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Points de Vue International review of ophthalmic optics Revista internacional de óptica oftálmica N° 66 Spring / Primavera 2012 Bi-anual / Semestral - © 2012 Essilor International SUMMARY SUMARIO The Hurdy Gurdy Player, 1620s (oil on canvas 162 x 105 cm), Tour, Georges de la (1593-1652) / Musee des Beaux-Arts, Nantes, France / Giraudon / Bridgeman Giraudon El tocador de viella, 1620 (óleo sobre lienzo 162 x 105 cm), Tour, Georges de la (1593-1652) / Musée des Beaux-Arts de Nantes, Francia / Giraudon / Bridgeman Giraudon Medical scientific file Expediente científico médico Jean-Michel Rozet y Josseline Kaplan, Francia Jean-Michel Rozet and Josseline Kaplan, France Hereditary ophthalmological pathologies in children 4 4 François Vital-Durand, Francia François Vital-Durand, France Vision screening in babies, what's new since the year 2000 ? 11 The Management of Childhood Cataracts; Looking Back in the Past and Towards the Future Detección de los trastornos visuales en los bebés ¿qué hay de nuevo 11 desde el año 2000? Natario L. Couser, Scott R. Lambert, USA Natario L. Couser, Scott R. Lambert, USA 18 El tratamiento de las cataratas infantiles; mirando hacia el pasado y 18 hacia el futuro Claude Speeg-Schatz, Francia Claude Speeg-Schatz, France 22 The use of Botulinium toxin in strabology Ann L. Webber, Australia Why amblyopia should be avoided, at least in developed countries Accommodation stability and the progression of myopia in children Aportación de la toxina botulínica en estrabología 25 Por qué debe evitarse la ambliopía, por lo menos en los países desarrollados 30 Estabilidad de la acomodación y el avance de la miopía infantil 30 K. J. Saunders, Irlanda del Norte Uncorrected childhood refractive error in the United Kingdom 35 To read on : www.pointsdevue.net Error refractivo no corregido en niños en el Reino Unido Yasmin Sumrana, Pakistán Aclarando el misterio de la evaluación de la visión funcional y cognitiva en los niños con baja visión Laurent Laloum, France Laurent Laloum, Francia What are the current methods used to combat establishment of amblyopia in children before the age of 9 ? 39 45 48 53 Product Prevalencia y factores de riesgo de la miopía en escolares en Chimi, Taiwán 48 Proteger eficazmente los ojos de los niños contra el sol 53 Producto Hervé Cordier, Philippe Vaneeckoutte, Mamonjy Cadet, Chloé Faure, Francia Hervé Cordier, Philippe Vaneeckoutte, Mamonjy Cadet, Chloé Faure, France OptifogTM 45 Alexandre Asséraf, Francia Alexandre Asséraf, France Efficient protection from the sun for children's eyes Miopía en adultos jóvenes Pei-Chang Wu, Taiwan Pei-Chang Wu, Taiwan Prevalence and risk factors of myopia among schoolchildren in Chimi, Taiwan ¿Cuáles son los métodos actuales para evitar el arraigo de la amblio39 pía en los niños antes de los 9 años? Katrina Schmid, Australia Katrina Schmid, Australia Myopia in young adulthood 35 Para leer en : www.pointsdevue.net Demystifying the cognitive and functional vision assessment for children with low vision 57 History OptifogTM 57 Historia Michel Alexandre, France Michel Alexandre, Francia Musicians and visual impairment The INJA, braille and music teaching in the 19th century (Part 1) Los músicos y la discapacidad visual El INJA, el método Braille y la enseñanza musical en el siglo XIX (1era parte) P.d.V. n°66 n Spring / Primavera 2012 25 Trine Langaas, Noruega, Patricia Riddell, Inglaterra K. J. Saunders, Northen Ireland 2 22 Ann L. Webber, Australia Trine Langaas, Norway, Patricia Riddell, United Kingdom Yasmin Sumrana, Pakistan Patologías oftálmicas infantiles hereditarias 60 60 Points deVue EDITORIAL EDITORIAL Dear Readers, Estimados lectores, On Saturday March 3rd, 2012, a great figure of modern Optometry, Prof Irvin Borish, passed away at the age of 99. Most Optometry students in English and Spanish languages around the world have studied his books on "Clinical Refraction" over the last 60 years. Prof I.Borish conducted several double blind studies to help establish PAL lenses in USA as the most efficient alternative to bifocals. He will be remembered as the "Father of Optometry" for thousands of eyecare professionals world wide. El sábado 3 de marzo falleció una gran figura de la optometría moderna, el profesor Irvin Borish, a 99 años de edad. La mayoría de los estudiantes hispanoparlantes y angloparlantes de optometría del mundo entero han estudiado sus libros sobre "La refracción clínica" en los últimos 60 años. El profesor I.Borish ha contribuido mediante varios estudios doble ciego a conseguir que las lentes progresivas en EEUU sean la alternativa más eficaz a las bifocales. Miles de profesionales de todo el mundo lo recordarán como el "Padre de la Optomotría". It was with great sadness that we learned at the beginning of the year of the death of the founder of Points de Vue magazine, Mr Jacques Mur, well liked and well known to some of you. This issue features Vision in Children, a topic chosen because a child's good vision helps with his development and learning of life skills. It is generally held that over 80% of the information we receive, involves our vision. Everyone, or almost everyone, agrees that if vision problems in babies and very young children are detected very early on, and addressed, most can be treated and will not constitute any handicap in the child's future development. It is alarming to observe that in 2012 over a billion people could quite simply live better lives if they had spectacles to wear. Of course not all visual problems can be resolved by wearing glasses, but this is a considerable failing and one that it should be possible to overcome. The aim of Vision 20/20 is to achieve the objective of "Good vision for all…" by the year 2020. All the goodwill and all the NGOs in the world will not be able to deal with this problem on their own. It is with the governments in each country that lobbying must be increased. Each one of us can do our bit. That is the aim of this message. Awareness has been aroused, calls have been made to the various international congresses, such as in Durban, for example (World Congress on Refractive Error, 2010). If we want to achieve this noble objective by 2020 we must now accelerate our action with regard to public authorities. We have asked specialists from the world over to focus on the scale of the problems without claiming to have covered every aspect of child vision: Jean-Michel Rozet and Josseline Kaplan on genetic pathologies, François Vital-Durand on screening babies, Natario L. Couser, Scott R. Lambert on childhood cataracts, Claude Speeg-Schatz on the treatment of esotropia using botulinum toxin, Ann L. Weber on the reduction of amblyopia in so-called "developed" countries. Trine Langaas and Patricia Riddell indicate a means by which to detect the early signs of myopia, Sumrana Yasmin relates her experiences in terms of efforts made in developing countries, read on www. pointsdevue.net, and Laurent Laloum writes on improving the vision of children with amblyopia. Katrina Schmid addresses the development of myopia after puberty, P.C Wu writes about the increasing scale of myopia in children in Taiwan, Alexandre Asseraf focuses on sun protection for children and Hervé Cordier introduces the Essilor OptifogTM, anti-mist solution. In our History section Michel Alexandre covers a relatively unknown subject "Musicians and their vision problems". Why not visit our website, www.pointsdevue.net, to see Sumrana Yasmin's complete article, as well as several videos, the most recent of which was made in Strasbourg with Claude Speeg-Schatz. Thank you for your loyalty. Happy Reading and enjoy your visit to our website. Fue con gran tristeza que, a principios de año, fuimos informados del fallecimiento del fundador de la revista Points de Vue, Don Jacques Mur y que algunos de ustedes han conocido y apreciado mucho. Hemos decidido dedicar este número a la Visión Infantil ya que la buena visión de los niños facilitará el desarrollo de los mismos así como el aprendizaje de la vida. Es ya común y corriente recordar que más del 80% de la información que recibimos pasa por el sentido de la visión. Todos o casi todos concuerdan en pensar que si se detectan tempranamente los problemas de la visión de los bebés y de los niños muy pequeños, la mayoría de ellos seguirán un tratamiento y dichos problemas ya no constituirán ninguna discapacidad en el desarrollo futuro del niño. Es alarmante observar que en el 2012, más de mil millones de personas podrían simplemente vivir mejor si tuvieran gafas. Como es natural, no todos los problemas visuales se resuelven con el porte de gafas pero este déficit es considerable y debería poder absorberse. Visión 20/20 tiene como objetivo alcanzar esta meta en el 2020: «una buena visión para todos …» Todas las buenas voluntades, todas las ONG del mundo no podrán resolver solas este problema, se debe reforzar un lobby a nivel gubernamental en cada país. Cada uno de nosotros puede movilizarse y éste es el objetivo de este mensaje. Ya se han realizado acciones para concienciar a la mayoría, se han realizado llamamientos en los diferentes congresos internacionales como en Durbán, por ejemplo (Congreso Mundial sobre el Error Refractivo 2010) ahora hay que acelerar las acciones ante los poderes públicos para la consecución de este noble objetivo en el 2020. Hemos solicitado a especialistas del mundo entero para insistir en la magnitud de los problemas sin por ello pretender cubrir todos los aspectos de la visión infantil: Jean-Michel Rozet y Josseline Kaplan abordan las patologías de índole genético, François Vital-Durand aborda el tema de la detección de problemas visuales en los bebés, Natario L. Couser y Scott R. Lambert hablan de cataratas infantiles, Claude Speeg-Schatz aborda el tratamiento de la esotropía con la toxina botulínica, Ann L. Weber trata de la reducción de la ambliopía en los países denominados «desarrollados». Trine Langaas y Patricia Riddell indican una vía para detectar la miopía naciente; Sumrana Yasmin aporta un testimonio sobre los esfuerzos realizados en los países en desarrollo léase en www. pointsdevue.net, y Laurent Laloum aboga por la mejora de la visión del niño ambliópico. Katrina Schmid trata sobre la evolución de la miopía más allá de la pubertad; P.C Wu aborda el tema de la creciente extensión de la miopía infantil en Taiwán; Alexandre Asseraf aborda el tema de la protección solar en los niños; Hervé Cordier habla de la solución anti-vaho de Essilor OptifogTM. Michel Alexandre en la sección Historia cubre un tema poco conocido «los músicos y sus problemas de visión». Les invitamos a visitar nuestra página web www.pointsdevue.net , podrán descubrir ahí el artículo completo de Sumrana Yasmin, así como varios videos entre los cuales el más reciente fue realizado en Estrasburgo con Claude Speeg-Schatz. Gracias por su fidelidad. Que disfruten su lectura y puedan visitar nuestra página web. Director of Publication - Director de la publicación. Atentamente. P.d.V. n°66 n Spring / Primavera 2012 3 MEDICAL SCIENTIFIC FILE EXPEDIENTE CIENTÍFICO MÉDICO Hereditary ophthalmological pathologies in children Patologías oftálmicas infantiles hereditarias Jean-Michel Rozet Josseline Kaplan Genetics Department and INSERM U781 Research Unit, Children's Hospital, Paris, France Departamento de Genética y Unidad de Investigación INSERM U781, Hospital de Niños Enfermos, París, Francia Genetics Department and INSERM U781 Research Unit, Children's Hospital, Paris, France Departamento de Genética y Unidad de Investigación INSERM U781, Hospital de Niños Enfermos, París, Francia Summary Hereditary vision pathologies in children affect all ocular structures. Although of a varying degree of severity, they all impact the sense considered most sacred, justifying the intense amount of research that has been undertaken over the past three decades. A great deal of progress has been made, whether in terms of severe malformations of the anterior chamber or degenerative and inexorably developing pathologies of the retina. This progress has resulted in better genetic advice for families and, for the severest pathologies, which are often the least accessible for treatment, it has opened the door to prenatal diagnosis in the families affected. Finally, knowledge of the physiopathology of a large number of these diseases means that today therapeutic approaches can be envisaged that will have a profound impact on the care given to patients. Resumen Las patologías hereditarias de la visión en los niños afectan todas las estructuras oculares. Aunque son de gravedad variable, estas patologías obstaculizan el sentido considerado más sagrado. Esto ha justificado las intensas investigaciones realizadas desde hace tres decenios. Se han realizado avances significativos, ya sea en el ámbito de las malformaciones severas de la cámara anterior o en el área de patologías degenerativas e inexorablemente evolutivas de la retina. Estos avances han permitido mejorar el consejo genético que se puede proporcionar a las familias y, en los casos de patologías más severas y a menudo las menos accesibles a un tratamiento, han abierto la puerta al diagnóstico prenatal en las familias que padecen de dichas patologías. Finalmente, el conocimiento de la fisiopatología de un gran número de estas enfermedades permite actualmente contemplar el desarrollo de abordajes terapéuticos que modificarán profundamente la atención de los pacientes que las sufren. Introduction Introducción At the start of this 21st century, there would appear to be a strong increase in the number of ophthalmological pathologies of genetic origin in industrialised countries. But this increase is only relative. It is the result of two contrary events. The first is the spectacular A principios de este siglo XXI, las patologías oftalmológicas de origen genético parecen aumentar considerablemente en los países industrializados. Dicho aumento sólo es relativo y es el resultado de dos acontecimientos contrapuestos. El primero es la disminución espectacular de las patologías adquiridas y, en particular, las infecciones y, el segundo, es el mejor conocimiento de las afecciones genéticamente determinadas, lo cual ha sido posible en gran parte a la definición, en los años 80, del mapa genético. Este último determinó el inicio de la gran multiplicación de métodos de investigación del genoma cuyos progresos continuos han permitido identificar un número considerable de genes cuyas mutaciones originan la mala visión severa en los niños. reduction in acquired, particularly infectious, pathologies. The second is better knowledge of genetically determined disorders, made possible in large part by the creation, in the eighties, of the gene map. This marked the start of an explosion in genome investigation methods, where continued progress has resulting in the identification of a considerable number of genes whose mutations cause severe sight disorders in children. The development, maintenance and functioning of ocular structures require the contribution of thousands of genes whose expression varies over time and is influenced, in part, by the environment. Mutations of these genes can be silent. But they are most often responsible for a change in visual performance that can go as far as total blindness (Table 1). 4 P.d.V. n°66 n Spring / Primavera 2012 El desarrollo, el mantenimiento y el funcionamiento de las estructuras oculares requiere la contribución de varios miles de genes cuya expresión varía a lo largo del tiempo y se ve parcialmente influenciada por el entorno. Las mutaciones de estos genes pueden ser silenciosas. No obstante, con mayor frecuencia, éstas son responsables de una alteración de la eficacia visual y pueden conducir hasta la ceguera total (Cuadro 1). MEDICAL SCIENTIFIC FILE EXPEDIENTE CIENTÍFICO MÉDICO 1. Development abnormalities 1. Anomalías del desarrollo The most severe ophthalmological disorders are frequently caused by mutations affecting the genes involved in the development of ocular structures. Los trastornos oftalmológicos más severos a menudo se deben a mutaciones que afectan a los genes implicados en el desarrollo de las estructuras oculares. Sometimes unilateral, often bilateral, eye development abnormalities can occur at different stages in embryonic life, leading to a spectrum of malformations that can affect all structures of the eye, one by one, or together. Anophthalmia, the most serious of these disorders, is characterised by total absence of any kind of ocular structure, resulting from an absence of induction of the optical vesicle, three weeks into embryonic life. Sometimes in isolation (primary anophthalmia), it is often correlated with more extensive malformation of the anterior brain (secondary anophthalmia). Type of impact Tipo de afección Disease Enfermedad Abnormalities of the ocular globe Anomalías del glóbulo ocular Anophthalmia, microphthalmia Anoftalmía, microftalmía Abnormalities of the anterior segment Anomalías del segmento anterior Corneal dystrophy, aniridia, congenital and juvenile glaucomas Distrofia corneal, aniridia, glaucomas congénitos y juveniles Abnormalities of the crystalline lens Anomalías del cristalino Congenital cataracts Congenital retinal detachment Juvenile retinoschisis linked to X, Norrie disease Retinosquisis juvenil ligada al cromosoma X, Enfermedad de Norrie Desprendimiento congénito de la retina Retinal dystrophies Distrofias retinianas Tab. 1 Cataratas congénitas Pigmentary retinopathies, (rod-cone dystrophies), cone and cone-rod dystrophies, Leber congenital amaurosis (LCA), Stargardt's disease and other macular dystrophies Retinopatías pigmentarias (distrofias bastóncono), distrofias de los conos y distrofias cono-bastón, Amaurosis Congénita de Leber (ACL), Enfermedad de Stargardt y otras distrofias maculares. La anoftalmía, la afección más grave se caracteriza por la ausencia total de cualquier estructura ocular resultante de la ausencia de inducción de la vesícula óptica a las tres semanas de vida embrionaria. A veces aislada (anoftalmía primaria), a menudo está correlacionada con una malformación más amplia del cerebro anterior (anoftalmía secundaria) Las microftalmías, a su vez, se caracterizan por un amplio espectro de gravedad que va desde las formas extremas, a menudo confundidas con la anoftalmía, hasta un ojo de tamaño pequeño a veces constituido y funcional, dependiendo del momento en que la anomalía ocurra. Puede ocurrir en el momento de la invaginación de la vesícula óptica, o del cierre de la hendidura embrionaria, o, posteriormente, con la interrupción del desarrollo de estructuras oculares normalmente inducidas. Principal hereditary pathologies of vision, affecting young children1. Principales patologías hereditarias de la visión que afectan a los niños pequeños1. Microphthalmia, is often characterised by a wide spectrum of severity, from the most extreme forms, often confused with anophthalmia, through to a small size eye, sometimes formed and operational, depending on whether the abnormality occurs during invagination of the optical vesicle, closure of the embryonic fissure or, later, due to halting of the development of the ocular structures that have been formed normally. These early and severe malformations, the incidence of which is around 1 to 2 per 100 000 births, can be screened by ultra-sound at around 18-20 weeks of amenorrhoea. Sudden discovery of this type of malformation in a foetus born of healthy parents can be a sign of the occurrence of a dominant novo mutation, often in a gene that programmes the eye, or of a rare autosomal recessive abnormality, particularly in blood-related couples. If abortion is chosen due to a bilateral blindness pathology, a foetal-pathological study should be requested, to search for associated malformations. In all cases, a genetic study will be offered to identify the mutation or mutations responsible, in order to offer an early molecular diagnosis for the next pregnancy, in case of genetic risk. Knowledge of the numerous genes responsible for these diseases is still only shaky, and genetic abnormalities cannot be discovered in every case. Alongside these extreme forms, affecting the size and structure of the eye, there exists a variety of malformations of the anterior chamber, often the result of an abnormality in the migration of cells from the neural crest. These cases of irido-corneal dysgenesis, the prevalence 1 Ocasionalmente unilaterales, a menudo bilaterales, las anomalías del desarrollo ocular pueden ocurrir en diferentes etapas de la vida embrionaria conduciendo a todo un abanico de malformaciones que pueden afectar a todas las estructuras del ojo, aisladas, o en asociación. The main information concerning the clinical effects of these diseases and the genetic and molecular data concerning the genes in question can be found on the following websites: Online Mendelian inheritance in Man http://www.ncbi.nlm.nih.gov/omim and Orphanet www.orpha.net/consor4.01/www/cgi-bin/?lng=FR Estas malformaciones precoces y severas cuya incidencia es de 1 a 2 por cada 100 000 nacimientos pueden detectarse por ecografía hacia las 18 ó 20 semanas de amenorrea. El descubrimiento fortuito de dicha malformación en un feto nacido de padres indemnes hace pensar en una neo-mutación dominante, generalmente en un gen programador del ojo, o de una anomalía recesiva autosómica rara, particularmente entre las parejas consanguíneas. Si se decide la interrupción del embarazo debido a una patología bilateral que conduzca a la ceguera, será conveniente solicitar un estudio fetopatológico para buscar malformaciones asociadas. En cualquier caso, se propondrá un estudio genético para identificar la o las mutaciones responsables con el fin de proponer un diagnóstico molecular precoz en el siguiente embarazo en caso de que hubiera riesgo genético. El conocimiento de numerosos genes responsables de dichas afecciones todavía es incipiente y no permite el descubrimiento de anomalías genéticas en todos los casos. Además de estas formas extremas que afectan el tamaño y la estructura del ojo, existen malformaciones variadas de la cámara anterior que a menudo resultan de una anomalía de la migración de 1 Se puede encontrar la información principal sobre los aspectos clínicos de dichas afecciones y los datos genéticos y moleculares sobre los genes en cuestión en las páginas Online Mendelian inheritance in Man http://www.ncbi.nlm.nih.gov/omim y Orphanet www.orpha.net/consor4.01/www/cgi-bin/?lng=FR P.d.V. n°66 n Spring / Primavera 2012 5 MEDICAL SCIENTIFIC FILE EXPEDIENTE CIENTÍFICO MÉDICO of which is around 1 to 2 per 100 000 come in a wide anatomic spectrum, all with the same risk of occurrence of a sudden, massive glaucoma making them very severe and necessitating regular monitoring of ocular pressure in all babies with these malformations. An examination should be performed several times a year under general anaesthetic in very young children under three. These cases of dysgenesis of the anterior segment are almost all inherited with autosomal dominance. A large number of genes have been identified, which unfortunately does not cover all cases. Note that gene PAX6 is the major gene in ocular development, the mutations of which are responsible for a large number of malformations. Primitive congenital glaucoma, the incidence of which is estimated at 5 for every 100 000 births, is the result of a cessation in the development of the iridocorneal angle at a stage corresponding to 6 months of intra-uterine life. It is them obstructed by thick trabecular meshwork that can lead, in utero, to ocular hypertension and buphthalmos that is visible during antenatal ultra-sound screening. Nevertheless, a large number of these children are born with a normal sized eye, even though at birth a megalocornea can already be observed. These children must receive an emergency operation (new-born, less than one week old) in order to release the iridocorneal angle. Primitive congenital glaucoma is a recessive autosomal malformation. The mutations of several genes may be responsible for it. Note, however, that the gene CYP1B1 alone represents 2/3 of cases. Fig. 1 Fig. 1 El glaucoma congénito primario cuya incidencia se ha estimado a 5 por cada 100 000 nacimientos resulta de una interrupción del desarrollo del ángulo iridocorneal en una etapa correspondiente a los 6 meses de vida intrauterina. En esa etapa se encuentra obstruido por una malla trabecular densa que puede ocasionar una hipertensión ocular in utero, y una buftalmía visible en la ecografía antenatal. No obstante, un gran número de estos niños nace con un ojo de tamaño normal, pero si en el nacimiento ya se observa una megalo-córnea, estos niños deben ser operados en extrema urgencia (recién nacido de menos de una semana) para liberar el ángulo iridoGenetic heterogeneity of Leber Congenital Amaurosis(LCA) and relative frequencies of genetic subtypes. Genes currently identified account for 70% of LCA cases. All mutations corneal. El glaucoma are recessive with the exception of some rare changes in CRX and IMPDH1. congénito primitivo es una Heterogeneidad genética de la Amaurosis Congénita de Leber (ACL) y frecuencias relativas de subtipos genéticos. Los genes identificados actualmente explican el 70% de malformación autosómica los casos de la ACL. Todas las mutaciones son recesivas con la excepción de algunos recesiva. Las mutaciones de cambios raros en CRX e IMPDH1. varios genes pueden ser responsables de ello. No obstante, cabe señalar que el gen CYP1B1 explica solo 2/3 de los casos. Corneal dystrophies are extremely varied in terms of their anatomical presentation. Classification has been vastly improved by identification of a major gene, BIGH3, for which there exist genotype-phenotype correlations. All methods of transmission can be shown, but these afflictions, which caused blindness in the past, have seen their prognosis considerably improved by the development of corneal grafts. Corneal dystrophies are rare afflictions, the frequency of which has not been established with any degree of precision. Congenital cataracts also vary greatly in terms of their clinical presentation. After excluding acquired ante- and neo-natal causes, all methods of transmission can be envisaged, with a majority of dominant autosomal forms which should not be neglected in the face of a sporadic case. The incidence of congenital cataracts is around 1 to 6 for 10 000 births. Numerous genes have been identified, the mutations of which are responsible for these opacities of the crystalline lens. Nevertheless, success in terms of progress made with early 6 P.d.V. n°66 n Spring / Primavera 2012 las células de la cresta neural. Estas disgenesias iridocorneales cuya prevalencia es de 1 a 2 por cada 100 000 se presentan bajo un amplio espectro anatómico y todas ellas incluyen el mismo riesgo de aparición de un glaucoma masivo y brutal que es lo que constituye su gravedad e impone una supervisión regular de la tensión ocular en todos los bebés portadores de dicha malformación. Dicho examen debe realizarse varias veces al año bajo anestesia general en los niños menores de tres años. Casi todas estas disgenesias del segmento anterior tienen un patrón de herencia autosómica dominante. Se han identificado un gran número de genes que, desafortunadamente, no cubren el conjunto de los casos. Cabe observar que el gen PAX6 es el gen principal del desarrollo ocular cuyas mutaciones son responsables de una gran cantidad de malformaciones. Las distrofias corneales son de una gran variabilidad en su presentación anatómica. La clasificación ha mejorado enormemente gracias a la identificación de un gen fundamental, el BIGH3 en torno al cual existen correlaciones genotipo-fenotipo sorprendentes. Se pueden poner de relieve todos los modos de transmisión pero estas afecciones, que anteriormente conducían a la ceguera, ahora tienen pronósticos considerablemente mejores gracias al desarrollo de los trasplantes de córnea. Las distrofias corneales son afecciones raras cuya frecuencia no se ha determinado con exactitud. Las cataratas congénitas también tienen una gran variabilidad en su presentación clínica. Después de excluir las causas adquiridas, pre y neo-nanatales, se pueden contemplar todos los modos de transmisión, con una mayoría de formas dominantes autosómicas que no hay que descartar ante un caso esporádico. La incidencia de cataratas congénitas es del 1 a 6 por cada 10 000 nacimientos. Se han identificado numerosos genes cuyas mutaciones son responsables de estas opacidades del cristalino. No obstante, los éxitos de los MEDICAL SCIENTIFIC FILE EXPEDIENTE CIENTÍFICO MÉDICO surgical procedures (newborns less than a month old), involving a crystalline lens implant, has considerably reduced requests for genetic studies. Note, that most congenital cataracts are observed in utero enabling access to paediatric surgery in good conditions. In terms of the posterior segment, two major categories of vision disorders can be distinguished: those resulting from a lack of normal retinal development and the large group of retinal degenerations. progresos quirúrgicos precoces (bebés de menos de un mes) con implantación de LIO, han reducido considerablemente la demanda de estudios genéticos. Cabe señalar que la mayoría de las cataratas congénitas se pueden reconocer in utero permitiendo así el acceso a la cirugía pediátrica en buenas condiciones. Si se trata del segmento posterior, se pueden diferenciar dos grandes categorías de mala visión: las resultantes de un defecto de desarrollo normal de la retina y la gran familia de las degeneraciones retinianas. With regard to the former, we will address only persistent primary vitreous, Stickler syndrome, juvenile retinoschisis linked to chromosome X and Norrie disease. En cuanto a las primeras, sólo abordaremos la persistencia del vítreo primario, la enfermedad de Stickler, la retinosquisis juvenil asociada al cromosoma X y la enfermedad de Norrie. Persistent primary vitreous is in most cases unilateral and is not considered the result of any kind of transmissible genetic abnormality. Nevertheless, heredity is suspected but not elucidated in bilateral forms. The incidence of these affections is estimated at 1 in 30 000 births. La persistencia del vítreo primario es, en la mayoría de los casos, unilateral y no se considera resultante de una anomalía genética transmisible. No obstante, se sospecha el papel de la herencia aunque no se ha podido confirmar en sus formas bilaterales. La incidencia de estas afecciones está estimada a 1 por cada 30 000 nacimientos. Stickler syndrome is an affection whose frequency is around 1 to 5 per 10 000. It La enfermedad de Stickler combines alterations in the es una afección sindrómica vitreous evolving towards cuya frecuencia es de 1 a 5 retinal detachment in por cada 10 000. Asocia childhood, accompanied by alteraciones del vítreo que evolucionan hacia desprenfacial dysmorphia, bone dimientos de la retina en la dysplasia and, in some infancia, se acompañan de cases, hearing problems. It is una dismorfia facial, de una always a dominant autosomal displasia ósea y, a veces, de affection of variable Fig. 2 Physiopathological heterogeneity of Leber Congenital Amaurosis(LCA). The disease is trastornos de la audición. accounted for by alteration of variable retinal functions of the retinal pigmentary epiexpressivity. Three collagen Siempre se trata de una thelium or photoreceptor cells. Most LCA genes are specifically or preferencially genes have now been expressed in the retina but some of them are ubiquituously expressed. Considering the afección autosómica involvement of intraflagellar transport proteins, some of which are ubiquituous, some identified, covering almost dominancia con expresiLCA cases are regarded as ciliopathies. all cases. In children with Fig. 2 Heterogeneidad fisiopatológica de la Amaurosis Congénita de Leber (ACL). La enferdad vidad variable. Actualmente, es responsable de la alteración de las funciones retinianas variables del epitelio such illnesses, monitoring of se han identificado tres pigmentario de la retina o de las células fotorreceptoras. La mayoría de los genes de la ACL se expresan específica o preferencialmente en la retina pero algunos de ellos se the retinal periphery is genes de colágeno que expresan en todas partes. Tomando en consideración la implicación de las proteínas cubren casi la totalidad de necessary with barrage laser transportadoras intraflagelares, algunas de las cuales están presentes en todas partes, algunos casos de ACL se consideran ser ciliopatías. los casos. En los niños treatment if required. The portadores de esta severity of this disease and enfermedad, se impone una the possibility of prior identification of the mutation that causes it vigilancia de la periferia retiniana por, si fuera necesaria, una barrera mean that prenatal diagnosis is possible, if families ask for it. de láser. La gravedad de esta enfermedad y la identificación previa de la mutación responsable autorizan el diagnóstico prenatal si las Juvenile retinoschisis linked to X refers to the association of a familias lo solicitan. maculopathy and a secondary vitreoretinopathy with abnormal splitting of the retina in its innermost layer. It comes in the form of a bilateral cystic macular lesion and, on the periphery, a lifting (schisis) accompanied by blurring and vitreous condensation again representing the risk of retinal detachment. Diagnosis is not easy, but once done, the discovery of mutation by the only gene responsible, RS1, confirms the diagnosis and enables the screening of female carriers in the family. The prevalence of this affection varies according to populations between 1 in 5000 and 1 in 25 000. Norrie disease, also linked to chromosome X, is rare (< 1 in 100 000). It designates major dysplasia of the retina and presents in a newborn as a leukocoria, due to the appearance of the retina as a highly vascularized white-yellowish mass which, in the past, could have been mistaken for a retinal tumour. This is a fearsome disease since consistently blinding retinal dysplasia is accompanied in 2/3 of cases La retinosquisis juvenil ligada al cromosoma X designa la asociación de una maculopatía y una vítreo-retinopatía secundaria con un desnivel anormal de la retina en su capa más interna. Se presenta bajo la forma de una lesión macular quística bilateral y, en la periferia, mediante un levantamiento (esquisis) acompañado de velos y condensación vítreos representando, una vez más, un riesgo de desprendimiento de la retina. Es difícil realizar el diagnóstico pero cuando se ha llevado a cabo, el descubrimiento de la mutación del único gen responsable RS1 confirma el diagnóstico y permite la detección de las mujeres transmisoras en la familia. La prevalencia de esta afección varía dependiendo de las poblaciones entre el 1 por cada 5 000 y el 1 por cada 25 000. La enfermedad de Norrie, también ligada al cromosoma X, es rara (< 1 por cada100 000). Se trata de una displasia retiniana que se presenta en un recién nacido bajo la forma de una leucocoria debido P.d.V. n°66 n Spring / Primavera 2012 7 MEDICAL SCIENTIFIC FILE EXPEDIENTE CIENTÍFICO MÉDICO by mental disability and in 1/3 of cases by developing deafness. Underlying this disease in all cases are mutations of the gene NDP. In cases where these mutations are recognised they allow for screening of carriers in the family and prenatal diagnosis in women at risk. 2. Early onset and severe degenerative retinal disorders These refer to a gradual death of the photoreceptor – pigmentary epithelium couple and are extremely heterogenic from a clinical and genetic point of view. They can begin at any time of life and many forms begin in the first two decades of life. Taking all forms into account, they affect one person in 3000. These are inexorably evolutive diseases, which have a considerable impact on the visual function of the children involved. Five major clinical groups of retinal degeneration can be distinguished, identifiable by the natural history of the diseases, their age and how they started and their development. al aspecto de la retina similar al de una masa blanca-amarillenta muy vascularizada que, en el pasado, pudo haber sido confundida con un tumor de la retina. Se trata de una enfermedad temible puesto que la displasia retiniana siempre asociada a la ceguera se acompaña en 2/3 de los casos de un retraso mental y en 1/3 de los casos de una sordera evolutiva. En todos los casos, las mutaciones del gen NDP están al origen de la enfermedad. Cuando dichas mutaciones se reconocen, es posible realizar la detección de las mujeres transmisoras en la familia y el diagnóstico prenatal en las mujeres con riesgos. 2. Afecciones retinianas degenerativas precoces y severas Todas estas designan la muerte progresiva de la pareja celular fotorreceptor-epitelio pigmentario y se caracterizan por una extrema heterogeneidad clínica y genética. Estas pueden comenzar a cualquier edad y muchas formas comienzan en los primeros veinte años. Si se toma en consideración todas las formas, éstas afectan a una de cada 3000 personas. Se trata de enfermedades inexorablemente evolutivas que obstaculizan considera-blemente la función visual de los niños que las padecen. The most frequent are Es posible diferenciar rod-cone dystrophies cinco grandes familias (66% of retinal clínicas de degenedystrophies), raciones retinianas, recognisable by primary individual-izables por la affliction of the rods historia natural de la resulting in problems enfermedad, su edad y modo de inicio así como with night vision and a su evolución. concentric reduction in Fig. 3 Clinical variability of Leber Congenital Amaurosis (LCA) and genotype-phenotype correlations. the peripheral field of Las más frecuentes son VA: visual acuity; LP: light perception; CF: counting fingers; RP: retinitis pigmentosa. vision. This impact on las distrofias retinianas Fig. 3 Variabilidad clínica de la Amaurosis Congénita de Leber (ACL) y correlaciones genotipo-fenotipo. AV: agudeza visual; PL: percepción de la luz; CD: cuenta dedos; RP: retinitis pigmentaria. the rods will continue, de tipo bastones-conos, 10 to 20 years later, with o rod-cone dystrophies (66 % de las distrofias retinianas) reconocibles por la afección an impact on the function of the cones, recognisable by intolerance to primaria de los bastones que se traduce por una afectación de la visión light, dyschromatopsy and a reduction in visual acuity. These diseases nocturna y una reducción concéntrica del campo visual periférico. Esta are extraordinarily heterogeneous from a genetic point of view. Several afección de los bastones proseguirá, 10 a 20 años después con una dozen genes have already been identified, which cover 50% of cases. afección de la función de los conos reconocible por una intolerancia Conversely, there are forms of cone-rod dystrophies (10-15% of retinal a la luz, una discromatopsia y una reducción de la agudeza visual. Dichas afecciones son extraordinariamente heterogéneas en el plan dystrophies), in which the first symptoms are primary disorders of the genético. Varias decenas de genes ya se han identificado y cubren el cones, which will be followed by a secondary affliction of the rods. 50% de los casos. The same genetic heterogeneity has been reported. Isolated cone dystrophies are much rarer (2-3 % of retinal dystrophies), because when they are diagnosed they may correspond to the initial stage of cone-rod dystrophies. Leber Congenital Amaurosis (LCA) was for many years described as a separate entity. It is recognisable in the first weeks or months of life in newborns with apparent blindness. It accounts for around 5-10% of all retinal dystrophies. This disease is autosomal recessive in almost all cases, based on the mutations of 17 different genes that cover only 70% of cases, certain of which have brought this type of blindness into the big group of ciliopathies (Fig. 1, 2). Genetic work carried out over the past 15 years has identified two major clinical types: a conerod type (type 1), which is dramatically severe and stationary and a 8 P.d.V. n°66 n Spring / Primavera 2012 Por el contrario, existen formas de conos-bastones, cone-rod dystrophies (10-15% de las distrofias retinianas), en las que los primeros síntomas confirman la afección primaria de los conos a la que le seguirá la afección secundaria de los bastones. Se ha encontrado la misma heterogeneidad genética. Las distrofias aisladas de los conos son mucho más raras (2-3% de las distrofias retinianas) puesto que cuando se diagnostican, éstas pueden corresponder a la primera etapa de las distrofias conos-bastones (conerod dystrophies). La Amaurosis Congénita de Leber (ACL) ha sido descrita durante mucho tiempo como una entidad aparte. Se reconoce en las primeras semanas o meses de vida en los recién nacidos en estado de ceguera aparente. Representa entre el 5-10% aproximadamente de la totalidad MEDICAL SCIENTIFIC FILE EXPEDIENTE CIENTÍFICO MÉDICO rod-cone type (type 2) which is indeed severe but which evolves, representing the extremity of a spectrum of seriousness of retinal dystrophies. Of these 17 genes, at least four account for type 1 LCA, which is still the most frequently observed, whereas around 12 account for type 2. The mutations of the latter can also account for later onset rod-cone type retinal dystrophies (Fig. 3). Macular dystrophies are characterised by degeneration of the macular pigmentary epithelium, leading to the gradual death of central photoreceptors, the first of which are the cones. Within this group, Stargardt's disease is by far the most frequent of all juvenile macular degenerations since it accounts alone for almost 10% of retinal dystrophies. Paradoxically, this disease is homogenous from a genetic point of view, despite its great clinical variability. Contrary to all other macular degenerations, which are autosomal dominant, Stargardt's disease is consistently recessive. It is caused by mutations of the ABCA4 gene, the severity of which is closely correlated to that of the ensuing retinal disease. Conclusion The rapid discoveries that have been made in less than twenty years with regard to all these diseases have swept away the former dogma of "one gene, one disease" because today numerous diseases, even those that are extremely homogenous on a clinical level, can be caused by the mutations of very different genes (tissular expression and function) and, conversely, the mutations of one gene can be responsible for considerably different pathologies. One may have thought that the identification of the same gene in different pathologies would lead to the establishment of correlations between mutations and phenotype. Yet, with the exception of a few examples, particularly Stargardt's disease and, to a lesser extent, Leber congenital amaurosis, this is not the case. This ignorance of the causes of phenotype variability which is sometimes found even amongst siblings, calls genetic and environmental modifying factors into question. Definition of the complete genotype of individuals, technically possible today but too expensive to be realistic on a routine basis, should enable us in the years to come to find answers to the origins of this variability which is, without a doubt, one of the major future challenges that genetics will have to face. o de las distrofias retinianas. Casi todos los casos son autosómicos recesivos, en su origen están las mutaciones de 17 genes diferentes que sólo cubren el 70% de los casos y que, algunos de ellos, ha hecho considerar esta ceguera como una forma de la gran familia de las ciliopatías (Fig. 1, 2). Los trabajos de genética realizados desde hace 15 años han permitido diferenciar dos grandes tipos clínicos: un tipo cone-rod o cono-bastón (type 1), dramáticamente severo y estacionario, y un tipo rod-cone o bastón-cono (type 2) que, además de severo, es evolutivo y representa el grado extremo de gravedad de las distrofias retinianas. Entre estos 17 genes, por lo menos cuatro de ellos explican la ACL de tipo 1 que es la más frecuente, mientras que aproximadamente 12 genes explican el tipo 2. Las mutaciones de estos últimos también pueden explicar algunas distrofias retinianas tipo rod-cone, bastón- cono más tardías (Fig. 3). Las distrofias maculares se caracterizan por la degeneración del epitelio pigmentario macular que conduce a la muerte progresiva de los fotorreceptores centrales entre los que figuran en primera línea, los conos. En el seno de esta familia, la enfermedad de Stargardt es, con mucho, la más frecuente de todas las degeneraciones maculares juveniles puesto que ella sola representa casi el 10% de las distrofias retinianas. Paradójicamente, esta afección es homogénea en el plano genético a pesar de su gran variabilidad clínica. Contrariamente a las otras degeneraciones maculares de autosómico dominantes, la enfermedad de Stargardt es siempre recesiva. Las mutaciones del gen ABCA4 explican esta enfermedad cuya severidad está estrechamente correlacionada con la afección retiniana que resulta de ella. Conclusión Los rápidos descubrimientos realizados en los últimos de veinte años en torno a todas estas afecciones han derribado el dogma antiguo «un gen, una enfermedad» puesto que actualmente un gran número de afecciones, incluso muy homogéneas en sus aspectos clínicos pueden provenir de mutaciones de genes muy diferentes (expresión tisular y función) y, por el contrario, las mutaciones de un mismo gen pueden ser responsables de patologías sensiblemente diferentes. Se hubiera podido pensar que la identificación de un mismo gen en patologías diferentes conduciría al establecimiento de correlaciones entre mutaciones y fenotipo. No obstante, salvo algunas excepciones, particularmente la enfermedad de Stargardt y, en menor medida, de la amaurosis congénita de Leber, éste no es el caso. Esta ignorancia de las causas de la variabilidad fenotípica que se observa a veces incluso entre las mismas familias, pone los factores modificadores genéticos y de entorno en el banquillo del acusado. La determinación del genotipo completo de los individuos, hoy técnicamente posible pero demasiado oneroso para ser realizada de manera rutinaria, debería permitir en los años venideros aportar elementos de respuesta a los orígenes de esta variabilidad que constituye sin lugar a dudas uno de los grandes desafíos de la genética en el futuro. o P.d.V. n°66 n Spring / Primavera 2012 9 MEDICAL SCIENTIFIC FILE EXPEDIENTE CIENTÍFICO MÉDICO references- referencias Abitbol M, Menasche M, Dufier JL. Gènes Majeurs du développement de l’œil. in Œil et Génétique pp 45-61, Société Française d’Ophtalmologie, Editions Masson S.A.S. 21, rue Camille Desmoulins, 92789 Issy-les-Moulineaux Cedex 9. Mai 2005. Adams NA, Awadein A, Toma HS. The retinal ciliopathies. Ophthalmic Genet. 2007 Sep;28(3):113-25. Review. Aldave AJ. The genetics of the corneal dystrophies. Dev Ophthalmol. 2011;48:5166. Epub 2011 Apr 26. Review. Bardakjian TM, Schneider A. The genetics of anophthalmia and microphthalmia. 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François Vital-Durand Honorary Research Director, INSERM, Lyon Scientific Advisor, Ophthalmology, Lyon-Sud Hospital Director de Investigación honorario Inserm, Lyon Agregado científico, Oftalmología, Hospital Lyon-Sud The genesis and epigenesis of vision Génesis y epigénesis de la visión Two months after my parents enjoyed a passionate embrace, which resulted in an embryo, my genes decided to release, from what was going to become my brain, a protuberance which hit up against the external membrane of the embryo. This was when a series of complex tissues was formed, retina, optical media, crystalline and cornea, all carefully laid within an optical cupule. It was only after five months, once my sex was well defined, that this organ enabled me to turn away from unpleasant light in the narrow space I had been granted. When my mother undressed on the beach I wriggled as much as I could to escape from the light. I was already photophobic. I remained so for a long time after I went down a slide that took me through into dazzling surgical light in the midst of the exhausted cries of my mother and the panic of my father, overcome with emotion. Hace casi dos meses, mis padres procedieron a un arrebato frenético del cual ha resultado un embrión. Mis genes decidieron propulsar, a partir de lo que iba a convertirse en mi cerebro, una protuberancia que chocaba con la membrana exterior del embrión. Allí tenían que diferenciarse una serie de tejidos complejos, retina, medios ópticos, cristalino, córnea, todos ellos cuidadosamente dispuestos en una cúpula óptica. Sólo después de cinco meses, una vez que mi sexo estaba bien afirmado, este órgano me permitió evitar la luz desagradable que penetraba en el estrecho espacio en el que me encontraba. Cuando mi madre se desvestía en la playa, yo me movía muchísimo para evitar la luz. Ya era fotófobo. Y lo seguiría siendo mucho tiempo después del paso por un tobogán que me expuso al día deslumbrante de una lámpara cialítica, en medio de los gemidos y de la respiración entrecortada de mi madre y del enloquecimiento de mi padre a quien la emoción casi lo hace desfallecer. I was the object of great care, my cord was cut and clamped and I was set adrift in a new world in which I was encased in fibres that felt rougher than the soft amniotic liquid I had been used to floating around in, although things had got a bit tight just recently. Fui objeto de todos los cuidados, me sacaron de mis aposentos, me suturaron el Fig. 1 Lámpara de hendidura portátil (fotografía de V). cordón, dejándome en un nuevo mundo en el que me empaquetaron en fibras más ásperas que el mullido líquido amniótico en el que flotaba antes, I could see there, as long as the strong lights that bathed the aunque, es cierto, el sitio era un poco estrecho. surroundings were turned off. I sought with my nose and mouth and Era capaz de ver, si apagaban la fuerte luz que inundaba el entorno. could see a round mark on a big nipple from which flowed nectar that Humeaba, buscaba con la boca, veía esta eminente mancha redonda I cried for every time I awoke. I hung on to this nipple, just as I hung en un gran pezón del cual salía un néctar que yo reclamaba cada vez on to the eyes in the middle of my mother's face. I even hung on to her que me despertaba. Yo me aferraba a este pezón al igual que quería finger, as if to secure my hold on the world. agarrar los ojos en medio del rostro materno. Incluso me agarraba a su As soon as my father and my elders came over to see me I could dedo como si quisiera asegurar mi presencia en el mundo. activate old reflexes to imitate their useless mimics. I pulled out my Cuando mi padre y mis ancestros vinieron a reconocerme, fui capaz de tongue, opened my mouth, pouted - and they though all this was activar antiguos reflejos para imitar sus mímicas inútiles. Sacaba la hilarious. lengua, abría la boca y hacía gestos, lo cual les hacía reír a carcajadas. They came to check that my pupils were good and dark, that my Vinieron a verificar que mis pupilas estuvieran bien oscuras, mis eyelids were in place and my eyes properly formed. A wise man even Fig. 1 Portable slit lamp (photo: V). P.d.V. n°66 n Spring / Primavera 2012 11 MEDICAL SCIENTIFIC FILE EXPEDIENTE CIENTÍFICO MÉDICO came to show my parents that I could follow a large target, which moved very slowly from right to left and that I systematically looked at the motif on an acuity card. He observed in my dilated pupils the mass reflection of a small light to check that my retinas were perfect and on the clarity of the transparent media. After eight days I was able to recognise my mother's face, even though it was very similar to that of her sister. But the people around me still thought I couldn't see a thing. They cuddled me, cradled me, sucked my cheeks, inundating me with their scents and smells. I quickly learned to identify who was carrying me around. To tell the truth smells reassured me more than my vision of what was happening. It was towards the end of the second month that I made a major discovery, the social smile. As soon as my mother brought her face close to mine I got all my facial muscles moving and triggered the same reaction in her face, together with giggling and blushing – what wonderful emotion! I organised my response by ranking the contractions of the relevant muscles and throughout my life I intend to use my smile to seduce whoever and whatever comes my way. Later I learned that my prefrontal cortex has an area of mirror neurons which enables me to imitate the mimics and gestures of my interlocutor. Fig. 2 párpados en su lugar y mis ojos bien formados. Incluso un erudito vino a mostrar a mis padres que yo era capaz de seguir con los ojos un blanco de cierto tamaño, desplazado muy lentamente de derecha a izquierda y que sistemáticamente dirigía mis ojos hacia un cartel de agudeza visual. Observó en mis pupilas dilatadas el reflejo en masa de una pequeña lucecita para verificar la integridad de mis retinas y la claridad de los medios transparentes. Al cabo de ocho días, yo ya podía reconocer el rostro de mi madre que, sin embargo, se parecía al de su hermana. No obstante, los que me rodeaban seguían pensando que yo no veía nada de nada. Me mimaban, me arrullaban y me besaban las mejillas inundándome con sus olores. Así iba aprendiendo rápidamente a identificar los que me cogían. La verdad es que los olores me tranquilizaban más que la visión sobre la situación. Plusoptix autorefractometer (photo: V Jobert). Hacia finales del segundo mes, hice un gran descubrimiento, la sonrisa social. En cuanto mi madre acercaba su rostro, yo movilizaba todos mis músculos faciales y provocaba en ella la misma reacción, acompañada de risitas, rubores y una formidable emoción. Organizaba mi respuesta priorizando las contracciones de los músculos adecuados y de hecho, a lo largo de toda mi vida, iba a utiliza esta sonrisa para seducir a quien correspondiera. Mucho más tarde iba a aprender que mi córtex pre-frontal tenía una zona de neuronas espejo que me permitían imitar las mímicas y gestos de mi interlocutor. When I was four months old I could Fig. 2 Autorrefractómetro Plusoptix (fotografía de V Jobert). move my hands at will, that was a new toy I never got tired of. I caught hold Al cuarto mes, pude guiar voluntariamente mis manos, un nuevo of the trinkets dangled in front of my eyes, took them carefully juguete del cual no me cansaba, atrapaba esos abalorios suspendidos between finger and thumb with the utmost precision because I could ante mis ojos, los cogía con delicadeza entre el pulgar y el índice con see in relief. It was difficult and a bit touch and go at first, but it got mucha precisión porque veía en relieve. Era difícil y azaroso pero easier and easier. From then on the two tenths of my vision enabled funcionaba cada vez mejor. A partir de ahí, los dos décimos de mi me to recognise the objects around me. They had a very strange visión me permitían reconocer los objetos que me rodeaban. Tenían quality, colour, which I had no idea what to do with for several months una cualidad extraña, el color, que durante varios meses más no sabría more. Soon I was able to distinguish the food I was given; they para que serviría. Pronto, fui capaz de distinguir las preparaciones introduced me to vegetables and biscuits and to all sorts of fruit and culinarias, introdujeron verduras y galletas así como diversas sugary preparations. The spatial revolution happened towards the preparaciones afrutadas y dulces en mi alimentación. La revolución seventh month. I could sit up, the world opened up in every direction espacial llegó hacia el séptimo mes. Podía mantenerme sentado, el but it took me two months before I could coordinate my limbs and mundo se abría ante mí en todas las direcciones pero fueron crawl. By that time I could see well. I understood spoken directions necesarios dos meses para poder coordinar mis miembros y poder and turned round to look at my mother when I was called. I couldn't speak but I understood what my parents wanted. By the time my birthday came around I had 4/10 vision. I stood up and soon I could walk. My hypermetropia lessened but I was focusing up to a few centimetres from my eyes. My field of vision was complete but I had to learn to use it. My vision was still fragile, but all its components were present and I would soon be using it for walking. It was just a question of waiting. gatear. Para entonces ya veía bien. Comprendía las órdenes vocales, miraba a mi madre cuando me incitaban. No podía hablar pero entendía bien lo que querían mis padres. Para mi cumpleaños, veía 4/10°. Podía pararme e iba a poder andar pronto. Mi hipermetropía disminuía pero podía acomodar hasta a algunos centímetros de mis ojos. Mi campo visual estaba completo, pero tenía que aprender a utilizarlo. Mi visión todavía era frágil, pero todos los componentes estaban presentes y me iban a ser muy útiles para la marcha. Sólo había que esperar. What’s the current position ? ¿Cuál es la situación actual? The clinical approach, a plea for screening La perspectiva clínica, incitar a la detección The essential elements in the visual function (optics of the eyeball, acuity, ocular alignment, processing by the cerebral cortex) undergo most of their maturity process over the course of the first year of life, 12 P.d.V. n°66 n Spring / Primavera 2012 Los elementos esenciales de la función visual (óptica del globo ocular, agudeza, alineación ocular, procesamiento por la corteza cerebral) MEDICAL SCIENTIFIC FILE EXPEDIENTE CIENTÍFICO MÉDICO characterised by a period sensitive to the influences of the signal quality. This is a good time in which to examine for abnormalities and make up for defects in order to limit, or even prevent, their unfortunate consequences. In France ever since 1995, the carnet de santé (child's health record) has recommended regular monitoring of visual capacity and particularly an examination during the ninth month. This article will attempt to detail the method used for this examination and justify the grounds for it. llevan a cabo la mayor parte de su maduración en el transcurso del primer año, que se caracteriza por un periodo sensible a las influencias de la calidad de la señal. Es el momento ideal para realizar el diagnóstico de las anomalías y paliar los defectos para limitar, incluso suprimir, las consecuencias nocivas. Desde 1995 en Francia, la cartilla sanitaria recomienda que se realice un seguimiento regular de las capacidades visuales y particularmente un examen en el transcurso del noveno mes del cual este artículo trata de detallar las modalidades y justificar su razón de ser. Before the age of one Antes de un año In the days following birth, doctors test for malformations, check on En los días que siguen al nacimiento, el médico elimina las the clarity of the optical media, on the fixing and following of a malformaciones, verifica la claridad de los medios ópticos, la fijación contrasting object. Over the course of the next few months, doctors y el seguimiento de un objeto bien contrastado. En los meses check on ocular alignment and the child's visual awakening. It is more siguientes, vigila la alineación ocular y el desarrollo visual del niño. Es difficult to detect congenital glaucoma but any trace of cataract must más delicado sospechar un glaucoma congénito pero la catarata no not escape his vigilance. Any sign of debe escapar a su vigilancia. malformation or visual disability is, of Obviamente, se atiende cualquier signo de course, addressed as soon as it is malformación o de mala visión en cuanto suspected, to identify the diagnosis, se sospecha su existencia con el fin de prepare the parents for work on living afinar el diagnóstico, preparar a los padres without good vision if the diagnosis is poor al trabajo de duelo de la buena visión en and set up specialised education that can caso de que el diagnóstico sea negativo y begin around the fourth month. In the case definir la educación especializada que of strabismus, it is not the paediatrician's puede comenzar hacia el 4° mes. En caso responsibility to detail the diagnosis, but it de estrabismo, no es la responsabilidad del is his responsibility to send any doubtful pediatra precisar el diagnóstico, en cases to see an ophthalmologist as from cambio, su responsabilidad consiste en four months old, although the remitir al oftalmólogo los casos dudosos a ophthalmologist will not begin any partir del 4° mes, incluso si el oftalmólogo treatment immediately. This article refers no comienza el tratamiento Fig. 3 Indirect ophthalmoscopy (photo: V Jobert). more particularly to the test performed at 9 inmediatamente. Este artículo se refiere Fig. 3 Oftalmoscopía indirecta (fotografía de V Jobert). months on children who appear to have no particularmente al examen del 9° mes y problems at all. This particular test can of que se realiza en niños en apariencia course be performed at any preverbal age, with appropriate adaptation. normales. Por supuesto, este examen puede practicarse en cualquier The test performed at 9 months The child's health record makes regular mention of surveillance of good visual development and the examination for strabismus during the first few years of life. However no details are given as to exactly which tests should be carried out, and there is resounding silence with regard to refraction. The reason why the 9th month is chosen will be explained. An examination is recommended if there is the slightest doubt. Time scales are important and the orthoptist will be able to differentiate between epicanthus, the large eyelids that give rise to a suspicion of strabismus and cases that require an in-depth examination. In many countries, the optometrist will take charge of the first phase of screening and begin treatment, with any necessary surgery performed by the ophthalmologist. The baby vision appointment The appointment includes three stages which are all almost as important as each other. 1-The orthoptic examination The search for strabismus uses a test on screen with screening glasses (Sarniguet-Badoche). The test looks for oculomotor abnormalities (convergence) and checks on pupil reaction and stereoscopic vision. edad pre-verbal, con sus adaptaciones apropiadas. El examen del 9° mes En la cartilla sanitaria se indica la vigilancia regular del buen desarrollo visual y la búsqueda del estrabismo en los primeros años, pero no indica qué tipo de exámenes deberían practicarse, hay un silencio ensordecedor sobre la refracción. Explicaremos por qué el 9° mes es una edad especial. Se recomienda practicar el examen ante la más mínima duda. Si los detalles son importantes, el ortoptista sabrá hacer la distinción entre los epicantus, estos grandes párpados que nos hacer pensar en un estrabismo, y los casos que merecen un examen profundo. En muchos países, el optometrista se encarga de la primera fase de detección y el inicio del tratamiento, hasta la cirugía practicada por el oftalmólogo. La consulta bebé visión Tiene tres etapas casi todas de igual importancia. 1-El examen ortóptico La detección del estrabismo utiliza el test en pantalla y las gafas de detección (Sarniguet-Badoche). El examen busca las anomalías oculomotrices (convergencia), verifica la reacción pupilar y la visión estereoscópica. P.d.V. n°66 n Spring / Primavera 2012 13 MEDICAL SCIENTIFIC FILE EXPEDIENTE CIENTÍFICO MÉDICO Clinically, the easiest way to evaluate relief vision is to use a stereogram with random points. It is practical because it does not include any monocular index and does not require the wearing of special spectacles. About the size of a postcard, the test is presented in a fixed position, after the examiner has shown the child the card and allowed him to touch it. En la clínica, la manera más cómoda de evaluar la visión del relieve es mediante la utilización de un estereograma con puntos aleatorios. Lo interesante de éste consiste en el hecho de que no tiene índice monocular y no exige llevar gafas especiales. Del tamaño de una tarjeta postal, el test se presenta de manera inmóvil una vez que el examinador ha familiarizado al niño con la tarjeta haciéndole tocarla. The Lang or Bébé Vision Tropique test card Se puede utilizar la lámina de Lang o de can be used as from 6 months. The Fig. 4 SureSight autorefractometer. Bebé Visión Tropique a partir de los 6 meses. probability of success increases with age. At La probabilidad de éxito aumenta con la Fig. 4 Autorrefractómetro SureSight. 9 months, 60% of children give a positive edad. A 9 meses, el 60% de los niños dan response. However experience shows that if a una respuesta positiva. No obstante, la child does not respond positively this may also mean that he has not experiencia nos enseña que si un niño no responde positivamente, understood the stereogram game or refuses to point. Consequently only esto puede también significar que no ha percibido el juego del positive responses are taken into account; they mean that constant estereograma o que se niega a señalarlo. Por lo tanto, sólo se toman strabismus and amblyopia can be eliminated. en consideración las respuestas positivas que permiten eliminar el Visual acuity estrabismo constante y la ambliopía. Measurement of spatial resolution, or acuity, is part of the orthoptic test, in the same way as with adults. It has become accessible in clinics thanks to Acuity Cards, using the technique of preferential vision. The test includes a series of cards printed with increasingly fine pictures, located towards one of the extremities of the card. The cards are presented to the child without the experimenter knowing on what side of the card the motif is positioned. The examiner discovers on which side the pictures are located by observing the direction of the baby's eye movements and his fixing through a small hole located in the middle of the card. A trained examiner can measure binocular and monocular resolution in just 6 minutes in a child with no particular problem. This examination is easy to perform after the age of 3 months. It is very easy at around 9 months and more difficult after 12 months. La agudeza visual La medición de la resolución espacial, o agudeza, forma parte del examen ortóptico, al igual que en adultos. Es ahora accesible en la clínica gracias a las Tarjetas de Agudeza que utilizan la técnica de la mirada preferencial. El test incluye una serie de cartas impresas con una imagen cada vez más fina, situada hacia una de las extremidades de la tarjeta. Se presentan las tarjetas al sujeto, sin que el experimentador sepa de qué lado de la tarjeta se sitúa el motivo. El examinador determina cuál es ese lado al observar la dirección de los movimientos oculares de bebé y su fijación a través de un pequeño orificio situado en medio de la tarjeta. Una persona entrenada mide la resolución binocular y monocular en 6 minutos en un niño sin problemas particulares. Después de los 3 meses el examen es relativamente fácil. Hacia los 9 meses es muy fácil y más preciso hacia los 12 meses. Acuity measurement results are Birth 3 months 6 months 9 months 12 months Los resultados de las mediciones Nacimiento 3 meses 6 meses 9 mesese 12 meses shown in Table 1. They indicate de agudeza se presentan en el Tenths 1/20 1/10 2/10 3/10 4/10 that babies can see better than Cuadro 1. Indican que el bebé ve Décimos 1/20 1/10 2/10 3/10 4/10 was thought. Development of mejor de lo que se pensaba. El Development of spatial resolution (acuity) measured with acuity cards. Tab. 1 acuity is regular over the course of Desarrollo de la resolución espacial (agudeza) medida con las tarjetas desarrollo de la agudeza es regular de agudeza. the first year, before slowing down, en el transcurso del primer año, achieving 10/10 at around the age luego un poco más lento, 10/10 of 5 years, with acuity levelling off at around 13/10 at about the age hacia 5 años y present una curva asíntotica en torno a los 13/10 hacia of 10. los 10 años. This examination becomes particularly useful in the case of amblyopia, because it enables dosage of the occlusion regime and monitoring of recuperation, as well as in the case of low vision to direct specialised education. Este examen es particularmente útil en los casos de ambliopía puesto que permitirá dosificar el régimen de oclusión y seguir la recuperación y también en los casos de baja visión para orientar la educación especializada. 2- Refraction test 2- La refracción Defective refraction means a major risk of strabismus and amblyopia, particularly anisometropia. Unfortunately, ametropia is not accompanied by any warning sign and only disturbs a child's behaviour in extreme cases. The use of skiascopy (or objective refraction) is difficult. The practice is now very uncommon, even amongst those ophthalmologists who have an autorefractometer that can be used from the youngest age, but which is less reliable than a good skiascopy. El defecto de refracción constituye el riesgo principal de estrabismo y de ambliopía, particularmente la anisometropía. Desafortunadamente, las ametropías no se ven acompañadas de ninguna señal de alerta y no perturban el comportamiento del niño salvo a partir de valores elevados. La práctica de la esquiascopía (o refracción objetiva) es delicada. Dicha práctica se va perdiendo, incluso entre los oftalmólogos que se benefician del autorrefractómetro, utilizable desde la edad más temprana pero menos fiable que una buena 14 P.d.V. n°66 n Spring / Primavera 2012 MEDICAL SCIENTIFIC FILE EXPEDIENTE CIENTÍFICO MÉDICO During the first year, cycloplegia is performed with tropicamide (Mydriaticum), three drops with at least a 5 minute interval, examination 20 minutes later. This is very useful for screening for ametropia and will be prescribed after refraction with atropine or Skiacol®. Cyclopentolate 0.5% (Skiacol®), with a 50 minutes waiting time, is officially counter-indicated in France (but not elsewhere!). Children with strabismus are systematically examined under atropine. esquiascopía. El primer año, la ciclopegía se realiza con tropicamida (Mydriaticum), tres gotas con 5 minutos de intervalo como mínimo y el examen 20 minutos después. Muy cómoda para detectar las ametropías, la prescripción posible se determinará tras refracción con atropina o con Ciclopégico®. El ciclopentolato 0,5% (Ciclopégico®) tras 50 min de espera, está oficialmente contraindicado en niños menores de un año en Francia (¡pero no en otras partes del mundo!). Los niños estrábicos son sistemáticamente examinados bajo atropina. 3- Fundus examination 3- El fondo del ojo There is no question about the usefulness of a fundus examination. The examination should always be done using indirect retinoscopy or with a Layden glass or with three mirrors in order to check on the periphery. Unfortunately this is rarely the case. The fundus examination is particularly interesting to eliminate the effects of retinopathy in premature babies, search for any damage from toxoplasmosis, papilla paleness, malformations, etc. La utilidad del examen del fondo del ojo no es discutible. El examen debería siempre realizarse con retinoscopía indirecta o con una lente positiva de no contacto o con una lente de tres espejos para verificar la periferia. Desafortunadamente, raro es el caso. El examen del fondo del ojo es particularmente interesante para eliminar las secuelas de retinopatía del prematuro, buscar las lesiones de toxoplasma, la palidez papilar, malformaciones, etc. Who should be examined ? ¿A quien examinar? No study of the geographical population has been done to define the proportion of babies with visual deficiencies (the definition of which is arbitrary). By considering a variety of data it can be stated that one child in every 5 (20%) presents a symptom that should be followed up. Of these, there is one false positive with a symptom that will correct itself (epicanthus). 12% remain therefore, half of which are functional genes (astigmatism) which will have consequences only as from nursery school age. The remaining 6% have a high risk of strabismus, amblyopia or severe functional gene (myopia, excessive hypermetropia). No existe ningún estudio geográfico de población que permita determinar la proporción de los bebés portadores de un defecto de visión (cuya definición es arbitraria). Cruzando los datos, se puede afirmar que uno de cada 5 niños (20%) presenta un signo que merece seguimiento. En este grupo hay un falso positivo portador de un signo que se corregirá por sí mismo (epicantus). Quedan el 12%, de los cuales la mitad son trastornos funcionales (astigmatismo) que sólo tendrán consecuencias en la edad de ingresar a párvulos. Los 6% restantes presentan un riesgo elevado de estrabismo, ambliopía o trastorno funcional grave (miopía, hipermetropía excesiva). It is therefore reasonable to give priority to testing of the most high-risk populations which include premature babies (<1500g), difficult births, visual heredity, neurological problems, ptosis, toxoplasmosis and, of course, babies with symptoms. Es, por lo tanto, razonable hacer examinar prioritariamente los grupos de personas Fig. 5 Rétinomax K-Plus2 autorefractometer. con mayores riesgos, constituidos por los Fig. 5 Autorrefractómetro Rétinomax K-Plus2 casos de nacimiento prematuro (<1500g), parto complicado, antecedentes familiares, trastornos neurológicos, ptosis, toxoplasma What about all the others? Although the y, por supuesto, los que muestran signos. probability of discovering a problem is low, the probability of it being discovered through screening is absolutely nil unless systematic ¿Y los demás? Si la probabilidad de detectar un trastorno es menor, la testing is performed. Is it reasonable to offer such testing? That all probabilidad de que sea efectivamente detectado es de cero si no se depends on the public health policy. practica un examen sistemático. ¿Es razonable proponerlo? Es una Why at 9 months ? decisión de política de sanidad. At this age the test is more reliable than if done any younger (when fixing is less precise) or later (the child is less cooperative). ¿Por qué 9 meses? At 9 months old, a child is at the peak of the period of plasticity of the visual system. If occlusion is prescribed over a limited time it will be very efficient and well accepted. If the child already suffers from amblyopia, it will not be very deep and the child will accept the occlusion into his bodily schema which is still adaptable, and spectacles too, if they are fitted correctly. Who performs the examination ? A esta edad, el examen es más fiable que si se realiza a una edad más temprana (la fijación es menos precisa) o a una edad más tardía (el niño es menos dócil). A esta edad, el niño está en la cumbre del período de plasticidad del sistema visual. Una oclusión limitada en el tiempo es muy eficaz y se soporta bien. Si ya hay ambliopía, ésta es poco profunda y el niño acepta la oclusión en su esquema corporal todavía lábil, como las gafas si están bien puestas. ¿Quién practica el examen? This paragraph, which is the author's opinion only, may be seen as controversial. It takes into account the extremely varied situations Este párrafo, que sólo compromete la responsabilidad de su autor, puede juzgarse polémico. Éste toma en consideración situaciones muy P.d.V. n°66 n Spring / Primavera 2012 15 MEDICAL SCIENTIFIC FILE EXPEDIENTE CIENTÍFICO MÉDICO found in the various regions of France, which are more or less well endowed with ophthalmologists and orthoptists trained in measuring refraction, as authorised by their professional certificates. This problem does not arise in countries where optometrists perform all the tests. variables dependiendo de las regiones de Francia con una presencia mayor o menor de oftalmólogos y ortoptistas formados para la medición de la refracción, como lo autoriza su decreto de competencia. Este problema no se plantea en los países en los que el optometrista practica todos los exámenes. The test described above is practised in France under the responsibility of an ophthalmologist who may delegate the search for strabismus and acuity and refraction measurement to an orthoptist. In some areas where there are only very few ophthalmologists or when the time lapses for appointments are unreasonable, the paediatrician or GP will send the child to an orthoptist who will perform an orthoptic examination and, in the best of cases, a refraction test too. In these latter cases, only children screened as having the pathology will be sent to an ophthalmologist for a further visit. These tasks are carried out by optometrists in many countries. El examen descrito anteriormente se practica en Francia bajo la responsabilidad del oftalmólogo quien puede delegar la búsqueda del estrabismo, la medición de la agudeza y de la refracción al ortoptista. En algunas regiones en donde existen pocos oftalmólogos o cuando los plazos no son razonables, el pediatra o generalista remite al niño al ortoptista para que realiza un balance ortóptico y, en el mejor de los casos, la refracción. En este último caso, sólo los niños a quienes se les ha detectado patologías se remitirán al oftalmólogo en el transcurso de una consulta posterior. El optometrista realiza estas tareas en muchos países. Orthoptists are now authorised to perform a refraction test, which requires cycloplegia. But this cycloplegia must be prescribed by a doctor, which restricts its performance dramatically, unless the orthoptist works in immediate proximity to a doctor. This recent development would simplify the procedure and significant savings could be made if the practice were to be generalised. The arrival on the market of paediatric autorefractors used to screen for refraction defects is making screening for ametropia easier. However, the data from these devices is not yet as reliable as that obtained by skiascopy. We dream of apparatus that could enable us to carry out a refraction test without the need for cycloplegia. But we will have to be patient …. Fig. 6 Skiascopy Fig. 6 Esquiascopía The paediatrician’s role He monitors the clarity of the optic media and ophthalmological pathologies. He tries to identify epicanthus and refers cases of strabismus from the fourth month. With regard to amblyopia, he can use the screening glasses and perform the test on screen if he is trained to do so. Some use the acuity cards and the Lang card (stereoscopy). So much the better because this series of tests will screen for some of the pathologies concerned. However paediatricians do not have the means by which to screen for refraction defects, which is the main cause of amblyopia, and therefore run the risk of wrongly reassuring parents. Risks linked to personal and family history are still, therefore, a good indication for paying a visit to the ophthalmologist, optometrist or orthoptist. The optician’s role He cannot be satisfied with just decorating the face. With babies and children he takes on a teaching role and must convince parents to cooperate with the technical demands of their child wearing spectacles, which are essential treatment in the good development of visual function. It is wonderful to see opticians training in the use of spectacles for tiny children. An increasing number of them have 16 P.d.V. n°66 n Spring / Primavera 2012 El ortoptista está autorizado a practicar una refracción, lo cual exige una cicloplegía. No obstante, esta ciclopegía debe prescribirla un médico, lo cual limita considerablemente la práctica, salvo si el ortoptista trabaja muy cerca del oftalmólogo o un médico. Esta reciente evolución permitiría simplificar el procedimiento y realizar ahorros significativos si se generalizara dicha práctica. La llegada al mercado de autorrefractometros pediátricos que permiten detectar los defectos de refracción facilitan la detección de las ametropías. No obstante, los resultados de estos aparatos todavía no tienen la fiabilidad de la esquiascopía. Soñamos con aparatos que permitan practicar la refracción sin ciclopegía. Suspense y prudencia. El papel del pediatra El pediatra se encarga de vigilar la transparencia de los medios ópticos y las patologías oftalmológicas. Intenta caracterizar el epicantus y remite los casos de estrabismo desde el 4º mes. En cuanto a la ambliopía, él puede utilizar las gafas de detección y practicar el test con la pantalla si sabe utilizarlo. Algunos utilizan las tarjetas de agudeza y la lámina de Lang (estereoscopía). Mucho mejor, esta serie de pruebas permite detectar una parte de las patologías. No obstante, no hay medios para detectar el defecto de refracción, causa principal de ambliopía y se corre el riesgo de tranquilizar erróneamente a los padres. Los riesgos vinculados a la historia personal y familiar siguen siendo pues una buena indicación para acudir al oftalmólogo, optometrista u ortoptista. El papel del óptico No puede contentarse en ser un decorador de rostros. Con los bebés o los niños, tiene una función de pedagogía y debe saber convencer a los padres para que acepten los imperativos técnicos de unas gafas que constituyen un tratamiento indispensable al buen desarrollo de la función visual. Es espectacular ver a los ópticos en formación realizar las gafas de los niños muy pequeños. Un número creciente de entre ellos han entendido que la moda viene después de la técnica. Estas gafas deben ser tan sólidas como sea posible, indeformables (odiamos MEDICAL SCIENTIFIC FILE EXPEDIENTE CIENTÍFICO MÉDICO understood that fashion comes after technical considerations. These spectacles have to be as strong as possible, must not distort (we hate metal), not dangerous if impacted and must go up as high as the eyebrows but without touching the cheekbones. And, just to add yet more difficulty, the spectacles must have a bridge adapted to the child's nose, one that doesn't slip. Quite a challenge isn't it? Harry Potter did a great service by popularising spectacles with large lenses. It's good to see specialist children's shops opening and an increasing number of sales outlets with a children's sector. Bravo! el metal), que no sea peligrosa en caso de algún golpe y debe subir hasta las cejas sin por ello tocar los pómulos. Y para aumentar aún más la dificultad, estas gafas deben tener un puente adaptado a la nariz y que no se deslice. Todo un desafío, ¿no? Harry Potter nos ha hecho un gran favor al hacer populares unas gafas con lentes grandes. Vemos por doquier y con gran alegría nuevas tiendas especializadas en los niños y un número creciente de puntos de venta con una sección infantil. ¡Bravo! Conclusión: las novedades El examen visual precoz y los medios terapéuticos aplicados fácilmente en edades tempranas permiten evitar Early visual testing and the therapeutic prácticamente todas las ambliopías y una methods that are easily applied at this age proporción significativa de los estrabismos, can be used to prevent almost all cases of cuyo número de cirugías ha disminuido amblyopia and a large proportion of considerablemente. Los niños que tienen strabismus cases, for which the number of signos de alguna patología pueden ser surgical operations has been dramatically examinados y atendidos desde el 4º mes. reduced. Children showing symptoms can Lo ideal sería practicar este examen en be tested and can receive treatment after todos los niños hacia los 9 meses para the 4th month. It would be ideal to detectar y prevenir la ambliopía y el perform this test on all children around the estrabismo. Los pediatras y generalistas Fig. 7 From 7-8 months old, a child turns round when instructed and is shown the patch on the eye of the age of 9 months, to screen for and prevent están ahora muy sensibilizados y remiten al parent holding her, before the patch is placed on her own eye. amblyopia and strabismus. Paediatricians ortoptista o al optometrista quien se encarga de la primera fase de la detección and GPs are now extremely aware of these Fig. 7 A partir de 7-8 meses, el niño gira la cabeza cuando se le solicita y se le muestra el parche en el ojo de la cuando el oftalmólogo está poco disponible. problems and refer cases to orthoptists or madre/padre que lo lleva puesto y antes de colocárselo. Aunque es verdad que es poco frecuente optometrists who deal with the first phase que los niños sean examinados antes de un of screening in areas where año de edad, la práctica de la refracción precoz se va extendiendo, ophthalmologists are unavailable. However it is still relatively deseémosle que se generalice. La comercialización de infrequent to see children being tested before the age of one. The autorrefractómetros pediátricos ha revolucionado la facilidad de este practice of performing an early refraction test is spreading and we examen. would like to see it becoming general practice. The availability of Conclusion paediatric autorefractometers has indeed revolutionised these tests. The visual function continues to develop until after the age of 5. However, it is during the course of the first year that children develop the control and mental representation of their body in external space. It is never too early to encourage the best possible usage of existing capacities. o La función visual continúa su desarrollo hasta después de los 5 años. Durante el primer año, los niños desarrollan el control y la representación mental de su cuerpo en el espacio exterior. Nunca es demasiado pronto para favorecer una mejor utilización posible de las capacidades existentes. o references- referencias Chou, R., T. Dana, et al. (2011). "Screening for visual impairment in children ages 15 years: update for the USPSTF." Pediatrics 127(2): e442-79 Ehrt, O., Weber, A,. Boergen, K.P. (2007) Screening for refractive errors in preschool children with the vision screener. Strabismus, 15(1), 13-19 Hered, R. W. (2011). Effective vision screening of young children in the pediatric office. Pediatric Annals, 40(2), 76-82. Mathers, M., Keyes, M., & Wright, M. (2010). A review of the evidence on the effectiveness of children's vision screening. Child: Care, Health and Development,36(6), 756-780. 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Howards Dobbs Professor of Ophthalmology, Section of Pediatric Ophthalmology and Strabismus, Emory University Department of Ophthalmology, Atlanta, GA, USA Doctor en Medicina y Profesor de Oftalmología R. Howards Dobbs, Sección de Oftalmología Pediátrica y Estrabismo, Departamento de Oftalmología de la Universidad Emory, Atlanta, GA, EEUU Summary Childhood cataracts constitute a significant cause of visual impairment in children worldwide. There have been significant advancements in the treatment and management of childhood cataracts in the recent past. This article discusses the milestones that have occurred from the mid-20th century to the present in the management of pediatric cataracts. Resumen Las cataratas infantiles son una causa significativa de discapacidad visual infantil a nivel mundial. Se han registrado avances significativos en el tratamiento y el manejo de las cataratas infantiles en un pasado reciente. En este artículo se hace un repaso de los hitos registrados desde mediados del siglo 20 hasta la actualidad en el manejo de las cataratas pediátricas. Over forty years ago, it was believed there was no means of restoring vision in a child with a congenital cataract (Fig. 1 & 2). Cataracts in infants and children has a reported prevalence in the literature from 1 to 15 per 10,000 children and it responsible for about 10% of childhood vision loss[1]. There is a wide range in the Hace más de cuarenta años, se creía que no era posible restaurar la visión de un niño con cataratas congénitas (Fig. 1 & 2). Los estudios sobre catarata en bebés y niños hablan de una prevalencia que va de 1 al 15 por cada 10 000 niños acarreando el 10%, aproximadamente, de las pérdidas de la visión[1]. Existe todo un abanico de valoraciones de la prevalencia dependiendo de los criterios de definición, métodos de evaluación de datos, diferencias geográficas de la población y el nivel del desarrollo económico en los métodos de detección y acceso a la atención quirúrgica [2]. La reported prevalence due to definition criteria, methods of the ascertainment of data, geographic differences in population and level of economic development regarding screening methods and access to surgical care[2]. The natural progression of congenital cataracts can lead to partial or complete blindness and even though it is still a leading cause of vision loss, it is now accepted that if detected early and intervention (Fig. 3) is applied in a prompt fashion before the end of the critical period of development is reached, a good visual outcome can be achieved. Fig. 1 Undilated pupil of cataract. Fig. 1 Pupila no dilatada congénita. Rubella Embryopathy In 1941, Sir Norman McAlister Gregg, an Australian ophthalmologist, reported the occurrence of congenital cataracts among 78 infants, 68 of which were born to mothers who had an early rubella infection in pregnancy[3]. The unusual appearance of the cataracts affecting all except for the outermost layer of the lens led him to suggest the cataractous process began early in embryogenesis[4]. Two years later in 1943 he and others added deafness and congenital heart disease to 18 P.d.V. n°66 n Spring / Primavera 2012 progresión natural de cataratas congénitas puede conducir a la ceguera parcial o a patient with a congenital completa, pero, aunque sigue siendo una causa principal de la pérdida de la visión, se de un paciente con catarata reconoce actualmente que si éstas se detectan precozmente y si se realiza una intervención rápida (Fig.3) antes de llegar al final del período crítico de desarrollo, se puede obtener un buen resultado visual. Embriopatía rubeólica En 1941, Sir Norman McAlister Gregg, un oftalmólogo australiano, hizo un estudio sobre la aparición de las cataratas congénitas en 78 bebés, 68 de ellos habían nacido de madres que contrajeron una infección de rubeola en etapas precoces del embarazo[3]. La aparición inhabitual de cataratas que afectaban todo salvo la capa más superficial del cristalino le condujo a sugerir que el proceso de MEDICAL SCIENTIFIC FILE EXPEDIENTE CIENTÍFICO MÉDICO make the triad of congenital rubella embryopathy[5]. The virus was isolated in 1961, and in 1969, a live attenuated rubella virus vaccine was licensed. Since this implementation of vaccination programs, this virus has largely been eliminated as a major cause of congenital malformation and disability[4], leading to a decline in the incidence of congenital cataracts. From 1962-63, 12 million people in the United States, including 20,000 infants, were infected by the rubella virus. In 2009, there were less than 75 infections reported in the U.S., however, 100,000 cases/year of rubella embryopathy occurred worldwide. The Infant Aphakia Treatment Study desarrollo de las cataratas comenzaba en las etapas iniciales de la embriogénesis[4]. Dos años después, en 1943, él junto con otros investigadores, añadieron la sordera y la cardiomiopatía congénita para constituir la triada de la embriopatía rubeólica congénita[5]. En 1961 se aisló el virus y en 1969 se patentó una vacuna del virus atenuado contra la rubeola. Desde que comenzaron por primera vez este tipo de programas de vacunación, se ha venido eliminando ampliamente este virus como una causa principal de malformaciones congénitas y discapacidades[4], lo cual ha conducido a una disminución en la incidencia de cataratas congénitas. Desde 1962-63, 12 millones de personas en los Estados Unidos, incluyendo 20 000 bebés, fueron infectados por el virus de la rubeola. En 2009, se registraron menos de 75 infecciones en los Estados Unidos, sin embargo, se registraron 100 000 casos anuales de embriopatía rubeólica. Sir Harold Ridley, a British ophthalmologist, first successfully implanted an intraocular lens after cataract surgery in 1949 at St Thomas' Hospital at London. The idea of implanting an intraocular El estudio sobre el tratamiento de la afaquia infantil lens reportedly came to him after an intern asked him why he was not replacing the lens he had removed during cataract surgery. Intraocular Sir Harold Ridley, un oftalmólogo británico, fue el primero en realizar lenses did not gain widespread acceptance in adult cataract surgery un implante de lentes intraoculares con éxito en una cirugía de until the 1970s, when further developments in lens design and cataratas en 1949 en el Hospital St. Thomas en Londres. Se dice que surgical techniques had come about[6]. Even though intraocular lenses la idea de implantar una lente intraocular se le ocurrió después de (IOLs) were accepted in adults, for over thirty que un interno le preguntó por qué no years, contact lenses (CTLs) were essentially sustituía el cristalino que había extirpado the only means utilized for aphakic correction durante la cirugía de catarata. Las lentes after unilateral cataract extraction in young intraoculares no alcanzaron la aceptación children. Due to continued improvements in general en la cirugía de cataratas en adultos the technology and microsurgical techniques hasta los años 1970, cuando empezaron a along with persistent issues with CTLs registrarse toda una serie de progresos en el including a difficulty inserting and removing diseño de las lentes y técnicas quirúrgicas[6]. Fig. 2 Dilated pupil of a patient with a congenital cataract. the lenses, high expense, and frequent loss Aunque las lentes intraoculares (LIO) eran of the lens, IOLs gradually began being aceptadas desde hacía mas de treinta años Fig. 2 Pupila dilatada de un paciente con catarata congénita. increasingly used in the correction of aphakia en los adultos, las lentes de contacto eran in children following cataract surgery[7]. IOLs esencialmente el único medio de corrección are now generally considered as the standard de la afáquia en la cirugía de la catarata of care for aphakia correction after cataract unilateral en niños pequeños. Gracias a surgery in older children & adults, and are mejoras continuas en la tecnología y las being increasingly used in infants and young técnicas microquirúrgicas, aunado a los children[8]. IOLs have the advantage of problemas persistentes con las lentes de providing an optical correction at all times, contacto como por ejemplo las dificultades however, the challenge that must be para ponerlas y quitarlas, su coste elevado y considered is the rapidly changing optical pérdidas frecuentes de las mismas, las LIO needs of the child’s growing eye[8]. Although comenzaron a utilizarse gradualmente con Fig. 3 Lensectomy being performed on an infant with a unilateral congenital cataract. the use of IOLs in young children was mayor frecuencia en la corrección de afaquia increasingly being used this treatment had en los niños[7]. Actualmente, las LIO son Fig. 3 Lensectomía en curso en un bebé con catarata congénita unilateral. never been studied in a randomized clinical generalmente consideradas la norma en el trial until 2004. The Infant Aphakia tratamiento para la corrección de la afaquia Treatment Study (IATS) is a multicenter, randomized, controlled clinic en la cirugía de catarata y se utilizan cada vez más en niños mayores trial sponsored by the National Eye Institute. The objective of the study y adultos[8]. Las LIO tienen la ventaja de que suministran una is to compare the use of immediate IOL implantation for the correction corrección óptica permanente, sin embargo, el desafío que hay que of aphakia with a contact lens after cataract surgery performed in tomar en consideración es el hecho de que las necesidades ópticas infants with a unilateral congenital cataract before 6 months of age[8]. del ojo en crecimiento de los niños cambian constantemente[8]. One hundred fourteen patients were enrolled in the clinical trial Aunque la utilización de las LIO en niños jóvenes es cada vez más between 2004 and 2009 at twelve clinical sites in the United States frecuente, este tratamiento nunca había sido estudiado en un ensayo (Fig. 4). The primary outcome measures were grating visual acuity at clínico randomizado hasta el 2004. El Estudio IATS (tratamiento de 12 months of age using Teller Acuity Cards and Optotype Acuity at la afaquia infantil) es un ensayo clínico controlado, multicéntrico y 4½ years of age. The median logMAR visual acuity between the randomizado realizado bajo los auspicios del Instituto Nacional del contact lens group and the IOL group was not significantly different at Ojo. El objetivo del estudio es comparar la utilización de la one year of age. Additional intraocular operations were necessary in the implantación inmediata de la LIO para corregir la afaquia con respecto IOL group in the data reported thus far. Optotype acuity outcomes at a los lentes de contacto después de la cirugía de cataratas realizada 4½ years of age are still being tested. P.d.V. n°66 n Spring / Primavera 2012 19 MEDICAL SCIENTIFIC FILE EXPEDIENTE CIENTÍFICO MÉDICO en bebés con catarata congénita unilateral antes de los 6 meses de edad [8]. Se reclutaron ciento catorce pacientes para el ensayo clínico entre el 2004 y 2009 en doce centros clínicos en Estados Unidos (Fig.4). Los métodos de valoración principales de los resultados fueron agudeza visual Grating a los 12 meses de edad utilizando los tests de Agudeza de Teller y la Agudeza con Optotipo a los 4½ años de edad. La agudeza visual mediana logMAR entre el grupo con lentes de contacto y el grupo con LIO no fue significativamente diferente al año de edad. En el grupo de las LIO fueron necesarias operaciones intraoculares adicionales según los datos que hasta ahora se han registrado. Se siguen realizando pruebas para obtener los resultados de la agudeza optotipo a los 4½ de edad. Comparación de la cirugía de cataratas simultánea y secuencial para niños con cataratas bilaterales congénitas Fig. 4 Infant Aphakia Treatment Study Participating Clinical Centers. Fig. 4 Centros Clínicos que participan en el estudio del tratamiento de la afaquia 20 P.d.V. n°66 n Spring / Primavera 2012 Las cataratas congénitas son bilaterales en la mayoría de los niños que nacen con cataratas[9]. En los Estados Unidos, habitualmente no se realiza simultáneamente la cirugía de cataratas bilateral Simultaneous vs Sequential Cataract Surgery for Infants with Bilateral principalmente porque existe la preocupación de desarrollar una Congenital Cataracts endoftalmitis bilateral (Fig. 5)[10,11]. Como en el tratamiento de las catarata unilateral congénita, las cataratas bilaterales visualmente Congenital cataracts are present bilaterally in the majority of children significativas necesitan una intervención quirúrgica rápida para evitar [9] born with cataracts . In the United States, simultaneous bilateral el desarrollo de la ambliopía por privación. Para agilizar la cataract is not commonly performed, primarily because of a concern rehabilitación visual en ambos ojos y evitar que el niño tenga que for developing bilateral endophthalmitis (Fig. 5)[10,11]. As in the correr el riesgo adicional que supone mas de una anestesia general, treatment of unilateral congenital cataracts, visually significant algunos oftalmólogos pediátricos recomiendan realizar la cirugía de bilateral cataracts require prompt surgical intervention to prevent the cataratas bilaterales simultáneamente en algunos casos development of deprivational amblyopia. In order to expedite visual seleccionados[12,13,14,15]. La cirugía ocular bilateral se realiza de manera rehabilitation in both eyes and to avoid the child having to undergo the rutinaria en la cirugía de estrabismo, refractiva, blefaroplastia e additional risk of undergoing general anesthesia more than once, some inyecciones intravítreas. En 1990, el Hospital del Ojo Wills registró pediatric ophthalmologists advocate performing simultaneous bilateral 16 lensectomías simultáneas en niños; en 1996, el Hospital Rey [12,13,14,15] cataract surgery in selected cases . Bilateral eye surgery is Khalid registró 9 lensectomías simultáneas routinely performed in strabismus surgery, infantiles y en el 2010 el Hospital Infantil de refractive surgery, blepharoplasty and Filadelfia registró 27 lensectomías simultáneas intravitreal injections. In 1990 the Wills Eye infantiles y todos, salvo 3 de ellos, eran Hospital reported 16 children that underwent pacientes menores de un año de edad. simultaneous lensectomies, in 1996 the King Además, en el Centro para el Ojo Emory, se Khalid Hospital reported 9 children underwent registraron cirugías de cataratas bilaterales simultaneous lensectomies, and in 2010 the secuenciales en 10 niños y se hizo una Children’s Hospital of Philadelphia reported 27 comparación con los 17 niños a quienes se les children that underwent simultaneous realizó una cirugía simultánea de cataratas lensectomies, all but 3 patients < 1 year of Fig. 5 Patient with endophthalmitis following bilaterales. Las observaciones fueron que las age. Furthermore, in 2010 the Emory Eye cataract surgery. cirugías simultáneas de cataratas bilaterales Center reported 10 children who underwent Fig. 5 Paciente con endoftalmitis tras cirugía de catarealizadas durante la pequeña infancia estaba sequential bilateral cataract surgery and rata. relacionada con una reducción del 22% de los compared them to 17 children who underwent gastos sin ninguna diferencia perceptible en la simultaneous bilateral cataract surgery. They incidencia de resultados visuales o eventos adversos[11]. Las reported that simultaneous bilateral cataract surgery performed during desventajas de la cirugía simultánea de cataratas bilaterales incluyen infancy was associated with a 22% reduction in medical payments un mayor riesgo potencial de endoftalmitis bilateral, mayor falta de with no discernible difference in the incidence of visual outcomes or precisión de las valoraciones de biometría/LIO y un nivel inferior de [11] adverse events . Disadvantages of simultaneous bilateral cataract reembolso para los cirujanos (150% con respecto a 200%). Las surgery include an increased potential risk of bilateral ventajas incluyen una rehabilitación visual más rápida, visión endophthalmitis, increased inaccuracy of biometry/IOL calculations binocular mejorada, reducción de costes directos e indirectos y menos and lower surgeon reimbursement (150% vs 200%). Advantages consultas médicas (menos tiempo fuera del trabajo, costes de viajes, include faster visual rehabilitation, improved binocular vision, reduced etc.) Además, los beneficios incluyen el evitar administrar dos direct and indirect costs, and fewer office visits (e.g. less time off from anestesias generales y dos hospitalizaciones separadas. En un registro work, travel costs, etc.). In addition, benefits include avoiding two de anestesias compilado entre 1994 y 1997 en 63 instituciones (el separate administrations of general anesthesia and hospitalizations if 75% de estas afiliadas a universidades) que incluía todos los paros MEDICAL SCIENTIFIC FILE EXPEDIENTE CIENTÍFICO MÉDICO required. An anesthesia registry kept from 1994-1997 at 63 institutions (75% university affiliated) of all cardiac arrests in children following general anesthesia, showed 289 cardiac arrests (incidence 1.4/10,000), 55% occurred in infants <1 year of age, 26% of patients died[16]. In addition, when comparing the anesthetic exposure in children before the age of 4 and the development of reading, written language and math learning disabilities, there is evidence to suggest that exposure to anesthesia is a risk factor for the later development of learning disabilities in children receiving multiple general anesthetics[17]. cardiorrespiratorios infantiles después de una anestesia general, se pueden observar 289 paros cardiorrespiratorios (incidencia 1.4/10,000), el 55% de ellos en niños menores de un año de edad, el 26% de los pacientes fallecieron[16]. Además, cuando se compara la exposición a la anestesia de niños menores de 4 años con el desarrollo de la lectura, el lenguaje escrito y las discapacidades de aprendizaje de las matemáticas, existen pruebas que sugieren que la exposición a la anestesia es un factor de riesgo para el desarrollo futuro de discapacidades de aprendizaje en niños que reciben múltiples anestesias generales[17]. In conclusion, there have been many changes in the management of childhood cataracts through the years based on advancing technologies and clinical studies. Evidence based research is constantly enhancing our understanding of the pathogenesis of childhood cataracts and providing us with more efficient means of visual rehabilitation affording the child affected with the best achievable visual and safety outcome. o En conclusión, se han registrado muchos cambios en el manejo de las cataratas infantiles a lo largo de los años según el avance de las tecnologías y los estudios clínicos. La investigación basada en pruebas sigue mejorando constantemente nuestra comprensión en la patogénesis de las cataratas infantiles suministrando una mayor cantidad de medios eficaces para la rehabilitación visual permitiendo así a los niños afectados poder alcanzar los mejores resultados visuales seguros posibles. o references- referencias 1. Rahi, J. S. and C. Dezateux (2001). 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P.d.V. n°66 n Spring / Primavera 2012 21 MEDICAL SCIENTIFIC FILE EXPEDIENTE CIENTÍFICO MÉDICO The use of botulinium toxin in strabology Aportación de la toxina botulínica en estrabología Claude Speeg-Schatz Head of the Ophthalmology Department - Nouvel Hôpital Civil (NHC), Strasbourg, France Director del Departamento de Oftalmología-Nouvel Hôpital Civil (NHC), Estrasburgo, Francia Summary The author reports on the importance of botulinium toxin in strabology and specifically in early onset esotropia, that is strabismus established during the first 9 months of life with major spastic component. Injection before the age of 2 years considerably reduces the spastic factor, thereby making surgery either unnecessary or minimal. Injection is performed under general anaesthetic in infants. A few temporary side-effects do exist and parents must be warned of these. In addition to the reduction of the scale of surgery, this injection is also used to improve the treatment of motor amblyopia. Keywords Early esotropia – motor amblyopia – botulinium toxin. Toxin A is secreted by Clostridium botuli and acts by blockage of the pre-synaptic release of acetylcholine in the neuromuscular junction. In this way it achieves regressive therapeutic chemodenervation. Its effect is actually transitory with the regeneration of new neuromuscular plaques. Its efficiency increases over a period of around 8 days before gradually reducing over 2 to 4 months. The toxin is efficient in weakening a hyperactive muscle, without side-effect; it is not efficient, however, on a fibrosed or retracted muscle. Because of this its usage is of particular interest in early onset esotropia. Early onset strabismus is established Fig. 1 / Fig. 1 during the course of the first 9 months of life and is permanent. Binocular vision is abnormal and will remain so. In such cases of strabismus there is an imbalance in the vergence tone which is often associated with an abnormality in the central nervous system or an antenatal antecedent, particularly in cases of early onset exotropia. In these children fixation is in adduction combined most frequently with a wide angle deviation but sometimes with a microtropia, with motor abnormalities exaggerated by monocular fixation and calmed by binocular fixation. At maximum the eyes present a symmetrical cross eyed gaze (fig.1). 22 P.d.V. n°66 n Spring / Primavera 2012 Resumen El autor informa del interés que presenta la toxina botulínica en estrabología y, especialmente, en las esotropías precoces. Dichos estrabismos se instalan en los primeros 9 meses de vida y tienen un componente espástico significativo. Su inyección antes de la edad de 2 años reduce considerablemente este componente espástico y, por lo tanto, la intervención quirúrgica se vuelve o bien inútil o bien mínima. Dicha intervención se lleva a cabo bajo anestesia general en los niños. Existen algunos efectos secundarios transitorios de los que hay que prevenir a los padres. Además de la reducción de la intervención quirúrgica, esta inyección permite mejorar el tratamiento de la ambliopía motora. Palabras clave Esotropía precoz - ambliopía motora - toxina botulínica. La toxina A es secretada por Clostridium botuli y actúa bloqueando la liberación presináptica de acetilcolina en la unión neuromuscular. De esta manera, realiza una desinervación química terapéutica regresiva. Su efecto es transitorio y depende de la regeneración de nuevas placas neuromusculares. Su eficacia aumenta en los primeros 8 días aproximadamente y luego se observa una disminución progresiva al cabo de 2 a 4 meses. La toxina es eficaz para debilitar un músculo hiperactivo y no tiene efectos secundarios, no obstante, es ineficaz en un músculo fibrosado o retraído. Por tanto, su uso es particularmente interesante en las esotropías precoces. Los estrabismos precoces se instalan en los 9 primeros meses de vida y son permanentes. La visión binocular en estos casos es anormal y así permanecerá. En estos estrabismos, existe un desequilibrio del tono vergencial a menudo asociado a una anomalía del sistema nervioso central o a un antecedente antenatal, particularmente en las exotropías precoces. Con mayor frecuencia, se observa en estos niños que la fijación está en aducción y está asociada a una desviación en ángulo amplio; no obstante, a veces, con una microtropía con anomalías motoras exageradas por la fijación monocular que se calman con la fijación binocular. Como máximo, los ojos están en fijación cruzada simétrica (fig.1). MEDICAL SCIENTIFIC FILE EXPEDIENTE CIENTÍFICO MÉDICO Later, when the child learns to fix his gaze, a compensatory attitude of the head is observed, to the right the right eye is in adduction, to the left the left eye is in adduction. In this type of strabismus the initial pathology is a permanent absence of fusion, but hope of binocular union does remain however in case of microtropia. Vertical factors come in addition to these horizontal factors (over action of the inferior obliques and dissociated vertical deviation) and manifest latent nystagmus, present in monocular occlusion and disappearing in binocular vision. Treatment starts with assessment of the ametropia by cycloplegia resulting in the wearing of total optical correction using frames adapted to the child's morphology and involving preventive amblyopia treatment (alternating occlusion, alternating optical penalisation). Nevertheless, the use of the toxin can, by removing the large spastic component of these types of strabismus, reduce the angle to a minimum, which enables one to hope for motor fusion as quickly as possible. Posteriormente, cuando el niño aprende a fijar los objetos, se observa una actitud compensadora de la cabeza, hacia la derecha cuando el ojo derecho está en aducción y a izquierda cuando el ojo izquierdo está en aducción. En este tipo de estrabismo, la patología inicial se sitúa en la ausencia de la fusión y de manera definitiva, no obstante, se tiene la esperanza de una unión binocular en caso de microtropía. A estos factores horizontales se añaden factores verticales (hiper-acción de los oblícuos inferiores y desviación vertical disociada) y un nistagmus manifiesto, latente, objetivado a la oclusión monocular y que desaparece en binocular. La atención comienza por la evaluación de la ametropía por cicloplegía indicando la utilización de la corrección óptica total con una montura adaptada a la morfología del niño y por el tratamiento preventivo de la ambliopía (oclusión alternada, penalización óptica alternada). No obstante, la utilización de la toxina puede, al eliminar el componente espástico significativo en este tipo de estrabismos, reducir el ángulo a un mínimo que permita esperar una fusión motora lo más rápidamente posible. It was in 1973 that Alan Scott performed the first injections for strabismus[1]. En 1973 Alan Scott realizó las primeras inyecciones en casos de estrabismo[1]. In 1976, the FDA gave its approval for its usage in strabismus at all ages and it was in 1989 that its importance in childhood strabismus was shown at the American Academy of Ophthalmology. En 1976, la FDA dio su autorización para su uso en los estrabismos a cualquier edad y en 1989 se demostró su pertinencia para el estrabismo del niño en la Academia Americana de Oftalmología. In 1990, 400 cases had already been published by Alan Scott[2] involving children aged between 2 months and 12 years; these were followed by numerous series by John Lee[3] and Rosario Gomez de Liano[4]. En 1990, Alan Scott[2] ya había publicado 400 casos de niños entre 2 meses y 12 años de edad y, posteriormente, se dieron a conocer toda una serie de casos de John Lee[3] y Rosario Gómez de Liaño[4]. In France the Marketing Licence (Autorisation de Mise sur le Marché - AMM) in oculomotricity for Botox® (Allergan) was obtained for use in patients of 12 years and over. Of the other toxins on the market, the toxin Dysport® is not available in strabology and the new toxin Xeomin® (Merz), the first neurotoxin without complexing protein, has not yet been granted authorisation for usage in strabismus. Entre las otras toxinas en el mercado, la toxina Dysport® no está disponible en estrabología y la nueva toxina Xeomin® (Merz), primera neurotoxina sin proteína complejante, todavía no ha obtenido la autorización para su utilización en el estrabismo. Material y Métodos Se realizó un estudio de la utilización de la toxina botulínica en 50 casos de esotropías cruzadas precoces entre el 2003 y el 2009, se utilizó la toxina Botox® de Allergan: un liofilizado de 100 unidades por ampolla diluido en 2 ml o 50 unidades por ampolla en 1 ml de suero fisiológico al realizar una inyección intramuscular estricta por vía sub-conjuntival sin guía electromiográfica bajo anestesia general en niños. Se inyectaron 0,1 ml; es decir, 5 UI en los dos músculos rectos mediales (fig. 2). Equipment and methods A study of the use of botulinium toxin in 50 cases of early onset crossed esotropia was carried out between 2003 and 2009. Allergan's Botox® was used: Lyophilisate of 100 units per vial, diluted in 2 ml or 50 units per vial in 1 ml of saline solution, performing a strict subconjunctival intramuscular injection without electromyographic guide, under general anaesthetic in children. 0.1 ml was injected, i.e. 5UI in the two medial rectus muscles (fig.2). En Francia, la Autorización de Comercialización (AMM según sus siglas en francés) en la oculomotricidad del Botox® (Allergan) se obtuvo para su uso a partir de la edad de 12 años. Fig. 2 / Fig. 2 The average age at the time of the injection was 17 months, in this study 70% of the children were treated with botulinium toxin only and only 30% required additional surgery. The time lapse between injection and surgery was an average of 13 months. Results The expected transitory exodeviation of –10 dioptres was observed in 75% of cases, residual esodeviation of less than 12 dioptres in 5% of cases, less than 20 dioptres in 20% of cases and a post-injection transitory ptosis was observed in 60% of cases. La media de edad en el momento de la inyección era de 17 meses. En este estudio, el 70% de los niños recibieron tratamiento con la toxina botulínica únicamente y sólo el 30% necesitaron una intervención quirúrgica complementaria. El plazo entre la inyección y la cirugía era de 13 meses como media. Los resultados En el 75% de los casos, se observó una exodesviación transitoria esperada de -10 dioptrías; en el 5% de los casos, se observó una esodesviación residual inferior a 12 dioptrías; en el 20% de los casos, ésta fue inferior a 20 dioptrías y, en el 60% de los casos, se observó una ptosis transitoria. P.d.V. n°66 n Spring / Primavera 2012 23 MEDICAL SCIENTIFIC FILE EXPEDIENTE CIENTÍFICO MÉDICO Discussion Debate The use of botulinium toxin is interesting in cases of crossed esotropia because it accelerates the re-education of motor amblyopia acting on a non-retracted muscle with greater cerebral plasticity. The patient thus regains a fusion reflex and can reorganise his oculomotor balance. La toxina botulínica es interesante en las esotropías cruzadas puesto que ésta acelera la reeducación de la ambliopía motora al actuar en un músculo no retraido con una plasticidad cerebral mayor. De esta manera, si el paciente recupera un reflejo de fusión, él mismo podrá reorganizar su equilibrio oculomotor. The paralysis caused to the medial rectus muscles (which explains the secondary transitory exotropia) makes convergence impossible and, therefore, the accommodation, which is used to reduce the orders of hyperconvergence that can be observed in the spasms of a baby suffering from early onset esotropia. La parálisis inducida en los rectos mediales (lo cual explica la exotropía secundaria transitoria) imposibilita la convergencia y, por consecuencia, la acomodación; esto último, a su vez, permite disminuir las órdenes de hiperconvergencia que se pueden observar en los espasmos de los bebés con esotropía precoz. Of course the use of botulinium toxin does not remove the need for medical treatment for strabismus (the wearing of total optical correction, prevention or treatment of amblyopia, alternating occlusion or alternating optical penalisation). Por supuesto que el uso de la toxina botulínica no exonera del tratamiento médico del estrabismo (porte de la corrección óptica total, prevención o tratamiento de la ambliopía, oclusión alternante o penalización óptica alternante). It is also interesting in acquired oculomotor paralysis of the abducens nerve (VI) in children where it contributes to combatting amblyopia through neutralisation[5]. También es interesante en las parálisis oculomotoras adquiridas del nervio abductor (VI) en el niño, en donde contribuye a luchar contra la ambliopía por neutralización[5]. Los riesgos locales asociados a la utilización de la toxina botulínica. Local risks linked to the usage of botulinium toxin Sub-conjunctival haemorrhage is possible, rare scleral perforations have been described. The most frequent complication is diffusion to the muscle alongside, notably the muscle lifting the upper eyelid (ptosis). Es posible encontrarse con una hemorragia subconjuntival y también se han descrito rarísimas perforaciones esclerales. No obstante, la complicación más frecuente es la difusión de la toxina hacia el músculo adyacente, en particular el músculo elevador del párpado superior (ptosis). Adie syndrome has also been described[6]. Se ha descrito un caso del síndrome de Adie[6]. Conclusion Conclusión The use of botulinium toxin in early onset esotropia is a simple, easily accessible treatment, it is not very aggressive and facilitates re— education of motor amblyopia, removing the spasm that is frequent in these cases of strabismus and avoiding the need for or, at worst, delaying and limiting surgical treatment. This toxin is for use in children aged less than 2 years, acting on a nonretracted muscle with greater cerebral plasticity allowing for reorganisation of oculomotor balance. It is for deviation angles of less than 30 dioptres, in cases of larger angles additional surgery will be necessary[7]. o La utilización de la toxina botulínica en la esotropía precoz es un tratamiento sencillo, fácilmente accesible, poco agresivo, facilita la reeducación de la ambliopía motora, eliminando el espasmo frecuente en estos estrabismos y evitando, o, en el peor de los casos, retrasando y limitando la intervención quirúrgica. La toxina se puede aplicar a los niños menores de 2 años y permite actuar en un músculo no retraído con una plasticidad cerebral mayor mientras se produce una reorganización del equilibrio oculomotor. Se indica en los casos en los que los ángulos de desviación son inferiores a 30 dioptrías; más allá, la cirugía complementaria será necesaria[7]. o references- referencias 1. Pharacologic weakening of extraocular muscles. Scott AB, Rosenbaum A, Collins CC. Invest Ophtalmol. 1973 Dec;12(12):924-7. No abstract available. 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J AAPOS 2008 Jun;12(3) : 307-8. Epub 2008 Mar 24. PMID : 18359650 (PunMed – indexed for MEDLINE) 7. Thouvenin Botulinium injection in infantile strabismus. Results and incidence on secondary surgery in a long-term survey of 74 cases treated before 36 months of age) Thouvenin D, Lesage – Beaudon C, Arne JL. J Fr Ophtalmol. 2008 Jan; 31(1) : 42-50. French MEDICAL SCIENTIFIC FILE EXPEDIENTE CIENTÍFICO MÉDICO Why amblyopia should be avoided, at least in developed countries Por qué debe evitarse la ambliopía, por lo menos en los países desarrollados Ann L. Webber PhD MS FAAO, Paediatric Optometrist, School of Optometry & Institute of Health & Biomedical Innovation, Queensland University of Technology, Australia. doctorado (PhD), Maestría (MS) Miembro de la Asociación Americana de Oftalmología, Optometrista Pediátrica, Escuela de Optometría e Instituto de la Salud e Innovación Biomédica, Universidad de Tecnología de Queensland, Australia. Summary Amblyopia is an avoidable vision impairment that if detected in the early childhood years can in most cases be effectively treated. Developed countries have the opportunity to adopt early childhood vision screenings that target amblyopia and its risk factors and so that treatment can be instigated and vision restored. Improvement of visual acuity (VA) in an amblyopic eye will mean that future occupational choices are not limited due to inability to meet vision standards, and also reduce the risk of visual impairment later in life. In 2003 the Fifty-sixth World Health Assembly (WHA56.26), recognized that 45 million people in the world were blind and that a further 135 million people were visually impaired and acknowledged that 90% of the world’s blind and visually impaired people lived in the poorest countries of the world. It also noted the significant economic impact of this situation on both communities and countries and that most of the causes of blindness are avoidable and that the treatments available are among the most successful and cost-effective of all health interventions. Avoidable blindness and vision loss refer to vision impairment due to conditions that are potentially preventable through the modification of known risk factors, or for which effective treatments exist to restore sight or prevent further vision loss. Amblyopia is an avoidable vision impairment that if detected in the early childhood years can in most cases be effectively treated. Developed countries have the opportunity to adopt early childhood vision screenings that target amblyopia and its risk factors and so that treatment can be instigated. Restoration of visual acuity in an amblyopic eye will mean that future occupational choices are not limited due to inability to meet vision standards, and also reduce the risk of visual impairment later in life. Amblyopia is the most common cause of reduced vision in children and young people, affecting approximately 3% of the population[1,2], with significant costs both to the individual and the community for screening and treatment. Clinically, amblyopia is usually defined by a difference between eyes of two or more lines in visual acuity (VA) (logMAR 0.2)[3]. In patients with amblyopia, postnatal development of the visual system is altered because of abnormal visual experience in early childhood. There is no obvious eye or visual pathway pathology Resumen La ambliopía es una discapacidad visual evitable que, en la mayoría de los casos y si se detecta en la edad preescolar, se puede tratar eficazmente. Los países desarrollados tienen la oportunidad de realizar la detección precoz de trastornos visuales en niños pequeños lo cual permite detectar la ambliopía y sus factores de riesgo de manera que se puedan adoptar los tratamientos adecuados y se restaure la visión. Una mejora de la Agudeza Visual (AV) en un ojo ambliope implicará que la persona no sufrirá limitaciones a la hora de adoptar las futuras opciones laborales debido a la incapacidad de cumplir con estándares de visión definidos, además de reducir el riesgo de discapacidad visual en etapas posteriores de la vida. En 2003, en la Asamblea Mundial de la Salud 56 (AMS 56.26), se estimó que 45 millones de personas en el mundo son ciegas y que otros 135 millones de personas tenían discapacidades visuales. También se estimó que el 90% de las personas ciegas y discapacitadas visuales vivían en los países más pobres del mundo. Asimismo, se puso de relieve el impacto económico tan significativo de esta situación tanto en las comunidades como en los países en cuestión y el hecho de que la mayoría de las causas de ceguera son evitables y los tratamientos disponibles figuran entre los que registran mayores éxitos y son también los más económicos de todas las intervenciones sanitarias. Al hablar de ceguera y pérdida de visión evitables se hace referencia a la discapacidad visual debida a trastornos que potencialmente pueden evitarse mediante la modificación de los factores de riesgo conocidos, o para los cuales existen tratamientos para restaurar la visión o evitar su pérdida. La ambliopía es una discapacidad visual que si se detecta en la edad preescolar se puede tratar de manera efectiva en la mayoría de los casos. Los países desarrollados tienen la oportunidad de realizar la detección precoz con exámenes orientados hacia la detección de la ambliopía y sus factores de riesgo para poder iniciar el tratamiento. El restaurar la agudeza visual de un ojo ambliope supondrá que futuras decisiones profesionales no estarán limitadas por la incapacidad de cumplir con estándares de visión permitiendo además reducir el riesgo de discapacidad visual en etapas posteriores en la vida. P.d.V. n°66 n Spring / Primavera 2012 25 MEDICAL SCIENTIFIC FILE EXPEDIENTE CIENTÍFICO MÉDICO underlying the reduced vision, but rather there is some predisposing condition that interferes with the normal development of the visual system. The most common conditions leading to amblyopia are strabismus (which disrupts binocular fusion), refractive error (particularly anisometropia or high hyperopia), or more rarely an obstruction in the optical pathway that reduces retinal image quality (such as congenital cataract). The potential negative impact on visual development is greater when the predisposing condition is present very early in life, and the level of amblyopia is generally more profound for longer duration of abnormal visual experience. While data for the natural history of untreated amblyopia are still scarce, randomised controlled treatment trials[4], and reviews of patients who have not been compliant with treatment[5] indicate that amblyopia does not recover without intervention. Recent randomised treatment trials provide direction for appropriate treatment of amblyopia. Initially, any substantial refractive error needs to be corrected and vision followed up in spectacles until no further improvement in VA is recorded, which can take up to 6 months, before further treatment is considered. Residual VA deficit may warrant treatment that penalises the non-amblyopic eye either by patching or atropine drops, forcing use of the amblyopic eye by the visual system. Prolonged or intense penalisation treatment programs may not be necessary with as little as one to two hours per day patching or twice weekly atropine drops achieving successful visual acuity outcomes[6]. Patients with amblyopia usually have poor visual acuity in one eye and poor stereo-acuity (depth judgement). Other visual functions can also be reduced including contrast sensitivity, vernier acuity (ability to judge relative position), steadiness of fixation, motion perception and temporal processing[7]. Amblyopic eyes can have decreased accommodative amplitude, increased accommodative lag and inaccurate or unsteady eye movements. While the magnitude of functional disability created by degradation in these various aspects of visual function has not been fully explored, recent studies have examined the impact of amblyopia on fine motor skills, both in children and in adults with impaired binocular vision. Amblyopic children have been found to perform worse than age-matched control children on fine motor tasks, particularly those manual dexterity tasks that require speed and accuracy[8], demonstrating that amblyopia has a functional impact that goes beyond the monocular VA deficit and loss of binocular function that define the condition. Amblyopia is reported to affect accommodation and fixation stability and deficits in reading performance have also been reported[9]. Future studies that measure accommodation characteristics and fixation stability and how they relate to recorded eye movements may provide insight into the reported deficits in reading speed. Poor visual acuity in one eye can impact on ability to achieve the minimum visual standard required for some career choices and may prevent qualification for a commercial driver’s licence. Patients with amblyopia are excluded from a wide range of jobs, which increases with the severity of the amblyopia[10] (Table 1). The ability to appreciate the depth of one object relative to another is often required for efficient and safe job performance. While the monocular cues to depth (e.g. overlay, motion parallax, and atmospheric haze) are often all that are required, when precise judgment of relative depth is essential to job performance there may be justification for a binocular vision (i.e., stereopsis) requirement. Examples of occupations in which 26 P.d.V. n°66 n Spring / Primavera 2012 La ambliopía es la causa más común de visión reducida en los niños y jóvenes y afecta a aproximadamente al 3% de la población[1,2]; esto induce a costes significativos tanto para el individuo como para la comunidad para poder realizar los exámenes de detección y el tratamiento. Desde el punto de vista clínico, la ambliopía se define habitualmente por la diferencia entre los ojos de dos o más líneas en la agudeza visual (AV) (logMAR 0.2)[3]. En pacientes con ambliopía, el desarrollo postnatal del sistema visual se ve alterado debido a una experiencia visual anormal en la primera infancia. No hay ninguna patología de vía visual u ocular evidente que explique la visión reducida pero existen algunos trastornos que predisponen porque interfieren en el desarrollo normal del sistema visual. Los trastornos más comunes que conducen a la ambliopía son el estrabismo (que trastorna la fusión binocular), el defecto de refracción (particularmente la anisometropía o la hipermetropía elevada), o más raramente una obstrucción de la vía óptica que reduce la calidad de la imagen retiniana (como la catarata congénita). El impacto negativo potencial en el desarrollo visual es mayor cuando el trastorno que predispone está presente en etapas precoces de la vida y el nivel de ambliopía es generalmente más profundo cuanto más larga haya sido la duración de la experiencia visual anormal. aunque siguen escaseando datos de la historia natural de la ambliopía no tratada, ensayos de tratamiento controlados y aleatorios[4] e informes de pacientes que no han cumplido con el tratamiento[5] todos indican que la ambliopía no se puede solucionar sin intervenir. Ensayos recientes y aleatorios de los tratamientos proporcionan una orientación para el tratamiento adecuado de la ambliopía. Inicialmente, cualquier error refractivo importante ha de ser corregido y se deben llevar gafas así como el seguimiento de la agudeza visual hasta que ya no se registre ninguna mejoría adicional, proceso que puede tardar hasta 6 meses antes de que se tome en consideración otro tratamiento. El déficit residual de la AV puede requerir un tratamiento que penalice el ojo no ambliope ya sea con parches o gotas de atropina, forzando al sistema visual a utilizar el ojo ambliope. Los programas con tratamientos prolongados o intensos de penalizaciones pueden no ser necesarios y sólo necesitar el porte del parche durante una o dos horas al día o la aplicación de gotas de atropina dos veces por semana para obtener buenos resultados de agudeza visual[6]. Los pacientes con ambliopía habitualmente tienen una agudeza visual pobre en un ojo y agudeza estéreo pobre (capacidad de apreciar el relieve y la profundidad). Otras funciones visuales también pueden ser reducidas como por ejemplo la sensibilidad al contraste, la agudeza Vernier (capacidad para juzgar la posición relativa), constancia en la fijación, percepción del movimiento y procesamiento temporal[7]. Los ojos ambliopes pueden tener una amplitud de acomodación disminuida, retraso en la acomodación y movimientos oculares inconstantes o imprecisos. Aunque no se ha explorado completamente la magnitud de la discapacidad funcional originada por el deterioro de estos varios aspectos de la función visual, algunos estudios recientes han examinado el impacto de la ambliopía en las capacidades motoras, tanto en los niños como en los adultos con visión binocular discapacitada. Los niños ambliopes obtuvieron peores resultados que los niños del grupo de control de la misma edad en las tareas motoras que requieren una cierta fineza, particularmente en las tareas de destreza manual que requieren velocidad y precisión[8], demostrando que la ambliopía tiene un impacto funcional que va más allá del déficit de AV monocular y la pérdida de la función binocular que definen el MEDICAL SCIENTIFIC FILE EXPEDIENTE CIENTÍFICO MÉDICO Visual Acuity in worse eye with correction Agudeza Visual en el peor ojo con corrección Job excluded Puestos de trabajo excluidos Merchant Navy (engine room, radio staff, catering department, surgeon) Marina Mercante (cuarto de motores, personal de radiodifusión, departamento de restaurante, cirujano) 6/60 All army regiments Todos los regimientos del ejército 6/36 All Royal Naval duties Todos los puestos de la Marina Real Large goods vehicle driver Bus driver Post Office driver Metropolitan cab driver Private pilot Train driver London Transport line duties Fork lift truck driver Police Prison officer Commercial pilot Flight navigator Flight engineer Air traffic control officer All non-flying Royal Air Force personnel Merchant seaman (deck duties) Life boat crew Conductor de vehículos de transporte de mercancías grandes Conductor de autobús Conductor de vehículos de correo Conductor de taxi metropolitano Piloto privado Conductor de trenes Puestos de trabajo en las líneas del Transporte londinense Conductor de carretillas elevadoras (Fork lift) Policía Personal penitenciario Piloto comercial Personal de navegación aérea Ingeniero aéreo Controlador del tráfico aéreo Personal no tripulante de la Fuerza Aérea Real Marino Mercante (con responsabilidades en la cubierta) Tripulación de embarcación salvavidas Royal Air Force pilot Royal Air Force navigator Royal Air Force aircrew Fire Brigade Army regiments where minimum 6/6 in each eye is specified Royal Navy aircrew and certain branches of Royal Marines Piloto de la Real Fuerza Aérea Navegador de la Real Fuerza Aérea Personal de tripulación de la Real Fuerza Aérea Bomberos Regimientos del ejército en el que se especifica una visión 6/6 en cada ojo Tripulación aérea de la Marina Real y algunas ramas de la Marina Real < 6/60 6/18 6/12 6/9 Tab. 1 Visual standards required to enter UK occupations (Adams and Karas 1999). Estándares visuales necesarios para ocupar puestos de trabajo en el Reino Unido (Adams y Karas 1999). stereopsis may be required include crane and forklift operators. A demonstration of a moderate degree of stereopsis (i.e., 80 arc seconds) has been suggested as a binocular vision standard for occupational safety. The potential for visual disability due to loss of visual function of the non-amblyopic eye can be calculated and is an argument for amblyopia treatment that aims to maximise visual potential. From a population perspective, studies have now described the association between amblyopia and lifetime risk of vision impairment[11,12]. The lifetime risk of bilateral vision impairment is nearly double that for amblyopes than for controls; being as high as eighteen percent for those with amblyopia, compared with ten percent in non-amblyopes[11]. For many years, early childhood vision screening programs have aimed to provide a safety net by identifying children with risk factors for amblyopia while they are still with in the critical period of treatment efficacy (traditionally believed to be up to about 8 years of age). Refractive error and non-cosmetically obvious strabismus have been targeted conditions of vision screenings, with the premise that risks factors of media opacity or large angle strabismus would have been identified by a parent or primary health care provided during infant or early child health assessments. The two main objectives of early detection and treatment of amblyopia or its predisposing conditions are, firstly, to improve acuity in the affected eye and improving potential for binocular vision and, secondly, to reduce the risk of visual impairment later in life if the non-amblyopic eye loses its function through disease or injury. Debate continues regarding the benefits of community funded early childhood vision screening programs, with the cost-effectiveness of screening found to be dependant on the long-term utility effects of loss of vision in one eye[13]. The benefit of an improvement in visual ability in the trastorno. Algunos estudios han encontrado que la ambliopía afecta la acomodación y la estabilización de la fijación y también se han encontrado déficits en la lectura[9]. Estudios futuros que midan las características de la acomodación y la estabilidad de la fijación y cómo éstas se relacionan con los movimientos oculares registrados pueden suministrar mayores conocimientos en los déficits registrados en la velocidad de lectura. Una agudeza visual pobre en un ojo puede tener un impacto en la capacidad de alcanzar los estándares visuales mínimos necesarios a algunas profesiones y pueden obstaculizar la obtención de un carné de conducir profesional. Los pacientes con ambliopía están excluidos de un amplio abanico de puestos de trabajo, el cual se amplía cuanto mas severa sea la ambliopía[10] (Cuadro 1). La capacidad de apreciación de la profundidad de un objeto relativo a otro es a menudo un requisito para el desempeño de un trabajo de manera segura y eficaz. Aunque las indicaciones monoculares de la profundidad (por ejemplo, la interposición, el paralaje del movimiento y el sombreado e iluminación) es en general lo único que se requiere, cuando es esencial realizar una apreciación de la profundidad relativa para desempeñar un trabajo puede justificarse la visión binocular como requisito (estereopsis). Algunos ejemplos de puestos de trabajo en donde la estereopsis puede ser exigida incluyen operarios de grúas o de carretillas elevadoras. Se ha sugerido un grado moderado de estereopsis (80 arco segundos) como estándar de visión binocular para cumplir con las normas de seguridad laboral. Se puede estimar el potencial de discapacidad visual debida a la pérdida de la función visual del ojo no ambliope constituyendo así un argumento para el tratamiento de la ambliopía con el objetivo de maximizar el potencial visual. Desde una perspectiva poblacional, algunos estudios actuales han descrito la asociación entre la ambliopía y el riesgo a lo largo de toda la vida del deterioro visual[11,12]. El riesgo P.d.V. n°66 n Spring / Primavera 2012 27 MEDICAL SCIENTIFIC FILE EXPEDIENTE CIENTÍFICO MÉDICO amblyopic eye can also be quantified by improved quality of life scores and indicate positive cost-analysis of treatment[14,15]. The optimal time for visual screening has also been the subject of debate. Findings that early screening for amblyopia risk factors lowers the later prevalence and severity of amblyopic deficits[16,17] support the call for preschool vision screening, at age 3 to 4 years, rather than screening at school entry when children are generally 4 to 5 years of age. However, Clarke et al.’s (2003) finding that treatment efficacy is not reduced if treatment is deferred, suggests that screening and treatment is not critical at 4 years of age and could be delayed until during the first year of school[4]. Randomised controlled treatment trials have provided evidence for the development of effective treatment plans for optimal vision outcomes following detection of amblyopia. However, questions still exist regarding whether the condition or its treatment negatively impact on patient quality of life. Penalisation (eye patching) in amblyopia treatment can create negative changes in behaviour and self-esteem in children and has an impact on family life, more so in children with greater level of amblyopia. As the child’s behaviour influences compliance, it is essential to address this issue with the parent supervising treatment when instigating penalisation therapy. Whilst the balance between possible disabilities attributable to the condition versus the treatment has not been established, the potential disability of incapacitating vision loss later in life, due to loss of visual function of the non-amblyopic eye, can be calculated and is an argument for treatment to maximise visual potential in each eye[12,18]. For diagnosis and monitoring, measure BVA with logMAR based tests Para el diagnóstico y la supervisión, medir la AV con tests basados en logMAR Prescribe refractive correction based on cycloplegic refraction Prescribir corrección refractiva basada en la refracción Wear spectacles full time and monitor VA every 6-12 weeks until stable. Porte constante de gafas y verificación de la AV cada 6-12 meses hasta que sea estable. Wear Rx for 16 – 22 weeks before commencing further amblyopia treatment Llevar las gafas prescritas durante 16 - 22 semanas antes de comenzar otro tratamiento de ambliopía If amblyopia remains, discuss patching v’s atropine Si la ambliopía persiste, decidir entre parche o atropina If patching treatment, start with low dose (1-2 hr/day) and monitor VA every 6-12 weeks Si se opta por el tratamiento con parches, empezar con tiempos cortos (1-2 hrs/día) y verificar la AV cada 6-12 semanas If atropine treatment, start with weekend dose and monitor VA every 6-12 weeks Si se opta por el tratamiento con atropina, comenzar con dosis para el fin de semana y verificar la AV cada 6-12 semanas If improvement stops and amblyopia remains, consider increasing treatment or switching treatment (check compliance, refraction, fixation and pathology again) Si la mejora se estabiliza y la ambliopía persiste, considerar aumentar el tratamiento o cambiar de tratamiento (verificar la conformidad, la refracción, la fijación y la patología una vez más) Tab. 2 Current treatment recommendations (adapted from Holmes and Clarke 2006). Recomendaciones de tratamiento actuales (adaptadas de Holmes y Clarke 2006). The studies of the Pediatric Eye Disease Investigator Group (PEDIG) group have provided clinicians with more distinct guidelines with respect to penalisation therapy in amblyopia (Table 2)[6]. The importance of parental education and support to maximise compliance with treatment has now been established and should be part of the treatment plan. Evidence-based guidelines for treatment of amblyopia 28 P.d.V. n°66 n Spring / Primavera 2012 a lo largo de toda la vida del deterioro de la visión binocular es casi el doble entre los ambliopes en comparación con los grupos control; elevándose hasta el 18 por ciento entre los ambliopes comparado con el 10 por ciento entre los no ambliopes[11]. Durante muchos años los programas de detección precoz de trastornos visuales han tenido como objetivo suministrar una protección al identificar a los niños con factores de riesgo de ambliopía mientras todavía se encuentran en el período crítico en el que todavía es posible una eficacia del tratamiento (tradicionalmente se cree que es hasta los 8 años de edad). Se han identificado dianas de detección de trastornos visuales: el error refractivo y el estrabismo que pasa desapercibido estéticamente, partiendo de la premisa de que los factores de riesgo de la opacidad de medios o estrabismo de gran ángulo, no estético, hubieran podido ser identificados por los padres o en la atención médica primaria necesaria durante la primera infancia o en los exámenes médicos pediátricos. Los dos objetivos principales de la detección precoz y el tratamiento de la ambliopía o los trastornos que la predisponen son, en primer lugar, mejorar la agudeza en el ojo afectado y mejorar el potencial para la visión binocular y, en segundo lugar, reducir el riesgo de deterioro visual a lo largo de la vida si el ojo no ambliope perdiera su función por enfermedad o lesión. El debate continúa sobre los beneficios de los programas de detección precoz de los trastornos visuales financiados por la colectividad, sabiendo que la efectividad de los costes de dichos programas de detección depende de los efectos a largo plazo en la utilidad de la pérdida de la visión en un solo ojo[13]. El beneficio de una mejora en la capacidad visual en el ojo ambliope también puede cuantificarse mediante mejores evaluaciones de la calidad de vida e indicar análisis de costes positivos del tratamiento[14,15]. El momento óptimo de la detección visual también es objeto de debate. Los hallazgos que afirman que la detección precoz de los factores de riesgo de la ambliopía disminuye la prevalencia posterior y la severidad de déficit ambliópico[16,17] sustentan el llamamiento a favor de la detección de trastornos visuales en preescolares de edades de 3 a 4 años en vez de realizar la detección cuando los niños entran al colegio con respecto a los niños que tienen entre 4 ó 5 años de edad. No obstante, Clarke et al (2003) han encontrado también que la eficacia del tratamiento no se reduce si el tratamiento se aplaza, lo cual sugiere que ni la detección ni el tratamiento a los 4 años son críticos y pueden llevarse a cabo en el primer año de escolaridad[4]. Ensayos controlados y aleatorios sobre tratamientos han aportado pruebas para el desarrollo de planes de tratamiento efectivos para obtener resultados visuales óptimos tras la detección de la ambliopía. Sin embargo, todavía existen interrogantes sobre si el trastorno o su tratamiento tienen un impacto negativo en la calidad de vida del paciente. La penalización (parches de ojos) en el tratamiento de la ambliopía puede ocasionar cambios negativos en el comportamiento y la autoestima de los niños, lo cual tiene un impacto en la vida familiar, tanto más cuanto que el niño tenga un mayor grado de ambliopía. En la medida en la que el comportamiento del niño tiene una influencia en la conformidad, es esencial abordar este tema con el padre que se encarga del tratamiento cuando se aplica la terapia por penalizaciones. Aunque no se ha establecido el balance entre las posibles discapacidades atribuibles al trastorno en comparación con el tratamiento, sí se puede estimar la discapacidad potencial de la MEDICAL SCIENTIFIC FILE EXPEDIENTE CIENTÍFICO MÉDICO are available so that clinicians can provide optimal treatment with minimal negative side-effects for the patient[6]. Developed countries could support the World Health Assembly goal of implementing strategies to avoid preventable vision impairment by establishing programs that target childhood amblyopia. In addition to effectively identifying children with amblyopia or its risk factors early in life, vision screening programs need to ensure appropriate referral pathways to treatment that are affordable for both the individual and community. Amblyopia can be, and should be, avoided in vigilant communities. o pérdida de visión discapacitante en etapas posteriores de la vida, debido a la pérdida de la función visual del ojo no ambliope, lo cual constituye un argumento a favor del tratamiento para aumentar al máximo el potencial visual de cada ojo[12,18]. Los estudios del Grupo de Investigadores de las Enfermedades Oculares Pediátricas (PEDIG Pediatric Eye Disease Investigator Group) han suministrado a los clínicos algunas directrices más claras sobre la terapia de penalización en la ambliopía (Cuadro 2)[6]. Se ha determinado la importancia de la información y apoyo de los padres para aumentar al máximo la aceptación del tratamiento y debería formar parte del plan de tratamiento. Directrices basadas en pruebas para el tratamiento de la ambliopía están a disposición de manera que los clínicos pueden suministrar el tratamiento óptimo con efectos secundarios mínimos para el paciente[6]. Los países en desarrollo podrían apoyar el objetivo de la Asamblea Mundial de la Salud de aplicar estrategias para evitar la discapacidad visual mediante programas cuya diana sea la ambliopía infantil. Además de la identificación efectiva de los niños con ambliopía o sus factores de riesgo en etapas precoces de la vida, los programas de detección precoz de deficiencias visuales necesitan asegurar que se establezcan vías de remisión hacia el tratamiento que sean asequibles tanto para los individuos como para la comunidad. La ambliopía puede y debe ser evitada en comunidades alertas. o references- referencias 1. Attebo K, Mitchell P, Cumming R, Smith W, Jolly N, Sparkes R. Prevalence and causes of amblyopia in an adult population. Ophthalmology. 1998 1998/1;105(1):154-9. 11. van Leeuwen R, Eijkemans MJ, Vingerling JR, Hofman A, de Jong PT, Simonsz HJ. Risk of bilateral visual impairment in individuals with amblyopia: the Rotterdam study. The British journal of ophthalmology. 2007 Nov;91(11):1450-1. 2. Brown SA, Weih LM, Fu CL, Dimitrov P, Taylor HR, McCarty CA. Prevalence of amblyopia and associated refractive errors in an adult population in Victoria, Australia. 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P.d.V. n°66 n Spring / Primavera 2012 29 MEDICAL SCIENTIFIC FILE EXPEDIENTE CIENTÍFICO MÉDICO Accommodation stability and the progression of myopia in children Estabilidad de la acomodación y el avance de la miopía infantil Trine Langaas Patricia Riddell BSc(Hons)Optom, PhD Department of Optometry & Visual Science Buskerud University College Kongsberg, Norway BSc(Hons)Optometría, Doctorado (PhD) Departmento de Optometría & Ciencias Visuales Buskerud University College Kongsberg, Noruega DPhil, Reader in Developmental Neuroscience School of Psychology and CLS University of Reading Whiteknights Reading, England DPhil, Profesora en Neurociencia del Desarrollo Escuela de Psicología y Centro de Ciencias del Lenguaje Universidad de Reading Whiteknights, Reading, Inglaterra Introduction The prevalence of myopia continues to be on the increase, and despite intensive research on both onset and progression of myopia over the past few decades, the aetiology is not clearly understood. Many factors have been suggested as possible causes of the development of myopia. For instance, it is generally accepted that it has a genetic component, and there are several studies demonstrating how myopia in children can be partially predicted by the myopia of their parents[2,7,5]. But inheritance cannot explain the substantial increase in the incidence of myopia that has occurred over the past few decades. Epidemiological studies have demonstrated the importance of environmental factors as causal agents in the development and progression of myopia. These include several that are related to the clarity of the retinal image and level of accommodative demand, such as intensive schooling and reading, under-correction and extensive computer work. Introducción La prevalencia de la miopía sigue aumentando y a pesar de investigaciones intensivas tanto sobre el inicio como sobre el avance de la miopía en los últimos decenios, la etiología no se ha logrado comprender claramente. Se han sugerido muchos factores como causas posibles del desarrollo de la miopía. Por ejemplo, se acepta generalmente que existe un componente genético y existen varios estudios que demuestran cómo la miopía en los niños puede predecirse parcialmente si los padres son miopes[2,7,5]. Sin embargo, la herencia no puede explicar el aumento significativo en la incidencia de la miopía que se ha observado en los últimos decenios. Estudios epidemiológicos han demostrado la importancia de factores del entorno como agentes causales en el desarrollo y avance de la miopía. Estos incluyen varios factores relacionados con la claridad de la imagen retiniana y el nivel de la demanda de acomodación como lo constituirían estudios y lectura intensivos o una infra-corrección y trabajo extensivo en el ordenador. Both animal and human studies have Fig. 1 The subject was seated 1 metre in front of the Estudios realizados en animales y en seres suggested that retinal defocus (blur) may be PowerRefractor, looking at targets laid out so that humanos han sugerido que el desenfoque they were within ±15 degrees above or below the a stimulus for axial elongation of the eyeball retiniano puede estimular la elongación axial camera, appearing in the straight ahead position. during myopic progression. Accurate The 0.25 D target (yellow card) was presented at a del globo ocular durante el avance de la distance of 4 m, the 2 D target (green) was at 50 focusing is controlled directly through miopía. El enfoque preciso es controlado cm from the child and the nearest 4 D target (red) accommodation of the lens in response to directamente mediante la acomodación del was 25 cm from the child. blur cues. Since maintenance of emmetropia cristalino en respuesta a indicaciones de Fig. 1 El sujeto está sentado a 1 metro delante del desenfoque. Puesto que mantener la appears to depend on a well focused image, PowerRefractor, mirando dianas colocadas dentro de ±15 grados por encima o por debajo de la cámara, emetropía parece depender de una imagen abnormalities in the accommodative system apareciendo en posición recta. La diana de 0.25 D bien enfocada, las anomalías en el sistema de could result in development of refractive (tarjeta amarilla) se presentó a una distancia de 4 m, acomodación podrían resultar en el desarrollo la segunda, diana de 2 D (verde) se colocó a 50 cm errors. To provide evidence for this, research del niño y la diana más cercana de 4 D (roja) a 25 cm de errores refractivos. Para suministrar has focused on determining differences in del niño. pruebas de esto, la investigación se ha accommodative behavior between myopes concentrado en determinar diferencias en el and emmetropes. Several studies have comportamiento de la acomodación entre miopes y emétropes. Varios reported that late onset myopes showed greater accommodative estudios han encontrado que las miopías que se manifiestan instability when viewing a close target[13,1,3]. However, Day et al (2006) tardíamente mostraban una inestabilidad en la acomodación mayor found less variability of accommodation in adults with early onset cuando miraban un objetivo cercano[13,1,3]. No obstante, Day et al (2006) han encontrado resultados con una menor variabilidad de myopia. There are two possible relations between accommodative acomodación en los adultos con miopía declarada precozmente. variability and myopia that could account for this. One interpretation Existen dos posibles relaciones entre la variabilidad de la acomodación is that differences between early and late onset myopes could result y la miopía que podrían explicar esto. Una interpretación es que las from a difference in the aetiology of myopia with decreased stability diferencias entre los miopes de desarrollo temprano y tardío pueden accounting for late- but not early-onset myopia. In this case, children ser el resultado de una diferencia en la etiología de la miopía con una who are developing myopia (early onset myopes) would not be menor estabilidad que explicaría la miopía tardía y no la precoz. En 30 P.d.V. n°66 n Spring / Primavera 2012 MEDICAL SCIENTIFIC FILE EXPEDIENTE CIENTÍFICO MÉDICO expected to show decreased stability. The second interpretation is that differences in stability between early and late onset adult myopes could result from the time of testing in relation to the time at which the myopia begins. For instability of accommodation to cause myopia, it has to be present before the myopia, but does not necessarily have to persist after progression is complete. In this case, decreased stability would be found in adults with late onset myopia (whose myopia is still progressing) but might not be found in adults with early onset myopia (for whom myopic progression is complete). In comparison, children who are developing myopia (i.e. those who become early onset adults) would be expected to show decreased stability of accommodation. To test this, the studies reported here investigated accommodative stability in children with early onset myopia. In this paper, we report data from children who were tested on two occasions with two years between testing. Data from each visit was used to investigate possible causal relationships between stability of accommodation and myopic progression. We predicted that children who demonstrated accommodative instability at Visit 1 would continue to show this instability at Visit 2, especially at the nearest target distance where accommodative demand is greatest. In addition, if instability of accommodation drives myopia either directly or as a consequence of insensitivity to blur, we predicted that instability at the first visit would predict myopic progression. The results of the study reported here suggest that instability of accommodation accompanies myopic progression. Methods este caso, los niños que están desarrollando la miopía (los miopes de desarrollo precoz) no tendrían que mostrar una menor estabilidad. La segunda interpretación es que las diferencias en estabilidad entre adultos miopes de inicio precoz y tardío podrían surgir entre el momento del test y el momento en el que comienza la miopía. Para que la inestabilidad de la acomodación cause miopía, ésta tiene que estar presente antes de la miopía pero no tiene que persistir necesariamente después de que el avance termine. En este caso, una estabilidad disminuida podría encontrarse en adultos con miopía de desarrollo tardío (cuya miopía todavía se está desarrollando) pero no puede encontrarse en adultos con miopía de desarrollo precoz (cuya miopía ha terminado su desarrollo). En comparación, los niños que están desarrollando miopía (es decir, que se convertirán en adultos miopes con miopía precoz) tendrían que mostrar una disminución de la estabilidad de la acomodación. Para realizar una prueba, los estudios incluidos aquí han investigado la estabilidad de acomodación en los niños con miopía de inicio precoz. En este artículo, incluimos datos de niños que se sometieron a prueba en dos ocasiones con dos años de intervalo entre cada prueba. Se utilizaron los datos relativos a cada visita para investigar las posibles relaciones causales entre la estabilidad de acomodación y la progresión de la miopía. Nosotros pronosticamos que los niños que mostraban inestabilidad de la acomodación en la Visita 1 podrían continuar con esta inestabilidad en la Visita 2, especialmente en la corta distancia en donde la demanda de acomodación es mayor. Además, si la inestabilidad de la acomodación conduce a la miopía directamente o como consecuencia de la insensibilidad al desenfoque, nosotros pronosticamos que la inestabilidad en la primera visita permitiría predecir la progresión de la miopía. Los resultados del estudio incluido aquí sugieren que la inestabilidad de la acomodación acompaña el avance de la miopía. 23 children aged 13.97 91.69 yrs and with a noncycloplegic refraction of at least -0.50D spherical equivalent in each eye were Métodos recruited from a local vision Se reclutaron 23 niños de screening program comprised 13.97 91.69 años de edad the index group. Their mean y con una refracción no Fig. 2 Examples of Dynamic Accommodation. The individual responses over time for a control child spherical equivalent was – (left) and myopic child (right). The black lines show the position of the target, and the open cicloplégica de al menos symbols give a representation of the variability of the response. The emmetropic child 1.5491.29 and -1.39 90.88 0.50D de equivalente clearly shows a more stable response at each target distance, with no more variability than for right and left eyes + 0.5 D at any target distance. The myopic child, however, shows quite large fluctuations in esférico en cada ojo, a partir accommodative response by as much as + 1 D for the near target. respectively. The control de un programa de group consisted of 18 detección de trastornos Fig. 2 Ejemplos de Acomodación Dinámica. Las respuestas individuales a lo largo del tiempo de un niño del grupo control (izquierda) y un niño miope (derecha). Las líneas negras muestran la emmetropes and low visuales local que posición de la diana, y los símbolos abiertos dan una representación de la variabilidad de la constituyeron el grupo hyperopes (aged 13.51 respuesta. El niño emétrope muestra claramente una respuesta más estable en cada distancia índice. Su mediana de de la diana sin mayor variabilidad que unas + 0.5 D en cualquier distancia con respecto a la 90.28 yrs) who were not diana. Sin embargo, el niño miope, muestra amplias fluctuaciones en la respuesta de acoequivalente esférico era de – considered to require an modación de + 1 D con respecto a la diana cercana. 1.5491.29 y -1.39 90.88 optical correction (mean para los ojos derecho e spherical equivalent +0.37 izquierdo, respectivamente. El grupo de control consistía de 18 niños 90.37 and +0.43 90.34 for right and left eyes respectively). All emétropes o con hipermetropía baja (de 13.51 90.28 años de edad) children had full corrected visual acuity in both eyes. Any child with que se consideró que no necesitaban ninguna corrección óptica (la anisometropia or astigmatism greater than 1.0 D, with manifest mediana de equivalente esférico +0.37 90.37 y +0.43 90.34 para los strabismus or amblyopia or with a history of ocular health problems ojos derecho e izquierdo, respectivamente). Se excluyeron del estudio were excluded from the study. Experiments commenced after informed a todos los niños que tenían agudeza visual completamente normal en ambos ojos, así como a los que presentaban anisometropía o consent was obtained from parents/guardians and also from the astigmatismo mayor de 1.0D, estrabismo o ambliopía manifiestos o children if they were over the age of 12 years. The experiment followed historia de problemas de salud ocular. Se comenzaron las experiencias the tenets of the Declaration of Helsinki. tras obtener el consentimiento informado de los padres/tutores y de los Instruments niños si eran mayores de 12 años. La experiencia ha respetado los principios de la Declaración de Helsinki. The accommodation functions were recorded using the PlusOptix Instrumentos PowerRefractor II in dynamic mode of operation in which the refractive status of the eyes is recorded continuously at a frequency of 12.5 Hz. Se registraron las funciones de acomodación utilizando el refractor Further details of the instrumentation are described in Langaas et al PlusOptix PowerRefractor II, en modo dinámico de operación en el (2008). All children were corrected for distance with best subjective que el estado refractivo de los ojos se registra continuamente en una frecuencia de 12.5 Hz. Se describen más detalles de la refraction to the nearest +/-0.25 D sphere and/or cylinder in a trial P.d.V. n°66 n Spring / Primavera 2012 31 MEDICAL SCIENTIFIC FILE EXPEDIENTE CIENTÍFICO MÉDICO frame with full aperture lenses. The subjects were seated the required 1 meter in front of the PowerRefractor, with the head stabilized. Fixation targets consisted of printed letter charts with the letter size N5, scaled for fixation distance. There were three viewing distances, 4 m (‘far’), 50 cm (‘middle’) and 25 cm (‘near’) distances. The subjects were instructed to look at the three targets in a set order: near; middle; far; near; far and middle so that all distances were viewed twice with variable step changes between each viewing. Accommodative response was recorded continuously during the procedure. Data was viewed on-line during collection to ensure that data were collected and that a steady accommodative response was achieved for an estimated 2-3 seconds at each target distance before change of fixation target. Results To investigate whether the variability of accommodation was different between myopic and control children, the standard deviation of the accommodation response was estimated at each plane of fixation. The comparison between the two groups showed a significant difference with myopes showing greater variability of accommodation than the control group. (Repeated measures ANOVA1 : (F (1,37) = 13.14, p = 0.01). The myopes were significantly more variable than the controls for the near target (F (1, 33) = 15.64, p < 0.0001) and the far targets (F (1,33) = 10.33, p < 0.005) but not for the middle target. The results of the first study suggest that there are differences in the variability in the plane of accommodation between early-onset myopic and control children. Myopic children were found to have significantly more variable accommodative responses for both near and far targets. This could produce higher stress in the accommodative system in myopic children resulting in an increase in retinal blur. Study II Introduction We further investigated the causal relationship between increased variability of accommodation and myopia by conducting a 2 year follow up study to investigate the predictive effect of accommodative variability on refractive status. By comparing variability of accommodation with refractive status and myopic progression measured at follow up we aimed to determine whether there is a potential causal relationship between accommodative variability and myopia in early onset myopia[9]. Selection of participants In all 29 participants from the original cohort were included in the study: 13 myopes (age 16.00±0.68yrs; mean spherical equivalent 2.27± 0.28 D) and 16 emmetropes (age 16.04±0.11yrs; mean spherical equivalent 0.11± 0.09 D). The same inclusion and exclusion criteria and experimental procedure as in the first study were used. Results Correlation analyses were used to investigate the repeatability of refractive error and accommodative variability across visits. There were significant correlations between both refractive error at Visits 1 and 2 (R2 = 0.81 (p < 0.0001)), and between accommodative variability at Visits 1 and 2, for each target distance (Near: R2 = 0.55, p < 0.0001, Middle: R2 = 0.39, p < 0.0001, Far: R2 = 0.19, p = 0.016). This suggests a high degree of stability across time for both refractive error and, more importantly, for our measure of accommodative variability. instrumentación en Langaas et al (2008). Se aplicó a todos los niños una corrección de lejos con su refracción subjetiva +/-0.25 D esférico y/o cilindro más cercanos en un marco de ensayo con lentes de apertura total. Se colocaron los sujetos a 1 metro delante del PowerRefractor con la cabeza estabilizada. Las dianas de fijación consistían en tablas de letras impresas de tamaño N5, calibradas para la distancia de fijación. Había tres distancias de visión, 4m (‘lejana’), 50 cm. (‘media’) y 25 cm (‘cercana’). Se dieron instrucciones a los sujetos para que miraran las tres dianas en un orden determinado: cercana; media; lejana; cercana; lejana y media de manera que todas las distancias se miraran dos veces con cambios variables de escala entre cada visualización. Se registró continuamente la respuesta acomodativa durante el procedimiento. Se visualizaron los datos en línea durante su adquisición para asegurarse de su buen registro y de que se obtenía una respuesta de acomodación regular durante unos 23 segundos estimados en cada distancia objetivo antes de cambiar la diana de fijación. Resultados Para determinar si la variabilidad de la acomodación era diferente entre los niños miopes o de control, se realizó la estimación de la desviación estándar de la respuesta de acomodación en cada plano de fijación. La comparación entre los dos grupo mostró una diferencia significativa con los miopes que mostraron una mayor variabilidad de acomodación que el grupo de control. (Medidas repetidas ANOVA1 : (F (1,37) = 13.14, p = 0.01). Los miopes mostraron una variabilidad más significativa que los del grupo de control en la diana a distancia cercana (F (1, 33) = 15.64, p < 0.0001) y la diana a distancia lejana (F (1,33) = 10.33, p < 0.005) pero no en la diana a media distancia. Los resultados del primer estudio sugieren que hay diferencias en la variabilidad en el plano de la acomodación entre los niños cuya miopía es precoz y los del grupo de control. Se encontró que los niños miopes tenían respuestas de acomodación significativamente más variables tanto para las dianas cercanas como las lejanas. Esto podía producir un mayor estrés en el sistema de acomodación de los niños miopes resultando en un aumento del desenfoque retiniano. Estudio II Introducción Seguimos investigando la relación causal entre la mayor variabilidad de acomodación y la miopía al realizar un estudio de seguimiento de 2 años para investigar el valor pronóstico de la variabilidad de la acomodación en el estado refractivo. Al comparar la variabilidad de acomodación con el estado refractivo y el avance de la miopía medida durante el seguimiento teníamos como objetivo determinar si había una relación causal potencial entre la variabilidad de la acomodación y la miopía en los casos de miopía precoz[9]. Selección de los participantes En total, 29 participantes de la cohorte original se incluyeron en el estudio: 13 miopes (16.00±0.68 años de edad; mediana de equivalente esférico - 2.27± 0.28 D) y 16 emétropes (16.04±0.11 años de edad; mediana de equivalente esférico 0.11± 0.09 D). Se utilizaron los mismos criterios de inclusión y de exclusión y el mismo procedimiento experimental del primer estudio. Resultados We had predicted that refractive status at visit 2 would be related to accommodative instability measured at Visit 1 if instability Se utilizaron análisis de correlación para estudiar la reproducibilidad del error refractivo y variabilidad de acomodación en las visitas. Hubo correlaciones significativas entre el error refractivo en las Visitas 1 y 2 (R2 = 0.81 (p < 0.0001), y la variabilidad de la acomodación en las Visitas 1 y 2 con respecto a cada distancia diana (Cercana: R2 = 0.55, p < 0.0001, Media: R2 = 0.39, p < 0.0001, Lejana: R2 = 0.19, p = 0.016). Esto sugiere un alto grado de estabilidad a lo largo del tiempo tanto en el error refractivo y, más importante aún, en nuestra medida de la variabilidad de la acomodación. 1 1 ANalysis Of VAriance : in statistics, analysis of variance (ANOVA) 32 P.d.V. n°66 n Spring / Primavera 2012 ANOVA (ANalysis Of VAriance) en estadística, análisis de variancia MEDICAL SCIENTIFIC FILE EXPEDIENTE CIENTÍFICO MÉDICO accompanied myopic progression. We hence compared accommodative instability measured at Visit 1, between children who were myopic or emmetropic at Visit 2 and found a significant difference between groups. This result lends support to a relationship between accommodative instability at Visit 1 and the refractive status two years later. Finally, to determine whether instability at the first visit could be used to predict the degree of myopic progression, we regressed the instability at Visit 1 against progression in myopia (Figure 3). This showed a small but significant predictive effect of instability on myopic progression (r2 =0.14, p = 0.05). Thus, the greater myopic progression was found for children who had showed the greater accommodative instability for the 25cm target at Visit 1. Overall Discussion Fig. 3 Habíamos pronosticado que el estado refractivo en la 2a visita estaría relacionado con la inestabilidad de la acomodación medida en la 1a vista si la inestabilidad acompañaba el avance de la miopía. Comparamos entonces la inestabilidad de la acomodación medida en la 1a visita entre los niños que eran miopes o emétropes en la 2a visita y encontramos una diferencia significativa entre los grupos. Este resultado apoya la relación entre la inestabilidad de la acomodación en la 1a visita y el estado refractivo dos años después. Scatterplot showing the relationship between variability for near at Visit 1 and myopic progression. There was a significant correlation between these measures (r2 = 0.15, p = 0.046). Finalmente, para determinar si la inestabilidad en la primera visita podría servir para pronosticar el grado de avance de la miopía, hicimos un retroceso y comparamos la inestabilidad en la 1a visita con el avance de la miopía (Figura 3). Esto ha mostrado un efecto de predicción pequeño pero significativo de la inestabilidad en el avance de la miopía (r2 =0.14, p = 0.05). Por lo tanto, se encontró el mayor avance de la miopía en los niños que habían registrado una mayor inestabilidad de acomodación en la diana a 25cm en la 1a visita. In the first study it was found that a group of children with early onset myopia Debate general Fig. 3 Diagrama de dispersión que muestra la relación entre demonstrated greater accommodative la variabilidad de la diana cercana en la 1a visita y En el primer estudio se encontró que el grupo variability than a control group of emmetropic el avance de la miopía. Se observó una correlación significativa entre estas medidas (r2 = 0.15, p = de niños con miopía precoz demostró una children. It was postulated that this increase 0.046). mayor variabilidad de acomodación que el in accommodative variability could result in grupo de control de los niños emétropes. Se an increase in retinal blur and hence be a postuló que este aumento en la variabilidad causal factor in the development of myopic refractive error. de la acomodación podría resultar en un aumento del desenfoque Alternatively, the increased accommodative variability might result retiniano y, por lo tanto, pudiera ser un factor causal en el desarrollo from the myopia. A two-year follow-up study was therefore instigated del error refractivo miope. Alternativamente, el aumento de la to investigate whether the observed increase in accommodative variabilidad de la acomodación puede resultar de la miopía. Se variability would predict or be concurrent with myopic refractive error. promovió un estudio de seguimiento a dos años para estudiar si el aumento observado en la variabilidad de acomodación podría Correlation analysis of the repeatability of refractive error and pronosticar el error refractivo miope. accommodative variability across visits showed a strong relationship El análisis de correlación de la reproducibilidad del error refractivo y for both measures. In both studies, we demonstrated that concurrently la variabilidad de acomodación en las visitas ha mostrado una fuerte measured accommodation variability was significantly greater for a relación entre las dos medidas. En ambos estudios, hemos demostrado group of early onset myopes when compared to an age matched group que la variabilidad de la acomodación medida al mismo tiempo era of emmetropic children. Further, a regression analysis looking at the significativamente mayor en el grupo de miopes precoces cuando se relation between stability of accommodation for the near target during comparaba a un grupo de edad similar de niños emétropes. Además, Visit 1 and myopic progression showed that stability of accommodation un análisis retrospectivo que estudió la relación entre la estabilidad de was a significant predictor of the degree to which the myopia increased acomodación en la diana cercana durante la 1a visita y el avance de over the two years between testing. la miopía mostró que la estabilidad de acomodación era un factor pronostico significativo del grado en el que la miopía aumentó en los Previous studies have reported that accommodative variability is dos años entre los exámenes. [12]. increased in adults with late-onset, but not early-onset myopia This Estudios anteriores han encontrado que la variabilidad de difference could have arisen from differences in the aetiology of earlyacomodación ha aumentado en adultos con inicio tardío de la miopía onset versus late-onset myopia. Thus, late onset myopia could result y no entre los de inicio precoz[12]. Esta diferencia pudo haber surgido from accommodative instability, with a different aetiology for early de las diferencias etiológicas entre la miopía precoz y la miopía tardía. onset myopia. In this case, accommodative instability would not have Por lo tanto, la miopía tardía puede ser el resultado de la inestabilidad been expected in our early onset myopes assessed while their myopia de acomodación y su etiología sería diferente de la miopía precoz. En was progressing. The alternative hypothesis was that the este caso, no se hubiera esperado la inestabilidad de acomodación en accommodative instability is present during myopia progression, but nuestros miopes precoces evaluados mientras su miopía avanzaba. La later stabilizes so that both early and late onset myopes would hipótesis alternativa era que la inestabilidad de acomodación está presente durante el avance de la miopía, pero se estabiliza demonstrate accommodative instability, but only during the time when posteriormente de manera que los miopes tanto los precoces como los their myopia is progressing. This latter hypothesis is supported by the tardíos demostrarían inestabilidad de acomodación pero sólo durante findings reported here. el período en el que su miopía avanza. Esta última hipótesis está Reduced sensitivity to blur has been reported in adults with myopia[4], sustentada por los hallazgos incluidos en este artículo. and this has been proposed as a possible mechanism for the Estudios han observado una reducción de la sensibilidad a las development of myopia[10,11]. According to this theory, if sensitivity to imágenes borrosas en adultos miopes[4], y se ha propuesto este blur is reduced, accommodative accuracy is decreased, and larger elemento como un posible mecanismo para el desarrollo de la errors of accommodation are tolerated. Relatively large fluctuations in miopía[10,11]. Según esta teoría, si se reduce la sensibilidad a las accommodation might not produce sufficient changes in blur to be imágenes borrosas, disminuye la precisión de la acomodación y se noticed and therefore would not be corrected, resulting in greater toleran mayores errores de acomodación. Fluctuaciones relativamente P.d.V. n°66 n Spring / Primavera 2012 33 MEDICAL SCIENTIFIC FILE EXPEDIENTE CIENTÍFICO MÉDICO instability of accommodation. The increased blur resulting from greater errors of accommodation would then drive myopic progression. Conclusion The results of this study provide some support for the hypothesis that greater accommodative instabilty is one possible factor that may be involved in myopic progression, but further research is needed to establish any causal relationship. o amplias en la acomodación pueden no producir los cambios suficientes en las imágenes borrosas para ser notadas y por lo tanto pudieran no ser corregidas, lo cual resultaría en una mayor inestabilidad de la acomodación. El aumento de las imágenes borrosas resultantes de una mayor cantidad de errores de la acomodación conduciría entonces a un avance de la miopía. Conclusión Los resultados de este estudio proporcionan un mayor apoyo a la hipótesis que propone que una mayor inestabilidad de la acomodación es un posible factor que puede estar involucrado en el avance de la miopía, pero es necesario continuar investigando para establecer cualquier relación causal. o references- referencias 1. Day M, Strang NC, Seidel D, Gray LS, Mallen, EAH. Refractive group differences in accommodation microfluctuations with changing accommodation stimulus. Ophthal Physiol Opt. 2006;26: 88-96. 2. Goss DA, Hampton MJ, Wickham MG. Selected review on genetic factors in myopia. Journal of Am Optom Assoc. 1988; 59, 875-84. 8. Langaas T, Riddell PM, Svarverud E, Ystenaes AE, Langeggen I, Bruenech JR. variability of the accommodation responce in early onset myopia. Optom Vis Sci. 2008; 85(1), 37-48. 3. Harb E, Thorn F, Troilo D. Characteristics of accommodative behavior during sustained reading in emmetropes and myopes. Vision Res 2006;46:2581-2592. 9. 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Irlanda del Norte Introduction The World Health Organization (WHO) and the International Association for the Prevention of Blindness (IAPB) jointly developed the ‘Vision2020: the right to sight’ initiative, designed to reduce the prevalence of avoidable causes of visual impairment[1]. Although uncorrected refractive error is reported to be the most common cause of visual impairment in school-age children in industrialised and developing countries[2], until the current study little had been known about the extent of the problem in the United Kingdom. The Northern Ireland Childhood Errors of Refraction (NICER) study is a population based study of refractive error in school children aged 6-7 years and 12-13 years, living in Northern Ireland (NI), a geographically separate region of the United Kingdom (UK). Whilst the primary aim of the NICER study was to describe the prevalence of childhood myopia and its putative risk factors, it also facilitated a robust examination of the issues of uncorrected refractive error in children and children’s compliance with prescribed spectacle wear. The current paper describes the prevalence of visual impairment resulting from uncorrected refractive error in school-children in Northern Ireland and identifies the proportion of children who fail to comply with spectacle wear. Methods Working in collaboration with Aston University, England, the NICER study is part of an ongoing investigation of refractive error and vision in school children in the UK. Fig. 1 Fig. 1 La Organización Mundial de la Salud (OMS) y la Agencia Internacional para la Prevención de la Ceguera (IAPB) han desarrollado en común la iniciativa "Visión 2020: el derecho a la visión", diseñada para reducir la prevalencia de las causas evitables de la discapacidad visual[1]. Aunque, según estudios, el error refractivo no corregido es la causa más común de la discapacidad visual en niños en edad escolar en los países industrializados y en desarrollo[2], hasta el estudio actual, se sabía poco de la magnitud del problema en el Reino Unido. El estudio (NICER) Errores de Refracción Infantil de Irlanda del Norte es un estudio basado en la población sobre el error refractivo en niños escolares de los grupos de edades 6-7 años y 12-13 años, en habitantes de Irlanda del Norte, región separada geográficamente del Reino Unido. Aunque el objetivo principal del estudio NICER consistía en describir la prevalencia de la miopía infantil y sus factores de riesgos putativos, también ha facilitado un examen consistente de los problemas del error refractivo no corregido en los niños, así como la conformidad de los niños al porte de gafas prescrito. En este documento se describe la prevalencia de la discapacidad visual resultante del error refractivo no corregido en A display board in a school - the schools actively escolares en Irlanda del Norte e identifica la engaged with the study. proporción de niños que no se conforman al Un tablón de exposición en un aula - las escuelas han porte de gafas prescrito. participado activamente en este estudio. Children were initially recruited by stratified random cluster sampling of primary and post-primary schools representative of the urban/rural and deprived/non-deprived Northern Irish population[3]. Data are presented from 1067 children examined in NI between May 2006 and March 2008. Following consent from child and parent/guardian, participants were tested in school during school hours. Parental questionnaires were used to obtain data on familial, environmental and social factors including history of spectacle wear, optometric intervention and socioeconomic status. Measures taken included: • assessment of ocular posture • measurement of monocular LogMAR vision & visual acuity Following cycloplegia (one drop 0.5% proxymetacaine hydrochloride followed by one drop of 1% cyclopentolate hydrochloride): • keratometry and axial length (Zeiss IOLMaster) • refractive error (Grand Seiko autorefractor) Introducción Métodos Trabajando en colaboración con la Universidad de Aston, Inglaterra, el estudio NICER forma parte de una constante investigación del error refractivo y la visión en niños escolares en el Reino Unido. El reclutamiento de los niños se realizó por muestreo estratificado aleatorio por grupos de escuelas primarias y secundarias representativas de la población tanto urbana como rural y de grupos tanto favorecidos como desfavorecidos en la población de Irlanda del Norte[3]. Se presentaron datos de 1067 niños examinados en Irlanda del norte entre mayo de 2006 y marzo de 2008. Con el consentimiento de los niños y los padres y/o responsable legal, se hicieron pruebas a los participantes durante los horarios escolares. Se utilizaron cuestionarios para los padres con el objetivo de obtener datos sobre los factores familiares, del entorno y sociales incluyendo antecedentes de porte de gafas, intervenciones optométricas y niveles socio-económicos. Las mediciones incluían: ● la evaluación de la posición ocular ● la medición de la visión monocular Log MAR y agudeza visual P.d.V. n°66 n Spring / Primavera 2012 35 MEDICAL SCIENTIFIC FILE EXPEDIENTE CIENTÍFICO MÉDICO Definitions Data from both eyes were used to assign refractive grouping. Spherical equivalent refraction (SER) was defined as the sphere + ½ cylinder. Participants were classified as having; • myopia (SER ≤0.50DS in either eye)[4] • hyperopia (SER ≥+2.00DS in either eye, if not previously classified as myopic)[4] • astigmatism (≥1.00DC in Fig. 2 Even younger children participated fully. either eye) but not if previously Fig. 2 Incluso los niños más pequeños han participado pleclassified as namente. myopic or [5] hyperopic Participants were also classified according to presence of; • anisometropia (≥1.00D interocular difference in SER) Subjects could therefore have been classified as myopic and anisometropic. Whilst the authors recognise that there is a lack of consensus as to how refractive error should be classified, the above definitions have been based on the Refractive Error Study in Children (RESC) protocol[4] and a consensus from the Refractive Error Working Group of the WHO[5]. Whilst many clinicians would prescribe spectacles, especially for significant levels of hyperopia and astigmatism, where the unaided distance vision is 0.30logMAR or better, for the purposes of this paper the definition of visual impairment employed (worse than 0.30 logMAR) was that recommended by the IAPB for children under the age of 16 years[6]. Visual impairment in either eye was considered. Economic status was assessed using a Geographical Information Systems approach using the unit postcode address information and the Northern Ireland multiple deprivation measure was applied to assign an area-based rank measure of economic deprivation to each child[7]. Después de la ciclopegía (una gota de clorhidrato de proximetacaína a 0.5% seguida de una gota de clorhidrato de ciclopentaolato a 1%): ● queratometría y longitud axial (Zeis IOLMaster) ● error refractivo (autorrefractor Grand Seiko) Definiciones Se han utilizado datos de ambos ojos para determinar los grupos según la refracción. La refracción con un equivalente esférico (SER) fue definida como la esfera + ½ cilindro. Se clasificaron a los participantes con arreglo a los criterios siguientes: ● miopía (SER ≤-0.50DS en cualquier ojo)[4] ● hipermetropía (SER ≥+2.00DS en cualquier ojo, si no se hubiera previamente clasificado como miope)[4] ● astigmatismo (≥1.00DC en cualquier ojo) pero no si se ha clasificado previamente como miope o hipemétrope[5] A los participantes también se les ha clasificado con arreglo a la presencia de: ● anisometropía (≥1.00D diferencia interocular en SER) Por lo tanto, se ha podido clasificar a los sujetos en miopes y anisometrópes. Aunque los autores reconocen que no existe un gran consenso sobre la manera en la que debería clasificarse el error refractivo, las definiciones a continuación se han basado en el protocolo4 del Estudio RESC (Estudio de Error Refractivo en Niños) y en el consenso del Grupo de Trabajo sobre el Error Refractivo de la OMS[5]. Aunque muchos profesionales clínicos pueden prescribir gafas, especialmente cuando se encuentran niveles significativos de hipemetropía y astigmatismo cuando la visión lejana sin corrección es de 0.30 logMAR o mejor, para la elaboración de este documento, la definición de discapacidad visual utilizada aquí (peor que 0.30 logMAR) es la recomendada por la IAPB en los niños menores de 16 años[6]. Se ha tomado en consideración la discapacidad visual en cualquier ojo. Se evaluó el nivel económico utilizando el criterio de los Sistemas de Información Geográfica utilizando información sobre la dirección postal a la cual se le aplicó la medición de privación múltiple en Irlanda del Norte para asignar una medida de privación económica a cada niño[7], basada en un rango correspondiente a un área. Análisis Estadísticos Statistical Analysis All statistical analyses were carried out using Intercooled Stata 11 (Statacorp, Texas, USA). Prevalence estimates with 95% confidence intervals have been adjusted to allow for clustering within schools. Chi squared tests have been used to study gender, economic status (converted to quintiles) and age group differences. Results are considered statistically significant if p<0.05. Fig. 3 Measurement of ocular biometric parameters. Fig. 3 Medición de parámetros biométricos oculares. Results Participants: Of those invited, 57% (n=398) of 6-7-year-olds (mean age 7.07, 49.5% male) and 60% (n=669) of 12-13-year-olds (mean age 13.1, 50.5% male) participated. Reflective of the Northern Irish population, 98.7% of participants were white and this paper presents data from 392 white 6-7-year-olds and 661 white 12-13-year-olds. Spectacle correction Of the 6-7-year-old children, 12.8% (CI 9.0-16.5) gave a history of current spectacle wear. This did not vary significantly with gender (c2=2.5, p=0.112) or economic status (c2=5.9, p=0.206). Of the children who gave a history of current spectacle wear 24% (12/50; CI 12.3-36) did not have their spectacles at school. Failure to bring their spectacles to school was not related significantly to either gender (c2=3.6, p=0.058) or economic status (c2=0.98, p=0.91). Of the children with a history of spectacle wear but failure to bring them to school 50% (6/12, CI 20-80) had reduced vision poorer than 0.3 36 P.d.V. n°66 n Spring / Primavera 2012 Todos los análisis estadísticos se llevaron a cabo utilizando Intercooled Stata 11 (Statacorp, Texas, USA). Las estimaciones de prevalencia con intervalos de confianza del 95% han sido ajustadas para que se pudieran constituir grupos dentro de las escuelas. Las pruebas Chi cuadrado se han utilizado para estudiar el género, categoría económica (convertida en quintiles) y diferencias d grupo de edad. Los resultados son considerados estadísticamente significativos si p<0.05. Resultados Participantes: De los invitados, el 57% (n=398) del grupo de 6-7 años (mediana de edad 7.07, el 49.5% de sexo masculino) y el 60% (n=669) del grupo de 12-13 años (mediana de edad 13.1, el 50.5% de sexo masculino) participaron. Rasgo característico de la población de Irlanda del Norte, el 98,7% de los participantes eran de raza blanca y este documento presenta datos de 392 niños blancos de 6-7 años y 661 niños blancos de 12-13 años de edad. Corrección con gafas De los niños de 6-7 años, el 12.8% (CI 9.0=16.5) tenían que llevar gafas actualmente. Esto no varió significativamente según el género (c2=2.5, p=0.112) o el nivel económico (c2=5.9, p=0.206). De los niños que tenían que llevar gafas actualmente, el 24% (12/50; CI 12.3-36) no tenían sus gafas en el colegio. El hecho de no llevar sus gafas al colegio no tenía relación significativa ni con el género (c2=3.6, p=0.058) o el nivel económico (c2=0.98, p=0.91). De los niños que tenían que llevar gafas pero que no las llevaban al colegio, el 50% (6/12, CI 20-80) tenían visión reducida inferior al 0.3 logMAR en alguno de los dos ojos. MEDICAL SCIENTIFIC FILE EXPEDIENTE CIENTÍFICO MÉDICO logMAR in either eye. De los niños de 12-13 años de edad, el 25% (CI 22-28) tenían que llevar gafas actualmente, desde el punto de vista estadístico, es Of the 12-13-year-old children, 25% (CI 22-28) gave a history of significativamente superior al observado en el grupo de edad más current spectacle wear, statistically significantly higher than in the joven (c2=23.5, p=0.000). Esto no varió significativamente con el younger age group (c2=23.5, p=0.000). This did not vary significantly nivel económico (c2=7.2, p=0.127). No obstante, los niños varones de with economic status (c2=7.2, p=0.127). However boys aged 12-1312-13 años, estadísticamente, tenían menos probabilidades de haber years were statistically less likely to have been prescribed spectacles tenido gafas prescritas que las niñas de la misma edad (c2=4.2, than girls of the same age (c2=4.2, p=0.042). There was no p=0.042). No hubo ninguna diferencia significativa entre los dos statistically significant difference between the two age groups in terms grupos de edad en lo referente a tener sus gafas disponibles en el of having their spectacles available at school (c2=0.009, p=0.925): colegio (c2=0.009, p=0.925), el 23% (39/167; CI 16.3-30) de los with 23% (39/167; CI 16.3-30) of the 12-13-year-olds failing to bring 12-13 años que no llevaban sus gafas al colegio. Aunque no se their spectacles to school. Whilst bringing spectacles to school was observó ninguna relación significativa al hecho de llevar sus gafas al not related significantly to gender (c2=0.003, p=0.986) it was related colegio con el género (c2=0.003, p=0.986) sí estaba significantly to economic status significativamente relacionado (c2=13.1, p=0.011) with children (c2=13.1, p=0.011) con el nivel in the lowest economic quintile económico observándose que los Distribution of ametropia in children with no current spectacles and who have being least likely to bring their niños del quintil inferior eran los poor vision % [95% CIs] spectacles to school. Of the que menores probabilidades Reparto de la ametropía en niños que no llevan gafas actualmente y con baja children not bringing their visión [95% CIs] tenían de aportar sus gafas al spectacles to school 33.3% colegio. De los niños que no Age Group Grupo de Edad (13/39; CI 21-46) had vision traían sus gafas al colegio, el 6-7 years 12-13 years poorer than 0.3logMAR in either 33% (13/69; CL 21-46) tenían 6-7 años 12-13 años eye. una visión inferior al 0.3logMAR n=12 n=22 en uno de los dos ojos. Myopia (< -0.50DS 16.7 [0-41] 59 [33-85] Uncorrected refractive error Table 1 presents refractive error data from the children who did not wear spectacles and who had impaired vision in at least one eye. Uncorrected myopia was the primary cause of impaired vision in 12-13-year-old children who did not have spectacles, compared with 6-7-year-olds where the cause of impaired vision could be attributed equally to hyperopia, myopia and astigmatism. Of the younger children with no spectacles 2.1% (CI 0.40-3.7) have reduced vision associated with ametropia, compared with 4.1% (CI 2.1-6.0) of the older children. Miopía (< -0.50DS) n=2 n=13 Hyperopia (> +2.00DS) Hiperopía (> +2.00DS) 25 [0-53] n=3 23 [6.3-39] n=5 Astigmatism (> 1.00DC) Astigmatismo (> 1.00DC) 16.7 [0-41] n=2 9 [0-27] n=2 Anisometropia (> 1.00D) Anisometropía (> 1.00D) 16.7 [0-43] n=2 32 [12.5-51] n=7 58 [25-91] n=7 90 [78-100] n=20 Any ametropia Cualquier tipo de ametropía Tab. 1 Refractive error data for children who do not currently wear spectacles and who have impaired vision (worse than 0.30logMAR). Prevalence adjusted for clustering, 95% confidence intervals in brackets. Datos de error refractivo en niños que no llevan actualmente gafas y con discapacidad visual (inferior a 0.30logMAR). Prevalencia ajustada para la constitución de grupos, 95% de intervalo de confianza entre paréntesis. Discussion There is a low prevalence of reduced distance vision associated with uncorrected refractive error in this population. In Northern Ireland vision screening of children takes place at 4-5-years of age and eyeexaminations and spectacle provision are provided free of charge under the National Health Service. These data provide evidence that this system is effective in ensuring that children with a refractive error associated with poor vision are being detected. However having good vision at school entry does not guarantee that vision will remain good throughout the school years and as vision screening is not repeated in older children, teachers and parents need to be aware that with the increasing prevalence of myopia in later childhood, children should be encouraged to have their eyes examined regularly. A significant issue in Northern Ireland, is that almost one in four children who had been prescribed a spectacle correction did not bring their spectacles to school and a substantial number of these children were described as visually impaired in at least one eye (50% of 6-7year-olds; 33% of 12-13-year-olds) without their spectacles. Without evidence to the contrary it seems logical that this may impact upon the children’s educational achievements. In the older age group children from more economically deprived backgrounds were less likely to bring their spectacles to school. At this age, peer pressure is often considerable and issues such as not being able to afford designer frames and cosmetically enhanced lenses (which are not fully funded by the UK’s National Health Service) may have an impact on compliance. Recently Thomson and Kain[8] have studied teenagers’ attitudes to spectacles and have identified that the major reason for failure to wear prescribed spectacles was due to concerns about appearance. Health promotion activities should be tailored to addressing these concerns and improving compliance and, Error refractivo no corregido En el cuadro número 1 se presentan datos de error refractivo en niños que no llevaban gafas y que tenían discapacidad visual en por lo menos un ojo. La miopía no corregida era la causa principal de discapacidad visual en los niños de 12-13 años de edad que no llevaban gafas, comparado con los niños de 6-7 años en donde la causa de discapacidad visual podía atribuirse en igual proporción a la hiperopía, miopía y astigmatismo. De los niños más jóvenes sin gafas, el 2.1% (CI 0.40-3.7) presenta una visión reducida asociada a la ametropía, comparada con el 4.1% (CI 2.1-6.0) en los niños mayores. Debate Existe una baja prevalencia de la visión lejana reducida asociada al error refractivo no corregido en estos grupos. En Irlanda del Norte, la detección visual infantil se lleva a cabo a los 4-5 años de edad y se suministran exámenes oculares y gafas gratuitamente en la Seguridad Social (National Health Service). Estos datos proporcionan la prueba de que este sistema es eficaz al asegurar la detección de los niños con error refractivo asociado a una baja visión. No obstante, el tener una buena visión al ingresar al colegio no garantiza que la visión permanecerá en buen estado a lo largo de los años escolares y como la detección visual no se repite en niños mayores, los profesores y los padres necesitan estar conscientes del hecho de que con una mayor prevalencia de la miopía en la infancia posterior, se debe alentar el examen ocular frecuente en los niños. Un problema significativo en Irlanda del Norte es que casi uno de cuatro niños a quienes se les había prescrito corrección con gafas no llevan sus gafas al colegio y un número significativo de estos niños fueron descritos como discapacitados visuales en por lo menos un ojo (el 50% de los 6-7 años y el 33% de los 12-13 años) sin sus gafas. Sin ninguna prueba de lo contrario es lógico suponer que esto puede tener un impacto en los resultados escolares de los niños. En el grupo de niños mayores, los niños de nivel económico más bajo tenían menos probabilidades de traer sus gafas al colegio. Con frecuencia, a esta edad, la presión de los compañeros es considerable y el no poder sufragar monturas de marca o de diseñador así como gafas más de moda (que el Sistema de Seguridad Social no paga completamente), puede influenciar esta no conformidad. P.d.V. n°66 n Spring / Primavera 2012 37 MEDICAL SCIENTIFIC FILE EXPEDIENTE CIENTÍFICO MÉDICO when considering older children, should be targeted at those from more economically deprived backgrounds. Whilst the optometry profession engages in health promotion activities designed to raise awareness of the importance of childhood eye examinations these activities need to be expanded to include events that promote the wearing of prescribed spectacles in childhood. There is a paucity of information on children’s compliance with spectacle wear throughout Europe, although it is an issue both in rural China where 18% of children (n=1892, mean age 14.7 years) did not wear their spectacles[9] and in America where almost two thirds of children did not comply with the suggested treatment regime (including spectacle wear),[10] suggesting that this problem may not be specific to Northern Irish children. One of the main reasons given in the Chinese study for non-wear of spectacles was the belief they may weaken the eyes[9]. Conclusion In Northern Ireland there is little visual impairment due to uncorrected refractive error but failure to wear prescribed spectacles contributes significantly to the number of school children in Northern Ireland who could be considered as having a visual impairment. Many children who have been prescribed spectacles do not bring them to school and this may have educational implications. Further Work The NICER study is currently re-testing the original cohort, three years after their initial participation. One aim of this follow-on study is to examine compliance amongst spectacle wearers with increasing age and to evaluate visual status from those with continuing poor compliance, particularly in the younger age group. Further publications from the original NICER data will also explore the ability of logMAR acuity to accurately detect refractive error. Acknowledgements The authors wish to acknowledge the support of the College of Optometrists who funded this research, Dr Julie McClelland (University of Ulster), Prof Bernard Gilmartin (Aston University, Birmingham), Dr Nicola Logan (Aston University, Birmingham), Dr Alicja Rudnicka (St. Georges University, London), Dr Chris Owen (St. Georges University, London) who assisted with the initial study design and sampling protocol and all the schools and pupils who participated in the study. o Últimamente, Thomson y Kain8 estudiaron las actitudes de los adolescentes ante las gafas e identificaron que la razón principal por la cual no llevaban las gafas prescritas era por cuestiones de apariencia. Se deben realizar actividades de promoción de la salud específicas para resolver estos problemas y mejorar la conformidad y, aunque también se consideren a otros niños, se deberían orientar hacia aquellos provenientes de medios económicamente más desfavorecidos. Aunque la profesión de optometristas emprende actividades de promoción de la salud diseñadas a sensibilizar sobre la importancia de exámenes oculares en la infancia, estas actividades necesitan ampliarse para incluir eventos como la promoción del porte de las gafas prescritas en la infancia. Existe una penuria de información sobre la conformidad de los niños al porte de gafas en toda Europa, aunque es un problema tanto en China rural en donde el 18% de los niños (n=1892, mediana de edad 14.7 años) no llevan sus gafas[9[ y en EEUU en donde casi dos tercios de los niños no se conforman al régimen de tratamiento sugerido (que incluía llevar gafas)[10], lo cual sugiere que este problema no es específico a los niños de Irlanda del Norte. Una de las razones principales que el estudio chino encontró fue la creencia de que el porte de gafas podía debilitar a los ojos[9]. Conclusión En Irlanda del Norte existe un bajo nivel de discapacidad visual debido al error refractivo no corregido pero el no llevar las gafas prescritas contribuye significativamente al número de escolares en Irlanda del Norte que pueden considerarse con una discapacidad visual. Muchos niños a quienes se les ha prescrito gafas no las llevan al colegio y esto puede tener implicaciones escolares. Estudios adicionales El estudio NICER está actualmente volviendo a realizar pruebas de la cohorte original, tres años después de su participación inicial. Un objetivo de este estudio de seguimiento consiste en examinar la conformidad entre los portadores de gafas con mayor edad y evaluar la condición visual de aquéllos que siguen cumpliendo mal con la prescripción, especialmente en el grupo de edad más joven. Otras publicaciones de los datos del estudio NICER original también explorarán la capacidad de la agudeza logMAR para detectar de manera precisa el error refractivo. Agradecimientos Los autores desean agradecer el apoyo del Colegio de Optometristas que han financiado esta investigación, la Dra Julie McClelland (Universidad de Ulster), Profesor Bernanrd Gilmartin (Universidad Aston, Birmingham), Dra Nicola Logan (Universidad Aston, Birmingham), Dra Alicja Rudnicka (Universidad de St. Georges, Londres), Dr Chris Owen (Universidad de St. Georges, Londres) quienes contribuyeron en el diseño del estudio inicial y el protocolo de muestreo, así como a todas las escuelas y alumnos que participaron en el estudio. o references- referencias 1. Pararajasegaram R. VISION 2020-the right to sight: From strategies to action. Am.J.Ophthalmol. 1999;128:359-360. 6. IAPB Refractive Error Program Committee. Strategy for the elimination of vision impairment from uncorrected refractive error. Meeting Feb 2008, Bangladesh. 2. Robaei D, Huynh SC, Kifley A, Mitchell P. 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Prevalence and determinants of spectacle nonwear among rural chinese secondary schoolchildren: The xichang pediatric refractive error study report 3. Arch.Ophthalmol. 2008;126:1717-1723. 10. Preslan MW, Novak A. Baltimore vision screening project. phase 2. Ophthalmology 1998;105:150-153. MEDICAL SCIENTIFIC FILE EXPEDIENTE CIENTÍFICO MÉDICO What are the current methods used to combat establishment of amblyopia in children before the age of 9 ? ¿Cuáles son los métodos actuales para evitar el arraigo de la ambliopía en los niños antes de los 9 años? Laurent Laloum Neuro-ophthalmologist, Strabologist, Former head of the Strabology and Neuro-ophthalmology unit at the A. de Rothschild Ophthalmology Foundation, France Neuro-oftalmólogo, Estrabólogo, Ex-jefe de la unidad de Estrabología y de euro-oftalmología de la Fundación Oftalmológica A. de Rothschild, Francia Acknowledgements: what follows is mainly the result of strabology teaching by the French doctor, Jean-Bernard Weiss, who disputed the idea that strabismus is caused by blocked nystagmus, at the time when it was the sole hypothesis in strabology, and who discovered the variability of strabismus and torsion, inventor of penalizations, of the Hess-Weiss test, of the Kratz torsiometer ….. and his research work continues. This article takes particular account of French methods and organisation. Prevention and screening methods for amblyopia are currently stagnating. Systematic information to parents is necessary if further progress is to be made. The reverse of this stagnation, major progress has been made in terms of systematic screening for audiovisual problems in all French schools. The current efficient methods strongly resemble methods that have been available for many years and are yet under-used. There are three major ways by which to combat functional amblyopia: ● Prevention, that is to say screening and early treatment of risk factors ● Early screening and treatment of amblyopia itself ● Prevention of relapse up until the age of 12. This can only be achieved with the massive help of paediatricians, general practitioners and school doctors, under the responsibility of ophthalmologists working exclusively with orthoptists. There is no question about this and full responsibility falls to these two professions. The role of opticians is also essential: producing good spectacles and offering advice regarding the best frames is their own special responsibility. 1 Prevention On the one hand there is an ophthalmological examination at the age of two months, for at-risk babies with specific risk factors. On the other hand is efficient treatment of the pathologies which cause amblyopia. Agradecimientos: este artículo es esencialmente el resultado de la enseñanza en estrabología del Doctor francés Jean Bernard WEISS, quien contradecía la tesis que afirmaba que los estrabismos eran nistagmos bloqueados, en una época en la que esta tesis era el pensamiento único en estrabología, descubridor de la variabilidad de los estrabismos y de las torsiones, inventor de las penalizaciones, del test Hess-Weiss, del torsiómetro de Kratz y sus trabajos de investigación continúan. Este artículo toma particularmente en consideración las prácticas y la organización francesas. La prevención y la detección de la ambliopía registran un estancamiento. Es necesaria una información sistemática de los padres para realizar nuevos avances. En el extremo opuesto de este estancamiento, en los colegios franceses se está organizando una detección sistemática de los trastornos audiovisuales, lo cual representa un avance significativo. Los métodos actuales eficaces son muy similares a los métodos disponibles desde hace lustros y que no han sido suficientemente utilizados. La lucha contra la ambliopía funcional se basa en tres pilares: ● la prevención, es decir, la detección y el tratamiento precoz de los factores de riesgo; ● la detección y el tratamiento precoces de la ambliopía propiamente dicha; ● la prevención de las recaídas hasta los 12 años. Todo esto sólo puede realizarse con la ayuda masiva de los pediatras, los médicos generalistas y médicos escolares. Esto no puede ser de otra manera, y estas dos profesiones asumen esta gran responsabilidad. El papel de los ópticos también es esencial: fabricar gafas de buena calidad, dar la asesoría adecuada para la elección de las monturas adaptadas y esto ya es mucho. 1 La prevención Por una parte, consiste en el examen oftalmológico a partir de los dos meses de edad de los bebés que presentan factores de riesgo y, por otra, el tratamiento eficaz de las patologías responsables de ambliopía. P.d.V. n°66 n Spring / Primavera 2012 39 MEDICAL SCIENTIFIC FILE EXPEDIENTE CIENTÍFICO MÉDICO 1.1 Examination at the age of two or three months for at-risk babies 1.1.1 Targeting at-risk babies The importance of examining all babies could be argued. However the material impossibility of doing so means that there is no point in even discussing it. 1.1 El examen a los dos o tres meses de los bebés que presentan riesgos 1.1.1 Identificar aquellos bebés con riesgos Se podría debatir sobre el interés de examinar a todos los bebés. La imposibilidad material de realizarlo nos evita este debate. In case of a problem pregnancy (premature birth, foetal distress…..), obstetricians and paediatricians always remember to indicate to parents the need for early ophthalmological examination. On the other hand we ophthalmologists do not always remember to say to our at-risk patients that they should have their babies examined at the age of two months. Yet this information should be given to all those of our patients who have a hereditary risk or, even more importantly, to those who already have a child with this type of pathology: strabismus, nystagmus, amblyopia, strong ametropia (genetic proximity is closer between two siblings than it is between a parent and his/her child). En caso de embarazos con problemas (bebés prematuros, sufrimiento fetal, etc.) el obstetra y el pediatra deben pensar en informar a los padres sobre la necesidad de un seguimiento oftalmológico precoz. En cambio, nosotros, oftalmólogos, no informamos de una manera sistemática a nuestros pacientes que presentan riesgos que deben hacer examinar a sus bebés desde la edad de dos meses. No obstante, esta información debe proporcionarse a todos nuestros pacientes portadores de una patología con riesgos hereditarios o que, a fortiori, son ya padres de un niño (la proximidad genética es mayor entre hermanos (as) que entre un padre y su hijo o hija) que presente una patología como estrabismo, nistagmos, ambliopía, ametropía elevada. 1.1.2 The ophthalmological examination at two months 1.1.2 El examen oftalmológico a los dos meses de vida This examination must be realistic and there is absolutely no question of referring to a "complete examination". Even less of reproaching an ophthalmologist who has missed a rare pathology that only a more indepth examination could have found. Este examen debe ser realista y no se puede hablar de un «examen completo» y aún menos se le puede reprochar a algún oftalmólogo el no haber conocido una patología rara que sólo un examen aún más profundo hubiera podido detectar. The ophthalmological examination performed on a two month old baby comprises: El examen oftalmológico del bebé de dos meses incluye: ● a search for permanent or intermittent strabismus ● la búsqueda de un estrabismo permanente o intermitente; ● a study of ocular motility: is torticollis present, or pathological nystagmus or limitation of the ductions? (elevation is often difficult to obtain at this age, and the most efficient way of testing the ductions is to pick up the baby, make eye contact and then move the baby so that he moves his eyes in an automatic-reflex way) ● el estudio de la motilidad ocular: ¿existe un tortícolis, un nistagmos patológico, una limitación de las ducciones (sabiendo que la elevación es a menudo más difícil de detectar en esta edad y que el medio más eficaz para probar las ducciones es coger el bebé en brazos, captar su mirada y mover al bebé para que mueva los ojos según un modo automático-reflejo); ● an explanation of the usefulness and importance for all babies of the alternated occlusion test, performed not by the practitioners but by the parents, regularly every two months, ● la explicación de la utilidad y de la importancia de la prueba de oclusión alternante, que el profesional no tiene que realizar sino los padres, periódicamente cada dos meses y en todos los bebés; ● repeated instillation of tropicamide by the parents in the waiting room ● a retinoscopy, or retinoscopic control of an automated measurement ● la instilación repetida que los padres tienen que realizar del colirio tropicamida en la sala de espera; ● una esquiascopia, o el control esquiascópico de una medida automatizada; ● examination of the fundus, ideally using indirect ophthalmoscopy, according to Schepens, in order to get a panoramic view of the fundus, showing the papilla and the macula as well as the whole of the retina. This reduces the risk of missing a coloboma, a scar or a retinoblastoma. The limitation of this method is that it can miss certain papillary hypoplasias, it is sometimes impossible, due to a misleading double contour, to identify the papillary hypoplasia, even when it is known to be present. ● un examen del fondo del ojo, idealmente en oftalmoscopia indirecta de Schepens, para tener una visión panorámica del fondo del ojo que permita ver la papila, la mácula y también el conjunto de la retina. Esto reduce el riesgo de que un coloboma, una cicatriz o un retinoblastoma pasen desapercibidos. El límite de este método es que se pueden no detectar algunas hipoplasias papilares y, a veces, es imposible volver a encontrar la hipoplasia papilar, incluso sabiendo que está presente, debido a un doble contorno engañoso 1.1.3 The conclusion of the two-months examination 1.1.3 La conclusión del examen de dos meses de edad If spectacles have been prescribed because permanent strabismus exists, or else ametropia well above physiological ametropia or clear anisometropia, the ophthalmologist must explain their aim (treating strabismus or nystagmus, avoiding anisometropic amblyopia, simply to enable the optical channels to reach full maturity….). Si se han prescrito gafas porque existe un estrabismo permanente, o una ametropía muy superior a la ametropía fisiológica, o claramente una anisometropía, el oftalmólogo debe explicar el objetivo (tratar un estrabismo, un nistagmos, evitar una ambliopía anisometrópica, permitir simplemente una buena maduración de las vías ópticas...). In case of even intermittent strabismus, the practitioner will remind parents of the need to place "signals" in the baby's field of vision, these should be contrasting motifs that the baby can see and placed such En caso de estrabismo, incluso intermitente, el profesional recordará la necesidad de recurrir a «artificios anti-engaño» en el campo visual del bebé, es decir, motivos contrastados y visibles por el bebé, de 40 P.d.V. n°66 n Spring / Primavera 2012 MEDICAL SCIENTIFIC FILE EXPEDIENTE CIENTÍFICO MÉDICO that the image seen by each eye will be very different if one of the two eyes is not looking in the same place. A magnificent all white or striped cot bumper, allowing the two eyes to capture the same image without looking in the same place acts like a sort of multiple choice and is used as an experimental way of encouraging strabismus, causing the brain to wander during the orthotropization period. If a later check-up proves necessary, the ophthalmologist will remind parents that in case of any doubt regarding intermittent strabismus, they should bring in on a memory stick twenty front-facing photos taken with a flash (to obtain a corneal reflection) at different times, which will reduce the risk of missing intermittent strabismus. Finally, it is helpful for parents to be able to access information and explanations and an increasing number of ophthalmologists are suggesting that parents should go to their website (strabisme.fr for the author) or that of one of their fellow practitioners. 2 Screening for amblyopia “A baby who can see well can at least see well with one eye; it may be the case that he can see nothing with the other eye" (fig.1). This is a phrase that should be communicated by paediatricians and ophthalmologists, if not by the media. 2.1. Systematic screening of all children at around the age of 9 months Such screening is the object of another article in this issue, by Professor François Vital-Durand, author of the "baby vision" test (see also Points de Vue n°52/Spring 2005). We would just mention that, whatever the results of this screening test, normal or not, it is still Fig. 1 / Fig. 1 necessary to provide parents with common sense information, to insist on the importance of the alternated eye patch test, the need to consult urgently in case of any abnormality and the fact that all ophthalmologists will agree to see a baby with an abnormality within a relatively short time if details are given when the appointment is made. 2.2 The examination at two years 2.2.1 The ophthalmologist's examination The examination performed by the ophthalmologist is the same as the one done at two months, except that it also includes presentation of the LANG test. When this test is positive we know that the child has binocular vision, and that each eye can see more or less well. When it is negative, no conclusion can be drawn. 2.2.2 Evaluation of acuity by parents From this age, close visual acuity can be evaluated by parents and the ophthalmologist can complete his consultation by handing over a test sheet (without copyright), which is intended to get parents to evaluate visual acuity themselves, explaining that this evaluation must be done for a maximum of three minutes per day, over a period of several days, and should be systematically followed by a fun activity for the child. The successive stages are: ● teach the child to recognise and point to some of the drawings manera que la imagen de cada ojo será muy diferente si ambos ojos no miran al mismo lugar. Un magnífico protector de los barrotes de su cuna de color blanco o de rayas, que permite que ambos ojos puedan captar la misma imagen sin mirar al mismo lugar constituye una forma de opciones múltiples y un medio experimental de potenciar un estrabismo, induciendo al cerebro a equivocarse durante el periodo de ortotropización. Si un control posterior fuera necesario, el oftalmólogo recordará a los padres que en caso de duda sobre un estrabismo intermitente, ellos pueden aportar una llave de memoria USB con veinte fotografías que los padres habrán tomado al bebé con flash (para obtener un reflejo corneal) en diferentes momentos, para reducir el riesgo de que un estrabismo intermitente pase desapercibido. Finalmente, es algo muy positivo que los padres puedan encontrar esta información y las explicaciones en un soporte. Un número cada vez mayor de oftalmólogos recomiendan a los padres consultar su propia página web (strabisme.fr en el caso del autor) o el de otro colega. 2 La detección de la ambliopía “Un bebé que ve bien, ve bien por lo menos con un ojo, es posible que el otro ojo no vea nada” (fig.1). Esta frase merece que los pediatras y oftalmólogos la divulguen cuando los medios de comunicación no se encarguen de ello. 2.1. La prueba de detección sistemática de todos los niños hacia los 9 meses Esta detección es objeto de un artículo específico en esta misma revista y este mismo número y ha sido redactado por el doctor François VitalDurand, autor del test «bébé vision» (también se puede leer la revista Points de Vue n°52/Primavera de 2005).Sólo recordaremos aquí que cualesquiera que sean los resultados normales, o no, de esta prueba de detección, sigue siendo necesario brindar información de sentido común a los padres, recordarles e insistir en la importancia del test de oclusión alternante, la necesidad de consultar con urgencia en caso de anomalía y la evidencia de que todos los oftalmólogos aceptan recibir a un bebé que presenta una anomalía en un plazo determinado, cuando se explica en el momento de concertar la cita. 2.2 El examen a los dos años de edad 2.2.1 El examen del oftalmólogo El examen que realiza el oftalmólogo es el mismo que el realizado a los dos mese salvo que además también se incluye la presentación del test de LANG. Cuando esta prueba es positiva, se sabe que el niño tiene una visión binocular y que cada ojo ve más o menos bien. Cuando el resultado es negativo, no se puede llegar a ninguna conclusión. 2.2.2 La evaluación de la agudeza realizada por los padres Ya desde esta edad, los padres pueden evaluar la agudeza visual de cerca y el oftalmólogo puede terminar su consulta suministrando un ejemplar del test (sin derechos de autor) para que los propios padres puedan evaluar la agudeza visual. Hay que explicar bien que esta evaluación debe realizarse a razón de 3 minutos diarios como máximo y en un periodo de varios días, seguida de una actividad festiva para P.d.V. n°66 n Spring / Primavera 2012 41 MEDICAL SCIENTIFIC FILE EXPEDIENTE CIENTÍFICO MÉDICO ● teach him to insist when the drawing is too small, so that his answer is clear, and this requires a certain amount of exuberance ("Well done!" "You are clever!", etc.) and never say to the child that he's made a mistake: two years is an age at which children play only if they win every time el niño. Las etapas sucesivas son: ● enseñar al niño a reconocer y designar algunos dibujos; Les cars servent à encourager l'enfant et se devinent plus facilement que les autres dessins. Copyright Laurent Laloum. ● start again, hiding one eye, showing only the easy drawings at least for the first two days of single-eye testing. 1 2 (the "Transports" scale (fig.2) given by the author to parents can be downloaded in PDF format from strabisme.fr. It can be distributed freely, but is not calibrated because its aim is above all to check on isoacuity and the development of acuity. Absolute visual acuity depends mainly on how good parents are at motivating their child). Any lack of response to the Lang test or to the Weiss cat test is suspect. It should be possible to measure visual acuity in the consulting room. YEU< 3 U<QT)Y 4 5 6 7 8 9 2.2.3 As from three years QT) ● enseñarle a perseverar cuando el dibujo es demasiado pequeño para que la respuesta sea muy clara, lo cual supone una cierta exuberancia («¡bravo », «¡eres un campeón» etc.) y nunca decirle al niño que se ha confundido. Los dos años es una edad en la que sólo se juega si se gana siempre; 10 11 12 13 14 15 UQ<)YT) )YTQ)UE< E)T<U)YQ) QTYEU)Y<) YE)Q<U<)TQUT Q<Y)<TEU)Y Y)E<)TEQUT)YEU )T<E)UYQ<U)<)Q)TE )YEQTU)<Y<)TEQT))Y )YTT<)TEQ)UE)T<UT E)TE)YT<)TQ)U<U) T)YEU) (a escala «Transportes» (fig.2) que el autor suministra a los padres se puede obtener en formato pdf en strabisme.fr. Se puede divulgar libremente pero no esta calibrada porque su objetivo principal es verificar la isoagudeza y la evolución de la agudeza. La agudeza visual absoluta depende ampliamente del talento de los padres a motivar a su hijo). TU)<Y<)TE<)Y<) Fig. 2 The buses are used to encourage the child and can be guessed more easily than the other drawings Fig. 2 Los autocares sirven para motivar al niño y se adivinan más fácilmente que los otros dibujos. 2.3 Screening at school ● Volver a empezar una y otra vez ocultando un ojo y sólo mostrar dibujos fáciles, por lo menos los dos primeros días de prueba en visión monocular. 2.2.3 A partir de tres años La ausencia de respuesta a la prueba de LANG, al test de CHAT o de WEISS es sospechosa. There is no question about its usefulness. Its main limitation is in hypermetropic children who are doing badly at school but who score 10/10 in the test, due to an accommodative effort that cannot be maintained for long. consultorio. 3 Early treatment of functional amblyopia 2.3 La detección en medio escolar We should increasingly use medicine based on proof, avoiding any return to the mystical ideas contained in certain publications which suggest the use of incorrect methods (treatment by acupuncture….). Su utilidad no es objeto de debate. Su límite principal es el niño hipermétrope en situación de fracaso escolar pero que ve 10/10° en el test, tras realizar un esfuerzo acomodativo que no puede mantener. Functional amblyopia is reversible, but only up to a certain age. The later the treatment and the more difficult it is: where optical correction would have been sufficient at the age of 3, extended wear of an eye patch will be necessary at 7 (fig.3: model of a prescription for an eye patch for extended wear). At the age of 8 or 9 even the extended wearing of an eye patch, which it is still recommended to try, will have much less of a chance of success and will generally be undertaken in vain if the child is any older. There have been two major advances in the treatment of amblyopia: the extended wear of an eye patch and Weiss penalizations. Extended wear of an eye patch has been well assimilated. On the other hand, the immense majority of children having maintenance treatment for amblyopia are still asked to wear an eye patch intermittently, in cases where a penalization could (should) be used. That means every day "come on darling, it's time to put the patch on your eye", when a voluntarily false optical correction in front of the dominant eye would be sufficient. In addition to this much greater comfort there is the interest of a convex over-correction in case of convergent strabismus (low estropia can become a near vision esophoria), and the small amount of surveillance required (savings and comfort for the parents) in the most frequent cases where an eye becomes the favourite for 42 P.d.V. n°66 n Spring / Primavera 2012 Se debe poder medir la agudeza visual en el 3 El tratamiento precoz de la ambliopía funcional Es conveniente basarse cada vez más en la medicina basada en pruebas, evitando los retornos místicos que hacen temer a algunas publicaciones con metodologías incorrectas (tratamiento por acupuntura, etc.). Una ambliopía funcional es reversible pero sólo hasta una cierta edad. Cuanto más tarde comience el tratamiento, más pesado éste será. Ahí cuando una corrección óptica adaptada hubiera sido suficiente a los tres años, una oclusión constante con parche será necesaria a los 7 años de edad (ilustración fig. 3 modelo de prescripción de parche oclusivo para la oclusión constante). A los 8 ó 9 años de edad, esta misma oclusión constante, que todavía pudiera intentarse, tendrá probabilidades de éxito mucho menor y generalmente será vana en una edad más avanzada. El tratamiento de la ambliopía ha registrado dos progresos significativos: la oclusión constante con parche y las penalizaciones de Weiss. La oclusión constante se ha asimilado bien. En cambio, a la inmensa mayoría de los niños en tratamiento de mantenimiento para ambliopía se les prescribe una oclusión intermitente cuando se podría (debería) utilizar una penalización. Es decir que, el tener que diariamente pasar por «ven cariño es hora de tu parche en el ojo», bastaría con una corrección óptica voluntariamente falsa delante del MEDICAL SCIENTIFIC FILE EXPEDIENTE CIENTÍFICO MÉDICO long vision and the other for near vision. 3.1 Anisometropic amblyopia Treatment is principally the exact prescription of total correction. If this correction is prescribed at a relatively young age, it will in most cases be sufficient to heal the amblyopia, if the eye is normal in every other way. ojo dominante. A esta gran ventaja de confort, se aúna el interés de una sobrecorrección convexa en caso de estrabismo convergente (una pequeña esotropía puede convertirse en una esoforia en visión cercana) y la poca supervisión necesaria (ahorros y confort para los padres) en el caso más frecuente en el que un ojo se utiliza preferentemente para la visión lejana y el otro para la visión cercana. 3.1 Ambliopía anisometrópica If recuperation is not achieved, microstrabismus should be sought, which may have been missed with amblyopia which is also due to strabismus having been thought to have been solely due to anisometropia. El tratamiento consiste de entrada en la prescripción de la corrección total exacta. Si se prescribe en una edad lo suficientemente joven, en la mayoría de los casos basta para curar la ambliopía cuando el ojo es normal en sus otros aspectos. With regard to the question of wearing contact lenses or spectacles to correct strong myopia, the debate around aniseikonia is of little interest. The main thing for binocular vision, where present, is not to ceaselessly change the means of correction (and therefore of retinal correspondence). Moreover, contact lenses offer a better, larger image. They are the best solution when parents are able to manage them. En ausencia de recuperación, hay que buscar un microestrabismo cuyo desconocimiento hubiera hecho atribuir a la anisometropía únicamente una ambliopía que también es de origen estrábico. 3.2 Strabic amblyopia In cases of strong amblyopia, the benchmark treatment is wearing an eye patch stuck onto the skin. There are several ways of doing it but they must all follow a strict protocol. Prior to any patching of the eye, measurement and total correction of ametropia must be carried out. En cuanto a la pregunta lentes de contacto o gafas para corregir una miopía magna, el debate en torno a la aniseiconia tiene poco interés. Lo importante para la visión binocular, cuando está presente, es no cambiar constantemente el modo de corrección (por lo tanto de correspondencia retiniana). Por lo demás, las lentes de contacto suministran una mejor imagen y más grande. Es la solución preferible cuando los padres tienen la posibilidad de asegurarse que el niño las llevará adecuadamente. 3.2 Ambliopía estrábica In the absence of any amblyopia or in case of low level amblyopia, the choice of optical correction is a determining factor right from the very first correction. In cases where strabological dogma prescribes Total Optical Correction (the famous TOC), good sense would lead one to overcorrect the dominant eye by between +1 and +2, and this is for three reasons: ● penalizing this eye for distance vision means treating or preventing amblyopia, by forcing alternate use ● reducing near vision converging strabismus is good, at least from an aesthetic point of view ● reducing accommodation of the dominant eye often reveals hypermetropia that is higher than that initially estimated. 3.3 Organic amblyopia All cases of organic amblyopia in children are functional to some degree and must be re-educated, with results that are sometimes amazing in the case of even very large scale retinal lesions, and more often disappointing in case of papillary abnormalities. However, in this latter case, there is often some degree of functional amblyopia to be treated. En caso de ambliopía profunda, el tratamiento de referencia es la oclusión con parche. Existen varias maneras de proceder pero cada una debe corresponder a un protocolo estricto. El requisito previo de cualquier oclusión es la medida y la corrección total de la ametropía. En ausencia de ambliopía o en caso de pequeña ambliopía, la selección de la corrección óptica es determinante desde la primera corrección. Ahí donde el dogma estrabológico consiste en prescribir la corrección óptica total (la famosa COT), el sentido común conduce a sobrecorregir de +1 a +2 el ojo dominante por tres razones: ● al aplicar una penalización de este ojo en visión lejana, también es un tratamiento de la ambliopía o prevención de la misma al forzar la alternancia; ● el reducir así el estrabismo convergente en visión de cerca es algo favorable, por lo menos estéticamente; ● el reducir la acomodación del ojo dominante desenmascara a menudo una hipermetropía superior a la estimada inicialmente. 3.3 Ambliopía orgánica In the immense majority of cases, prevention of relapse should rely on slight penalization of the dominant eye up to the age of 12. Toda ambliopía orgánica del niño incluye una parte funcional y debe reeducarse, con resultados a veces impresionantes en caso de lesiones retinianas, incluso muy significativas y con mayor frecuencia decepcionantes en caso de anomalías papilares. Pero incluso en este último caso a menudo existe una parte de ambliopía funcional que tratar. Conclusion: Progress required in five different ways 4 La prevención de las recaídas ● Information: to ensure examination of all children in at-risk families from the age of two months. En la inmensa mayoría de los casos, esta prevención debería basarse en la penalización ligera del ojo dominante hasta la edad de 12 años. ● Use penalization instead of intermittent patches whenever possible (therefore in many cases), particularly when this is beneficial for strabismus. Conclusión : cinco avances necesarios a nuestra práctica 4 Prevention of relapses ● Informar para poder examinar desde la edad de dos meses a los niños que provienen de familias con riesgos; ● Develop baby-vision into a test that can be done at home by the P.d.V. n°66 n Spring / Primavera 2012 43 MEDICAL SCIENTIFIC FILE EXPEDIENTE CIENTÍFICO MÉDICO parents; this means that it can be repeated, which will increase reliability (averaging out variability). Extensive distribution of interactive screens should have already led to the development of this type of test. For example, a screen with an alternating chequerboard pattern on a quarter side, either right or left. After a few seconds of presentation, the father or mother, hiding behind the screen, peeps out with a "boo" from the side on which the alternating chequerboard pattern is placed. If the child is looking at the right side before the parent pops out, it is considered that the chequerboard has been seen. The parent peeping out to say "boo" is not essential, but it does reinforce the test. The calibration question does have solutions, but the main thing is to be able to compare the two eyes and detect progress or regression. ● Amblyopia evaluated using visual acuity tests is only one facet in the evaluation of visual capacities. In 2012 no French ophthalmologist can ignore neurovisual disorders (almost 3% of all 6 to 11 year olds starting primary school), which are a curable factor in failure at school and distress. ● Bilateral amblyopia, whatever its cause, should benefit from a near vision addition, and the initial prescription for this addition in children should use bifocal lenses and not progressive lenses right from the start. o ● Utilizar las penalizaciones en lugar de las oclusiones intermitentes cuando es posible (con mucha frecuencia) y a fortiori cuando esto es beneficioso para el estrabismo; ● Hacer evolucionar la prueba "bébé-vision" hacia un test que los padres puedan realizar a domicilio y, por lo tanto, reproducible, lo cual aumentará la fiabilidad (mediante su variabilidad). La amplia difusión de las grandes pantallas interactivas ya hubiera tenido que conducir a la puesta a punto de dichas pruebas. Por ejemplo una pantalla con un tablero que aparece en alternancia en un cuarto lateral derecho o izquierdo. Después de algunos segundos de presentación, el padre o la madre, ocultos detrás de la pantalla atraen la atención del niño del lado del tablero alternado. Si el niño mira del lado adecuado, antes de que el padre o la madre atraigan la atención, se considera que ve el tablero. El hecho de que los padres atraigan la atención no es un imperativo pero refuerza la prueba. La cuestión del calibrado tiene sus soluciones pero lo principal es sobre todo el poder comparar los dos ojos y detectar los avances o una regresión; ● La ambliopía evaluada en las pruebas de agudeza visual sólo es una faceta de la evaluación de las capacidades visuales. En 2012 ya ningún oftalmólogo francés puede ignorar los trastornos neurovisuales (casi el 3 % de los niños de 6 a 11 años que entran al 1er grado de primaria), factor curable de fracaso escolar y de sufrimiento. ● Los amblíopes bilaterales, cualquiera que sea la etiología, deben beneficiarse de una adición de cerca y la prescripción inicial de esta adición en el niño se realiza, desde el inicio, con lentes bifocales y no progresivas. o references- referencias Borchert MS, Varma R, Cotter SA, Tarczy-Hornoch K, McKean-Cowdin R, Lin JH, Wen G, Azen SP, Torres M, Tielsch JM, Friedman DS, Repka MX, Katz J, Ibironke J, Giordano L; Multi-Ethnic Pediatric Eye Disease Study and the Baltimore Pediatric Eye Disease Study Groups. Risk factors for hyperopia and myopia in preschool children the multi-ethnic pediatric eye disease and Baltimore pediatric eye disease studies. Ophthalmology. 2011 Oct;118(10):1966-73. Epub 2011 Aug 19. 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MEDICAL SCIENTIFIC FILE EXPEDIENTE CIENTÍFICO MÉDICO Myopia in young adulthood Miopía en adultos jóvenes Katrina Schmid Associate Professor School of Optometry and Institute of Health and Biomedical Innovation Faculty of HealthQueensland University of Technology, Brisbane, Australia Profesora Asociada Escuela de Optometría e Instituto de Salud e Innovación Biomédica Facultad de Ciencias de la Salud Universidad de Tecnología de Queensland, Brisbane, Australia The reasons why myopia develops in early childhood are not well understood but one might consider that strong familiar and environmental influences and a highly active eye growth system would be critically involved. Why myopia first develops and continues to progress years later, in the teenage years and young adulthood is even more obscure, as normal eye growth has slowed many years previously. It is generally considered that the eye reaches 90% of adult size by 3 years of age, 95% by 6 yr and 98-99% by 12 yr[12], with the fastest growth between birth and 3 yr (axial length increases from approximately 17 mm to 22 mm over this time). Whether these two forms of myopia are the same, but just with variation in timing, or are completely different eye conditions is debated. Based on the experience of ophthalmic practitioners and vision researchers Brisbane, Australia is a city with relatively low levels of myopia in children. A possible reason for this is the sunny, warm weather and outdoor lifestyle adopted by the people who live there. By necessity our research has focussed on the young adult University student population who are more prone to myopia development than the general community[13]. Major questions we have studied involve (i) determination of the impact of reading and role of the accommodation system on myopia progression, (ii) determination of the variation in eye shape and peripheral refraction with refractive error, and (iii) measurement of retinal processing in myopic and emmetropic individuals. Accommodation system Accommodation errors that occur during reading have received much attention amongst myopia researchers[15,6]. The general hypothesis is that lags of accommodation (too little accommodation) during reading create hyperopic retinal defocus which stimulates myopic eye growth, as in animal models[16]. As was reported for children[11], we found that young adults with progressing myopia (>0.50 D over the past 2 yr) had larger accommodation lags than either emmetropes or stable myopes[1]. In particular, progressing myopes showed reduced accommodation response to negative lens-induced accommodative demand. This work revealed a link between inaccurate accommodation and myopia in this age group. In the course of their studies University students will have to read many articles and often they will choose to photocopy reduce the material to fit two pages onto one. A possibility is that reading small lower contrast text might produced greater accommodative effects and No se han entendido muy bien las razones por las cuales la miopía se desarrolla en la temprana infancia pero se puede considerar que grandes influencias familiares y del entorno, así como un sistema de crecimiento ocular muy activo contribuyen activamente a su desarrollo. Además, la razón por la que la miopía se desarrolla y sigue desarrollándose años después, en los adolescentes y adultos jóvenes es aún más difícil de determinar puesto que el crecimiento normal del ojo se ha ralentizado muchos años antes. Se considera generalmente que a los 3 años de edad, el ojo alcanza el 90% del tamaño adulto, el 95% a los 6 años y entre 98-99% a los 12 años[12], registrando el crecimiento más rápido entre el nacimiento y los 3 años (la longitud axial aumenta de aproximadamente 17 mm a 22mm en este período). Existe un debate para saber si estas dos formas de miopía son las mismas pero con sólo una variación en el momento en el que se manifiestan o bien, si se trata de afecciones oculares totalmente diferentes. Nos hemos basado en la experiencia de oftalmólogos e investigadores de la visión de Brisbane, Australia. Es ésta una ciudad que registra niveles relativamente bajos de miopía en los niños. Una posible explicación sería el clima soleado y caliente, así como el estilo de vida exterior que sus habitantes han adoptado. Por necesidad, nuestra investigación se ha centrado en los grupos de estudiantes de la Universidad, constituidos por adultos jóvenes con una mayor tendencia a desarrollar miopía que la población en general[13]. Los temas principales que hemos estudiado incluyen (i) la determinación del impacto de la lectura y el papel del sistema de acomodación en el desarrollo de la miopía, (ii) la determinación de la variación en la forma del ojo y la refracción periférica con error refractivo, y (iii) medición del proceso retiniano en individuos miopes y emétropes. Sistema de acomodación Los errores de acomodación que ocurren durante la lectura han recibido mucha atención entre los investigadores de la miopía[15,6]. La hipótesis general es que el retraso acomodativo (acomodación muy lenta) durante la lectura crea un desenfoque retiniano hipermetrópico que estimula el crecimiento del ojo miope, como lo observado en animales[16]. Según estudios en niños,[11] hemos encontrado que los jóvenes adultos con miopía progresiva (>0.50 D en los últimos 2 años) tenían mayores retrasos de acomodación que los emétropes o los miopes estables[1]. En particular, los miopes progresivos mostraron una menor respuesta acomodativa a la demanda acomodativa negativa inducida con gafas. Este estudio ha revelado un vínculo entre acomodación imprecisa y la miopía en este grupo de edad. A lo largo de sus estudios, los estudiantes de la Universidad tienen que leer muchos artículos y a menudo optan por fotocopiar en tamaño reducido para que dos páginas originales entren en una sola. Una posibilidad sería que la lectura de textos en caracteres pequeños y con menor contraste pudiera producir mayores efectos en la P.d.V. n°66 n Spring / Primavera 2012 45 MEDICAL SCIENTIFIC FILE EXPEDIENTE CIENTÍFICO MÉDICO be involved in myopia - however we found no evidence for this[17]. Like others[10,18] we measured larger near work induced transient myopia (NITM) values and longer decay times to baseline in myopes than emmetropes: these effects were similar across the combinations of letter size and contrast that we tested (Fig. 1 for data of 60% contrast text). Fig.1 We observed near work-induced transient myopic shifts in all refractive error groups and for all near targets after a 3 min, 4 D near task; if these effects are not dissipated quickly they may promote myopia development. acomodación e influyese en la miopía; no obstante, no hemos encontrado ninguna prueba de ello[17]. Como otros investigadores[10,18], hemos medido valores superiores de la miopía transitoria inducida por el trabajo de cerca (NITM) así como tiempos más largos de declinación con respecto a la línea de base en miopes en comparación con los emétropes. Estos efectos eran similares en las combinaciones de tamaño de la letra y contraste que hemos testado (Fig. 1 con datos del 60% de texto contrastado). Fig.1 Hemos observado cambios miópicos transitorios inducidos por el trabajo de cerca en todos los grupos con error refractivo, cuando se colocaban dianas cercanas, tras realizar una tarea de 3 minutos en 4D. Si dichos efectos no se disipan rápidamente, pueden fomentar el desarrollo de una miopía. Eye shape and peripheral refraction There is great interest in peripheral Forma del ojo y refracción periférica refraction, because of the idea that Fig. 1 The effect of letter size of 60% contrast letters on the magnitude of defocus in the retinal periphery might Existe un gran interés en torno a la near work-induced transient myopia (NITM) in emmetropes (EMM, n=19), stable myopes (SM, n=17), and progressing myopes (PM, influence the development of myopia refracción periférica porque se tiene la n=17). The two myopic groups (SMs and PMs) showed greater near idea de que el desenfoque en la and the advent of new myopia work-induced adaptation effects than emmetropes for all targets. periferia retiniana puede influenciar el Participants were aged 18 to 25 yrs. Text was read for 3 min at a 4 treatments based on this premise[5]. desarrollo de la miopía; de ahí la D demand for each font size. Adapted from Schmid et al., 2005[17]. [2] Atchison et al. (2004) found that aparición de nuevos tratamientos de la Fig. 1 El efecto del tamaño de la letra del 60% de las letras contrastadas length, height and width of young miopía basados en esta premisa,[5]. en la magnitud de la miopía transitoria inducida por el trabajo de cerca Atchison et al. (2004)[2], han adult eyes increase as myopia (NITM) en emétropes (EMM, n=19), miopes estables (SM, n=17), y encontrado que la longitud, altura y miopes progresivos (PM, n=17). Los dos grupos de miopes (SM y PM) increases in the approximate ratio han mostrado mayores efectos de adaptación al trabajo de cerca que anchura de los ojos de los adultos 3:2:1 - the increases in length los emétropes en cualquier diana. Los participantes tenían entre 18 jóvenes aumenta conforme la miopía y 25 años de edad. Se leyó el texto durante 3 minutos con una corresponded to that required for the progresa con un ratio aproximado de demanda de 4 D por cada tamaño de letra. Adaptado de Schmid et development of myopia. Consistent 3:2:1 (los incrementos en la longitud al., 2005[17]. se corresponden al desarrollo de la with this the shape of the miopía). En coherencia con esto, posterior retinal surface las formas de la superficie resembled asymmetrical retiniana posterior parecían ellipsoids whereas myopia elipsoides asimétricas mientras que la miopía aumentaba; el increased the width semisemi diámetro de la anchura diameter changed only slightly in cambiaba sólo ligeramente en comparison to increases in comparación con aumentos en el [3] vertical semi-diameter . We also semi diámetro vertical[3]. showed in young adults that También hemos mostrado que, en adultos jóvenes, la miopía myopia had some effect on tenía algún efecto en la peripheral refraction along the refracción periférica a lo largo horizontal field (Fig. 2) but very del campo horizontal (Fig. 2) little affect along the vertical pero afectaba muy poco a lo largo del campo vertical[4]. Las field[4] – the peripheral variations variaciones periféricas en la in refraction matched the Fig. 2 Spherical equivalent as a function of visual angle across the horizontal field. refracción correspondían a las variations in shapes of Emmetropes show relative peripheral myopia (~0.25- 0.75 D). Myopes of about variaciones en formas de los ojos 2D have no relative peripheral refraction error. Myopes of 3.5 to 6.5 D have up to emmetropic and myopic eyes. In emétropes y miopes. En los 1.5 D of relative peripheral hyperopia. Adapted from Atchison et al., 2006[4]. children myopia appears to alter niños, la miopía parece alterar la Fig. 2 Equivalente esférico como función del ángulo de visión a lo largo del campo horiforma del ojo así como la eye shape and peripheral zontal. Los emétropes muestran miopía periférica relativa (~0.25- 0.75 D). Los miopes refracción periférica de manera [5] refraction similarly . The fact de aproximadamente 2D no tienen error de refracción periférico relativo. Los miopes similar[5]. Es necesario tomar en de 3.5 a 6.5 D tienen hasta 1.5 D de hipermetropía periférica relativa. Adaptado that changes in peripheral consideración el hecho de que de Atchison et al., 2006[4]. refraction are asymmetric across los cambios en la refracción periférica son asimétricos en el the field needs to be taken into campo para el diseño de lentes account in lens designs aimed at destinados a corregir estos correcting these errors. Fig.2 errores. Fig.2 Retinal processing Proceso retiniano Differences in retinal processing in eyes of emmetropic and myopic individuals have been measured; differences appear greater in young adults than children[14]. Of interest is whether these differences are involved in myopia development or are caused by the anatomical and physiological changes that occur in an elongated eye. The increased axial length that accompanies myopia development must cause Se han medido las diferencias en el proceso retiniano en los ojos de individuos emétropes y miopes. Las diferencias son mayores en los jóvenes adultos que en los niños[14]. Es interesante saber si estas diferencias están involucradas en el desarrollo de la miopía o si son causadas por los cambios anatómicos y fisiológicos que ocurren en un ojo elongado. La longitud axial incrementada que acompaña el desarrollo de la miopía debe causar cambios estructurales en el ojo y la retina que afectará a la electrofisiología retiniana. Hemos medido 46 P.d.V. n°66 n Spring / Primavera 2012 MEDICAL SCIENTIFIC FILE EXPEDIENTE CIENTÍFICO MÉDICO structural changes to the eye and retina that will affect retinal las respuestas multifocales con electrorretinograma (mfERG) en adultos jóvenes emétropes y miopes[7]. El tiempo implícito P1 (inicio electrophysiology. We measured the multifocal electroretinogram del estímulo al primer punto máximo de (mfERG) responses in young adult respuesta) era más largo en los miopes que emmetropes and myopes[7]. P1 implicit en los emétropes, lo cual explica las time (stimulus onset to the first prominent respuestas retinianas retrasadas en la miopía (Fig. 3). La longitud axial response peak) was longer in myopes than contribuyó en un 15% a la variación total in emmetropes, indicating delayed retinal del tiempo implícito mientras que el error responses in myopia (Fig. 3). Axial length refractivo representó el 27%. Esto quiere contributed 15% of total variance to the decir que las respuestas retrasadas mfERG implicit time while refractive error observadas en los miopes con electrorretinografía multifocal (mfERG) no accounted for 27%. This meant that the se podían atribuir al cambio anatómico que delayed mfERG responses observed in acompaña a la miopía, sugiriendo que hay myopes were not attributable to the diferencias en la función retiniana anatomical change that accompanies inherentes al hecho mismo de ser miope. Pruebas posteriores[8] en las que se myopia suggesting there are underlying Fig. 3 P1 implicit time data for emmetropic and myopic young utilizaron estímulos de prueba multifocales adults across the 5 concentric test rings. Implicit time was differences in retinal function that result significantly longer in myopes than in emmetropes más complicados con el paradigma de slow from being myopic. Subsequent testing[8] indicating delayed retinal responses in myopia. Ring 1 flash, revelaron que los componentes (P1 y represents the foveal response, rings 2–5 correspond to using more complicated multifocal test N2) estaban afectados con la miopía, lo the successive retinal annuli (ring 2: 2º–7.6º, ring 3: 7.6º stimuli with the slow flash paradigm, cual sugiere una posible actividad celular 14.8º, ring 4: 14.8º -23º, ring 5: 23º -30º). Adapted from Chen et al., 2006[7,8,9]. bipolar intermitente reducida. Utilizando revealed that the late components (P1 and este paradigma hemos demostrado que los N2) were affected in myopia, suggesting Fig. 3 Tiempo implícito P1 en jóvenes adultos emétropes y potenciales oscilatorios están afectados en miopes en el test de los círculos concéntricos. El tiempo possible reduced ON- and OFF-bipolar cell la miopía[9]. Los potenciales oscilatorios implícito era significativamente más largo en los miopes que en los emétropes lo cual indica respuestas retinianas activity. Using this paradigm we have son predominantemente generados por las retrasadas en la miopía. Círculo 1 representa la respuesta células amacrinas y las células plexiformes shown that the oscillatory potentials are foveal, los círculos 2–5 corresponden a los anillos retiniainternas, con eventos neuronales que nos sucesivos (círculo 2: 2º–7.6º, círculo 3: 7.6º -14.8º, círaffected in myopia[9]. Oscillatory potentials ocasionan su generación incluyendo la culo 4: 14.8º -23º, círculo 5: 23º -30º). Adaptado de Chen are predominantly generated by the et al., 2006[7,8,9]. iniciación de las vías inhibitorias de amacrine cells and interplexiform cells, retroalimentación utilizando with neuronal events that cause their dopaminérgicos, GABAérgicos y sistemas mediados por glicina. Por lo tanto, se concluye que las disfunciones generation involving the initiation of the inhibitory feedback pathways menores del sistema de proceso retiniano pueden influir en el utlilising dopaminergic, GABAergic, and glycine-mediated systems. It desarrollo del error refractivo. Fig.3 is thus concluded that minor retinal processing system dysfunction Observaciones a guisa de conclusión may result in the development of refractive error. Fig.3 Concluding remarks Myopia development and progression that occurs in young adults is a fascinating issue for investigation. To return to the posed question of whether childhood and young adult myopia are fundamentally the same eye condition. Many of the characteristics described here that vary with myopia are affected by both the myopia of children and young adults. o El desarrollo y el aumento de la miopía en adultos jóvenes es un tema fascinante de investigación. Para volver a la pregunta planteada de saber si la miopía infantil y de los adultos jóvenes es fundamentalmente el mismo trastorno ocular. Muchas de las características descritas aquí y que varían con la miopía se ven afectadas tanto por la miopía infantil como la de los adultos jóvenes. o references- referencias 1. Abbott ML, Schmid KL, Strang NC. Differences in the accommodation stimulus response curves of adult myopes and emmetropes. Ophthal Physiol Opt. 1998; 18, 13-20. 10. Ciuffreda KJ, Wallis DM. Myopes show increased susceptibility to nearwork aftereffects. Invest Ophthalmol Vis Sci. 1998,39,1797–803. 2. Atchison DA, Jones CE, Schmid KL, Pritchard N, Pope JM, Strugnell WE, Riley RA. Eye shape in emmetropia and myopia. Invest Ophthalmol Vis Sc. 2004, 45, 3380-6. 11. Gwiazda J, Thorn F, Bauer J, Held R. Myopic children show insufficient accommodative response to blur. Invest Ophthalmol Vis Sci. 1993,34,690–4. 3. Atchison DA, Pritchard N, Schmid KL, Scott DH, Jones CE, Pope JM. 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Curr Eye Res. 2002, 24, 289–95. P.d.V. n°66 n Spring / Primavera 2012 47 MEDICAL SCIENTIFIC FILE EXPEDIENTE CIENTÍFICO MÉDICO Prevalence and risk factors of myopia among schoolchildren in Chimi, Taiwan Prevalencia y factores de riesgo de la miopía en escolares en Chimi, Taiwán Pei-Chang Wu MD, PhD. Vice Director, Department of Ophthalmology Chang Gung Memorial Hospital, Kaohsiung Medical Center, Taiwan MD, PhD. Vice Director, Departamento de Oftalmología Chang Gung Memorial Hospital, Centro Médico de Kaohsiung, Taiwán Myopia is the leading cause of blindness in East Asia La miopía es la causa principal de ceguera en el este asiático Myopia has become a public health issue worldwide recently(1-5). In East Asia, such as Singapore(3, 4, 6), Japan(7), and Taiwan(8-10), the prevalence of myopia is very high. In Taiwan, the prevalence of myopia in children aged 6–7years was 4% in 1986 and increased to 20% in 2000. The prevalence of myopia in 12-year-old children was 74% in 1986 and increased to 84% in 1995 and 2000. Among the myopia population, around 24% is high myopia(10-12). High myopia, defined as refraction greater than -6 diopters, recently has become the leading cause of blindness in Taiwan, Japan and China(13-15). High myopia is a significant public health problem because of its association with increased risk of several ocular diseases including cataract, glaucoma, retinal detachment, myopic retinal degeneration, visual impairment, and blindness(16-18). Studies have shown that myopia progresses more rapidly when children exhibit myopia at younger age(19). Therefore, it is important to investigate the reasons for the increase in the prevalence of myopia and to identify the possible risk factors. This would point to possible directions to take for preventing myopia in the future. Recientemente, la miopía se ha convertido en un problema de sanidad pública a nivel mundial(1-5). En el este de Asia, como por ejemplo, Singapur(3, 4, 6), Japón(7), y Taiwán(8-10), la prevalencia de la miopía es muy elevada. En 1986, en Taiwán, la prevalencia de la miopía en los niños de 6–7años era del 4% y alcanzó el 20% en el 2000. La prevalencia de la miopía en los niños de 12 años era del 74% en 1986 y ha aumentado hasta el 84% en los años1995 y 2000. Entre la población que padece de miopía, aproximadamente el 24% tiene miopía magna(10-12). La miopía magna, definida como refracción mayor a -6 dioptrías, se ha convertido recientemente en la causa principal de ceguera en Taiwán, Japón y China(13-15). La miopía magna es un problema de sanidad pública significativo porque está asociada con un mayor riesgo de diferentes enfermedades oculares incluyendo cataratas, glaucoma, desprendimiento de la retina, degeneración retiniana miópica, discapacidad visual y ceguera(16-18). Algunos estudios han demostrado que la miopía progresa más rápidamente cuando los niños desarrollan la miopía en una edad más temprana(19). Por lo tanto, es importante investigar las razones del aumento de la prevalencia de la miopía e identificar los posibles factores de riesgo. Esto nos orientaría hacia las acciones que habría que adoptar para prevenir la miopía en el futuro. Chimi study Chimi is an isolated rural island located southwest of Taiwan and has an area of 7 km2. The population is composed mostly of Chinese (95%). It has been reported that myopia prevalence is lower in a rural lifestyle(20-22). The environment might play an important role in the prevalence of myopia in a rural lifestyle context. We expected that the myopia prevalence might be low in schoolchildren. We conducted the study investigated the prevalence of myopia in elementary school children in rural Taiwan, Chimi island, and identified the possible risk factors associated with myopia. This is a cross-sectional study. All elementary school children aged 7– 12 years, residing on Chimi Island, Taiwan, were invited to participate in this study. Myopia was defined as at least -0.75 D of spherical equivalent refraction (SER) on cycloplegic autorefraction performed using an autorefractometer. Before screening in Chimi, the SER values of the hand-held autorefractometer (Retinomax) versus the tablemounted autorefractor (KR-7000/8100; Topcon; Tokyo, Japan) used on 10 children were studied. It showed that the Retinomax values were 48 P.d.V. n°66 n Spring / Primavera 2012 El estudio Chimi Chimi es una remota isla rural ubicada al suroeste de Taiwán. Su superficie es de 7 km2. Su población está principalmente constituida de chinos (95%). Algunos estudios han demostrado que la prevalencia de la miopía es menor en la población que tiene un estilo de vida rural. (20-22) El entorno podría por tanto desempeñar un papel importante en la prevalencia de la miopía en este contexto de estilo de vida rural. Esperábamos que la prevalencia de la miopía fuera inferior en los escolares. Conducimos el estudio e investigamos la prevalencia de la miopía en escolares de nivel primario en Taiwán rural, en la isla de Chimi, e identificamos los posibles factores de riesgo asociados a la miopía. Este es un estudio transversal en el que se invitó a participar a todos los escolares de nivel primario de 7 a 12 años de edad y que fueran residentes de la isla Chimi, Taiwán. Se definió la miopía como al menos -0.75 D de refracción en equivalente esférico (SER) mediante una refracción cicloplégica realizada con un autorrefractómetro. Antes de realizar las medidas en Chimi, se estudiaron los valores SER del autorrefractómetro portátil (Retinomax) de diez niños, y los comparamos con el autorrefractor de mesa (KR-7000/8100; Topcon, MEDICAL SCIENTIFIC FILE EXPEDIENTE CIENTÍFICO MÉDICO significantly ‘minus’ (0.23 + 0.41D) compared to the tablemounted autorefractor values. This is similar to others’ results (-0.22 D)(23). Therefore, myopia was defined as at least 0.75 D of SER on cycloplegic autorefraction performed using a hand-held autorefractometer. This value is similar and comparable to the commonly used criteria of <-0.5D using a tablemounted autorefractor. Children with best corrected visual acuity (BCVA) not achieving 20/25 were excluded from this study. Parents completed a questionnaire about parent myopia and the frequency of their child activities outside of regular school. Nonmyopia Sin miopía Myopia Con miopía Univariate analysis Análisis univariante Multivariate analysis Análisis multivariante Factor Factor Definition Definición Number (%) Número (%) Number (%) Número (%) p value valor p p value valor p School year Grado escolar 1 1 23 (92.0) 23 (92.0) 2 (8.0) 2 (8.0) <.001* <.001* <.001* <.001* School year Grado escolar 2 2 23 (79.3) 23 (79.3) 6 (20.7) 6 (20.7) School year Grado escolar 3 3 15 (79.0) 15 (79.0) 4 (21.0) 4 (21.0) School year Grado escolar 4 4 16 (72.7) 16 (72.7) 6 (27.3) 6 (27.3) School year Grado escolar 5 5 15 (55.6) 15 (55.6) 12 (44.4) 12 (44.4) School year Grado escolar 6 6 8 (34.8) 8 (34.8) 15 (65.2) 15 (65.2) Gender Género Boy Niño 49 (64.5) 49 (64.5) 27 (35.5) 27 (35.5) 0.219 0.219 Gender Género Girl Niña 51 (73.9) 51 (73.9) 18 (26.1) 18 (26.1) 0.115 0.115 Myopic parent Padres miopes None Ninguno 74 (76.3) 74 (76.3) 23 (23.7) 23 (23.7) 0.007* 0.007* Myopic parent Padres miopes One or both Uno o ambos 26 (54.2) 26 (54.2) 22 (45.8) 22 (45.8) 0.003* 0.003* Reading/writing Lectura/escritura Often Con frecuencia 32 (72.7) 32 (72.7) 12 (27.3) 12 (27.3) 0.518 0.518 0.805 0.805 Reading/writing Lectura/escritura Seldom or none Rara vez o nunca 68 (67.3) 68 (67.3) 33 (32.7) 33 (32.7) Computer Uso ordenador Often Con frecuencia 28 (60.9) 28 (60.9) 18 (39.1) 18 (39.1) 0.150 0.150 0.970 0.970 Computer Uso ordenador Seldom or none Rara vez o nunca 72 (72.7) 72 (72.7) 27 (27.3) 27 (27.3) Other near works Andere Naharbeiten Often Con frecuencia 13 (72.2) 13 (72.2) 5 (27.8) 5 (27.8) 0.749 0.749 0.593 0.593 Other near works Andere Naharbeiten Seldom or none Rara vez o nunca 87 (68.5) 87 (68.5) 40 (31.5) 40 (31.5) 0.115 0.115 0.003* 0.003* Tokio, Japón). Como resultado, los valores del Retinomax eran significativamente “menores” (-0.23 + 0.41D) comparados con los valores del autorrefractor de mesa. Se observó lo mismo en los resultados de otros (-0.22 D)(23). Por lo tanto, se definió la miopía como por lo menos -0.75 D de SER mediante refracción cicloplégica realizada con un autorrefractómetro portátil. Este valor es similar y comparable al criterio comúnmente utilizado de <-0.5D utilizando un autorrefractor de mesa. Se excluyó a los niños cuya agudeza visual corregida (BCVA) no llegaba a 20/25. Los padres respondieron a un cuestionario sobre los antecedentes familiares de miopía y la frecuencia de las actividades extraescolares de su(s) hijo(s). TV Often 67 (63.8) 38 (36.2) 0.029* 0.059 A total of 145 children Fernsehen Con frecuencia 67 (63.8) 38 (36.2) 0.029* 0.059 (52% boys and 48% TV Seldom or none 33 (82.5) 7 (17.5) 0.029* 0.059 Fernsehen Rara vez o nunca 33 (82.5) 7 (17.5) 0.029* 0.059 girls, 71% of total Se incluyeron en el Outdoor activity Often 66 (70.2) 28 (29.8) 0.659 0.025* children in Chimi) were estudio 145 niños Aktivität im Freien Con frecuencia 66 (70.2) 28 (29.8) 0.659 0.025* included in the study. (52% de niños y 48% Outdoor activity Seldom or none 34 (66.7) 17 (33.3) The prevalence of de niñas, que suponen Aktivität im Freien Rara vez o nunca 34 (66.7) 17 (33.3) el 71% del total de los myopia was 31%. The Tab. 1 Univariate and multivariate analysis of factors associated with schoolchild myopia status. niños de Chimi). La Análisis univariante y multivariante de los factores asociados con la miopía en escolares. axial nature of the The chi-square test was used to estimate p-values. prevalencia de la refractive errors can be * indicates statistical significance. miopía fue del 31%. La Se utilizó la prueba de chicuadrado para estimar los valores p. seen by the correlation el * indica que es estadísticamente significativo. naturaleza axial de los between AXL and errores refractivos se spherical equivalent (r = puede observar en la -0.56, P < 0.0001). In school year 1 (7 years old), school year 2 (8 correlación entre AXL y el equivalente esférico (r = -0.56, P < 0.0001). La prevalencia de la miopía fue del 8% en el 1er año de years old), school year 3 (9 years old), school year 4 (10 years old), escuela primaria (7 años de edad), del 21% en el segundo año (8 años school year 5 (11 years old), and school year 6 (12 years old), the de edad), del 21% en el tercer año (9 años de edad), del 27% en el prevalence of myopia was 8 %, 21%, 21%, 27 % 44 %, and 65%, cuarto año (10 años de edad), del 44% en el quinto año (11 años de respectively (Table 1). The prevalence of myopia was higher in more edad) y del 65% en el sexto año (12 años de edad) (Cuadro 1). advanced school years. The mean (±standard deviation, SD) SER in La prevalencia de la miopía fue más elevada en años escolares más school year 1 was 0.02 (±0.78), and the myopic pattern shifted to avanzados. La mediana (± desviación estándar, SD) de la SER en el SER -1.58 (±1.46) in school year 6 (p <0.001). primer año escolar 0.02 (±0.78), y el patrón de miopía pasó al SER Univariate analysis showed myopia significantly associated with more 1.58 (±1.46) en el sexto año (p <0.001). advanced school year (p<0.001), having myopic parents (p=0.007), Un análisis univariante ha demostrado que la miopía está and watching more TV (p=0.029). Myopia was not significantly significativamente asociada con un grado escolar más avanzado associated with gender, reading and writing, computer use and other (p<0.001), el hecho de tener padres miopes (p=0.007) y los que ven near work activities, and outdoor activity. Multivariate analysis showed más televisión (p=0.029). No se encontró ninguna asociación significativa de la miopía con el género, la lectura, la escritura, la that the factors of advanced school year and a myopic parent were utilización del ordenador y otras actividades que requieren la visión significantly associated with an increased risk of higher myopia cercana ni actividades exteriores. Los análisis multivariantes prevalence (adjusted odds ratio, OR=1.9 and 4.3; 95% confidence P.d.V. n°66 n Spring / Primavera 2012 49 MEDICAL SCIENTIFIC FILE EXPEDIENTE CIENTÍFICO MÉDICO interval, CI= 1.4–2.5 and 1.6–11.3, p< 0.001 and p=0.003). Watching TV was not significantly associated with myopia (adjusted OR=3.0, 95% CI=1.0–9.2, p=0.059). Outdoor activity was significantly associated with decreased risk of myopia (adjusted OR=0.3, 95% CI= 0.1–0.9, p= 0.025). Outdoor activity was not significant in chi-square tests, but was significant in multivariate logistic regression analysis. There was interaction between outdoor activity and TV (p=0.004). Because of the interaction between these two variables, there were non-significant chi-square test values and significant multivariate logistic regression analysis values. The myopia prevalence is high in higher grade students In this study, the prevalence of myopia is 31% in 7- to 12-year-old school children in rural Taiwan, Chimi. The prevalence is higher than previous report of myopia prevalence 22~28% in rural Taiwan(10). The myopia prevalence in Chimi is higher than expected. Lower myopia prevalence has been reported in a rural lifestyle(20-22). The environment might play an important role in the prevalence of myopia in a rural lifestyle context(20, 21). Although Chimi is a rural area, the rate of myopia is still high, esp. in higher grade schoolchildren. The lower prevalence (8%) in 1st grade (7 years old) and the high prevalence (65%) in 6th grade (12 years old) found in this study should be noted. In comparison to a national wide survey of Taiwan in 2000, the prevalence of myopia is 21% among 7 year olds and 61% in 12 year olds. In Chimi, the prevalence of myopia is lower in 1st grade. However, it becomes similarly high in 6th grade. One possible reason that the prevalence of myopia is high in rural as well as urban areas in Taiwan is that there are shared same cultural patterns and educational system of high engagement in near work activities and low engagement in outdoor activities(10). Near work activity for young children has been reported as an important risk factor for myopia(10, 2427) . However, there was no significant effect of near work activity in this study. Early educational pressures with less time outdoors may be associated with higher myopia prevalence(28). In addition, it is also reported that less outdoor/sports activity before myopia onset may exert a stronger influence on development of myopia(29). In the educational system of Taiwan, there are only 2 hours of outdoor physical education class during the week. In contrast, there are encouraged outdoor activities in the afternoon everyday in the Western society. No wander higher myopia prevalence in Taiwan and East Asia. Postpone myopia onset is important In East Asia, the onset of myopia in lower grade primary school years is common(10, 28). In Europe, it is common in lower secondary schooling(30, 31). Once myopia occurs, myopia progresses fast until early adulthood(32-34). The myopia progression in Asian children is very fast (nearly -1D/yr), and approximately 1/4 of the population become high myopes as adults(10-12). Early onset of myopia has been reported associated with high myopia in adult life(35-37). After onset of myopia in children, its progression is difficult to control and only atropine eye drops are effective(38, 39). However, photophobia, blurred near-vision and fear of long-term ocular or systemic side-effects resulted in a high rate of noncompliance from patients(11). Recently, orthokeratoplasty seems have some effect on controlling myopia progression(40). However, due to fear of corneal infection and the high cost, it is not widely used. Nevertheless, it is important to make efforts to decrease the myopia prevalence in schoolchildren by keeping children in a premyopia state to prevent or postpone myopia onset. 50 P.d.V. n°66 n Spring / Primavera 2012 demostraron que los factores de grado escolar avanzado y el tener padres miopes estaban significativamente asociados con un mayor riesgo de prevalencia de miopía (odds ratio ajustado, OR=1.9 y 4.3; 95% de intervalo de confianza, CI= 1.4–2.5 y 1.6–11.3, p< 0.001 y p=0.003). El ver televisión no resultó estar significativamente asociado con la miopía (OR ajustado = 3.0, 95% CI=1.0–9.2, p=0.059). Las actividades exteriores no fueron significativas en las pruebas de chi-cuadrado, pero sí lo fueron en el análisis de regresión logística multivariante. Se observó una interacción entre las actividades exteriores y el hecho de ver televisión (p=0.004). Debido a la interacción entre estas dos variables, con la prueba chi-cuadrado no resultaron valores significativos pero sí resultaron ser significativos con el análisis de regresión logística multivariante. La prevalencia de la miopía es elevada en escolares de los niveles más avanzados En este estudio, la prevalencia de la miopía es del 31% en escolares de 7 a 12 años de edad en Chimi, zona rural de Taiwán(10). La prevalencia observada es superior al último informe sobre la prevalencia de la miopía que la situaba en 22~28% en las zonas rurales de Taiwán(10). La prevalencia de la miopía en Chimi es superior a lo esperado. Otros estudios han concluido que existe una prevalencia de la miopía inferior en estilos de vida rurales(20-22). El entorno puede desempeñar un papel importante en la prevalencia de la miopía en un contexto de estilo de vida rural(20-22). Aunque Chimi está en un área rural, el índice de miopía es elevado, especialmente en los escolares de clases más avanzadas. Cabe destacar el bajo nivel de prevalencia (8%) en el 1er grado (niños de 7 años de edad) y la alta prevalencia (65%) en el sexto grado (12 años) en este estudio. En comparación con una encuesta nacional realizada en Taiwán en el 2000, la prevalencia de la miopía es del 21% en los niños de 7 años y del 61% en los niños de 12 años. En Chimi, la prevalencia de la miopía es del 21% en los niños de 7 años y del 61% en los niños de 12 años. En Chimi, la prevalencia de la miopía es inferior en el 1er grado escolar. No obstante, alcanza niveles similares en el 6º grado. Una razón posible de que la prevalencia de la miopía sea elevada tanto en áreas urbanas como rurales en Taiwán es que existen patrones culturales equivalentes y sistemas educativos con un gran número de actividades que solicitan la visión cercana y con pocas actividades realizadas en el exterior(10). Según estudios(10, 24-27), se ha encontrado que las actividades que requieren de la visión cercana en niños pequeños constituyen un factor de riesgo importante de la miopía. No obstante, en este estudio no se encontró ningún efecto significativo de las actividades que requieren de la visión cercana. La presión educativa en edad precoz que conduce a pasar poco tiempo en el exterior puede asociarse con una mayor prevalencia de la miopía(28). Además, según estudios, pasar menos tiempo en actividades exteriores o deportivas antes del inicio de la miopía puede ejercer una mayor influencia en el desarrollo de la miopía(29). En el sistema educativo de Taiwán, sólo hay 2 horas de educación física exterior durante la semana. En contraste, en las sociedades occidentales, se potencian las actividades exteriores diarias, por la tarde. No es de sorprenderse entonces de que exista una mayor prevalencia de la miopía en Taiwán y en el Este de Asia. Es importante aplazar el inicio de la miopía En el este de Asia, el inicio de la miopía en los primeros años escolares es cosa común(10, 28). En Europa, es común al inicio de los estudios secundarios(30, 31). Una vez que la miopía se declara, la miopía progresa rápidamente hasta los inicios de la edad adulta(32-34). La progresión de la miopía en los niños asiáticos es extremadamente rápida (casi -1D MEDICAL SCIENTIFIC FILE EXPEDIENTE CIENTÍFICO MÉDICO Fig. 1 Outdoor activity is a protective factor for myopia. Fig. 1 La actividad en exteriores constituye un factor de protección contra la miopía. Outdoor activity against myopia In this study, multivariate analysis showed that outdoor activity was still a significant independent protective factor against myopia. Recently, several studies showed that the more time children spend in outdoor activities, the less likely they were to be myopic(41-46). Outdoor activity is considered a protective factor against myopia, even though the exact mechanism is still under investigation. There are several possible hypotheses to explain that outdoor activity could protect against myopia. First, the viewing distance is far in an outdoor area and the accommodation, tension from ciliary body or tension in the extraocular muscle of convergence would be relaxed. Second, an emmetropic eye viewing a distant object would reduce the hyperopic blur when viewing a nearby object. Animal models suggest that hyperopic blur promotes eye growth(47). Thus outdoor activities would be expected to inhibit myopia. Third, the sunlight in the outdoor area would induce pupil constriction resulting in a greater depth of field and less image blur. Fourth, strong light intensity would induce dopamine release from the retina and would act as an inhibitor of eye growth(48-50). However, one study by Lu et al. failed to find a protective effect of outdoor activity on a rural Chinese population with high myopic prevalence(51). It seems possible that the site they chose might lack enough variation in exposure to outdoors for an effect to show through. Further study with intervention This study has shown that the myopia prevalence is high in rural Taiwan. Parent history and age were independent risk factors for myopia. Outdoor activity was an independent protective factor against myopia. As this study collected participants from a remote island of Taiwan, it has the benefit of evaluating participants from a similar social economic status and lifestyle within the same community. Even though all of the school children aged 7–12 years on this island were invited for this study, the small population led to a major limitation of this study - a small sample size. Further study with intervention and longitudinal follow-up analyses will be needed to clarify the relative roles of outdoor activity in the prevention of onset of myopia. In addition, the basic study for the mechanism why outdoor activities could protect against myopia should be further identified. o al año) y aproximadamente el 25% de la población llegan a padecer de miopía magna en la edad adulta(10-12). Según estudios, el inicio precoz de la miopía está asociado con miopía magna en la vida adulta(35-37). Después del inicio de la miopía en los niños, su progresión es difícil de controlar y solamente los colirios de atropina son efectivos(38, 39). No obstante, la fotofobia, la visión cercana borrosa y el miedo de efectos secundarios sistémicos u oculares a largo plazo han resultado en una tasa alta de no conformidad de los pacientes(11). Recientemente, se ha encontrado que la orto-queratoplastia parece tener algún efecto en el control de la progresión de la miopía(40). Sin embargo, debido al temor de infección córnea y su elevado coste, no es ampliamente utilizada. A pesar de todo, es importante continuar desplegando esfuerzos para disminuir la prevalencia de la miopía en escolares manteniéndolos en un estado de pre-miopía para evitar o aplazar el inicio de la miopía. Actividades exteriores contra la miopía En este estudio, el análisis multivariante ha mostrado que realizar actividades exteriores seguía siendo un factor independiente y significativo de protección contra la miopía. Recientemente, varios estudios han demostrado que cuanto más tiempo pasan los niños realizando actividades exteriores, menores posibilidades tenían de ser miopes(41-46). Las actividades exteriores son, por lo tanto, consideradas un factor protector contra la miopía, aunque el mecanismo exacto todavía está bajo estudio. Existen varias hipótesis que pueden explicar la razón por la cual las actividades exteriores pueden proteger contra la miopía. En primer lugar, en un área exterior la distancia de visión es lejana y la acomodación, la tensión del cuerpo ciliar o la tensión del músculo extraocular de convergencia pueden estar relajados. En segundo lugar, un ojo amétrope que ve un objeto a distancia reduciría la visión borrosa hipermetrópica cuando se ve un objeto cercano. Modelos animales sugieren que la visión hipermetrópica potencia el crecimiento del ojo(47). Por lo tanto, se supone que las actividades exteriores podrían inhibir la miopía. En tercer lugar, la luz solar en áreas exteriores inducirían constricción pupilar resultando así en una mayor profundidad del campo y menos visión borrosa. En cuarto lugar, la intensidad de la luz induciría la liberación de dopamina desde la retina y actuaría como inhibidor de crecimiento del ojo.(48-50) No obstante, un estudio de Lu et al. no pudo encontrar un efecto protector de las actividades exteriores en población china rural con alta prevalencia de la miopía(51). Parece posible que la ubicación de dicha población objeto de ese estudio no tuviera suficiente variación de la luz en la exposición exterior para que se observara un efecto. Estudios adicionales con intervención Este estudio ha demostrado que la prevalencia de la miopía es elevada entre la población rural de Taiwán. El historial familiar y la edad fueron factores de riesgo independientes de la miopía. La actividad exterior fue un factor de protección independiente contra la miopía. En la medida en la que este estudio incorporó participantes de una isla remota de Taiwán, se tiene la ventaja de que se evaluaron participantes de una condición social y estilo de vida similares dentro de la misma comunidad. Aunque todos los escolares entre 7-12 años de edad de la isla fueron invitados a este estudio, la reducida población de la isla condujo a una limitación fundamental de este estudio, a saber, el tamaño reducido de la muestra. Se necesitarán estudios adicionales con análisis de intervención y de seguimiento longitudinal para clarificar los papeles relativos de la actividad exterior en la prevención del inicio de la miopía. Además, se debería identificar y estudiar el mecanismo básico que explica por qué las actividades exteriores pueden proteger contra la miopía. o P.d.V. n°66 n Spring / Primavera 2012 51 MEDICAL SCIENTIFIC FILE EXPEDIENTE CIENTÍFICO MÉDICO references- referencias 1. Vitale, S., Sperduto, R. D., and Ferris, F. 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Arch Ophthalmol 127, 769-775 P.d.V. n°66 n Spring / Primavera 2012 MEDICAL SCIENTIFIC FILE EXPEDIENTE CIENTÍFICO MÉDICO Efficient protection from the sun for children's eyes Proteger eficazmente los ojos de los niños contra el sol Alexandre Asséraf President of BNL-Eurolens Member of the Board of the European Sunglass Association (E.S.A) Presidente de BNL-Eurolens Miembro de la Junta Directiva de la ESA European Sunglass Association (Asociación Europea de Gafas de Sol) The aim of this article is to facilitate dialogue between Optical Health Professionals and parents or teenagers. El objetivo de este artículo es facilitar el diálogo entre los Profesionales de la Salud Óptica y los padres o adolescentes. The eye is a filter that improves with age El ojo es un filtro que mejora con la edad The front part of the eye, comprising the cornea and the crystalline lens, acts as a natural filter in adults (Fig. 1) which absorbs UV rays (ultraviolet) and protects the retina. This filter works perfectly (100%) in filtering UVB rays (wavelength of between 280 to 315 nanometres) and almost completely (98%) for UVA rays (wavelength between 315 and 380 nanometres). In older adults, the replacement of the crystalline lens by intra-ocular implants (cataract operation) has shown that the crystalline lens has often "tanned" and has to be replaced by a highly protective "yellowed" implant (to cut out UV rays + blue light). Fig. 1 / Fig. 1 A child's eye is much more vulnerable than an adult's eye in terms of the sun's rays. It is in fact an "incomplete" filter, which allows UV rays and blue light through (Fig. 2). Some of the UVA rays and all blue light (380 to 500 nanometres) cross through the more transparent crystalline lens and reach the retina. Babies and very young children, in particular, therefore need extra protection against UV rays, cutting Fig. 2 / Fig. 2 out at 400 nanometres and allowing only a maximum of 8% to pass through, i.e. Category 4 filtration, particularly since they are more La parte delantera del ojo, constituida por la córnea y el cristalino, forma un filtro natural en el ojo adulto (Fig.1) ya que absorbe los rayos ultravioleta (UV) protegiendo así la retina. Este filtro funciona perfectamente (filtrando el 100% de los UV B (longitud de onda de 280 a 315 nanómetros) y casi la totalidad (98%) de los UV A (longitud de onda 315 a 380 nanómetros). A menudo, en adultos de mayor edad, la sustitución del cristalino con implantes intraoculares (operación de cataratas) ha mostrado que el cristalino había "bronceado" y que había que sustituirlo con un implante amarillo con un alto nivel de protección (para bloquear los UV y la luz azul). El ojo de los niños es mucho más vulnerable que el ojo adulto cuando se trata de protección contra los rayos solares. De hecho es un filtro «no acabado» que deja pasar los UV y la luz azul (Fig. 2). Una parte de los UV A y la totalidad de la luz azul (380 a 500 nanómetros) atraviesan el cristalino más transparente y llegan a la retina. Por tanto, particularmente los bebés y los niños muy jóvenes necesitan una protección reforzada contra los UV, es decir, un bloqueo a 400 P.d.V. n°66 n Spring / Primavera 2012 53 MEDICAL SCIENTIFIC FILE EXPEDIENTE CIENTÍFICO MÉDICO exposed to reverberations, because they are closer to the ground with reduced or even non-existent mobility. UV, blue light: a cumulative phenomenon? Whereas the harmful effects of UV rays have been demonstrated, the harm caused by blue light is more difficult to show, particularly since heredity, alcohol, tobacco and diet also play a role. Can the hypothesis of a cumulative phenomenon be ignored, however, that is to say the retinal capital attacked continually, resulting in permanent damage? Total absence of any kind of standard In order to choose adequate sunglasses, the reflex is to refer to current standards. However there are no standards for children's sunglasses. The only element taken into consideration is that sunglasses for children are smaller than adult sunglasses. The solution: wrap-round sunglasses (Fig. 3) nanómetros y (sólo dejar pasar) una transmisión del 8% máximo, es decir, Categoría 4 de filtración, tanto más cuanto que están más expuestos a las reverberaciones ya que están más cerca del suelo con una movilidad reducida e incluso inexistente. UV, luz azul: ¿un fenómeno acumulativo? Mientras que la nocividad de los rayos UV ha sido demostrada, la de la luz azul es más difícil de demostrar, particularmente porque la herencia, el alcohol, el tabaco y la alimentación desempeñan un cierto papel. No obstante, ¿Se puede ignorar completamente la hipótesis de un fenómeno acumulativo, es decir, un capital retiniano, atacado permanentemente y que, a la larga, termina disminuido? Una ausencia total de normas Para seleccionar las gafas de sol adecuadas, el reflejo normal consistiría en remitirse a las normas. No obstante, éstas no existen para las gafas de los niños. El único elemento que se toma en consideración es que las gafas para niños son más pequeñas que las gafas para adultos. La solución: gafas envolventes (Fig. 3) Fig. 3 / Fig. 3 Sunglasses offer protection only if the light is obliged to pass through them! If the sunglasses do not wrap round the child's eyes completely, the light gets into the eyes from the sides, or from above or below the sunglasses, and the filter, however efficient it is, is absolutely useless. Wrap-round frames should therefore be chosen for children with a curved base (base 8 or more), a style that has been made popular by sportsmen. For skiing, for example, children and parents wear a mask with an elastic round the head, instead of glasses. The ski mask is highly efficient from the point of view of sun protection because no rays pass through the sides. A mask also guarantees permanent wear by the child. An anti-mist mask should be chosen, with good lenses. Wrap-round glasses, yes, but they must be fitted with efficient filters! Polycarbonate, Transitions® To protect children's eyes efficiently, choose lenses with at least a 100% UV filter. The filtering quality of a lens depends mainly on the material from which it is made. Polycarbonate lenses should therefore be recommended for children's glasses. Polycarbonate sun lenses offer many technical advantages which makes their usage particularly suitable for children. Extremely efficient, they filter out all UV and offer total security in case of a fall or projection thanks to their high resistance to impact. Photochromic lenses are also recommended such as, for example, Transitions® lenses, which block up to 400 nm and are easy to wear 54 P.d.V. n°66 n Spring / Primavera 2012 Las gafas sólo protegen si la luz se ve obligada a pasar a través de ellas. Si las gafas no envuelven completamente a los ojos, la luz llega a estos pasando por los lados, por encima y por debajo de las gafas y el filtro, por más eficaz que éste sea, no sirve de nada. Por lo tanto, para los niños hay que seleccionar monturas envolventes con una curva base, (base 8 o más), gafas que se han vuelto populares gracias al deporte. En el esquí, por ejemplo, los niños y los padres han adoptado la máscara con un elástico detrás de la cabeza en vez de las gafas. La máscara de esquí es muy eficaz desde el punto de vista de la protección solar porque los rayos no pasan lateralmente. Además, garantiza el porte permanente en el niño. Se optará entonces por una máscara de esquí anti-empañamiento dotada de lentes eficaces. Gafas envolventes, de acuerdo, pero con filtros eficaces Polycarbonate, Transitions® Para proteger eficazmente los ojos de los niños, hay que optar por, como mínimo, lentes que filtran el 100% de los UV. La calidad filtrante de una lente depende sobre todo de su material. Se recomendarán entonces las lentes de gafas en policarbonato. Las gafas de sol en policarbonato presentan numerosas ventajas técnicas que hacen que su utilización sea particularmente adaptada a los niños. Muy eficaces, éstas filtran la totalidad de los UV y garantizan una seguridad total en caso de caída o de proyección gracias a su alta resistencia a los choques. Se recomienda el uso de gafas con lentes fotocromáticas, como por ejemplo las lentes Transitions®, que bloquean a 400 nm y son de porte fácil puesto que reaccionan a la intensidad de los UV al oscurecerse en el exterior y aclarándose en el interior. También se puede aconsejar lentes en CR39® con absorción de UV. Gustos y colores: lentes color marrón A transmisión igual (la transmisión más habitual es del 15%, es decir que el 15% de la luz visible atraviesa el filtro y el 85% queda filtrada), una lente marrón es más eficaz que una lente gris. Las lentes marrones MEDICAL SCIENTIFIC FILE EXPEDIENTE CIENTÍFICO MÉDICO due to the fact that they react to UV intensity, darkening outdoors and lightening indoors. también son buenos filtros de la luz azul (así como las lentes amarillas y las lentes rojas, aunque son más difíciles de llevar) CR39® lenses with UV absorber could also be advised. Concienciación y educación Choose your colour: brown lenses Saber proteger los ojos del sol no es nada innato. At equal transmission levels (the most common transmission is 15%, which means that 15% of visible light crosses the filter, 85% being filtered out), a brown lens is more efficient than a grey lens. Brown lenses are also good blue light filters (as are yellow and red lenses, which are more difficult to wear!). Más del 90% de los adultos son conscientes de que los UV atacan a la piel pero menos del 10% conocen los efectos de éstos en los ojos. Es esencial concienciar a la población al peligro que los rayos solares representan para los ojos y la necesidad de protegerse de ellos. Awareness and education Not everyone is aware of the need to protect eyes from the sun. Se trata de un país especialmente soleado en donde las actividades al exterior y el deporte son muy difundidos (la mayoría de la población está cerca de una playa), Australia es precursor en materia de Over 90% of adults are aware of the fact that UV rays attack the skin, but less than 10% know about their effects on the eyes! It is therefore essential to make people aware of the danger of the sun's rays for the eyes and the need to protect themselves. educación preventiva y protección contra el sol de manera integral: la piel (con 380 000 casos de cáncer al año), cabeza, ojos: SLIP, ropa con mangas largas SLAP, crema solar SLOP, una gorra o sombrero SEEK, ir a la sombra SLIDE, gafas de sol (Fig. 4) In terms of prevention education, the Australians are exemplary. Australia is a particularly sunny country where a great deal of emphasis is placed upon outdoor life and sport (most of the population live near a beach); it is also a forerunner in terms of education regarding sun protection for the skin (380 000 cases of skin cancer every year), head and eyes: En materia de educación preventiva, los australianos pueden servir de ejemplo. De hecho, las gafas de sol se han convertido obligatorias para los alumnos y forman parte del uniforme escolar. Fig. 4 / Fig. 4 SLIP on a long-sleeved shirt SLAP on the sunscreen SLOP on a hat SEEK out shade SLIDE on the sunnies (Fig. 4). Sunglasses or sunnies are now obligatory for schoolchildren and are part of the school uniform! Youth prejudices and trends Prejudices and group influence (friends) are an overriding factor in the wearing of sunglasses. Luckily the trend is going in the right direction and sunglasses are extremely fashionable. Many manufacturers have launched very attractive collections, with an extensive choice of designs and brands. The use of sunglasses has also extended to the world of sportsmen and athletes. Finally, technical progress (thin lenses, anti-reflection, polarising, photochromic….) and developments in frames have greatly improved the social acceptability of spectacles. Children with ametropia, who have to wear spectacles continuously or for extensive periods of time, no longer see this as a handicap but almost an advantage! And teenagers in general wear their sunglasses to look "cool" (Fig. 5,6). Prejuicios y tendencias entre los más jóvenes Los prejuicios y la influencia del grupo (los compañeros) van a desempeñar un papel primordial en el porte de las gafas de sol. Afortunadamente, la tendencia es favorable y las gafas de sol tienen el viento en popa. Numerosos fabricantes han sacado colecciones muy atractivas, con una gran selección de modelos y marcas. La utilización de las gafas de sol también se ha extendido al mundo de los deportistas y atletas. Finalmente, los progresos técnicos (lentes finas, anti-reflejo, polarizadas, fotocromáticas...) y la evolución de las monturas han mejorado considerablemente la aceptabilidad social de las gafas. De esta manera, los niños amétropes que tienen que llevar gafas permanentemente o de manera prolongada ya no lo consideran una discapacidad sino casi como una ventaja. Y los adolescentes, en regla general, asumen una actitud «cool» al llevar gafas de sol (Fig. 5, 6). P.d.V. n°66 n Spring / Primavera 2012 55 MEDICAL SCIENTIFIC FILE EXPEDIENTE CIENTÍFICO MÉDICO Conclusion Conclusión To make the right choice of sunglasses for their children parents can rely on a two-fold guarantee: the Brand, and Advice from their opticians or sun protection specialist. o Para elegir adecuadamente las gafas de sol para sus niños, los padres pueden apoyarse en una garantía doble: la Marca y la Asesoría del óptico o de un especialista solar. o Main epidemiological studies of the effects of rays on tissues Principales estudios epidemiológicos sobre los efectos de los rayos en los tejidos • USA - Chesapeake Bay Watermen study Neil M. Bressler, MD; Susan B. Bressler, MD; Sheila K. West, PhD;Stuart L. Fine, MD; Hugh R. Taylor, MD The Grading and Prevalence of Macular Degeneration in Chesapeake Bay Watermen Arch Ophthalmol. 1989;107(6):847-852. • Australia : Blue Mountains Eye Study, Sydney Darzins, P., Mitchell, P., Heller, R.F., 1997. Sun exposure and agerelated macular degeneration—an Australian case-control study. Ophthalmology 104, 770–776. - Beaver Dam Eye Study, Wisconsin/Madison • France : Pathologies Oculaires Liées à l’Age (POLA), Sète Cécile Delcourt, Ph D ; Isabelle Carrière, MSc ; Alice Ponton-Sanchez, MSc ; Sylvie Fourrey, BSc ; Annie Lacroux, MSc ; Laure Papoz, Ph D ; POLA Study Group. Arch Ophthalmol. 2001;119:1463-1468. - Cruickshanks, K.J., Klein, R., Klein, B.E.K., 1993. Sunlight and age related macular degeneration—the Beaver Dam Eye Study. Arch Ophthalmol. 111, 514–518. - Sandra C. Tomany, MS; Karen J. Cruickshanks, PhD; Ronald Klein, MD, MPH; Barbara E. K. Klein, MD, MPH; Michael D. Knudtson, MS. Sunlight and the 10-Year Incidence of Age-Related Maculopathy. The Beaver Dam Eye Study. Arch Ophthalmol. 2004;122:750-757. - Salisbury Eye Evaluation Project, Baltimore G S Rubin, S K West, B Munoz, K Bandeen-Roche, S Zeger, O Schein, L P Fried A comprehensive assessment of visual impairment in a population of older Americans . The SEE Study. Salisbury Eye evaluation. Invest. Ophthalmol. Vis. Sci. March 1997 vol. 38 no. 3 557-568 56 P.d.V. n°66 n Spring / Primavera 2012 PRODUCT PRODUCTO Hervé Cordier Philippe Vaneeckoutte Director GBL coating, Essilor International Director de la línea de actividad de Recubrimientos, Essilor Internacional Manager R&D Physico-Chemistry Europe/Wet coatings, Essilor International Jefe de departamento I&D Físico-Química Europa/ Recubrimientos, Essilor Internacional Mamonjy Cadet Chloé Faure Program Manager R&D Physico-Chemistry Europe/Wet coatings, Essilor International Responsable de programas I&D Físico-Química Europa/ Recubrimientos, Essilor Internacional Optifog Product Manager, Essilor International Jefe de Producto Optifog, Essilor Internacional For all spectacle wearers, mist on the lenses is a major cause of visual disturbance. Many situations in everyday life can cause temporary "blindness" due to quick transition from cold to hot. This occurs in temperate regions, during the winter time when entering a warm room, when playing sport or simply cooking. In hot regions, transition from an air-conditioned environment to the outdoors has the same effect. The technical challenge to respond to this issue consists of combining a real anti-mist property with the other properties expected from an anti-reflective lens: anti-reflective efficiency, scratch-resistant, easy maintenance. This is the challenge that Optifog lenses intend to take up, making everyday life easier for spectacle wearers. Anti-reflective and anti-fog lenses: the technical challenge When an ophthalmic lens is taken from a cold environment into a warm environment, the humidity present in the warm environment condenses on the cold surface of the lens. This phenomenon depends on: El vaho que se deposita en las lentes sigue siendo una molestia visual significativa para todos los portadores de gafas. Numerosas situaciones de la vida diaria pueden provocar esta «ceguera» temporal asociada al paso rápido de un ambiente frío a un ambiente caliente. Ya sea en las zonas templadas, en invierno cuando se penetra en una habitación caliente, cuando se practica algún deporte o simplemente cuando se cocina. En las áreas de clima cálido, pasar de un ambiente con aire acondicionado hacia el exterior ocasiona el mismo efecto. Ante esta necesidad, el desafío técnico consiste en asociar una verdadera propiedad anti-vaho a las otras propiedades que se esperan de una lente anti-reflejante, es decir, eficacia anti-reflejante, resistencia a los arañazos, facilidad de limpieza. Con las lentes Optifog se desea hacer frente a este desafío para facilitar la vida diaria de los portadores de gafas. Lentes anti-reflejantes y anti-vaho: un desafío técnico Cuando se hace pasar una lente oftálmica de un ambiente frío a uno caliente, la humedad presente en el ambiente caliente se condensa en la superficie fría de la lente. Este fenómeno depende de: - la diferencia de temperatura entre los dos ambientes, - the temperature difference between the two environments - hygrometry in the warm environment - exposure time to the temperature / humidity in the warmest environment. This condensation phenomenon represents the change in the physical state of water (liquid/gas). - la higrometría en el ambiente caliente, - la duración de la exposición a la temperatura / humedad del ambiente más caliente. Este fenómeno de condensación representa el cambio del estado físico del agua (líquido/gas). Depending on the surface properties of the ophthalmic lens, two types of condensation can happen and affect the wearer's vision: En función de las propiedades de la superficie de la lente oftálmica, se pueden producir dos tipos de condensación y alterar así la visión del portador: - the formation of fine droplets: appearance of a white veil and loss of contrast - the formation of big drops or a continuous film of water of nonuniform thickness: visual deformation. To retain perfect vision a film of water of uniform thickness must be formed. - la formación de gotitas finas, es decir, la aparición de un velo blanco que acarrea una disminución drástica del contraste; Solving the problem: the optifog system La resolución del problema: el sistema optifog To reduce the angle of contact with water, whilst retaining its high level dirt-resistance properties, a new type of molecule has been grafted by vacuum deposition onto the surface of anti-reflective lenses. Para disminuir el ángulo de contacto con el agua a la vez que se conservan las propiedades de alto nivel que repelen la suciedad, se ha trasplantado un nuevo tipo de molécula depositándola en vacío sobre la superficie de las lentes anti-reflejantes To obtain a contact angle of 0° and form a perfectly uniform film of water on the lens surface in case of exposure to mist, this layer has to be activated with a liquid solution (Optifog Activator). Just apply a Para obtener un ángulo de contacto de 0° y formar una película de agua perfectamente uniforme en la superficie de la lente en caso de exposición al vaho, esta capa debe ser activada por una solución - la formación de gotas grandes o de una película continua de agua de espesor no uniforme, lo cual acarrea la deformación visual. Para conservar una visión perfecta es necesario que exista la formación de una película de agua de espesor uniforme. P.d.V. n°66 n Spring / Primavera 2012 57 PRODUCT PRODUCTO drop of concentrate to each side of the lens, using an even, circular movement. Only the synergy between this liquid and the surface of the lens treated by the molecule discovered in our work results in absolute antimist properties (no loss of contrast, no visual deformation). Also, dirtresistance properties have been maintained at a satisfactory level for wearers. The concentrate has cleaning properties which optimise lens cleaning on application. An international patent has been registered for this system comprising an anti-mist layer + Optifog Activator (WO2011/080472 A2). líquida (Optifog Activator). Basta con aplicar una gota de este concentrado en cada cara de la lente de manera circular y uniforme. Únicamente la sinergia entre este líquido y la superficie de la lente tratada por la molécula definida en nuestros trabajos permite obtener propiedades anti-vaho sin concesiones (ninguna pérdida de contraste, ni deformación visual). Además, se mantiene la eficacia repelente a la suciedad en un nivel satisfactorio para los portadores. El concentrado tiene propiedades de limpieza que permiten optimizarla en las lentes durante su aplicación. Este sistema de capa anti-vaho aunado al Optifog Activator ha sido registrado como patente internacional (WO2011/080472 A2). To assess properly the anti-mist efficiency of Optifog lenses, a new system of automated optical measurement has been developed. Para evaluar de manera pertinente la eficacia anti-vaho de las lentes Optifog, se ha puesto a punto un nuevo sistema de medición óptica automatizada. This is used to evaluate the anti-mist performance (contrast/clarity) of the lens. IT processing is then used to trace graphs of percentage contrast and clarity according to time. Éste permite evaluar las propiedades atribuidas (contraste/nitidez) de la lente. Posteriormente, un tratamiento informático permite definir las curvas de porcentaje de contraste y de nitidez en función del tiempo. Compared to standard anti-reflective lenses with activation by an antimist solution, the Optifog system offers optimal anti-mist efficiency. Performance is effective for one week before reactivation is required, whereas the anti-mist solution is totally inefficient after standard AR lenses have been wiped once. Comparado con las lentes anti-reflejantes estándar con una activación mediante una solución anti-vaho, el sistema Optifog presenta una eficacia anti-vaho óptima. Esta eficacia será efectiva durante una semana, al cabo de la cual habrá que reactivarla, mientras que la solución anti-vaho será totalmente ineficaz tras limpiar una sola vez las lentes AR estándar. Performance tested in a real life situation Una eficacia probada en situaciones reales For each benefit measured, Essilor has systematically cross-referenced the scientific data from Research and Development with the experience of wearers and opticians. A cada beneficio medido, Essilor ha sistemáticamente cruzado los datos científicos procedentes de los departamentos de Investigación y Desarrollo con la experiencia de los portadores de gafas y la de los ópticos Wearer experience was collected in 3 different ways, to ensure that the benefits observed during instrumental tests are indeed perceived in real life situations. Se ha recabado la experiencia de los portadores de 3 modos diferentes, con el fin de asegurarse de que los beneficios obtenidos durante las pruebas instrumentales estén cabalmente percibidos en situaciones reales: - Sensorial analysis: this is a scientific method for evaluating products based on the various senses. The specialised independent laboratory Eurosyn tested Optifog lenses using this method, following a protocol validated by the staff of Professor José Sahel* at the Vision Institute. Eurosyn implemented a lens evaluation process amongst a panel of 100 wearers. In this specific case, only vision was tested. - El análisis sensorial: es un método científico de evaluación de productos basado en los diferentes sentidos. El laboratorio independiente especializado Eurosyn ha sometido a prueba las lentes Optifog de acuerdo con este método y siguiendo un protocolo convalidado por el equipo del Profesor José Sahel* en el Instituto de la Visión. *Professor José Sahel receives no compensation in a private capacity for the validation of these protocols. Eurosyn ha instaurado un proceso de evaluación de las lentes con un panel de 100 portadores. En este caso preciso, sólo se analizó el sentido de la vista. * El doctor José Sahel no recibe ninguna remuneración a título personal por la validación de estos protocolos. - Test on wearing. The product was evaluated with wearers in real life situations, over a period of several months. This test follows a well defined protocol which combines both subjective evaluation and objective tests of the product's efficiency. - Una prueba de utilización: se trata de una evaluación del producto con los portadores de gafas en situación real y durante varios meses. Esta prueba sigue un protocolo bien definido que aúna a la vez una evaluación subjetiva y pruebas objetivas de eficacia del producto. - Market tests performed in various countries, where wearers were asked questions after wearing Optifog for one month. - Pruebas de mercados realizadas en diferentes países en donde se encuestó a los portadores tras un mes de haber utilizado Optifog. The experiences of opticians was also collected through market tests También se recopiló la experiencia de los ópticos mediante las pruebas de mercado realizadas en diferentes países (India, Hong Kong, 58 P.d.V. n°66 n Spring / Primavera 2012 PRODUCT PRODUCTO performed in various countries (India, HK, Finland), after a minimum of 3 months testing. Wearers who tested Optifog lenses in everyday life situations in which mist can occur on their lenses, were generally very well satisfied: Finlandia) al cabo de 3 meses de prueba como mínimo. Los portadores que han probado las lentes Optifog en situaciones de la vida diaria en las que el vaho puede aparecer en sus lentes globalmente están muy satisfechos: • 79%(1) of wearers were satisfied by the anti-mist effectiveness (2) • el 79%(1) de los portadores están satisfechos por la eficacia antivaho (2) • 81%(1) of wearers were satisfied with their lenses after 1 week of activation(2) • el 81%(1) de los portadores están satisfechos de sus lentes tras una semana de activación(2) • 77%(1) of wearers were satisfied by the ease of cleaning of their lenses. • el 77%(1) de los portadores están satisfechos por la facilidad de limpieza de sus lentes • 87%(1) of wearers were satisfied by the transparency of their lenses after cleaning. • el 87%(1) de los portadores están satisfechos por la transparencia de sus lentes después de su limpieza (1) Source: Comparative wearer tests carried out by an independent institute. France 2011, n=100 wearers (1) Fuente: Pruebas portadores comparativos dirigidos por un instituto independiente. Francia 2011, n=100 portadores (2) Average assessment of anti-mist effectiveness after 0, 8 and 20 seconds. (2) Evaluación media de la eficacia anti-vaho después de 0, 8 y 20 segundos. Results of the market tests performed with opticians also show a high degree of satisfaction with the anti-mist performance of Optifog(1) lenses: Los resultados de las pruebas de mercado con los ópticos también han mostrado niveles elevados de satisfacción de la eficacia anti-vaho de las lentes Optifog(1): • 79% of opticians who had sold Optifog lenses confirm that their patients were satisfied with the anti-mist effectiveness(2) • el 79% de los ópticos que han vendido las lentes Optifog confirman que sus pacientes están satisfechos de su eficacia anti-vaho(2) • Opticians confirm wearer satisfaction in terms of resistance to dirt (79%) and ease of cleaning (74%)(3). • Los ópticos confirman la satisfacción de los portadores en términos de resistencia a la suciedad (79%) y de la facilidad de limpieza (74%)(3). The result of research undertaken by Essilor, Optifog lenses benefit from an exclusive anti-mist layer. Activated by a specific liquid, this layer guarantees lasting hydrophilic properties which avoid the loss of contrast and visual deformation generated by mist. Performance levels have been validated by the laboratory and confirmed by various tests carried out on spectacle wearers worldwide. We have been able to measure both efficiency against mist and ease of usage amongst both wearers and professionals. Further to these highly satisfactory results, Optifog lenses are now available in all the various geographic areas. Resultado de la investigación Essilor, las lentes Optifog se benefician de una capa anti-vaho exclusiva. Al ser activada por un líquido específico, esta capa garantiza propiedades hidrófilas perdurables que permiten evitar la pérdida de contraste y la deformación visual generadas por el vaho. Dichas propiedades han sido validadas en laboratorio y confirmadas por diferentes pruebas en portadores de gafas en todo el mundo. Hemos podido medir con los portadores y profesionales de la visión tanto la eficacia contra el vaho como la facilidad de utilización. A raíz de estos resultados muy satisfactorios, las lentes Optifog están ahora disponibles en las diferentes zonas geográficas. Sources: Fuentes: (1) Market tests performed amongst various opticians/India, HongKong, Finland - 2010 and 2011 (2) N=43 opticians who had sold Optifog lenses (3) N=42 opticians who had sold Optifog lenses for resistance to dirt (4) N=39 opticians who had sold Optifog lenses for ease of cleaning. o (1) Pruebas de mercado realizadas ante diferentes ópticos /India, Hong-Kong, Finlandia - 2010 y 2011 (2) N=43 ópticos que han vendido las lentes Optifog (3) N=42 ópticos que han vendido las lentes Optifog por su resistencia a la suciedad, (4) N=39 ópticos que han vendido las lentes Optifog por la facilidad de limpieza. o P.d.V. n°66 n Spring / Primavera 2012 59 HISTORY HISTORIA Musicians and visual impairment : The INJA, braille and music teaching in the 19th century. (Part 1) Los músicos y la discapacidad visual : El INJA, el método Braille y la enseñanza musical en el siglo XIX - (1era parte) Michel Alexandre Director of Formoptic (Training and advice for opticians), France Director de Formopic (Formación y asesoría para ópticos), Francia Valentin Haüy and the founding of the INJA (Institut National des Jeunes Aveugles) Valentin Haüy y la creación del INJA (de sus siglas en francés del Instituto Nacional de Jóvenes Ciegos) The first idea of systematic teaching for blind people was born in France. The first school was established in France and the method was then exported throughout Europe and America. La primera vez que surgió la idea de una enseñanza sistemática para los ciegos fue en Francia y allí se estableció la primera escuela. Del mismo modo, a partir de Francia se empezó a difundir este tipo de enseñanza hacia toda Europa y toda América. It is reported that when, in 1771, ten blind people kitted out in grotesque robes were paraded on a stage playing a tune on a variety of instruments, a young employee of the foreign office, Valentin Haüy, was so outraged that he decided to instruct blind people and get them to read properly. In 1784, after thirteen years of study and research, he tested his method on a young blind man named Lesueur. Initially Lesueur read by moving his fingers over mobile characters in relief which he arranged on a plank with horizontal slots. The same method was used when writing to dictation. Según ciertos informes, en el año 1771, una decena de ciegos con vestimentas grotescas se exhibían sobre caballetes ejecutando un aria con varios instrumentos. Dicho espectáculo indignó a un joven empleado del ministerio de asuntos extranjeros, Valentin Haüy. Tomó entonces la decisión de instruir a los ciegos y conseguir que leyeran realmente. En 1784 tras trece años de estudios y de investigación, probó su método en un joven ciego llamado Lesueur. Al principio, Lesueur pudo leer pasando sus dedos sobre caracteres móviles en relieve que él ordenaba en una tabla perforada con ranuras horizontales. Para escribir, cuando se le dictaba, procedía de la misma manera. One day Lesueur found an invitation on which certain characters were indicated in relief and he showed Valentin Haüy that he could decipher several letters on this paper. Haüy immediately traced a few signs on the same paper using a penknife handle, and Lesueur recognised them without hesitation. Relief printing had been discovered! Haüy had a few books printed with relief characters; two sheets of paper were stuck together to enable reading on both sides of the pages. This teaching method was seen as remarkably innovative by the institutions of the time, and other professionals wanted to witness the exercises carried out by Lesueur. The report published by the Science Academy, called on to judge this new method, was full of praise. Valentin Haüy (1745-1822) founder of the INJA in 1784 (Valentin Haüy Museum) Valentin Haüy (1745-1822) fundador de la INJA en 1784 (Museo Valentin Haüy) In 1784 the Philanthropic Society founded at its own expense a hospice for 24 blind people, where Haüy was appointed as teacher. The Institut National des Jeunes Aveugles (INJA) (National Institute for Young Blind People) was born. Later, a decree issued by the Assemblée Constituante (31st July 1791) created an educational establishment for young blind students which received, from QuinzeVingts funding, an annual income of 13,900 pounds. After moving many times, the Institut National des Jeunes Aveugles was finally installed in premises built by the architect Philippon on 60 P.d.V. n°66 n Spring / Primavera 2012 Un día, Lesueur encontró una invitación que conservaba en relieve la huella de algunos caracteres y demostró a Valentin Haüy que él podía descifrar varias letras de ese papel. Haüy trazó enseguida en la misma hoja, con el manguito de un cortaplumas, algunos signos que Lesueur reconoció sin titubear. ¡Se descubrió así la impresión en relieve! Haüy mandó imprimir algunos libros con caracteres en relieve en los que las hojas iban pegadas dos a dos de manera a poder leer en ambas caras. Para las instituciones de la época, dicho método de enseñanza fue considerada notablemente innovador y desearon observar los ejercicios de Lesueur. La Academia de ciencias, que debía juzgar este nuevo método, publicó un informe muy elogioso. En 1784 la Sociedad Filantrópica fundó un hospicio para 24 ciegos y Haüy fue nombrado profesor. De esta manera nació el Instituto Nacional de Jóvenes Ciegos ("INJA Institut National des Jeunes Aveugles"). Posteriormente, por decreto de la Asamblea constituyente (31 de julio 1791), se fundó una casa de educación para jóvenes ciegos que recibió fondos del hospital oftalmológico "des QuinzeVingts", lo que constituyó un ingreso anual de 13 900 libras. Tras toda una serie de traslados, el INJA se estableció finalmente en un edificio erigido por el arquitecto Philippon, en el Boulevard des Invalides en París y fue solemnemente inaugurado en 1844, 60 años después de la creación del INJA por parte de Valentin Haüy y 22 años después de su muerte. HISTORY HISTORIA Boulevard des Invalides in Paris, and was officially inaugurated in 1844, 60 years after the creation of the INJA by Valentin Haüy and 22 years after his death. Tras la jubilación de Valentin Haüy, una nueva normativa (del 30 de oct. 1815) asignó al INJA la misión «de instruir a los niños ciegos y proporcionarles un oficio útil»; se crearon 90 plazas gratuitas, de las cuales un tercio After Valentin Haüy's retirement, fueron asignadas a las niñas. Los new regulations (30th October becarios debían tener entre diez 1815) assigned to the INJA the y catorce años y el ciclo de INJA, Institut National des Jeunes Aveugles, Boulevard des Invalides – Paris task of "instructing blind children estudios duraba ocho años. El reglamento asignaba una and giving them a useful craft"; proporción más o menos equivalente entre la enseñanza intelectual, la ninety free places were created, a third of which were for girls. enseñanza musical y la enseñanza profesional. La enseñanza musical Scholars to whom grants were given had to be aged between ten and alcanzó verdaderamente una prosperidad y notoriedad significativas. fourteen and the course of studies lasted eight years. The regulations El estudio del piano registró grandes progresos y se introdujo el estudio allowed almost equally for intellectual studies, music and learning a del órgano. craft. The music teaching prospered well and gained a real reputation. El genial invento de Louis Braille Piano studies made great progress and organ-playing was introduced. En los años posteriores a la muerte de Haüy (1822), ocurrió un hecho Louis Braille's wonderful invention de importancia capital dentro de esta Institución. Fue el invento del sistema de escritura en puntos sobresalientes. La primera idea de este In the years following Haüy's death (1822), an event of enormous tipo de escritura fue desarrollado por una persona ajena a la importance took place in the Institution - the writing system using institución, un militar nombrado Charles Barbier de la Serre. Él intentó raised points was invented. The first idea for this form of writing was perfeccionar para los ciegos una máquina inventada para escribir developed by a person from outside the rápida y secretamente y que originalmente Institution, a military man named Charles estaba destinada a los oficiales del ejército. No obstante, ésta presentaba Barbier de la Serre. He tried to perfect for numerosos inconvenientes como la the visually impaired a machine invented simplificación de la ortografía, la for writing quickly and secretly, intended supresión de la puntuación o la for use by army officers. Unfortunately incapacidad de reproducir números. there were many disadvantages to this Louis Braille (1809-1852), alumno y machine, such as simplifying spelling, luego profesor de piano en el Instituto removing punctuation and the inability to Nacional de Jóvenes Ciegos, quien había reproduce figures. perdido la visión a los 3 años tras un A piano student then teacher at the Institut Louis Braille (1809–1852) National des Jeunes Aveugles Louis Braille (1809-1852), who lost his vision at the age of three after an accident, modified and perfected the Barbier code before publishing his own method in 1829. He made writing much quicker by simplifying the characters considerably and also made it more rational by representing not the sounds of the spoken language but the letters of the written language. He also generalised it, introducing punctuation marks, figures and music notes. His system was based on the formation of small points that could be read by running the index finger over the paper; writing was done by perforating the paper using a pointed instrument. This system has not been supplanted since being created by Braille. accidente, modificó y perfeccionó el código Barbier, antes de publicar su propio método en 1829. Consiguió que la escritura fuera más rápida simplificando considerablemente los caracteres, la hizo más racional y que representara ya no los sonidos del idioma hablado sino las mismas letras del lenguaje escrito; esto le confirió un carácter más general porque la aplicó a los signos de puntuación, a los números y a la música. International Committee for the commemoration of the bicentenary of Louis Braille's birth Comité Internacional para la conmemoración del Su sistema se basaba en la formación de puntitos que pueden ser leídos al rozar con el dedo índice el papel. La escritura se realizaba por perforación del papel gracias a un punzón. Este sistema sigue vigente desde su creación por Braille. Naturalmente, en 2009, La Poste (correos franceses) conmemoró el bicentenario del nacimiento de Braille al editar el sello que se encuentra a continuación y que incluye las iniciales de Louis Braille en el sistema de escritura que él había inventado. Dicho bicentenario fue conmemorado por los ciegos del mundo entero. In 2009 the French Post Office commemorated bicentenario del Nacimiento de Louis Braille the bicentenary of Braille's birth with the issue of the stamp shown below, which includes Louis Braille's initials in the writing system he El alfabeto Braille invented. The bicentenary was commemorated by blind people the world over. En el alfabeto Braille, la primera letra, a, está representada por un punto, la b por dos puntos, la c por dos puntos horizontales, la d por The Braille alphabet tres puntos en triángulo, etc. Las diez primeras letras hasta la j no se sitúan más allá de las dos primeras líneas y utilizan cuatro puntos In the Braille alphabet, the first letter, a, is represented by one point, como máximo. Las tres otras series utilizan hasta cinco puntos y b by two points placed vertically, c by two points placed horizontally, ocupan las tres líneas superpuestas. Las letras marcadas por un signo d by three points in a triangle, etc. The first ten letters, through to j ortográfico se indican mediante un grupo especial de puntos; de esta do not go beyond the first two lines and use a maximum of four points. manera, la a está representada por un punto, pero la à (acento grave The three other series use up to five points and are placed on three en francés) por cinco puntos; la c está representada por dos puntos P.d.V. n°66 n Spring / Primavera 2012 61 HISTORY HISTORIA lines one on top of the other. Any letter marked with an accent is indicated by a special group of points; thus a is represented by one point, but à (with a grave accent) by five points: c is represented by two points, but ç (with a cedilla) by five points, etc. The fifth and sixth series are used for punctuation. Two points placed vertically in front of another letter indicate that it is a capital letter. pero la ç (con cedilla) por cinco puntos, etc. La quinta y la sexta serie incluyen la puntuación. Dos puntos situados verticalmente delante de una letra indican que es una mayúscula. De esta manera, los puntos también sirven para poder calcular, taquigrafiar y escribir la música. El braille musical - Las notas The points are also used for calculations, by stenographers and for writing music. Musical braille - Notes Musical notes are written following the alphabet, with the following equivalence, d = do, then e = ré, f = mi… Note that this equivalence is different from the one used by the Anglo-Saxons and the French to name notes: a = la, b = si, c = do… The braille alphabet (Source: Marly-le-Roi Institute website, www.musicologie.org) El alfabeto Braille (Fuente: Página Web del Instituto de Marly-le-Roi, www.musicologie.org) Se escriben siguiendo el alfabeto con la equivalencia siguiente: d = do, e = re, f = mi… Cabe observar que esta equivalencia es diferente a la utilizada por los anglosajones y franceses para nombrar las notas, a saber: a = la, b = si, c = do… - Los ritmos Sin ningún signo de ritmo específico, las notas se considerarán corcheas. Si se desea escribir una negra (que dura dos corcheas) se debe añadir el punto 6 a la nota. Para escribir una blanca (cuatro corcheas), se añade el punto 3. - Rhythms Para las redondas (ocho corcheas), se añaden los puntos 3 y 6. When no specific rhythm sign is indicated, notes are considered to be quavers. If one wants to write a crochet (lasting for two quavers) the point 6 must be added to the note. Rondes ou doubles croches = Redondas o semicorcheas Blanches ou triples croches = Blancas o fusa To indicate a minim (four quavers), the point 3 is added. For semibreves (eight quavers), the points 3 and 6 are added. The many other rhythms require a specific and more difficult notation; this is also the case for octave and clef notation. Noires ou quadruples croches= Negras o semifusa Musical braille (Source: Marly-le-Roi Institute website www.musicologie.org) El Braille musical (Fuente: Página Web del Instituto de Marly-le-Roi www.musicologie.org) Do you recognize the following tune written in braille? (the key used is very close to the original, to avoid any alteration and make reading easier …). Here's a clue: the composer of this tune himself suffered from impairment to his senses. The answer is given at the end of this article. La Enseñanza musical en el INJA Do you recognize the following tune written in braille ? ¿Podría usted reconocer el tema siguiente escrito en braille? Music theory, as taught at the INJA, is not the same for blind people as it is in music schools for sighted people. There is more reasoning and less exercises, but the exercises that are done are analysed further and studied in greater depth. The teacher plays more complicated phrases on an instrument and the student has to analyse all the details. In these same classes, every day the students perform singing exercises with several singing parts. - Playing an instrument The piano is the instrument most frequently studied (using music written in braille). The student reads with his left hand every phrase to be played with the right hand and then reads, with his right hand, the part to be played by his left hand. The two parts that he has memorised are then played together. Students then play the piece for 62 P.d.V. n°66 n Spring / Primavera 2012 Los otros numerosos ritmos requieren una anotación particular y difícil, al igual que los signos de octavas y las claves. ¿Podría usted reconocer el tema siguiente escrito en braille? (la tonalidad utilizada es muy cercana a la original para no alterarla y facilitar la lectura …). Un índice: el compositor de este tema sufría de otro déficit sensorial. Podrá encontrar la solución al final de este artículo. Music teaching at the INJA Although blindness is not a factor in itself which gives blind people greater artistic abilities, they can indeed become good musicians, developing more acute hearing and, above all, a stronger power of concentration. They can also have sophisticated interpretation skills, almost as if their visual deficit is compensated for by keener hearing. Croches ou quintuples croches = Corcheas o garrapateas Aunque la ceguera no constituye, per se, un factor que confiera a los ciegos aptitudes artísticas superiores, los que llegan a ser buenos músicos tienen una agudeza auditiva más desarrollada y, sobre todo, un poder de concentración y de interpretación más afinado, como si el déficit de su visión estuviera compensado por una percepción más aguda de la audición. El solfeo, tal y como se enseña en el INJA no es para los ciegos lo que se practica en las escuelas musicales de los no ciegos, a saber, hay más lugar para el razonamiento y menos ejercicios pero éstos son analizados más profundamente. De esta manera, el profesor ejecuta en su instrumento frases más complicadas y el alumno debe analizar todos los detalles. En estas clases, los alumnos practican todos los días el canto en conjuntos y con varias voces. - La práctica instrumental El piano es el instrumento que más se estudia (gracias a la música escrita en el sistema Braille). El alumno lee con la mano izquierda cada frase correspondiente a la parte de la mano de derecha que ésta ejecuta; y luego, con la mano derecha, lee la parte relativa a la mano izquierda que, a su vez, ésta ejecuta. Luego, ambas partes memorizadas se tocan conjuntamente. Posteriormente, los alumnos HISTORY HISTORIA the teacher and gradually learn longer and more difficult pieces. The organ is also studied; it is very important that good organists are trained which is why music theory and practical teaching are given on the organ located in the establishment's chapel. Lots of organists trained at the INJA have achieved a worldwide reputation; they will be the subject of a forthcoming article. ejecutan esta partitura delante del profesor y aprenden de esta manera las partituras más largas y difíciles. También se estudia el órgano; principalmente, se desea formar a buenos organistas y por esta razón se les proporciona una instrucción teórica y práctica en el instrumento situado en la capilla del instituto. Una gran cantidad de organistas formados en el INJA han alcanzado renombre mundial y se les dedicará un próximo artículo. In practice, a blind musician cannot read music and play at the same time: it is impossible for him to "sight read", and difficult for him to play in a chamber orchestra or full orchestra. A blind musician has to play from memory, with the exception of opera singers who, except when an opera is being staged, can read their music written in braille; sighted singers use their hearing, visual and tactile memory. Blind musicians compensate for their disability by memory of body position, which is essential, in piano playing for example. They do not have the visual example of their colleagues to help them learn, by studying their movements, the way in which to overcome a particular difficulty. Simple gestures must therefore be used, as they train alongside the others. En la práctica, un músico ciego no puede leer una partitura y tocarla al mismo tiempo. Es imposible descifrar a primera vista, difícil tocar en formación de cámara o en orquesta. Un intérprete ciego debe tocar de memoria, con la excepción de los cantantes líricos que, fuera de un espectáculo puesto en escena, pueden leer su partitura escrita en braille. Los intérpretes no ciegos utilizan su memoria auditiva, visual y táctil. Los ciegos compensan su discapacidad con la memoria corporal que es esencial, por ejemplo, para el piano. No disponen del ejemplo visual de los otros intérpretes para aprender estudiando sus movimientos y la manera en la que superan las dificultades. Es necesario entonces atenerse a movimientos sencillos a la vez que se forman con los demás. - The piano tuning-repair class Otro objetivo importante de la enseñanza musical profesional es la afinación de los pianos. En 1836, a iniciativa del industrial Claude Montal, ciego él mismo desde los 5 años y ex-alumno de esta escuela, se abrió una clase de afinación-factura. Montal impartía en el INJA clases de ciencias matemáticas y también se dedicaba con gran habilidad a los trabajos manuales estudiando particularmente el mecanismo y la construcción de los pianos. Incluso abrió él mismo su propia manufactura de pianos y adquirió una cierta popularidad como constructor de pianos. Gracias a la apertura de esta nueva clase, numerosos jóvenes ciegos pudieron convertirse así en afinadoresreparadores de pianos. Another major objective of the professional musical teaching given is piano tuning. In 1836 a tuning-manufacturing class was started at the initiative of the industrialist Claude Montal, who went blind himself at the age of 5, and was a former student at this school. Montal taught maths at the INJA and was also a skilled craftsman, having studied in particular the mechanism and building of pianos. He even opened his own piano workshop and acquired a certain degree of popularity as an instrument maker. Thanks to the opening of this new class, lots of young blind people have been able to work in piano tuning-repair. - Music teaching still holds a privileged position at the INJA All students up to the age of 12 take 3 hours of music (theory) and 1 hour of piano playing every week. Specialist music classes are available for middle school students. Courses in instrument playing prepare students for entrance into national academies in organ and piano classes and "music" options at baccalaureate level enable certain student to continue musicology studies at university. The INJA also has a choir and a jazz band and the school year is punctuated with concerts attended by students and teachers alike. Many people with visual impairment (often with albinism) or blind people still go successfully into work as piano tuners-repairers after taking a specific three-year course at the INJA. To be continued… Solution: the beginning of Ludwig van Beethoven's 5th symphony o - La clase de afinador-reparador de pianos - La enseñanza musical en el INJA sigue ocupando un espacio significativo. Todos los alumnos, hasta los 12 años, tienen cada semana 3 horas de formación musical (solfeo) y una hora de piano. Hay clases especializadas en la enseñanza musical para los alumnos de la escuela secundaria. Los programas instrumentales permiten preparar la entrada en los conservatorios nacionales en las clases de órgano y de piano, las opciones de «música» del bachillerato permiten a ciertos alumnos incorporase en la universidad en estudios de musicología. El INJA también dispone de un coro, una orquesta de jazz y durante el año académico se organizan conciertos en los que participan los alumnos y los profesores. Una gran cantidad de personas con mala visión (a menudo padecen de albinismo) o ciegos siguen practicando actualmente con éxito la profesión de afinador-reparador de piano tras haber seguido en el INJA un curso específico de tres años. Continuará… Solución: el inicio de la sinfonía n° 5 de Ludwig van Beethoven. o P.d.V. n°66 n Spring / Primavera 2012 63 Points deVue COMMITEES COMITÉ Editorial commitee/Comité editorial Marc Alexandre Azucena Lorente Director of publication. Director de la publicación. Coordinator of Varilux Institute, Essilor Spain. Coordinador del instituto Varilux, Essilor España. Jean-Pierre Chauveau Director of World scientific communication, Essilor International. Director de la Comunicación Científica Mundo, Essilor Internacional. Andréa Chopart Editor in Chief, [email protected] Redactora in jefe, [email protected] Jean-Louis Mercier Ex-Director of World scientific communication, Essilor International. Ex-Director de la Comunicación Científica Mundo, Essilor Internacional. Charles-Eric Poussin Marketing Director Essilor Brazil. Marketing director, Essilor Brasil. Marc Streit XXXX. XXXX. Rod Tahran O.D., F.A.A.O., American Optometrist, Vice-President of Clinical Affairs, Essilor of America, Inc. O.D., F.A.A.O., Optometrista estadounidense, vice Presidente de las Relaciones Profesionales. Essilor of America, Inc. relations, Essilor Canada. Proyectos especiales, Escuelas de óptica y Acontecimientos. Relaciones profesionales, Essilor Canada. Tim Thurn Australian Optometrist Director of Profesionnal Services, Essilor Asia Pacific. Optometrista australiano, Director de Servicios Profesionales, Essilor Asia Pacifica. Louise Tanguay Special projects, schools in optics and Events Professional Scientific reading committee/Comité científico de lectura Prof. Clifford Brooks Dr. Colin Fowler Prof. Farhad Hafezi Jean-Louis Mercier Indiana University School of Optometry, United States Facultad de Optometría de la Universidad de Indiana, EEUU. Director of Undergraduate Clinical Studies Optometry & Vision Sciences, Aston University, UK. Director de L’Undergraduate Clinical Studies Optometry & Vision Sciences, Aston University, Reino Unido. Professor and Chief Medical Officer, Ophthalmology Clinic, Department of Clinical Neurosciences, Geneva University Hospitals Switzerland Profesor ordinario y médico, jefe de la sección de oftalmología, departamento de neurociencias clínicas, hospitales universitarios de Ginebra, Suiza Ex-Director of World scientific communication, Essilor International. Ex-Director de la Comunicación Científica Mundo, Essilor Internacional. Prof. Christian Corbé Invalides Institute, France Founder President of the Representative Association for low vision Initiatives (ARIBa), France Court Expert. Institut des Invalides, Francia Presidente fundador de la Asociación Representativa de las Iniciativas en Baja Visión (ARIBa), Francia Perito Judicial. Prof. Julián García Sánchez Medical Faculty UCM, Spain Facultad de Medecina UCM, España. Prof. Mo Jalie University of Ulster, UK. University of Ulster, Reino Unido. Bernard Maitenaz Invetor of Varilux®, Essilor, France. Inventor del Varilux®Essilor, Francia. Dr. Daniel Malacara Hernández Optic Research Centre, Mexico Centro de Investigaciones en Optica, México. Prof. Yves Pouliquen Member of the Académie de Médecine, France and of the Académie française. Miembo de la Academia de Medecina, Francia y de l’Académie française. Dr. Jack Runninger Former editor of “Optometric Management”, United States. Ex editor de “Optometric Management”, Estados Unidos. Bi-annual, International review of ophthalmic optics Revista intercional semestral de Óptica Oftálmica Circulation : 10, 000 French/German, English/Spanish, English/Chinese copies in 46 Countries Edición : 10 000 ejemplares francés/alemán, inglés/español, inglés/chino difundidos en 46 países ISSN 1290-9661 ESSILOR INTERNATIONAL - R.C CRÉTEIL B 712 049 618 - 147, rue de Paris 94 227 - Charenton Cedex France Tél : 33 (0)1 49 77 42 24 - Fax : 33 (0)1 49 77 44 85 Conception, Layout / Concepción, Maqueta: Essilor International - William Harris - Tél : +33 (0)1 49 77 42 12 Macardier & Vaillant - 8 avenue Albert Joly - 78600 - Maisons-Laffitte - Tél.: 01 39 62 60 07 Printing / Imprenta: Groupe Renard – IMPRIM’VERT ® - Tel: +33 (0)1 41 05 48 10 Any reproduction, in full or in part, of the articles included in this magazine, performed without the agreement of the autors concerned, is illegal. (art. 40 all. de la loi du 11 mars 1957) “Es totalmente ilícita de la reproducción, total o parcial de los artìculos de esta revista, efectuada sin haber previamente obtenido el consentimiento de sus autores. (Art. 40 all. des Gesetzes vom 11. März 1957)”. Vi si t o u r w e b s it e V i si t e n u e s t r o s it io w e b www. p o i n t s d e v u e . n et