Disrafismo Espinal - Bienvenidos a Columna Sana

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Disrafismo Espinal.
Secuelas de Mielomeningocele . Mielodisplasia.
Situación en Latinoamérica
Dr. Juan Carlos García Osornio*
E
Podemos observar la imagen del dorso de un
niño recien nacido con defecto de cierre del tubo
neural cuando aun no se ha sometido a un cierre
primario , mismo que debe ser desarrollado por
un equipo médico multidisciplinario.
l servicio de salud Pública en Latinoamérica , ha recomendado que todas
las mujeres en edad fértil con riesgo de
embarazo tomen 0,4 mg de ácido fólico
diarios y que aquellas que ya hayan tenido un hijo con defectos del tubo neural
sean tratadas diariamente con 4mg de
ácido fólico, comenzando un mes antes
de que se planee la concepción. Como
cualquier embarazo de alto riesgo, estas
pacientes precisan supervisión, consejo
y seguimientos estrechos. En Latinoamérica los indices son muy altos por
el alto grado de Desnutrición e información Sanitaria
E
l Mielomeningocele es un defecto
congénito de los arcos vertebrales
con dilatación quística de las meninges
y anormalidades estructurales o funcionales de la médula espinal o la cauda
equina.
R
epresenta la forma más grave de los
disrafismos de la columna vertebral
(espina bífida). La incidencia de espina
bífida con meningocele o mielomeningocele es de 1 a 2 por 1000 recién nacidos vivos.
L
TRABAJO CIENTIFICO REALIZADO
Y EDITADO POR COLUMNA SANA.
*Dr. Juan Carlos García Osornio
Profesor Titular
Especialista de Columna Vertebral
Latinoamerica . Profesor dosente
de la Subespecialidad de Cirugía de
Columna .Adscrito a la Clínica de
Columna Hospital de la Convencion
Bautista de Centroamerica. Fundador Columna Sana
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a causa del mielomeningocele se
desconoce, pero como en todos los
defectos del tubo neural existe un predisposición genética; el riesgo de recurrencia después de tener un hijo afectado asciende al 3-4% y llega al 10% con
dos. Factores nutricionales y ambientales desempeñan, sin duda, un papel en
la etiología del mielomeningocele. De
hecho, se ha observado aumento en la
incidencia en tiempos de guerra, hambruna o desátres económicos. Algunos
estudios han demostrado que el uso
de suplementos del ácido fólico, en el
Ayudemos a Evitar las Malformaciones
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periodo periconcepcional, reduce significativamente el riesgo de presentar
defectos del tubo neural en embarazos
con riesgo. Para que sean eficaces, los
suplementos del ácido fólico deben comenzarse antes de la concepción y deben continuarse, al menos, hasta la 12
semana de gestación, tiempo en que se
completa la neurulación.
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Las secuelas en cifosis por Mielomeningocele tiene una incidencia de
entre el 12% al 20% del total de los casos detectados , en los cuales
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e sabe que algunos fármacos también pueden aumentar el riesgo de
producir un mielomeningocele. El ácido valproico produce defectos del tubo
neural en aproximadamente el 1-2% de
los embarazos, si se ha tomado durante
la gestación.
E
sta anomalía produce disfunción de
muchos órganos y estructuras además del sistema nervioso central y periférico, como el esqueleto, la piel y el
tracto genitourinario.
H
ace unos 20 años, el 90% de los
niños afectados por un mielomeningocele fallecían de meningitis, hidrocefalia, complicaciones derivadas
de la paraplejia o del aparato urinario.
Aproximadamente el 4% vivía como inválidos permanentes en silla de ruedas
y el 2% podía llevar una vida independiente después de múltiples intervenciones.
L
os casos graves tenían una sobrevida
muy baja. Posteriormente se ha realizado un cambio espectacular gracias a
los avances en todos los ordenes y sobre
todo a la invención en 1958, por Spitz y
Holter de la válvula derivativa para los
casos de hidrocefalia. En la actualidad la
sobrevida es de 70% para el primer año
y, de 50 a 60 % para los 5 años.
E
l mielomeningocele puede localizarse en cualquier punto a lo largo del
neuroeje, pero en el 75% de los casos lo
hace en la región lumbosacra. La extensión y grado de déficit neurológico depende de la localización del mielomeningocele. Una lesión en la región sacra
inferior produce incontinencia vesical
y rectal asociada a anestesia de la región perineal, pero sin afectación de
la región motora. El recién nacido con
un defecto en la región lumbar media
presenta típicamente una estructura
quística sacular , cubierta por una fina
capa de tejido parcialmente epitelizado. Por debajo de la membrana son visibles restos de tejido neural, que puede
en ocasiones romperse y perder líquido
cefaloraquideo.
Existe rotación ventral
de los músculos extensores -iliopsoas.
Ausencia de fuerza antagonista en región posterior con Lordosis torácica compensatoria
Hay compromiso para
control del tronco y elbalance de la sedentación .
A mayor Cifosis mayor
grado de compresión de
los órganos de la cavidad abdominal, diafragma y órganos del Torax
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el tratamiento es solo desarrollado en centros de alta especialidad.
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El camino a seguir es
para los Niños y Niñas con
implantes
que sean adecua-
este tipo de malformación
que cada caso es muy diferente en caracteristcas
Dr. Eduardo Luque
ya
anatómicas
En la exploración, el lactante tiene un
parálisis flácida de las extremidades inferiores, reflejos de estiramiento muscular
abolidos, falta de respuesta a la estimulación táctil y dolorosa, y una alta incidencia de anomalías posturales de las extremidades inferiores (como pié equinovaro
y la luxación de caderas). Puede evolucionar con incontinencia urinaria continua e incompetencia esfinteriana anal .
La técnica de instrumentación intracorporea desarrollada con algunas
modificaciones
, ha
permitido
la corrección de la Deformidad
de manera Satisfactoria
, permitiendo que las
funciones cardiorespiratorias y abdominales
en los niños mas afectados mejoren su calidad
de vida con la posibilidad de aumento en el
grado de su Independencia , como lo podemos ver en estas fotos.
El desarrollo de la Técnica Quirúrgica de instrumentación intracoorporea
con diferentes variantes según lo amerite el caso ha permitido seguir innovando los materiales que son necesarios para la atención de estos casos .
En Latinoamérica el número es grande y responsabilidad de las autoridades de Salud detectarlos y derivar de
manera correcta a los especialistas .
Hay desaparación de la Cifosis aun en estado de
Decúbito ventral con independencia para la sedentación y mejoría en las condicones Nutricionales por mejoría de la capacidad Abdominal .
Vista Radiográfica de Control que permite
ver la corrección de la Malformación en Cifosis como secuela de Mielomeningocele en
una Niña de 8 años de edad operada en el
Hospital Germán Diaz Lombardo por el Dr.
García en 2007.
Historia Natural
Disfunción respiratoria
Alteraciones de la Función Renal
Ulceras cutáneas
Infecciones
Alteración Derivación V-P
Valor Angular de la Curva Cifótica
Tiempo de Comienzo de la Deformidad
Elementos Nerviosos Anormales
Mielodisplasia
Deficít Neurológico
Raquisquisis
Hemos presentado dichas técnicas
en Foros Internacionales en América y Europa observando que
nuestros resultados son eficientes debido a
la alta insidencia de intervenciones. .
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dos
desarrollar
MEDULA ANCLADA
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MEDULA ANCLADA
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E
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l Sindrome de médula anclada (SMA) es una malformación
congénita en la que se produce una fijación de la médula
dentro del canal espinal por componentes intra o extradurales. Se engloba dentro de los disrafismos espinales o espina
bífida ( defectos de cierre de uno o varios elementos de la columna vertebral y de la médula espinal. Se cree puede tener
una causa genética aun que no se ha descrito ninguna mutación específica . El mecanismo fisiopatológico parece consistir
en una tracción parcial de la médula espinal en relación con
el crecimiento progresivo de la columna vertebral durante el
desarrollo, que produce un descenso del flujo sanguíneo local
y por tanto del metabolismo oxidativo , originando una disfunción neural lumbosacra. El diagnóstico habitualmente se
realiza en la infancia, aun que los sintomas ocasionalmente
pueden iniciarse en la edad adulta.
L
a RMN sagital de la columna Dorso Lumbar es la técnica
de elección para el Diagnóstico de SMA . Los príncipales
criterios radiológicos son .
C
ono Medular por debajo de L2-L3, engrosamiento del filum mayor de 2mm ,megafondo
de saco dural Sacro , desplazamiento posterior del cono medular y del filum contra el
plano dural . En ocasiones se pueden observar otras disrafias asociadas , como lipoma , quiste
dermoide o banda fibrosa . No obstante se han descrito casos que no cumplian con estos
criterios radiológicos , pero que tuvieron mejoría clínica tras la sección del filum terminale .
P
or ello si la sospecha Clínica es importante y la RM normal , se puede realizar una RM en
prono y en supino para estudiar el movimiento antero posterior y craneocaudal que ha
de estar reducido en caso de Medula Anclada .
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El tratamiento de elección es la cirugía mediante la resección completa del Filum y la realización de una plastía Dural
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DIASTEMATOMIELIA: UNA FORMA DE DISRAFIA ESPINAL.
La diastematomielia es una forma de disrafismo espinal oculto, los cuales pueden observarse entre
un 5 y un 10 % de la población, y una vez presentes el 80 % de los mismos tiene localización lumbar .
El término diastematomielia se debe a Olliver en 1837
y se deriva del griego “diastema” que significa hendidura y “mielia” que se refiere a la médula espinal.
Previo a 1950 esta infrecuente lesión era poco conocida y
se reportaron escasos casos diagnosticados post-mortem .
En la clínica Mayo de 1935-1967 solo se presentaron 10 casos,
diagnosticados durante la vida y tratados quirúrgicamente .
Posterior a la década del 50 el pronóstico de estos pacientes mejoró considerablemente con el advenimiento
de nuevas técnicas diagnósticas (Mielografía, Tomografía
Axial Computadorizada (TAC), Resonancia Magnética Nuclear (RMN), Ultrasonografía (US), Electromiografía (EMG),
y Potenciales evocados somatosensoriales (PESS), de
tratamiento (microscopio quirúrgico, electrocoagulador bipolar) y de rehabilitación motora y esfinteriana .
La diastematomielia es tres veces más común en el sexo femenino y se presenta en cualquier período de la vida, con mayor
incidencia entre los 4 y 6 años de edad. En la actualidad la mayoría de los autores niegan el carácter hereditario y su diagnóstico muchas veces se realiza de forma incidental (10, 11).
Clínicamente esta enfermedad se presenta con tres grandes pilares: alteraciones cutáneas, deformidades ortopédicas y síntomas o signos de disfunción neurológica
La diastematomielia, al igual que otros estados de disrafismo espinal oculto, es de difícil diagnóstico debido fundamentalmente a la inexperiencia del niño para expresar sus
síntomas y por el curso lento y prolongado de los mismos.
Muchos han sido los postulados y teorías que han tratado de explicar la formación de la disrafia, la más acorde para nosotros ha sido la de Pang y colaboradores,
que plantea la existencia de un “error básico” en la formación de un canal neuroentérico accesorio entre el saco de
Yolk y la cavidad amniótica, el cual se recubre de mesénquima para formar un tracto endomesenquimatoso que
posteriormente divide la notocorda y la placa neural .
Actualmente el diagnóstico de esta entidad comienza a
realizarse en la etapa prenatal a través del Ultrasonido realizado en el segundo trimestre del embarazo, donde se
comprueba la existencia de un foco ecogénico asociado y
aumento de la distancia interpedicular a nivel de la disrafia .
La TAC y la RMN en la actualidad son los principales estudios
para el diagnóstico. La RMN además nos ayuda a precisar el
nivel del cono medular, que en estos casos en más del 70 %
se halla por debajo de L2, definiéndose la médula anclada.
Para muchos la diastematomielia lleva implícita la presencia de una médula anclada, lo cual se comprobó en nuestra paciente, es por ello de vital importancia en el acto quirúrgico liberar las adherencias que puedan mantener fijada
la médula. Kirollos (18) ha propuesto un sistema de grados
para definir el síndrome de médula trabada transoperatorio
(grado I-II); nuestra paciente corresponde al grado I ya que
se liberaron totalmente las adherencias que fijaban las hemimédulas, así como el agente causal (diastematomielia).
.
.
.
espinal
esIllum
decir
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rada que a diferencia del Mielomeningocele contiene membranas neurologicas correspondientes a las meninges sin componente de raices motoras o sensitivas en la mayoría de los casos .
Su frecuencia esta por debajo de los altos porcentajes de
mielomeningocele y en donde el tratamiento esta encaminado a un cierre primario de la deformidad y colocación
de las estrucruras nerviosas
de manera intraraquidea.
E
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n esta imagenes observamos de
manera clara la magnitud de la deformidad que no es proporcional al
compromiso que pensaramos pudiera ser grave , ya que una ves resuelta la
malformación de manera quirúrgica se
observa integridad Neurológica.
E
Y
s importante un trabajo multidisciplinario en el manejo de toda esta gama dentro
de los Disrafismos espinales que involucran al Gineco-Obstetra, el Pediatra , el Urologo y los especialistas en Columna Vertebral Ortopedista o Neurocirujano.
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a que de ello depende en gran el desarrollo neurologico periférico y las posibilidades de desarrollo de los gruposmusculares correspondientes implicito una
adecuada integración y calidad de Vida.
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El Meningocele
una
disrafia
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Placa ACM Alfredo Cardoso Monterrubio
En México en el Hospital Shriners el Grupo del Dr. Alfredo Cardoso
Monterrubio desarrollo la Placa ACM quienes concluyeron en su
trabajo la siguiente exposición
El manejo de la deformidad cifótica en pacientes con
mielomeningocele es muy demandante debido al gran número
de complicaciones que presentan desde el período
preoperatorio (calidad de piel, úlceras, otras deformidades
simultáneas
o
problemas
médicos)
que
pueden
incluso
contraindicar
la cirugía; así como también las complicaciones
que se pueden presentar en el período postoperatorio.
Actualmente continúa la búsqueda por un método adecuado
para el manejo de la deformidad cifótica en este grupo
de pacientes, disminuyendo el porcentaje de complicaciones;
se han descrito diversas técnicas y modificaciones.
Heydemann y Gillepsie3 y Torode y Godette7 quienes describen
modificaciones al sistema de instrumentación de
Luque, John V. Banta1 describe la combinación de fusión
anterior y posterior para el manejo de la deformidad entre
muchas otras. En general prácticamente todos coinciden en
la resección de una o varias vértebras ya sea a nivel del ápice
de la deformidad o en las vértebras inmediatamente adyacentes,
pero aún no se define cuál es la técnica más adecuada
de
instrumentación
y
fusión
Respecto al estudio de la placa ACM (ALFREDO CARDOSO MONTERRUBIO) podemos mencionar
que
en
los
pacientes
evaluados,
el
área
de
la
columna
comprendida
por la placa mantiene una adecuada corrección.
Observamos que el porcentaje de cifosis proximal a la
placa
fue
de
40%
lo
cual
podría
mejorar
extendiendo
la
fijación
más
proximalmente.
Observamos que 75% de las úlceras se desarrollaron a
nivel del área quirúrgica debido a puntos de presión ocasionados
por la ortesis y 40% de las infecciones que se presentaron
se desarrollaron a nivel de las úlceras antes mencionadas,
por lo que una modificación a la ortesis en esta
región
podría
ser
muy
favorable.
Es importante mencionar que el estado nutricional de
los pacientes que acuden a nuestra consulta con este problema,
es deficiente en la mayoría de los casos, lo que aumenta
el riesgo de complicaciones como son la deficiente
capacidad de cicatrización, mala calidad de la piel y el aumento
del riesgo de infección a nivel del área quirúrgica así
como las infecciones crónicas de vías urinarias
La placa ACM puede ser una opción para el manejo de
los
pacientes
con
secuelas
de
mielomeningocele
y
cifosis
secundaria.
El grupo de pacientes candidatos para esta opción de
tratamiento lo podríamos definir como aquellos pacientes
con mielomeningocele y cifosis con un nivel neurológico
de T12 o más alto y más de 20 kilogramos de peso.
Esta opción de tratamiento es una alternativa para pacientes
que se encuentren en su período de crecimiento ya
que al no realizar una instrumentación larga de la columna,
permite que un segmento amplio de la columna continúe su
desarrollo
y
crecimiento
normal.
Los trabajos Científicos desarrollados
por nuestro grupo tiene entre sus objetivos lograr el respaldo académico
en el desarrollo de nuestras actividades quirúrgicas y Justifica el concepto de ColumnaSana para todos
con
lo que difundimos la necesidad de
apoyo para la fundación ColumnaSana para niños con malformaciones Congénitas y de bajos recursos.
DR. JUAN CARLOS GARCIA OSORNIO
FUNDADOR
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