Lesiones eritematoescamosas en cara, cuello y escote

Lesiones eritematoescamosas en cara, cuello y escote

Mire… Piense… y Haga Su Diagnóstico
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Lesiones eritematoescamosas
en cara, cuello y escote
Evangelina Matamoros1, María de los Ángeles Michelena2, María Virginia Campoy3, Mariana Virginia Teberobsky4
y Ana María Chiavassa5
► CASO CLINICO
Paciente de sexo masculino, de 42 años de edad, argentino, que consultó por lesiones cutáneas en cuello y escote,
de 7 años de evolución. Como antecedentes refería infección por HIV diagnosticada 10 años atrás, hepatitis por HVC y
toxoplasmosis cerebral con hemiparesia braquiocrural derecha secuelar. Al momento de la consulta se encontraba en
tratamiento con 3TC Complex, Efavirenz y Fenitoína.
Al examen físico se observaron pápulas y placas aplanadas, eritematosas, algunas de superficie atrófica, ligeramente descamativas, asintomáticas, localizadas en cara, cuello y V del escote (Figs. 1 y 2). Fenómeno de Koebner+.
Se solicitan laboratorio completo con serologías, recuento de CD4, carga viral y biopsia cutánea (Figs. 3 y 4).
Su diagnóstico es…
Figura 3
Figura 1
Figura 2
Figura 4
Médico concurrente, Servicio de Dermatología, HIGA San Martín, La Plata, Buenos Aires, Argentina.
Médico de planta, Servicio de Dermatología, HIGA San Martín, La Plata, Buenos Aires, Argentina.
3
Médico concurrente, Servicio de Dermatología, HIGA San Martín, La Plata, Buenos Aires, Argentina.
4
Médico de planta, Servicio de Dermatología, HIGA San Martín, La Plata, Buenos Aires, Argentina.
5
Jefe del Servicio de Dermatología, HIGA San Martín, La Plata, Buenos Aires, Argentina.
1
2
Recibido: 28-5-2013.
Aceptado para publicación: 23-7-2013.
Arch. Argent. Dermatol. 2013; 63 (4): 162-164
Evangelina Matamoros y colaboradores
► DIAGNÓSTICO
Epidermodisplasia verruciforme adquirida asociada a
HIV.
► EVOLUCIÓN
Métodos complementarios solicitados:
•Laboratorio completo: valores dentro de parámetros normales.
•Serologías para HVB y VDRL: negativas.
•Recuento de CD4: > 500 células/mm3.
•Carga viral: indetectable.
•Biopsia cutánea: acantosis con queratinocitos tumefactos, espongiosis y paraqueratosis focal. Homogeneización
del colágeno dérmico superficial e infiltrado inflamatorio
mononuclear perivascular. Cuadro histológico vinculable
al diagnóstico clínico de epidermodisplasia verruciforme.
•PCR (tipificación viral): HPV 39.
Se indicó tratamiento con Imiquimod 5% 3 veces/ semana y fotoprotección.
Lamentablemente no se pudo seguir la evolución del
paciente ya que no regresó a la consulta.
► COMENTARIOS
La epidermodisplasia verruciforme (EDV) clásica es una
genodermatosis infrecuente caracterizada por defectos en
la inmunidad celular que predisponen a la infección crónica por el virus del papiloma humano (HPV), principalmente
los genotipos 5 y 8. Esta predisposición no se extiende a
otros virus 1,2.
La mayor parte de los casos son esporádicos, aunque
en algunos pacientes existen antecedentes familiares y/o
de consanguinidad 2,3. Se han descripto mutaciones en
los genes EVER1 y EVER2 presentes en el brazo largo del
cromosoma 17, que codifican para proteínas transmembrana involucradas en la presentación antigénica del HPV
por moléculas de clase MHC I. Alelos del HLA II, como
DR-DQ-DQB-0301, tienen mayor prevalencia en estos individuos, en quienes existe una disminución de Linfocitos
T helper y en algunos casos una quimiotaxis de neutrófilos
deficiente1.
Las lesiones características de la EDV aparecen generalmente en la niñez o pubertad, y son similares a las
verrugas planas y a la pitiriasis versicolor1-4. Las primeras
consisten en pápulas aplanadas, de color marrón-rojizo,
de 2 a 6 mm de diámetro y asientan en áreas fotoexpuestas. Las lesiones similares a pitiriasis versicolor asientan
en tronco en forma de placas hipocrómicas con bordes
hiperpigmentados, irregulares y policíclicas. Otras lesiones
cutáneas benignas y frecuentes incluyen atrofia epidérmica, máculas hiper e hipopigmentadas, pits palmoplantares
y poiquilodermia 2-4. Respetan cuero cabelludo y mucosas,
presentan evolución persistente y progresiva, y tienen un
riesgo del 30 al 70% de transformación maligna, principalmente a Carcinoma espinocelular 1-3. Dicho riesgo se
incrementa luego de la cuarta década de la vida, así como
en áreas fotoexpuestas y traumatizadas1. Es menos frecuente la aparición posterior de Enfermedad de Bowen o
Carcinoma Basocelular2.
Las características histopatológicas de las lesiones
cutáneas benignas consisten en la presencia de grandes
células claras, displásicas, con núcleos vacuolizados y citoplasma con prominentes gránulos de queratohialina (efecto
citopático viral) en las capas superiores del epitelio 3,5.
Entre los diagnósticos diferenciales de la EDV se encuentran las verrugas virales, la pitiriasis versicolor, la dermatitis seborreica, la acroqueratosis verruciforme de Hopf,
la enfermedad de Darier, el liquen plano y la EDV-like2.
Se han descripto patologías asociadas a esta entidad, tales como displasia epifisaria, cataratas juveniles,
estrabismo, cretinismo, enfermedad quística pulmonar,
vitíligo, alopecía, molusco contagioso diseminado, queratodermia palmoplantar congénita y neoplasias 1.
No existe un tratamiento definido para la enfermedad,
por lo que se recomiendan la vigilancia estrecha de estos
pacientes, el consejo genético y la fotoprotección 1,2. Las
opciones terapéuticas disponibles para las lesiones cutáneas benignas de la EDV incluyen tratamientos tópicos
o destructivos (5-FU, retinoides, ácido salicílico 11-40%,
calcitriol, Imiquimod 3.75% y 5%, curetaje y TCA 35%,
crioterapia, electrocoagulación, láser ablasivo), con escasa respuesta dada la progresión y extensión de la enfermedad. El tratamiento de elección en las lesiones malignas es
la extirpación quirúrgica 1,2.
Recientemente se han descripto lesiones similares
a las de la EDV clásica desde el punto de vista clínico e
histopatológico en pacientes con inmunodeficiencias como
HIV, lupus eritematoso sistémico, enfermedad de injerto versus huésped y transplantes renales. Estos cuadros
se han denominado EDV-like o EDV adquirida 6-9. Algunos
autores sostienen que existe una predisposición genética
para padecer esta enfermedad que se pone de manifiesto
en los estados de inmunosupresión 1. Los pacientes con
esta entidad carecen de antecedentes familiares o de consanguinidad, y en ellos la edad de presentación del cuadro
suele ser mayor a la de la EDV clásica7. En pacientes con
infección por HIV la forma más frecuente de presentación
es similar a la pitiriasis versicolor, por lo que la mayoría de
ellos recibe múltiples tratamientos antifúngicos sin mostrar
mejoría clínica antes de arribarse al diagnóstico correcto10.
Diversos estudios han demostrado que la terapia HAART
no modifica las lesiones cutáneas de la EDV en pacientes
con HIV, ya que estas no se relacionan con la carga viral
ni con el recuento de CD4 1,9. El riesgo de transformación
maligna en las lesiones cutáneas de la EDV-adquirida es
menor que en la forma clásica, pero se recomiendan de
todos modos el seguimiento estrecho de los pacientes y la
fotoprotección10.
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Dra. E. Matamoros
[email protected]