Con la colaboración de - Hospital Universitari de Bellvitge

¿QUÉ ES LA FIBROSIS
PULMONAR IDIOPÁTICA?
La Fibrosis Pulmonar Idiopática (FPI) es una enfermedad huérfana (minoritaria) pulmonar y
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progresiva, cuya mediana de tiempo de supervivencia es de 2 a 5 años. Actualmente, las
causas de la patología son desconocidas (idiopática).
En las personas afectadas, los alveolos pulmonares son sustituidos gradualmente por tejido
fibrótico (cicatricial) lo que provoca que el pulmón se vuelva rígido y que el intercambio de
oxígeno se produzca con dificultad. Como consecuencia, se produce falta de aire, disnea y
tos no productiva.
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Meltzer Eb, Noble PW. Idiopatic pulmonary Fibrosis. Orphanet Journal of Rare Diseases, March 2008 Vol 3.
no tiene cura
Actualmente
y su progresión es muy rápida
Enfermedad de causa
desconocida,
que afecta a los
pulmones
FPI-020a-ES
Con la colaboración de:
Calidad de vida
del paciente
Convivir con la Fibrosis Pulmonar Idiopática (FPI)
La FPI afecta de forma diferente a cada persona, se podría decir que tiene una evolución
natural impredecible. Un grupo de pacientes con FPI muestran una disminución progresiva de
su función respiratoria después del diagnóstico. Otros parecen tener episodios de deterioro
agudo clínico (exacerbaciones agudas) que preceden a un deterioro de la función pulmonar
1, 2
y, posiblemente, al inicio de la fase terminal de la enfermedad. Finalmente, otro grupo
de pacientes parece tener una corta duración de la enfermedad, con una progresión más
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rápida. En todos los casos, es una enfermedad progresiva, lo que significa que los síntomas
respiratorios siempre acaban empeorando.
Enfermedades relacionadas
Pese a que la FPI afecta en un primer momento únicamente a los pulmones, en sus fases
más avanzadas se asocia a Insufencia Cardiaca Derecha, que puede manifestarse como
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retención de líquidos en piernas y brazos (edema periférico). Los afectados pueden
presentar también otras dolencias relacionadas con la enfermedad como hipertensión
pulmonar, enfisema u obesidad entre otras.
Kim DS, Collar HR, King TE. Classification and natural history of the idiopathic interstitial pneumonias. Proc Am Thorac Soc 2006;3:285 – 292.
2
Collar HR, Moore BB, Flherty KR, et al. Acute exacerbations of idiopathic pulmonary fibrosis. Am J Respir Crit Care Med 2007;176:636 – 643.
3
American Thoracic Society: Idiopathic Pulmonary Fibrosis: diagnosis and treatment. International Consensus statement. American Thoracic Society (ATS) and the European Respiratory Society (ERS). Am J Respir Crit Care Med 2000; 161:646 -664.
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fibrosis pulmonar Idiopática
la
tiene una evolución natural impredecible
FPI-020b-ES
Con la colaboración de:
Manejo de la enfermedad
y tratamiento
Tratamientos paliativos
Diagnosticar la Fibrosis Pulmonar Idiopática en sus fases iniciales es fundamental para iniciar
un tratamiento lo más efectivo posible. El neumólogo valorará de forma individualizada cada
caso para evitar posibles complicaciones y establecerá cuál es el tratamiento más adecuado
para el paciente.
En la medida de lo posible, la persona afectada debería seguir una serie de hábitos que le
ayudarán a sentirse mejor, como mantener una alimentación equilibrada, practicar ejercicio
de forma moderada –siempre consultando a su médico con anterioridad–, dejar el tabaco
y, por supuesto, seguir siempre el tratamiento indicado por su neumólogo.
diagnosticar
FPI-020b-ES
es fundamental
la enfermedad en sus fases iniciales
Investigación y
esperanzas de futuro
Soplos de esperanza
Hasta fechas recientes, la única opción de tratamiento disponible para los pacientes españoles
con FPI era el trasplante pulmonar -en casos seleccionados-. Actualmente, se está avanzando
en la investigación de nuevos tratamientos farmacológicos antifibróticos, alguno de ellos ya
disponible en Europa y que pronto lo estará también en España.
Tanto los avances científicos como el apoyo y la sensibilización por parte de la sociedad suponen
un soplo de esperanza para las personas con Fibrosis Pulmonar Idiopática.
avances en la
investigación
FPI-020b-ES
de nuevos tratamientos farmacológicos
antifibróticos
Incidencia, prevalencia
e índice de mortalidad
Más de 7.500 personas padecen
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Fibrosis Pulmonar Idiopática en España
Cada año se diagnostican de 30.000 a 35.000 nuevos casos aproximadamente en toda la
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UE. La FPI es más frecuente en hombres que en mujeres y suele detectarse entre los
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40 y los 80 años.
Una enfermedad mortal
La FPI es, inevitablemente, una enfermedad pulmonar fatal, con una mediana del tiempo de
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supervivencia de 2 a 5 años tras el diagnóstico. La tasa de mortalidad de la FPI es superior
a las tasas de mortalidad de numerosas enfermedades malignas, incluyendo la leucemia
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mieloide aguda, el mieloma múltiple o el cáncer de vejiga.
Hansell A., Hollowell J., Nichols T. et al. Use of the General Practice Research Database (GPRD) for respiratory epidemiology: a comparison with the 4th Morbidity Survey in General Practice (MSGP4); Thorax 1999;54:413-419
2
Orphanet report series: Rare diseases collection 2010; 1:1-29. Downloaded from http://www.orpha.net/orphacom/cahiers/docs/081/prevalence_of_rare_diseases_by-alphabetical_list.pdf 15 Jun 2011
3
Eurostat News Release. European demography.110/2010.27 July 2010
4
American Thoracic Society/European Respiratory Society International Multidisciplinary Consensus Classification of the Idiopathic Interstitial Pneumonias. Am J Respir Crit Care Med 2002; 165:277-304
5
Raghu G, Weycker D, Edesberg J, Bradford WZ, Oster G. Incidence and prevalence of idiopathic pulmonary fibrosis. Am J Respir Crit Care Med 2006; 176:810 – 816
6
Meltzer Eb, Noble PW. Idiopatic pulmonary Fibrosis. Orphanet Journal of Rare Diseases, March 2008 Vol 3.
7
American Cancer Society. Cancer Facts and Figures 2009. Atlanta, Ga: American Cancer Society,2009
1
7.500
Más de
1
casos en España
2 5 años
FPI-020a-ES
a
de supervivencia
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tras el diagnóstico
Síntomas, diagnóstico
y expertos implicados
Difícil diagnóstico
La FPI puede ser difícil de diagnosticar pues sus síntomas son inespecíficos y similares a
los de otras enfermedades pulmonares comunes como asma, EPOC e insuficiencia cardíaca
congestiva. Los principales síntomas son tos seca e irritativa y sensación de falta de aire
(disnea) que llegan a percibirse incluso a la hora de realizar actividades cotidianas como
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comer, hablar por teléfono o ducharse (FPI avanzada) . La persona afectada suele achacarlo
en un primer momento a la edad o al hecho de estar en baja forma, pero la disnea evoluciona
hasta notarse incluso estando en reposo.
Es fundamental acudir al médico de cabecera ante las primeras sospechas, él derivará al
paciente al neumólogo en caso necesario y será este especialista quien le someta a las pruebas
para determinar el diagnóstico. Se ha demostrado que se mejora su precisión si existe un
enfoque multidisciplinario que incluya un neumólogo, un radiólogo y un patólogo experto en
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la enfermedad.
Es frecuente que las personas con FPI presenten sonidos crepitantes en la auscultación
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similares al sonido del velcro. Por otro lado, entre el 25% y el 50% de los afectados presentan
acropaquias o dedos en “Palillo de Tambor”, consistente en un engrosamiento del extremo de
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los dedos.
American Thoracic Society/European Respiratory Society International Multidisciplinary Consensus Classification of the Idiopathic Interstitial Pneumonias. Am J Respir Crit Care Med 2002; 165:277-304
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Raghu G, Collard HR, Egan JJ, et alATS/ERS/JRS/ALAT statment: Idiopathic pulmonary fibrosis: Evidence-based guidelines for diagnosis and management. Am J Respir Crit Care Med 2011;183:788-824
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Kim DS, Collard HR, King TE. Classification and natural history of the idiopathic pulmonary fibrosis. Am J Respir Crit Care Med 2007;176:636-643
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Es fundamental
acudir al médico
de cabecera ante las
FPI-020a-ES
primeras sospechas