Presentación de PowerPoint

PÁPULAS PRURIGINOSAS
Y PERMANENTES EN UN
HOMBRE JOVEN
Caso Clínico
Autores
Ximena Barreneche Mejía
Residente
Segundo Año de Dermatología
Diana Méndez Velasco
Residente
Primer Año de Dermatología
Camilo A. Morales Cardona
Dermatólogo
Esp. Docencia Universitaria
Historia clínica
Hombre de 19 años, natural y procedente de Bogotá, estudiante
universitario, quién consultó por primera vez en abril de 2014 por
cuadro de 4 meses de evolución consistente en lesiones
pruriginosas y permanentes en los miembros inferiores.
Refería que las lesiones habían aparecido después de sufrir
picaduras de insecto durante un viaje a Chinauta (Cundinamarca).
Inicialmente recibió manejo con doxiciclina durante dos semanas,
sin mejoría.
Revisión por sistemas y antecedentes personales negativos.
Diagnósticos presuntivos y tratamientos
Evolución
Se solicitó biopsia:
"Liquen simple
crónico con
cambios por
rascado"
Se solicitó nueva biopsia
Ciclo corto de prednisolona
20mg/día por 1 semana,
10mg/día por 1 semana y
Se indicó decostrado, 5mg/día por 1 semana.
Prúrigo
Doxepina 25 mg/noche e
Betametasona +
nodular
hidroxicina 25mg/día
Gentamicina crema
dos veces al día y
Doxepina 25 mg/noche,
Cefalexina 500 mg
crema humectante
Prúrigo
cada 6 horas durante
10 días
nodular
Eczema
microbiano
Abril
2014
Dermatofibroma
Xantomas
eruptivos
Infiltración
intralesional de
corticoide
(Triamcinolona)
PERSISTENCIA DE LAS LESIONES
Julio
2014
Agosto
2014
Enero
2015
Histopatología
HE 4 x
HE 40x
¿Cuál es su diagnóstico?
XANTOGRANULOMA JUVENIL
DISEMINADO (XGJD)
HISTORIA XGJ
Gartmann y
Tritsch (1963)
Helwing y
Hackney (1954)
Adamson (1905)
• Primer caso XGJ
• Xantomas congénitos
múltiples
• Primer caso
en adultos
• Origen
fibrohistocítico
• Nombre actual
Buján MM, Sosa G, Cervini AB, et al. Dermatol Argent. 2010;16:262-7.
Xantogranuloma Juvenil Diseminado
(XGJD)
Histiocitosis de células no Langerhans o clase II – Enfermedades derivadas de las
células dendríticas
Se considera diseminado cuando existen más de cinco lesiones
Etiología desconocida: reactiva a un estímulo (trauma, picaduras)
Curso benigno y autolimitado que inicia con disminución de la infiltración y posterior
decoloración central
Más frecuente en los niños
Menos del 15% en edad adulta (2ª y 3ª década)
Normolipémicos
Asarch A, Thiele JJ, Ashby-Richardson H, Norden PS. Cutis. 2009;83:243-9.
Montani MA, Castellanos ML, Staiger H, et al. Dermatol Argent. 2012;18:291-4.
Clasificación
Micronodular
Macronodular
• Lesiones
múltiples < 1 cm
• Mayor riesgo
de compromiso
sistémico
• Una o escasas
lesiones > 1 cm
• Riesgo elevado
de compromiso
ocular
Caro-Bisso K, Castillo-Farneschi W, Chian-García C. Dermatol Perú. 2013;23:43-6.
Manifestaciones clínicas
Nódulos asintomáticos, firmes,
amarillentos o eritematosos
Cara, cuello y tronco
Usualmente resuelven de
forma espontánea entre 2 y 6
años, dejando atrofia residual
García A, Carrillo MC, Tovar A. Piel. 2014;29:393-4.
Compromiso extracutáneo
Se encuentra entre el 10% al 38%
de los casos de XGJD
Ojos
SNC
Pulmón
Hígado
Pericardio
Testículos,
ovarios
Colon
Hueso
Compromiso ocular






Compromiso
extracutáneo más
frecuente
Entre el 0,3 y el 10%
de los pacientes
Hipema
Uveítis
Ojo rojo
Fotofobia
Mayor riesgo
Forma macronodular
Múltiples lesiones
Menores de 2 años
Tamizaje oftalmológico anual
Fotografía tomada de: Grees S, Zardini M, Navacchia D, et al.
Xantogranuloma juvenil diseminado con buftalmos, hipema, aumento de presión ocular, en una niña de 4 meses de edad.
Dermatol Argent. 2010;16:208-11 .
Asociaciones
Urticaria
pigmentosa
Leucemia juvenil
mieloide crónica
Neurofibromatosis
tipo 1
Enfermedad de
Niemann-Pick
Xantogranuloma
juvenil
Diabetes mellitus

En el Hospital de Pediatría “Prof. Dr. Juan P. Garrahan” se describió asociación con otras
enfermedades en el 7% de los pacientes con XGJD.

Se recomienda exploración física completa en busca de lesiones cutáneas propias de
neurofibromatosis e interrorgar sobre posibles antecedentes familiares.
Buján MM, Sosa G, Cervini AB, et al. Dermatol Argent. 2010;16:262-7.
Diferencias entre formas juveniles y
adultas
XGJ
XGA
Lesiones múltiples
12-47%
11-30%
Edad media de aparición
16 meses
46 años
Relación hombre:mujer
1.2:1
1.6:1
Distribución
Cabeza y cuello
Tronco (92%)
Resolución espontánea
83%
54%
Manifestaciones
extracutáneas
38%
8%
Asociaciones
Neurofibromatosis, Enf. de
Niemann Pick, LMC
No se han reportado
Saad N, Skowron F, Dalle S, et al. Dermatology. 2006;212:73-6.
Histopatología
Proliferativo
Histiocitos con muy poca o
ninguna infiltración lipídica,
linfocitos y eosinófilos
XGJ maduro
Histiocitos vacuolados por
depósito de lípidos. Células de
Touton: células gigantes con una
corona de núcleos y citoplasma
periférico cargado de lípidos
Regresión
Fibrosis
Buján MM, Sosa G, Cervini AB, et al. Dermatol Argent. 2010;16:262-7.
B
A
HE 4 x
A. Panorámica que muestra el infiltrado
granulomatoso.
B. Dermis con infiltrado inflamatorio, con
linfocitos, histiocitos y células gigantes
de Touton.
HE 40x
Diagnósticos diferenciales
Nevus de Spitz
Molusco contagioso
Criptococosis
Dermatofibroma
Histiocitosis cefálica benigna
Xantoma diseminado
Granuloma piógeno
Verrugas
Imágenes tomadas de: http://goo.gl/evlWUB
Diagnósticos diferenciales
H-E: hematoxilina eosina. IHQ: inmunohistoquímica. ME: microscopía electrónica. XGJ: xantogranuloma juvenil
Navajas B, Eguino P, Trébol I, et al. Actas Dermosifiliogr. 2005;96:171-4.
COMENTARIOS
ÁNGELA SEIDEL ARANGO Dermatofibromas eruptivos. En el congreso de santa
Marta, hubo un póster de la U de Antioquia muy interesante, recordándonos que los
D.F eruptivos pueden ser primer síntoma de Sida y también de otras enf con
compromiso de la inmunidad como es el Lupus sistémica. Además en D.F están
implicados los Mastocitos. Y por esto en este caso el prurito puede ser muy importante.
Le pidieron Elisa para VIH ?
Esperaremos si nos muestran la patología. Angela Seidel
CAMILO ANDRÉS MORALES CARDONA Mi estimada doctora Ángela, en su
momento también pensamos en dermatofibromas eruptivos (probablemente porque
conocimos el caso unos meses después del congreso y teníamos vivo el recuerdo de
ese póster). Sin embargo, el color de las pápulas fue la clave para sospechar el
diagnóstico, pues aunque tenía una biopsia reciente que reportaba otra cosa, ese
tono "carotenoide" nos orientó más hacia otro grupo de enfermedades
(histiocitosis), entonces no consideramos pertinente ordenar la prueba de Elisa para
VIH. En lo personal, nunca había visto ni leído compromiso de los pliegues poplíteos
en esta enfermedad, como se puede observar en una de las fotografías...
JAIRO MESA COCK Creo que es un granuloma post picaduras de insectos, Jairo
Gracias