UPDATE ON DRY EYE MANIFESTACIONES OFTALMOLÓGICAS
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UPDATE ON DRY EYE MANIFESTACIONES OFTALMOLÓGICAS
Volumen VI No.4 Noviembre 2007 Update on Dry Eye Jane Fishler, MD, Carol L. Karp, MD Manifestaciones oftalmológicas del Síndrome de Fraser: Reporte de un caso esporádico Cynthia García Jiménez, MD, Jose Luis Tovilla-Canales, MD, Juan Carlos Zenteno Ruíz, MD OFTALMIA NODOSA POR TARÁNTULA: REPORTE DE UN CASO Enrique Graue Hernández, MD, Mark J. Mannis, MD, FACS El Denominador Común de una Parálisis Facial Inexplicada, Tumor de Orbita y Carcinoma de Célula Escamosa: Diseminación Perineural de una Malignidad Cutánea. Chun Cheng Lin, MD, MSc, Reza Vagefi, MD, Richard L Anderson, MD, FACS, George Cannon, MD, John D. McCann, MD, PhD. Preserva la visión alcanzando las menores presiones-objetivo en más pacientes Investigadores de diversos estudios, (AGIS, Shirakashi, Shields) han comprobado que alcanzar y mantener la PIO entre 14 y 15 mmHg reduce la progresión de pérdida del campo visual1,2,3. Lumigan® alcanza la PIO-objetivo de 14/15 mmHg en un mayor número de pacientes: ® vs. timolol 4 ® vs. dorzolamida/ timolol 5 ® vs. latanoprost 6 Porcentaje de Pacientes que alcanzaron la PIO-Objetivo ≤14 21% 9% 17% 2% 19% 9% Porcentaje de Pacientes que alcanzaron la PIO-Objetivo ≤15 31% 16% 24% 9% 29% 14% Lumigan ® (bimatoprost) Forma farmacéutica y pr esentación. Composición. Cada ml contiene: 0,3 mg de bimatoprost. Vehículo: cloreto de sódio, fosfato de sódio presentación. esentación.Frascos cuenta-gotas conteniendo 5 ml de solución oftalmológica estéril de bimatoprost a 0,03%. USO ADULTO.Composición. hepta-hidratado, ácido cítrico mono-hidratado, ácido clorídrico y/o hidróxido de sódio, cloruro de benzalconio y agua purificada qsp. Indicaciones. LUMIGAN® (bimatoprost) es indicado para la reducción de la presión intra-ocular elevada en pacientes con glaucona o hipertensión ecauciones y Adver tencias. Advertencias. Fueron relatados aumento gradual del crescimiento Contraindicaciones. LUMIGAN® (bimatoprost) está contraindicado en pacientes con hipersensibilidad al bimatoprost o cualquier otro componente de la fórmula del producto. Pr Precauciones Advertencias. ocular.Contraindicaciones. de las pestañas en el largo y espesura, y oscurecimiento de las pestañas (en 22% de los pacientes después 3 meses, y 36% después 6 meses de tratamiento), y, oscurecimiento de los párpados (en 1 a <3% de los pacientes después 3 meses y 3 a 10% de los pacientes después 6 meses de tratamiento). También fue relatado oscurecimiento del íris en 0,2% de los pacientes tratados durante 3 meses y en 1,1% de los pacientes tratados durante 6 meses. Algunas de esas alteraciones pueden ser permanentes. Pacientes que deben recibir el tratamiento ecauciones LUMIGAN® (bimatoprost) no fue estudiado en pacientes con insuficiencia renal o hepática y por lo tanto debe ser utilizado con cautela en tales pacientes.Las lentes de contacto deben Precauciones de apenas uno de los ojos, deben ser informados a respecto de esas reacciones. Pr ser retiradas antes de la instilación de LUMIGAN® (bimatoprost) y pueden ser recolocadas 15 minutos después. Los pacientes deben ser advertidos de que el producto contiene cloruro de benzalconio, que es absorvido por las lentes hidrofílicas.Si más que un medicamento de uso tópico ocular estuviera siendo utilizado, se debe respetar un intervalo de por lo menos 5 minutos entre las aplicaciones.No está previsto que LUMIGAN® (bimatoprost) presente influencia sobre la capacidad del paciente conducir vehículos u operar máquinas, sin embargo, así como para cualquier colírio, puede ocurrir visión borrosa transitoria después de la instilación; en estos casos el paciente debe aguardar que la visión se normalice antes de conducir u operar máquinas. Interacciones medicamentosas. medicamentosas.Considerando que las concentraciones circulantes sistemicas de bimatoprost son extremadamente bajas después múltiplas instilaciones oculares (menos de 0,2 ng/ml), y, que hay varias vías encimáticas envueltas en la biotransformación de bimatoprost, no son previstas interacciones medicamentosas en humanos. eacciones adversas. LUMIGAN® (bimatoprost) es bien tolerado, pudiendo causar eventos adversos oculares leves a moderados y no graves.Eventos adversos ocurriendo en 10-40% de los pacientes que recibieron doses únicas diarias, durante No son conocidas incompatibilidades. RReacciones 3 meses, en orden decreciente de incidencia fueron: hiperenia conjuntival, crecimento de las pestañas y prurito ocular.Eventos adversos ocurriendo en aproximadamente 3 a < 10% de los pacientes, en orden decreciente de incidencia, incluyeron: sequedad ocular, ardor ocular, sensación de cuerpo estraño en el ojo, dolor ocular y distúrbios de la visión.Eventos adversos ocurriendo en 1 a <3% de los pacientes fueron: cefalea, eritema de los párpados, pigmentación de la piel periocular, irritación ocular, secreción ocular, astenopia, conjuntivitis alérgica, lagrimeo, y fotofobia.En menos de 1% de los pacientes fueron relatadas: inflamación intra-ocular, mencionada como iritis y pigmentación del íris, ceratitis puntiforme superficial, alteración de las pruebas de función hepática e infecciones (principalmente resfriados e infecciones de las vías respiratorias).Con tratamientos de 6 meses de duración fueron observados, además de los eventos adversos relatados más arriba, en aproximadamente 1 a <3% de los pacientes, edema conjuntival, blefaritis y astenia. En tratamientos de asociación con betabloqueador, durante 6 meses, además de los eventos de más arriba, fueron observados en aproximadamente 1 a <3% de los pacientes, erosión de la córnea, y empeoramiento de la acuidad visual. En menos de 1% de los pacientes, blefarospasmo, depresión, retracción de los párpados, Posología y Administración. hemorragia retiniana y vértigo.La frecuencia y gravedad de los eventos adversos fueron relacionados a la dosis, y, en general, ocurrieron cuando la dosis recomendada no fue seguida.Posología Administración.Aplicar una gota en el ojo afectado, una vez al día, a la noche. La dosis no debe exceder a una dosis única diaria, pues fue demostrado que la administración más frecuente puede disminuir el efecto hipotensor sobre la hipertensión ocular.LUMIGAN® (bimatoprost) puede ser administrado concomitantemente con otros productos oftálmicos tópicos para reducir la hipertensión intra-ocular, respetándose el intervalo de por lo menos 5 minutos entre la administración de los medicamentos. VENTA BAJO PRESCRIPCIÓN MÉDICA.“ESTE PRODUCTO ES UM MEDICAMENTO NUEVO AUNQUE LAS INVESTIGACIONES HAYAN INDICADO EFICACIA Y SEGURIDAD, CUANDO CORRECTAMENTE INDICADO, PUEDEN SURGIR REACCIONES ADVERSAS NO PREVISTAS, AÚN NO DESCRIPTAS O CONOCIDAS, EN CASO DE SOSPECHA DE REACCIÓN ADVERSA, EL MÉDICO RESPONSABLE DEBE SER NOTIFICADO. 1. The AGIS Investigators: The Advanced Glaucoma Intervetion Study - The Relationship Between Control of Intraocular Pressure and Visual Field Deterioration. Am. J. Ophthalmol, 130 (4): 429-40, 2000. 2. Shirakashi, M. et al: Intraocular Pressure-Dependent Progression of Visual Field Loss in Advanced Primary Open-Angle Glaucoma: A 15-Year Follow-Up. Ophthalmologica, 207: 1-5, 1993. 3. Mao, LK; Stewart, WC; Shields, MB: Correlation Between Intraocular Pressure Control and Progressive Glaucomatous Damage in Primary Open-Angle Glaucoma. Am. J. Ophthalmol, 111: 51-55, 1991. 4. Higginbotham, EJ et al. One-Year Comparison of Bimatoprost with Timolol in Patients with Glaucoma or Ocular Hypertension. Presented at American Academy Ophthalmology, Nov 11-14, 2001. 5. Gandolfi, S et al. Three-Month Comparison of Bimatoprost and Latanoprost in Patients with Glaucoma and Ocular Hypertension. Adv. Ther, 18 (3): 110-121, 2001. 6. Coleman, AL et al: A 3-Month Comparison of Bimatoprost with Timolol/Dorzolamide in Patients with Glaucoma or Ocular Hypertension. Presented at American Acedemy of Ophthalmol, New Orleans, La, 2001. Mejor comodidad posológica: 1 vez al día. No requiere refrigeración. Presentación conteniendo 3 ml. noviembre 2007 Mark J. Mannis, MD University of California, Davis Sacramento, California Editor-in-Chief Cristian Luco, MD Santiago, Chile Associate Editor Teresa J. Bradshaw Arlington, Texas Managing Editor EDITORIAL BOARD Eduardo Alfonso, MD Miami, Florida U.S.A. David E. Pelayes, MD Buenos Aires, Argentina Eduardo Arenas, MD Bogotá, Colombia Alfredo Sadun, MD Los Angeles, California U.S.A. J. Fernando Arévalo, MD Caracas, Venezuela José Benítez del Castillo Sánchez, MD Madrid, Spain José A. Roca Fernández, MD Lima, Perú Allan Slomovic, MD Toronto, Ontario, Canada Denise de Freitas, MD São Paulo, Brazil Luciene Barbosa de Sousa, MD São Paulo, Brazil Marian Macsai, MD Chicago, Illinois U.S.A. Lihteh Wu, MD San José, Costa Rica OFFICERS Richard L. Abbott, MD San Francisco, USA President, Pan-American Association of Ophthalmology Rubens Belfort, MD São Paulo, Brazil Chairman of the Board, Pan-American Ophthalmological Foundation PRODUCTION STAFF Juan Pablo Cuervo Graphic Design Eliana Barbosa Director of Production and Distribution PAOF INDUSTRY SPONSORS Advanced Medical Optics Inc. Alcon Inc. • Allergan Inc. • Bausch & Lomb Inc. • Carl Zeiss Meditec Inc. • • Johnson & Johnson Vision Care Latin America • Merck & Co Inc. • Novartis International AG. • Santen Inc. • Prepress Creative Latin Media. Printed in Printer Colombiana - Colombia This it is a product of “Our thanks to Enrique Graue Hernandez, MD and Rubens N. Belfort MD, who provided translations for this issue of Vision Pan-America” PAN-AMERICA : 3 MENSAJE DEL EDITOR MESSAGE FROM THE EDITOR Mark Mannis, MD, FACS Editor en Jefe Editor-in-Chief Editor Chefe Cristian Luco, MD Editor Asociado Associate Editor Editor Associado De los Editores E stamos por terminar el volumen VI de Visión Pan-América, y es con gran orgullo que hemos visto crecer y madurar constantemente esta publicación. Después de la exitosa reunión en Cancún, solicitamos que se sometieran manuscritos a la revista. La oficina editorial recibió un número significativo, y podemos decir orgullosamente, que hemos iniciado un proceso regular de revisión por pares. Como editores, nos ha impresionado la variedad y calidad de los trabajos que hemos recibido. Desafortunadamente algunos no cumplieron con los estándares editoriales, pero todos fueron cuidadosamente analizados por colegas revisores. El proceso de revisión por pares es crucial para el éxito de esta publicación. Éste mejora nuestra ciencia, nos convierte en mejores escritores y nos permite ser más efectivos en la lectura. Cuando observamos lo que pasa por mi escritorio de países latinoamericanos, nos entusiasma el cuestionamiento que está vivo en nuestro hemisferio y, al mismo tiempo nos decepciona el hecho que los Latino Americanos no sean más agresivos en la publicación de sus trabajos para nuestros colegas en el mundo entero. Visión Pan-América es un medio para esto. América Latina está haciendo un magnífico trabajo en las ciencias oftalmológicas, tanto básico como clínico. ¡Escribe Latino América! ¡Pública Latino América! From the Editors W e are now completing Volume VI of Vision Pan-America, and it is with great pride that we have seen the steady growth and maturation of the publication. After the recent successful meeting in Cancun, we sent out a call for papers to be submitted to the journal. The editorial office received a significant number of submissions, and we are proud to say that we have initiated a regular process of peer review. As Editors, we have been impressed with the variety and quality of the papers that we have received. Some, of course, have not met editorial standards, but all have been given careful review by peers in the field. The peer review process is crucial to the success of this publication. It 4: PAN-AMERICA sharpens our science, makes us better writers, and it allows us to be more effective readers. When we see what comes across my desk from the countries of Latin America, we are both excited by the inquiry that is alive in our hemisphere and, at the same time, disappointed that Latin Americans have not been more aggressive about publishing their work for our ophthalmologic colleagues the world over. Vision Pan-America is a vehicle for this. Latin America is doing wonderful work in the ophthalmic sciences, both clinical and basic. Write Latin America! Publish Latin America! Dos Editores E stamos completando o quarto volume da Vision Pan-America e é com grande orgulho que observamos o crescimento e amadurecimento desta revista. Após o sucesso do último congresso realizado em Cancun, pedimos que papers fossem enviados à revista. Recebemos um grande número de submissões e nos sentimos orgulhosos em afirmar que iniciamos um processo contínuo de revisão. Como editores, ficamos impressionados com a variedade e qualidade dos artigos recebidos. Claro que alguns não alcançaram o padrão para publicação, mas todos foram cuidadosamente revisados por colegas da área pois o processo de revisão é crucial ao sucesso da publicação. Ele afia nossa ciência, nos torna melhores escritores e permite que sejamos leitores mais conscientes. Quando vemos o que chega a minha mesa, vindo da América Latina ficamos excitados pela busca de conhecimento que ocorre em nosso hemisfério e, ao mesmo tempo, desapontados por nossos colegas oftalmologistas latino americanos não serem mais agressivos na publicação de seu trabalhos para conhecimento de outros ao redor do mundo. A Vision Pan-America é o veículo para isto. A America Latina está realizando excelente pesquisa em oftalmologia, tanto clínica quanto básica. Escreva, América Latina! Publique, América Latina! noviembre 2007 MENSAJE DEL PRESIDENTE MESSAGE FROM THE PRESIDENT Richard L. Abbott MD Presidente APAO PAAO President Palabras del Presidente para Visión Pan América Vision Pan America Statement from the President Q uiero aprovechar ésta oportunidad para dar la bienvenida a nuestros I would like to take this opportunity to welcome our Pan American colleagues to New Orleans and to congratulate our newly elected Board of Directors and our recently appointed committee members. With our new “team” now in place, the Executive Committee looks forward to accomplishing many of its goals set forth in Cancun. In addition, I am pleased to congratulate our new Leadership Development Program graduates, who bring new ideas and youthful energy to our Organization. We have high expectations for their contributions to our Association and welcome their active participation on our committees. Working hand in hand with our Foundation, we hope to continue to increase awareness of our many educational activities, grants and fellowships and strongly encourage our members to take advantage of these generous educational opportunities. Our fund raising efforts have increased significantly under the direction of our new Chairman, Dr. Rubens Belfort, and our very active and expanded Board. Finally, I would like to remind everyone of our upcoming Regional Course, March 6-8, 2008 in Punta del Este, Uruguay. We expect an outstanding program and hope that many of you can join us for what looks to be an outstanding meeting. Once again, I encourage you to contact me ([email protected]) with your ideas, input, and concerns. I welcome hearing from you. colegas Pan Americanos a Nuevo Orleáns y para felicitar a nuestra recién elegida mesa directiva y miembros de comités. Con nuestro nuevo “equipo” listo, el Comité Ejecutivo espera lograr muchas de las metas establecidas en Cancún. Además, me es grato felicitar a los recién graduados de nuestro Programa de Desarrollo en Liderazgo, quienes traen consigo nuevas ideas y energía joven a nuestra organización. Es bienvenida su participación activa en nuestros comités y tenemos grandes expectativas para sus contribuciones. Trabajando mano a mano con nuestra fundación, esperamos continuar aumentando la difusión de nuestras muchas actividades educativas, fondos y becas, y alentar a nuestros miembros que tomen ventaja de estas generosas oportunidades educativas. Nuestros esfuerzos de recaudación de fondos han aumentado significativamente bajo el mando de nuestro nuevo Director, el Dr. Rubens Belfort, y nuestro ampliado y activo comité. Finalmente quisiera recordar a todos nuestro próximo Curso Regional en Punta del Este, Uruguay en Marzo 6 – 8, 2008. Esperamos un programa sobresaliente y que muchos de ustedes puedan acompañarnos para lo que parece será una reunión extraordinaria. Una vez más, los aliento a que se comuniquen ([email protected]) y compartan conmigo sus ideas, propuestas y preocupaciones. Son bienvenidos sus comentarios. MENSAJE DEL PRESIDENTE DE PAOF MESSAGE FROM PAOF PRESIDENT Profesor Rubens Belfort Instituto de la Vision Universidad Federal de Sao Paulo Presidente PAOF Miembro Academia Ophthalmologica Internationalis Vision Institute Federal University Sao Paulo PAOF Chairman of the Board Member Academia Ophthalmologica Internationalis Un Escenario Probable en América Latina: Un Aumento Significativo en Enfermedades de la Retina C on la esperanza de desarrollo económico en la próxima década en la mayor parte de América Latina, más pacientes vivirán más y requerirán de mejor atención oftalmológica para problemas relacionados con la edad y para enfermedades metabólicas como la diabetes, la hipertensión, ateroesclerosis y otros problemas trombóticos. Esta presión por nuevos servicios tiende a permitir que los médicos actúen de manera diferente, como con la importación de proveedores de servicios que hemos observado en muchos países de Europa, Medio Oriente, Asia, India etc.., globalizando y estandarizando la práctica médica, principalmente la que es rutina y con menor complejidad individual, tal es el caso de la refracción y la cirugía de catarata. Cuando consideramos el número de médicos y oftalmólogos que serán requeridos, necesitamos tomar en consideración un retraso de una generación completa para poder alcanzar números adecuados en los escenarios que determinarán nuestra toma de decisiones. Sin duda alguna, la deficiencia de oftalmólogos para refracción y cirugía de catarata continuará siendo la causa más importante de baja vision y ceguera en America Latina, pero el impacto de enfermedades de la retina es enorme y no ha sido adecuadamente tratado. Desafortunadamente, muchos de los centros de educación en America Latina no están invirtiendo adecuadamente en la preparación de oftalmólogos para diagnosticar y tratar enfermedades de la retina, especialmente diabetes y degeneración macular, sin mencionar cirugía, infecciones y enfermedades inflamatorias. PAN-AMERICA : 5 Un gran estudio epidemiológico realizado en el estado de Sao Paulo, financiado por la OMS y el NIH (Salomao et al, en prensa), demuestra que las enfermedades de la retina son responsables del 33.3% de ceguera y del 20.3% de vision baja en individuos con 50 años o más. Por otra parte, ésta necesidad tiende a ser mayor, ya que la medicina puede hoy intervenir en el tratamiento y mantenimiento de la vision en muchas instancias en las que, hasta hace poco no se podía hacer nada, y afortunadamente aumenta la gama del enfermedades tratables. Ejemplos de estas intervenciones efectivas son la terapia con láser para diabetes e inyecciones intraoculares para maculopatías de diferentes causas, trombosis y enfermedades inflamatorias. No tiene sentido que los subespecialistas en retina estén a cargo y que los otros sean excluidos. Ni siquiera todos los oftalmólogos generales serán suficientes. Esta claro que los subespecialistas serán necesarios para tratar casos más complejos, pero el diagnóstico y tratamiento de las casos más rutinarios debe estar en manos del oftalmólogo general moderno con un entrenamiento razonable. Esta situación, es actualmente percibida por muchos colegas, ayuda a explicar el porque las reuniones y congresos de retina son más y más solicitadas por oftalmólogos generales, así como la tendencia a evitar la subespecialización, no sólo para sobrevivir económicamente en muchos países, sino por que el oftalmólogo necesita ejercer una oftalmología amplia, y no ser un profesional con deficiencias, pero uno que maneje adecuadamente al paciente y refiera cuando es apropiado. A Likely Scenario in Latin America: A Significant Increase in Retinal Disease W ith the hoped for economic development in the most of Latin America in the coming decade, more patients will live longer and demand better eye care for all of the problems related to old age as well as metabolic diseases such as diabetes, hypertension, atherosclerosis and thrombotic problems. This pressure for new services tends to permit physicians to act differently as with the importation of service providers in medicine like we have already seen in many of the countries of Europe, Middle East, Asia, India etc., globalizing and standardizing medical practices, principally those more routine and of lesser individual complexity, such as refraction and cataract surgery. When we consider the number of physicians and ophthalmologists that will be required, we need to take into consideration a delay of one full generation in order to reach adequate numbers for the scenarios that will determine our decision making. Without a doubt, the shortfall of ophthalmologists for refraction and cataract surgery will continue to be the most important causes of low vision and blindness in Latin America, but the impact of retinal disease is tremendous and has not been well assessed. Unfortunately, many of the educational centers in Latin America are not investing adequately in the preparation of ophthalmologists to diagnose and treat retinal diseases, especially, diabetes and macular degeneration, not to mention surgery, infections and inflammatory diseases. A recent large epidemiologic investigation performed in the state of Sao Paulo, financed by OMS and NIH (Salomao et al, In Press), shows that diseases of the retina account for 33.3% of blindness and 20.3% of low vision in individuals 50 years of age and older. Moreover, this need tends to be greater since medicine can already intervene to treat and maintain vision in many instances where nothing could be done until recently and the scope of treatable diseases will fortunately continue to increase. Examples of such effective interventions include laser therapy for diabetes and intraocular injections for maculopathies of different causes, thromboses, and inflammatory diseases. It does not make sense that the subspecialists in retina be in charge and the others be excluded. Not even all the general ophthalmologist will 6 : PAN-AMERICA be sufficient. It is clear that the subspecialists will be necessary to treat more complex cases, but the diagnosis and treatment of more routine cases should be in the hands of the reasonably well trained and modern general ophthalmologist. This situation, already felt by many colleagues in practice, helps to explain the meetings and congresses in retina that are more and more sought out by the general ophthalmologist as well as the tendency to avoid subspecialization, principally because the ophthalmologist, not just to survive economically in many countries, needs to practice the broad range of ophthalmology and not be a professional with deficiencies but rather one who primarily manages the patient and refers when appropriate. Cenário Provavel Na America Latina: Grande Auimento das Doencas de Retina O esperado desenvolvimento econômico da grande parte da América latina para a próxima década, já com sinais positivos em alguns países levará a número maior de pacientes com problemas oculares. Viverão mais e terão todos os problemas relacionados à idade mais doenças metabólicas como diabetes e hipertensão/arteriosclerose/trombose e também terão necessidade de ver mais e melhor. Com mais recursos econômicos estarão dispostos a pagar por estes serviços e serão mais exigentes. Esta pressão tende a permitir que médicos de um país atuem em outro, e a importação de prestadores de serviço em medicina como já se observa em muitos países da comunidade européia, oriente médio, Ásia, Índia etc, globalizando e estandardizando as práticas médicas, principalmente as de menor complexidade e mais rotineiras, como a própria cirurgia de catarata. Quando avaliamos o número de médicos e de oftalmologistas temos de levar sempre em consideração que demora uma geração para se adequar estes números e quais os cenários mais prováveis para nortearmos estas decisões. Sem dúvida a falta de óculos e de cirurgia de catarata são as causas mais importantes de baixa visual e cegueira na América latina, mas o impacto das doenças da retina não tem sido bem avaliado e infelizmente muito dos centros educacionais na América Latina não estão investindo no preparo adequado dos oftalmologistas nas doenças de retina especialmente diabetes e degeneração macular além de infecções e inflamações. Recente grande inquérito epidemiológico realizado na cidade de SP, financiado pelo OMS e NIH (Salomão e cols em publicação) mostra as doenças de retina, com o total de 35,3 % da cegueira e 20,3% de baixa visual em indivíduos de 50anos ou mais de idade. Esta freqüência tende a aumentar e também as doenças onde a medicina já pode intervir, felizmente para manter e recuperar a visão. Laserterapia para diabetes, injeções intra-oculares para maculopatias de diferentes causas, tromboses, inflamações etc são exemplos. Não faz sentido o conceito de que os subespecialistas de retina serão os encarregados. Nem todos os oftalmologistas juntos serão suficientes. Claro que os subespecialistas serão necessários para tratar casos mais complexos, mas o tratamento e diagnóstico das doenças acima esta dentro do que se espera ser feito por oftalmologista razoavelmente bem preparado e moderno. Esta situação já sentida por muitos colegas na prática atual ajuda a explicar porque as reuniões e congressos de retina são cada vez mais procurados e a tendência de se evitar a subespecializacao, principalmente a precoce pois o oftalmologista precisa, inclusive para sobreviver economicamente em muitos países, exercer grande parte da oftalmologia e não ser apenas um profissional com deficiência que mais encaminha e refere do que resolve. REVIEW noviembre 2007 Update on Dry Eye Jane Fishler, MD,1 Carol L. Karp, MD1 1. Bascom Palmer Eye Institute, Miller School of Medicine, University of Miami, Miami, Florida Corresponding author: Carol L. Karp, MD Bascom Palmer Eye Institute 900 NW 17th Street, Miami, FL 33136. Telephone: (305) 326-6156 Fax (305) 326-6337 Email: [email protected] Introduction Dry eye disease or Keratoconjunctivitis Sicca (KCS) is one of the most common diagnoses encountered in ophthalmology today. Patients with dry eye are divided into two categories – those with aqueous deficiency, in which there is a decrease in production of aqueous tears by the lacrimal glands, and those with increased evaporative loss, most often due to meibomian gland dysfunction.1 Research in the past decade has come up with a new theory for the pathogenesis of a dry eye. A current definition acknowledges inflammation as an underlying component of this disease. It is proposed that an inflammatory process alters the composition of a tear film propagating the cycle of a dry eye.2 Symptoms Symptoms of KCS include redness, tearing, irritation, dry sensation, burning, blurred vision, foreign body sensation, increased frequency of blinking, and mucous discharge.3 The severity of the symptoms and the degree of ocular damage in a patient, however, do not always coincide. Some patients complain of severe pain while having minimal objective signs, while others present with severe signs of KCS yet have mild complaints.4 This makes the diagnosis and treatment of KCS very challenging. Tear Film Structure and Function Traditionally, it has been thought that the tear film consists of three different layers of mucus, water and lipid. However, today a concept of a unified hydrated gel suggests that the mucus, protein and aqueous components of the precorneal tear film exist as one entity.7 (Figure 1A) Maintenance of this hydrated gel is crucial in homeostasis of the ocular surface. Abnormalities in either component lead to the pathogenesis of a dry eye. An unstable tear film in dry eye has a lower concentration of proteins and mucins, while the number of electrolytes, cytokines and activated proteases are increased.(Figure 1B) Figure 1A: Healthy tear film. Diagnostic Measures While there are many diagnostic tests available, following a specific algorithm may be helpful in identifying the root of the cause of a patient’s dry eye. The tear break up time (TBUT) is considered to be an excellent screening test for the dry eye disease. This test evaluates the tear film stability. Any result under 10 seconds is considered to be abnormal and the patient usually has some form of a tear film dependent dry eye. A rapid tear break up time is observed in aqueous tear deficiency, as well as increased tear evaporation. It is also useful to measure blink interval. The Schirmer test is the most common test used to measure the amount of aqueous tear production. It is a simple non invasive test, but often lacks reproducibility and is therefore not very reliable1,8. Without anesthesia, a person should have at least 15 mm of tear production in 5 minutes. In a patient with dry eye symptoms, a normal Schirmer test suggests meibomian gland disease, while an abnormal Schirmer suggests aqueous tear deficiency of either Sjogren or non-Sjogren type. A physician can use dyes to help identify the severity of the dry eye. Fluorescein in a 1% solution is used to stain any abnormalities on the surface of the cornea by penetrating disrupted intercellular junctions and staining the basement membrane of the ocular surface.8 In a patient with dry eye, punctuate or blotchy fluorescein staining is observed. Staining is more prominent in the cornea than the conjunctiva.9 The dye diffuses rapidly and its fluorescence is decreased as new tears are produced, thus helping the physician assess the patient’s tear production, tear volume and tear drainage. PAN-AMERICA : 7 REVIEW Figure 1B: Unhealthy tear film. Rose Bengal in a 1% solution is used to stain the conjunctiva. As the mucin layer of the ocular surface is disturbed, the dye will be able to penetrate and stain the mucin deficient cells.1,8 It is easier to visualize rose Bengal under green light and the conjunctiva is visualized better than the cornea.9 Lissamine green, a new supravital stain combines the diagnostic benefits of both fluorescein and rose Bengal while avoiding the toxicity and ocular irritation associated with rose Bengal.6 Management As previously discussed, the pathogenesis of the dry eye is multifactorial. It is therefore very important to consider every possible factor that may contribute to and exacerbate the symptoms of the dry eye disease. First, one must consider any exogenous factors that might contribute to the development of a dry eye. Dry environments, such as those in arid climates or with direct exposure to fans, air heaters and air conditioners may stimulate excessively rapid tear evaporation. Moisture goggles and humidifiers may help patients with dry eye control their tear evaporation, especially in those with meibomian tear dysfunction.10 In the winter, when patients turn on the heat in their 8 : PAN-AMERICA homes, humidifiers may be especially helpful in adding moisture to the surrounding environment. Wrap around glasses may help alleviate the drying effects of the wind, but are illegal while driving in some states.11 People working with computers for long periods of time may unintentionally decrease the number of times they blink per minute, thus drying out their eye. Other neurologic diseases such as Parkinson’s may decrease the blink rate. One should also inquire about medications such as antidepressants or decongestants or any autoimmune disease such as Sjogren’s syndrome or Rheumatoid arthritis which may cause the development of a dry eye. Finally, mechanical problems such as ectropion, seventh nerve palsy, trichiasis or entropion may exacerbate the dry eye disease. It is important to evaluate all of these factors before starting treatment of a dry eye.8 Artificial tears have been the mainstay treatment of the dry eye disease. Tear substitutes have been used in mild dry eye to ease the symptoms of the disease. The differences between the artificial tears are based on viscosity, composition and whether they have preservatives or not. Manufacturers have tried to simulate natural tears containing the lipid, aqueous and mucin layers. Studies have shown that electrolytes with the bicarbonate buffering system in the artificial tears help restore the eye’s normal surface cell homeostasis.7 Despite the attempts to improve composition, artificial tears can never replace those produced by the lacrimal gland.12 In the last decade, it has been recognized that tears with preservatives may be toxic to the ocular surface epithelium. It is therefore now recommended to use preservative free artificial tears.1,7 While artificial tears improve symptoms of a dry eye, they do not eliminate the inflammatory process. Newer therapeutic agents have tried to suppress the inflammatory process associated with the dry eye disease. While topical steroids may have the most rapid antiinflammatory action, they should be used judiciously due to side effects. In 2002, the FDA approved cyclosporin for the treatment of dry eye. Cyclosporin has minimal side effects and can therefore be used for long periods of time.4 It has been shown to increase tear production and reduce inflammation based on T-cell recruitment.13 It has also shown to increase goblet cell number as well as prevent lymphocyte infiltration within lacrimal glands and conjunctiva8. Punctal occlusion has been used as a surgical method to increase the tear film.1 This can be done with punctual plugs or permanently with cautery for patients with low aqueous production. One potential downside of punctual occlusion is the entrapment of antiinflammatory mediators on the ocular surface, leading to more irritation and inflammation of the surface of the eye. Patients may benefit from preoperative as well as postoperative anti-inflammatory control.13 Meibomian gland dysfunction is very common and a critical component of ocular surface inflammation. Patients with meibomian gland dysfunction due to blockages within the glands may also benefit from hot compresses, lid scrubs and massages that would help break up the meibomian oils and open up the passages within the glands.1 It is usually best controlled with systemic antibiotics, such as doxycycline for a period of four to six weeks or more.1 While commonly used for their antimicrobial properties, tetracyclines have been found to have a variety of anti-inflammatory properties which proved to be very effective for ocular surface inflammation, especially rosacea. Autologous serum is yet another agent currently tried to reduce ocular surface inflammation. It contains natural anti-inflammatory agents and matrix metalloprotein inhibitors which are especially useful in patients with autoimmune associated inflammatory process, such as noviembre 2007 Sjogren’s.4 Autologous human serum also has many natural growth factors normally present in tears. These growth factors have been shown to increase conjunctival mucus production and thus reduce symptoms of a dry eye.7 Current studies have looked at androgen deficiency as another aggravating factor in the pathogenesis of dry eye disease. Female gender has always been associated with the prevalence of this disease. As women age and lose their androgen levels, they become more prone to developing dry eye disease. A certain amount of androgens has been found to be crucial for maintaining the normal anti-inflammatory properties of the ocular surface, as well as the secretory functions of the lacrimal and meibomian glands. A few preliminary studies have shown improvement of symptoms with estrogen/androgen hormone replacement therapy.14 More studies are still under way. Pilocarpine (Salagen) and Cevimeline (Evoxac) are two FDA approved cholinergic agonists that have been shown to effectively stimulate salivary and tear glands in patients with Sjogren’s syndrome. P2Y2 receptors in the conjunctiva have also been targeted as a treatment modality for dry eyes. Stimulation of these receptors increases flow of aqueous fluid as well as mucin across the conjunctiva. Clinical effectiveness of this treatment is still under way.1 Rebamipide has been experimentally used to treat dry eyes. It has been shown to increase the amount of mucin like substance in the cornea and conjunctiva in an N-acetylcystein induced rabbit dry eye model.15 Rebamipide is currently being investigated in two phase III trials in the United States for its novel approach to the treatment of dry eye. 15 (S)-HETE is yet another experimental drug used for dry eyes. It acts as a potent mucin secretagogue in human conjunctival tissue, specifically stimulating the secretion of MUC1 mucin protein. Further studies looking at the role of 15 (S)-HETE in the treatment of dry eye are under way. Conclusion Dry eye is a bothersome and potentially visually threatening illness. Proper management of this disease is crucial for symptom control as well as ocular surface health. Table 1: Recommended Treatment options based on levels of severity and symptoms of dry eye disease. Signs and Symptoms Treatment Mild Mild to moderate symptoms No/Minimal Corneal or Conjunctival Staining Evaluate Lid Position Patient History/Education Environmental Control Allergy Control Review Systemic Medications Artificial Tears Moderate Moderate to severe symptoms Moderate Corneal or Conjunctival Staining Decreased Tear Break Up Time ALL OF ABOVE Plus: Preservative Free Tears Gels/ Ointments Topical Anti-inflammatory therapy/ Cyclosporine A Tetracyclines Severe Severe symptoms Marked Corneal or Conjunctival Staining Filamentary Keratitis Vascularization Corneal Perforation ALL OF ABOVE Plus: Secretagogues (Evoxac, etc.) Punctal Plugs (once inflammation is controlled) Systemic Anti-Inflammatory Therapy (i.e. for rheumatoid disease) Punctual cautery REFERENCES 1. Lemp MA. Evaluation and differential diagnosis of keratoconjunctivitis sicca. Journal of Rheumatology - Supplement. 61:11-4, 2000 Dec. 2. Dogru M. Stern ME. Smith JA. Foulks GN. Lemp MA. Tsubota K. 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Fujisawa S. Rebamipide increases the amount of mucin-like substances on the conjunctiva and cornea in the N-acetylcysteine-treated in vivo model. Cornea. 23(6):613-9, 2004 Aug. PAN-AMERICA : 9 Case Report Manifestaciones oftalmológicas del Síndrome de Fraser: Reporte de un caso esporádico Cynthia García Jiménez, MD1, Jose Luis Tovilla-Canales, MD1, Juan Carlos Zenteno Ruíz, MD2 Instituto de Oftalmología “Fundación Conde de Valenciana I.A.P.” U.N.A.M. 1. Departamento de Cirugía de Órbita y Oculoplástica. 2. Departamento de Genética. Introducción Correspondencia: José Luis Tovilla-Canales, MD Jefe del Departamento de Orbita y Oculoplástica Instituto de Oftalmología “Fundación Conde de Valenciana” Chimalpopoca 14. Col. Centro. México, D.F. CP. 06080 Algunas de las características más importantes del SF ocurren en áreas que han El síndrome de Fraser (SF) fue reconocido permanecido fusionadas temporalmente in como entidad clínica en 1962, cuando Georútero, como pueden ser los párpados, los ge Fraser describió dos familias con criptofdedos y la vagina. Puesto que la separación talmos (CO), sindactilia, anomalías genitales, de estas estructuras involucra procesos relaestenosis laríngea, malformaciones auditivas cionados con la apoptósis programada, se ha y renales.1 Thomas y cols establecieron los especulado sobre algún defecto a este nivel.3 criterios diagnósticos para distinguir entre Otra teoría involucra alteraciones en el metaCO aislado de SF en un estudio de 124 casos bolismo de los retinoides.4 con CO. Recientemente, Slavotinek y Tifft caRecientemente se ha demostrado que racterizaron el fenotipo asociado a SF y CO.1,2 existe una gran variabilidad en la presentación Hasta el momento se han reportado alrededor del SF apoyando la heterogeneidad del misde 90 casos que cumplen con los criterios mo. Se han encontrado patrones fenotípicos para SF.1 asociados en otros síndromes sin la presenSe requiere la presencia de dos criterios cia de CO, lo cual sugiere que algunos genes mayores y uno menor o uno mayor y por lo modificadores pudiesen estar implicados en menos cuatro menores para establecer el la variación fenotípica del SF.1 diagnóstico de Fraser. (Tabla 1) Estudios de familias con SF han reportado, que el gen implicaTable 1: do en este síndrome es el 4q21, identificando Criterios Diagnósticos de Síndrome de Fraser mutaciones en el gen Criterios mayores Criptoftalmos. FRAS1, el cual codifica Sindactilia. para una proteína de la Anomalías genitales. matriz extracelular.5 Por Familiares con SF. otro lado, en dos familias en las cuales no Criterios menores Malformaciones congénitas nasales. existían alteraciones en Malformaciones congénitas auditivas. el FRAS1, se encontró Malformaciones congénitas laríngeas. una mutación sin sentiLabio y paladar hendido. do en el gen FREM2.6 Defectos esqueléticos. Se sabe que FRAS1 Hernia umbilical. y FREM2 codifican para Agenesia renal. tres proteínas de la maRetraso mental. triz extracelular y para una proteína intracelular de adaptación (GRIP-1), El patrón hereditario es autosómico relas cuales se requieren para la adhesión epicesivo en base a la consanguinidad de los dérmica normal durante el desarrollo in útero; padres encontrada en un 15 % de los casos y estas proteínas han mostrado tener un papel a que en la mayoría de los casos tienen descrucial en el desarrollo y homeostasis renal.7 cendencia afectada en múltiples casos.1 Modelos animales han mostrado que las No hay reportes de aberraciones citogeproteínas derivadas de FRAS y FREM tienen néticas diagnósticas o marcadores bioquímila habilidad no solo de ensamblar los compocos para SF.1 10 : PAN-AMERICA nentes estructurales de la matriz extra celular, sino de modular la actividad de los factores de crecimiento del medio. Como regla general, se expresan a altos niveles en tejidos en los cuales la epidermis en diferenciación o remodelamiento interactúa con el mesénquima circundante; esto explica el mecanismo por el que se da tanto el CO como la sindactilia, ambos consecuencia de falta de adhesión epitelial.7,8 El pronóstico visual de estos pacientes dependerá de la severidad de las manifestaciones oftalmológicas. Se ha reportado el criptoftalmos bilateral en 53% y el unilateral en 27.4%. El CO completo es la forma más común. Otras manifestaciones reportadas han sido el microftalmos (21.4%), anoftalmos (6%) y opacidad corneal (10.3%).1 Sin embargo, en la ausencia de CO, anormalidades de la cámara anterior pueden ser confundidas con otros síndromes como el síndrome de Walker-Warburg o el Peter plus. El diagnostico de SF por lo tanto debe realizarse con precaución en pacientes que no tienen CO o sin familiares afectados, inclusive con la presencia de otras características compatibles con Fraser.1 El objetivo del presente estudio es reportar las manifestaciones oftalmológicas encontradas en un paciente con Síndrome de Fraser esporádico. Caso Clínico Paciente del sexo femenino de 7 meses de edad producto de la gesta uno, cesárea a término; madre hipertiroidea bajo tratamiento médico. Pesó al nacer 2.900 grs. obteniendo un Apgar de 7-8. Padres fenotípicamente normales y niegan la presencia de familiares con malformaciones congénitas o alteraciones genéticas. Se descartó consanguinidad de los padres. Al momento de su primera cita a nuestro departamento, la paciente tenía antecedente ya de dos cirugías: traqueostomía debido a noviembre 2007 una estenosis laríngea severa, y una colostomía por malformación ano rectal con fístula, donde presentó hidrocolpos y piocolpos resuelto quirúrgicamente. Su esquema de vacunación, completo hasta los 6 meses. En la exploración física tenía un peso de 5.8 kgs y talla de 64 cms. Criptoftalmos bilateral completo, frontal prominente, lengüeta de pelo orbitaria temporal, microtia con helix grueso, puente nasal deprimido, surco nasal, narinas pequeñas, filtrum corto, micrognatia, sindactilia en cuatro extremidades y genitales ambiguos (Fig1-4). Se descartaron alteraciones renales, digestivas y cardiológicas. Se realizó ecografía estandarizada reportando globos oculares íntegros sin pudiendo observarse el cristalino, vítreo claro, retina y coroides aplicadas y la excavación de la papila discretamente amplia. A nivel orbitario se reporta nervio óptico íntegro y conservado en todo su trayecto. No se observan lesiones ni tumoraciones intraoculares u orbitarias. Longitud axial del ojo derecho de 11.3 mm. y ojo izquierdo de 12 mm. El cariotipo realizado fue a partir de fibroblastos analizando 20 metafases con técnica de bandeo GTG. Se encontró un complemento cromosómico de 46 XX, el cual corresponde a un individuo de sexo femenino. No se encontraron alteraciones numéricas ni estructurales aparentes. Discusión El síndrome de Fraser es una entidad bien definida con una marcada variabilidad en su expresión.9 La prevalencia ha sido estimada en 11 casos de 100,000 nacidos vivos.1 De los criterios diagnósticos, nuestro paciente presentaba tres de los criterios mayores y tres de los menores. El criptoftalmos es la malformación más representativa del SF. La forma completa es usualmente bilateral y puede estar asociada a la ausencia o pobre desarrollo de cejas, pestañas, estructuras glandulares y conjuntiva, así como con la presencia de microftalmos y simblefaron. En la forma incompleta o atípica del CO se encuentran estructuras palpebrales rudimentarias con sacos conjuntivales pequeños y hendiduras palpebrales pequeñas. El CO debe ser diferenciado del microblefaron (acortamiento vertical palpebral) y metaplasia mesodérmica corneal. La forma abortiva del CO o el simblefaron o abléfaron congénitos son términos para describir un párpado superior con bordes poco definidos y adheridos a la córnea asociados a globos oculares pequeños con que- Criptoftalmos bilateral completo, frontal prominente, puente nasal deprimido, surco nasal, narinas pequeñas, filtrum corto, micrognatia. Criptoftalmos completo, transluce levemente lo que podría ser un esbozo de globo ocular. Implantación baja de la oreja, con hélix grueso y lengüeta de pelo sobre orbita derecha. Sindactilia en mano derecha. ratinización corneal. Estas dos entidades se han considerado por algunos autores como una forma abortiva de CO y por otros como una entidad separada.1 El grado de CO y las anomalías oculares asociadas presentes en el SF son muy variables; pero la mayoría de los pacientes presentan la forma completa y bilateral. Hay casos reportados con un ojo con CO completo y el otro con la forma incompleta o abortiva.1,10,11 Dentro de las alteraciones oftalmológicas asociadas, la presencia de una lengüeta de pelo orbitaria temporal se considera importante en el diagnóstico de SF independientemente de la forma de presentación del CO. Slavotinek y cols reportaron esta alteración en 40 de 117 pacientes (34.2%) considerando su presencia equivalente a un criterio menor para diagnóstico de SF.1 PAN-AMERICA : 11 Case Report El pronóstico visual en estos pacientes es variable dependiendo del grado de criptoftalmos presente. Hay pocos reportes de casos de reconstrucción ocular en estos pacientes, la mayoría de estos con la forma incompleta. Debido a que el SF se asocia casi siempre a microftalmos el tratamiento se enfoca en la reconstrucción con fines estéticos así como para protección corneal y la creación de fornices que puedan alojar un conformador que ayude al crecimiento de los párpados. Para la rehabilitación de la cavidad, se utilizan injertos de mucosa oral y cartílago para crear un fornix superior así como flaps pediculados de espesor total para reparar los defectos colobomatosos del párpado superior. En casos en los que hay ausencia de conjuntiva se recomienda la colocación de membrana amniótica con la cual hay menor incidencia de simblefaron recidivante.11 Sin embargo, los resultados funcionales reportados en la literatura son variables. Es muy frecuente que se requieran varios procedimientos, debido a la contractura y cierre de los fondos de saco, que hacen imposible el contener la prótesis. En nuestro paciente, ya realizamos la apertura del CO en ambos ojos, los cuales se encontraron microftálmicos, y con cornea conjuntivalizada. El resultado en el OD no fué satisfactorio, por lo que requirió una segunda intervención. Por el otro lado, la evolución en el OI ha sido muy buena, teniendo una cavidad muy aceptable que tolera una prótesis. Esto será motivo de otra publicación. En cuanto a la supervivencia, la mayoría de los pacientes mueren en la primera semana de vida, aunque hay reportes de pacientes con una sobrevida hasta de más de 20 años. Las causas de muerte más comunes son la estenosis o atresia laríngea, la uropatía obstructiva y la agenesia renal bilateral.1 Conclusiones Debido a la ausencia de familiares con SF o con criptoftalmos el presente caso clínico representa un SF esporádico en el que se muestra la presencia de CO completo bilateral asociado a microftalmos, lengüeta de pelo orbitaria temporal, sindactilia, genitales ambiguos, alteraciones nasales y laríngeas. Existen hasta el momento aproximadamente 88 casos reportados con SF. Este es el primer reporte en un paciente mexicano y el primer caso, sin antecedentes familiares de SF o CO. 12 : PAN-AMERICA BIBLIOGRAFÍA 1. SLAVOTINEK AM; TIFFT CJ. Fraser syndrome and cryptophthalmos: review of the diagnostic criteria and evidence for phenotypic modules in complex malformation syndromes. J Med Genet 2002; 39:623-633. 2. SMYTH I; SCAMBLER P. The genetics of Fraser syndrome and the blebs mouse mutants. Human Molecular Genetics, 2005, Vol. 14: 269-274. 3. THOMAS I. 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PAAO FUTURE MEETINGS 21ª Reunión de Lo Mejor de la Academia en Español 14 November 2007 7:30 AM - 5:30 PM LaSalle Ballroom, Intercontinental Hotel New Orleans, Louisiana XV Pan-American Regional Course 6 - 8 March 2008 Conrad Punta del Este Resort & Casino Punta del Este, Uruguay www.apaoregional2008.org http://www.paao.org/lomejor.html THANK YOU! We would like to thank the following companies for their support of the PAAO President’s Reception on Monday, November 12, 2007, in New Orleans: Gold Sponsors Alcon Inc. Allergan Inc. Merck & Co. Inc. Silver Sponsors AMO. Johnson & Johnson Vision Care. Bronze Sponsor Huco Vision. noviembre 2007 Oftalmia Nodosa por Tarántula: Reporte de un caso Enrique Graue Hernandez, MD, Mark J. Mannis, MD, FACS Cornea and External Disease Service Department of Ophthalmology & Vision Science University of California, Davis Sacramento Califonia Corresponding Author: Mark J. Mannis, MD, 4860 Y Street, Suite 2400 Sacramento, CA, 95817 e-mail: [email protected] Resumen La queratitis nodosa es una reacción inflamatoria ocular a los pelos de insectos, pero ha sido descrita también en individuos que tienen contacto con tarántulas. Las lesiones que se han relacionado incluyen granulomas de conjuntiva, infiltrados cornéales alrededor de los pelos urticantes, uveítis anterior e inclusive infiltrados en la retina. La tarántulas pertenecen al género conocido con Theraphosidae, un subgrupo de los Mygalomorphos (que deriva del griego mygale: ratón de campo). Aunque todas ellas son venenosas, algunas de ellas pueden ser manipuladas con relativa seguridad. Sus mecanismos de defensa son las mordeduras con sus colmillos, pero también levantan y agitan las patas traseras, y al hacerlo disparan los pelos urticantes que se encuentran en el dorso de su abdomen. Caso Clínico: Hombre de 17 años de edad que acudió a la consulta por presentar sensación de cuerpo extraño e hiperemia en ambos ojos, pero especialmente de predominio derecho de 15 días de evolución. De inicio súbito, inicialmente se acompaño de un rash periocular que se resolvió espóntamemente. Al interrogatorio dirigido el paciente aseguro tener buen estado general de salud, sin antecedentes de alergias o enfermedades autoinmunes. Sin embargo, reveló a que había estado manipulando a su mascota de 10 años, una tarántula “chilena rosada”. Al examinarlo, tenía una agudeza visual de 20/20 en ambos ojos. Sin eritema facial o palpebral. El examen de los anexos y las conjuntivas era normal. La biomocroscopía de la córnea reveló opacidades numulares de diámetro y profundidad variable, algunas de ellas asociadas a depósitos retroqueráticos blanquecinos (Figura 1). En algunas de las opacidades se pueden identificar un pelo fino dentro del estroma corneal (Figura 2 y 3). La cámara anterior de ambos ojos con trazas de celularidad. El resto del examen oftalmológico, incluyendo fundoscopía bajo dilatación era normal en ambos ojos. Figura 1: Infiltrados numlares. Discusión La oftalmia nodosa en una entidad oftalmológica bien definida como una reacción inflamatoria a los pelos de ciertos insectos, arácnidos o material vegetal y que adquirió este nombre por la morfología de la reacción conjuntival que produce1. Inicialmente se le conoció como pseudotuberculosis y fue rebautizada como oftalmia nodosa por Saemich en 19042. Por su rareza, y cuadro clínico tan característico ha llamado la atención de oftalmólogos con Trygve Gundersen y Peter Watson quienes publicaron reportes de casos a mediados del siglo pasado1,3. A pesar de que esta entidad fue descrita inicialmente secundaria a pelos de larvas o gusanos de diferentes especies, 9 de los últimos 10 reportes en la literatura se deben a pelos urticantes de tarántulas. Una explicación razonable a este fenómeno es que éstas son utilizadas con mayor frecuencia como mascotas. Los géneros de Euathlus smithi (Mexicana con rodilla roja), Grammostola spatulatus y Grammostola Rosea (Chilena bella y Chilena rosada) son las que menos venenosas son y por lo tanto las que más se utilizan como mascotas4 (Figura 4). Los pelos urticantes son un mecanismo de defensa que utilizan para escapar de los PAN-AMERICA : 13 Case Report A B Figura 2: OCT de Segmento Anterior. A) Infiltrados numulares. B) Depósito retroquerático granulomatoso asociado a pelo urticante. A B Figura 3: A) Pelo urticante e infiltrado numular asociado. B) Pelo urticante y depósito retroquerático granulomatoso. Figura 4: Fotografía de la tarántula involucrada en el caso. Grammostola Rosea o Chilena rosada es quizá la variedad que con más frecuencia se adopta como mascota. depredadores naturales y se encuentran en el dorso del abdomen o ophistosoma. De acuerdo a su morfología los pelos urticantes se han clasificado en 4 subtipos. Inclusive se ha reportado que algunos de ellos pueden penetrar lenta pero continuamente el espesor corneal5. Todos ellos son espinados de manera tal que previenen su fácil retiro, en pocas palabras funcionan como un anzuelo que solo puede ser retirado en una dirección. Aunque la presentación de estos casos suele manifestarse como una queratitis o queratouveítis sin repercusiones sobre la fun- 14 : PAN-AMERICA ción visual, en algunos casos la inflamación que producen puede ser tan severa que se manifieste como focos de retinitis6. Los primeros casos reportados fueron inusualmente severos, pero con el uso de antiinflamatorios tópicos, especialmente los esteroides, la evolución suele ser favorable. El seguimiento debe ser estricto, especialmente en los primeros meses, pues como fue mencionado anteriormente los pelos urticantes pueden penetrar a la cámara anterior y por lo tanto aumentar considerablemente el cuadro inflamatorio7. En 1966 Watson y Sevel propusieron 4 etapas que describen la historia natural de la oftalmía nodosa1. Inicia con una reacción caracterizada por hiperemia e irritación conjuntival y espasmo del iris. A esta fase le sigue una etapa quiescente que a su vez es seguida por la etapa de iritis. Esta puede progresar a la 4 y última etapa de inflamación recurrente o bien a la resolución del cuadro inflamatorio. La descripción patológica es la de inflamación aguda seguida de una reacción granu- lomatosa alrededor del pelo urticante. Esta está caracterizada por una infiltración linfocítica seguida de células epitelioides y células gigantes. Gundersen3 reportó un caso con necrosis licuefactiva del iris. Con frecuencia se pueden observar eosinófilos en los alrededores de la lesión, lo que indica la presencia un factor alergénico. Se ha reportado infiltración perivascular en la retina e inclusive identificado pelos en el nervio óptico lo que confirma la naturaleza migrante de los pelos. Finalmente la reacción inflamatoria depende del número de pelos que logre entrar a la cámara anterior y de éste su pronóstico. Inicialmente se recomienda que de ser posible sean retirados todos los pelos urticantes se puedan observar con facilidad8. En caso de que se encuentren dentro del estroma, es preferible observarlos pues su retiro resulta complicado e inclusive puede aumentar la inflamación. El paciente en cuestión fue manejado inicialmente con gotas de acetato de prednisolona 4 veces al día en dosis reductiva. A dos meses de seguimiento el paciente no ha demostrado deterioro de la agudeza visual o aumento de la inflamación y se encuentra actualmente en dosis de mantenimiento una gota de acetato de prednisolona diaria. Finalmente se recalca la importancia de una historia clínica completa para poder sospechar ésta entidad e incluirla en el diagnóstico diferencial. BIBLIOGRAFÍA 1. Watson PG, Sevel D. Ophthalmia Nodosa. BJO 1996; 50:209-217 2. Saemisch T. Ophthalmia Nodosa. In: Graefe A, Saemisch T (eds). Handbuch der gesamten Augenheilkunde, 2nd edn. Elgelmann: Leipzig 1904. 548-564 3. Gundersen T, Heath P, Garron LK 1950. Trans Amer. Ophthal Soc.49:151-169. 4. Choi JTL, Rauf A, Ophthalmia nodosa secondary to tarántula hairs. Eye 2003, 17:433-434 5. Watts P, Mcpherson R, Hawksworth NR. Tarántula keratouveitis. Cornea 2000 19(3):393-394 6. Shrum KR, Robertson DM, Baratz KH, et al. Keratitis and Retinitis Secondary to Tarántula Hair. Arch Ophthalmol 1999. 117: 196-197 7. 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Conclusion: The ophthalmologist must have a high index of suspicion of cutaneous malignancy metastasis via peri-neural invasion when approaching a patient with unexplained facial paralysis associated to an orbital tumor. Resumen Propósito: Reportar un caso de metástasis de un carcinoma cutáneo de células escamosas a la órbita vía diseminación peri neural (DPN) y realizar una revisión literaria de esta entidad. Método: Reporte de caso. Resultados: Metástasis de un carcinoma cutáneo de células escamosas vía DPN a la órbita confirmado por estudios histopatológicos. Conclusión: El oftalmólogo debe tener presente el concepto de DPN de una malignidad cutáneo de la cara cuando aborda un paciente con parálisis facial inexplicada asociado a tumor orbitario. El Denominador Común de una Parálisis Facial Inexplicada, Tumor de Orbita y Carcinoma Cutánea de Células Escamosas: Diseminación Peri neural de una Malignidad Cutánea. Agradecimientos: Carmen María, mi señora esposa por su apoyo incondicional en esta etapa crucial de mi formación. A las siguientes fundaciones que con sus respectivas becas hacen posible este estudio: Pan-American Ophthalmological Foundation y Retina Research Foundation: Beca Gillingham Pan-American Fellowship. International Council of Ophthalmology: Beca International Council of Ophthalmology Fellowship. Introducción El crecimiento del tumor en o alrededor del eje axial en el trayecto de un nervio se conoce como propagación, invasión ó diseminación peri neural (DPN) de una lesión maligna.1 Tanto el carcinoma de célula escamosa y el basocelular son malignidades cutáneas con esta capacidad de crecimiento. En 1835 Cruveilhier describió el primer caso de DPN de una malignidad epitelial, desde entonces, esta capacidad invasiva de las malignidades cutáneas ha sido ampliamente descrita en la literatura de diferentes especialidades como la dermatología, neurología, neurocirugía, cirugía de cabeza y cuello, otorrinolaringología, radiología y oftalmología.1-11 Muchos de nuestros países en la región panamericana cursan con altas incidencias de malignidades cutáneas. Como oftalmólogos, es probable que nos enfrentemos con un paciente que manifieste un déficit neural de tipo motoro o sensorial de la región peri-orbitaria asociados a un tumor orbitario y sin evidencias de lesiones cutáneas faciales. Ante esta situación, debemos tener la alta sospecha de una metástasis vía DPN de una lesión maligna de la piel, ya que el retraso en el diagnóstico por falta de la sospecha de la DPN repercute en forma negativa en el pronóstico de vida del paciente como se ilustra con nuestro caso. Caso Clínico Fue referido a la consulta de nuestro centro un paciente de 62 años de edad por un neurólogo local para estudio de proptosis en su ojo izquierdo asociado a parálisis facial y parcial del Trigémino del mismo lado. Declaración de interés financiero: Ninguno de los autores tiene interés financiero en el material presentado Autor para correspondencia: Chun Cheng Lin, MD, MSc Center for Facial Appearances 1002 E. South East Temple, Suite 308 Salt Lake City, Utah, 84102 Telephone: (801) 363-3355 Fax: (801) 533-9613 Email: [email protected] Inicialmente, el paciente no refería historia de trauma o de malignidades sistémicas. Refirió que 18 meses antes de la consulta, inició con sensación de adormecimiento y hormigueo sobre su labio superior izquierdo que se propagó en forma ascendente a la hemi-cara del mismo lado. Progresivamente, esta sintomatología empeoró y se asoció a debilidad hemi-facial al grado que el paciente tenía dificultad para el parpadeo. Aproximadamente 14 meses han pasado, cuando el paciente visitó al especialista de neurología, quien lo estudió exhaustivamente incluyendo dos punciones lumbares, una tomografía y una resonancia magnética cerebrales. Se le descartó sarcoidosis, lesión tumoral de la base del cráneo y carcinomatosis meníngea. El cuadro clínico empeoró con proptosis del ojo izquierdo, razón por la cual fue referido el paciente a nuestro centro. En nuestro centro, después de un interrogatorio más detallado, el paciente reportó la excisión de una lesión en la piel superior del labio izquierdo por su dermatólogo a los 2 meses después que inicio sus síntomas de déficit sensorial. La evidencia clínica de este procedimiento estaba oculta por el bigote del paciente. Esta lesión resultó ser un carcinoma de célula escamosa con los bordes libres, según el paciente. En el examen físico inicial, el paciente tenia agudeza visual de 20/20 OD y 20/200 OI, PIO de 9 y 16 mm Hg en OD y OI, respectivamente. Pupilas isocóricas y foto reactivas, no presencia de defecto pupilar aferente. El globo ocular derecho estaba dentro de los límites normales. El paciente presentaba una parálisis facial y del quinto par izquierdo. Además, tenía restricción de los movimientos extra-oculares en las 4 PAN-AMERICA : 15 Case Report Figura 1: Presentación inicial del paciente a nuestro centro, cursando con ptosis, retracción del párpado inferior e hiperglobo del globo izquierdo, y ausencia signos de inflamación local. Figura 2: Proptosis de 6 mm del ojo izquierdo (flecha) documentada en la primera consulta a nuestro centro. Además, evidencias sutiles de la resección previa de la lesión en labio superior izquierdo cubierto casi en su totalidad por el bigote del paciente. (círculo) Figura 4: Corte histopatológico mostrando invasión peri neural del carcinoma cutánea de células escamosas, (flechas), tinción de hematoxilina-eosina (magnificación 10x). Figura 3: Imagen de la lesión orbitaria de aspecto quístico con nivel lípido-fluido e involucro del seno maxilar izquierdo en la resonancia magnética (MRI), corte coronal. posiciones primarias. Se documentó también ptosis y retracción del párpado inferior (Figura 1). El paciente presentaba quemosis 360 grados con una queratopatía secundaria a exposición. En su polo posterior presentaba pliegues coroideos sin compromiso del nervio óptico. En su examen de órbita, el paciente presentaba una proptosis de 6mm acompañado de retropulsación del globo izquierdo a la palpación.(Figura 2) Este mismo tenía un desplazamiento superior de 5mm.(Figura 1) Al paciente se le realizó una Resonancia Magnética (MRI), la cual mostró una imagen hiper-ecogénica con características quísticas (nivel lípido-fluido) en la órbita izquierda. (Figura 3) El paciente fue llevado a sala de operaciones para una biopsia diagnóstica de la lesión orbitaria. Intra-operatóriamente, se encontró una lesión orbitaria con un componente quístico. El piso orbitario estaba ausente, había erosión ósea por el tumor. La parte quística 16 : PAN-AMERICA del tumor fue drenado y aproximadamente la mitad del tumor fue resecado. Esta muestra fue enviada para estudios histopatológicos. La biopsia resultó un carcinoma de células escamosas pobremente diferenciado. Al paciente se le informó el resultado de la biopsia y fue evaluado en conjunto con el oncólogo y el otorrinolaringólogo, ya que el paciente tenía compromiso del seno maxilar izquierdo con la malignidad. El paciente fue llevado nuevamente a sala de operaciones. Esta vez se le realizó una evisceración, neurectomía total del nervio infra-orbitario, resección completa del seno maxilar y una maxilectomía parcial. Actualmente el paciente está recibiendo quimioterapia más radioterapia. Los estudios histopatológicos del seno maxilar mostraron un carcinoma de células escamosas de diferenciación intermedio con invasión peri neural.(Figura 4). El contenido del globo ocular izquierdo estaba libre de malignidad. Discusión La invasión y la diseminación peri neural (DPN) de carcinomas basocelulares cutáneas hacia diferentes áreas de cabeza y cuello es una entidad infrecuente, sin embargo, esta ha sido estudiado ampliamente.6,7 Los mecanismos biológicos de la invasión y diseminación peri neural no son claros.6 Se cree que existe una disminución en la vigilancia del sistema inmunológico hacia las células malignas, por ende no se manifiesta signos ni síntomas inflamatorias locales como lo ejemplifica nuestro paciente. Además, se cree también que cuando las células malignas invaden al nervio, estas toman la vía con menor resistencia utilizando la estructura neural como armazón de soporte. Entonces, los cambios motores y sensoriales se manifiestan como consecuencia de la invasión y diseminación.4 La incidencia reportada varía desde 2.4 a 16%, con promedio de 5%.8 Entre el 30 a 40% noviembre 2007 de los pacientes presentan signos y síntomas atribuibles a DPN en su inicio.2,4,7,8 La diseminación peri neural también denota un comportamiento agresivo del tumor, aumenta la incidencia en recurrir tanto localmente como regionalmente, e incrementa la frecuencia de metástasis a distancia. Más importante aún, la DPN disminuye la sobrevida del paciente.4 Generalmente la DPN cursa con poca sintomatología, pero cuando se manifiestan, estas incluyen formicación (sensación de gusaneo u hormigueo en la piel), dolor, adormecimiento, y/o déficit motora. Los nervios comúnmente afectados son el Facial (par craneal VII) y la división 1 y 2 del Trigémino (par craneal V). Los factores asociados a la DPN de una lesión maligna son el sexo masculino, lesión tumoral > 2cm, y ubicación en la mitad de la cara. La diseminación por lo general es de un nervio en la periferia hacia el sistema nervioso central.8 Los estudios de imagen son indispensables en el paciente con sospecha de DPN. Tanto la tomografía axial computarizada (TAC) ó la resonancia magnética (MRI) son métodos aceptables para el estudio. Sin embargo, esta última es de elección por su capacidad multi-plano, mejor definición de los tejidos blandos, especialmente utilizando contraste con modo de supresión de grasa.3,4 Los hallazgos característicos tanto en TAC como MRI de una diseminación peri neural son: agrandamiento y/o destrucción de de las foráminas y agrandamiento de los nervios motores y/o sensoriales. Detalles más específicos en la resonancia magnética incluyen un agrandamiento sutil del nervio, obliteración en los planos grasos alrededor de las aperturas de las foráminas, atrofia neuropática, y cambios en el seno cavernoso mostrando reemplazo de la cisterna subaracnoidea del trigémino con tejido blando.3,4,12 Además, una imagen de quiste o de masa pseudo-quística en la órbita asociado a las síntomas neurológicas es sugestiva de DPN a la órbita.4 Con respecto al manejo de los pacientes con DPN, esta debe ser por un grupo multidisciplinario.6-8 La tendencia actual en el tratamiento de una DPN es radioterapia con el propósito de abarcar los sitios con compromiso proximal y distal. La combinación de quimioterapia más radioterapia ha producido resultados prometedoras en estas lesiones. El role de la cirugía como terapia es básicamente de tipo diagnóstica (biopsia) y paliativa para aliviar el dolor en estados avanzados (excanteración).4 Desafortunadamente, la recurrencia es alta, 47%2 y la sobrevivencia post tratamiento no es alentadora, 33% a 3 años de seguimiento.2, 5 En resumen, el oftalmólogo debe tener muy presente el concepto de la diseminación peri neural de una malignidad cutánea cuando aborda un paciente con déficit motor facial con ó sin déficit sensorial inexplicada, ya que muchas veces estos pacientes se nos pueden presentar como primera consulta en nuestros medios. Para evitar retrasos en el diagnóstico, el clínico debe tener una alta sospecha de la entidad y realizar una historia clínica detallada con énfasis de malignidades cutáneas faciales previas, ya que en la mayoría de las veces puede no haber evidencias de una malignidad cutánea evidente retrasando el diagnóstico certero y temprano. BIBLIOGRAFÍA 1. Zhu JJ, Padillo O, Duff J et al. 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Head Neck 2002;24:78-83 PAN-AMERICA : 17 The Pan-American Ophthalmological Foundation Is Now Accepting ApplicationS SCHOLARSHIPS APPLICATION RECEIPT DEADLINE: REQUEST FOR INFORMATION (Please print clearly) September 1, 2008 Last Name(s) Suffix(es)(Sr, Jr, etc) First Name(s) Degree(s)(MD, PhD) Middle Name(s) Mailing Address Mailing Address (continued) City State ZIP Country FAX Telephone Email GRANT APPLICATION RECEIPT DEADLINES: Quarterly: March 31, June 30, Sept. 30, Dec. 31 General Research Grant Request www.paao.org/doc/grantapp.doc Qualified grants, in the amount of $10,000, for research projects in Latin America. Funding provided by the PAOF. Retinopathy of Prematurity (ROP) Initiative: “Buy Vision in Latin America” www.paao.org/doc/ropgrantapp.doc Up to four (4) awards to Latin American candidates, in the amount of $10,000 each, for a community service project in ROP. Tyson Research Initiative: Research Grant www.paao.org/doc/2008_TysonGRANT_app.doc One award to a qualified applicant, for up to $10,000 for a research project in Retina or Vitreous. Funding provided by Retina Research Foundation. ARVO APPLICATIONS RECEIPT DEADLINE: Pan-American Retinal Research Fellowship www.paao.org/doc/beca_pyott_app.doc This is an opportunity for one fully-qualified ophthalmologist from a Latin American country outside Brazil and Mexico, to spend 2 years at the University of California, Irvine, Dept of Ophthalmology as an international retina fellow participating in research and clinic. The Fellowship award is U.S. $20,000 per annum. Funding provided by the David & Julianna Pyott Foundation. Gillingham Pan-American Fellowship Award www.paao.org/doc/beca_gillingham_app.doc Two fellowship awards in the amount of $10,000 each are offered to qualified Latin American candidates. Funding provided by Retina Research Foundation. The applicant should be no more than 2 to 3 years out of his/her residency program. The PAAO will not place applicants in institutions. Please include a copy of the acceptance letter into an accredited fellowship program in the United States or Canada with the application form. Paul Kayser International Scholar Program www.paao.org/doc/beca_kayser_app.doc Up to eight 2-week scholarships in the amount of $3,000 are offered to US and Canadian candidates for the purpose of introducing exceptional North American ophthalmologists to the best practice and research approaches in Latin America. Funding provided by Retina Research Foundation. The candidate must be a third year resident or a first year fellow. Tim & Judith Sear Scholarship www.paao.org/doc/beca_sear_app.doc One scholarship in the amount of $4,000 is offered annually. Candidates must have already been accepted into a training program. Funding provided by Tim & Judith Sear for the advancement of education in ophthalmology throughout the world. The applicant should be a general ophthalmologist from Latin America and no more than 2 to 3 years out of his/her residency program. February 12, 2008 www.paao.org/doc/2008_jjarvo_app.doc Up to five (5) travel scholarships are awarded to Brazilian candidates, in the amount of $1,500, to attend the ARVO annual meeting. Funding provided by Johnson & Johnson www.paao.org/doc/beca_pyottarvo_app.doc The David & Julianna Pyott Foundation is awarding one (1) travel scholarship in the amount of $1,500 to Spanish speaking Latin America. www.paao.org/doc/2008_tysonarvo_app.doc Up to five (5) awards, in the amount of $2,500, awarded to selected candidates from Latin America, Spain or Portugal. Funding provided by Retina Research Foundation. 18 : PAN-AMERICA Address Inquiries To: Pan-American Ophthalmological Foundation 1301 South Bowen Road, Suite 365 Arlington, Texas 76013 Tel.: (817) 275-7553 / Fax: (817) 275-3961 [email protected] PAAO WEBSITE : www.paao.org O que é a Fundação Pan-Americana de Oftalmologia? A Fundação Pan-Americana de Oftalmologia, fundada em 1959 para auxilia a Asociação Pan-Americana de Oftalmología em seus programas educacionais, de pesquisa e atividades comunitárias. Seus objetivos incluem a educação oftalmológica de residentes e oftalmologistas, além de contribuir para a prevenção da cegueira. Também promove o intercambio científico e cultural entre oftalmologistas e a sociedade, criando um forum científico e cultural em benefício do conhecimento oftalmológico e da saude ocular da população e dos pacientes. What is the Pan-American Ophthalmological Foundation? The Pan-American Ophthalmological Foundation, founded in 1959 to aid the Pan-American Association of Ophthalmology in its educational program, research and community activities. Its objectives include ophthalmolological education for residents and continuing education for ophthalmologists, contributing to the prevention of blindness, and promotion of scientific and cultural exchange among ophthalmologists and the society, creating a scientific and cultural forum for the enhancement of ophthalmic knowledge and in benefit of ocular health of the public and patients. CHAIRMAN OF THE BOARD Professor Rubens Belfort São Paulo, Brazil PAST CHAIR Professor Richard L. Abbott San Francisco, USA VICE CHAIR Professor J. Bronwyn Bateman Denver, USA SECRETARY-TREASURER Mr. Nelson Marques São Paulo, Brazil PAN-AMERICA : 19