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Síndrome de Stevens-Jonhson [Sólo lectura]
Síndrome de Stevens-Jonhson Necrólisis epidérmica tóxica y sobre posición F. Sofía García Miranda Definición • El Síndrome de Stevens-Johnson (SSJ) y necrólisis epidérmica tóxica (TEN) son espectros de reacciones adversas cutáneas severas que afectan la epidermis y mucosas. • Definición del conceso de 1993. Lesiones dermatológicas redondas SSJ <10% con disco central purpurico, anillo Sobreposición 10-30% elevado eritematoso y eritema TEN >30% periférico Mockenhaupt, M. (2011). The current understanding of stevens-Johnson syndrome and toxic epidermal necrolysis. Histopatología • Hay necrosis de queratinocitos, con vacuolización, con ámpulas subepidermicas. Epidemiología • 1.89 en un millón de habitantes por año • Sobreposición más común en mujeres (65%) • VIH + 5% Mockenhaupt, M. (2011). The current understanding of stevens-Johnson syndrome and toxic epidermal necrolysis. Diagnóstico diferencial • Etapa temprana Eritema multiforme (viral) • Tardía síndrome de piel escaldada • IgA dermatosis, penfigoide bulloso Mockenhaupt, M. (2011). The current understanding of stevens-Johnson syndrome and toxic epidermal necrolysis. Fisiopatología • Importante asociación HLA-B*1502, HLAB*5801 • CD8+ MCHI + LNK • Apoptosis seguida por necrosis • Apoptosis: Fas-FasL y granulosina Mockenhaupt, M. (2011). The current understanding of stevens-Johnson syndrome and toxic epidermal necrolysis. Fisiopatología Valeyrie-Allanore, L., Wolkenstein, P., Brochard, L., Ortonne, N., Maitre, B., Revuz, J., ... & Roujeau, J. C. (2010). Open trial of ciclosporin treatment for Stevens–Johnson syndrome and toxic epidermal necrolysis. British Journal of Dermatology, 163(4), 847-853. Clínica Fase aguda Fase tardía y secuelas Conjuntivitis, fiebre, faringodinea Hiper/hipopigmentación Maculas eritematosas coalescentes Keratinización conjuntival (62.5%) Malestar general Distrofia ungueal (37.5%) Nikolsky Keratoconjuntivitis sicca (50%) (62.5%) Mockenhaupt, M. (2011). The current understanding of stevens-Johnson syndrome and toxic epidermal necrolysis. Clínica Valeyrie-Allanore, L., Wolkenstein, P., Brochard, L., Ortonne, N., Maitre, B., Revuz, J., ... & Roujeau, J. C. (2010). Open trial of ciclosporin treatment for Stevens–Johnson syndrome and toxic epidermal necrolysis. British Journal of Dermatology, 163(4), 847-853. Medicamentos • 90% ocurren en los primeros 63 D Alto riesgo Riesgo moderado Bajo riesgo Alopurinol Cefalosporinas Β-bloqueador Carbamacepina Macrolidos IECA TMP-SMX Lamotirigina Nevirapina AINE (oxicam) Fenobarbital Fenoitoina Quinolonas Tetraciclinas AINE (ácido acético) Calcio antagonistas Tiacidas Sulfonamidas Insulina AINE (ácido propiónico) Roujeau, J. C., & Bastuji-Garin, S. (2011). Systematic review of treatments for Stevens– Johnson syndrome and toxic epidermal necrolysis using the SCORTEN score as a tool for evaluating mortality. Therapeutic advances in drug safety, 2(3), 87-94. Complicaciones • Agudas -Choque hipovolémico -Sepsis/choque séptico -Afección respiratoria (VMI) • Crónicas -Sinequias -Estenosis -Síndrome Sicca secundario Roujeau, J. C., & Bastuji-Garin, S. (2011). Systematic review of treatments for Stevens–Johnson syndrome and toxic epidermal necrolysis using the SCORTEN score as a tool for evaluating mortality. Therapeutic advances in drug safety, 2(3), 87-94. Tratamiento Retirar medicamento Cubrir heridas con no adhesivos Temperatura ambiental 3032 C Líquidos y electrolitos + Albúmina Dieta hipercalórica Mockenhaupt, M. (2011). The current understanding of stevens-Johnson syndrome and toxic epidermal necrolysis. Tratamiento Valeyrie-Allanore, L., Wolkenstein, P., Brochard, L., Ortonne, N., Maitre, B., Revuz, J., ... & Roujeau, J. C. (2010). Open trial of ciclosporin treatment for Stevens–Johnson syndrome and toxic epidermal necrolysis. British Journal of Dermatology, 163(4), 847-853. Tratamiento evidencia Pronóstico Parámetro SCORTEN Score Edad >40 años Si (1) Malignidad Si (1) Taquicardia >120/min Si (1) SC >10% Si (1) Urea >10 mmol/L Si (1) Glucosa >14 mmol/L Si (1) Bicarbonato >20 mmol/L Si (1) 0-1 Mortalidad predicha 3.2% 2 Mortalidad predicha 12.1% 3 Mortalidad predicha 35.8% 4 Mortalidad predicha 58.3% >= a 5 Mortalidad predicha 90% Mortalidad general SSJ 1-5% Mortalidad general TEN 2535% Mockenhaupt, M. (2011). The current understanding of stevens-Johnson syndrome and toxic epidermal necrolysis. ¡¡GRACIAS!!
