Reto Anatómico


Sin HAP


Reto Anatómico
Con HAP


Reto Anatómico
Reto Funcional
¿EXISTE UN LIMITE?



Un RVPi basal <6 W*m2 con RVP/RVS <0.3 puede considerarse
indicativo de un resultado favorable.
Si el RVPi está entre 6 y 9 W*m2 en presencia de un RVP/RVS
entre 0.3 y 0.5, debe realizarse reto vasodilatador con O2 y/o NO.
Puede considerarse que existe reversibilidad con expectativa de
un buen resultado si se cumplen los siguientes criterios:
 Disminución del 20% en el RVPi
 Disminución del 20% en el RVP/RVS
 Un RVPi final <6 W*m2
 Un RVP/RVS final <0.3
No existe consenso sobre si la prueba de vasorreactividad es lo
suficientemente precisa para discriminar entre los pacientes que
tendrán un buen o mal resultado quirúrgico.


Haworth SG , Hislop AA. Heart 2009;95:312–317
van Loon RLE, et al. Circulation 2011;124:1755-1764


La biopsia pulmonar es una fotografía de un sitio aleatorio de
un área pulmonar específica. Algunos pacientes sin
egrosamiento intimal de las arterias distales y considerados
como reversibles, han desarrollado HAP irreversible en el
posoperatorio.
38 pacientes con elevación preoperatoria moderada de la RVP
(7.63 ± 1.8 Wood units) 21% murieron o tuvieron HAP
persistente después de la corrección de CIV.
Kannan BR, et al. Indian Heart J. 2003;55:161–166.


La respuesta vasodilatadora pulmonar puede probarse con
diferentes drogas: O2 100%, NO (40–80 ppm), la
combinación de NO y O2 100%, prostaciclina intravenosa
(4–20 ng/kg/min), iloprost inhalado (5 mcg),
calcioantagonista (10 mg nifedipina) y sildenafil (50 mg).
Existen varios criterios de respuesta:
Barst, 1986: disminución PAPm ≥20%, índice cardiaco aumenta o
igual y disminución o mantenimiento del cociente RVP/RVS.
 Rich, 1992: disminución PAPm y RVP ≥20%.
 Sitbon, 2005: disminución PAPm ≥10 mmHg alcanzando un valor
≤40 mmHg con aumento o estabilidad del gasto cardiaco.


Un RVPi > 10 W*m2 y RVP/RVS > 0.7 generalmente indica
que el tratamiento correctivo estará asociado con aumento
en el riesgo de morbi-mortalidad.



No se han podido definir valores precisos de medidas
hemodinámicas para determinar el riesgo de
mortalidad o de HAP persistente después de la
reparación.
No está claro qué parámetros hemodinámicos
preoperatorios correlacionan mejor con el resultado.
Otra incógnita es la influencia de factores
individuales del paciente, tales como el tipo de lesión
cardiaca y la predisposición genética.
303579 BLM, 53a F, CIA 18
mm
302877 GMG, 51a F, CIA 18 mm
BASE
OXIG
DISP
PAPm
58
45
42
PAom
108
105
Qp/Qs
0.98
RVPi
BASE
OXIG
DISP
PAPm
45
40
35
95
PAom
89
90
94
1.41
-
Qp/Qs
1.96
2.69
-
10.87
5.45
-
RVPi
4.82
3.1
-
RVSi
23.18
22.15
-
RVSi
22.9
23.9
-
RVP/RVS
0.47
0.25
-
RVP/RVS
0.21
0.13
-
303579 BLM, 53 a F, CIA 18 mm
BASE
OXIG
DISP
PAPm
58
45
42
PAom
108
105
Qp/Qs
0.98
RVPi
302877 GMG, 51 a F, CIA 18 mm
BASE
OXIG
DISP
PAPm
45
40
35
95
PAom
89
90
94
1.41
-
Qp/Qs
1.96
2.69
-
10.87
5.45
-
RVPi
4.82
3.1
-
RVSi
23.18
22.15
-
RVSi
22.9
23.9
-
RVP/RVS
0.47
0.25
-
RVP/RVS
0.21
0.13
-
Seg @ 18 meses
•NYHA I
•CIA cerrada
•PSAP (jet IT) = 30
•Tx anti HAS
Seg @ 20 meses
•NYHA I
•CIA cerrada
•PSAP (jet IT) = 55
•Tx anti HAS
Pacientes 18 años
Feb 99 – Jun 2012
PSAP<40
N=187
PSAP40
N=126
p
Edad
31.1±11
45.3±13
0.028
Sexo (M)
151 (36)
100 (26)
0.764
Diámetro
20.5±5.8
22.3±5.6
0.631
Estirado
24.7±6.2
26.5±5.8
0.819
PSAP
28.8±5.2
52±13.3
<0.0001
Qp/Qs
2.3±0.84
2.2±0.75
0.125
IRVP
2.1±1.8
4.2±3.8
<0.0001
Dispositivo
27.6±6.7
29.6±6
0.593
PP Seg.
22.3±5.2
28.7±12.2
0.002
VARIABLE
Variables
B
SE
Wald
df
Sig
Exp(B)
Edad
.026
.014
3.218
1
.073
1.026
Sexo
.028
.422
.004
1
.947
1.028
Diámetro
.061
.067
.837
1
.360
1.063
Estirado
-.159
.109
2.121
1
.145
.853
PSAP
.025
.009
7.403
1
.007
1.025
Qp/Qs
-.473
.284
2.768
1
.096
.623
IRVP
.023
.007
7.952
1
.005
1.023
Dispositivo
.091
.090
1.022
1
.312
1.095

Vías potencialmente involucradas en la
patogénesis de la HAP asociada a CC:





Alteración en la regulación de los canales de
potasio.
Aumento de metaloproteinasas de matriz (ALK1,
activin receptor-like kinase 1).
Disminución de péptido intestinal vasoactivo.
Aumento de serotonina (5HTT, endoglina asociada
a telangiectasia hemorrágica familiar).
Aumento en los niveles de factor transformador del
crecimiento β (mutaciones y polimorfismos del Gen
BMPR2).


Los pacientes con HAP irreversible poscorrección, además
de mostrar engrosamiento de la íntima arterial pulmonar y
aumento en la expresión del marcador antiapoptótico Blc-2
en las células endoteliales de la biopsia pulmonar ,
también tienen niveles significativamente más altos de
células endoteliales circulantes en sangre periférica que
aquellos con HAP reversible.
El aumento en la expresión de factores antiapoptóticos y la
disminución en los proapoptóticos de los leucocitos
infiltrativos en la HAP irreversible, pueden sugerir que
ésta está asociada con una capacidad aumentada del
infiltrado inflamatorio de contribuir al empeoramiento
del daño vascular.
 Smadja DM, et al. Circulation. 2009;119:374–381.
 Lévy M, et al. J Am Coll Cardiol. 2007;49:803–810.



Estrategia Tratar y Reparar: tratamiento médico
avanzado por un tiempo y luego reparar defecto.
Estrategia de Reparación Parcial: cerrar el defecto
dejando un cortocircuito derecha-izquierda residual +
tratamiento médico avanzado.
Trasplante pulmonar con reparación del defecto
cardiaco o trasplante cardio-pulmonar.



No contamos con criterios hemodinámicos
preoperatorios validados que puedan predecir
ciertamente la morbilidad y regresión de la HAP,
pero seguimos requiriendo de un cateterismo
completo con reto farmacológico y oclusión temporal.
En el estudio hemodinámico debemos enfocarnos
sobre el RVPi, el cociente RVP/RVS y el QP/QS, ya
que la PAP e incluso el gradiente transpulmonar son
pobres indicadores de la gravedad de la enfermedad
vascular pulmonar.
En algunos pacientes debemos considerar el
tratamiento médico avanzado por un periodo de
tiempo y reevaluación hemodinámica antes de
decidir la reparación.





Existen áreas de investigación para identificar y
validar biomarcadores de reversibilidad.
Convertir pacientes inoperables en operables con
tratamiento médico es aún “un sueño”.
No existen aún datos para recomendar las estrategias
de “tratar y reparar” o “reparación parcial”.
Basados en el conocimiento actual, un RVPi <6 W*m2
y un RVP/RVS <0.3 parecen ser los límites
hemodinámicos para considerar a un paciente
operable con el riesgo mínimo.
Un RVPi > 10 W*m2 y un RVP/RVP > 0.7
generalmente indica que el tratamiento correctivo
estará asociado con un aumento del riesgo de morbimortalidad e HAP persistente.