Tumores infrecuentes recientemente incorporados en la
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Tumores infrecuentes recientemente incorporados en la
TUMORES RENALES INFRECUENTES RECIENTEMENTE INCORPORADOS EN LA CLASIFICACIÓN OMS 2004. PEDRO OLIVEIRA Hospital Oncológico, Lisboa, Portugal ANTONIO LOPEZ-BELTRAN Hospital Reina Sofía, Córdoba La revisión de la clasificación de tumores renales realizada en el año 2004 a propuesta de la OMS introduce importantes novedades desde el punto de vista de la inclusión de entidades poco conocidas que se sustentan en importantes datos clinicopatológicos y moleculares. El carcinoma de células renales multilocular de células claras, los carcinoma asociados a translocaciones Xp11 y asociados con el neuroblastoma se presentarán en los apartados correspondientes en el presente curso. Una de las entidades más interesantes descritas en la revisión OMS 2004 es el denominado carcinoma de células fusiformes tubular y mucinoso, el cual se define como un tumor epitelial renal polimorfico de bajo grado con áreas mucinosas, tubulares y de células fusiformes con edad de presentación variable (media 53 años) más frecuentemente observado en varones. La histología de la lesión es muy característica con una valoración global como lesión de bajo grado cuyo perfil iunmunohistoquímico incluye citoqueratina de bajo peso molecular, citoqueratinas 7, 8, 19 y citoqueratina de alto peso molecular. EMA, vimentina y CD15 están frecuentemente presentes; sin embargo CD10 esta generalmente ausente. Otra entidad recientemente descrita es el tumor metanefrico estromal que se define como un tumor benigno pediátrico. La histología de la lesión es característica y se manifiesta por una neoplasia no encapsulada con células fusiformes y estrelladas que en ocasiones forman collaretes alrededor de tubulos o vasos atrapados en el espesor del tumor. La mayor parte de los tumores inducen una típica angiodisplasia en arteriolas atrapadas con transformación epitelioide de la media y degeneración mixoide. La mayoría de las células son positivas para CD34, a veces focal. Raros casos muestran diferenciación glial positiva para GFAP y pS100. El tumor mixto epitelial y estromal del riñón, también ha sido recientemente incorporado a la clasificación de la OMS del 2004. Se define como una neoplasia que se compone de una mezcla de elementos epiteliales y estromales previamente clasificados como hamartoma de la pelvis renal o nefroma mesoblastico adulto. Predomina en mujeres en la perimenopausia. A la histología, los tumores presentan quistes de variable tamaño y tubulos cubiertos de epitelio cilíndrico o cúbico. El urotelio próximo suele ser hiperplasico. El perfil inmunohistoquimico incluye células estromales reactivas para actina y desmina; estas células en algunos casos muestran positividad para receptores de estrógeno y progesterona. REFERENCIAS Eble JN, Sauter G, Epstein JI, Sesterhenn IA (eds). World Health Organization Classification of Tumours. Pathology and Genetics of tumors of the Urinary System and Male Genital Organs. IARC Press: Lyon 2004