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REVISION TEMA
REVISTA ANACEM ISSN 0718-5308
REVISION DE TEMA
Infección por Klebsiella Rinoescleromatis. Revisión de una entidad
otorrinolaringológica de importancia creciente.
Klebsiella rhinoscleromatis infection. Review of an otolaryngologic entity of increasing relevance.
Daniel Muñoz S.1, Christian Olavarría L.2
Servicio de Otorrinolaringología, Hospital Clínico de la Universidad de Chile.
(1) Médico, Universidad de Chile, Santiago, Chile.
(2) Médico, Servicio de Otorrinolaringología, Hospital Clínico Universidad de Chile, Santiago, Chile.
RESUMEN
La infección por Klebsiella rinoescleromatis es una condición infrecuente en nuestro país, pero endémica en ciertas regiones del
mundo. Se presenta como una entidad crónica, progresiva y de
aspecto granulomatoso. Causa típicamente rinoescleroma, pero
puede comprometer otras partes del sistema respiratorio. Especial atención requiere el compromiso laríngeo y traqueal pues
puede representar un riesgo para la vida del paciente. Su diagnóstico se basa en hallazgos como deformidad nasal u obstrucción de la vía aérea con disnea, disfonía y estridor respiratorio.
Se apoya en técnicas de imagen como la tomografía computada
y la resonancia magnética, pero el diagnóstico confirmatorio lo
entrega la histopatología. Su tratamiento incluye el uso de antibióticos y cirugía, la que se puede realizar por diversas técnicas.
En suma, es una enfermedad que requiere un alto grado de sospecha y se debe tener en consideración actualmente ante la inmigración a nuestro medio desde regiones endémicas cercanas.
PALABRAS CLAVE: Infecciones por Klebsiella, escleroma nasal,
estenosis subglótica.
ABSTRACT
Klebsiella Rhinoscleromatis infection is a rare condition in our
country, but is endemic in certain regions of the world. It is presented as a chronic entity, progressive and granulomatous aspect. Typically cause rhinoscleroma, but may also compromise
other parts of the respiratory tract. Special attention requires
the laryngeal and tracheal compromise therefore may pose a risk
to the patient’s life. Its diagnosis is based on the clinical findings
like nasal deformity or obstruction of the airway with dyspnea,
dysphonia and stridor. It relies on imaging techniques such as
computed tomography and magnetic resonance imaging, but
the diagnosis is confirmed by histopathology. Its treatment includes antibiotics and surgery, which can be achieved by various
techniques. In short, is a disease that requires a high degree of
suspicion and should be taken into consideration now before
the immigration to our country from nearly endemic regions.
KEYWORDS: Klebsiella infections, nasal scleroma, subglottic
stenosis.
INTRODUCCION
El rinoescleroma es una enfermedad crónica granulomatosa de
la nariz y otras estructuras del tracto respiratorio, resultado de
la infección por la bacteria Klebsiella rinoescleromatis, un gram
negativo capsulado (1). Fue descrita por primera vez por el dermatólogo Von Hebra (1870) como una enfermedad cutánea propia de la nariz. El cirujano polaco Johann von Mikulich, describió sus características histológicas en 1877 y luego von Frisch
identificó el microorganismo causante en 1882. En 1932, Belinov propuso el término “escleroma respiratorio” debido a que el
proceso de rinoesclerosis puede incluir tanto la vía aérea superior y el tracto respiratorio inferior (2). El proceso patológico se
inicia usualmente en la nariz y se puede expandir a la faringe, la
que está comprometida casi en el 50% de los casos. Otros sitios
afectados pueden ser la trompa de Eustaquio, antro maxilar, cavidad oral, laringe, órbita, tráquea, bronquios e incluso piel vecina (3). La presencia de disfonía, disnea, estridor y tos sugieren el
compromiso laringotraqueal, siendo la región subglótica el subsitio más afectado. La incidencia de compromiso laríngeo varía
entre 12,5 a 63,6% según las series revisadas (4,5).
EPIDEMIOLOGÍA
Esta infección se asocia a condiciones de poca higiene y malnutrición, hechos que aumentan la posibilidad de contagio. Como
causa de muerte es extremadamente rara y ocurre en etapas tardías de la enfermedad, ya sea como resultado de una obstrucción
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severa de la vía aérea o como complicación del tratamiento quirúrgico (6).
La evolución natural, sin tratamiento, consiste en una progresión lenta con períodos remisión y recurrencia. Afecta predominantemente a mujeres (13:1) y es más frecuente en la tercera
década de vida (7).
La enfermedad es endémica en varias zonas del mundo como
centro y Sudamérica, Europa central y del este, África y Asia. La
prevalencia de casos esporádicos ha aumentado en los últimos
años, debido a la creciente inmigración desde zonas endémicas
hacia aquéllas no endémicas como Chile, donde existe sólo un
caso descrito en la literatura (8).
PATOGENIA
La infección se divide clínica y patológicamente en tres etapas: la
fase catarral (o atrófica), la fase proliferativa (o granulomatosa)
y la fase fibrótica (o esclerótica). Los hallazgos histopatológicos
fundamentales y patognomónicos son las células de Mikulicz y
plasmocitos degenerativos en los cuerpos de Russel, descritas en
1877 por Johann Von Mikulicz. Las células de Mikulicz son histiocitos vacuolados de citoplasma claro que contienen el bacilo
(Figura 1). El agente etiológico es la Klebsiella rinoescleromatis,
un bacilo gram negativo intracelular encapsulado, identificado
Infección por Klebsiella Rinoescleromatis. Revisión de una entidad otorrinolaringológica de importancia creciente.
por Von Frisch en 1882. El tejido subepitelial muestra inicialmente una infiltración granulomatosa, rica en espacios vasculares separados entre sí por células de Mikulicz y cuerpos de Russell, entre otras. A medida que progresa la lesión, la vasculatura
del granuloma disminuye y el infiltrado celular da paso a la proliferación de fibroblastos (9).
FIGURA 1. Corte histológico donde se aprecia un infiltrado de
células de Mikulicz, rodeades de células plasmáticas y vasos sanguíneos. (Yigla et al. 2000)
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Deformidad Nasal
Desviación septal
Anestesia del paladar blando
Laterorrinia
Disfonía
Fibrosis cicatricial de la mucosa
Anosmia
Tumor de cavidad nasal
Disnea progresiva
Rinosinusitis a repetición
Tos irritativa
DIAGNOSTICO
El diagnóstico se fundamenta en la clínica, la histopatología, los
hallazgos imagenológicos y la visualización de lesiones mediante
endoscopía de la vía respiratoria. La imagenología, en general,
no es muy útil para el diagnóstico específico; permite más bien
descartar otras patologías y/o determinar el tamaño y extensión
de las lesiones (13).
La bacteriología tiene una baja sensibilidad (50 - 60%), por lo
cual, si es positiva ayuda al diagnóstico, pero si es negativa no lo
descarta. El análisis inmunohistoquímico puede ser útil en aquellos casos con bacteriología negativa (14).
La endoscopía muestra movilidad disminuida de cuerdas vocales
y formas variables de compromiso traqueal, principalmente estenosis subglótica (15) (Figura 2).
Se han descrito algunas condiciones concomitantes que expliquen la inflamación crónica granulomatosa tales como la deficiencia de hierro, un déficit de la fagocitosis o una alteración de
la relación CD4/CD8 (10).
FIGURA 2. Visión endoscópica de una estenosis subglótica, con
sinequias cordales, en un paciente masculino con rinoescleroma.
Servicio de Otorrinolaringología, Hospital Clínico Universidad
de Chile.
Un estudio genético en pacientes con la infección, encontró que
el haplotipo tipo DQA1*030101-DQB1*0301 se asocia con mayor
frecuencia a rinoescleroma, ya que individuos portadores tienen
un 58% de mayor riesgo de desarrollar la enfermedad (11).
CLINICA
Clínicamente la enfermedad se manifiesta en etapas sobrepuestas que conformarán finalmente 3 períodos reconocibles. La
etapa catarral, caracterizada por una rinorrea purulenta prolongada y obstrucción nasal; la etapa atrófica con cambios a nivel
de mucosa y formación de costras; y la etapa granulomatosa,
caracterizada por la formación de nódulos granulomatosos en
la cavidad nasal con o sin compromiso de otras partes del tracto
respiratorio. En esta etapa se puede además, encontrar estenosis
de la cavidad nasal, nasofaringe o laringe. El compromiso traqueal puede producir obstrucción progresiva de la vía aérea, lo
que es una condición que eventualmente puede comprometer la
vida del paciente (2,5,12). En la Tabla 1 se resumen los principales síntomas y signos de la enfermedad.
TABLA 1. Clínica de la infección por Klebsiella rinoescleromatis.
SINTOMAS
SIGNOS
Obstrucción nasal
Costras de la mucosa nasal
Rinorrea purulenta
Mucosa eritematosa
Epistaxis
Nódulos granulomatosos
Disfagia
Pólipos nasales
Cefalea frontal
Estenosis de la vía respiratoria
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
El diagnóstico diferencial es extenso, incluyendo enfermedades
granulomatosas y entidades infecciosas, destacando la sarcoidosis y especialmente la granulomatosis de Wegener. Otros diagnósticos diferenciales son: tuberculosis, leishmaniasis mucocutánea, actinomicosis, sífilis y lepra (16).
La enfermedad debe también ser sospechada en pacientes provenientes de zonas endémicas que presentan una poliposis
nasosinusal de difícil tratamiento y que muestran adherencias
del septum nasal y disminución del tamaño de las cavidades paranasales (17).
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TRATAMIENTO
El tratamiento del rinoescleroma consta de 2 pilares fundamentales: el uso de antimicrobianos por tiempo prolongado y la cirugía (1,2,6,18). El uso de fármacos antimicrobianos es el elemento más importante, porque reduciría la mortalidad y la presencia
de complicaciones. Los mejores resultados se han obtenido con
la administración de fluoroquinolonas, como el ciprofloxacino o
levofloxacino (19).
La cirugía se realiza dependiendo de cada caso en particular, siendo absolutamente necesaria cuando existe compromiso laringotraqueal estenótico con riesgo vital y en algunos pacientes con obstrucción nasal con deterioro importante en la calidad de vida (20).
Los métodos quirúrgicos se pueden agrupar en 2 categorías generales. El método endoscópico, que incluye la dilatación tradicional
y la técnica láser (21) y la cirugía abierta, que sigue siendo el mejor método para manejar la estenosis laringotraqueal severa (22).
Con la aparición del láser, se abrió una nueva opción de manejo
especialmente en pacientes con enfermedad avanzada. Maher
et al describió la técnica y destaca en ella una serie de ventajas
entre las que encontramos: rapidez y simplicidad, mejor hemostasia, daño mínimo en tejidos vecinos, menor dolor postopera-
torio, menos días de hospitalización, aplicable a cualquier estadio de la enfermedad y la posibilidad de repetir el procedimiento
cuantas veces sea necesario (23).
Se han descrito también el uso de radioterapia de lesiones escleromatosas, pero debido a sus complicaciones y efectos adversos,
en la actualidad es un método no considerado para tratar estos
pacientes (24).
La recurrencia de la enfermedad es algo común, por lo que se
debe seguir estos pacientes regularmente con endoscopia y citología nasal. La tasa de recurrencia ha sido reportada hasta un
76% (14,21).
CONCLUSION
Si bien se trata de una condición infrecuente en la población general y los factores que pueden favorecer su aparición en Chile
son poco probables, la creciente inmigración a nuestro medio de
países en que esta enfermedad sí es frecuente, hace que cada día
la probabilidad de enfrentar un paciente con estas características
crezca. Ante este nuevo escenario, el conocimiento de la presentación clínica y del manejo de esta patología adquiere notoria
relevancia.
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