Urgencias Neurológicas

Transcripción

URGENCIAS NEUROLÓGICAS
URGENCIAS
NEUROLÓGICAS
Dr
Dr.. Carlos Ma
Mayya
Especialista de II Grado en Neurología
Profesor Auxiliar de Morfofisiología
La Habana, 2007
Maya Entienza, Carlos.
Urgencias neurológicas / Carlos Maya Entienza.
La Habana: Editorial Ciencias Médicas, 2007.
354 p. il., tab.
Bibliografía al final de los capítulos.
ISBN: 959-212-159-3
I. ENFERMEDADES DEL SISTEMA NERVIOSO
II. ACCIDENTE CEREBROVASCULAR
III. URGENCIAS MÉDICAS
WL 140
Edición: Lic. Maura E. Díaz A.
Diseño y realización: Yisleidy Real Llufrío
© Carlos Maya Entieza, 2006
© Sobre la presente edición
Editorial Ciencias Médicas, 2007
Editorial Ciencias Médicas
Centro Nacional de Información de Ciencias Médicas
Calle I No. 202 esquina a Línea, El Vedado,
Ciudad de La Habana, 10 400, Cuba
Correo electrónico: [email protected]
Teléfono: 838 3375
«
A los cinco patriotas cubanos
prisioneros del imperi
o»
imperio
Agradezco la cooperación de mis amigos y compañeros, sin los
que no hubiera podido culminar esta obra, asimismo quiero
agradecer a mis pacientes, razón de ser de mis estudios.
En particular debo reconocer a mi hermano y amigo Rolando
Silva Pieri, el que durante años ha estado a mi lado presto cada
instante a facilitar toda la información actualizada en el campo de
las neurociencias, así como al doctor Ricardo Santiago Luis, director
del Instituto de Neurología y Neurocirugía, de quien durante más
de veinte años he sido su alumno y con el que por su modestia y
disposición de ayudar, he podido contar siempre.
Quedo agradecido también a la profesora Esperanza Barroso,
que puso a mi disposición su archivo de neurorradiología.
Menciono al final, con toda intención, al ingeniero informático
Eduardo Cortés González, quien con sus consejos y su trabajo
efectivo en la conformación de este texto, se convirtió en mi gran
aliado de lucha en este trabajo.
“Urgencias Neurológicas” es un texto excelentemente pensado, planificado
y estructurado, donde sobresale el pensamiento docente-investigativo
de su autor. El doctor Carlos Maya en un esfuerzo bien recompensado
recoge en esta obra su vasta experiencia y su dedicación a la clínica
neurológica por más de dos décadas. Actualizado , con una extensa
bibliografía y un acopio de conocimientos y amplias casuísticas, haciendo
demostración de una perseverancia notable a través de los años, este libro
nos pone en el camino de la actuación clínico-investigativa en la práctica
de la medicina de urgencia diaria. Concebido según confesión del propio
autor para el uso tanto en la atención primaria, secundaria o terciaria, su
contenido es también una clase magistral que bien pudiera aplicarse en la
formación de los estudiantes de pregrado y postgrado.
Su publicación, de carácter inédito, sería sin duda una generosa contribución
en la formación de los profesionales de la salud de nuestro país y una
herramienta para el trabajo práctico en cualquier lugar por apartado que
este sea. Nuestros médicos y profesionales de la salud que enfrentan con
mucha frecuencia situaciones de urgencias en el terreno de la neurología
pueden tener a mano un texto para consultar lo que algunos estiman el 30%
de las causas de consultas en los departamentos de urgencias.
A temas tan importantes como las enfermedades cerebrovasculares
(recogidas en cuatro diferentes capítulos en esta obra), estado de mal
epiléptico, síndrome de Guillain Barré, traumatismos craneoemcefálicos
y otros, el Dr. Maya ha añadido otros no menos interesantes como son el
vértigo agudo, la parálisis facial periférica, el síncope que son motivo de
consulta urgente com mucha frecuencia y que aparecen de forma dispersa
en los textos de medicina que habitualmente encontramos. De forma
concisa, con una fisiopatología muy actualizada podemos contar con
ellos a la luz de la evidencia médica acumulada a través de las más
válidas experiencias en el mundo científico de hoy.
Profesor Ricardo Santiago Luis
Director Instituto de Neurología y Neurocirugía
El texto que les pongo a su consideración recoge un breve y apretado
resumen de mi experiencia personal durante más de veinte años dedicado
al estudio de las neurociencias, a pesar de estar escrito de forma
individual, es el fruto del trabajo y la colaboración de muchos amigos y
compañeros que han laborado junto a mí durante todos estos años con
gran dedicación y esfuerzo.
Este libro les ofrece de manera fácil y práctica las principales causas
de consultas que como urgencias se observan dentro de un campo tan
extenso como es la neurología clínica y que a decir de muchos autores
representan en el ejercicio de la medicina de urgencia cerca del treinta
por ciento de dichas consultas.
El lenguaje empleado, así como el enfoque que se ha querido dar a los
contenidos que en libro se abordan tiene el objetivo supremo de que sirva
tanto a médicos que desempeñen su labor en la atención primaria de salud
como a aquellos profesionales de la medicina que sin ser especialistas de las
neurociencias tengan que enfrentar en su quehacer diario enfermos con
enfermedades neurológicas en las salas de urgencia, tanto de policlínicos
como hospitales de nivel secundario.
Todo el contenido del texto se encuentra actualizado hasta donde se
puede llegar en un libro de este tipo ajustado a la realidad actual, tratando
de cumplir la premisa que en un momento determinado pueda servir
como una guía para una actuación urgente ante un enfermo en cualqier
lugar donde el profesional de la salud se encontrase.
He tratado además de hacer un texto que abarque las urgencias en
neurología y neurocirugía, que la formación del posgrado no recoge en
texto alguno conocido hasta el presente y que a mi modesto entender es
una necesidad en la formación de los profesionales de ambas
especialidades. Al final de cada capítulo el lector podrá contar con una
amplia bobliografía que podrá consultar para la ampliación de sus
conocimientos y que se encuentra actualizada.
De manera intencional hemos incluido en toda la elaboración de los
contenidos algunos capítulos que si bien no constituyen entidades cuyo
carácter de gravedad puede poner en peligro la vida del paciente si son
enfermedades que por su frecuencia y por la preocupación que producen
en la población hace de ellas un motivo de frecuente consulta de urgencia
en cuerpos de guardia, consultorios del médico de la familia y
policlínicos. Ejemplos son los capítulos dedicados a la parálisis facial
periférica, vértigo agudo y síncope, los que, además, no se incluyen en la
formación de nuestros estudiantes de pregrado y posgrados en ninguna
especialidad con que cuenta nuestro sistema de enseñanza en las escuelas
de medicina.
El autor
Capítulo 1
er
medades cer ebr o v ascular
es aagudas
gudas y ataques
Enfer
ermedades
asculares
Enf
transitorios de isquemia
Introducción / 1
Clasificación de la ECV aguda / 2
Epidemiología de la ECV / 3
Ataques transitorios de isquemia (ATI). Definición / 4
Epidemiología / 5
Patogenia / 5
Cuadro clínico / 6
Diagnóstico / 7
Tratamiento / 8
Pronóstico y evolución / 9
Bibliografía / 11
Capítulo 2
gudo
Ictus isquémico aagudo
Introducción / 14
Infarto cerebral / 15
Clasificación de los infartos cerebrales, según categorías clínicas y
subtipos etiológicos (NINCDS 1990) / 15
Factores de riesgo / 21
Fisiopatología de la isquemia cerebral / 24
Diagnóstico del ictus isquémico agudo / 31
Anatomía patológica / 36
Tratamiento del ictus isquémicos agudo / 37
Evolución y pronóstico / 43
Bibliografía / 45
Capítulo 3
gia intracer ebral
ragia
Hemor ra
Introducción / 49
Definición / 49
Epidemiología / 50
Causas de hemorragia intracerebral / 50
Patogenia / 51
Cuadro clínico / 53
Exámenes complementarios / 59
Tratamiento / 61
Bibliografía / 67
Capítulo 4
gia subaracnoidea
ragia
Hemor ra
Introducción / 70
Definición / 71
Epidemiología / 71
Causas / 71
Patogenia / 72
Complicaciones de la hemorragia subaracnoidea / 76
Diagnóstico / 82
Tratamiento / 82
Pronóstico / 87
Bibliografía / 89
Capítulo 5
Encefalopatía hipertensiva
Introducción / 92
Definición / 92
Causas / 94
Patogenia / 95
Diagnóstico / 97
Tratamiento / 97
Bibliografía / 100
Capítulo 6
Deficiencia motriz aaguda
guda simétrica (DMAS)
Introducción / 101
Causa de los síndromes de deficiencia motriz aguda simétrica / 104
Bibliografía / 115
Capítulo 7
Síndrome de Guillain Barré
Introducción / 117
Notas históricas / 118
Definición / 119
Epidemiología / 119
Criterios diagnósticos / 121
Clasificación de las formas clínicas / 122
Fisiopatología / 124
Conducta ante un paciente con un SGB / 129
Medidas generales / 130
Bibliografía / 134
Capítulo 8
Miastenia gravis
Introducción / 138
Definición / 138
Nota histórica / 139
Patogenia / 143
Diagnóstico / 144
Aspectos anatomopatológicos / 149
Tratamiento / 150
Tratamiento de la crisis miasténica / 152
Evolución y pronóstico / 153
Bibliografía / 154
Capítulo 9
Parálisis periódicas
Introducción / 156
Definición / 157
Clasificación de las parálisis periódicas / 157
Diagnóstico de la parálisis periódicas / 163
Tratamiento de las parálisis periódicas / 164
Bibliografía / 166
Capítulo 10
Parálisis facial periférica tipo Bell
Introducción / 168
Anatomía del nervio facial / 169
Definición / 171
Patogenia / 174
Diagnóstico de la parálisis facial periférica tipo Bell / 179
Tratamiento / 181
Bibliografía / 183
Capítulo 11
Coma
Introducción / 185
Definiciones de conocimiento normal y de los trastornos de la
conciencia / 186
Definición / 187
Etiología / 188
Diagnóstico / 191
Bibliografía / 201
Capítulo 12
Estado de mal epiléptico
Introducción / 202
Definición / 202
Clasificación / 204
Clasificación del estado epiléptico / 204
Complicaciones / 210
Diagnóstico del EE / 212
Tratamiento / 213
Bibliografía / 217
Capítulo 13
Síncope
Introducción / 219
Definición / 219
Patogenia / 222
Mecanismos / 224
Tratamiento / 233
Medidas preventivas / 234
Bibliografía / 236
Capítulo 14
g o aagudo
gudo
tig
Vér ti
Introducción / 239
Anatomía y fisiología del sistema vestibular / 240
Definición / 245
Vértigo episódico agudo / 245
Consideraciones finales / 256
Bibliografía / 257
Capítulo 15
Hipertensión intracraneal
Introducción / 258
Fisiopatología de la hipertensión intracraneal / 262
Cuadro clínico de la hipertensión intracraneal / 267
Tratamiento / 270
Pronóstico y evolución de los pacientes con hipertensión intracraneal
/ 275
Bibliografía / 276
Capítulo 16
Traumatismo craneoencefálico
Introducción / 279
Conceptos y definiciones de los traumatismos craneoencefálicos / 280
Clasificación de los traumatismos craneoencefálicos / 281
Evaluación de los pacientes con traumatismos craneoencefálicos / 287
Pronóstico / 303
Bibliografía / 304
Capítulo 17
Traumatismo raquimedular
Introducción / 307
Concepto / 308
Mecanismos de las lesiones en los TRM / 308
Clasificación de las lesiones traumáticas de la médula / 311
Diagnóstico topográfico de las lesiones medulares / 315
Manejo del paciente con traumatismo raquimedular / 319
Pronóstico de los traumatismos medulares / 324
Bibliografía / 325
Capítulo 18
Síndrome neurológico infeccioso /
Introducción / 327
Meningoencefalitis bacteriana / 328
Abscesos encefálicos / 339
Empiema subdural / 346
Encefalitis por virus del herpes simple / 348
Bibliografía / 352
Enfermedades
cer
ebr
ovascular
es aagudas
gudas
cerebr
ebro
asculares
y ataques transitorios de isquemia
Introducción
En la cronología histórica de las enfermedades cerebrovasculares (ECV)
existen muchos conceptos, definiciones y clasificaciones en mayor número
que en otro tipo de enfermedad. En las últimas décadas hombres estudiosos
de este grupo de afecciones, basándose en diferentes criterios y en un
esfuerzo por esclarecer términos y nomenclaturas, han elaborado disímiles
clasificaciones. Algunas de estas han sido el resultado del trabajo
mancomunado de comisiones de expertos creadas con tal objetivo. Las
más relevantes clasificaciones por su empleo y difusión son el DC-10 de
la Organización Mundial de la Salud, el Trial of Org. 10172 in Acute Stroke
(TOAST), el Oxfordshire Community Stroke Project (OCSP) y la
correspondiente al National of Neurological and Communicative Disorders
and Stroke (NINCDS) de 1990.
La definición más generalizada de ECV es aquella que considera como
tal a "todas las afecciones que ocasionan un trastorno del encéfalo de carácter
transitorio o permanente causado por isquemia o hemorragia, secundaria a
un proceso patológico de los vasos sanguíneos del cerebro."
En este capítulo se estudian los aspectos generales de aquellas ECV de
carácter agudo que se consideran como urgencias en el campo de la
neurología clínica. Se elige como título "Enfermedades cerebrovasculares
agudas" (ECV agudas) más que el término ictus por las siguientes razones:
la palabra ictus del latín ictus-us (golpe) corresponde a una generalización
conceptual para los procesos morbosos que determinan el infarto cerebral,
la hemorragia subaracnoidea y la hemorragia intracerebral. Se excluye
dentro de este grupo los ataques transitorios de isquemia (ATI); y habría
que preguntar si no es el ATI una urgencia neurológica. ¿ Acaso no son
1
los ATI el preámbulo de los infartos cerebrales?. Hasta dónde la clínica
neurológica es capaz de discernir en un instante dado entre un ATI y un
infarto. En el momento en que el médico está frente a un enfermo con un
déficit neurológico de causa vascular ¿qué se evalúa, un paciente con un ATI
o un infarto?. El tiempo es decisivo en la conducta. ¿Se debe esperar horas
para iniciar el tratamiento del enfermo que después de este límite conceptual
persiste con las deficiencias neurológicas?. La vida ha demostrado que el límite
temporal no puede marcar conductas terapéuticas en las ECV. El surgimiento
de la tomografía axial computarizada (TAC) vino a informar que el 25 % de
los pacientes con un ataque transitorio de isquemia tenía un infarto cerebral y
que hemorragias intracerebrales de pequeño tamaño se comportaban
clínicamente como un ATI. Pues entonces el ATI es también una urgencia
neurológica, más estrictamente es una ECV aguda que requiere de tratamiento
inmediato y que no podemos postergar. En los capítulos que siguen a este se
expone por separado el infarto cerebral, la hemorragia intracerebral y la
hemorragia subaracnoidea.
Clasificación de la ECV aaguda
guda
I. ECV isquémica.
1.1. Isquemia global.
1.2. Isquemia focal.
1.2.1. Ataque transitorio de isquemia.
– Lacunar.
– Cardioembólico.
– Aterotrombótico.
– De causa infrecuente.
– De causa indeterminada.
– Posible ataque transitorio de isquemia.
1.2.2. Infarto cerebral.
– Trombótico.
– Embólico.
– Hemodinámico.
– De causa infrecuente.
– De causa desconocida.
II. Hemorrágica.
2.1. Hemorragia intracerebral.
– Putaminal.
– Talámica.
– Lobar.
2
– Protuberancial.
– Cerebelosa.
2.2. Hemorragia subaracnoidea.
2.3. Hemorragia intraventricular.
Epidemiolo
gía de la ECV
Epidemiología
Uno de los aspectos más complejos de abordar en las enfermedades
cerebrovasculares es su epidemiología. Resulta imposible agrupar en un
estudio epidemiológico que se aproxime a la idoneidad del método científico
todos los tipos de ECV. Hasta la fecha los estudios de incidencia, prevalencia
y mortalidad individualizan las distintas categorías y las investigaciones de
mortalidad incluyen las hemorragias intracerebrales, el infarto cerebral y
la hemorragia subaracnoidea como causa de muerte por ECV.
Un estudio epidemiológico ideal sobre ECV aguda, (se incluye ATI),
con el objetivo de determinar su incidencia y prevalencia sería aquel que
abarque los aspectos siguientes:
– Criterios diagnósticos del CIE-10 vigentes actualmente por la
Organización Mundial de la Salud.
– Estudios de incidencia.
– Tiempo de duración de años completos.
– Criterios poblacionales estables, definidos y representativos de la
generalidad de la población.
– Detección de los casos en ámbitos urbanos y rurales, centros de
atención primaria, secundaria y terciaria.
– Seguimiento prospectivo de los enfermos y la población durante años.
– Distribución de los resultados según, sexo, grupos de edades y raciales.
– Alta preparación científica y técnica del personal que realiza la
investigación.
– Lograr el tanto por ciento óptimo deseado de realización de tomografía
computarizada y resonancia magnética.
– Búsqueda de los factores de riesgo asociados y los resultados expresarlos
en tantos por cientos y compararlos con los de la población estudiada.
– Monitorización de pérdidas de casos.
– Categorización individual de cada entidad y en su conjunto.
Existen varios estudios publicados en la literatura científica que se
apoyan en los aspectos citados anteriormente. Los estudios de incidencia
muestran resultados entre 238 x 100 000 y 627x 100 000 habitantes para
la ECV aguda en las poblaciones de 45 a 84 años. La incidencia de los
ATI oscila entre 30 a 60 x 100 000 habitantes.
3
La tasa de mortalidad por ECV por países es tan variable como lo
demuestra el hecho que en los EE.UU. esta es de 44,3 x 100 000
habitantes, en Polonia 79,0 x 100 000, en Holanda 64,0 x 100 000,
Bulgaria 230,3 x 100 000 y Rusia 297,0 x 100 000 habitantes, por citar
sólo algunos ejemplos. En Cuba la tasa de mortalidad bruta en el año
2001 fue de 71,8 x 100 000 habitantes y la tasa ajustada fue de 50,2 x
100 000; sólo superada por las enfermedades del corazón y los tumores
malignos. Este resultado muestra un incremento sostenido de la tasa de
mortalidad en Cuba desde año 1981 en que esta era de 56,4 x 100 000
habitantes y 68,9 x 100 000 en 1993.
Ataques transitorios de isquemia (A
TI).
(ATI).
Definición
Los ataques transitorios de isquemia se definen como episodios de
disfunción cerebral focal o monocular de comienzo súbito con una duración
inferior o igual a una hora, causados por disfunción vascular debida a
trombosis o embolismo arterial, asociada a enfermedad arterial, cardíaca
o hematológica, con neuroimagen con ausencia de signos de necrosis o
infarto cerebral.
Este concepto clínico evolutivo tiene algunas implicaciones que es
imprescindible esclarecer. Primero los síntomas y signos de tipo deficitario,
o los que algunos llaman síntomas negativos, es una característica de las
enfermedades cerebrovasculares isquémicas. La ECV provoca disminución
de las funciones en el sistema nervioso central. Es raro que signos que
expresen una respuesta exagerada o positiva, como por ejemplo las
convulsiones, se presenten en la isquemia cerebral. El segundo aspecto es
el concepto súbito, que es otro de los caracteres de la ECV. La instalación
de estas afecciones se produce en minutos y son de carácter agudo,
alcanzan su máxima intensidad y extensión en este tiempo y rara vez
progresan más allá de la hora.
Por otro lado los ATI tienen como duración límite 1 hora, y lo más
probable es que duren entre 5 y 15 minutos. Los ATI que se restablecen
después de prolongarse por más de este tiempo en la mayoría de los casos
resultan infartos pequeños que se corroboran por la TAC. El término
focal implica la localización en un territorio limitado o circunscrito del
sistema vascular cerebral. Con la excepción de la isquemia cerebral global,
la enfermedad vascular isquémica corresponde a un territorio de irrigación
de una arteria cerebral que se expresa por un cuadro clínico determinado.
La reversibilidad es considerada como un criterio mayor de ATI. Los
síntomas y signos de ATI tienen su resolución total en las primera hora,
4
todo déficit neurológico focal que persista más allá de este tiempo, no es
ATI. Por último existe la necesidad de demostrar que se trata de un proceso
vascular y no de otra índole, que es lo que justifica su patogenia.
Epidemiolo
gía
Epidemiología
La incidencia anual de ATI ajustada a la edad es variable, depende de
los criterios empleados y el territorio vascular estudiado. Existen múltiples
estudios en este sentido. La incidencia registrada varía entre 30 y 300
casos x 100 000 habitantes en las distintas series. Es mucho más alta para
los ATI del sistema carotídeo que los del sistema vertebrobasilar (SVB).
Se considera que el sexo masculino tiene una incidencia mayor que el
femenino. La incidencia aumenta con la edad, es 5 veces más frecuente
por cada década de la vida después de lo 60 años. Del 50 al 75 % de los
ATI están asociados a enfermedad oclusiva carotídea extracraneal, un tercio
son del territorio vertebrobasilar donde los factores hemodinámicos
desempeñan un mayor peso. Preceden al infarto cerebral entre el 25 y el
50 % de los casos.
Pato
genia
Patog
Las causas de los ATI son las mismas que las del infarto cerebral y la
describiremos en el siguiente capítulo dedicado a este. El mecanismo más
frecuente de los ATI es el embolismo arteria-arteria por émbolos
constituidos por fibrina y plaquetas provenientes de placas
arterioscleróticas de las arterias extracraneales. Los estudios Dopplerangiográficos han demostrado que la estenosis entre el 30 y el 50 % de las
arterias carótidas extracraneales está presente en los ATI del territorio
anterior. Los trastornos hemodinámicos, como la hipotensión arterial y la
deshidratación son causas cuando la estenosis es igual o mayor al 90 %.
En el territorio vertebrobasilar la caída de la presión arterial sistémica
desempeña un papel importante en los ATI vertebrobasilares (ATIVB).
El embolismo de origen cardíaco es el segundo mecanismo que ocasiona
ATI, generalmente en el territorio de irrigación carotídea. Se considera
que este mecanismo representa hasta el 25 % de los ATI de la circulación
anterior y se caracterizan por tener una mayor duración.
La enfermedad aterosclerótica de los pequeños vasos perforantes es
otro mecanismo en los ATI que preceden a los infartos lacunares. Tienen
la característica de ser de carácter repetitivo, más prolongados y producir
infarto en un período más corto desde el inicio de los ataques. La isquemia
5
lacunar por lipohialinosis y microateromas de pequeñas arterias perforantes
representan el 20 % de los ATI.
El 5% de los ATI obedece a causas infrecuentes. Entre estas causas que
generan ATI se encuentran, trastornos de la coagulación, como la hipercoagulabilidad plaquetaria, el aumento de las plaquetas y otros. Hemos
observado personalmente como causa de estos, la policitemia con hemoglobina
superior a 17 ó 18 en varios pacientes. Otras lesiones no aterosclerótica de las
arterias son causas menos frecuentes de ATI. Entre estas podemos citar, las
arteritis inflamatorias, la displasia fibromuscular, la angiopatía amiloidea, la
enfermedad de moyamoya, el síndrome de Sneddon, enfermedades
autoinmunes sistémicas, abuso de drogas y las disecciones arteriales.
Cuadro Clínico
Las manifestaciones clínicas dependen del territorio irrigado por la arteria
afectada. En general los síntomas deficitarios motores y sensitivos, las afasias y
los síntomas visuales son los más frecuentes observados en la práctica clínica.
Los síntomas como trastornos de la conciencia, desorientación, confusión,
amnesia, vértigos, diplopía, disfagia y ataques y caídas de forma aislada no son
generalmente manifestaciones de un ATI.
Los ATI de la circulación carotídea pueden adoptar dos formas clínicas.
La primera es la forma amaurótica monocular, caracterizada por la aparición
de una pérdida súbita de la visión en un ojo que se recupera en minutos y que
se debe a isquemia de la retina por oclusión embólica o por vasoconstricción
de los vasos retinianos. Estos episodios rara vez son referidos por el paciente.
La segunda forma clínica de los ATI carotídeos se originan cuando las arterias
afectadas son la cerebral anterior y la media y producen síntomas hemisféricos.
Se caracterizan por un déficit motor o sensitivo contralateral y afectación del
lenguaje. Se ha observado casos de afasias aisladas como único síntoma.
Cuando el ATI se acompaña de alteraciones corticales el mecanismo más
frecuente corresponde a estenosis carotídea. Los síntomas motores o sensitivos
puros generalmente se observan en las oclusiones de vasos perforantes. Ambas
distinciones tienen significación para determinar la fisiopatología y la conducta
terapéutica.
Los ATI VB se caracterizan por la heterogeneidad de los síntomas.
Los criterios diagnósticos de estos son:
– Déficit motor o sensitivo contralateral que afecta una o más
extremidades o cambia de un lado a otro.
– Signos de afectación de pares craneales, parálisis facial periférica,
disfagia, disartria y diplopía asociados a lo anterior.
– Hemianopsia homónima contralateral.
6
– El vértigo aislado, la diplopía, la disartria, la disfagia y los ataques de
caída eventuales no deben ser considerados ATIVB.
En tiempos recientes se han reconocido síndromes infrecuentes como
manifestación de ATI. La ceguera bilateral y la inversión del campo visual
son manifestaciones de ATI VB. La paraparesia transitoria es tenida como
un signo de ATI en la arteria cerebral anterior. Las sacudidas bruscas e
involuntarias de una extremidad (shaking limb) y la amaurosis transitoria
por exposición a luz brillante son consideradas manifestaciones clínicas
de ATI del territorio carotídeo.
Dia
gnóstico
Diagnóstico
El ATI es una emergencia médica como comentamos con anterioridad.
Sólo añadiremos que entre el 5 y el 10 % de los pacientes con ATI
desarrollan un infarto cerebral en los primeros 30 días.
No existe ningún examen complementario diagnóstico de ATI. El
diagnóstico es clínico y se basa fundamentalmente en el interrogatorio, por
lo que requiere de la destreza de un médico con experiencia. Sólo entre el
7,5 y el 15 % de los ATI son observados por el médico, por lo que el
diagnóstico se hace a través de la historia clínica. Todo ATI debe ser ingresado
para su estudio de forma inmediata al llegar a la sala de urgencias.
En ocasiones defectos neurológicos transitorios de tipo focal pueden
simular un ATI. Entre estas situaciones encontramos crisis epilépticas
parciales, alteraciones metabólicas como la hipoglicemia y la hiperglicemia,
la migraña con aura, el hematoma subdural, síncopes, tumores cerebrales,
vértigo laberíntico, las crisis de exacerbación de la esclerosis múltiple y
las crisis de origen psíquico.
El diagnóstico patogénico de los ataques transitorios de isquemia es
uno de los aspectos más importante para elegir la conducta terapeútica
adecuada y reducir el riesgo posterior de infarto cerebral. El examen físico
y la adecuada aplicación de una batería de exámenes complementarios
orientados por la sospecha clínica permiten en un alto tanto por ciento de
los casos un correcto diagnóstico causal.
Los exámenes complementarios incluirán hemograma, glicemia,
lipidograma, serología, tiempo de protombina, eritrosedimentación, tiempo
de sangramiento, tiempo parcial de tromboplastina, conteo de plaquetas,
electrocardiograma, TC craneal, eco Doppler color (Doplex-color). La
TAC es un examen fundamental y debe ser indicada de forma urgente.
Entre el 15 y el 25 % de los pacientes diagnosticados de ATI presentan
un infarto cerebral cuando se realiza la tomografía computarizada.
7
Tratamiento
El mejor tratamiento de la ECV aguda y los ATI es el preventivo. En el
capítulo ictus isquémico se hablará extensamente de este aspecto. El
objetivo del tratamiento de los ATI está dirigido a evitar el infarto cerebral
mediante el control de los factores de riesgo, el uso de medicamentos y la
cirugía endovascular.
– Antiagregantes plaquetarios.
y Aspirina(ASA). Ha sido el más estudiado de todos los antiagregantes
plaquetarios. Los metanálisis han demostrado una reducción del riesgo
de infarto cerebral en los pacientes con ATI tratados con aspirina.
La aspirina actúa inhibiendo la producción de ciclooxigenasa y
tromboxano A; limita de forma irreversible la adhesión y agregabilidad
plaquetaria. La dosis óptima ha sido un aspecto controvertido. El uso
de altas dosis aumenta el riesgo de infarto al revertir su efecto. Se
recomiendan dosis de 75 a 325 mg diarios.
y Ticlopidina. Ha demostrado ser tan eficaz como la aspirina, pero
presenta más reacciones adversas. Se han reportado leucopenias
graves, lo que obliga a la realización de hemogramas cada 2 semanas
por 6 meses. La dosis es de 250 mg cada 12 horas. La ticlopidina
actúa inhibiendo la función plaquetaria por supresión de la agregación
plaquetaria inducida por el ADP, ácido araquidónico, colágeno y
trombina. Prolonga el tiempo de sangramiento, pero no reduce el
número de plaquetas, el tiempo parcial de tromboplastina o el tiempo
de protombina. En estudios realizados reduce la recurrencia de ictus
en aproximadamente el 35 %.
y Clopidogrel. La dosis de 75 mg diario reduce el riesgo de ATI e
infarto cerebral. Inhibe la actividad del ADP. Su estructura es similar
a la de la aspirina. Está indicado en pacientes que presenten
intolerancia a esta última.
y Dipiridamol. Se recomienda en pacientes que no tengan cardiopatía
isquémica y asociado a la aspirina. El dipiridamol de liberación lenta a
400 mg/por día asociado a ASA disminuye el riesgo de ATI e infarto
cerebral. El mecanismo de acción se produce por incremento de los
niveles de AMP y GMP los cuales actúan como antiagregantes al inhibir
la formación de tromboxano A. En combinación con la aspirina reduce
el riesgo de ictus aproximadamente en el 37% de los pacientes, mientras
que administrado individualmente su efectividad se reduce al 18 %.
y Triflusal Es un potente inhibidor de la agregación plaquetaria
inducida por ADP, adrenalina y colágena, que tiene una acusada
actividad antitrombótica. La actividad antiagregante plaquetaria hace
que esté indicado en los procesos tromboembólicos y procesos que
8
cursen con hiperactividad de las plaquetas. La dosis recomendada
es de 300 a 900 mg diarios.
– Anticoagulantes
Su uso se ha visto limitado por el alto índice de hemorragias. La heparina
y el acenocumarol están indicados cuando el ictus es de origen
cardioembólico y no exista evidencia de sangre en la TC. En los enfermos
con fibrilación auricular no reumáticos con ATI embólicos el tratamiento
con anticoagulantes reduce en dos tercios el riesgo subsiguiente de infarto
cerebral. Los valores INR deben mantenerse entre 2,5 y 3,5.
Tratamiento quirúrgico
La endoarterectomía ha demostrado ser útil en las estenosis carotídeas
mayores del 70 %. Los estudios realizados han demostrado la superioridad
de este procedimiento frente al tratamiento antiagregante y anticoagulante.
La indicación actual de la endoarterectomía está limitada a los pacientes
menores de 65 años con ATI o infarto cerebral con secuelas menores que
presenten una estenosis de la carótida extracraneal mayor del 70 %. Se
deben excluir los pacientes con infartos cerebrales extensos, hipertensión
arterial severa o estenosis carotídea bilateral, cardiopatía isquémica o ATI
cardioembólicos.
– Inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina (ECA)
Actúan bloqueando la conversión de angiotensina I a angiotensina II al
inhibir la ECA. Los inhibidores de la ECA poseen múltiples acciones además
de su efecto antihipertensivo. Entre sus efectos están los de estabilizar las
placas de ateromas, evitar la proliferación del músculo liso y el endotelio y
tener acción fibrinolítica. Estudios recientes han demostrado que el uso del
ramipril y el perindopril, dos inhibidores de la ECA reduce el riesgo relativo
de ictus en enfermos con ATI.
– Vitaminas
Estudios recientes señalan que la utilización de dietas ricas en vitaminas o
suplementos de vitamina B6, B12, y ácido fólico que actúan disminuyendo los
niveles séricos de homocisteína, reducen el riesgo de ictus. La homocisteinemia
es un factor potencial de aterosclerosis e ictus. También se ha sugerido que la
administración de las vitaminas E, C y de betacaro-tenos reducen el riesgo de
ictus. Estas vitaminas son potentes factores antioxidantes.
Pronóstico y evolución
El pronóstico de los ATI depende de diversos factores que interactúan
entre sí, tanto para la aparición de un ictus como para la supervivencia.
9
La edad es un factor de riesgo para la ocurrencia de un ictus y para la
vida del paciente. La interacción edad-sexo masculino desempeña un papel
decisivo en los enfermos tanto para la aparición de un ictus como para un
episodio coronario. Los enfermos con ATI repetitivos en un período corto
(más de 4 ATI en 2 semanas) tienen un riesgo mayor. Los pacientes con
episodios repetidos de hemiplejía tienen hasta el 40 % de posibilidades de
sufrir un ictus, lo que obedece generalmente a un factor hemodinámico o a
enfermedad de pequeño vaso. La existencia de un ictus previo o de ATI
incrementa la posibilidad de infarto del miocardio, ictus y muerte. Otros
factores importantes en pacientes con ATI para el desarrollo de un ictus
son la presencia de una cardiopatía embolígena, el hallazgo en la tomografía
de un infarto o de leucoaraiosis, la cardiopatía isquémica previa, la enfermedad
vascular periférica, el tabaquismo y el hematócrito elevado.
Los distintos subtipos clínicos de ATI tienen diferentes pronósticos.
Los ATI retinianos tienen un mejor pronóstico, mientras los pacientes
con ATI hemisféricos secundarios a una estenosis severa de la arteria
carótida tienen un peor pronóstico. Los ATI lacunares por su parte tienen
un mejor pronóstico que los no lacunares, con menor incidencia de ictus y
menor mortalidad, es decir que la isquemia secundaria a una enfermedad
de pequeños vasos evoluciona más favorablemente que otros tipos de ATI.
Los ATI que se producen en el territorio de irrigación del sistema
vertebrobasilar presentan un riesgo subsiguiente de ictus inferior a los
ATI del sistema carotídeo. Los pacientes con ATI atípicos poseen un riesgo
menor de ictus, pero tienen un riesgo superior para los eventos de origen
cardíaco, en particular para las arritmias y por tanto se consideran un
marcador para la enfermedad cardíaca sintomática. El mecanismo que
origina el ATI tiene mayor valor para el pronóstico que las características
clínicas del episodio sobre el riesgo posterior de ictus.
Los pacientes que han sufrido un ATI tienen un riesgo de tener un infarto
cerebral en el primer año entre el 10 y el 15 %. En las primeras 4 semanas
la posibilidad está entre el 5 y el 8 %. En 5 años la posibilidad se eleva hasta
el 25 y el 30%. En este estudio que abarcó un período de 15 años el 30 % de
los enfermos tuvo un infarto cerebral. La mortalidad a los 5 años está
alrededor del 9 al 11 %. En nuestra casuística de quince años, la mortalidad
fue del 40%. Esta alta mortalidad la se relaciona con el alto promedio de
edad de los enfermos al inicio del estudio, que era de 65 años. Las principales
causas de muerte en los pacientes con ATI fueron el infarto del miocardio,
la bronconeumonía y las neoplasias y no estuvieron relacionadas directamente
con la ECV isquémica. La edad es el factor de riesgo más importante para la
mortalidad en los pacientes con ATI.
10
Biblio
g rafía
Bibliog
Adams RJ. Management issues for patients with ischemic stroke. Neurology 1995;
45(Suppl): S15- S18.
Alvarez-Sabin J. Accidente isquémico transitorio ¿diagnóstico en régimen de
hospitalización o ambulatorio?.
Alvarez- Sabin J. Hematoma intraparenquimatoso que simula un accidente isquémico
transitorio. Med Clin 1995; 105: 598-603.
Alvaro-González LC, Freijo-Guerrero MM, Sádaba-Garay F. Mecanismos inflamatorios,
arteriosclerosis e ictus isquémico: datos de interés clínico y perspectivas. Rev Neurol
2002; (35): 452-62.
Arboix A. Procedimientos diagnóstico en el ataque isquémico transitorio: ¿ estudio
hospitalario o ambulatorio? Ictus 1995; 1: 33-7.
Arboix A, Martí-Vilalta JL. Transient ischemic attacks in lacunar infarct. Cerebrovascular
Dis 1991; 1: 29-4.
Antiplatelet Trialist Collaboration. Collaborative overview of randomized trials of
antiplatelet therapy, I: prevention of death, miocardial infarction, and stroke by
prolonged antiplatelet therapy in various categories of patientes. BJM 1994; 308:
81-106.
Bellersen L, Koudstaal PJ, Algra A, et al. Risk factors for cardiac death in patients with a
transient ischemic attack or ischemic stroke. Cerebrovasc Dis 1993; 146-53.
Biller J, Saber JL. Transient ischemic attacks. Populations and prognosis. Mayo Clin Proc
1994; 64: 493-494.
Bogousslavsky J, Delaloye-Bischof A, Regli F, Delaloye B. Prolonged hypoperfusion and
early stroke after transient ischemic attacks. Stroke 1990: 21:40-6.
Bosch J, Yusuf S, Pogue J, Sleight, Lonn E, Rangoowala B, et al. Use of ramipril in
preventing stroke: double blind randomized trial. Br Med J 2002; 342: 1-5.
Bousser MG. Cerebral venous thrombosis. In Fisher M, Bogousslavsky J, eds. Current
review of cerebrovascular diseases. Boston: Butterworth-Heinemann; 1999.p. 129-35.
Brass LM, Shaker LA. Family history in patients ischemic attack. Stroke 1991; 22: 837-41.
Calandre L, Bermejo F, Balseiro J. Long-term outcome of TIAs, RINDs and infarction
with minimum residuum: a prospective study in Madrid. Acta Neurol Scand 1990;
82: 104-8.
Candelise L, Vigotti M, Fieschi C, et al. Italian multicenter study on reversible ischemic
attacks. VI. Prognostic factors and follow-up results. Stroke 1986; 17: 842-8.
Castillo J. Fisiopatología de la isquemia cerebral. Rev Neurol 2000; 30 (5): 459-64.
Crespo M, Melo TP, Oliveira V, Ferro J. Clustering transient ischemic attacks. Cerebrovasc
Dis 1993; 3: 213-20.
Criqui MH, Denenberger JO, Langer RD, Fronek A. The epidemiology of peripheral
arterial disease: importance identifying the population risk. Vasc Med 1997; 2: 221-6.
Dennis M, Bamford J, Sandercock P, Warlow C. Prognosis of transient ischemic attack in
the Oxfordshire Community Stroke Project. Stroke 1990; 21:848-53.
Diez-Tejedor E, Fuentes B, Gil-Núñez A, Gil-Peralta A, Matías Guiu J. Guía para el
tratamiento preventivo del ictus. Neurología 2002; 17(Supl): 61-75.
Donann GA, Bladin PF. The capsular warning syndrome: repetitive hemiplagic events
preceding capsular stroke. Stroke 1987; 18: 296 (abstrac).
11
Donann GA, O'Malley HM, Quang L, et al. The capsular warning syndrome; pathogenesis
and clinical feature. Neurology 1993; 43: 957-62.
Dutch TIA Trial Group. Predictor of major vascular events in patient with a transient
ischemic attack or non disabling stroke. Stroke 1993; 24:527-31.
EAFT (European Atrial Fibrillation Trial) Study Group. Secondary prevention in nonrheumatic atrial fibrillation after transient ischaemic attacks or minor stroke. Lancet
1993; 342: 1255-62.
European Carotid Surgery Trialist's Collaborative Group: MRC European Carotid Surgery
Trial: interim results for symptomatic patients with severe (70-99) or with mild (0-29)
carotid stenosis. Lancet 1991; 337: 1235-43.
Evans GW, Howard G, Murros KE, et al. Cerebral infarction verified by cranial computed
tomography and prognosis for survival following transient ischemic attacks. Stroke
1991; 22: 431-6.
Evans BA, Sicks JD, Whisnant JP. Factors affecting survival and occurence of stroke in
patient with transient attacks. Mayo Clin Proc 1994; 69:416-21.
Feinterg WM, Albers GW, Barnett HJM, et al. Guidelines for the management of transient
ischemic attacks: from the Ad Hoc Committee on Guidelines for the Management of
Transient Ischemic Attacks of the Stroke Council of The American Heart Association.
Stroke 1994; 25: 1320-35.
Garzón F, Gil-Peralta A, Otero A, Crespo P, Salinas E. Estudio de validez del Doppler
continuo. Rev Neurol 1999; 29(10): 980-984.
Gil de Castro R, Gil-Núñez AC. Factores de riesgo del ictus isquémico. I: Factores de
riesgo convencionales. Rev Neurol 2000; 31: 314-23.
Gil-Núñez AC. Nuevos enfoques terapéuticos en la prevención del ictus. Rev Neurol
2002; 33(9): 801-4.
Gorelick PB. Stroke prevention therapy beyond antithrombotics: unifying mechanisms in
ischemia stroke pathogenesis and implications for therapy. Stroke 2002; 33:862-75.
Hankey GJ, Slattery JM, Warlow Ch P. The prognosis of hospital referred transient
ischaemic attacks. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1991; 54:793-802.
Hankey GJ, Slattery JM; Warlow Ch P. Transient ischaemic attacks: wich patients are at
high(and low) risk of serious vascular events? J Neurol Neurosurg Psychiatric 1992;
55: 640-52.
Hankey G, Warlow C. Treatment and secondary prevention of stroke: evidence cost. And
effects on individual and populations. Lancet 1999; 354: 1457-63.
Heyman A, Wilkinson WE, Hurwitz BJ, et al. Risk of ischaemic heart disease in patient
wiht TIA. Neurology 1984; 34: 626-30.
Howard G, Toole JF, Fry-Pierson J, Hishelwood LC. Factors influencing the survival of
451 transient ischemic patients. Stroke 1987; 18: 552-7.
Kernan WN, Brass LM. Prediction of stroke or death following a carotid territorry TIA
or minor stroke. J Stroke Cerebrovasc Dis 1992; 2(Suppl I): S67(abstrac).
Landi G, Motto C, Cella E, et al. Phatogenic and prognostic feature of lacunar transient
ischaemic attacks syndrome. J Neurol Neurosurg Psychiatric 1993; 56: 1265-70.
Palomeras E, Roquer J, Pou A. Anticoagulación oral en la prevención secundaria de la
enfermedad vascular cerebral. Seguimiento a largo plazo de 169 pacientes. Rev Neurol
1998; 27: 772-6.
Progress Collaborative Group. Randomised Trial of perindopril based blood- pressurelowering among 6,105 individual with previous stroke or transient attacks. Lancet
2001; 358: 1033-41.
12
Ringelstein EB, Nabavi D. Long-term prevention of ischaemic stroke and stroke
recurrence. Thromb Res 2000; 98: 83-96.
Sempere AP, Duarte J, Cabezas C, Clavería LE. Etiopathogenesis of transient ischemic
attacks and minor ischemic strokes. Stroke 1998; 29: 40-5.
Sempere AP, Ferrero M, Tahoces ML, et al. Efectos secundarios del tratamiento
antitrombótico en la prevención secundaria de la enfermedad cerebrovascular. Rev
Neurol 2000; 30 (1): 5-7.
Yusuf S, Sleight P, Pogue J, Bosch J, Davis R, Adueñáis G. Efeccts of an angiotensinconverting-enzyme inhibitor, ramipril, on cardiovascular events in high-risk patients
N Engl J Med 2000; 342: 145-53.
Weith M, Kallenberg A, Bergk A, Dirgnaggl U, Harms L, Wernecke KD, et al. Attenuated
stroke severity after prodromal TIA. A role for ischemic tolerance in the brain?
Stroke 1999; 30: 1851-4.
13
Ictus isquémico aagudo
gudo
Introducción
El ictus isquémico agudo (IIA) es una emergencia neurológica que
necesita un diagnóstico y tratamiento rápido. Los avances recientes en la
fisiopatología de la isquemia cerebral, el desarrollo de los medios
diagnósticos, la aplicación de nuevos métodos y agentes terapéuticos han
cambiado la actitud nihilista existente hasta hace unos años atrás frente a
los pacientes con un IIA.
El conocimiento de que en el paciente con un infarto cerebral
isquémico existen zonas inactivas desde el punto de vista funcional, pero
que resultan viables durante las primeras horas, cambió completamente
la actitud ante este tipo de ictus. La aplicación de un tratamiento urgente
y especializado de estos enfermos ha determinado una disminución
significativa de la morbilidad y mortalidad. El manejo del IIA en las
unidades de Ictus(UI) ha demostrado una reducción de la mortalidad
aproximadamente del 30 %.
Se han acumulado datos que la posibilidad del tratamiento de este tipo
de pacientes está en las 3 primeras horas, por lo que la imposición del
tratamiento en este lapso de tiempo es decisiva.
La ECV aguda constituye una de las principales causas de morbilidad
y mortabilidad en el mundo. En Cuba hay anualmente 8 000 fallecidos al
año con una tasa de mortalidad del 71,8 % en el año 2001. El aumento
de la edad media en el país condiciona un incremento notable de la
incidencia de ictus por lo que este es uno de los fundamentales
problemas de salud; no solo en nuestro país donde la edad media es
de 75 años, sino en todo el mundo. Según datos de la Organización
Mundial de la Salud en los próximos años, el 46 % de la población
mundial superará los 65 años de edad, y este es un factor de riesgo
(FR) no modificable; se impone entonces cambiar el estilo de vida,
trabajar en la reducción de los factores de riesgo modificables como
14
son: la hipertensión arterial, la diabetes mellitus, el tabaquismo, el
sedentarismo, las dislipidemias y otros.
De todos los tipos de ictus, el isquémico representa aproximadamente
entre el 70 y el 80 %. En este capítulo hablaremos de los distintos tipos de
ictus isquémicos, los que describiremos en secciones por separado.
Infarto cerebral
Se define como un área de necrosis hística en el encéfalo, secundaria a
isquemia cerebral, capaz de ocasionar la muerte celular. Desde el punto
de vista temporal se considera como tal a aquellos déficits focales que
tienen una duración superior a la hora, aunque como ya señalamos
anteriormente se puede encontrar en estudios de neuroimagen, infartos
cerebrales en enfermos cuyas manifestaciones clínicas revertieron
totalmente en un lapso inferior.
Existen diferentes clasificaciones del infarto cerebral (IC), según su
perfil temporal, mecanismos, topografía, categorías clínicas, etc. Con el
objetivo de simplificar y ganar en claridad se utiliza la clasificación clínica
para la descripción de cada subtipo, no obstante, se hará mención de forma
breve de otras clasificaciones.
Según la causa que le dio origen, el infarto cerebral se considera como
aterotrombótico, cardioembólico, lacunar, de causa inhabitual y de origen
no determinado cuando no es posible precisar la causa. En este capítulo
haremos uso de la clasificación NINCDS del año 1990, que también es la
que con mayor frecuencia se utiliza en el mundo.
Clasificación de los infar
tos cer
ebrales
infartos
cerebrales
ebrales,,
se
gún cate
gorías cclínicas
línicas y subtipos
según
categ
etiológicos (NINCDS 1990)
Infarto cerebral aterotrombótico de
grandes arterias
Son las lesiones de mediano y gran tamaño, localizadas tanto en la
corteza cerebral como subcorticales, dependientes tanto de la circulación
vertebrobasilar o carotídea. Se producen por la oclusión o estenosis de
grandes arterias en enfermos con signos de aterosclerosis en otra
localización; en los cuales existen uno o más factores de riesgo vascular y
en los que se cumplen al menos 1 de los 2 criterios siguientes:
15
– Estenosis del diámetro de la luz de un vaso mayor o igual al 50 % u
oclusión de una arteria extracraneal o intracraneal de gran calibre que
corresponde al territorio del infarto y en el que no existe otra causa.
– Estenosis menor del 50 % o presencia de placas ateroscleróticas en las
arterias cerebral media (ACM), arteria cerebral posterior, sin otra
causa evidente. Están presentes también al menos 2 de los siguientes
factores de riesgo de ECV: hipertensión arterial (HTA), diabetes mellitus
(DM), tabaquismo, edad mayor de 50 años y dislipidemias.
Infarto cerebral cardioembólico
Está determinado por la oclusión de una arteria a consecuencia de un
émbolo de origen cardíaco. Su localización más frecuente es cortical y son de
mediano y pequeño tamaño. Una condición "sine quo non" es la existencia de
una cardiopatía embolígena en ausencia de otra causa o de aterosclerosis.
Las causas más frecuentes son: la fibrilación auricular(FA), el infarto
agudo del miocardio, la enfermedad del nodo sinusal, la estenosis mitral
reumática, trombos cardíacos intramurales y el mixoma auricular.
Infarto lacunar o por enfermedad de vasos
de pequeño calibre
Estos infartos son de pequeño tamaño, menores de 1,5 cm de diámetro,
ubicados en el territorio de distribución de las arterias perforantes, que
da origen a un síndrome lacunar y en el que existe hipertensión arterial de
larga evolución u otro FR de ECV, sin que exista otra causa evidente.
Infarto de causas infrecuentes
Son infartos de variable tamaño, en los cuales después de un exhaustivo
estudio de las causas anteriores no se puede atribuir a alguna de ellas su
origen. Se localizan tanto en el territorio de circulación anterior como
vertebrobasilar. Las enfermedades que las producen son entre otras:
arteritis, conectivopatías, trastornos de la coagulación, infecciones,
displasia fibromuscular, etc. Es más frecuente en pacientes por debajo de
45 años y representan entre el 8 y el 12 % de todos los IC.
Infarto cerebral de causa no precisada
Infartos de mediano o gran tamaño, tanto del territorio irrigado por el
sistema carotídeo como del vertebral, de localización cortical o subcortical,
en el cual no existe ninguna causa que lo justifique. Su frecuencia es del 15
al 35 % de todos los infartos cerebrales.
16
El cuadro clínico de los IC depende del tamaño de la lesión cerebral y
su localización. En la literatura médica existen muchas clasificaciones
topográficas y se ha descrito una extensa cantidad de síndromes con
epónimos, que en un momento dado cumplieron su papel, pero que en la
práctica médica actual y a la luz de los conocimientos de la fisisiopatología
de la isquemia cerebral han dejado de tener valor en el tratamiento de
estos enfermos.
En nuestro servicio utilizamos la clasificación del Oxfordshire
Community Stroke Project que expresamos a continuación y que
correlaciona los síntomas clínicos, el territorio vascular y la causa.
Clasificación del infar
gún el
infarto
según
to cer ebral se
Oxfordshire Community Stroke Project
17
Infarto total de la circulación anterior
(TACI)
Desde el punto de vista clínico son necesarios los 3 criterios
siguientes:
– Déficit motor y/o sensitivo contralateral en al menos 2 de las siguientes
áreas: miembro superior, miembro inferior y cara.
– Hemianopsia homónima.
– Alteraciones de las funciones corticales tales como: afasias, discalculia,
agrafia, alteraciones visuoespaciales, dislexia, disgrafia, etc.
Se trata de lesiones extensas que afectan tanto la corteza como la
profundidad de los hemisferios cerebrales. Se pueden acompañar de
alteraciones de la conciencia y el pronóstico es malo tanto para la vida
como funcional. La causa más frecuente es el embolismo, pero dada la
posibilidad de convertirse en hemorrágico no es aconsejable el
tratamiento anticoagulante. Representa el 15% de todos los infartos
cerebrales (Figs. 2.1 y 2.2).
Fig.2.1
Fig.2.1. Tomografía axial computarizada donde se observa una extensa
lesión hipodensa que corresponde a
un infarto aterotrombótico total de
la circulación anterior (TACI) en
hemisferio cerebral izquierdo.
Fuente: Cortesía del Dpto. de
Imagenología, Inst. de Neurología y
Neurocirugía de La Habana (Prof.
Esperanza Barroso).
18
Fig.2.2
Fig.2.2. Infarto cerebral parcial de
la circulación anterior (PACI). Imagen
tomográfica donde se visualiza una
lesión hipodensa que corresponde al
territorio limítrofe entre la arteria
cerebral media y cerebral anterior del
hemisferio izquierdo (infarto en
vertiente).
Esperanza Barroso).
Infarto parcial de la circulación anterior (PACI)
Son infartos de mediano tamaño que cumplen los siguientes criterios:
– Déficit motor y/o sensitivo restringido a una extremidad.
– Alteraciones aisladas de funciones corticales, como por ejemplo la afasia.
– Existencia de 2 de los criterios del infarto total de la circulación anterior.
Es el síndrome vascular más frecuente (del 30 al 35 %). Su causa puede
ser tanto embólica como trombótica. Si el origen es cardioembólico el empleo
de anticoagulantes precozmente es la terapéutica indicada. Si la lesión es de
origen trombótico se indicarán antiagregantes plaquetarios.
En los casos que se demuestre una estenosis carotídea superior al 70 %
de la luz del vaso, la angioplastia o la endoarterectomía ha resultado útil.
La trombólisis en las 3 primeras horas si la TAC no demuestra hemorragia
está indicada junto al uso de agentes neuroprotectores.
Infarto lacunar (LACI)
Son infartos pequeños, menores de 15 mm, que se producen en el territorio
de los vasos perforantes. Se relacionan con hipertensión arterial de larga
evolución y en la fase de malignización, que ha conducido a lipohialinosis o
arterioloesclerosis. Representa la cuarta parte de todos los ictus isquémicos.
19
Su pronóstico para la vida es
bueno, pero no lo es tanto para la
recuperación funcional. Desde el
punto de vista clínico no existen
afectaciones de las funciones
corticales ni existe hemianopsia
(Figs. 2.3 y 2.4).
Fig.2.3. Resultado de una tomografía
cerebral de un enfermo donde se visualiza
un infarto lacunar en la profundidad del
hemisferio cerebral derecho.
Fuente: Cortesía del Dpto. de Imagenología, Inst. de Neurología y Neurocirugía
de La Habana (Prof. Esperanza Barroso).
Fig.2.4. TAC craneal donde se demuestra
la presencia de un infarto de tallo cerebral
a nivel mesocefálico derecho (infarto
cerebral de la circulación posterior).
Fuente: Cortesía del Dpto. de Imagenología, Inst. de Neurología y Neurocirugía de
La Habana (Prof. Esperanza Barroso).
20
Infarto cerebral de la circulación posterior
(POCI).
Se definen como infartos en el territorio irrigado por el SVB. Desde el
punto de vista clínico se caracterizan por afectación ipsilateral de pares
craneales con déficit motor y/o sensitivo contralateral, disfunción cerebelosa
sin disfunción de vías largas, hemianopsia homónima aislada y déficit motor y/
o sensitivo bilateral. La tasa de mortalidad es baja y la recuperación funcional
es buena, no así su tendencia a la recurrencia que suele ser alta.
F actor
es de riesg
o
actores
riesgo
Se define como un factor de riesgo la presencia de una enfermedad,
hábito o una característica biológica que identifica a un grupo de individuos
con mayor posibilidad que la población general para presentar una
determinada enfermedad en el transcurso de la vida.
En el ictus isquémico se han identificado factores de riesgo (FR) cuyo
reconocimiento permite la prevención primaria de la enfermedad. Aunque
este capítulo está dedicado fundamentalmente al ictus isquémico agudo,
el manejo adecuado de los factores de riesgo es la piedra angular para
disminuir la incidencia, prevalencia y mortalidad del IIA.
Existen 2 tipos de FR, los de carácter endógenos o marcadores de
riesgo, que dependen de la dotación genética individual o de características
ambientales.Estos FR se consideran no modificables. El otro grupo de
FR son los modificables o al menos susceptibles de ser modificados. Los
FR no modificables bien identificados son la edad, el sexo, raza y
antecedentes familiares de ictus. Aquellos factores no modificables no
bien asociados son, el clima, la localización geográfica, etc.
Los FR modificables bien establecidos son la HTA, las cardiopatías
embolígenas, los marcadores de aterosclerosis (estenosis carotídea,
cardiopatías isquémicas, etc.), la diabetes mellitus y el ATI. Los FR potenciales
modificables son; las dislipidemias, el hábito de fumar, el sedentarismo, la
obesidad, la diabetes mellitus, el uso de anticonceptivos orales y otros.
Factores de riesgo no modificables
– Edad: es el factor de riesgo no modificable más importante. El ictus
isquémico aumenta exponencialmente con la edad después de los 65
años. Sólo el 5 % de los ictus ocurre en menores de 45 años; aunque
en los últimos años existe una tendencia a aumentar, existen reportes
que plantean una incidencia hasta del 10 % en pacientes jóvenes.
21
– Sexo: la incidencia de IIA es mayor en los hombres que en las mujeres
y la diferencia es mayor mientras desciende la edad, para igualarse
en las edades avanzadas.
– Herencia: varios estudios demuestran que una historia anterior
de ictus en los familiares de primer grado se relaciona con una
incidencia mayor de ECV aguda isquémica. En el riesgo vinculado
a la herencia son determinantes aquellos factores que aumentan
el riesgo secundario de ictus, como la diabetes mellitus familiar,
las dislipidemias y la HTA. Se ha demostrado una asociación entre
la doble delección de la enzima convertidora de la angiotensina
(ECA) y el ictus isquémico en hipertensos. Otras enfermedades
genéticas se encuentran como un defecto de la tetrahidrofolato
reductasa (THF), responsable de la remetilación de la homocisteína
y de la conversión de esta en metionina, que conduce a hiperhomocistinemia. La hiperhomocistinemia ocurre en el 5 al 7 % de la
población y es un FR de ictus isquémico. La arteriopatía cerebral
autosómica dominante con infartos subcorticales y leucoencefalopatía (en inglés CADASIL) es otra causa de ictus de origen
genético. Existen otros ejemplos más.
– Raza: el ictus isquémico ha sido estudiado en las distintas razas,
tanto en su incidencia como prevalencia. Se ha encontrado que el
riesgo de ictus es el doble para la raza negra que en la blanca. Además
los individuos de la raza negra presentan un IIA a edades más
temprana que los individuos de la raza blanca.
– Clima: existen variaciones estacionales en la incidencia del ictus
isquémico. Un estudio reciente en Ontario, Canadá, señala el
mes de enero con mayor mortalidad y el mes de septiembre la más
baja. En Cuba existe una diferencia importante en relación con el
invierno y el verano entre las regiones occidentales y orientales.
La región occidental del país presenta una morbilidad y mortalidad
mayor en los meses de diciembre, enero y febrero que son los
meses de invierno y donde es más crudo que en la región oriental;
por su parte, esta última zona muestra una mayor morbilidad y
mortalidad en los meses de verano.
Factores de riesgos modificables
A): es el factor de riesgo modificable más
– Hipertensión arterial (HT
(HTA):
importante en el ictus isquémico trombótico y lacunar y está asociado
a cardiopatía isquémica y a hemorragia cerebral. La prevalencia de
HTA aumenta con la edad y el riesgo de ictus isquémico aumenta en
proporción directa con la elevación de la HTA. Se sabe que la isquemia
22
cerebral se incrementa hasta 5 veces en pacientes con hipertensión
arterial. La prevalencia de HTA en la población anciana es del orden
del 56 al 75 %.
El 55 % de los ictus isquémicos ocurre por encima de los 75 años. Los
infartos lacunares están asociados a la HTA en el 70 al 75 % de los
enfermos. En el infarto trombótico esta asociación es del 40 al 50 %.
El subtipo de HTA influye en el riesgo de ictus isquémico en los
ancianos. La HTA sistólica tiene un riesgo relativo mayor que la HTA
diastólica en comparación con las personas normotensas, pero este
riesgo se invierte entre las edades de 40 a 59 años. Cada incremento
en la TA diastólica de 7,5 mmHg aumenta el riesgo de ictus isquémico
en el 45 al 50 %. Este tanto por ciento se eleva hasta 80 por cada
incremento de 10 mmHg de la TA diastólica.
Cardiopatías embolígenas
La fibrilación auricular (FA) es la cardiopatía embolígena más
frecuente asociada al ictus. Se observa en el 25% de los pacientes con
un ictus cardioembólico. Este riesgo es superior en los enfermos
mayores de 65 años. La estenosis mitral es la valvulopatía con mayor
riesgo de ictus cardioembólico; del 15 al 20 % de los enfermos con
estenosis mitral sufren un ictus de este tipo y la reincidencia se produce
en el 50 % de los casos. Las prótesis vasculares mecánicas tienen un
riesgo de embolismo del 40 % anual en pacientes anticoagulados. El
infarto agudo del miocardio se asocia como FR en el 1,5 al 3 % en las
primeras semanas.
La cardiopatía isquémica triplica el riesgo de ictus y lo cuadriplica si se
asocia a insuficiencia cardíaca. La endocarditis bacteriana provoca un ictus
isquémico en el 20 % de los enfermos que la padecen. El riesgo de ictus es
mayor durante el primer mes y si existen grandes vegetaciones o se asocia
a insuficiencia cardíaca.
Marcadores de aterosclerosis
La aterosclerosis es una enfermedad sistémica de los vasos
sanguíneos que afecta a cualquier lecho vascular y que presenta
variaciones en su severidad. La aterosclerosis es más frecuente en el
sexo masculino que en el femenino y su incidencia y prevalencia
aumentan con la edad.
La aterosclerosis que afecta las grandes arterias intracraneales y troncos
supraórticos tiene las mismas características que la que se desarrolla en
las arterias coronarias, aorta y arterias de los miembros. La presencia de
23
cardiopatía isquémica, insuficiencia arterial periférica y enfermedad
carotídea asintomática son marcadores de aterosclerosis y por tanto son
un FR prominentes de ictus isquémico.
La aterosclerosis comienza antes de la adolescencia y es el resultado
de la interacción de factores vasculares, plasmáticos y celulares. Existen
FR bien establecidos para el desarrollo de aterosclerosis como la dieta
rica en grasas, la HTA, las dislipidemias: aumento de las lipoproteínas de
baja densidad (LDL) y disminución de las lipoproteínas de alta densidad
(HDL), el tabaquismo, la diabetes mellitus y los estados protrombóticos.
La prevalencia de enfermedad coronaria es alta en pacientes que tienen
un primer ictus; alrededor del 22 %.
Se ha demostrado la frecuente asociación de tabaquismo, diabetes
mellitus y enfermedad arterial periférica (EAP). En los pacientes con EAP
la principal causa de muerte es la cardiopatía isquémica (50 %), seguida
por el ictus isquémico con el 15 %.
La estenosis asintomática de la carótida es otro marcador de
enfermedad aterosclerótica. Su prevalencia en la población menor de 60
años es del 0,5 % y se incrementa hasta el 10 % después de los 80 años.
Después de los 65 años la frecuencia de estenosis de la carótida mayor
del 50 % aumenta considerablemente. Esta población tiene un riesgo
mayor de sufrir un ictus isquémico y fallecer.
Diabetes mellitus
Se asocia a aterosclerosis en todas sus formas: cardiopatías isquémica,
EAP y ECV. En el mecanismo patogénico de la aterosclerosis se ha
postulado se debe a que la glicosilación de proteínas hísticas acelera el
proceso de aterogénesis y favorece la trombosis, debido a un descenso de
la actividad fibrinolítica, incremento de la agregación y adhesividad
plaquetaria y otros factores de la coagulación como el factor VII y VIII.
La incidencia de ictus isquémico en pacientes con diabetes mellitus es tres
veces mayor que en la población general y se considera que esta es la
responsable del 70 % de la mortalidad en el IIA.
F isiopatolo
gía de la isquemia cer
ebral
isiopatología
cerebral
La isquemia cerebral es el resultado de una disminución del flujo
sanguíneo cerebral (FSC) hasta el nivel suficiente para interferir con las
funciones del SNC.
El volumen del FSC en condiciones normales es de 55 mL/min/100 g
de tejido cerebral. En situaciones fisiológicas, la regulación del flujo
24
cerebral es independiente de las variaciones de la presión de perfusión
cerebral (PPC), gracias a un mecanismo de autorregulación de la circulación
cerebral en el que intervienen factores bioquímicos, neurogénicos,
miogénicos y peptidérgicos. La PPC está determinada por la diferencia de
la presión arterial media (PAM), la PIC y presión venosa (PV). En
condiciones fisiológicas la variación de la PIC y PV son pequeñas por lo
que la PPC es equiparable a la PAM de las arterias de mediano tamaño.
En situaciones de isquemia cerebral se produce una alteración de los
mecanismos de autorregulación y de la regulación del FSC y la PPC se
hace dependiente de la tensión arterial (TA).
El desarrollo de un infarto cerebral está en función de 2 variables
fundamentales que son la intensidad de la reducción del FSC y el tiempo
de daño isquémico. Es necesario recordar que el metabolismo cerebral es
dependiente del oxígeno y de la glucosa que le llegan a través de la sangre
y que la disminución del FSC reduce la entrega de ambos al encéfalo. La
disminución del FSC por debajo de determinado umbral (los llamados
umbrales críticos de FSC) desencadena sucesos que podemos
esquematizarlos así:
– Si el FSC está entre 35 y 50 mL/min/100 g de tejido cerebral, aparecen alteraciones en la síntesis de proteínas, la cual comienza a
cesar.
– La disminución del FSC entre 25 y 35 mL/min/100 g de tejido cerebral
inicia el metabolismo anaerobio de la glucosa.
– Si el FSC cae a valores entre 15 y 25 mL/min/100 g de tejido cerebral,
hace que se pierda la actividad eléctrica neuronal por disminución de
la fuente energética.
– Cuando el FSC ha disminuido por debajo de 15 mL/min/100 g de
tejido cerebral se pierden los gradientes transmembranales y ocurre
muerte celular.
Las alteraciones funcionales de la actividad cerebral aparecen
inmediatamente después de la oclusión vascular, pero las alteraciones
estructurales, además de la caída del FSC requieren de tiempo, a este
intervalo de tiempo se le designa con el nombre de período de daño
isquémico. Transcurrido 10 segundos de cese del FSC se pierde la actividad
eléctrica neuronal; después de 30 segundos ocurre falla de la bomba de
Na+/K+ y cesa la función neuronal. Al cabo de 1 minuto con la caída de la
glucosa y menos intensamente del oxígeno, se produce la glucólisis
anaerobia y aumento del ácido láctico (AL). A los 5 minutos si se mantiene
el cese del flujo sanguíneo, se producen cambios irreversibles en los
organelos intercelulares y ocurre la muerte neuronal (Fig 2.5).
25
Zona de perfusión de lujo
(FSC superior a 55 ml/min/100gr)
Zona de necrosis (FSC por debajo
de 15ml/min/100gr)
Zona de penumbra isquémica
(FSC entre 15 y 20 ml / min /100gr)
Fig.2.5. Area de tejido cerebral sometida a la isquemia.
La obstrucción de un vaso sanguíneo cerebral ocasiona una caída del FSC
que es mayor en el centro del territorio vascular y una isquemia menos intensa
en la periferia del mismo. La zona central con un FSC por debajo del umbral
para el infarto sufre necrosis en pocos minutos; pero en la zona periférica con
flujo por debajo del umbral de isquemia se originan alteraciones de la función
neuronal, pero con preservación de la actividad metabólica mínima que
mantiene la integridad estructural por algún tiempo. Esta zona recibe el nombre
de penumbra isquémica. La importancia de esta área radica en que en ella la
autorregulación está dañada, se produce una disminución del contenido de
O2 y glucosa, pero la trasmisión sináptica y el contenido de ATP son normales
y aparecen síntomas neurológicos, pero si se produce restauración temprana
del FSC el daño no es irreversible.
La disminución del FSC origina acontecimientos a través de los
diferentes mecanismos. Se desarrolla acidosis láctica y se produce la
entrada de calcio iónico al interior de la célula. La isquemia provoca
activación de la glucolisis anaerobia con producción de AL y disminución
del pH intra y extracelular. La cantidad de ácido láctico depende de la
cantidad de glucosa y oxígeno disponible en la zona isquémica.
La caída del ATP hace que falle la bomba de Na+/K+, la membrana se
mantiene despolarizada lo que condiciona la apertura de los canales de Ca+2
dependiente de voltaje y de los canales de Ca+2 dependiente del receptor
con cúmulo de Ca+2 intracelular que alcanza el doble y mantiene la
despolarización. Esta despolarización mantenida condiciona la liberación
excesiva de glutamato y otros aminoácidos excitatorios con estimulación de
los receptores ionotrópicos, NMDA y AMPA y metabotrópicos. La
estimulación del receptor AMPA estimula la entrada de Na+ y aumenta el
edema celular. A su vez, la estimulación de los receptores NMDA produce
aumento del Ca+2 intracelular. Esta elevación del Ca+2 en el interior de la
célula es el factor clave para la activación de enzimas (proteinoquinasas,
fosfolipasas, sintetasa del óxido nítrico, proteasas, endonucleasas) y la
26
expresión de genes de respuestas rápidas; todo lo cual conduce a la degradación
de las proteínas citoesqueléticas, ácidos nucleicos y lípidos, inactivación de la
cadena mitocondrial y el exceso de radicales libres de oxígeno responsables
del estrés oxidativo. Estos RL son: el radical hidroxilo, el peróxido de
hidrógeno, el anión superóxido, el peroxinitrito y el óxido nítrico (ON), todos
los cuales lesionan las membranas celulares y conducen a muerte celular.
27
Infarto cerebral aterotrombótico (ICA)
El término infarto cerebral aterotrombótico o trombótico se refiere a
aquel en que la necrosis del tejido cerebral se debe a oclusión como
consecuencia de una lesión aterosclérotica de la pared de una arteria.
Aunque la mayor parte se debe a aterosclerosis de las arterias de gran
calibre intracraneales y de troncos supraaórticos, existen otras causas
menos frecuentes como la displasia fibromuscular, la disección de las
paredes arteriales, los estados protrombóticos y otros.
Las lesiones isquémicas del ICA deben sus manifestaciones clínicas
a los territorios del vaso ocluido, el cual estará en dependencia del
mecanismo fisiopatológico. En las lesiones estenooclusivas de las
arterias extracraneales hay condiciones que originan una falla
hemodinámica como la insuficiencia cardíaca; la hipotensión arterial
produce una disminución del FSC en las regiones más distantes del
territorio de irrigación de una arteria o zona limítrofe que está situada
entre 2 territorios vasculares. Los ICA debido a embolismo arteria arteria se producen en el territorio de la arteria cerebral media (ACM)
o en una de sus ramas. Si el trombo está situado en el origen de la
arteria y la circulación colateral o los factores hemodinámicos son
deficientes se producirá un infarto en todo el territorio de la arteria. Si
la circulación colateral es adecuada la necrosis se limitará a la zona
próxima al vaso ocluido.
Los ICA son precedidos en más del 70 % por ATI. El cuadro clínico
se desarrolla en horas y de forma escalonada y en otras ocasiones lo
hacen progresivamente hasta alcanzar el máximo de la lesión. La mayor
parte de estos se inician después de un horario de sueño o durante el
sueño. Los enfermos con ICA suelen tener manifestaciones de
aterosclerosis en otros órganos como ausencia de pulso, soplos
carotídeos, cardiopatía isquémica y son individuos de edad avanzada con
HTA, DM y EAP.
Infarto cerebral embólico (ICE)
Es una zona de necrosis en el tejido encefálico como consecuencia de
una oclusión de una arteria por una partícula que ha penetrado en el sistema
arterial o que se ha formado en una zona más proxima.
El ictus cardioembólico es la segunda causa de infarto cerebral. Se
origina como su nombre lo indica por un émbolo procedente del
corazón. Representa aproximadamente el 25 % de todos los ictus y su
frecuencia es mayor por debajo de los 45 años. Las cardiopatías con
alto riesgo de embolia son: la estenosis mitral con fibrilación auricular,
28
prótesis vasculares mecánicas, la fibrilación auricular no aislada, la
presencia de un trombo en la aurícula o apéndice auricular izquierdo,
el infarto agudo del miocardio reciente, la miocardiopatía dilatada,
trombo ventricular izquierdo, síndrome del seno enfermo, un segmento
ventricular acinético, la endocarditis bacteriana y el mixoma auricular.
Existen otros grupos de cardiopatías en las que el riesgo resulta menor
como son la estenosis mitral sin fibrilación auricular, el prolapso de la
válvula mitral y la fibrilación auricular aislada.
Hay otras causas más raras de émbolos, como la embolia grasa, la
embolia gaseosa y por cuerpos extraños.
Cuando se produce un émbolo este suele detenerse en el nivel de las
bifurcaciones arteriales; en la división de la carótida en arteria cerebral
media y cerebral anterior, ramas profundas y superficiales de la ACM,
bifurcación de la arteria basilar. En estos puntos la luz arterial disminuye
súbitamente lo que hace que el material embolígeno se detenga, y se vea
facilitado por la presencia de aterosclerosis.
Estos émbolos son relativamente frágiles y no se adhieren a las paredes de
los vasos, lo que hace que frecuentemente se fragmenten o migren distalmente.
Si la recanalización se produce antes de que se produzca la necrosis hística,
las manifestaciones clínicas pueden remitir; por el contrario si la lisis o el
desplazamiento del coágulo se produce después de la necrosis celular, el
infarto resultará hemorrágico (Fig. 2.6).
Fig.2.6
Fig.2.6. TAC donde se observa lesión
hipodensa en cuyo interior existe un
núcleo hiperdenso debido a la
presencia de sangre que corresponde
a un infarto hemorrágico en región
parietal del hemisferio cerebral
derecho.
Esperanza Barroso).
29
La embolia cerebral debe considerarse en cualquier paciente como un
ictus de comienzo súbito, más aún si esta se presenta en un paciente con
una cardiopatía embolígena; no obstante, esta puede ser la manifestación
inicial de una enfermedad cardíaca ya existente. El déficit neurológico se
instaura de manera brusca, y alcanza su máximo en minutos, suele aparecer
en horas de vigilia, y puede coincidir con manifestaciones embólicas en
otros órganos. La pérdida de la conciencia transitoria puede ser un síntoma
inicial y las convulsiones se observan alrededor del 10 al 15 % de los
pacientes. Las manifestaciones clínicas dependerán del vaso ocluido, pero
la presencia de síndromes clínicos como consecuencia de ramas corticales
aisladas es sugerente de embolia cerebral.
Infarto lacunar (IL)
Es un infarto isquémico de tamaño pequeño no superior a 15 mm que
ocurre en el territorio de distribución de una arteria perforante, da lugar a
uno de los 5 síndromes clásicos: hemiplejía motora pura, hemisíndrome
sensitivo puro, disartria-mano torpe, síndrome sensitivomotor y hemiparesia
atáxica. La mayoría de las veces la causa de los síndromes lacunares es el
infarto lacunar; aunque existen otras causas. El 20 % de todos los ictus
isquémicos agudos pertenecen a este tipo. La edad de presentación más
frecuente está entre los 55 y 75 años y su incidencia se incrementa con el
aumento de la edad en el sexo masculino. La hipertensión arterial es el factor
de riesgo y causal (lipohialinosis) más frecuente del ictus de tipo lacunar. En
nuestros casos la HTA estuvo presente en 44 de los 54 enfermos con un
infarto lacunar, para el 81,48 % (Fig. 2.7).
Otros factores de riesgo asociados pero con una frecuencia menor es
la DM, la cardiopatía isquémica y el hábito de fumar. Otras causas son las
vasculitis, el uso de cocaína, la policitemia, las infecciones (sífilis, VIH) y
el anticoagulante lúpico.
La ateromatosis es el mecanismo más frecuente de infarto lacunar en
el segmento proximal de las arterias perforantes de mayor calibre
(lenticuloestriadas, talamoperforantes y perforantes del tallo cerebral).
La lipohialinosis que afecta los segmentos de las arterias perforantes
pequeñas como consecuencia de la HTA da origen a infartos lacunares de
menor tamaño. Otras causas de IL son los trastornos hemodinámicos y
las embolias.
La hemiparesia motora pura es el síndrome lacunar más frecuente.
Ocurre entre el 55 y el 66 % de todos los IL. El déficit motor habitualmente
abarca todo el hemicuerpo, aunque puede ser incompleta y no proporcional.
La lesión se encuentra en el brazo posterior de la cápsula interna o en la
base de la protuberancia. No existen otros síntomas. El síndrome sensitivo
30
Fig.2.7. TAC donde se puede observar
una imagen con infarto lacunar a
nivel de ambos tálamos.
Esperanza Barroso).
puro es un trastorno deficitario o irritativo de la sensibilidad que afecta
todas las modalidades de ésta o sólo una de ellas. La lesión ocurre a nivel
del núcleo posterolateral del tálamo o de la vía sensitiva del tronco cerebral.
La sensibilidad está afectada en una distribución faciobraquiocrural.
El síndrome disartria mano-torpe consiste en una disartria moderada o
grave con lentitud motora o torpeza de la mano, con parálisis facial central,
hiperreflexia y signo de Babinski unilateral. El déficit motor es ligero y se
evidencia en tareas manuales que requieren de habilidad como la escritura.
El pronóstico es favorable.
El síndrome sensitivo motor consiste en déficit motor directo y proporcional
o no, asociado a una disminución homolateral de la sensibilidad parcial o total.
La hemiparesia atáxica consiste en un déficit motor generalmente a predominio
crural asociado a una ataxia homolateral; debido a una lesión de la vía somestésica
propioceptiva de la vía cortico-pontocerebelosa en la base de la protuberancia o
en el brazo posterior de la cápsula interna.
Dia
gnóstico del ictus isquémico aagudo
gudo
Diagnóstico
Ante un paciente con la sospecha de un ictus isquémico agudo se
impone un diagnóstico topográfico, etiopatogénico y lesional inmediato.
La historia clínica y el examen físico orientan al diagnóstico de la
31
topografía, pero los estudios de neuroimagen y en especial la TAC son
los exámenes fundamentales, permitiendo además que se descarte la
presencia de una lesión hemorrágica.
La imagen de hipodensidad del infarto cerebral puede no aparecer en las
primeras 24-48 horas de realizada la TAC; pero ésta descarta la presencia
de tumor, lesiones hemorrágicas, abscesos y otras. La realización de la TAC
de modo urgente mostrará un resultado anormal en el 50% de los casos
según algunos estudios; pero la existencia de hallazgos sugestivos - signos
precoces de enfermedad isquémica- como el borramiento del núcleo
lenticular, la pérdida del ribete insular, el borramiento de los surcos de la
convexidad o el aumento de la densidad de la arteria cerebral media ocluida
ha sido demostrada en la fase hiperaguda del ictus (menos de 6 horas). La
conferencia de consenso de Helsingborg de 1996, recomendó la realización
de una TAC en todos los pacientes sospechosos de ictus agudo. La TAC
puede ser normal si el infarto es pequeño o se encuentra situado en el
territorio posterior (Figs. 2.8 y 2.9).
En el infarto embólico la TAC puede sugerir este mecanismo cuando
la lesión isquémica es cortical y se encuentra en los territorios de
distribución de la arteria cerebral posterior o media. La presencia de un
infarto hemorrágico, de infarto cerebrales múltiples en distintos territorios
vasculares y el hallazgo precoz del signo de la arteria cerebral media
hiperdensa hablan a favor del diagnóstico de embolismo cerebral.
Fig.2.8. Observamos imagen tomográfica de un paciente realizada en
las primeras horas de un infarto
cerebral con signos precoces del
mismo: pérdida de los límites entre la
sustancia blanca y gris, sin que se
observe la lesión isquémica.
Esperanza Barroso).
32
F ig .2.9. Imagen tomográfica del
mismo enfermo transcurrido dos
dias despues donde podemos
visualizar una lesión hipodensa en
la profundidad del hemisferio
cerebral derecho correspondiente al
área infartada.
Esperanza Barroso).
En los IL la positividad de la TAC es del 30 al 70 %. Esto viene dado
porque la mayoría de los infartos lacunares talámicos y los capsulares
menores de 2 mm de diámetro y los de tallo cerebral pasan inadvertidos.
Se ha demostrado que la demora de la realización de una TAC craneal
retrasa la instauración de un tratamiento adecuado, mientras que imponer
un tratamiento sin conocer el resultado de la TAC, lleva aproximadamente
hasta el 22 % de imposición de una terapéutica errónea, que en muchas
ocasiones resulta potencialmente grave.
La resonancia magnética nuclear (RMN) es la técnica de mayor sensibilidad
en la enfermedad cerebrovascular; ya que posibilita el diagnóstico en los estadios
iniciales del infarto cerebral y permite observar las lesiones del tallo cerebral
donde la sensibilidad de la TAC es baja. El incremento de agua hística en la
región afectada es el factor que posibilita el diagnóstico. En la fase inicial este
aumento de agua produce un alargamiento del tiempo de la relajación en las
secuencias ponderadas en T1; y aparece el área isquémica hipointensa en
relación con la sustancia gris y en T2 hiperintensa. Transcurridas de 6 a 8
horas el infarto se ve como un área de hiperseñal.
Las técnicas convencionales de resonancia magnética muestran signos
iniciales de infarto como son el aumento de señal en la corteza en las secuencias
potenciadas en densidad protónica T2-FLAIR y la ausencia de señal de flujo
en los vasos arteriales. El primero de estos signos ocurre a las 8 horas de
ocurrido el infarto, mientras el segundo se evidencia de forma inmediata.
33
F ig.2.10. Resonancia magnética
donde se observa imagen hiperintensa que corresponde a una
zona de infarto isquémico a nivel
de putamen izquierdo con técnica
de T2.
Imagenología, Inst. de Neurología
y Neurocirugía de La Habana (Prof.
Esperanza Barroso).
F ig .2.11. Resonancia magnética
donde se observa el mismo caso
anterior, imagen hipointensa que
corresponde a una zona de infarto
isquémico a nivel de putamen
izquierdo con técnica de T1.
y Neurocirugía de La Habana (Prof.
Esperanza Barroso).
34
Distintas técnicas no convencionales de RM que ofrecen información
sobre el grado de restricción del movimiento del agua (difusión -RM), el
estado metabólico(espectroscopia); y sobre la circulación a nivel
microscópico (RM por perfusión), permiten incrementar la sensibilidad
de detección de esta técnica en las lesiones isquémicas en la fase hiperaguda
del ictus, lo que la ha convertido en la técnica diagnóstica de primera
elección en el estudio del ictus en su fase hiperaguda.
Los estudios de difusión por RM son sensibles al movimiento
microscópico aleatorio que muestran las moléculas de agua extracelular
en el espacio intersticial del tejido cerebral. En condiciones normales
la presencia de este movimiento produce en las imágenes de RM
sensibles a este, una disminución en la señal de RM, que es menor en
aquellas zonas donde está restringido, como ocurre en en tejido
isquémico y que se muestran como zonas hiperintensas en relación
con el tejido normal. A partir de esta variación se puede calcular el
coeficiente de difusión aparente o porcentaje neto de traslación de las
moléculas de agua por segundo , que es una variable física que define
la carcterística de los tejidos.
La perfusión por resonancia magnética permite obtener información a
partir de estudios dinámicos de la microcirculación cerebral. Las 3 formas
más utilizadas son la obtención de mapas de volumen sanguíneo cerebral
relativo (VSCr ), de flujo sanguíneo cerebral relativo (FSCr) y de tiempo
medio de tránsito (TMT).
El diagnóstico patogénico del IIA se realiza a través de la historia
clínica y con la ayuda de exámenes complementarios. Los análisis de
sangre, permiten detectar factores de riesgo como policitemia, trastornos
de la coagulación, elevación de la glicemia, dislipidemias y sífilis. El
electrocardiograma y el estudio radiográfico del tórax, permiten valorar
la repercusión de la HTA.
Los estudios hemodinámicos mediante técnicas ultrasonográfica
permiten un diagnóstico rápido, no invasivo y confiable del ictus isquémico
agudo. En la actualidad son herramientas del diagnóstico clínico junto al
lecho del paciente que realiza el neurólogo clínico. En el estudio de los
troncos supraaórticos existen varias técnicas como el Doppler continuo,
el Dúplex, Dúplex color y la ecografía en modo B. La combinación del
Doppler continuo y la ecografía en modo B aumenta la sensibilidad y
especificidad de estos estudios.
El Doppler transcraneal se ha convertido en un examen fundamental
de las lesiones arteriales intracraneales. Permite evaluar las repercusiones
hemodinámicas de las estenosis de los troncos supraaórticos, la detección
de microembolias y el estudio de la reserva hemodinámica cerebral.
Además del diagnóstico, permite un seguimiento, monitorización y
35
valorar los efectos del tratamiento. Todo laboratorio neurovascular debe
constar de esta técnica.
La ecocardiografía bidimensional está indicada en todos los pacientes
con ictus isquémico menores de 45 años. En los mayores de esta edad se
realizará cuando se sospeche el origen cardíaco del ictus. Tiene el
inconveniente de su baja sensibilidad. La ecocardiografía transesofágica
permite apreciar de forma adecuada la orejuela de la aurícula izquierda, el
tabique interauricular, la aorta torácica y las válvulas cardíacas, de lo que
resulta tener una mayor sensibilidad para el diagnóstico.
Anatomía patológica
El infarto cerebral pasa por 3 fases desde el punto de vista
anatomopatológico: aguda, subaguda y crónica. Dependiendo de la cantidad
de sangre extravasada se pueden clasificar en pálidos o hemorrágicos.
Macroscópicamente en su fase aguda se observa como una zona de
reblandecimiento, con disminución de la consistencia, rodeada de una zona
de edema. Se puede observar un aumento de volumen con efecto de masa
y desplazamiento de las estructuras vecinas. En los infartos trombóticos
la zona lesionada aparece de un color gris pálido, mientras en los que se
ha producido extravasación de sangre son rosados o hemorrágicos. En la
fase subaguda el edema perilesional disminuye y la zona necrosada se ha
organizado con aumento de la vascularización periférica.
En su fase crónica la zona infartada está atrofiada y su consistencia al
tacto está aumentada por la proliferación astroglial. Si el infarto es extenso
se puede observar una cavidad quística.
Al examen del microscopio de luz en la fase aguda en la zona central
donde se ha producido la necrosis celular se observan neuronas
degeneradas, retraídas y disminución o ausencia de células en las primeras
6 a 11 horas. Hacia las 24 horas se produce un infiltrado inflamatorio con
predominio de polimorfonucleares, seguido de infiltración de linfocitos y
monocitos con activación de la microglia en la zona perilesional alrededor
de las 48 horas. En el tejido necrosado hay un exceso de agua en los
primeros 4 a 5 días que disminuye en las semanas siguientes. En la fase
subaguda se produce activación de los macrófagos y aumento de los
astrocitos. La microglia prolifera y actúan como macrófagos que pueden
estar cargadas de grasas y aumentados de tamaño. Los capilares que rodean
la zona del infarto están hipertrofiados con hiperplasia de los vasos
capilares. En la fase crónica los astrocitos proliferan con aumento del
citoplasma y el núcleo es rechazado hacia la periferia, son los llamados
astrocitos gemastocíticos o astrocitos fibrosos ricos en fibrillas y proteínas.
36
Tratamiento del ictus isquémico aagudo
gudo
Hemos hecho referencia a través de todo este capítulo que el ictus es
una urgencia médica y como tal debe ser tratado. El conocimiento de su
fisiopatología y el desarrollo de nuevos fármacos capaces de limitar la
extensión de la lesión, la administración de tratamiento trombolíticos como
el factor activador hístico del plasminógeno recombinante (rt-PA) en las
3 primeras horas del ictus isquémico, el estudio de nuevos fármacos
antitrombóticos y el desarrollo creciente de la neuroprotección, así como
del neurointensivismo en unidades especializados (Unidades de ictus), han
cambiado el panorama ante el manejo de los pacientes con un ictus agudo.
De otra parte la determinación de los factores de riesgo y su
importancia en el desarrollo de un ictus ha hecho que la prevención se
halle en el centro del tratamiento de la ECV. Aunque en esta obra se trata
del ictus isquémico en su fase aguda creemos que el imprescindible abordar
los aspectos de la prevención primaria y secundaria.
Tratamiento preventivo
El ictus es una enfermedad prevenible. No es posible disminuir su
morbilidad y la mortabilidad sin que se realicen las acciones de
prevención primaria. Las medidas estarán encaminadas a lograr un
grupo de objetivos concretos a corto y mediano plazo, las cuales
exponemos seguidamente.
1. Cambios en el estilo de vida: Es uno de los factores decisivos: evitar el
sedentarismo y el estrés; promover la práctica del ejercicio físico, lograr
una alimentación adecuada rica en proteínas de origen vegetal, combatir
la obesidad, prevenir la hipercolesterolemia, suprimir el consumo de tabaco
o alcohol son acciones dirigidas a promover cambios del estilo de vida
que repercutan en lograr un individuo saludable.
2. Educación sanitaria de la población especialmente en aquellos
individuos con factores de riesgo.
3. Control adecuado de los pacientes con hipertensión arterial a través
del médico de familia vigilando por el cumplimiento del tratamiento.
4. Pesquisaje en la población de los factores de riesgo de ECV y su control
adecuado.
5. Incorporar a la práctica de ejercicios físicos a la población de la tercera
edad mediante áreas de participación diseñadas al efecto.
6. Promover campañas educativas permanentes a través de los medios
masivos de comunicación sobre calidad de vida y factores de riesgo.
7. Dispensarizar y controlar todos los pacientes con HTA, cardiopatías
isquémicas y otros factores de riesgo.
37
8. Educar a la población sobre los síntomas y signos que caracterizan la
ECV a fin de lograr una atención de urgencia lo más precoz posible.
9. Educar a todo el personal de la salud, tanto profesional como auxiliar,
en que el ictus es una urgencia médica.
Manejo del ictus en fase aguda
El manejo del ictus en fase aguda implica su diagnóstico preciso de
forma inmediata y la puesta en marcha de medidas terapéuticas en las
primeras horas.
Las líneas actuales del tratamiento del ictus isquémico en fase aguda son:
1. Monitorización del paciente con especial atención al control de la
presión arterial, la glucemia, la respiración y la temperatura, resultados
que se optimizan en las Unidades de ictus (UI).
2. Recanalización precoz de la arteria obstruida en las 3 primeras horas
mediante la terapéutica específica y la trombólisis.
3. Recuperación del tejido cerebral metabólicamente comprometido y
la limitación del daño por reperfusión mediante el uso de agentes
neuroprotectores.
1. Monitorización del paciente con IIA
– Control de la función respiratoria. Mantener las vías aéreas libres,
aspirar secreciones, controlar la frecuencia respiratoria y saturación
de oxígeno. Si existe depresión respiratoria o trastornos como
hipercapnia o hipoxemia severa se debe entubar al paciente.
– Control de la TA. Se estima que el 80 % de los enfermos con un ictus
isquémico presentan cifras elevadas de la presión arterial. El aumento
de la TA es con frecuencia una reacción fisiológica para mantener la
presión de perfusión cerebral. Los fármacos hipotensores deben
utilizarse en pacientes con presión sistólica mayor de 220 mmHg en
2 mediciones separadas o cuando la presión arterial media es mayor
de 130 mmHg. La disminución brusca de la TA puede agravar la
lesión isquémica en una zona en que se han perdido los mecanismos
de autorregulación cerebral y donde la presión de perfusión cerebral
depende directamente de la PAM.
Recomendamos el uso de labetalol intravenoso o nitroprusiato en
caso de hipertensión refractaria. La administración de enalapril o
captopril pueden ser útiles en enfermos en que estén contraindicados
los batebloqueadores. El labetalol a dosis de 10 a 40 mg/i.v. en 30
min. El enalapril en bolo de 1 mg i.v. seguido de 1 a 5 mg cada 6 horas
según el valor de la presión arterial. Si la presión arterial está entre
38
180 y 200 mmHg para la sistólica o la presión diastólica está entre
105 y 120 mmHg el tratamiento antihipertensivo urgente se difiere.
En pacientes con presión sistólica inferior a 180 mmHg y/o diastólica
inferior a 105 no está indicado el tratamiento.
– Motorización cardíaca. Al ingreso debe realizarse electrocardiograma
y rayos X de tórax ya que existen causas frecuentes de origen cardíaco
que se asocian a ictus como la fibrilación auricular, el IMA y la
insuficiencia cardíaca.
Además existe clara evidencia que el ictus puede inducir trastornos
de la repolarización y arritmias cardíacas en su fase inicial, entre las
que están la taquiarritmia ventricular y la fibrilación auricular que
suelen ser causa de muerte súbita. El uso de los batebloqueadores
para inhibir las catecolaminas, la lidocaína para el tratamiento de las
arritmias y la atropina para las vagotonías son los fármacos
recomendados. La fibrilación auricular no se debe tratar si el paciente
no ha sido anticoagulado previamente para evitar el riesgo de
embolización. La insuficiencia cardíaca y la hipotensión arterial son
infrecuentes. Deben administrarse ionotrópicos de acción corta como
dopamina o dobutamina, si no existe depleción de volumen.
– Control de la temperatura. El aumento de la temperatura se observa
frecuentemente en la fase aguda del ictus. La hipertermia aumenta el
metabolismo cerebral y ocasiona deterioro neurológico y empeora el
pronóstico. La causa más frecuente de fiebre son las infecciones,
pero puede ser también de origen neurógeno. Las medidas
antipiréticas para reducir la temperatura deben ser inmediatas.
– Control de la glucemia. La hiperglicemia es un factor de agravamiento
del infarto cerebral y su transformación hemorrágica. Se debe evitar el
uso de soluciones glucosadas y si la glicemia es mayor de 10 mmol/L se
recomienda el uso de insulina.
– Balance hidromineral. Se evaluará periódicamente mediante
ionograma, hematócrito y osmolaridad plasmática. Se recomienda
iniciar la alimentación oral por sonda nasogástrica en los primeros
días si el estado del paciente no admite la alimentación oral.
Tratamiento específico del ictus isquémico
en su fase aguda
El tratamiento específico del IIA tiene como objetivos esenciales:
restablecer la circulación cerebral y detener el proceso patológico, evitar
las recidivas y tratar las complicaciones. Para cumplir las metas propuestas
todo paciente con un ictus isquémico agudo debe ingresar en un servicio
especializado que cuente con los recursos necesarios y el personal
39
entrenado en el manejo de estos enfermos. A este efecto han surgido las
Unidades de ictus.
Los mecanismos básicos en la isquemia cerebral aguda son la
aterotrombosis que produce reducción in situ de la luz arterial y el
embolismo cerebral por un trombo o material que ocasiona obstrucción
en un sitio distal a su lugar de origen. El tratamiento de IIA se basa en el
empleo de agentes trombolíticos, el uso de antiagregantes plaquetarios y
anticoagulantes, la protección del tejido en la zona de "penumbra
isquémica"; el tratamiento quirúrgico de las estenosis y otras medidas
diversas.
Agentes trombolíticos
Tras la oclusión de una arteria, el tejido irrigado por esta sufre isquemia
y si la oclusión persiste, se produce la necrosis hística. La recanalización
precoz de la obstrucción restablece el FSC y las necesidades metabólicas
del tejido nervioso. Si la reperfusión se produce tardíamente, aún dentro
del período de recuperación, puede ocurrir extravasación de sangre con la
producción de hemorragias que tienen una alta morbilidad y mortabilidad.
El tiempo para que se produzca recuperación del tejido sometido a la
isquemia recibe el nombre de ventana terapéutica y de forma general
existe consenso que es de aproximadamente 3 horas.
Los fármacos trombolíticos poseen la capacidad de lisar el trombo oclusivo
y lograr la reperfusión hística y la recuperación funcional. El tratamiento
trombolítico se remonta a más de 40 años. Los primeros agentes utilizados
fueron la estreptoquinasa, la uroquinasa y la plasmina. El estudio de estos
trombolíticos tuvo serias limitaciones desde el punto de vista científico y la
elevada tasa de hemorragias y muertes en pacientes tratados hicieron que
su utilización fuese limitada. A finales de los años 70 fue aislado en cultivos
celulares del melanoma humano el activador del plasminógeno hístico (TPA); fármaco trombolítico, que más recientemente, y gracias a las técnicas
de clonación del gen del T-PA humano, se han podido sintetizar en mayores
cantidades con técnicas de recombinación de DNA.
Los estudios de la eficacia clínica del rt-PA han sido evaluados en varias
investigaciones. En el estudio NINDS, 624 pacientes fueron aleatorizados
para recibir 0,9 mg/Kg de T-PA intravenoso o placebo, luego de confirmarse
la ausencia de hemorragia intracraneal por TAC. Se realizó un control
estricto de la TA para mantenerla por debajo de 185/110 y se utilizaron
escalas neurológicas funcionales. Los resultados no fueron concluyentes.
Más recientemente se han desarrollado varias investigaciones. Los estudios
han concluido que sí se han cumplido los requisitos ideales; cuando la
administración de T-PA se realiza por vía intraarterial por catéter, con dosis
40
0,9 mg/Kg, en las 3 primeras horas de ocurrido el infarto cerebral, con TAC
que demuestre la ausencia de hemorragia sin evidencia precoz de un infarto
extenso, en centros con personal con experiencia y capacidad tecnológica,
el tratamiento resulta efectivo.
Antiagregantes y anticoagulantes
La eficacia de los fármacos antiagregantes y anticoagulantes en el IIA
debe atribuirse a su efecto protector para evitar la repetición temprana
de un nuevo ictus. La aspirina (ASA), ticlopidina y clopidogrel son los
agentes más útiles en este sentido. El suloctidil, la sulfinpirazona y el
dipiridamol no han demostrado su utilidad individualmente.
El uso de la ASA ha demostrado su utilidad en la recurrencia del ictus.
La dosis continúa siendo motivo de controversias; mientras unos señalan el
empleo de dosis bajas (100 mg/día) otros utilizan dosis mucho más altas.
La ticlopidina es moderadamente más efectiva que el ASA, pero la incidencia
de complicaciones graves como la leucopenia debe tenerse en cuenta. El
clopidogrel, agente antiagregante relacionado con la ticlopidina, con menos
efectos secundarios ha resultado ser útil a dosis de 75 mg 2 veces al día. El
trifusal es un inhibidor irreversible de la ciclooxigenasa y por tanto, bloquea
la producción de tromboxano A y la agregación plaquetaria. Su eficacia ha
sido evaluada y no resulta superior a la aspirina. Los agentes huridina y los
antagonistas GPIIa /IIIb tienen un efecto antitrombótico inmediato y su
eficacia se ha evaluado en ensayos clínicos.
Anticoagulantes
Se ha empleado ampliamente los anticoagulantes en la prevención del IIA,
también en la fase de progresión de este. La administración de anticoagulantes
carece de valor cuando se ha completado el ictus. La administración de
anticoagulantes ha recibido máximo apoyo cuando se trata de la oclusión
fluctuante de la arteria basilar y la oclusión de la carótida por trombosis o
disección de la pared arterial. La necesidad de heparinización es posible en
forma inmediata cuando el ictus es de origen cardioembólico. La posibilidad
de la transformación hemorrágica del infarto es una complicación grave y a
veces es preferible diferir el uso de anticoagulantes. En los infartos cerebrales
extensos o en aquellos que existan signos precoces en la TC donde el riesgo de
hemorragia es potencialmente alto, el uso de anticoagulantes debe ser diferido
unos días.
Una vez definido el diagnóstico de infarto embólico el tratamiento se
debe iniciar con heparina, seguido de instauración ese mismo día de
tratamiento con wafarina. La heparina se administra por vía i.v. a dosis
41
rápidas de 100 U/kg y a continuación 1000 U/h, que ajustará según el
tiempo parcial de tromboplastina (TPT), el que no debe pasar de 2,5 veces
la lectura antes de la administración de heparina.
El empleo de heparina de bajo peso molecular por vía subcutánea en
las primeras horas ha mejorado el pronóstico de ictus embólico. Es
conveniente antes de iniciar el tratamiento anticoagulante estimar la
actividad de la protombina y el tiempo de coagulación. Si la HTA es
superior a 220/120 no es recomendable su utilización. Ciertos fármacos
pueden incrementar los efectos de los anticoagulantes: aspirina, alcohol,
barbitúricos, carbamazepina, cefalosporinas, penicilina y sulfamida. El
tratamiento con warfarina se inicia con 10 mg diarios, controlando que el
tiempo de protombina se mantenga entre 15 y 17 segundos o dentro de la
tasa internacional normalizada (INR) de 2 a 3; determinándose diariamente
en los primeros 5 días y luego 2 a 3 a la semana durante 2 semanas; más
tarde, una vez semanal. El empleo se debe mantener durante 6 meses.
Otra aplicación del uso de los anticoagulantes es la existencia de un estado
protombótico como los déficit de proteínas C o S, el síndrome antifosfolipídico en los que se recomienda el uso de anticoagulación oral.
Neuroprotección
La recuperación del tejido cerebral metabólicamente comprometido y
la limitación del daño ocasionado por la reperfusión es una de las líneas
actuales de tratamiento que más se ha desarrollado. Los agentes
neuroprotectores actúan en los distintos niveles de la cascada isquémica.
Los enfoques actuales de neuroprotección están dirigidos en la actualidad
a actuar a través de los siguientes mecanismos:
1. Antagonistas de los canales de calcio iónico regulados mediante voltaje.
2. Antagonistas de los canales de Ca+2 mediados por receptores.
a) Inhibidores de la liberación del glutamato.
b) Antagonistas de los receptores NMDA.
c) Antagonistas de los receptores AMPA.
d) Antagonistas de los sitios para la modulación de la glicina y poliamina.
3. Mecanismos relacionados con óxido nítrico (ON).
a) Antagonistas de la NO sintetasa.
b) Regulación ascendente de la NOse.
4. Estrategias para inhibir la cascada isquémica descendente.
a) Antagonistas de la Calmodulina.
b) Antagonistas de la calpaína.
5. Depuradores y antagonistas de radicales libres.
6. Estrategias dirigidas hacia la hiperpolarización con el objetivo de inhibir
la despolarización en la periferia del infarto.
42
a) Agonistas GABA.
b) Agonistas serotoninérgicos.
c) Agonistas de las maxiconductos de K+.
7. Estrategias antiinflamatorias y anticitocinas.
a) Anticuerpos monoclonales antiadhesión y contra integrinas.
b) Antagonistas y bloqueadores de los receptores de la IL-1.
8. Efectos combinados de neuroprotección y restauración.
Existen cientos de ensayos clínicos sobre el uso de agentes neuroprotectores en la isquemia cerebral aguda, no obstante, los resultados contradictorios, esta vía abre una esperanza en el tratamiento. Se estima que la
combinación de dos o más agentes neuroprotectores que actúen en distintos
puntos de la cadena isquémica puede ser efectiva mientras no exista el
neuroprotector ideal.
El tratamiento quirúrgico de la enfermedad cerebrovascular isquémica
ha estado generalmente encaminado hacia la prevención secundaria de los
infartos cerebrales en aquellos pacientes con estenosis susceptible y con
criterios de ser tratados.
Es raro que un paciente en el curso de un infarto cerebral llegue a la
asistencia médica especializada en el transcurrir de minutos. Si se ha sufrido
una oclusión en las carótidas primitivas o interna en este tiempo, la remoción
del coágulo o la derivación pueden reestablecer la función. Se ha planteado
que si no han transcurrido 12 horas y el paciente ha sido correctamente
diagnosticado y estudiado este método puede ser útil.
Evolución y pronóstico
Cuando se observa un paciente durante la fase evolutiva de un infarto
cerebral isquémico resulta muy difícil establecer un pronóstico de certeza.
No existe ninguna regla que establezca con seguridad qué va a suceder en
el curso del tiempo. Signos deficitarios leves pueden empeorar en horas y
llevar a un estado de gravedad al paciente.
En los infartos aterotrombóticos el curso clínico puede ser progresivo en
los primeros días, lo que se puede deber a la extensión de la lesión o aumento
del edema cerebral. En el pronóstico influyen un grupo de factores como son:
el estado de la circulación colateral, el estado de conciencia, la edad del paciente,
la tensión arterial, antecedentes de enfermedad cerebrovascular isquémica, la
hiperglucemia, la existencia de alteraciones gasométricas, fiebre y otro más.
43
La localización de la lesión ateromatosa es un factor determinante. Si la
estenosis se encuentra en la arteria cerebral media el pronóstico es peor
que en los pacientes con infartos secundarios a una estenosis carotídea.
Los infartos del territorio vertebrobasilar tienen mejor pronóstico que los
del territorio de la circulación anterior. Si la espasticidad aparece
tardíamente en un paciente con una hemiplejía la recuperación funcional
es menor. Los trastornos del lenguaje son los de más difícil recuperación,
al igual que ocurre con la hemianopsia. El estado psíquico del paciente
influye notablemente en la recuperación de estos enfermos, los pacientes
deprimidos se recuperan menos. Si la recuperación no comienza en las 3
primeras semanas el pronóstico funcional es malo.
Los infartos cardioembólicos son más graves que los de otras causas,
ya que suelen ser de mayor tamaño y suelen tener una transformación
hemorrágica provocando un deterioro rápido de los enfermos. Si el vaso
ocluido por el émbolo es la arteria carótida interna o el tronco principal
de la arteria cerebral media, generalmente se produce un infarto de gran
tamaño que se acompaña de edema cerebral e hipertensión intracraneal y
lleva a la muerte del individuo. Si el émbolo migra desde su localización
inicial en un vaso de gran tamaño hasta una rama distal se producirá una
recuperación pocas horas después. Esta recuperación se observa en los
infartos cardioembólicos del sistema vertebrobasilar. La evolución en los
infartos embólicos guarda relación directa con sitio inicial de la oclusión y
el tiempo transcurrido hasta la migración del trombo.
Los infartos cardioembólicos recurren en el 4 al 10 % de los casos en
las 2 primeras semanas del ictus si no se tratan. Este riesgo es mayor en el
decursar del tiempo. Estos tipos de infarto sufren transformación
hemorrágica entre el 35 y el 45 % de las ocasiones.
El pronóstico durante la etapa aguda del infarto lacunar es bueno. En
los enfermos con una hemiparesia pura si el déficit es parcial el pronóstico
suele ser mejor que en los pacientes con afectación motora severa. Si existe
control de la hipertensión arterial el riesgo de recurrencia se reduce. El
síndrome disartria mano torpe tiene un pronóstico excelente.
La mortalidad en los infartos aterotrombóticos durante el primer
momento, es aproximadamente el 20 %. De los sobrevivientes el 75 %
puede alcanzar una vida independiente.
44
Biblio
g rafía
Bibliog
Alvarez-Sabín J. Ictus isquémico. IDEPSA, Madrid 1998.
Alvarez-Sabín J. Acido acetilsalicílico y trifusal en la prevención del infarto cerebral
aterotrombótico. Rev Neurol 1995; 23:1091-5.
Alvarez-Sabin J, Codina Puiggrós A. AVC embólico. En: Codina Puiggrós A (Ed). Tratado
de Neurología. Editorial Libro del Año, Madrid 1994; 244-49.
Amarenco P, Cohen A, Tzourio C, et al. Atherosclerotic disease of the aortic arch and the
risk of ischemic stroke. N Engl J Med 1994; 331: 1574-9.
American Heart Association. Guidelines for the management of transient ischemic attacks.
Stroke 1994, 25. 1320-35.
American Heart Association: Heart and stroke Statitiscal update. Dallas: American Heart
Association; 1998.
Ameriso SF. Tratamiento de la enfermedad cerebrovascular con anticoagulantes y
antiagregantes plaquetarios. Rev Neurol 1999; 29(12): 1285-90.
Antiplatelet Trialists Collaboration. Collaborative overview of randomized trials of
antiplatelet therapy. III. Reduction in venous thrombosis and pulmonary embolism
of antiplatelet prophylaxis among surgical and medical patients. Br Med J 1994;
308: 235-46.
Arboix J, Alvarez-Sabin J, Soler L. Por el Comité ad hoc del Grupo de Estudio de las
Enfermedades Cerebrovasculares de la Sociedad Española de Neurología. Ictus.
Clasificación y criterios diagnósticos. En Diez Tejedor E. (Ed). Guía para el tratamiento
y prevención del ictus. Neurología 1998; 13(Suppl): 3-10.
Arboix A, Ferrer I, Martí Vilalta JL. Análisis clínico-anatomopatológico de 25 pacientes
con infartos lacunares. Revista Clínica Española 1996; 196: 370-74.
Arboix A, Martí Vilalta JL, García JH. Clinical study of 227 patientes with lacunar infarcts.
Stroke 1990; 21: 842-47.
Arboix A, Oliveres M, García L, Titus F. Mortalidad en la fase aguda de la enfermedad
cerebrovascular. Registro de la Alianza-Hospital Central de Barcelona. Med Clin
(Barc) 1994; 103: 529-33.
Auer RN, Benveniste H. Hypoxia and related conditions. En: Graham DI, Lantos PL(Eds).
Greenfield`s Neurophatology, 6ta ed. Arnold, London, Sydney, Auckland 1997; 263-314.
Bamford J, Sandercock P, Dennis M y cols. Classification and natural history of clinically
identificable subtypes of cerebral infarction. Lancet 1991; 337: 1521-1526.
Bauer KA. Hypercoagulability : a new cofactor in the protein C as anticoagulation pathway.
N Engl J Med 1994; 330: 566.
Bermejo F, Vega S, Morales JM y cols. Prevalence of stroke in two samples(rural and
urban) of old people in Spain. A pilot door-to-door study carried out by health
professionals. Neurología 1997; 12: 157-161.
Bogousslavsky J, Castillo V. Clasificación de la enfermedad vascular cerebral. En:
Barrinagarrementería F, Cantú CG(Eds). Enfermedad vascular cerebral. McGrawHill. Méjico 1998: 1-12.
Bogousslavsky J, van Melle G, Regli F. The Lausanne Stroke Register; analysis of 1,000
consecutive patients with first stroke. Stroke 1988, 19: 1083-92.
Bonita R, Solomon N, Broad JB. Prevalence of stroke and stroke-related disability:
estimates from Auckland Stroke Studies. Strke 1997; 28: 1898-902.
Bousser MG. Aspirin or heparin immediately after a stroke? Lancet 1997; 349: 1564-5.
45
Bousser MG. Cerebral venous thrombosis. In Fisher M, Bogousslavsky J; eds. Current
review of cerebrovascular diseases: Boston : Butterworth-Heinemann; 1999.p. 129-35.
Bousser M. Stroke in women. Circulation 1999; 99: 463-7.
Broderick J, Kothari R, Khoury J, Pancioli A, Gebel J, et al. The greater Cincinnati/
Northen Kentucky Stroke Study: preliminary firts-ever and total incidence rates of
stroke among blacks. Stroke 1998; 29: 415-21.
Caicoya M, Rodríguez T, Lasheras C, Cuello R, Corrales C, Blázquez B. Incidencia del
accidente cerebrovascular en Asturias: 1990-1991. Rev Neurol 1996; 24:806-11.
Caplan LR. Tissue plasminogen activator for acute ischemic stroke. N Engl J Med 1999;
341: 1240-1.
Caplan LR, Morh JP, Kistler JP. Should Thrombolytic therapy be the first-line treatment
for acute ischemic stroke? Thrombolysis-not a panacea for ischemic stroke. N Engl J
Med 1997; 337: 1309-10.
CAPRIE Steering Commitee. A randomized, blinded trial clopidogrel versus aspirin in
patient at risk of ischemic events (CAPRIE). Lancet 1996; 348: 1329-39.
CAST(Chinese Acute Stroke Trial) Collaborative Group. Randomized placebo-controlled
trial of early aspirin use in 20,000 patients with acute ischaemic stroke. Lancet 1997;
349: 1641-9.
Castillo J. Intervenciones diagnósticas y terapéuticas en las primeras seis horas de la
isquemia cerebral. Tiempos de latencia. Intervención prehospitalaria: Neurología
1995; 10 (Suppl: ( S1-7).
Castillo J. Fisiopatología de la isquemia cerebral. Rev Neurol 2000; 30(5): 459-64.
Castillo J, Dávalos A, Naveiro J, Noya M. Neuroexcitatory amino acids and their
relationship to infarct size and neurological deficit in ischemic stroke. Stroke 1996,
27: 1060-5.
Castillo J, Dávalos A, Lema M, Serena J, Noya M. Glutamate is a marker for cerebral
ischemia in cortical but not deep infarcts. Cerebrovsc Dis 1997; 7: 245-50.
Castillo J, Dávalos A, Martínez-Vila E. Tiempos de latencia en la atención de los pacientes
con enfermedades cerebrovasculares agudas. Estudio multicéntrico. Rev Neurol 1996;
24: 427-30.
Castillo J, Dávalos A, Noya M. Progression of ischemic stroke and excitoxic aminoacids.
Lancet 1997, 349: 79-83.
Castillo J, Rodríguez JR, Corredera E, Alvarez JM, Pumar JM, Noya M. White matter highsignal areas on MRI associated with chronic hypoxia. Eur J Neurol 1996; 3: 533-8.
Chimowitz MI, Kokkinos J, Strong J, et al. The warfarin-aspirin intracranial disease
study. Neurology 1995; 45: 1488-93.
Davis SM. Extracranial and intracranial atheroma as cause of stroke. En: Ginsberg MD,
Bogousslavsky J. (Eds). Cerebrovascular disease: pathophysiology, diagnosis, and
management. Blackwell, Massachusetts 1998; 1373-91.
Del Zoppo GJ, von Kummer R, Hamann GF. Ischemic damage of brain microvessels:
Inherent risk for thrombolitic treatment in stroke. J Neurol Neurosurg Psychiatry
1998; 65:1-9.
Dennis MS, Bamford JM, Sandercock PAG, Warlow CP. Incidence of transient ischemic
attacks in Oxfordshire, England. Stroke 1989; 20: 333-39.
Esnaola-Rojas MM. Diagnóstico y tratamiento de las coagulopatías. Rev Neurol 1999; 29
(12): 1290-300.
Estol CJ. Anticoagulantes: cuándo, cuál cómo, cuánto, hasta cuándo; esta sigue siendo la
cuestión. I. Rev Neurol 1999; 29: 1064-75.
46
Estol CJ. Diagnóstico y tratamiento de la enfermedad carotídea sintomática y asintomática.
Rev Neurol 1999; 29(12): 1309-21.
Estol CJ. Terapia trombolítica en la enfermedad cerebrovascular. Rev Neurol 1999; 29
(12): 1301-9.
Fisher CM, Curry HB. Pure motor hemiplegia of vascular origin. Arch Neurol 1965; 13:
30-44.
Fisher CM. Pure sensory stroke involving face, arm, and leg. Neurology 1965; 65: 76-80.
Fisher CM, Cole M. Homolateral ataxia and crural paresis: A vascular syndrome. J Neurol
Neurosurg Psychiat 1965; 28. 48-55.
Fisher CM. Lacunar strokes and infarcts: A review. Neurology 1982; 32: 871-76.
Fuentes B, Díez-Tejedor E, Lara M, Frank A, Barreiro P. Organización asistencial en el
cuidado del ictus agudo. Las unidades de ictus marcan la diferencia. Rev Neurol 2001;
32(2): 101-6.
Ginsberg MD. Injury mechanisms in the ischemic penumbra. Approaches to
neuropotection in acute ischemic stroke. Cerebravasc Dis 1997; 7(Suppl): S7-12.
Ginsberg MD, Pulsinelli WA. The ischemic penumbra, injury thresholds, and the
therapeutic window for acute stroke. Ann Neurol 1994; 37: 553-4.
Iadecola C. Cerebral circulatory dysregulation in ischemia. In Ginsberg MD, Bogousslavsky
J, eds. Cerebrovascular disease: Pathophysiology, diagnosis, and management.
Blackwell Science; 1999. P. 319-32.
Gil de Castro R, Gil-Núñez AC. Factores de riesgo del ictus isquémico. I Factores de
riesgo convencionales. Rev Neurol 2000; 31(4): 314-23.
Grotta J. Should Thrombolytic therapy be the first -line treatment for acute ischemic stroke?
Rt-PA, the best current option for most patients. N Engl J Med 1997; 337:1310-2.
International Stroke Trial Collaborative Group. The International Stroke Trial(IST). A
randomized trial of aspirin, subcutaneous heparin both, or neither among 19,435
patients with acute ischaemic stroke. Lancet 1997; 349: 1569-81.
Khaw K. Epidemiology of stroke. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1996; 61: 333-8.
Khaw K, Barret-Connor EB. Family history of stroke as an independent predictor of
ischemic heart disease in men and stroke in women. Am J Epidemiol 1986: 59-66.
Koberda IL, Clark WM, Lutsep H, et al. Successful clinical recovery and reversal of midbasilar oclussion in clinically brain dead patient with intraarterial urokinasa. Neurology
1997; 48(Suppl 2): a 154.
Kubota M, Yamura A, Ono J, Itani T, Tachi N, Tachi N, et al. Is family history an
independent risk factor for stroke? J Neurol Neurosurg Psychiatry 1997; 62: 66-70.
Kwiatkowski TG, Libman RB, Frankel M, et al. Effects of tissue plasminogen activator for
acute ischemic stroke at one year. N Engl J Med 1999; 340: 1781-7.
Lago A, Geffner D, Belda V, Sancrés M, Lanuza A, Cerdá J, et al. Análisis de mortalidad
en pacientes con patología cerebrovascular aguda en el Hospital general de Castellón.
Rev Neurol 1995; 23: 293-6.
Lefkovits J, Plow EF, Topol EJ. Platelet glycoprotein IIb-IIIa receptors in cardiovascular
medicine. N Engl J Med 1995; 332: 1553-9.
Lemesle M, Milan C, Faivre J, Moreau T, Giroud M, Dumas R. Incidence trends of
ischemic stroke and transient ischemic attacks in a wel-defined french population
from 1985 through 1994, . Stroke 1999; 30: 371-7.
López-Pousa S, Vilalta J, Llinás J. Prevalencia de la enfermedad vascular cerebral en
España. Estudio en un área rural de Girona. Rev Neurol 1995; 23:1074-80.
47
López-Pousa S, Vilalta J, Llinás J. Prevalencia de la enfermedad vascular cerebral en
España: estudio en un área rural en Girona. Rev Neurol 1995, 23: 1081-86.
Martí-Vilalta JL, Matías Guiu J. Nomenclatura de las enfermedades vasculares cerebrales.
Neurología 1987; 2: 166-75.
Martín R. Fibrilación auricular no valvular e infarto cerebral. Rev Neurol 1995; 23: 370-6.
Martín-González R. Actuación diagnóstica y terapéutica ante la sospecha de
cardioembolismo. Continua Neurológica 1999; 2: 55-68.
Morh JP, Martí Vilalta JL. Lacunes. En. Barnett HJM, Morh JP, Stein BM, Yatsu FM.
(Eds). Stroke. Pathophysiology, diagnosis and management. 3rd ed. Churchill
Livingstone; New York 1998.
Multicentre Acute Stroke Trial-Italy (MAST-I) Group. Randomized controlled trial of
streptokinase, aspirin, and combination of both in treatment of acute ischemic stroke.
Lancet 1995; 346: 1509-14.
National Institute of Neurological Disorders and Stroke. Classification of cerebrovascular
disease III. Stroke 1990; 21: 637-741.
Naveiro J, Castillo J, Suárez P, Aldrey JM, Lema M, Noya M. Tiempo para el daño cerebral
por hiperglicemia en la isquemia aguda. Rev Neurol 1998; 26: 790-3.
Roach ES, Biller J. Cerebrovascular disease in young patients. American Academy of
Neurology 1998. Annual Educating Program; VI: 3AS. 004.
Santos-Lasaosa S, Navas I, Mostacero E, López del Val J, Tejero C, Escalza I. Infarto
cardioembólico: características clínicas y evolutivas. Rev Neurol 2000; 31 (12): 1154-8.
Sempere AP, Duarte J, Cabezas C, Clavería LE. Incidence of transient ischemic attacks
and minor ischemic stroke in Segovia, Spain. Stroke 1996; 27: 667-71.
Siesjô BK, Katsura K, Zhao Q, Folbergrova J, Palhmark K; et al. Mechanism of secondary
brain damage in global and focal ischemia: A speculative synthesis. J Neurotrauma
1995; 12: 943-56.
Sudlow CLM, Warlow CP. Comparable studies of incidence of stroke and its pathological
types. Results from an international collaboration. Stroke 1997, 28491-99.
Symposium. Focal Cerebral Ischemia. Brain Pathol 1994; 4: 21-95.
The CATS Group. The Canadian -American Ticlopidine Study(CATS) in thromboembolic
stroke. Lancet 1989; 1: 1215-20.
The National Institute of Neurological Disorders and Stroke rt-PA Stroke Study Group.
Tissue plasminogen activator for acute ischemic stroke. N Engl J Med 1995; 333: 1581-7.
The Publications Committee for the Trial of Org 10172 in Acute Stroke Treatment
(TOAST) Investigators. Low molecular weight heparinoid,Org 10172 (danaparoid),
and outcome after acute ischemic stroke: a randomized controlled trial. JAMA 1998;
279: 1265-72.
Toni D. Diagnostic evaluation in the acute phase and early clinical course. En Castillo J,
Dávalos A, Toni D. (Eds) Magnagement of acute ischemic stroke. Springer Verlag,
Barcelona 1997; 16-34.
Warlow CP. (Ed). Stroke: A practical guide to management. Blackwell Science, Oxford 1996.
Williams GR, Jiang JG, Matchar DB, Samsa GP. Incidence and ocurrence of total (firstever and recurrent) stroke. Stroke 1999; 30: 2523-8.
Wityk RJ, Lehman D, Klag M, et al. Race and sex differences in the distribution of
cerebral atheroesclerosis. Stroke 1996; 27: 1974-80.
Yip PK, Jeng JS, Lee TK, Chang YC, Huang ZS, Ng SK, et al Subtypes of ischemic stroke.
A hospital-based stroke registry in Taiwan (SACN-IV). Stroke 1997; 28: 2507-12.
48
Hemor
ra
gia intracer
ebral
Hemorra
ragia
intracerebral
Introducción
Las enfermedades cerebrovasculares (ECV) son la tercera causa de
muerte en los países desarrollados o en vías de desarrollo en el mundo,
después de las enfermedades del corazón y el cáncer.
De todas las causas de ictus , la hemorragia intracerebral (HIC)
representa, según estudios estadísticos entre el 10 y el 40 % de estos;
ocupa el tercer lugar después del infarto cerebral aterotrombótico y
embólico; pero también es el suceso cerebrovascular que presenta mayor
letalidad. Entre el 30 y el 50 % de los pacientes con HIC fallecen en los
primeros 30 días y aproximadamente el 50 % de los sobrevivientes quedan
con un importante grado de minusvalía.
En los últimos años, con el mejor control de la hipertensión arterial
(HTA), parece existir una disminución de la HIC, no ocurre así con la
mortalidad que se mantiene en cifras elevadas.
La hemorragia intracerebral es un cuadro de extrema gravedad, verdadera
urgencia médica para la que el médico deberá estar preparado, tanto en el
orden diagnóstico como en su manejo práctico.
No se pretende en esta breve revisión escribir un tratado sobre este tema,
solo se quiere abordar algunos aspectos que resulten de utilidad tanto para el
médico que realiza su labor en la atención primaria como aquel que en las
salas de urgencias y unidades de cuidados intensivos (UCI) alguna vez tendrá
que enfrentar este tipo de enfermedad.
Definición
La hemorragia intracerebral o hematoma intraparenquimatoso es una
colección hemática dentro del tejido cerebral, ocasionada por una ruptura
vascular. La HIC puede estar confinada al interior del parénquima encefálico
49
o abrirse a los ventrículos o al espacio subaracnoideo; pero su centro siempre
estará en el tejido nervioso, lo que la diferencia de la hemorragia
intraventricular o de la hemorragia subaracnoidea (HSA). La ruptura vascular
se produce en los vasos intracerebrales, forma una lesión que ocupa espacio,
desintegra o comprime el tejido circundante y aumenta de volumen en la medida
que prosigue el sangrado.
Epidemiolo
gía
Epidemiología
Como se señaló al principio esta es la tercera causa de ictus. Se considera
que se presenta el doble que la hemorragia subaracnoidea. La incidencia de
HIC es algo diferente entre países, razas y sexos, pero la mayor parte de los
estudios señalan una incidencia entre 12 a 15 x 100 000 habitantes, en estrecha
relación con la prevalencia de hipertensión arterial. La introducción de la
tomografía axial computarizada (TAC) cambió la epidemiología y la historia
natural de la HIC, al permitir un diagnóstico más exacto, que evidencia
hemorragias más pequeñas que anteriormente en la TAC eran diagnosticadas
y tratadas como infartos cerebrales.
La edad más frecuente de aparición de HIC está entre la 5ta. y 6ta.
décadas de la vida, se plantea que el riesgo de padecerla aumenta al doble por
cada decenio después de los 55 años. El principal factor de riesgo (FR) es la
hipertensión arterial, presente en más del 45 al 65 % de los enfermos con
HIC. Existe un consenso general que es más frecuente en los varones que en
las mujeres y que la raza negra es más propensa que la blanca a padecerla.
En nuestra experiencia en los últimos 5 años, de 1570 pacientes
ingresados con ictus en el hospital, incluyendo ATI, 205 tuvieron una HIC;
lo que representa el 13,2 % de todos los ictus para este período. Esta cifra
es similar a lo reseñado en la literatura. La hipertensión estaba asociada
con el 83 % de nuestros casos.
Causas de hemor
ra
gia intracer
ebral
hemorra
ragia
intracerebral
1. Hipertensión arterial: es la causa principal de hemorragia intracerebral.
Se considera que más del 50 % de los enfermos con una HIC padecen
de hipertensión arterial crónica.
2. Tumores cerebrales: el 10 % de las HIC se producen en el interior de
un tumor cerebral, ya sean primarios o metastásicos. Los tumores
primarios que con más frecuencia sangran son el glioblastoma multiforme, los meningiomas y los adenomas hipofisarios. Entre las
metástasis las más frecuentes son las de mama, pulmón, melanomas,
50
coriocarcinoma e hipernefroma.
3. Anticoagulantes.
– Heparina.
– Antagonistas de la vitamina K.
4. Enfermedades hematológicas.
– Púrpura trombocitopénica trombótica idiopática.
– Leucemia.
– Enfermedades de von Willebrand.
– Afibrinoginemia.
– Mieloma múltiple.
5. Angiopatía cerebral amiloidea.
6. Vasculitis.
7. Fibrinolíticos.
– Activador hístico del plasminógeno.
– Estreptocinasa.
– Urocinasa.
8. Malformaciones vasculares.
– Aneurismas saculares.
– Telangectasias.
– Angioma cavernoso.
– Fístulas arteriovenosas.
9. Eclampsia.
10. Traumatismos craneoencefálicos.
11. Alcoholismo agudo.
12. Fármacos.
– Simpaticomiméticos (efedrina, fenilefrina, noradrenalina).
– Anfetaminas(dexedrina, metilfenidato).
13. Intoxicaciones.
– Monóxido de carbono.
– Arsénico.
– Veneno de serpientes.
14. Drogas.
– Marihuana.
– Cocaína.
– Heroína.
– Mescalina, crack, etc.
15. Otros (insolación, radiaciones, infecciones, etc.).
Pato
genia
Patog
A pesar de ser la hemorragia intracerebral en el curso de la hipertensión
arterial crónica el prototipo de esta enfermedad, no se ha podido esclarecer
51
del todo los mecanismos que conducen a la ruptura arterial. La localización
de la HIC ocurre preferentemente en los ganglios basales, tálamo,
protuberancia y sustancia blanca subcortical; sitios irrigados por arterias
penetrantes de calibre pequeño y arteriolas, donde la hipertensión arterial
lesiona la pared vascular y produce lipohialinosis segmentaria y
microaneurismas, con disrupción de la lámina elástica, casi siempre al nivel
de las bifurcaciones de estos pequeños vasos. Las rupturas de estos microaneurismas originan una extravasación de sangre que provoca una lesión
que desintegra el tejido encefálico, lo deforma y lo comprime. Si la
hemorragia es de gran tamaño esta producirá desplazamiento de las
estructuras de la línea media, compresión de los centros activadores
reticulares del tallo cerebral y centros cardiorespiratorios con peligro de
coma y muerte; todo lo cual depende del tamaño y localización del hematoma.
Puede ocurrir apertura de la hemorragia hacia los ventrículos y al líquido
cefalorraquídeo del espacio subcaranoideo o conservarse la sangre confinada
al parénquima cerebral. Durante los días siguientes que transcurren al inicio
de la hemorragia se produce edema cerebral alrededor del coágulo que
aumenta el efecto de masa ocasionado por la lesión inicial y por consiguiente
elevación de la presión intracraneal (PIC). Es necesario señalar que además
del edema que rodea el hematoma existe un área perilesional de isquemia
que suele evolucionar hacia la necrosis y que desempeña un papel importante
en el pronóstico de estos enfermos.
Una causa de HIC en los ancianos, que se observa cada vez más en
individuos normotensos, es la angiopatía cerebral amiloidea. El amiloide se
deposita en la capa media y la adventicia de arterias pequeñas y de mediano
calibre. La HIC secundaria a angiopatía amiloidea se localiza principalmente
al nivel lobar debido a la localización cortical y leptomeníngea de esta entidad.
Otra característica de este tipo de HIC es su tendencia a recurrir. Es
probable que una parte de las HIC en el curso de una angiopatía amiloidea
estén precipitadas por traumatismos craneoencefálicos, el uso de anticoagulantes y fibrinolíticos o esté relacionada con degeneración hialina o
microaneurismas de las paredes arteriales.
El uso de anticoagulantes incrementa el riesgo de padecer una HIC en
comparación con los individuos sin tratamiento. Las hemorragias a
consecuencia de este mecanismo suelen ser de gran tamaño y se acompañan
de una elevada mortalidad que alcanza hasta el 60 %.
Las hemorragias intracerebrales en los tumores ocurren fundamentalmente
en las formas malignas, como las metástasis y glioblastoma multiforme. El
sangramiento en metástasis cerebrales se observa con mayor frecuencia en
los pacientes con carcinoma pulmonar, hipernefroma, melanoma y
coriocarcinoma. Algunos hallazgos clínicos nos permiten sospechar un tumor
en un enfermo con una HIC, estos son: localización atípica de la hemorragia,
52
hemorragias intracerebrales múltiples, existencia de papiledema en el fondo
de ojo en el momento que se produce el sangramiento.
En los pacientes jóvenes con una HIC no asociada a hipertensión
arterial se debe sospechar la existencia de una malformación vascular.
Entre las malformaciones vasculares, las malformaciones arteriovenosas
y el angioma cavernoso son las que con mayor frecuencia originan HIC.
En pacientes menores de 45 años las malformaciones arteriovenosas son
la principal causa de HIC. Estas hemorragias suelen ser de menor tamaño
que las de otras causas.
Las hemorragias por agentes fibrinolíticos ocurren en un bajo tanto
por ciento de los pacientes tratados con estos medicamentos. La mayor
parte de los sangramientos aparecen durante la administración del
fibrinolítico o en las primeras 24 horas de su aplicación. Estas hemorragias
se localizan principalmente en la fosa posterior o en los ganglios basales,
suelen ser múltiples y tienen una alta mortalidad.
Las drogas simpaticomiméticas son causa de HIC. Entre estos agentes
los que con mayor frecuencia provocan HIC son las anfetaminas, la cocaína
y la fenilpropanolamina. La mayor parte de los casos ocurre en individuos
jóvenes, poco tiempo después de consumir la droga. Las hemorragias de
este tipo han sido relacionadas con el aumento de la presión arterial
transitoria y con vasospasmo multifocal relacionado con los efectos del
agente simpaticomimético.
Cuadr
o cclínico
línico
Cuadro
Las manifestaciones de la HIC son variables en dependencia de su
tamaño y localización. A continuación describiremos el cuadro clínico
clásico de la HIC y haremos una referencia breve a aquellos síntomas y
signos de las topografías más frecuentes.
El inicio de los síntomas suele ser súbito. Por lo general se trata de un
enfermo con antecedentes de hipertensión arterial, que de repente, sin previo
aviso cae al suelo sin conocimiento acompañado de respiración estertorosa.
Este cuadro sólo se observa en el 25 al 30 % de los enfermos. En las
hemorragias de menor tamaño suele conservarse la conciencia; el inicio
repentino va seguido de empeoramiento gradual en minutos, horas o días, lo
que se ajusta más a un perfil vascular. La cefalea y el vómito son síntomas
frecuentes, también pueden existir mareos, visión borrosa y convulsiones,
estas últimas entre el 15 y el 20 % de los enfermos: En la mayoría de los casos
el comienzo ocurre mientras el paciente está activo, se plantea una estrecha
relación con los ejercicios físicos, el coito, situaciones de miedo, esfuerzos
inhabituales y emociones intensas. Los signos neurológicos nunca son
transitorios como en el ATI o el ictus embólico.
53
1.
2.
3.
4.
5.
Las hemorragias intracerebrales según su localización se clasifican en:
Hemorragia de los ganglios basales o putaminal (50 %).
Hemorragia talámica (15 %).
Hemorragia protuberancial (10 al 15 %).
Hemorragia lobar (15 %).
Hemorragia cerebelosa (10 %)
Hemorragia putaminal
Es la forma más frecuente, se extiende generalmente hasta la cápsula
interna. Un signo constante es la hemiplejía. Otros síntomas observados
con frecuencia son los vómitos y la cefalea, la mayoría de las veces precede
en minutos u horas a la hemorragia. En el transcurso del tiempo el enfermo
presenta signos de una parálisis facial central, el lenguaje se ve afectado
con habla arrastrada o afasia, debilidad de las extremidades y desviación
de la mirada hacia el lado de la lesión. El curso ascendente se produce en
plazos de unos 30 minutos con empeoramiento gradual de la conciencia,
la aparición del signo de Babinski y la instalación de confusión y coma son
manifestaciones de compresión de la parte alta del tallo cerebral, así como
los trastornos respiratorios, la alteración de los reflejos pupilares y la
presencia de reflejos plantares bilaterales en extensión, plantean sin duda
el diagnóstico de hemorragia putaminal. (Figs. 3.1 y 3.2).
Fig.3.1. Se muestra imagen de tomografía axial computarizada donde se
observa lesión hemorrágica intracerebral a nivel de putamen izquierdo.
Fuente: Cortesía del Dpto. de Imagenología, Inst. de Neurología y
Esperanza Barroso).
54
Fig.3.2. Resonancia magnética nuclear
con imagen hiperintensa con técnica de
T2 en region parietal derecha con edema
perilesional asociado y desplazamiento
de las estructuras de la línea media en
relación con el proceso hemorrágico.
Esperanza Barroso).
En las hemorragias de pequeño y mediano calibre que se encuentran
localizadas en la parte anterior de los ganglios basales y la cápsula interna,
la hemiplejía y los signos piramidales son más leves y de menor duración,
puede acompañarse de abulia, bradipsiquia y en las lesiones del hemisferio
dominante de afasia no fluida y disgrafia.
En aquellas hemorragias que afectan el segmento posterior de la cápsula
interna suelen ocurrir hemianopsia homónima contralateral, afasia de Wernicke
si el hemisferio afectado es el izquierdo y anosognosia si es el derecho.
Hemorragia talámica
El déficit sensitivo contralateral, que abarca todo el hemicuerpo es el
signo cardinal. Si la hemorragia es de gran tamaño suele haber hemiplejía
o hemiparesia, pero el déficit motor nunca iguala en magnitud al sensitivo.
En las lesiones del hemisferio dominante puede ocurrir afasia fluida y
negación del hemicuerpo afectado si la hemorragia es del hemisferio no
dominante. Si hay hemianopsia homónima esta tiende a desaparecer en
los días siguientes. La desviación de los ojos hacia abajo y adentro (skew)
con parálisis de la mirada vertical y lateral, anisocoria con ausencia de
reflejo fotomotor, ptosis palpebral, miosis unilateral, nistagmo de retracción
y ausencia de convergencia, son signos oculares observables con relativa
frecuencia. Si la hemorragia se abre camino hacia el tercer ventrículo, la
hidrocefalia con aumento de tamaño de los ventrículos laterales es la regla.
55
Si el paciente está consciente la presencia de disestesias con dolor intenso
es una queja frecuente que ocasiona desasosiego y ansiedad.
Se ha observado con relativa frecuencia la existencia de movimientos
distónicos del tipo de la atetosis localizados en las extremidades,
preferentemente en miembros superiores.
El pronóstico de la hemorragia talámica depende del tamaño del hematoma.
En aquellos enfermos en los cuales el volumen de la hemorragia no excede los
8 milímetros los síntomas evolucionan hacia la mejoría; mientras que en los
hematomas mayores a este tamaño las secuelas son frecuentes.
Hemorragia protuberancial
Es la forma más grave de todas las hemorragias intracerebrales. El
comienzo suele ser dramático, con cuadriplejía, coma, pupilas mióticas
(menos de 1 mm) que reaccionan débilmente a la luz y rigidez de
descerebración. Ocurre con frecuencia hiperventilación de origen
neurógeno que puede progresar hasta la arritmia respiratoria. La muerte
se produce en plazo de horas. Sin embargo hemos encontrado excepciones
en los pacientes con HIC protuberancial de pequeño tamaño, en los que a
un déficit motor contralateral se añaden signos oculares con pupilas
pequeñas, parálisis internuclear, afectación de pares craneales del mismo
lado de la lesión y trastornos de los movimientos oculares.
Hemorragia cerebelosa
Representa aproximadamente el 10 % de todas las HIC. Se desarrolla en
un período de varias horas. Los vómitos a repetición suelen ser un síntoma
que llama poderosamente la atención de familiares y el personal médico. En la
mayor parte de los casos ocurre cefalea de moderada a intensa localizada en
la región occipital. El vértigo, la imposibilidad para caminar o la ataxia
prominente con incapacidad del enfermo para sentarse son síntomas que hemos
observado con relativa frecuencia.
En las etapas iniciales, el nistagmo y la incoordinación de las
extremidades pueden estar ausentes o ser ligeros. A medida que el
hematoma progresa el lenguaje se hace disártrico, la disfagia aparece, así
como la presencia de una parálisis facial periférica que indica la compresión
del tallo cerebral. En las hemorragias cerebelosas de gran tamaño la
deformidad de las estructuras del tallo se acompañan de parálisis del sexto
nervio craneal ipsilateral, pupilas desiguales y pequeñas, desviación de los
ojos hacia el lado opuesto de la lesión. La parálisis motora y la deficiencia
sensitiva contralateral son expresiones de compromisos de vías largas. La
rigidez nucal con envaramiento son manifestaciones de enclavamiento de
las estructuras de la fosa posterior. (Fig. 3.3).
56
Fig.3.3. TAC donde se observa una
imagen que corresponde a una
hemorragia localizada en hemisferio
cerebeloso derecho.
Esperanza Barroso).
Hemorragia lobar
Los síntomas y signos clínicos dependen del lóbulo afectado. En las
hemorragias occipitales la hemianopsia homónima contralateral con
conservación del reflejo fotomotor y los defectos cuadrantonópsicos
altitudinales suelen ser los signos más prominentes. En las lesiones del
lóbulo temporal la hemianopsia es parcial y se acompaña de afasia fluida.
La HIC en el seno del lóbulo frontal provoca hemiplejía contralateral,
con predominio de cara y miembro superior y afasia motora, en tanto que
en las lesiones hemorrágicas parietales el déficit sensitivo contralateral es
el signo cardinal. En las hemorragias localizadas en los polos frontal y
occipital el cuadro clínico puede ser silente o existir trastornos del humor
y la conducta con bradipsiquia, enlentecimiento del curso del pensamiento,
abulia y aparición de reflejos arcaicos (Figs. 3.4 y 3.5).
Algunos aspectos deben ser recalcados y sugerimos se tengan en cuenta
siempre. En primer lugar, la hemorragia intracerebral pequeña y de
moderado tamaño adopta con frecuencia el perfil de un ictus isquémico,
sin embargo, la elevación brusca y exagerada de las cifras tensionales en
un paciente con signos focales neurológicos debe sugerir una HIC. La
cefalea es más frecuente en la hemorragia, aunque cerca del 50 % de los
enfermos no la señalan. Las convulsiones y la afectación de la conciencia
son más frecuentes en la hemorragia que en el ictus isquémico. Los signos
oculares son importantes para la localización de la hemorragia como
señalamos anteriormente.
57
F ig.3.4. Imagen tomográfica de un
paciente donde se observa una
hemorragia extensa reciente del lóbulo
occipital izquierdo rodeada de edema
perilesional. En hemisferio derecho
existe una zona localizada en lóbulo
occipital que corres-ponde a una
hemorragia antigua.
Fuente: Cortesía del Dpto. de Imagenología, Inst. de Neurología y Neurocirugía de La Habana (Prof. Esperanza
Barroso).
Fig.3.5. Angiografía vertebral donde se visualiza una extensa malformación
arteriovenosa en lóbulo occipital izquierdo.
Fuente: Cortesía del Dpto. de Imagenología, Inst. de Neurología y Neurocirugía de La
Habana (Prof. Esperanza Barroso).
58
La extravasación de sangre hacia el tejido encefálico forma una lesión
redondeada u oval que desplaza el tejido adyacente. Las hemorragias
pueden ser masivas, moderadas o pequeñas, en hendidura o petequiales.
Las hemorragias masivas se refieren a aquellas cuyo tamaño es mayor de
3 cm, el concepto de hemorragia pequeña se refiere a aquellas menores
de 1 cm, mientras las petequiales son de apenas 1 mm de diámetro. Si la
hemorragia se encuentra cercana a los ventrículos puede abrirse al sistema
ventricular y el LCR se vuelve sanguinolento, si es pequeña y está alejada
de la superficie ventricular, el LCR se conserva claro.
Existe una zona central constituida por el coágulo, rodeada de una
zona periférica donde pueden existir hemorragias más pequeñas. Durante
las siguientes horas y días se produce edema alrededor y se incrementa el
área de lesión, con desplazamiento de las estructuras de la línea media y
existencias de hernias transtentoriales que comprimen y deforman las
estructuras de tallo cerebral.
La sangre al principio líquida se coagula en plazo de horas. En el interior
del hematoma solo se encuentran un cúmulo de eritrocitos y proteínas,
rara vez hay residuos de tejidos encefálicos. En el plazo de 5 a 6 días
comienzan aparecer productos de la degradación de hemoglobina como
hemosiderina y hematoidina. La hemosiderina se forma en el interior de
los histiocitos por fagocitosis de los eritrocitos. A medida que se forma
oxihemoglobina que proviene de los eritrocitos y se desoxigena y se forma
metahemoglobina lo que da al coágulo un aspecto pardo oscuro. La
fagocitosis comienzan en las primeras 12 a 24 horas en la periferia del
coágulo y entre el 5to. y 6to.días es posible observar hemosiderina en los
bordes externos de la lesión. Transcurridas de 2 a 3 semanas el hematoma
se torna rojo pálido, la región más externa toma un aspecto pardo dorado
y se va ampliando. El edema desaparece en el plazo de 2 a 3 semanas y el
hematoma se reblandece, reabsorbiéndose lentamente en un período de 2
a 3 meses, deja una cavidad de paredes finas o una cicatriz de color
amarillento que contiene macrófagos cargados de hierro, alrededor del
cual existe una reacción de astrocitos.
Exámenes complementarios
La tomografía axial computarizada (TAC) es el examen de elección
para el diagnóstico de la hemorragia intracerebral, permite diagnosticar
con certeza aquellas hemorragias mayores de 1 cm. En las primeras 2 a 3
horas la HIC aparece como una zona hiperintensa con valores de
59
atenuación de aproximadamente 54 unidades Hounsfiel (UH) informa
además de la localización, el tamaño del hematoma, cuyo volumen se puede
calcular según la fórmula AxBxC/2, donde A es el diámetro de mayor
tamaño en el corte donde el tamaño de la hemorragia es mayor, B el
diámetro transversal mayor de la hemorragia en un ángulo de 90 grados y
C es el espesor de la hemorragia, equivalente a la suma de los cortes que
contiene la hemorragia, si el grosor de cada uno es de 1cm. El resultado
de multiplicar estos 3 valores entre 2 es igual al volumen del sangrado.
Transcurridas las primeras horas el aspecto del hematoma se hace más
hiperdenso, entre 80 a 95 unidades Honsfield (UH), con aspecto más
homogéneo y rodeado de una zona hipodensa que corresponde al edema y la
necrosis perilesional. Otros datos aportados por la TAC son la presencia de
efectos de masa, sangre en el LCR o hidrocefalia. A medida que transcurren
varias semanas la densidad disminuye hasta tornarse en una zona hipodensa
con el aspecto de una hendidura indistinguible de las zonas de infarto isquémico.
Es interesante señalar que en condiciones de anemia intensa las HIC pueden
ser isodensas. El hematoma intracerebral secundario a un tumor o
malformación vascular puede ser sospechado cuando la hemorragia presenta
contornos irregulares o un halo hipodenso ancho o irregular en su interior, el
hematoma está rodeado de un anillo hiperdenso, existen calcificaciones dentro
del coágulo o la existencia de hemorragias lobares en personas jóvenes.
La HIC también puede ser diagnosticada por resonancia magnética
(RM) pero su valor es inferior a la TC en los 2 a 3 primeros días, ya que
pueden resultar invisibles, tanto en imágenes en T1 o T2, por ser la
oxihemoglobina diamagnética o puede aparecer como un delgado anillo
periférico en T2. Después de transcurrido los primeros días el edema que
rodea el hematoma es hiperintenso en imágenes en T2 y suelen aparecer
signos de efectos de masa ocasionado por la lesión. A medida que la
oxihemoglobina se transforma en desoxihemoglobina el coágulo aparece
hiperintenso en T1 e hipointenso en T2. Posterior-mente, cuando va
desapareciendo el hematoma, queda sólo hemosiderina, la imagen residual
será hipointensa en T2. La mayor utilidad de la RM en la hemorragia
intracerebral es que permite calcular la edad del hematoma.
Otros exámenes en la HIC
–
–
–
–
–
–
Hemograma con diferencial.
Coagulograma.
Ionograma y gasometría.
Glicemia.
Creatinina.
Función renal.
60
– Ácido úrico.
– Proteínas totales y fraccionadas.
– Rayos X de tórax.
– Electrocardiograma.
– Estudio de la función plaquetaria y factores de la coagulación.
La realización de estos exámenes no es indispensable en el diagnóstico,
pero contribuyen a valorar el estado del paciente, su manejo y otros se
indicarán según la sospecha causal.
Tratamiento
El tratamiento de la HIC sigue siendo un problema complejo. De una
forma didáctica lo dividimos en los siguientes aspectos.
– Tratamiento preventivo.
– Medidas generales.
– Tratamiento medicamentoso y de las complicaciones.
– Tratamiento quirúrgico.
1. Modificación del estilo de vida: evitar el estrés y la vida sedentaria,
una dieta rica en vegetales y proteínas de origen vegetal, ejercicios
físicos programados y mantener el peso ideal, son factores importantes
en la prevención de la hipertensión arterial, principal causa de la
hemorragia intracerebral.
2. Evitar la ingestión de bebidas alcohólicas.
3. Eliminar el tabaquismo.
4. No consumir drogas ni fármacos simpaticomiméticos.
5. Control adecuado y sistemático de los pacientes con tratamiento
anticoagulante.
6. Control adecuado de la hipertensión arterial: constituye el factor de
riesgo más importante y que puede ser modificado. El chequeo, control
y manejo de los pacientes por el médico de atención primaria es la
piedra angular en la prevención de la HIC.
Medidas generales
Las medidas generales en el enfermo que ha sufrido una HIC son
decisivas antes de tomar una conducta terapéutica definitiva y contribuyen
a disminuir la mortalidad.
61
1. Mantener las vías aéreas permeables, revisar la cavidad bucal, aspirar
secreciones, eliminar restos de comida, retirar prótesis dentarias, y
colocar el cuello en hiperextensión.
2. Control de las funciones respiratorias.
– Medir la frecuencia respiratoria, si esta es menor de 8 por minutos
proceder a intubar el paciente, para lo cual se deben utilizar relajantes
que no depriman el nivel de conciencia, ni las funciones cardiorrespiratorias.
3. Control de la tensión arterial: evitar el descenso brusco. Mantener la
tensión arterial entre 160 y 100 mmHg.
4. Canalizar venas periféricas y mantenerlas permeables(nunca realizarla
en el miembro parético).
5. Colocar la cabecera de la cama a 40 grados para mejorar el drenaje venoso
y disminuir la hipertensión intracraneal y prevenir la broncoaspiración.
6. Tratar las convulsiones si existen: administrar diazepan 0,2 mg x kg.
i.v.a 2 mg/min, seguido de fenitoína de 15 a 20 mg/kg i.v. a 50 mg/min
y continuar con 250 mg c/8 horas. Si las convulsiones no ceden tratar
el paciente según las normas establecidas para el estado epiléptico.
7. Si hay agitación psicomotriz: usar haloperidol de 2 a 5 mg i.m. c/ 4 a
6 horas.
8. Si hay cefalea intensa: codeína, meperidina o morfina de 1 a 4 mg i.v.
c/ 4 horas.
9. Si hay náuseas o vómitos: colocar sonda nasogástrica y aspirar,
conectándola a reservorio.
10. Si el paciente presenta incontinencia urinaria, globo vesical o está
inconsciente; pasar sonda vesical.
11. Balance hidromineral.
Tratamiento de las complicaciones
neurológicas
Tratamiento de la hipertensión intracraneal
(Ver capítulo de hipertensión intracraneal).
Tratamiento del edema cerebral
– Hiperventilación: mantener la PCO2 entre 25 y 30 mmHg mediante
ventilación mecánica.
– Manitol: 0,5 a 1 g/kg i.v. en 20 min y continuar c/6 h durante los 3 primeros
62
días. Retirar lentamente para evitar efecto de rebote.
– Furosemida: 1 a 2 mg/kg. i.v. y continuar con 20 a 40 mg i.v. c/6 horas.
Esta medida refuerza el efecto antiedema.
– Si hay hidrocefalia aguda, colocar drenaje ventricular.
Tratamiento de las complicaciones no
neurológicas
Prevención de las sepsis respiratorias
– Evitar la broncoaspiración: si el paciente esta inconsciente o presenta
vómitos, aspirar y dejar sondas de Levine abierta.
– Suspender vía oral las primeras 24 horas y comenzar la introducción
de alimentos con dietas repetidas en pequeñas cantidades.
– Si el paciente se encuentra con intubación orotraqueal, realizar traqueotomía a las 72 horas.
– Si el paciente está consciente debe sentarse en el lecho transcurridas
las primeras 24 a 48 horas.
– Fisioterapia respiratoria.
Prevención de las úlceras gástricas y la
hemorragia gástrica
– Utilización de antiácidos.
– Prevención del estreñimiento.
– Administración de metoclopramida.
Prevención de las infecciones renales
– Si el paciente se encuentra inconsciente o presenta incontinencia
urinaria, la sonda vesical debe ser cambiada a las 72 horas y se debe
velar por su correcta manipulación.
– Uso de antisépticos urinarios
Prevención de las úlceras de decúbito
– Si el paciente esta inconsciente: movilizarlo y cambiarlo de posición
cada 30 a 60 minutos.
– Uso de colchón antiescara.
– Si el paciente lo permite por su estado general, movilizarlo y sentarlo.
– Mantener sonda vesical, para evitar la humedad de la sábana y el
colchón.
63
Prevención del tromboembolismo pulmonar
– Movilización pasiva de las extremidades del paciente y masajes de estas.
– Uso de vendas elásticas en los miembros.
– Uso de dosis de heparina en microdosis fraccionadas.
Vigilancia estrecha de la función cardíaca
Tratamiento causal
No siempre es posible en la HIC realizar el tratamiento causal. Si se
sospecha una causa tratable, el objetivo será suprimir esta.
Causas potencialmente tratables de HIC son: uso de anticoagulantes,
discrasias sanguíneas, tumores cerebrales, malformaciones vasculares,
eclampsia, arteritis, uso de drogas. De lo anterior concluimos la importancia del diagnóstico causal.
La decisión de evacuar un hematoma intraparenquimatoso ha sido y es
una de las controversias y retos terapéuticos actuales. No existen evidencias
que el tratamiento quirúrgico sea superior al conservador, por lo menos
hasta hoy.
En la literatura médica existen al menos 6 ensayos clínicos que evalúan
el tratamiento quirúrgico frente al tratamiento médico; ninguno de estos
estudios muestran un beneficio sostenido del tratamiento quirúrgico. El
advenimiento de la cirugía endoscópica guiada por ultrasonidos y la
combinación de trombolíticos y aspiración del coágulo parece abrir nuevas
perspectivas.
La aspiración del hematoma por estereoataxia, guiada por TAC, la
aspiración ultrasónica y la monitorización durante el acto operatorio por
RM o TAC, unido a los avances recientes en los estudios del flujo
sanguíneo cerebral, edema cerebral y los mecanismos bioquímicos de la
HIC y de la isquemia perilesional en el tejido cerebral sano, con el adecuado
control de la tensión arterial han avanzado de forma acelerada en los
últimos años y son esperanzadores.
Las indicaciones actuales del tratamiento quirúrgico de los hematomas
intraparenquimatoso deberán ser consideradas a nuestro criterio solo en
las siguientes condiciones.
– Hemorragia cerebelosa mayor de 3 cm que muestre signos de
compresión de tallo cerebral, hidrocefalia o deterioro progresivo de
las funciones neurológicas.
64
– Pacientes menores de 45 años con hemorragia lobar cercana a la
superficie mayor de 50 cm3 que presente deterioro neurológico.
– Hematoma intraparenquimatoso asociado a malformación arteriovenosa, aneurisma o angiomas cavernosos accesible quirúrgicamente
o con posibilidades de buen pronóstico.
– Paciente que muestra posibilidad de recuperación con Glasgow
superior a 8.
– La intervención quirúrgica se realizará por cirujanos expertos y en
pacientes con menos de 12 horas de evolución.
El pronóstico y evolución de los enfermos con HIC depende de:
– Tamaño del hematoma.
– Localización.
– Causa.
– Estado general del paciente y afecciones concomitantes.
– Tiempo de inicio del cuadro clínico.
Desde el advenimiento de la TAC el pronóstico de la HIC ha cambiado.
Se conoce que aquellas hemorragias más pequeñas menores de 1 a 2 cm
presentan mejor pronóstico.La mortalidad se ha calculado entre el 45 y el
50 %, de esta el 45 % ocurre en la primera semana.
De los 205 casos con HIC ingresados en los últimos 5 años en
nuestro servicio fallecieron 66 para el 32 %, de estos la mitad falleció
en la primera semana.
La causa de muerte principal en los primeros días es la hipertensión
intracraneal con compromiso de las estructuras del tallo cerebral o
hemorragia a este nivel.
Causas de muerte importante son las arritmias cardíacas, causadas por
hiperactividad simpática. Las muertes que se producen transcurridas de
2 a 3 semanas se deben a bronconeumonía, sepsis generalizadas,
tromboembolismo pulmonar o hemorragia digestiva. De todos los
parámetros clínicos el más importante para el pronóstico es el estado de
conciencia. La conservación de la conciencia es un signo de buen
pronóstico.
Otros signos de mal pronóstico son; las alteraciones del tamaño de la
pupila, los signos de sufrimiento del tallo cerebral, trastornos en el patrón
de la respiración y signos de descerebración.
La fiebre, las convulsiones, la leucocitosis, los trastornos del ritmo
cardíaco, la demora del paciente en la llegada al hospital son indicios de
65
mal pronóstico. Como señalamos el volumen del coágulo determinado
por la TAC es un factor pronóstico, sobre todo en los hematomas
supratentoriales. La presencia de sangre en los ventrículos o la hidrocefalia
ensombrece el pronóstico. Los hematomas de tallo cerebral presentan
una alta mortalidad. La desaparición de las cisternas de la fosa posterior
con signos de la fosa posterior repleta en la TAC o RMN es un signo de
mal pronóstico. Los pacientes que sobreviven a una hemorragia cerebral,
evidencian una mejor recuperación funcional de sus déficit funcionales
que aquellos que padecen de ictus isquémicos.
De los 139 sobrevivientes con HIC en los últimos 5 años en nuestro
centro, 95 de ellos lograron una vida independiente.
66
Biblio
g rafía
Bibliog
Bamford J, Sandercock P, Dennis M, Burn J, Warlow C. A prospective study of acute
cerebrovascular disease in the community: The Oxfordshire Community Stroke Project
1981-86. Incidence, case fatality rates and overall outcome at one year of cerebral
infarction, primary intracerebral and subarachnoid hemorrhage. J Neurol Neurosug
Psychiatry 1990; 53: 16-22.
Batjer HH, Reisch JS, Allen BC, Plaizier LJ, Su CJ. Failure of surgery to improve outcome
in hypertensive putaminal hemorrhage: a perspective randomized trial. Arch Neurol
1990; 47: 1103-6.
Becker KJ. Inflammation and acute stroke. Current Opin Neurol 1998; 11: 45-9.
Bembibre R, Soto A, Díaz D, Hernández A. Epidemiología de la enfermedad
cerebrovascular hemorrágica en la región central de Cuba. Rev Neurol 2001;
33(7): 601-4.
Berger AR, Liptón RB, Lesser ML, et al. Early seizures following intracerebral
hemorrhage: implication for therapy. Neurology 1988; 38: 1363-5.
Bestué-Cardiel M, Martín-Martínez J, Iturriaga-Heras C, Ara-Callizo JR, Oliveros -Juste
A. Leucocitos y hemorragia intracerebral primaria. Rev Neurol 1999; 29(10): 968-71.
Bolander HG, Kourtopoulos H, Liliequist B, Wittboldt S. Treatment of spontaneous
hemorrhage: a retrospective analysis of 74 consecutive cases with special reference to
computer tomographic data. Acta Neurochir 1983; 67: 19-28.
Broderick JP, et al. Ultra-early evaluation of cerebral hemorrhage. Neurosurg 1990; 195-9.
Broderick JP, Broot TG, Duldner JE, Tomsick T, Huster GT. Volume of intracerebral
hemorrhage: a powerful and easy-to-use predictor of 30 day mortality. Stroke 1993;
24: 987-93.
Castillo J, Martínez F, Corredera E, et al. Hemorragias intracerebrales espontáneas
hipertensivas y no hipertensivas. Rev Neurol 1994; 22: 549-52.
Crassard I, Niclot P, Bousser MG. Aspirin and cerebral ischemic accidents. Rev Med
Intern 2000; 21(Suppl 1): S41-9.
Cranston R, Flavil P. Progresive cerebral hemorrhage. Neurology 1990; 40: 1152-3.
Cook AW, Plaut M. Browder J. Spontaneous intracerebral hemorrhage: factors related
to surgical results. Arch Neurol 1965; 13: 25-9.
Chen ST, Chen SD, Hsu CY, et al. Progression of Hypertensive intracerebral hemorrhage.
Neurology 1989; 39: 1509-14.
Chen ST, Chiang CY, Hsu CY, et al. Recurrent Hypertensive intracerebral hemorrhage.
Acta Neurol Scand 1995; 91: 128-32.
Danpadani BK, Suzuki S, Kelley RE, Reyes-Iglesias Y, Duncan RC. Relation between
blood pressure and outcome in intracerebral hemorrhage. Stroke 1995; 26: 21-4.
Di Piero V, Bastianello S. Prognostic value of peripheral white blood cell count in
intracerebral hemorrhage. Ann Neurol 1987; 18:957.
Diringer MN. Intracerebral hemorrhage: pathophysiology and management. Crit Care
Med 1993; 21:1591-603.
Di Rocco F, Iannelli A, Tamburrini G. Surgical management of paediatric cerebral
cavernomas. J Neurosurg Sci 1997; 41: 343-6.
Etou A, Mohadier M, Braus D, Mundiger F. Stereotactic evacuation and fibrinolysis of
cerebellar hematomas. Stereotac Funct Neurosurg 1990; 54: 445-50.
67
García-Morales I, Gómez-Escalonilla C, Galán L, Rodríguez R, Simón de las Heras R,
Mateo -Beato. Cavernomas cerebrales en la infancia: presentación clínica y diagnóstico.
Rev Neurol 2002; 34(4): 339-42.
González J, Gelabert M, García A, Fernández JM, López E, García A. Hematomas de
cerebelo: un ictus con tratamiento quirúrgico. Rev Neurol 2000; 31(12): 1119-26.
Gullov AL, Koefoed BG, Petersen P. Bleeding complications in oral anticoagulant
treatment. Nord Med 1995; 110. 114-8.
Hart RG, Boop BS, Anderson DC. Oral anticoagulants and intracranial hemorrhage.
Stroke 1995; 26: 1471-7.
Juvela S, Heisnaken O, Poranen A, et al. The treatment of spontaneous intracerebral
hemorraghe: a prospective a randomized trial of surgical and conservative treatment.
J Neurosurg 1989; 70: 755-8.
Kanaya H, Yukawa H, Itoh Z, et al. Grading and the indications for treatment in ICH of
the basal ganglia(cooperative study in Japan). In Pia HW, Langmaid C, Zierski J. Eds.
Spontaneous intracerebral hematoma: advances in diagnosis and therapy. Heidelberg:
Springer-Verlag; 1980.p. 268-74.
Kaneko M, Koba T, Yokayama T. Early surgical treatment for hypertensive intracerebral
hemorrhage. J Neurosurg 1977; 46: 579-83.
Kaneko M, Tanaka K, Shimada T Sato K, Uemura K. Long-term evaluation of ultra-early
operation for hypertensive intracerebral hemorrhage in 100 cases. J Neurosurg 1984;
61: 1091-9.
Kanno T, Sano H, Shinomiya Y, et al. Role of surgery in hypertensive intracerebral
hematoma: a comparative study of 305 nonsurgical and 154 surgical cases. J Neurosurg
1964; 61: 1091-9.
Kase CS. Cerebellar hemorrhage. In Kase CS, Caplan LR, eds. Intracerebral hemorrhage.
Boston: Butterworth-Heinemann; 1994.p. 425-43.
Kase C. Lobar hemorrhage. In Kase CS, Caplan LR, eds. Intracerebral hemorraghe.
Boston: Butterworth-Heinemann; 1994.p. 363-82.
Kase CS. Diagnóstico y tratamiento de la hemorragia intracerebral. Rev Neurol;
29(12):1330-37.
Kase CS. Intracerebral hemorrhage: non-hypertensive cause. Stroke 1986; 17.590-5.
Kase CS, Foster TE, Reed JE, Spatz EL, Girgis GN. Intracerebral hemorrhage and
phenylpropanolamine use. Neurology 1987; 37: 399-404.
Kase CS, Pessin MS, Zivin JA, del Zoppo GJ, Furlan AJ, Buckley JW, et al. Intracranial
hemorrhage after coronary thrombolysis with tissue plamisnogen activador. Am J
Med 1992; 92: 384-90.
Kase CS, Robinson RK, Stein RW, et al. Anticoagulant-related intracerebral hemorrhage.
Neurology 1985; 35: 943-8.
Kaufman HH. Treatment of deep spontaneous intracerebral hematoma: a review. Stroke
1993; 24(Suppl I): I101-6.
Kobayashi S, Sato A, Kageyama Y, Nakamura H, Watanabe Y, Yamaura A. Treatment of
hypertensive cerebellar hemorrhage: surgical or conservative management?
Neurosurgery 1994; 34: 246-50.
Láinez JM, Pareja A, Santonja JM. Estancia hospitalaria en hemorragias intracerebrales.
Rev Neurol 1997; 25(143): 1121-25.
Levine SR, Brust JCM, Futrell N, Ho KL, Millikan CH, et al. Cerebrovascular complications
of use of the crack form of alkaloidal cocaine. N Engl J Med 1990; 323: 699-704.
68
Paillas EJ, Alliez B. Surgical treatment of spontaneous intracerebral hemorrhage:
inmediate and long-term results in 250 cases. J Neurosurg 1973; 39: 145-51.
Pásztor E, Äfra D, Orosz E. Experience with the surgical treatment of 156 ICH (19551977). In Pia HW, Langmaid C, Zierski J, eds. Spontaneous intracerebral hematomas:
advances in diagnosis and therapy. Heidelberg: Springer-Verlag; 1980.p. 251-7.
Piotrwski WP, Rochowanski E. Operative results in hypertensive intracerebral hematoma
in patients over 60. Gerontology 1996; 42: 339-47.
Qureshi AI, Safdar K, Weil EJ, Barch C, Bliwise DL Colohan AR, et al. Predictor of early
deterioration and mortality in Black Americans with spontaneous intracerebral
hemorrhage. Stroke 1995; 26: 1764-7.
Ropper AH. Treatment of intracranial hypertension. In Ropper AH, ed. Neurological
and neurosurgical care 3 ed. New York: Raven Press; 1993.p. 29-52.
Salazar J, Vaquero J, Martínez P, Santos H, Martínez R Bravo G. Tratamiento conservador
en hematomas espontáneos del cerebelo. Arch Neurobiol 1987; 50: 95-100.
The National Institute of Neurological Disorder and Stroke rt-PA Stroke Study Group:
Tissue plasminogen activator for acute ischemic stroke. N J Med 1995; 333:1581-7.
The Stroke Prevention In Reversible Ischemia Trial(SPIRIT) Study Group. A randomized
trial of anticoagulants versus aspirin after cerebral of presumed arterial origin. An
Neurol 1997; 42: 857-65.
Toffol GJ, Biller J, Adams HP. Nontraumatic intracerebral hemorrhage in young adults.
Arch Neurol 1987; 44: 483-5.
Tomonaga M. Cerebral amyloid angiophaty in the ederly. J Amer Geriatr Soc
1981¸29: 151-7.
Turgut M, Ozcan OE, Ertuk O, Saribaj O, Erbengi A. Spontaneous cerebellar strokes.
Clinical observations in 60 patients. Angiology 1996; 47: 841-8.
Uno M, Tomida K, Shiichijo F, Hondo H, Ueda S, Matsumoto K. Surgical treatment for
hypertensive cerebellar hemorrhage: indications and characteristics of sterotaxic
aspiration surgery. Neurol Surg 1988; 16: 41-8.
Unwin DH, Batjer HH, Greenlee RG. Magnagement controversy: medical versus
surgical Therapy for spontaneous intracerebral hemorrhage. Neurosurg Clin N
Am 1992; 3: 533-7.
Vanaclocha V, Saiz-Sapena N, Kay de Villiers J. Hematomas cerebelosos. Neurocirugía
1998; 9: 26-34.
Virgós-Señor B, Villagrasa- Compaired J, Nebra-Puertas AC, et al. Actitud terapeútica,
evolución y pronóstico de la hemorragia cerebral, según su localización supra o
infratentorial, de pacientes en tratamiento dicumarínico. Rev Neurol 2002; 34(8):
729-32.
Volpin L Cervellini P, Colombo F, Zanusso M, Benedetti A. Spontaneous intracerebral
hematomas. A new proposal about the usefulness and limits of surgical treatment.
Vonsattel JPG, Myers RH, Hedley-Whyte ET, et al. Cerebral amyloid angiopathy without
and with cerebral hemorrhage: a comparative histological study. Ann Neurol 1991;
30:637-49.
69
Hemor
ra
gia subaracnoidea
Hemorra
ragia
Introducción
La hemorragia subaracnoidea (HSA) ocupa el cuarto lugar en frecuencia
dentro del grupo de las enfermedades cerebrovasculares (ECV). Se trata
de un cuadro clínico grave, con peligro mortal para el enfermo que ocurre
en pacientes en la edad media de la vida, generalmente en plena capacidad
y que produce además una incapacidad severa.
Su diagnóstico y tratamiento precoz mejora de forma espectacular las
complicaciones, gravedad y pronóstico de supervivencia, lo que la convierte
en una verdadera emergencia médica.
Sería necesario un tratado extenso para abordar la HSA en todos sus
aspectos, pero el objetivo de esta obra es solo dar una visión general que
permita a médicos generales, internistas y otros especialistas conocer las
pautas esenciales para el diagnóstico y tratamiento del paciente frente al
cual sospechamos este trastorno.
La primera descripción del espacio subaracnoideo fue realizada hace
miles de años, sin embargo no fue hasta las descripciones de Key y Retzius
realizadas hace algo más de una centuria que se tuvo un conocimiento
detallado de las cisternas cerebrales. En 1959 Liliequist y posteriormente
Leigthon y Wilson retoman el tema y ofrecieron aportes fundamentales
sobre el espacio subaracnoideo y la dinámica del LCR.
El espacio subaracnoideo es, como su nombre lo indica, la cavidad que
se encuentra entre la aracnoides y la superficie pial. Las cisternas basales
son expansiones de éste. Las arterias cerebrales que constituyen el polígono
de Willis y las porciones proximales de este sistema anastomótico se
encuentran situadas en las cisternas basales o sus prolongaciones, rodeadas
de extensiones en forma de tubos.
El conocimiento de estos datos anatómicos es esencial para comprender la
fisiopatología, cuadro clínico y complicaciones de las HSA. Las diferencias
estructurales de los vasos sanguíneos cerebrales con los del resto del organismo
70
hacen que las arterias intracraneales sean más susceptibles a sangrar. A
diferencia de los vasos de la circulación general, los intracraneales forman
una extensa red sobre la superficie del encéfalo, los surcos y cisuras cerebrales.
Las paredes poseen escasas fibras musculares y están desprovistas de tejido
de sostén, a lo que se suma la ausencia de lámina elástica interna y una
adventicia poco resistente.
Definición
La hemorragia subaracnoidea (HSA) es la extravasación de sangre en
el espacio subaracnoideo (ES) producida por la ruptura vascular. Se
denomina primaria si el sangrado se origina directamente en el espacio
comprendido entre la aracnoides y la piamadre y secundaria si la sangre
proviene de los ventrículos o del parénquima cerebral. En este capítulo
haremos sólo referencia a la hemorragia subaracnoidea primaria.
Epidemiolo
gía
Epidemiología
La incidencia anual de HSA muestra cifras entre 4 y 19,4 x 100 000
habitantes, lo que a simple vista muestra la variabilidad según los estudios.
Constituye entre el 5 y el 10 % de todos los ictus, con una tasa de
letalidad informada entre el 26 y el 58 %. La edad más frecuente de
presentación está entre los 35 y 59 años, con afectación similar de ambos
sexos, aunque la mortalidad es ligeramente superior en las mujeres.
En EE.UU. la frecuencia anual es de 26 000 nuevos enfermos. En
Cuba se ha calculado una incidencia anual de 30 x 100 000 habitantes.
Causas
Las malformaciones vasculares (MV) son la causa más frecuente de
hemorragia subaracnoidea, de ella, las aneurismas saculares constituyen
el 70 % de todos los casos.
1. Aneurismas saculares: son dilataciones de las arterias intracraneales
producidas por un defecto de la pared arterial que determinan
dilataciones ampollares de variable tamaño y paredes delgadas que hacen
protusión en las arterias del círculo arterial de la base del encefálo o sus
ramas mayores, localizados generalmente en sus bifurcaciones.
Se considera que son de origen congénito, resultado de un defecto del
desarrollo de las túnicas media y elástica, cuyo defecto se ve agravado por
71
los cambios degenerativos que provocan destrucción de la membrana
elástica interna, el que es producido por las fuerzas hemodinámicas de
la sangre.
La incidencia familiar de aneurismas apoya la importancia de los factores
hereditarios en la génesis de estos. La presencia de enfermedad
aneurismática en gemelos, su asociación frecuente a otras malformaciones
y enfermedades, como la displasia fibromuscular, el síndrome de EhlersDanlos, la enfermedad de moyamoya y los riñones poliquísticos, apoyan
esta teoría.
Como resultado de la debilidad local de las túnicas elásticas y media, la
íntima arterial protuye hacia el exterior, y queda cubierta sólo por la
adventicia, con crecimiento gradual del saco que puede llegar a la rotura.
El tamaño de los aneurismas saculares varía desde pequeñas dilataciones
de apenas 2 mm hasta aneurismas gigantes de más de 3 cm. También es de
señalar la variabilidad de sus formas, unos son redondeados con una base
ancha sin pedículos, otros se conectan con la arteria original a través de
un largo pedículo mientras que otros son sólo dilataciones infundibuliformes. La frecuencia de aneurismas en la población se considera entre el
3,8 % y el 5 %, pero la ruptura se produce sólo en el 1,8 % de la población.
2. Malformaciones arteriovenosas(MAV): generalmente ocurre en
personas más jóvenes, entre los 10 y 40 años.
3. Traumatismos craneoencefálicos.
4. Tumores cerebrales.
5. Discrasias sanguíneas.
6. Anticoagulantes.
7. Fibrinolíticos.
8. Infecciones: fiebre tifoidea, escarlatina.
9. Intoxicaciones: monóxido de carbono.
10. Hipertensión arterial.
11. Disección arterial intracraneal.
12. Inflamatorias (fiebre reumática, conectivopatía).
13. Tóxicos (cocaína, arsénico, anfetaminas).
14. Hepatopatías.
15. Veneno de serpiente.
Pato
genia
Patog
La hemorragia subaracnoidea se produce por la ruptura de la pared de un
vaso cuyas paredes son anormales. La rotura puede ser una pequeña fisura
con salida de un volumen pequeño que causa síntomas y signos menores o una
rotura extensa que es lo más habitual, y da origen a un cuadro clínico grave.
72
En ocasiones la ruptura masiva ha estado precedida por varios episodios
de fisuramientos pequeños con cefaleas o signos focales transitorios.
Importancia tiene la llamada cefalea "centinela" en el diagnóstico precoz.
Otras veces la salida de la sangre es consecuencia de la diapédesis a través
de la red capilar en una pared alterada en el transcurso de una discrasia
sanguínea, traumatismo o trastornos de la coagulación de la sangre.
Lo cierto es que la irrupción brusca de la sangre al espacio subaracnoideo,
eleva la presión intracraneal, produce distorsión mecánica de las estructuras
encefálicas, perturba el metabolismo cerebral, puede ocasionar isquemia,
espasmo vascular, disminución del oxígeno, alteración de los neurotrasmisores,
bloqueo de las vías de la circulación del LCR y muerte.
Existen factores que favorecen la aparición de una HSA como son: la
hipertensión arterial, el estrés, el coito y los traumatismos entre otros.
Cuadr
o cclínico
línico
Cuadro
Como en la hemorragia intracerebral, el cuadro clínico de la hemorragia
subaracnoidea suele ser muy variable, lo que como ya apuntamos con
anterioridad depende de distintos factores como son: la causa, el volumen
y la localización del sangramiento. Otros factores no menos importantes
son las cifras tensionales en el momento del sangrado, el estado de salud
del individuo y la aparición de complicaciones inmediatas.
La forma de presentación más frecuente y clásica es la de un paciente
que de forma súbita presenta una cefalea intensa, referida usualmente por
el enfermo como sensación de "estallido" de la cabeza o el dolor de cabeza
más desgarrador de su vida. La cefalea está presente en el 90 y el 100 %
de los enfermos, incialmente suele estar localizada para después ser sorda,
pulsátil y generalizada.
En ocasiones el paciente se queja de cefalea intensísima, que se
acompaña de vómitos y cae al suelo con pérdida del conocimiento. Una
tercera forma es la pérdida súbita de la conciencia sin previo aviso. Si la
hemorragia es masiva el paciente puede fallecer antes de llegar al hospital.
En el 50 al 70 % de los casos los enfermos refieren antecedentes de cefalea
de perfil vascular, semanas o días antes de ocurrir la hemorragia, que resulta
diferente a la cefalea crónica que frecuentemente padecen estos pacientes.
Con relativa frecuencia se recogen antecedentes de déficits focales motores
de carácter transitorio, dificultades en el lenguaje o trastornos sensitivos que
son denominados como síntomas "centinelas" y que ha sido atribuido a la
salida de pequeñas cantidades de sangre al espacio subaracnoideo.
La ruptura de los aneurismas suelen ocurrir mientras el paciente está activo,
realiza esfuerzos físicos, el coito, la defecación, estornuda o levantan objetos
pesados. Es más rara durante el sueño.
73
En los sangramientos de menor volumen el conocimiento se puede
recuperar en plazo de minutos u horas, pero persiste la cefalea que en ocasiones
es intensa. Somnolencia, confusión, estupor y amnesia son frecuentes.
La rigidez de la nuca puede ocurrir desde el primer momento o comenzar
entre las 6 a 12 horas más tarde. El paciente se encuentra envarado. En el
coma intenso no aparece en ocasiones. La presencia de signos meníngeos
como, Kernig y Brudzinski, suelen estar presente en más del 50 % de los
enfermos. La regla inicial es que no existen signos de focalización neurológica
o estos son leves. Si hay hemiplejía, afasia, hemiparesia u otro trastorno
focal se debe a la presencia de un coágulo o isquemia del territorio de la
arteria del aneurisma roto. Estos defectos iniciales pueden desaparecer horas
o días después.
La localización del sitio del aneurisma roto desde el punto de vista clínico
resulta difícil, pero en ocasiones algunos signos nos ayudan a realizar esta:
– La parálisis del III nervio craneal, con ptosis, midriasis, diplopía y
estrabismo divergente es un indicio de que el sitio de ruptura es el origen
de la arteria comunicante posterior al nivel de la carótida interna.
– La presencia de hemiparesia o afasia indican que el sitio de la ruptura
es la bifurcación de la arteria cerebral media.
– La parálisis de una o ambas extremidades inferiores sugiere la arteria
comunicante anterior, así lo son igualmente el estado de mutismo
acinético o la abulia.
– La ceguera unilateral es un signo de aneurisma en el origen de la
arteria oftálmica o al nivel de la bifurcación carotídea.
– Otros signos y síntomas que nos orientan son la localización inicial de
la cefalea, las hemorragias prerretinianas y el dolor monocular.
La aparición de cefalea de extrema intensidad con preservación relativa
de la conciencia, sin signos de focalización neurológica y signos meníngeos
son indicativos de que ha ocurrido una hemorragia subaracnoidea.
Síntomas frecuentes suelen ser las náuseas y los vómitos al inicio del cuadro
clínico, que se acompañan con frecuencia de palidez, sudoración y frialdad de
la piel. Transcurrido el período inicial, si el paciente se mantiene consciente
suele manifestar fotofobia y dolor en el cuello y la espalda.
Algunos pacientes pueden presentar convulsiones o hipertermia. Los
trastornos del electrocardiograma se presentan en más del 5 % de los
enfermos. Alteraciones del ritmo cardíaco, T elevada y aguda, P picuda,
PR corto, segmento QT alargado y signos de isquemia subendocárdica se
creen resultan de la elevación secundaria de las catecolaminas.
Una tercera parte de los casos presenta una forma de instalación más
lenta, con cefaleas que va en incremento en horas o días. Otros han tenido
episodios de cefalea con anterioridad y son etiquetados de migrañosos.
74
El examen del fondo de ojo puede ser útil al demostrar la presencia de
hemorragias subhialoideas o prerretinianas, que no son más que cúmulos de
sangre en la capa superficial de la retina cuando el sangramiento ha ocurrido
en los dos tercios anteriores de los vasos del polígono de Willis.
Con el objetivo de lograr una uniformidad tanto en la valoración clínica
como en la vertiente terapeútica se han elaborado escalas sobre la base de
la existencia de cefalea, nivel de conciencia y síntomas asociados, de manera
que permitan establecer un pronóstico y una terapéutica determinada. La
primera de estas clasificaciones fue realizada por Botterell y colaboradores.
Hunt y Hess, en 1956, modificaron la anterior, la que rápidamente fue
aceptada y universalmente difundida. La Federación Mundial de
Neurocirugía posteriormente creó una clasificación en la cual une la escala
de coma de Glasgow a la presencia o no de defecto motor. Esta escala fue
posteriormente modificada por Sano y Tamura. Fisher y colaboradores
establecieron una clasificación que se basa en la presencia y disposición
de la sangre en la TAC craneal.
Clasificación de la Federación Mundial de
Neur olo
gía
ología
75
Clasificación se
gún la T
A C de la HSA
según
TA
(Clasificación de Fisher)
Complicaciones de la hemor
ra
gia
hemorra
ragia
subaracnoidea
Neurológicas
–
–
–
–
–
–
–
–
Resangramiento.
Vasospasmo.
Hidrocefalia.
Edema cerebral.
Hipertensión endocraneal.
Crisis convulsivas.
Herniación transtentorial.
Hematoma intracerebral.
No neurológicas
–
–
–
–
–
–
–
–
–
–
–
–
–
–
Arritmias cardíacas.
Infarto agudo del miocardio.
Edema pulmonar.
Tromboembolismo pulmonar.
Trombosis venosa profunda.
Disbalance hidromineral.
Hemorragia digestiva.
Sepsis generalizada.
Broncoaspiración.
Secreción inadecuada de ADH.
Bronconeumonía.
Úlceras de decúbito.
Sepsis urinaria.
Crisis psicóticas.
76
Sólo se describirán las complicaciones neurológicas por ser este un
texto de neurología.
Resangramiento: es la complicación más grave de la hemorragia
subaracnoidea. Es más frecuente entre el 7mo. y 9no. días, puede ser precoz
en las primeras 48 horas. El 20 % de todos los resangrados ocurren en las 2
primeras semanas. El 64 % aproximadamente ocurre en los primeros 30 días
y el 75 % en los 2 primeros meses. Se evidencia por agravamiento repentino
del enfermo, con depresión súbita del nivel de conciencia, trastornos del patrón
respiratorio y de los signos vitales. El 67 % de los resangramientos son fatales.
Vasospasmo: ocurre entre el 14 y el 40 % de los pacientes con HSA, en el
transcurso de las 2 primeras semanas. El estrechamiento focal de una o varias
arterias es más frecuente en aquellos vasos rodeados de volúmenes de grandes
cantidades de sangre. Se debe sospechar ante cualquier déficit neurológico
focal que ocurre entre el tercero y decimoquinto día. Su ocurrencia después
de este período es raro.
Su patogenia ha sido punto de controversia, pero todo parece indicar que
es una consecuencia de la sangre y algún factor plaquetario o la hematina que
actúan ocasionando vasoconstricción. Los hallazgos en las necropsias han
demostrado la presencia de infarto isquémico en ausencias de oclusión o
ateroesclerosis en el vaso que tiene el aneurisma. Se han postulado 3
mecanismos básicos por los cuales ocurre vasoconstricción de las arterias:
– Denervación de la pared arterial. En este caso se plantea que la salida
súbita y a alta presión de la sangre del vaso roto provocan ruptura
mecánica de las fibras simpáticas que ascienden a través de la carótida y
que son responsables de la vasodilatación de los vasos del polígono de
Willis,así da origen a la vasoconstricción. Este fenómeno recibe el nombre
de efecto Cannon y podría ser el responsable del vasospasmo que se produce
en las horas inmediatas a la ruptura vascular.
– Efecto constrictor sobre los vasos de los productos de degradación de
la sangre. Esta teoría se basa en el efecto vasoconstrictor que poseen
ciertas sustancias que se liberan tras la salida y degradación de la
sangre tras la ruptura vascular. Estas sustancias son: endotelina 1,
angiotensina, péptido intestinal vasoactivo, serotonina, norepinefrina,
prostaglandina F2, leucotrienos, tromboxano A2 y otros más. Se
produce un desequilibrio entre los factores que contribuyen a la
vasodilatación y la constricción del endotelio vascular a favor de estos
últimos, lo que trae como consecuencia el espasmo vascular.
– Vasoconstricción proliferativa. Ocurre en la etapa tardía de la
hemorragia subaracnoidea y es ocasionada por la proliferación de
elementos inflamatorios responsable da la reparación del tejido dañado
que ocasiona fibrosis y aumento del tejido conectivo en el sitio donde
ocurrió la hemorragia.
77
Los vasos sometidos a espasmo crónico muestran necrosis de las células
musculares de la media, infiltración de leucocitos, eritrocitos y mastocitos
que pueden afectar hasta la región subendotelial.
Existen factores que de una forma u otra contribuyen a la aparición del
vasospasmo. Entre estos se encuentran los grandes volúmenes de sangre que
llenan las cisternas de la base del cráneo, el desarrollo de una hipovolemia en
el paciente, la hiponatremia, el resangramiento, la hipotensión arterial, el uso
de agentes antifibrinolíticos, el aumento de la presión intracraneal, la anemia,
la disminución del gasto cardíaco, la hipoxia y las arritmias cardíacas.
Antes del advenimiento del Doppler transcraneal (DTC) la verificación
del vasospasmo requería de la angiografía para verificar el diagnóstico. En la
actualidad el DTC constituye una forma indirecta, pero segura de vigilar el
calibre de los vasos por medio de la velocidad del flujo.
Hidrocefalia: ocurre alrededor del 10 al 30 % de los enfermos con
HSA. La irrupción de gran cantidad de sangre hacia los ventrículos o
hacia el espacio subaracnoideo a través de los agujeros de Magendie o
Luschka es la causa. Se debe sospechar en todo paciente que muestra un
estado confusional o deterioro de la conciencia. Puede ser de carácter
agudo o aparecer de forma tardía.
Herniación transtentorial: el deterioro rápido de la conciencia con signos
de tallo encefálico, como los signos oculares, midriasis unilateral, miosis,
trastornos del ritmo respiratorio, signos de descerebración son manifestaciones
de herniación transtentorial. Esta es la principal causa de muerte en la fase
aguda de la enfermedad, estando relacionada con un gran volumen del sangrado,
hidrocefalia o edema cerebral.
Crisis convulsivas: entre el 10 y el 25 % de los pacientes con HSA
debutan con una crisis convulsiva, fundamentalmente si se asocian con
hematomas supratentoriales.
La tomografía computarizada es el examen de elección para
diagnosticar la presencia de sangre, con una positividad superior al 95 %.
Debe ser realizada con urgencia.
En el segundo día la positividad de la TAC es del 90 %, a los 5 días del
80 % y al séptimo día es solo alrededor del 45 al 50 %. Además permite
localizar el sitio de la hemorragia y sugerir la causa del sangramiento, que
debe ser donde mayor es el acumulado de sangre. Otros datos que aporta,
son la presencia de hemorragia o no en el interior de los ventrículos,
existencia de hematoma intraparenquimatoso, otras posibles etiologías y
la presencia de hidrocefalia (Figs. 4.1 y 4.2).
78
Fig.4.1. Imagen tomográfica donde se
observa la presencia de sangre en espacio
subaracnoideo y un aneurisma que
parece corresponder a la arteria
comunicante posterior izquierda.
Esperanza Barroso).
Fig..4.2. Se observa TAC del mismo
paciente donde visualizamos cómo la
sangre ha penetrado en el interior del
ventrículo lateral izquierdo.
Esperanza Barroso).
79
Si la TAC es negativa y existe la impresión de que existe una HSA, se
procederá a realizar punción lumbar con todas las precauciones necesarias, el
paciente en decúbito lateral y aguja fina (22 ó 24). La punción es diagnóstica
en el 100 % entre las 12 horas y los 14 días, su positividad desciende al 40 %
a la 4ta. semana. El LCR es generalmente hipertenso con una presión que
supera los 500 mm de agua. El aspecto es sanguinolento en la mayoría de los
casos con una cuenta de eritrocitos superior al millón por milímetros cúbicos,
después de centrifugado es xantocrómico. En las hemorragias leves el recuento
de hematíes es del orden de los cientos. Si existen dudas de que la punción es
traumática se recoge en 3 tubos y se valora por espectrofotometría, si el
sobrenadante es xantocrómico entonces se trata de una HSA. La xantocromía
persiste hasta alrededor del día 14. Las proteínas se encuentran elevadas y en
ocasiones puede existir hipoglucorraquia. Entre el 2do. y 3er. días la cuenta
leucocitaria se eleva hasta 3 000 por mm3 lo cual no nos debe confundir con la
posibilidad de una sepsis del sistema nervioso central (SNC).
Realizado el diagnóstico positivo de HSA, el paso siguiente será precisar
la causa. La angiografía cerebral es el único medio de demostrar la presencia
de un aneurisma o malformación vascular, las 2 causas más frecuentes de
HSA. Tiene una positividad diagnóstica entre el 35 y el 90 % en casos de
malformaciones. En manos expertas, a pesar de ser un examen no exento de
riesgos, las complicaciones no sobrepasan el 1 %. Se estudiarán de forma
sistemática los 4 vasos, comenzando siempre por el que se sospecha esté el
vaso que sangró. El estudio de los 4 vasos debe hacerse teniendo en cuenta
que los aneurismas son múltiples en alrededor del 20 % de los pacientes. Si la
angiografía es negativa deberá repetirse (Figs. 4.3-4.5).
Figs
.4.3. Tomografía con contraste intravenoso, donde se observa la silueta de un
gs.4.3.
aneurisma de la arteria cerebral anterior derecha. Además la presencia de sangre en
espacio subaranoideo.
80
Fig.4.4. Tomografía con contraste
intravenoso, donde se observa la
silueta de un aneurisma de la
arteria cerebral anterior derecha.
Además la presencia de sangre en
espacio subaranoideo.
Esperanza Barroso).
La resonancia magnética (RM) y la angiorresonancia magnética tienen
valor para identificar aneurismas mayores de 5 mm; pero su alta tasa de
falsos negativos hacen a la angiografía cerebral el método idóneo para el
diagnóstico causal.
El DTC es de gran utilidad para identificar el vasospasmo en la fase
aguda. Es una técnica no invasiva, rápida y de bajo costo que puede
realizarse junto al lecho del enfermo, permite el monitoreo del vasospasmo
y muestra una buena correlación con la angiografía.
Figs
.4.5. Angiografía carotídea derecha donde se observa imagen angiográfica con
gs.4.5.
substracción que muestra la presencia del aneurisma citado anteriormente.
Fuente: Cortesía del Dpto. de Imagenología, Inst. de Neurología y Neurocirugía de
La Habana (Prof. Esperanza Barroso).
81
Otros estudios resultan de gran importancia, entre ellos se destacan:
– Hemograma
– Coagulograma: sobre todo si hay sospecha de un trastorno de la
hemostasia o si el paciente está sometido a medicación anticoagulante.
– Ionograma: recordar que puede estar alterada la natriuresis y existir
retención de agua.
– Gasometría
– Glicemia: puede estar elevada en los primeros días
– Creatinina
– Electrocardiograma: la hemorragia subaracnoidea se acompaña con
frecuencia de alteraciones de la función cardíaca que sugieren
isquemia subendocárdica y alteraciones del ritmo cardíaco.
– Leucograma: puede existir leucocitosis, superior a las 15 000 células
por mm3.
Dia
gnóstico
Diagnóstico
El diagnóstico de HSA se sospechará por el cuadro clínico descrito y
confirmado por la TAC o punción lumbar.
El diagnóstico diferencial incluye las siguientes situaciones clínicas.
1. Crisis de migraña.
2. Hemorragia intracerebral.
3. Síndrome neurológico infeccioso.
4. Intoxicaciones.
5. Traumatismo craneoencefálico.
6. Absceso cerebral.
7. Crisis epiléptica.
8. Arteritis cerebrales.
9. Tumor cerebral.
10. Encefalopatía hipertensiva.
11. Mielopatía aguda.
12. Ictus isquémico.
13. Cervicalgias.
14. Psicosis aguda.
15. Uso de drogas.
Tratamiento
82
Si bien no es posible evitar las 2 primeras causas de HSA, es decir los
aneurismas intracraneales y malformaciones vasculares, por ser 2
afecciones de origen congénito, existen algunos aspectos que nos permiten
sospechar en algunos pacientes estas 2 posibilidades y tomar una conducta
que contribuya a evitar la consumación de una HSA. En otras causas menos
frecuentes, como son las infecciones, el abuso de drogas y el tratamiento
anticoagulante, sí es posible tomar medidas enérgicas para evitar la HSA.
Se deberán realizar, por tanto, las siguientes acciones:
– Estudio exhaustivo de aquellos individuos en los cuales existe una historia
familiar comprobada o sugestiva de HSA o malformación vascular.
– Vigilancia y estudio de pacientes en los que existan enfermedades
congénitas que se asocian con frecuencia a aneurismas intracraneales
como son: riñones poliquísticos, coartación de la aorta, displasia
fibromuscular y otras.
– Estudio de aquellos pacientes con historia de cefalea vascular intratable.
Debe recordarse que más del 80 % de los pacientes con HSA refieren
historia previa de cefalea vascular rebelde a los tratamientos.
– Tratamiento y control de la hipertensión arterial.
– Estudio de los pacientes con manifestaciones clínicas sugestivas de
compresión por malformaciones vasculares.
– Diagnóstico precoz de la llamada "cefalea centinela" y su tratamiento
adecuado.
Tratamiento de la HSA consumada
Con fines didácticos lo dividiremos en:
A. Medidas generales.
B. Tratamiento de las complicaciones.
C. Tratamiento causal.
El tratamiento de la HSA, deberá estar precedido de una clasificación
de la misma según una de las escalas citadas anteriormente.
A. Medidas Generales.
1. Ante la sospecha de HSA en un paciente este será remitido con
urgencia a un centro especializado en la atención de pacientes con
enfermedades cerebrovasculares, donde existan equipos multidisciplinarios suficientemente preparados.
El traslado se hará en ambulancia de Cuidados Intensivos, con personal
médico y de enfermería especializado siempre que el estado del enfermo
lo permita. Los pacientes con grados IV y V si están en un centro
hospitalario no deben ser trasladados y se solicitará la interconsulta
de personal altamente calificado.
83
2. Reposo absoluto en cama sobre el plano horizontal en un local con
iluminación tenue, ventilación adecuada, sin ruidos; hasta que se decida
su intervención quirúrgica o de no ser susceptible de tratamiento
quirúrgico, el reposo se mantendrá durante 21 días.
3. Aporte adecuado de líquidos y electrólitos. Con control del balance
hidromineral.
4. Control adecuado de la tensión arterial. Evitar el descenso por debajo
de 150 mm de la presión sistólica y 90 mmHg para la presión diastólica.
5. Usar ablandadores de las heces fecales para evitar la constipación y el
esfuerzo físico.
6. Tratamiento de la cefalea mediante medicación analgésica. Evitar el
uso de barbitúricos o sedantes del SNC.
7. Si hay agitación psicomotriz, usar haloperidol 1,5 mg i.m. c/6 a 8 horas.
8. Tratamiento sintomático de las naúseas y vómitos.
9. Control de los signos vitales c/2 horas.
10. Vigilancia estrecha de los signos neurológicos.
11. Si hay coma o incontinencia urinaria, practicar sondaje vesical.
12. Masaje pasivo de las extremidades y vendas elásticas para evitar los
procesos tromboembólicos.
B. Tratamiento de las complicaciones.
Resangramiento. La medida ideal para evitar el resangramiento consiste
en operar oportunamente dentro de las primeras 36 horas a todo paciente
de los grados I, II y III de la clasificación de la Federación Mundial de
Neurología y a continuación incrementar el volumen intravascular,
manteniendo las presiones arteriales algo por encima de lo normal. Esto
sin lugar a dudas reduce el riesgo de resangrado y la mortalidad, previene
además el vasospasmo.
Los pacientes con grado III en la escala de Hunt-Hess se deben manejar
con cautela, pero si el estado general lo permite, la intervención quirúrgica
parece ser aconsejable.
Los pacientes con grado IV y V de la clasificación de la Federación
Mundial de Neurología no parecen mejorar con la intervención quirúrgica
y el pronóstico de éstos es sombrío.
Vasospasmo. El uso de los bloqueadores de los canales del calcio se ha
utilizado ampliamente para reducir el vasospasmo. De ellos el más utilizado
es el nimodipino a dosis de 60 mg c/4 h durante 21 días. El nimodipino es
un bloqueador selectivo de los canales de calcio, del grupo de las
dihidropiridinas, que reduce la entrada del calcio extracelular al interior
de las células musculares lisas arteriales.
La restitución de fluidos y de sodio de manera temprana con soluciones
cristaloides después de la obliteración temprana del aneurisma mantiene
84
la presión arterial ligeramente elevada como se señaló anteriormente y
ayuda a reducir el riesgo de vasospasmo. Se ha utilizado con resultados
favorables la terapia triple H, que consiste en hipervolemia, hipertensión
y hemodilución. Esta terapia se ejecuta modificando los parámetros
homeostáticos de manera fisiológica. En una etapa inicial se utilizan
expansores sanguíneos y la hemodilución con el objetivo de incrementar
el gasto cardíaco y por tanto la tensión arterial. Si la presión arterial no
se modifica y la causa no es la hipertensión intracraneal se impone
tratamiento con fármacos simpaticomiméticos. El objetivo de la
hipervolemia es lograr una presión venosa central entre 8 y 10 mmHg.
Habitualmente esto se logra con la administración de cristaloides a una
dosis de 125mL/h, unido a albúmina humana al 20 %, 200 mL/h, todo lo
que hace que aumente la presión de perfusión cerebral a consecuencia
de un balance positivo de líquido. Debe reponerse además la diuresis
que provoca la administración de volumen, lo que se realizará mediante
la administración de solución salina al 0,9 %.
La hemodilución hipervolémica es capaz de aumentar la perfusión
cerebral. La expansión hipervolémica se debe realizar a partir de uso de
fluidos como la albúmina humana y plasma, soluciones que tienen la
propiedad de permanecer en el interior del espacio vascular. El
hematócrito se debe mantener en valores entre 30 y 33 volúmenes % y
una hemoglobina entre 10 y 12 mg/dL. La triple terapia H es en la
actualidad el tratamiento de elección para el vasospasmo. Este
tratamiento se debe realizar en unidades de cuidados intensivos donde
existan condiciones tanto desde el punto de vista técnico como personal
humano suficientemente preparado para mantener una monitorización
continua hemodinámica y cerebral.
Un método que ha tenido resultados alentadores en el tratamiento del
vasospasmo cerebral refractario es la angioplastia con balón catéter. Tiene
el inconveniente que sólo es posible su aplicación en algunas de las arterias
proximales del polígono de Willis, mientras que en otras desde el punto de
vista anatómico son inaccesibles, dada la angulación de ellas.
En los últimos años se han desarrollado fármacos para el tratamiento
del vasospasmo, cuyos resultados en la práctica clínica aún se encuentran
en estudio. Entre estos se encuentran los inhibidores de la endotelina como
el Ebselen y el PQ 123, entre otros. El uso del mesilato de tirilazad un 21aminoesteroides que actúa bloqueando la entrada intracelular de calcio y
el activador hístico del plasminógeno abre nuevas y alentadoras
perspectivas.
No obstante lo anterior, el mejor tratamiento del vasospasmo es su
prevención mediante la aplicación de una cirugía temprana en las primeras
72 horas y mejor aún la cirugía ultratemprana en las primeras 24 horas,
85
único método de remover los coágulos y su lavado y así evitar la liberación
de sustancias vasoactivas causantes del espasmo vascular.
Tratamiento de la hidrocefalia. La hidrocefalia puede aparecer de
forma aguda en las primeras 24 horas por obstrucción del sistema
ventricular o bloqueo de las cisternas de la base si el volumen del sangrado
es amplio. Otras veces la hidrocefalia ocurre entre el 2do y el 7mo. día de
forma subaguda; en otras ocasiones se produce más tardíamente. La TAC
es fundamental para su diagnóstico.
Si la hidrocefalia es comunicante, las punciones lumbares repetidas
pueden resolverla. En ocasiones la resolución es espontánea. En los casos
agudos y en los que la hidrocefalia sea obstructiva estará indicado el drenaje
ventricular con monitorización de la presión intracraneal, se evitará su
descenso brusco.
Convulsiones. El tratamiento de las convulsiones se hará de forma
enérgica; se evitará el uso de fármacos que depriman el SNC.
Algunos autores prefieren el tratamiento profiláctico. En
nuestra experiencia no lo recomendamos a no ser que el inicio del
cuadro haya sido con una convulsión. De preferencia utilizamos la
dife-nilhidantoína de inicio a dosis de 250 mg i.v. inicialmente
seguido por dosis de 100 mg i.v. cada 6 horas.
Si las crisis no se controlan tratamos al paciente según las normas para
el estado de mal epiléptico.
Hipertensión intracraneal. Lo más útil será siempre el monitoreo de
la presión intracraneal (ver capítulo Hipertensión intracraneal).
De manera general se consideran de utilidad las siguientes medidas:
– Manitol 20 %: dosis de 0,25 a 1 g/Kg en bolo i.v. a pasar en 30
minutos, seguido de dosis cada 4 a 6 h.
– Furosemida: 0,5 a 1 mg/kg: Total 80 mg i.v., seguido de dosis
fraccionadas c/6 h.
– Betametasona: 10 mg i.v. inicialmente, con dosis de mantenimiento
de 4 mg c/6 h.
C. Tratamiento causal.
No es posible en tan breve espacio y tampoco es el objetivo de esta obra
abordar el tratamiento caausal de todas las posibles causas de HSA. Nos
referiremos sólo a la principal causa, la enfermedad aneurismática cerebral.
El problema fundamental del tratamiento quirúrgico de los aneurismas
cerebrales no es la decisión de la intervención, sino el momento en que
esta debe ser realizada, así como la selección del método a emplear en los
diferentes enfermos.
El criterio que prevalece en la actualidad por mayoría consiste en operar
en las primeras 36 a 48 horas, como ya señalamos, todos aquellos pacientes
86
de los grados I, II y III de la clasificación de la Federación Mundial de
Neurología. Se ha probado que la intervención precoz, reduce la mortalidad,
previene en el resangrado y el vasospasmo. En los grados IV y V no es
recomendable la intervención quirúrgica.
El método quirúrgico a utilizar está en dependencia de varios factores,
como son, la localización del aneurisma, forma, tamaño, experiencia
previa del equipo de neurocirujanos, recursos disponibles, número de
aneurismas y otros.
En los pacientes en que los aneurismas son inaccesibles al abordaje
quirúrgico el método preferido es la obliteración endovascular. También
se utiliza esta técnica en aquellos enfermos en los que en su estado general
no es recomendable la intervención quirúrgica. Esta técnica es
recomendable en las malformaciones arteriovenosas, cuando la arteria
nutricia es accesible para el neurorradiólogo. Se han utilizado distintos
tipos de agentes para lograr la oclusión del aneurisma, como materiales
protombóticos o depósitos de coil.
Si el abordaje quirúrgico es posible, entonces se empleará esta técnica.
Algunos aneurismas se pueden ligar a nivel del cuello, excluyéndolos así
de la circulación central, otros son removidos y en ocasiones se utilizan
técnicas combinadas.
Debemos dejar claro aquí que ha sido abandonado el empleo de agentes
antifibrinolíticos para impedir la lisis del coágulo, así como el uso de agentes
vasodilatadores para prevenir el vasospasmo, operar con prontitud es la
medida más recomendable.
Pronóstico
El pronóstico de la HSA depende de varios factores, entre los cuales el
más importante parece ser su causa. Otros factores importantes son la
envergadura del sangramiento, el nivel de conciencia, el sexo, la edad y las
complicaciones.
La afectación inicial de la conciencia y los signos de focalidad
neurológica son indicios de mal pronóstico. Aquellos enfermos con historia
de sangrados previos, cifras tensionales elevadas, convulsiones, leucocitosis,
arritmias cardíacas, suelen tener una peor evolución. El 25% de los
pacientes con HSA muere en las primeras 24 horas, el resangramiento se
produce en el 30 % de los enfermos en las primeras 4 semanas y en estos
la mortalidad es superior al 40 %.
Si el paciente se encuentra consciente en el momento de la
angiografía el pronóstico es favorable. Un signo de buen pronóstico es
la localización de la sangre en las cisternas que rodean el mesencéfalo
87
y la parte superior de la protuberancia. En estos casos es común que
la angiografía no demuestre la presencia de un aneurisma. Si la causa
de la HSA es una malformación arteriovenosa y el paciente sobrevive
al período inicial el pronóstico resulta más favorable que en el caso de
aneurisma cerebral.
El intervalo entre el ingreso y el inicio del tratamiento es un factor
pronóstico importante. Se ha demostrado que mientras más temprano
arriba el paciente a un centro especializado, menor es la mortalidad.
En los últimos 5 años se recibieron en nuestro servicio de urgencia un
total de 149 pacientes con HSA, muchos de los cuales fueron remitidos a
otros centros por no contar el nuestro con un servicio de neurocirugía,
pero el 100 % de estos fueron seguidos. De ellos fallecieron 58 pacientes
con una mortalidad del 39,1 %, similar a las cifras internacionales que
sitúan la mortalidad entre alrededor del 40 %.
88
Biblio
g rafía
Bibliog
Aaslid R, Hubaee P, Nornes H. Evaluation of cerebrovascular spasm with transcranial
Doppler ultrasound. J Neurosurg 1984; 60:37-41.
Adams RD, Victor M, Ropper AH. Principios de Neurología.1999; McGraw-Hill
Interamericana. Sexta ed. p. 730.
Alafaci C, Salpietro FM, Iacopino DG, Edvinsson L, Tomasello F. Endhothelin: an
endothelium-derived vasoactive peptide and its possible role in the pathogenesis of
cerebral vasospasm. Ital J Neurol Sci 1991; 12: 55-8.
Al Rajeh S, Larbi EB, Bademosi O, Awada A, Yousef al Fraihi H. Stroke register: expierence
from the eastern province of Saudi Arabia. Cerebrovasc Dis 1998; 8: 86-9.
Alvarez-Li FC. Epidemiología de la enfermedad cerebrovascular en Cuba. Rev Neurol
1999; 29(9): 868-71.
Alvarez-Li FC, Espinosa-Brito AD, Romero-Cabrera AJ, Gaimetea C. Marcadores de riesgo
y enfermedades cerebrovasculares. Proyecto Golobal de Cienfuegos. Estudio longitudinal
de Cienfuegos. Estudio longitudinal 1992-1994. Rev Neurol 1998; 26:544-7.
Bamford J, Dennis M, Sandercock P, Burn J, Warlow C. The frequency causes and timing
of death within 30 days of a first stroke: The Oxfordshire Community Stroke Project.
J Neurol Neurosurgery Psychiatry 1990; 53; 824-9.
Bassam A, Molnar S, Dudas M, Ivanyi J. Clinical and pathologics description of stroke
patients 1990-1994. Orv Hetil 1999; 140: 475-81.
Becker G, Greiner K, Kaune B, Winkler J, Brawanski A, Warmuth-Metz M, et al. Diagnosis
and monitoring of subarachnoid hemorrhage by transcranial color-coded realtimesonography. Neurosurgery 1991; 28:14-20.
Bembibre R, Soto A, Díaz D, Hernández. Epidemiología de la enfermedad hemorrágica
en la región central de Cuba. Rev Neurol 2001; 33(7):601-604.
Brombarg JE, Rinkel GL, Algra A, van dan Barg UA, Tjin A-Ton ML, van Gjin L.
Hypertension, stroke, and coronary heart disease in relative of patients with
subarachnoid hemorrhage. Strke 1996; 27:7-9.
Caicoya M, Rodríguez T, Lasheras C, Cuello R, Corrales C, Blásquez B. Incidencia de
enfermedad cerebrovascular en Asturias, 1990-1991. Rev Neurol 1996; 24:806-11.
Caner HH, Kwan AL, Arthur A, Jeng RW, Kassell NF, et al. Systemic administration of an
inhibitor of endothelin-converting enzyme for attenuation of cerebral vasospasm
following experimental subarachnoid hemorrhage. J Neurosurg 1996, 85: 917-22.
Cardentey AL, Pérez RA. Hemorragia subaracnoidea. Rev Neurol 2002; 34(10): 954-66.
CarlbergB, Asplund K, Hagg E. Course of blood pressure in diferent subsets of patients
after acute stroke. Cerebravasc Dis 1991; 1: 281-7.
Colombo F, Pozza F, Chierego G, et al. Linear accelerator radiosurgery of cerebral
arteriovenous malformations: an update. Neurosurgery 1994.
Cook DA. Mechanims of cerebral vasospasm in subarachnoid hemorrhage. Pharmac
Ther 1995; 65: 259-84.
Davis JM, Pluetz J. Cranial computed tomography in subarachnoid hemorrhage: relationship
detected by CT and lumbar puncture. J Comput Assist Tomogr 1980; 4: 794-6.
Debrun GM, Aletich VA, Kehrli P, Misra M, Ausman JI, Charbel F. Selection of cerebral
aneurysm for treatment using Gugliemi detachable coils: The preliminary university
of Illinois at Chicago experience. Neurosurgery 1998; 43: 1281-95.
89
Dennis MS, Burn JPS, Sandercock PAG, Bamford JM Wade DT, Warlow CP. Longterm
survival after first-ever stroke. The Oxfordshire Community Strke Project. Stroke
1993: 24:796-800.
Diringer MN. Sodium disturbance frequently encountered in neurologic intensive care
unit. Neurol India 2001; 49(Suppl 1): S19-30.
Duong H, Melancon D, Tampieri D, Ethier R. The negative angiogram in subarachnoid
hemorrhage. Neuroradiology 1996; 38: 15-9.
Hasan D, Vermeulen M, Eelco FM, et al. Management problem in acute hydrocephalus
after SAH: a restrospective analysis of 108 patients. Neurosurgery 1991; 28:56-66.
Heros RC, Zervas NT, Varsos V. Cerebral vasospams after Subarachnoid hemorrhage,
An Update. An Neurol 1983; 14: 599-608.
Hino A, Weir BKA, McDonald RL, Thisted RA, Kim CJ, Johns LM. Prospective,
randomized, double-blind trial of BQ-123 and bosentan for prevention of vasospams
following subaracnoid hemorrhage in monkey. J Neurosurg 1995, 83: 503-9.
Hurst R, Berenstein A, Kuoersmith M, et al. Deep central arteriovenous malformations
of the brain: the role of endovascular treatment. J. Neurosug 1995, 82: 190-5.
Johnston SC, Selvin S, Gress DR. The burden, trends, and demogrraphics of mortality
from subarachnoid hemorrhage. Neurology 1998; 50: 1413-8.
Kain A, Proske M, Kirsch E, Von Weimarn A, Radû E-W, Steinbrich W. Value of repeatangigraphy in cases of unexplained subarachnoid hemorraghe(SAH). Acta Neurol
Scand 1996; 93: 366-73.
Kleinpeter G, Chatzer R, Bock F. Is blood pressure really a trigger for the circadian
rhythm of subarachnoid hemorrhage? Stroke 1995; 26: 1805-10.
Kumral E, Ozkaya B, Sagduyu A, Sirin H, Vadarli E, Pehlivan M. Analysis 2000 stroke.
Cerebrovasc Dis 1998; 8: 278-88.
Landers AT, Narotam PK, Govandar ST, van Dallan JR. The efects of changes in
barometric pressure on the risk of rupture of intracranial aneurysm. Br J Neurosurg
1997; 11: 191-5.
Martin N, Khanna R, Rodts G. The intensive management of patientes with subarachnoid
hemorrhage. In Andrew BT, ed. Neurosurgical Intensive care: New York: Mc Graw
Hill; 1993.p. 291-310.
Matsumara H, Iwai F, Ichikizaki K. Ischemic myocardial disorder in acute phase of
subarachnoid hemorrhage: clinical study of 52 patients. No Shinkei Geka 1991; 19.
349-57.
Muñoz-Sanches MA, Maestre-Romero A, Murillo-Cabezas F, Domíguez-Roldán JM, Jiménez
PI. Hemorragias subaracnoideas aneurismáticas. Med Intensiva 1996; 20. 113-9.
MurayamaY, Malisch T, Gugielmi G, et al. Incidence of cerebral vasospasm after
endovascular treatment of acute ruptured aneurism: repot on 69 cases. Neurosurgery
1997; 87: 830-5.
Onoda K, Ono S, Ogihara K, Shiota T, Asari S, Ohmoto T, et al. Inhibition of vascular
contraction by intracisternal administration of prepron-endothelin-1 mRNA antisense
oligiDNA in a rat experimental vasospasm model. J Neurosurg 1996; 85: 846-52.
Ostábal MI, Sanz C, Suárez MA, Salvo L, Millastre A. Estudio de los factores pronósticos
en la hemorragia subaracnoidea. Rev Neurol 1997; 25(137): 58-60.
Pasqualin A, Rosta L, Da Prian R, Cavazzani P, Scienza R. Role of computed tomographic
in the management of vasospasm after subarachnoid hemorrhage Neurosurgery 1984;
15: 344-53.
90
Pierot L, Boulin A, Castaings L, Rey A, Moret J. Selective oclussion of basilar artery
aneurysm using controlled detachable coils: report of cases. Neurosurgery 1996; 38:
948-54.
Redekop G, Fergurson G. Intracranial aneurysms. In Carter LP, Spetzler RF, eds.
Neurovascular Surgery. McGraw-Hill; 1993.p. 625-48.
Ropper AH, Zervas NT, Varsos V. Outcome 1 year after SAH from cerebral aneurysms.
Management, morbity, mortality and functional status in 112 consecutive good-risk
patients. J Neurosurg 1984; 909-15.
Roos YBWEM; Beenen AFM, Groen RJM, Albrecht KW, Vermeulen M. Timing of surgery
in patient with aneurysmal subarachnoid hemorrhage: rebleeding still the major cause
of poor outcome in neurosurgical units that aims at early surgery. J Neurol Neurosurg
Psychiatry 1997; 63: 490-3.
Salomon RH. Neurosurgical complications of aneurysm and arteriovenous malformations.
In Post KD, Friedman ED, Mac Cornick, eds. Postoperative complications of
intracranial neurosurgery. New York: Thieme Medical Publishers; 1993:p. 208-21.
Secades JJ, Rubio E, Castellanos JM, et al. Hemorragia subaracnoidea, isquemia cerebral
y endotelina. Rev Neurol 2000; 30(1): 27-34.
Sevillano MD, Nombela L, Duarte J. Aspectos epidemiológicos, clínicos y pronósticos de
la hemorragia subaracnoidea en Segovia. Rev Neurol 1999; 29(10): 957-61.
Tellería A. Hiponatremia en la hemorragia subaracnoidea. Rev Neurol 2002; 35: 800.
Vázquez-Suárez JC. Terapéutica endovascular. Rev Neurol 1996; 24: 385-86.
Weir B. The pathophysiology of cerebral vasospasm. Br J Neurosurg 1995; 9: 375-90.
Woter I, Schievink. Intracranial Aneurysm. N Engl Med 1997; 28-40.
91
Encefalopatía hiper
tensi
va
hipertensi
tensiv
Introducción
La hipertensión arterial (HTA) es el factor de riesgo (FR) más
importante en el desarrollo de las enfermedades cerebrovasculares (ECV),
insuficiencia cardíaca, insuficiencia coronaria e insuficiencia renal. La HTA
ocasiona daños a los vasos en su forma aguda y crónica. Su incidencia y
prevalencia en la población es variable y su asociación como factor de
riesgo varía según las distintas enfermedades, los parámetros utilizados y
las distintas zonas geográficas estudiadas. Los datos obtenidos en las
investigaciones muestran cifras que oscilan entre el 30 y el 65 % de
prevalencia.
La elevación aguda de la tensión arterial sistémica que puede poner en
peligro inminente la vida del paciente al comprometer órganos vitales como
el cerebro, corazón o riñones, se define como crisis hipertensiva.
En este capítulo sólo haremos referencia a aquella forma de crisis
hipertensiva cuyas manifestaciones clínicas están confinadas al encéfalo
o que cursan con síntomas y signos predominantemente encefálicos, lo
que no significa que puedan concomitar con la afectación de otros
órganos.
Definición
La encefalopatía hipertensiva (EH) es un síndrome clínico de
instalación aguda caracterizado por una elevación rápida y grave de la
tensión arterial, acompañado de cefalea intensa, náuseas, vómitos,
síntomas difusos de un trastorno cerebral que puede evolucionar desde la
confusión al coma y la muerte, asociado frecuentemente con signos focales
o lateralizantes del encéfalo de carácter transitorio y reversible en su
totalidad.
92
Cuadr
o cclínico
línico
Cuadro
Las manifestaciones de la EH suelen desarrollarse en un período de
horas, rara vez alcanzan las 24 horas, aunque en ocasiones su desarrollo
se prolonga algo más. El primero de los síntomas, que siempre aparece
de manera constante, es la cefalea intensa en un paciente con historia
previa de HTA, de larga evolución y mal controlada. En algunos casos el
enfermo desconoce que padece de hipertensión arterial o es el resultado
de una glomerulonefritis. También la EH puede ser el comienzo de un
feocromocitoma.
En el momento que el enfermo presenta síntomas neurológicos, la
HTA suele haber llegado a su fase maligna. Las cifras tensionales están
en el rango de 200 mmHg o más para la presión sistólica y en el orden de
los 110 y 130 mmHg para la diastólica. La presión arterial media (PAM)
es igual o superior a los 130 mmHg. Recuérdese que la PAM es igual a la
tensión sistólica más dos veces la diastólica dividida entre tres:
(PAM = PS + 2 PD).
3
Otros indicios del grado de severidad que ha alcanzado la hipertensión
arterial son la presencia de signos de afectación renal y cardíaca, así como
de retinopatía hipertensiva grado 4. Rara vez se desarrolla una EH con
cifras tensionales más bajas, las excepciones son la eclampsia y la insuficiencia renal aguda en el niño.
El cuadro clínico puede iniciarse con signos leves de desorientación o
cambios de conducta. Estos cambios ligeros tienden a evolucionar hacia la
confusión, el estupor y por último al coma y la muerte. En otras ocasiones el
individuo manifiesta inquietud, irritabilidad, seguido de síntomas que recuerdan
una psicosis aguda con agitación psicomotriz y alucinaciones severas;
manifestaciones de un trastorno cerebral difuso.
Las náuseas y los vómitos se observan en la mayoría de los enfermos.
Las convulsiones pueden ser múltiples, frecuentes, tonicoclónicas,
lateralizadas a un lado del cuerpo o de localización errática. Los signos de
focalización neurológicos son: hemiparesias, debilidad en una extremidad,
déficits sensitivos y visuales, trastornos de las funciones cerebelosas, o
toma de los pares craneales. El interrogatorio al paciente, si es posible, a
sus familiares o acompañantes y el examen físico detallado contribuyen en
la mayoría de las ocasiones a esclarecer la causa de la EH.
La encefalopatía hipertensiva es una complicación de la hipertensión
arterial de cualquier causa. De ahí que sean múltiples las condiciones en las
que esta se puede producir.
93
Causas
I. Hipertensión arterial esencial (es la causa más frecuente).
II. Enfermedades renales.
– Glomerulonefritis aguda.
– Estenosis de la arteria renal.
– Insuficiencia renal aguda y crónica.
– Displasia fibromuscular.
III. Enfermedades inflamatorias de los vasos.
– Arteritis infecciosas.
– Angeítis alérgicas.
– Arteritis granulomatosas.
– Vasculitis en el curso de conectivopatìas (LES, esclerodermia).
IV. Enfermedades endocrinas.
– Síndrome de Cushing.
– Tirotoxicosis.
– Diabetes mellitus complicada.
– Hipercalcemia.
– Otras.
V. Feocromocitoma.
VI. Enfermedades del SNC.
– Tumores.
– HSA.
– Hemorragia intraparenquimatosa.
VII. Infecciones y toxinas.
VIII. Drogas.
– Cocaína.
– Marihuana.
– LSD, crack.
IX. Fármacos.
– Ingestión de fármacos.
y IMAO.
y Anfetaminas.
y Simpaticomiméticos.
y Corticosteriodes.
y Fenilpropanolamina.
y Otros.
– Supresión de fármacos.
y Clonidina.
y Betabloqueadores.
X. Toxemia gravídica.
94
Pato
genia
Patog
El evento inicial en la encefalopatía hipertensiva es el aumento brusco y
severo de la tensión arterial en el cual desempeña un papel preponderante el
incremento de las resistencias vasculares sistémicas, resultado de un
desequilibrio entre el nivel elevado de sustancias vasoconstrictoras
(angiotensina, noradrenalina, endotelinas) y el descenso de las sustancias
vasodilatadoras (factor de relajación del endotelio, prostanglandinas); lo que
trae como consecuencia un aumento de la excreción de agua y sodio que
conduce a una hipovolemia, lo que a su vez provoca más vasoconstricción y
elevación de la presión arterial que conduce a la necrosis fibrinoide con daño
de la pared arterial. La lesión del endotelio, el depósito de fibrina y plaquetas
y la pérdida de la autorregulación al nivel de las arteriolas resultan en
vasodilatación y distensión de estas, con exocitosis activa de agua hacia el
parénquima cerebral y la consiguiente producción de edema cerebral.
95
En el departamento de urgencias, ante la sospecha de EH, mientras se
procede a tomar las medidas para yugular la crisis, se indicarán los
exámenes complementarios siguientes.
– Hemograma.
– Ionograma.
– Gasometría.
– Orina.
– Creatinina.
– Acido úrico.
– Glicemia.
– TGO, CK, DHL.
– Tomografía axial computarizada de cráneo (TAC).
– Si se sospecha la ingestión de tóxicos, drogas o fármacos se indicará
su dosificación en la sangre.
La tomografía computarizada suele mostrar hipodensidad de la sustancia
blanca, manifestación del edema cerebral, que suele ser más pronunciado
hacia las regiones posteriores de los hemisferios cerebrales. La TAC permite
descartar la existencia de lesiones estructurales como hemorragias
intracerebrales, hemorragia subaracnoidea, absceso cerebral, tumor y otras.
Una vez ingresado el enfermo en la Unidad de Cuidados Intensivos se
procederá a realizar un estudio detallado de la HTA que comprenderá:
– Conteo de Addis.
– Filtrado glomerular.
– Aclaramiento de creatinina.
– Estudio del sedimento urinario.
– Ecocardiograma.
– Electroforesis e inmunoelectroforesis de proteínas en sangre.
– Ultrasonido abdominal.
– Renograma isotópico.
– Urograma descendente.
– Estudio de las catecolaminas (si se sospecha feocromocitoma).
– Resonancia magnética nuclear cerebral .
– Otros estudios se realizarán según la sospecha etiológica.
El examen neuropatológico de los enfermos fallecidos en el curso de
una encefalopatía hipertensiva puede revelar un aspecto bastante normal
96
desde el punto de vista macroscópico. En ocasiones el cerebro se encuentra
aumentado de peso y tamaño como resultado de la tumefacción cerebral.
También es posible observar hemorragias microscópicas. La presencia de
un cono de presión cerebelosa es reflejo del aumento de la presión
intracraneal en la fosa posterior.
Desde el punto de vista microscópico se observan microinfartos
diseminados en todo el encéfalo con necrosis fibrinoide de arteriolas y
capilares y oclusión de la luz de estos vasos por trombos de fibrina. Estos
cambios no se limitan al encéfalo y suelen hallarse en riñones, retina y
otros órganos.
Dia
gnóstico
Diagnóstico
El diagnóstico positivo de encefalopatía hipertensiva resulta
relativamente fácil para el médico avezado y siempre que se proceda con
minuciosidad y rigor en la obtención de la historia clínica de un enfermo
con una crisis hipertensiva. Existen situaciones con las cuales hay que
establecer el diagnóstico diferencial, como son la cefalea intensa que
acompaña con frecuencia a la elevación de la presión arterial, pero en la
que no existen otros signos de EH. También habrá la posibilidad de
hemorragia intracerebral, hemorragia subaracnoidea pero la TAC craneal
las descartan. Las convulsiones epilépticas, los ataques transitorios de
isquemia, el infarto cerebral, las intoxicaciones agudas y las encefalopatías
de otros orígenes deben ser diferenciadas.
El diagnóstico de encefalopatía hipertensiva debe reservarse para el
síndrome descrito anteriormente y siempre se descartará ante la presencia
de signos focales neurológicos de carácter permanente.
Tratamiento
El mejor tratamiento de la EH es la prevención de la HTA. Una vez
conocido que el paciente es hipertenso, se realizara un adecuado y correcto
control. La modificación del estilo de vida es la piedra angular del
tratamiento de la mayor parte de estos pacientes.
Evitar las situaciones que puedan ocasionar estrés en las actividades de
la vida diaria, el control adecuado del peso corporal, la alimentación con
una dieta balanceada con proteínas de origen vegetal, la restricción del
consumo de sal y alimentos que contengan tiramina los cuales predisponen
al aumento de la tensión arterial, unido a la supresión de la ingestión de
alcohol, la erradicación del consumo de cigarrillos y el exceso de cafeína
97
combinados con la práctica sistemática de programas de ejercicios físicos
contribuyen a una vida sana y mejor.
Los enfermos con HTA, además de las medidas enunciadas anteriormente
visitarán periódicamente a su médico para conocer de su estado de salud y
recibir las orientaciones necesaria para su correcto control.
En el curso de una EH el objetivo principal del tratamiento está
encaminado a lograr la normalización de la HTA. Nunca estará de más
recalcar que aun en presencia de una EH la reducción brusca de la presión
arterial puede ser lesiva al reducir el flujo sanguíneo cerebral y disminuir
la presión de perfusión en un encéfalo donde se han perdido los mecanismos
de autorregulación. No se deberá jamás rebajar la PAM más allá del 25 %
en las 2 primeras horas del tratamiento.
Si el paciente se encuentra fuera del Servicio de Urgencias, previa su
llegada al hospital, el fármaco de elección es la nitroglicerina, la cual se
administrará por vía sublingual a una dosis de 1 mg. Si transcurrido 4 a 5
minutos no se ha logrado reducir la tensión arterial, se aplicará una nueva
dosis, la que puede repetirse de 3 a 4 veces previa toma de la presión arterial.
Debe recordarse que este medicamento puede incrementar la cefalea y que
su vida media es muy corta. Otros fármacos que podemos utilizar a nivel
prehospitalario son, el captopril a dosis de 12,5 a 25 mg por vía sublingual,
se puede repetir de 2 a 3 veces según la TA. El metropolol en una sola dosis
de 50 mg, el labetalol 100 mg en 2 dosis; así como los diuréticos
hidroclorotiazida, clortalidona y furosemida. Debe evitarse el uso de la
nifedipina sublingual por el riesgo que posee de provocar una reducción
incontrolable de la tensión arterial y producir taquicardia refleja.
En la Sala de Urgencias.
Medidas generales
1. Colocar el paciente en decúbito supino con la cabeza elevada a 30 grados.
2. Si hay vómitos, ladear la cabeza del enfermo, pasar sonda nasogástrica
y aspirar.
3. Canalizar vena profunda, extraer muestra de sangre para realizar los
complementarios y mantener la vena canalizada.
4. Mantener vías aéreas permeables. Si hay secreciones, aspirar.
5. Proteger al paciente contra traumatismos si hay convulsiones.
6. Monitorear constantemente las funciones cardiorrespiratorias.
7. Pasar sonda vesical y medir diuresis.
8. Tratar las convulsiones según las normas establecidas (capítulo 12).
Tratamiento específico
Si las cifras tensionales son muy altas: nitroprusiato de sodio (excepto si
existe la posibilidad de hemorragia subaracnoidea) a dosis de 0,5 a 0,8 mg
98
por kilogramo de peso por minuto, intravenoso, sin que las cifras de tensión
arterial desciendan por debajo de 150 de sistólica y 100 de diastólica. Es el
fármaco de elección como primera opción. Como alternativa se podrá utilizar
labetalol a dosis de 20-40 mg i.v., seguida de dosis de 2 mg/min. Si la TA no
es demasiado elevada podemos utilizar nitroglicerina intravenosa.
No usar nunca: metildopa, clonidina o inhibidores de la enzima
convertidora de angiotensina.
En caso de hemorragia subaracnoidea: utilizar nimodipimo a
dosis iniciales de 90 mg intravenoso seguidas de dosis de mantenimiento
de 60 mg c/4-6 horas. Si se asocia edema pulmonar se puede utilizar
furosemida. Ante la sospecha de feocromocitoma se usará fentolamina.
La fentolamina es una antagonista de los receptores alfa-1 y alfa-2
adrenérgicos muy balanceados para ambos. Es un fármaco muy seguro,
no esta contraindicado en ninguna de las causas de crisis hipertensivas.
En las pacientes con preeclampsia o eclampsia se recomienda el uso
del sulfato de magnesio más un betabloqueante e hidralazina. Si el feto
está a término lo indicado es la interrupción inmediata del embarazo por
cesárea, dado el alto riesgo que comporta para el feto y la madre la
posibilidad de graves complicaciones y muerte. Si aún el embarazo no ha
llegado a las 25 o las 26 semanas la madre debe mantenerse ingresada en
una UCI con tratamiento intravenoso continuo y vigilancia estrecha. En
esta circunstancia esta contraindicado el uso de nitroprusiato y
nitroglicerina ante la posibilidad de metahemoglobinemia fetal por
acumulación de cianatos.
Si hay evidencia de edema cerebral o aumento de la presión intracraneal
se añadirá al tratamiento betametasona, 8 mg inicialmente por vía i.v.,
seguida de dosis de mantenimiento de 4 a 6 mg cada 6 horas. Todas las
medicaciones de urgencia deben ir seguidas de agentes antihipertensivos
de acción prolongada. El traslado se hará con urgencia a una unidad de
cuidados intensivos para el seguimiento del paciente.
La encefalopatía hipertensiva es una de la más graves complicaciones
de carácter agudo de la hipertensión arterial. Si se deja evolucionar
espontáneamente la muerte ocurre por aumento de la presión endocraneana
que compromete los centros vitales del tallo cerebral a consecuencia del
enclavamiento y falla cardiorrespiratoria. Si se realiza el diagnóstico
temprano y las medidas necesarias se aplican con urgencia, el paciente
suele recuperarse sin secuelas.
99
Biblio
g rafía
Bibliog
Adams R D, Víctor M, Ropper AH. Principios de Neurología, 1997. 7ma ed. McGrawHill. México.
Auer LM. The pathogenesis of hypertensive encephalopathy. Acta Neurochir 1978;
Suppl 27:1.
Bamford J, Sandercock P, Dennis M, et al. A prospective study of acute cerebrovascular
disease in the community: The Oxfordshire Community Stroke Project. 1981-1086. J
Neurol Neurosug Psychiatry 1990; 53: 16-25.
The pathogenesis of hypertensive encephalopathy. Lancet 1954; 2: 201-5.
Call G, Fleming M, Sealfon S, et al. Reversible cerebral segmental vasoconstriction. Stroke
1988; 19: 1159-62.
Chester EM, Agamanolis DP, Banker BQ, Víctor M: Hypertensive encephalopathy: A
clinicopathologic study of 20 cases. Neurology 1978; 28: 928.
Collins R, Peto R, MacMahon S, et al. Blood pressure, stroke, and coronary heart
disease. Lancet 1990; 335: 827-32.
D´Archiardi R. Crisis hipertensiva. Act Med Colomb 1989; 14: 237.
Díaz JG. Diagnóstico y tratamiento de la crisis hipertensiva. Univ Med 1990; 31: 50.
Freis ED, Calabresi M, Castle CH, et al. Veterans Administration Cooperative Study
Group on Antihypertensive Agents: Effects of treatment on morbidity in hypertension
II: Results in patients with diastolic blood pressure averaging 90 through 114 mm Hg.
JAMA 1970; 213: 1143-50.
Hauser RA, Lacey M, Knigth R. Hypertensive encephalopathy. Magnetic resonance
imaging demostratión of reversible cortical and white matter lesions. Arch Neurol
1988; 45: 1078.
Hypertension: Pathophysiology, diagnosis and management, Ed J Laragh H, Brenner
BM, Raven Press Ltd. New York, 1990.
Levine SR, Brust JCM, Fustrell N, et al. Cerebrovascular complications of the use the
¨crack¨ form of alkaloidal cocaine. N Engl J Med 1990; 323:699.
MacMahon S, Peto R, Cutler J, et al. Blood pressure, stroke, and coronary heart disease:
Part I. Prolonged differences in blood pressure: prospective observational studies
corrected for the regression dilution bias. Lancet 1990; 335: 765-70.
Rabkin SW, Mathewson FAL, Tate RB. Long-term changes in blood pressure and risk of
cerebrovascular disease. Stroke 1978; 9: 319-23.
Ram CV management of hypertensive emergencies. Changing Therapeutic Options Am
Heart J 1991; 122:356.
Rodríguez KA. Crisis hipertensiva. Rev Colomb Cardiol 1988; 2:449.
Ropper AH. Neurologic intensive care, in Vinken PJ, Bruyn GW, Klawans HL (eds):
Handbook of Clinical Neurology, vol 55. Amsterdam, Elsevier, 1990.pp 203-32.
Teplitz L. Hypertensive crisis: review and update. Crit Care Nurse 1993; 13:20.
Treatment of hypertensive crisis (letter; comment) N Engl J Med 1991; 324:992.
Trocsh R, Raps E, et al. Treatment of hypertensive crisis N Engl J Med 1991; 324:992.
100
Deficiencia motriz
aguda simétrica
Introducción
En la práctica diaria todo médico alguna vez ha sido requerido por
pacientes que solicitan de la atención urgente porque presentan un déficit
motriz de comienzo súbito, más o menos agudo y de carácter simétrico, el
cual puede afectar la marcha, la posición de pie o el uso de los miembros
superiores. Esta circunstancia se puede presentar en el hogar del enfermo,
en cualquier sitio de la atención primaria (consultorios, policlínicas), o en
las salas de urgencias o centros hospitalarios en los que el paciente se
encuentra ingresado. De lo anterior se infiere que este síndrome concierne
a todos los profesionales médicos y no es exclusivo del neurólogo.
La deficiencia motriz aguda simétrica (DMAS) obedece a múltiples
causas y puede ser de carácter motor puro o acompañarse de otros síntomas
como dolor, déficit sensitivos, calambres o parestesias.
Ante un enfermo que exprese un déficit motriz agudo los objetivos
diagnósticos a solucionar son:
Primero: determinar si el paciente tiene una DMAS de origen orgánico,
lo que equivale a realizar el diagnóstico positivo.
Segundo: si se trata de una DMAS de origen orgánico, determinar la
topografía de la lesión. En esencial conocer si se trata de un trastorno del
sistema nervioso central (SNC), del sistema nervioso periférico (SNP),
del músculo o de la unión neuromuscular.
Tercero: precisar con la mayor urgencia la probable causa que nos
permita una actuación terapéutica inmediata y eficaz.
Diagnóstico positivo de la deficiencia
motriz aguda simétrica
Es tal vez la cuestión más importante, es decir, precisar si realmente se
trata de una enfermedad orgánica o psiquiátrica. Muchas veces hemos
101
observado en los cuerpos de guardia con cuanta facilidad se asume que el
paciente es un simulador o un histérico; sin que se haya realizado un análisis
profundo. El interrogatorio detallado y el examen físico exhaustivo del
enfermo son requisitos indispensables para el diagnóstico correcto Aun
cuando las enfermedades psiquiátricas, puedan expresarse como astenia,
debilidad o parálisis aparente, dándole importancia excesiva a ciertos indicios,
antecedentes o a hechos coincidentes, sólo debemos realizar este diagnóstico
después de un análisis minucioso de las circunstancias del proceso y de
haber realizado un detallado examen del enfermo.
Algunos aspectos resultan ser útiles para conseguir un diagnóstico de
certeza:
– En las parálisis histéricas se retienen los reflejos tendinosos y no existen
atrofias musculares.
– Pueden existir antecedentes de otros episodios similares con resolución
total del déficit sin que se haya determinado la causa.
– En los pacientes simuladores o histéricos el tono y la consistencia
muscular son normales en músculos totalmente paralizados.
– La observación de la marcha que no imita ningún trastorno
neurológico, el examen del enfermo sin que este se percate que está
siendo observado puede ser determinante.
– La presencia de un trastorno de la sensibilidad que no guarda relación
con el déficit motor o que no sigue el patrón de cambios sensitivos de
una enfermedad orgánica sugiere un trastorno psiquiátrico. La pérdida
de la audición, el olfato y la visión del mismo lado paralizado no se
observa en los enfermos orgánicos.
– Si le pedimos al paciente histérico o simulador que mueva las extremidades
afectadas, los movimientos pueden ser lentos y a sacudidas y la palpación
de los músculos nos puede informar de la contracción de músculos
agonistas y antagonistas de forma simultánea e intermitente.
– Si se le indica al paciente psiquiátrico de manera repetida que realice
contracción muscular, es posible lograr movimientos en músculos
"paralizados" que antes no movilizaba.
– En las paraplejías histéricas la flexión del tronco produce flexión de
ambas extremidades.
– En los pacientes con déficits motores de miembros inferiores da resultado
colocar al enfermo en decúbito dorsal y flexionar ligeramente las piernas
sobre el muslo, generalmente los pacientes dejan caer las piernas sobre
el lecho, lo que demuestra que no existe lesión orgánica.
No obstante, ante estos hechos, en ocasiones resulta muy difícil realizar
el diagnóstico positivo y así lo hemos observado, se hace necesario repetir
el examen físico cuantas veces sea requerido por las circunstancias.
102
Diagnóstico topográfico
Una vez determinada la naturaleza "no psiquiátrica" de la DMAS,
corresponde establecer el nivel de la lesión o el trastorno funcional.
Para un mejor entendimiento y desde el punto de vista práctico para hacer
el diagnóstico causal la DMAS se divide en 4 grandes grupos topográficos.
I. Déficit motriz agudo simétrico por lesiones del sistema nervioso central.
II. Déficit motriz agudo simétrico por lesiones del sistema nervioso
periférico.
III. Déficit motriz agudo simétrico por enfermedades del músculo, o de la
trasmisión neuromuscular.
IV. Déficit motriz agudo simétrico que evoluciona por crisis episódicas.
El examen físico unido al interrogatorio nos ayuda a sospechar aquellas
alteraciones del sistema nervioso central que provocan este síndrome.
La exageración de los reflejos, la presencia de clonus, el signo de Babinski;
el nivel sensitivo en las lesiones medulares, los trastornos de conducta o de
las funciones psíquicas superiores en las lesiones ence-fálicas, los trastornos
esfinterianos, los patrones de alteraciones de la sensibilidad que siguen las
vías lemniscales, las alteraciones del nivel de conciencia y los síntomas de
afectación bilateral de pares craneales son manifestaciones que sólo se observa
en las enfermedades del sistema nervioso central.
II. Déficit motriz agudo simétrico por lesiones del sistema nervioso
periférico.
La debilidad muscular con hipotonía, arreflexia osteotendinosa, atrofia
muscular, la distribución predominantemente distal de la debilidad, la
presencia de síntomas sensitivos como parestesias, disestesias y la
distribución distal de los trastornos sensitivos con afectación de una
modalidad má s que otra son signos a favor de lesión del sistema nervioso
periférico (SNP).
La ausencia de trastornos esfinterianos es otro indicio de lesión de los
nervios periféricos.
En este grupo se incluye un grupo de trastornos en los cuales existe
una debilidad muscular profunda sin que existan cambios estructurales
de las células nerviosas o fibras nerviosas periféricas. Se trata de un
déficit motor puro sin trastornos sensitivos o de otra índole, con un
cuadro clínico distintivo y anomalías bioquímicas o en el nivel microscópico. Se debe sospechar este diagnóstico ante todo déficit puro de
carácter agudo.
103
Se trata de afecciones relativamente poco frecuentes en la práctica
médica, caracterizada por un trastorno agudo de un ataque de debilidad
motora que evoluciona por crisis de parálisis de la musculatura corporal
sin afectación de pares craneales y como su nombre lo indica evoluciona
por crisis de carácter periódico y que se describen más adelante en un
capítulo de este texto.
Causa de los síndromes de deficiencia
motriz aaguda
guda simétrica
1.1. Enfermedades cerebrovasculares.
– Infarto bilateral de la arteria cerebral anterior (ACA).
– Aneurisma de la arteria comunicante anterior (A com A).
– Lesiones de la arteria basilar.
– Hemorragia de tallo cerebral.
– Infarto de tallo cerebral.
– Oclusión de la arteria espinal anterior.
– Síndrome del hombre en el barril.
1.2. Enfermedades que se presentan como un síndrome de sección medular.
– Traumatismos raquimedulares.
– Mielitis transversas.
– Hernia discal de la línea media.
– Absceso espiral epidural.
– Hemorragia intramedular (tumores, MAV, etc.).
1.3. Esclerosis múltiple.
1.4. Tumores raquídeos.
1.5. Infecciones (tétanos, rabia, poliomielitis, TB).
II. Déficit motriz agudo simétrico por lesiones del sistema nervioso periférico.
2.1. Poliomielitis.
2.2. Polineuropatías con parálisis motoras ascendentes con deficiencia
variable de las funciones sensitivas y autonómicas.
– Polirradiculoneuropatía aguda disinmune (síndrome de Guillain
Barré [SGB]).
– Mononucleosis infecciosa y polineuritis.
– Polineuropatía aguda y hepatitis.
– Polineuropatía diftérica.
– Polineuropatía porfírica.
– Polineuropatía urémica.
104
– Polineuropatía axonal aguda.
– Neuropatía del enfermo crítico.
– Polineuropatía tóxica (arsénico, talio).
– Parálisis por garrapatas.
– Intoxicación por mariscos.
– Polineuropatía por fármacos.
– Hipofosfatemia aguda.
3.1. Enfermedades de la unión neuromuscular.
– Miastenia gravis.
– Botulismo.
– Síndrome de Eaton-Lambert (SEL).
– Hipermagnesemia.
– Mordedura de serpientes.
– Intoxicación por organosfosforados.
– Parálisis por fármacos.
– Parálisis por succinilcolina.
3.2. Enfermedades del músculo.
– Miopatía del enfermo crítico.
– Polimiopatía alcohólica.
– Polimiositis idiopática
– Polimiositis viral.
– Parálisis periódica hiperpotasémica.
– Parálisis periódica normopotasémica.
– Parálisis periódica adquiridas (tirotoxicosis, hiperaldosteronismo).
– Parálisis periódica hipopotasémica.
– Hiperpotasemia aguda.
Resulta imposible hacer una descripción detallada de cada una de las
causas del síndrome de deficiencia motriz aguda simétrica. Nos limitaremos
a citar algunos aspectos de las principales causas. En capítulos posteriores
trataremos el síndrome de Guillain Barré, la miastenia gravis, las parálisis
periódicas y los traumatismos raquimedulares.
Afectaciones vasculares como causa de DMAS. Las enfermedades
cerebrovasculares son la causa principal de debilidad motora aguda del
sistema nervioso, sin embargo en raras ocasiones producen una DMAS y
sólo ocurre cuando la lesión isquémica o hemorrágica afecta a una arteria
cerebral anterior y la otra es muy delgada, dependiendo ambos lóbulos
105
frontales de la irrigación de una sola arteria. Otra condición son los casos
de aneurismas de la arteria comunicante anterior asociado a vasospasmo
de las arterias cerebrales anteriores que da como resultado un síndrome
frontal bilateral con un cuadro de abulia, mutismo aquinético, pérdida de
la espontaneidad y paraplejía. Los síntomas frontales distinguen esta
paraplejía de las ocasionadas por lesión medular.
Las oclusiones de la arteria basilar también producen una DMAS. Además
del déficit motor bilateral que puede afectar las 4 extremidades, con Babinski
bilateral, existen con frecuencia signos oculomotores, o de otros pares
craneales. La hemorragia pontina es cuadro agudo de cuadriplejia con pupilas
puntiformes, coma, hiperventilación neurógena y signos de descerebración.
Se acompaña de cefalea intensa y cifras tensionales elevadas.
La oclusión de la arteria espinal anterior es un cuadro raro que
determina una cuadriplejia o paraplejía espástica o flácida con afectación
de la sensibilidad térmica y dolorosa con integridad integridad de la
sensibilidad que cursa por el cordón posterior.
Afectaciones que se presentan como un síndrome de sección medular y
son causas de DMAS. Tienen como características generales presentarse
como una paraplejía flácida, con nivel sensitivo y trastornos esfinterianos.
La sección medular puede ser completa o incompleta.
a) Absceso epidural. Casi siempre cursa con fiebre, dolor localizado en
el raquis o a la presión o percusión de las vértebras. Pueden existir
signos inflamatorios locales. La radiografía de la columna y en especial
la TAC muestran las lesiones vertebrales.
b) Mielitis transversa. Es un proceso inflamatorio casi siempre viral o
posviral, puede ser febril o afebril. La mayoría de los pacientes
muestran un ligero aumento de las proteínas del LCR y ligera
pleocitosis. El curso puede ser reversible con curación entre la tercera
y cuarta semanas, algunos enfermos quedan con graves secuelas.
c) Traumatismos raquimedulares. El interrogatorio del paciente pone
de manifiesto el antecedente del trauma. La debilidad motora puede
estar acompañada o no de síntomas sensitivos, o trastornos
esfinterianos. Los estudios radiográficos son diagnósticos de fracturas
o aplastamiento vertebrales. La inmovilización del raquis y la remisión
a un centro quirúrgico es de urgencia.
d) Esclerosis múltiple. El inicio de la enfermedad en personas jóvenes
es frecuente que adopte la forma de una paraplejía aguda. Con
frecuencia el defecto motor es asimétrico, los reflejos profundos están
exaltados y hay manifestaciones a otro nivel del SNC.
e) Hernia discal central. Es más común en la región cervical o
cervicodorsal. El diagnóstico se hace difícil en ocasiones, pero los
antecedentes de cervicobraquialgias intermitentes, las edades jóvenes
106
de los pacientes y la exacerbación del dolor con los movimientos ayudan
al diagnóstico. La TAC y la RMN son los exámenes indicados.
f) Otras afectaciones. Incluyen el inicio de algunos tumores, aunque
generalmente hay signos anteriores al déficit motor. Los sangramientos
de las malformaciones vasculares o por el uso de los anticoagulantes y el
infarto isquémico de la médula espinal, son causas poco frecuentes.
Deficiencia motriz por enfermedad de la neurona motora.
Poliomielitis anterior aguda. En los países en los cuales existe un
programa de vacunación los casos de poliomielitis son muy raros, pero
otras infecciones causadas por enterovirus, herpes y la parotiditis pueden
dar lugar a un cuadro clínico idéntico.
La poliomielitis anterior aguda es un trastorno caracterizado por debilidad
muscular asimétrica con arreflexia, fasciculaciones y atrofia muscular precoz.
La deficiencia motriz se desarrolla con rapidez y alcanza su mayor intensidad
en menos de 48 horas y con afectación frecuente de la musculatura bulbar y
respiratoria, por lo que requiere de respiración artificial. La debilidad se
acompaña de fiebre y una meningitis aséptica sin síntomas sensitivos.
A medida que los músculos se debilitan aparecen fasciculaciones. Los
reflejos osteotendinosos están abolidos. La parálisis de la musculatura
bulbar ocurre en aproximadamente un tercio de los casos y suele afectar
con mayor frecuencia a individuos jóvenes. Trastornos vegetativos como
hipertensión arterial, hipotensión arterial, cianosis y signos de shock son
complicaciones graves.
La causa de la enfermedad es uno de los 3 tipos de poliovirus. Estos son
virus pequeños del grupo enterovirus de la familia picornavirus. Están formados
por RNA y existen los tipos 1, 2 y 3. No tienen huésped o reservorio natural
conocido, son infectantes para algunos primates y el hombre. En los lugares
donde no existen programas de vacunación la enfermedad se desarrolla
fundamentalmente en niños que habitan en condiciones sanitarias deficientes
y que entran en contacto con virus fecales durante los primeros meses de
vida. Durante las epidemias los poliovirus se pueden aislar con facilidad en la
faringe y materias fecales de individuos con la infección o no.
Deficiencia Motriz simétrica aguda por enfermedades del nervio
periférico.
Síndrome de Guillain-Barré. Es la causa más frecuente de debilidad
muscular de comienzo agudo en aquellos países donde se ha erradicado la
poliomielitis anterior aguda. Dada su importancia se tratará en el capítulo
siguiente.
Neuropatía del enfermo crítico. Se trata de un proceso de descripción
relativamente reciente. No existen estadísticas fiables sobre su prevalencia,
aunque se estima que hasta el 70 % de los enfermos con una sepsis
107
generalizada ingresados en las unidades de cuidados intensivos desarrollan
una neuropatía. La mayoría de los casos se trata de individuos del sexo
masculino con edad superior a los 50 años que han tenido una mala
evolución de su enfermedad de base con sepsis y falla multiorgánica lo
que ha requerido de una estancia prolongada en estas unidades. La forma
de presentación usual es una dificultad para la extubación del enfermo
cuyo examen físico revela un déficit motor de las extremidades inferiores
con predominio distal, pero que en los casos más grave se trata de una
cuadriplejía con debilidad motora de los músculos del diafragma y del
tórax, lo que impide la terminación de la ventilación. Los nervios craneales
están indemnes, mientras que los reflejos osteotendinosos se encuentran
abolidos. Si la exploración sensitiva es posible, esta revela una afectación
constante de la sensibilidad.
No se ha podido precisar con exactitud la patogenia de la enfermedad,
varios factores han sido evocados como su causa, entre estos se señalan:
déficits nutricionales, falla hepática y renal, alteraciones del equilibrio
hidromineral y otros, pero ninguno ha sido probado. La electroneurografía
muestra que se trata de una neuropatía axonal con afectación predominantemente motora.
El diagnóstico diferencial incluye todas aquellas afecciones que pueden
causar dificultad para la extubación y que no han sido previamente
diagnosticadas, tales como la enfermedad de la motoneurona, la miastenia
gravis, la forma axonal del síndrome de Guillain-Barré, las neuropatías
tóxicas, la miopatía del enfermo crítico y otras.
Neuropatía de la porfiria intermitente aguda. La porfiria intermitente
aguda es una enfermedad autosómica dominante que afecta con mayor
frecuencia al sexo femenino. El 85 % de los casos afectados muestran una
disminución de la enzima uroporfirinógeno I-sintetasa inferior al 50 % de
su concentración en sangre. La disminución de la síntesis hepática de esta
enzima en condiciones especiales tales como ciertos tóxicos, medicamentos,
infecciones y cambios hormonales desencadenan la crisis. Estas crisis se
inician con un cuadro de dolor abdominal, náuseas y vómitos. En
aproximadamente el 75 % de los enfermos se desarrolla una polineuropatía
grave de curso rápido con debilidad muscular aguda y de carácter simétrico,
a menudo están afectados los nervios sensitivos y neurovegetativos. Los
síntomas se inician en las porciones distales de los miembros inferiores y
luego ascienden para afectar la musculatura de los miembros superiores y
la respiratoria, originan una insuficiencia respiratoria aguda. Los pacientes
que tienen un curso más grave suelen mostrar afectación de la musculatura
bulbar y parálisis facial.
Otros síntomas frecuentes son las manifestaciones psiquiátricas como,
irritabilidad, depresión, cambios de carácter, insomnio, alucinaciones,
108
confusión y psicosis, que aparecen aproximadamente en el 70 % de los
enfermos. Las convulsiones se manifiestan en el 20 % de los pacientes.
El diagnóstico se realiza mediante la determinación de ácido delta
aminolevulínico, porfibilinógeno y uroporfirina en la orina del paciente
durante la crisis. La uroporfirina le confiere a la orina un color
seudocolúrico, la que al exponerse a la luz se torna de color oscuro.
La enfermedad se caracteriza por ataques recurrentes, precipitados
por fármacos como la etosuximida, estrógenos, barbitúricos, sulfamidas y
griseofulvina. El desarrollo de una crisis antes de la pubertad es raro y lo
más probable que la enfermedad comience en la adolescencia o al principio
de la vida adulta. El estudio electrofisiológico demuestra que se trata de
una neuropatía axonal mixta predominantemente motora.
El tratamiento más efectivo consiste en la administración por vía
parenteral de arginato de hematina a dosis de 2 a 3 mg/ kg/día en solución
salina al 0,9 %. Otras medidas no menos importantes son el tratamiento
del dolor, la corrección de los desequilibrios hidroelectrolíticos y la
ventilación mecánica. El tratamiento de las convulsiones es uno de los
problemas más complejos, dado que la mayor parte de los antiepilépticos
están contraindicados al agravar la crisis.
Neuropatía por arsénico. El arsénico es un tóxico empleado ampliamente
en insecticidas, pesticidas y rodenticidas, por lo que su ingestión se puede
realizar de manera incidental o con fines suicidas. Las manifestaciones consisten
en un cuadro de dolor abdominal, náuseas, vómitos y diarreas que aparecen
minutos u horas después de su ingestión. A los síntomas anteriores se añaden
manifestaciones del sistema nervioso central, tales como, alucinaciones, delirios
y psicosis. Si el paciente sobrevive a la intoxicación aguda puede aparecer en
un intervalo de 8 a 10 días una polineuropatía con síntomas de quemazón,
parestesias dolorosas en las manos y los pies, que se acompaña de debilidad
distal de carácter progresivo. Si la neuropatía es severa la debilidad puede
afectar la musculatura del tronco y respiratoria que requiere ventilación asistida.
Los reflejos profundos están perdidos de forma proporcionada con la
afectación sensitiva.
Los estudios neurofisiológicos demuestran que se trata de una
neuropatía axonal, aunque en estadios precoces hay signos de desmielinización. El diagnóstico del envenenamiento por arsénico se realiza mediante
la demostración de aumento de las concentraciones de este en el pelo y la
orina del paciente. El arsénico se deposita en el pelo 2 semanas después
de la exposición. Una concentración superior a 0,1 mg/100 mg de pelo es
indicativa de exposición a arsénico. La excreción urinaria de 0,1 mg por
litro de orina es diagnóstica de intoxicación arsenical.
El tratamiento de sostén es uno de los aspectos fundamentales en el
manejo de estos pacientes. La intoxicación aguda se trata mediante el
109
quelante BAL, aunque no se ha demostrado su valor terapéutico sobre la
neuropatía. Otro agente utilizado por algunos autores es la penicilamina,
aunque no se disponen de estudios que evalúen sus beneficios en pacientes
con polineuropatía arsenical.
Neuropatía aguda hipofosfatémica. Se trata de una neuropatía
sensitivomotora que ocurre en la mayoría de las ocasiones en individuos que
reciben hiperalimentación parenteral. Los síntomas iniciales consisten en
parestesias en la boca, lengua, dedos de las manos y los pies a los que siguen,
en el transcurso de unos días, una debilidad generalizada de curso agudo tras
la alimentación de una dieta carente de fósforo. La debilidad puede progresar
hasta la insuficiencia respiratoria. La administración por vía parenteral de
fósforo produce recuperación en el plazo de unas horas.
Parálisis por garrapatas. Se trata de una afección rara debido a la toxina
por la garrapata grávida de las especies Dermacentor andersoni propia de los
bosques de Canadá y la región noroeste de los Estados Unidos y de la especie
Dermacentor variabilis propia del perro en el sudeste de los Estados Unidos.
Ocurre durante el período de primavera, fundamentalmente en niños que
han permanecido a la intemperie y en los que las garrapatas adultas se han
fijado al cuerpo. La neurotoxina provoca una parálisis flácida generalizada
con ausencia de los reflejos profundos y ataxia. Si no se extrae la garrapata, la
enfermedad evoluciona hacia la parálisis respiratoria y la muerte. Los estudios
electrofisiológicos demuestran la presencia de una neuropatía axonomielínica.
Polineuropatía diftérica. Se trata de una polineuropatía excepcional en
la actualidad, debida a los efectos neurotóxicos de la exotoxina del bacilo
Corynebacterium difphteriae.
Los síntomas iniciales de la enfermedad están caracterizados por la
infección faríngea, y luego siguen las manifestaciones de la neuropatía. La
acción local de la exotoxina provoca parálisis de los músculos de la faringe,
produce voz nasal y disfagia en un período de 7 a 14 días después de haber
comenzado la infección. Días más tarde hay pérdida de la acomodación
con conservación de las demás funciones pupilares. Cuatro a ocho semanas
después aparece una neuropatía sensitivomotora caracterizada por una
debilidad de inicio agudo que afecta las 4 extremidades simultáneamente
o que puede descender desde los miembros superiores a los inferiores
impidiendo la marcha y la bipediación. La afectación de los músculos de
la respiración ocasiona insuficiencia respiratoria grave que obliga a la
ventilación mecánica. La afectación de la musculatura cardíaca y la bulbar
son indicios confiables que hacen pensar en esta afección. La administración
de antitoxina diftérica en las primeras 48 horas de la enfermedad reduce
la gravedad de la neuropatía, transcurrido este período la aplicación de la
antitoxina es inefectiva y el tratamiento será sintomático. Si el enfermo
supera la fase de insuficiencia respiratoria, la recuperación total es la regla.
110
Polineuropatía por neurotoxinas marinas. Las toxinas marinas son
sustancias inodoras, insípidas y termoestables que poseen una alta toxicidad
para el sistema nervioso. Existen al menos 4 tipos: tetrodoxina, saxitoxina,
brevitoxina y ciguatoxina capaces de provocar trastornos en el ser humano.
Estas toxinas actúan bloqueando los canales de sodio del sistema nervioso,
es causa frecuente de envenenamiento en todas las regiones del mundo.
La intoxicación resulta de comer pescado que se ha alimentado con
dinoflagelados microscópicos que generan alrededor de 12 diferentes tipos
de toxinas. Estas se absorben rápidamente por el tracto gastrointestinal. Los
síntomas aparecen entre los 5 y 30 minutos tras la ingesta y consisten en
diarreas, vómitos y cólicos abdominales. A continuación aparecen parestesias
periorales que se extienden hacia el cuello y las extremidades, acompañados
de incoordinación motora, debilidad muscular y parálisis respiratoria que
evoluciona hacia la muerte si no se impone ventilación respiratoria.
Los estudios electrofisiológicos demuestran latencias sensitivas y
motoras prolongadas con disminución de la velocidad de conducción. El
examen del tejido contaminado y los peces consumidos son imprescindibles
para el diagnóstico. El método diagnóstico que se recomienda es el
bioensayo en el ratón. El radioinmunoensayo y la técnica de ELISA se
emplean en el diagnóstico del envenenamiento por saxitoxina.
Si ha transcurrido poco tiempo de la ingestión de las toxinas, el lavado
gástrico y la administración de carbón activado disminuyen la intensidad
de las manifestaciones. Si existe compromiso respiratorio está indicada la
ventilación mecánica. El uso de la benzedrina ayuda a la respiración artificial
y disminuye el tiempo para la recuperación. Transcurrida la etapa aguda la
recuperación es la regla.
Deficiencia motriz aguda por enfermedades del músculo y la unión
neuromuscular.
Miastenia gravis. Es una enfermedad autoinmune caracterizada por
debilidad muscular que empeora por el ejercicio y mejora o desaparece
tras el reposo. El capítulo 8 de esta obra está dedicado a esta.
Miopatía del enfermo crítico. La descripción de esta entidad es de fecha
reciente. Los síntomas consisten en dificultad para la extubación con
cuadriplejía a los que pueden asociarse oftalmoplejía, parálisis facial o de otros
pares craneales. Los reflejos osteotendinosos están disminuidos o abolidos.
Existen desde el punto clinicopatológico 2 entidades bien caracterizadas: la forma con predominio de la pérdida de miosina y la forma
necrotizante. La miopatía con pérdida de la miosina afecta a pacientes
con enfermedades variables tales como estado asmático, enfermos con
lupus eritematoso sistémico, trasplantados pulmonares, cetoacidosis
diabética y otras afecciones. El hecho común a todos es la presencia de un
síndrome febril. Su aparición no está limitada a enfermos críticos, puede
111
aparecer en pacientes con buen estado general. Se caracteriza por debilidad
de curso progresivo que evoluciona en plazo de 2 semanas hasta la
insuficiencia respiratoria.
Los estudios electrofisiológicos muestran las características de una
miopatía. La anatomía patológica evidencia una pérdida de los filamentos
de miosina. El uso de corticoesteroides está vinculada a su aparición, pero
se diferencia de la miopatía crónica esteroidea en la que la debilidad está
confinada a miembros inferiores y la anatomía patológica muestra atrofia
de las fibras tipo II.
La miopatía necrotizante aparece en enfermos tras recibir pancuronio
o vecuronio y que han ingresado en la Unidad de Cuidados Intensivos por
un estado asmático. También se ha señalado su relación con ciertas
infecciones, tales como: fiebre tifoidea, estafilococos aureus, leptospiras,
virus de la influenza A y B y legionella. La necrosis muscular puede ser
severa con mioglobinuria e insuficiencia renal.
El estudio electrofisiológico demuestra el carácter miopático del
trastorno. En los pacientes en los cuales se han empleado altas dosis de
vecuronio el estudio neurofisiológico muestra una alteración de la
trasmisión neuromuscular y la determinación de la creatinofosfoquinasa
está muy elevada. El estudio anatomopatológico muestra necrosis de las
fibras I y II con vacuolas y miofibrillas invadidas por macrófagos. No
existe tratamiento específico.
Botulismo. El botulismo es una enfermedad rara causada por la exotoxina
del agente Clostridium Botulinum. Se conocen hasta la fecha 7 tipos diferentes
de toxinas. Las exotoxinas son termolábiles y son destruidas a temperatura de
85 grados mientras las esporas resultan resistentes al calor.
Se ha determinado con exactitud el mecanismo de acción y el sitio de
acción de la toxina botulínica. La acción de la toxina acontece al nivel de
las terminaciones presinápticas de la unión neuromuscular. La toxina actúa
interfiriendo con la descarga de los cuantos de acetilcolina.
Las manifestaciones clínicas comienzan 12 a 36 horas después de la ingestión
de los alimentos contaminados. Los primeros síntomas suelen ser náuseas y
vómitos seguidos de síntomas del sistema nerviosos como visión borrosa,
diplopia, parálisis de los músculos extraoculares, estrabismo, ptosis palpebral,
disfagia, voz nasal, disartria e incapacidad para la fonación. A estas
manifestaciones se añaden con rapidez debilidad de la musculatura de la cara,
cuello, tronco y extremidades. Se produce parálisis de la respiración con
extrema rapidez. Pueden aparecer síntomas autonómicos de bloqueo
parasimpático como boca seca y trastornos pupilares.
El diagnóstico de botulismo se realiza mediante la comprobación de la
presencia en el suero o en las heces fecales del enfermo de la toxina botulínica.
El estudio neurofisiológico apoya el diagnóstico y los hallazgos consisten en
112
reducción del potencial evocado motor con amplitud, latencia y velocidad de
conducción normal con incremento de la amplitud con la estimulación nerviosa
repetitiva que puede llegar a ser hasta del 40 %; presencia de potenciales
miopáticos en el EMG y aumento del jitter en el EMG de fibra única.
El tratamiento consiste en las medidas específicas para todo paciente
ventilado. Se debe aplicar antitoxina trivalente una vez realizado el
diagnóstico, la que se administrará por vía intravenosa a dosis inicial de
10 000 unidades, seguidas de dosis de 50 000 unidades por vía intramuscular diariamente hasta que se inicie la mejoría. El uso del clorhidrato
de guanidina a dosis de 50 mg/kg de peso mejora la debilidad de la
musculatura extraocular o la de las extremidades. Otro fármaco utilizado
con el fin de mejorar la debilidad es la aminopiridina. El empleo de la
plasmaférisis y los esteroides no han demostrado ser útiles.
Intoxicación por organosfosforados. Los organosfosforados pueden
producir trastornos del sistema nervioso por envenenamiento agudo. Desde
1945 a la fecha se han utilizado más de 15 000 compuestos de esta categoría
como parte integrante de venenos para ratas, cucarachas, fabricación de
cerillas e insecticidas. Todas estas sustancias producen inactivación de la
acetilcolinesterasa. El efecto inmediato se manifiesta con síntomas como
cefalea, sudoración, cólicos abdominales, salivación, sibilantes secundarios
al espasmo bronquial, vómitos, miosis, fasciculaciones y debilidad muscular.
El tratamiento con atropina y pralidoxina corrige el trastorno. Un efecto
retrasado de la intoxicación por organosfosforados es el desarrollo de una
polineuropatía sensitivomotora, aunque predominantemente motora y distal
que aparece de 2 a 3 semanas después de la exposición al tóxico. También se
ha descrito una forma intermedia de aparición entre las 24 y 96 horas después
de la etapa aguda que produce un cuadro clínico caracterizado por debilidad
y parálisis de los músculos proximales de las extremidades, nervios motores
craneales, músculos del cuello y músculos de la respiración. La parálisis de
la respiración dura de 2 a 3 semanas; pero puede llevar a la muerte.
Síndrome de Eaton-Lambert. Se trata de un síndrome miasteniforme
descrito por primera vez por Rooke, Eaton y Lambert en 1956 y caracterizado
por debilidad muscular que mejora tras el ejercicio, acompañado de síntomas
autonómicos y pérdida de los reflejos profundos.
Este síndrome se debe a la presencia de anticuerpos contra los canales de
calcio dependientes de voltaje en la terminación nerviosa motora presináptica.
Los canales de calcio están enlazados de manera cruzada y agregados por
anticuerpos del tipo IgG de los enfermos, de manera tal que su número resulta
disminuido. Todo lo anterior trae como consecuencia una disminución de la
descarga de los cuantos de acetilcolina, mientras que los receptores se
encuentran normales. El síndrome se ha asociado a la presencia de carcinomas,
en especial el carcinoma en células de avena de pulmón, aunque también se ha
113
descrito asociado a carcinomas de mama, recto, estómago, próstata y linfomas.
En un tercio de los casos no se encuentra tumor. Las mujeres están afectadas
con mayor frecuencia que los hombres.
Los primeros síntomas consisten en dificultad para ascender escaleras,
levantarse de una silla y caminar, posteriormente se afectan los músculos de
la cintura escapular. El trastorno es señalado como de tipo miasteniforme al
incrementarse la debilidad con el ejercicio, pero puede ocurrir incremento de
la fuerza muscular transcurridas las primeras contracciones. La presencia de
diplopia, ptosis palpebral, disfagia y disartria es rara. Otros síntomas que se
pueden observar son, sequedad bucal, dificultad para orinar, estreñimiento e
impotencia como manifestación de afectación del sistema neurovegetativo.
La ausencia de reflejos profundos es expresión de una polineuropatía
sobreañadida. En general los síntomas evolucionan de forma subaguda. Se
han descrito casos con afección de la musculatura respiratoria que han
necesitado de ventilación respiratoria.
El tratamiento consiste en administrar clorhidrato de guanidina a dosis
de 20 a 30 mg/ kg de peso en 2 ó 3 dosis diarias. Ha mostrado un efecto
mejor el uso de la 3,4-diaminopiridina a dosis de 20 mg por vía oral 4-5
veces al día, conjuntamente con piridostigmina. Otra forma de tratamiento
que ha demostrado ser útil es la combinación de prednisona con
azathioprina en días alternos o la combinación de plasmaférisis con
prednisona y azathioprina.
Mordeduras de serpientes y picaduras de insectos. El veneno de ciertos
tipos de serpientes que contienen toxinas tiene consecuencias para el
sistema neuromuscular, el corazón y la coagulación y son responsables de
mortalidad en diversas regiones del mundo. El cuadro clínico se inicia por
dolor e inflamación local a los que siguen cefalea, vómitos, parestesias
locales, ptosis palpebral, midriasis y parálisis oculares, luego se produce
la parálisis de las extremidades y de la musculatura respiratoria. Otras
manifestaciones sistémicas son la hemorragia subaracnoidea y la hemorragia
intracerebral.
Similares efectos sobre los seres humanos pueden ocasionar ciertas
especies de lagartos, arañas, alacranes y escorpiones. Las picaduras de
determinados insectos como, abejas, hormigas y avispas producen efectos
graves debido fundamentalmente a reacciones de hipersensibilidad. El
tratamiento se hará siempre con el antídoto específico si se conoce, de lo
contrario se empleará antídoto polivalente.
Déficit motriz agudo simétrico que evoluciona por crisis episódicas.
Se incluyen en este epígrafe un pequeño grupo de entidades cuya
característica común es la de evolucionar con debilidad muscular por crisis.
Se trata de enfermedades relativamente raras de difícil diagnóstico; pero
que por su interés hemos incluido en el capítulo 9 de esta obra.
114
Biblio
g rafía
Bibliog
Asbury AK, Arnason BGW, Adams RD. The inflamatory lesion in acute idiopathic
polyneuritis. Medicine 1969; 48: 173-9.
Asbury AK, Gilliat RW (eds). Peripheral Nerve Disorders. London; Butterworth, 1984.
Asbury AK, Thomas PK. Peripheral Nerve Disorders, 2nd ed. London; Butterworth &
Hennemann, 1995.
Balestra B, Moretti M, Longhi R, Mantegazza R, Clementi F, Gotti C. Antibodies against
neuronal nicotinic receptor subtypes in neurological disorders. J Neuroimmunol 2000;
102: 89-07.
Brodal P. The Central Nervous System: Structure and Function. 5th ed. New York; Oxford
University Press,1992.
Brown P. Pathophysiology of spasticity. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1994; 54: 7773-81.
Cherington M. Botulism: Ten- year experience. Arch Neurol 1974; 30:432-39.
Dalmau J, Graus F, Rosenbaum MK, Posner JB. Anti-Hu-associated paraneoplastic
encephalomielitis/ sensory neuropathy: A clinical study of 71 patients. Medicine 1992;
71: 59-65.
Dreisbach RH, Robertson WO. Handbook of Poisoning: Prevention, diagnosis and
Treatment; 12th ed. Norwalk, CT, Appleton and Lange, 1987.
Estrada JR. Deficiencia Motriz Aguda Simétrica con o sin trastornos de la sensibilidad.
Vol 2. Curso de Urgencias Neurológicas. Ciudad de La Habana 1989.
Finkel J (ed). Hamilton and Hardy's Industrial Toxicology, 4th ed Boston, John Wright/
PSG, 1983.
Finkel MF. The progressive paralytic disorders associated with Lyme disease. Semi Neurol
1993; 13: 299-305.
Fisher CM, Adams RD. Diphtheritic polyneuritis: A pathological study. J Neuropathol
Exp Neurol 1956; 15: 243-8.
Gilman S, Marco LA. Effects of medullary pyramidotomy in the monkey. Brain 1971; 94:
495-515.
Goldfrank LR, Flomebaum NE, Levin NA, et al, (eds): Goldfranks Toxicologic emergencies,
5th ed. Norwaik, CT, Appleton and Lange, 1994.
Griffin JW. Bacterial toxins: Botulism and tetanus, in Kennedy PGE, Johnson RT (eds):
Infections of Nervous System. London, Butterworths, 1987, pp 76-92.
Jenkins RB. Inorganic arsenic and the nervous system. Brain 1966; 89: 579-86.
Klaaasen CD (ed). Casarett and Doull's Toxicology: The Basic Science of Poisons, 5th ed.
New York, McGraw-Hill, 1995.
Lambert EH. Defects of neuromuscular transmission in syndromes other than myasthenia
gravis. Ann NY Acad Sci 1966; 135: 367-72.
Lance JW. The control of muscle tone, reflexes and movement: Robert Wartenburg
Lecture. Neurology 1980; 30: 1303-7.
Layzer RB. Neuromuscular Manifestations Of Systemic Disease: contemporary Neurology
series, vol 25. Philadelphia, Davis, 1984.
Moyer TP. Testing for arsenic. Mayo Clin Proc 1993; 68: 1210-15.
Pascual-Pascual SI. Patología del sistema nervioso periférico. Neurología Pediátrica.
Madrid: Ergón; 2000. P.447-66.
115
Pascual-Pascual SI. Aspectos actuales de las neuropatías inflamatorias agudas y crónicas.
Síndrome de Guillain-Barré y polineuritis crónica desmielinizante. Rev Neurol 2002;
35: 269-76.
Ropper AH, Fisher CM, Kleinman GM. Pyramidal infarction in the medulla: A cause of
pure motor hemiplegia sparing the face. Neurology 1979; 29: 91-95.
Rosenberg NL. Occupational and Enviromental Neurology. Boston, ButterworthHeineman,1995.
Senanayake JD, Karalliedde L. Neurotoxic effects of organophosphate insecticide. N
Engl J Med 1987; 28: 316: 761-69.
Schaumburg HH, Berger AR, Thomas PK. Disorders of Peripheral Nerves, 2nd ed.
Philadelphia, Davis, 1992.
Sherman JD. Organophosphate pesticides-Neurological and respiratory toxicity. Toxical
Ind Health 1995; 11: 33-38.
Spencer PS, Schaumburg HH(eds). Experimental and Clinical Neurotoxicology. Baltimore;
Williams & Wilkins, 1980.
Uchuya M, Graus F, Vega F, et al. Intravenous immunoglobulin treatment in paraneoplastic
neurological syndromes with antineuronal antibodies. J Neurol Neurosurg Psychiatry
1996; 60:388-91.
Windebank AJ, Bonkovsky HL. Porphyric neuropathy, in Dick PJ, Thomas PK, Griffin
JW, et al (eds): Peripheral Neuropathy, 3rd ed. Phyladelohia, Saunders, 1993,
1161-68.
116
Síndrome de Guillain Barré
Introducción
En el capítulo anterior hicimos referencia al síndrome de déficit motor
agudo simétrico(DMAS) y entre sus causas mencionamos al síndrome de
Guillain Barré (SGB).
Por ser esta la causa más frecuente de debilidad motora en los países
desarrollados del mundo y por haberse erradicado la poliomielitis en nuestro
país gracias a la campaña de vacunación masiva llevada a cabo contra esta
enfermedad, se convirtió el SGB en la principal causa de parálisis muscular
aguda en Cuba, y por lo tanto hemos decidido incluir entre las urgencias
neurológicas un capítulo acerca de este tema.
El diagnóstico, tratamiento y manejo general de un paciente con
SGB requiere de capacidad y experiencia. No compete el diagnóstico
sólo al neurólogo, este trastorno puede aparecer en cualquier lugar y
el paciente acudir tanto al médico de atención primaria como a una sala
de urgencia en busca de ayuda. Por lo que el médico de atención primaria,
así como aquellos que brindan sus servicios en departamentos de
urgencias, o en cualquier centro de atención médica deben conocer de
manera general y estar informados de este trastorno, pues su diagnóstico
depende del grado de sospecha que exista. Se trata de una enfermedad
grave y potencialmente fatal para la vida del enfermo. Su recuperación
está directamente relacionada con la aplicación de un tratamiento
precoz en aquellos centros donde existe un alto nivel de atención y
capacidad científica donde el enfermo reciba los cuidados que esta
afección necesita.
El tratamiento de los enfermos con un SGB requiere de una observación
estrecha y constante, como se verá más adelante. Muchos de estos pacientes
evolucionan hacia formas graves de la enfermedad y necesitan para su manejo
el ingreso en unidades de cuidados intensivos(UCI). La atención requiere
de personal altamente calificado, tanto médico como de enfermería, que
117
debe estar familiarizado con aspectos tan importantes en el cuidado de este
tipo de enfermo, como son la nutrición, el equilibrio hidromineral, la terapia
ventilatoria y un grupo de complicaciones potenciales fatales que son las
causas de muerte de los pacientes con un SGB.
De forma breve y general trataremos este apasionante tema, de tal
manera que el lector interesado obtenga una visión general de las pautas
diagnósticas y aquellos especialistas relacionados con la atención directa
de estos enfermos, actualicen los conocimientos sobre las tendencias
actuales en esta enfermedad.
Notas históricas
Wardrop y Ollivier , en 1834, fueron los primeros en hacer una
descripción de este síndrome, aunque esta carecía de los fundamentos
anatómicos del sitio donde se producía el trastorno. En 1859, el médico
francés J.B.Q Landry hace la presentación de un paciente con un cuadro
de debilidad muscular, arreflexia, taquicardia y dificultad respiratoria que
fallece en medio de la asfixia. Introduce además él termino ¨Parálisis aguda
ascendente", publicando 10 casos de enfermos con similar cuadro clínico.
Este término es retomado por Westphal en 1876.
En 1916, George Ch. Guillain y J.A. Barré en unión de André Strohl,
dan a la luz una publicación que es un clásico de la literatura médica,
donde señalan por primera vez del aumento que se produce en las proteínas
del LCR de estos enfermos, sin que existiera un aumento de las células,
lo que permitió diferenciar este síndrome de otras enfermedades en las
cuales existía un aumento de las proteínas acompañada de elevación de las
células en el líquido cefalorraquídeo.
En 1927 se emplea por primera vez el término de ¨ Síndrome de Guillain
Barré. En 1949 Haymarker y Kernohan publican una monografía que aún
tiene vigencias por sus aportes. En el año 1956, Carl Miller Fisher publica
el síndrome que hoy lleva su nombre, caracterizado por ataxia, arreflexia
y oftalmoplejía externa y que se considera una forma del SGB.
En 1976, en Cuba, el profesor Rafael Estrada González publica una
monografía resultado de largos años de trabajos, que es un clásico de la
enfermedad y que en 1982 en el Congreso Mundial de Neuropatías
Periféricas es reconocida internacionalmente como uno de los aportes más
importantes de la época en el conocimiento de esta enfermedad.
Feasby, en 1986, caracteriza una forma axonal de la enfermedad ya
citada con anterioridad en el libro del doctor Estrada, surge así la forma
axonal de la enfermedad. Desde entonces hasta la fecha han sido
importantes los trabajos de Ropper y Adams.
118
Definición
El SGB es una polirradiculoneuropatía desmielinizante aguda,
inflamatoria, afebril, de carácter monofásico, que se presenta a cualquier
edad, potencialmente reversible; pero que en sus formas graves puede
llevar a la muerte, caracterizada predominantemente por un déficit motor
que progresa en pocos días. En la actualidad se considera al SGB como un
trastorno de causa autoinmune.
Esta definición como todos los intentos de encasillar en palabras breves
un complejo sintomático, es la más aceptada y hace referencia a las formas
clínicas más frecuentes, pero deja fuera un conjunto de formas clínicas y no
hace referencia a los rasgos fisiopatológicos que caracterizan el síndrome,
más aún, el SGB no es único, sino un conjunto de síndromes con variables
formas de presentación clínica, electrofisiológicas y anatómicas, que tienen
como base patogénica un proceso autoinmuny existen variantes consideradas atípicas.
Epidemiolo
gía
Epidemiología
Este aspecto del SGB ha sido ampliamente estudiado. La incidencia
anual de la enfermedad se ha calculado entre el 0,4 y 2,4 por 100 000
habitantes. Aparece a cualquier edad y existen reportes desde lactantes
muy pequeños hasta edades muy avanzadas, pero se considera más
frecuente entre los 40 y los 70 años de edad; con ligero predominio en las
mujeres y en las personas de la raza blanca. Aparece en todas las regiones
del mundo. No existen diferencias en la incidencia entre las zonas urbanas
y rural ni preponderancia genética y ocupacional. Aunque puede aparecer
en cualquier época del año, hay algunos datos acerca de su aparición mayor
en ciertos meses del año en los EE. UU. de Norteamérica y el Reino
Unido. Ocurre la mayor incidencia al final del invierno y la primavera. En
Cuba se definen 2 picos de incidencia, uno en la estación de seca(marzo,
abril y mayo) y el otro al final de la temporada de lluvias (agosto, septiembre
y octubre). Parece haber una tendencia a presentarse por ciclos y se han
descrito algunos brotes epidémicos. En nuestro centro en los últimos quince
años han ingresado 48 enfermos.
La existencia de fenómenos precedentes a la aparición del cuadro ha
sido descrita por casi todos los autores. En el 60 % de los casos una
infección respiratoria o gastrointestinal se ha comprobado entre 1 a 3
semanas antes del comienzo de los síntomas. La mayoría de los pacientes
con la forma motora pura tienen antecedentes de diarreas y serología
positiva para el Campylobacter jejuni. Otros antecedentes menos frecuentes
119
como la cirugía, los traumatismos, el embarazo, la picadura de insectos, el
puerperio y vacunaciones han sido señalados. En Cuba, EE. UU. y China
se han descrito brotes epidémicos.
Cuadr
o cclínico
línico
Cuadro
Las formas de presentación de este síndrome pueden ser muy variadas,
tanto en relación con la sintomatología clínica como con la gravedad y
evolución de la afección. Describiremos a continuación la forma clásica
del SGB; es decir la forma polineuropática simétrica y aguda de la
enfermedad, en la cual los síntomas iniciales son las parestesias (hormigueo,
ardor) y adormecimiento, los que pueden preceder en 1ó 2 semanas a la
debilidad muscular o mantenerse durante toda la evolución del proceso.
La demostración objetiva de las manifestaciones sensitivas es rara y cuando
aparecen suelen ser ligeras. Más del 50 % de los pacientes se quejan de
dolor en las caderas, los músculos y el dorso. El defecto motor es el signo
cardinal de la enfermedad, el cual resulta generalmente simétrico, aunque
puede ser asimétrico al inicio y su grado de extensión, localización e
intensidad, variable, pero por lo general suele comenzar por los miembros
inferiores y afectar tanto la musculatura proximal como distal. La debilidad
motora suele extenderse hacia los miembros superiores a continuación y
por último afectar los músculos del tronco, cervicales, cuello, craneales y
respiratorios hasta llevar a la insuficiencia respiratoria y a la muerte. En
otras ocasiones el defecto motor comienza por la musculatura de las
extremidades superiores o la craneal; también puede quedar confinada a
miembros inferiores o superiores.
Los reflejos profundos están reducidos y ausentes, lo cual es una
característica de la enfermedad. La hipotonía es una manifestación constante.
La disfunción del sistema neurovegetativo es frecuente. Episodios de
taquicardia, bradicardia, arritmias, hipertensión arterial, hipotensión
arterial, anhidrosis, hipersudoración, rubicundez facial pueden aparecer,
su duración se puede extender hasta 2 semanas.
La afectación de los pares craneales ocurre en más del 50 % de los
casos. La parálisis facial periférica es la más frecuente, pero puede aparecer
la toma de otros pares craneales, con trastornos de la fonación y deglución.
Los trastornos respiratorios suelen presentarse en más del 25 % de los
casos, dependen de la afectación de los nervios periféricos y neumogástricos,
así como de la debilidad de los músculos accesorios del tronco por lesión de
los nervios intercostales y ramas cortas del plexo braquial.
El SGB evoluciona en 3 períodos clínicos. El período de progresión en
el cual los síntomas progresan en extensión e intensidad. Se mide desde
120
que comienzan los primeros síntomas neurológicos y estos alcanzan su máxima
intensidad y extensión. El promedio suele ser de 2 días a 3 ó 4 semanas.
El período de estabilización, en el cual los síntomas y signos se
mantienen sin variación, se mide desde el momento en que las
manifestaciones dejan de progresar y hay señales de recuperación, suele
durar entre 1 y 30 días.
El período de recuperación, evaluado por el parámetro "fuerza muscular",
se mide desde que hay mejoría de la fuerza o aparecen movimientos que
antes no realizaba el enfermo, y que se mantienen en observaciones
continuadas durante 48 horas. Es el más variable de todos los períodos y
puede durar desde semanas hasta más de 1 año. Termina cuando el paciente
no mejora más o cuando el enfermo recupera su total independencia motriz.
La delimitación entre fases es importante, pero no siempre es preciso
realizarla con exactitud.
Se han elaborado criterios diagnósticos para el síndrome de Guillain
Barré, los cuales nos pueden ayudar y utilizarse como herramientas de
trabajo en la práctica.
Criterios dia
gnósticos
diagnósticos
1. Necesarios.
a) Presencia de debilidad motora progresiva en más de una extremidad.
b) Arreflexia o hiporreflexia severa.
2. Elementos que apoyan o reafirman el diagnóstico.
a) Simetría de los síntomas.
b) Ausencia inicial de fiebre.
c) Período de progresión de los síntomas de días a 4 semanas.
d) Síntomas o signos sensitivos moderados.
e) Afectación de los nervios craneales, fundamentalmente el facial.
f) Signos de disfunción autonómica.
g) Comienzo de la fase de recuperación a las 2 a 4 semanas después de
haberse alcanzado el pico de la enfermedad.
h) Disminución de la velocidad de conducción motora y onda "F"
prolongada o ausente.
i) Hiperproteinorraquia con celulararidad en el LCR menor de 10 x cm3.
3. Datos que hacen dudar del diagnóstico.
a) Existencia de un nivel sensitivo.
b) Más de 50 células en LCR.
c) Afectación asimétrica marcada.
d) Disfunción esfinteriana persistente.
121
4. Situaciones que excluyen el diagnóstico.
– Diagnóstico de porfiria, miastenia gravis, tóxicos, difteria reciente,
poliomielitis.
Clasificación de las ffor
or
mas cclínicas
línicas
ormas
1. Forma clásica o polirradiculoneuritis inflamatoria aguda desmielinizante.
Es el cuadro clínico anteriormente descrito. Representa del 50 al 55 % de
los enfermos con SGB. Los síntomas motores predominan, pero suelen
acompañarse de trastornos ligeros de la sensibilidad y neurovegetativos.
Está caracterizada por la desmielinización segmentaria y la presencia
variable de infiltrados inflamatorios de linfocitos. Se ha descrito la presencia
de anticuerpos anti-GM1 de la clase IgG contra el epítope galactosa Nacetil-galactosamina el cual es compartido por los gangliósidos GM1a,
GM1 y GD1b.
2. Neuropatía motora axonal aguda. La mayor parte de los enfermos
con esta forma axonal pura tienen antecedentes de diarreas recientes
con serología positiva para el Campylobacter jejuni . No existen
trastornos sensitivos ni subjetivos ni objetivos. No están afectados los
pares craneales. La debilidad muscular de localización distal es de
rápida progresión y se alcanza en horas o unos 2 días. Existe predominio
en el sexo masculino. La disociación albuminocitológica no está
presente. El estudio neurofisiológico puede ser normal en los primeros
días y cuando es positivo el daño es solo axonal sin signos de desmielinización. El pronóstico para la recuperación funcional es malo. Se ha
comprobado la presencia de anticuerpos anti-GM1 positivos y
antisialo GM1 (anti-a GM1) y anti GDIb. Los reflejos pueden estar
conservados.
3. Neuropatía motora sensitiva axonal aguda. La forma clínica
sensitivomotora es la segunda por su frecuencia. Los síntomas sensitivos
suelen preceder a los motores y generalmente son referidos como
parestesias y disestesias. El dolor en la región del dorso y las masas
musculares de los miembros es un síntoma prominente y temprano,
que puede remitir en las primeras 8 semanas, pero puede hacerse
persistente y grave, empeora en horas de la noche. La flexión de las
piernas puede aliviarlo temporalmente.
La administración de metilprednisolona a dosis de 40 a 60 mg por vía
intramuscular en una sola dosis produce alivio del dolor por varios
días. Los anticonvulsivantes y los antidepresivos tricíclicos resultan
ineficaces. El examen de la sensibilidad demuestra la presencia de una
122
ataxia sensitiva con pérdida de los reflejos. La sensibilidad térmica y
dolorosa están preservadas o afectadas ligeramente. No existe
oftalmoplejia. Se ha descrito una forma puramente sensitiva de SGB,
en la cual el proceso es precedido por una infección y está caracterizado
por una ataxia de comienzo agudo con la presencia de anticuerpos
contra gangliósidos con grupos disialosil, fundamentalmente anti
GD1b.
Los síntomas motores son proporcionales a los sensitivos y son
simétricos, con hipotonía moderada y arreflexia. Suelen comenzar en
los miembros inferiores tanto distalmente como proximalmente y
progresar más tarde hacia miembros superiores como en la forma
clásica, pero también pueden mantenerse localizados en miembros
inferiores. Es una forma grave.
4. Pandisautonomía aguda (PANDA). Es una forma grave y potencialmente
fatal donde los síntomas y signos del sistema neurovegetativo de carácter
agudo son predominantes. La falla cardiorespiratoria es el trastorno
más temible.
Las manifestaciones disautonómicas son las arritmias cardíacas y los
trastornos hemodinámicos. Es frecuente observar la inestabilidad de
la presión arterial con crisis de hipertensión que fluctúa con
hipotensión. En estos casos la monitorización de la tensión arterial
mediante la implantación de un catéter de Swan Ganz en la arteria
pulmonar es de poca utilidad. El íleo paralítico es otro de los
problemas que se presenta. La retención urinaria al inicio de la
enfermedad es una manifestación temprana. Crisis de sudoración,
parálisis de la acomodación y modificaciones del electrocardiograma
se ven con frecuencia. Las arritmias cardíacas pueden dar al traste
con la vida del paciente. La taquicardia sinusal es la más frecuente
de las arritmias. La presencia de hipertensión arterial grave con una
disminución del intervalo R-R son fenómenos que preceden a las
arritmias. La taquicardia sinusal no requiere tratamiento en la mayoría
de los casos, no así las bradiarritmias que pueden llegar a la asistolia
y al paro sinusal, los cuales pueden ser precipitados con maniobras
como la aspiración gástrica o traqueal, el cateterismo vesical y otras.
La implantación de marcapasos es una medida que contribuye a salvar
la vida del paciente. La muerte súbita no es infrecuente en esta forma
clínica de SGB.
5. Síndrome de Miller Fisher (SMF). En 1956 Carl. Miller Fisher describió
una forma atípica de SGB que hoy lleva su nombre. En las
manifestaciones clínicas es importante la afectación de nervios craneales,
la presencia de oftalmoplejía, ataxia y arreflexia. La ataxia es secundaria
a las afectaciones de la sensibilidad propioceptiva inconsciente. La
123
presencia de parálisis internuclear y otros nervios craneales son otros
signos prominentes. La arreflexia osteotendinosa está presente en el
100 % de los casos. La oftalmoplejia suele aparecer en el curso de la
primera semana y evolucionar hacia la parálisis total de los movimientos
extrínsecos de los músculos oculares.
El estudio de estos pacientes revela en más del 90 % de los casos la
presencia de anticuerpos anti-GQ1b de la clase IgG en la etapa aguda
de la enfermedad, desaparecen hacia la 4ta o 5ta semanas y coincide
con la recuperación del paciente. La oftalmoplejía de los enfermos
con SMF puede explicarse por el alto nivel de GQ1b que existe en los
nervios craneales III, IV y VI que los hace susceptibles al ataque de
los anticuerpos anti GQ1b.
6. Síndrome de Guillain Barré recidivante (SGBr). Es una variante rara.
Se observa en el 1 % de los pacientes con SGB. En la casuística estudiada
de 48 pacientes lo hemos observado solo en 2 casos. Se debe diferenciar
de los casos de las polineuropatías crónicas inflamatorias desmielinizante
(PCID), pero en el SGBr la instalación y progresión de los síntomas no
supera las 2 ó 4 semanas, mientras que en las PCID su máxima
expresividad se alcanza de la 8va. a la 10ma. semanas. En el SGBr los
síntomas y signos se recuperan en un plazo de 2 a 4 semanas, mientras
en la PCID no existen períodos de recuperación definidos. La
disautonomía esta presente en el 50 % de los casos de SGBr, no así en
la PICD. La insuficiencia respiratoria aguda, el bloqueo de la conducción
nerviosa proximal, así como la asociación al antígeno del HLA sólo se
observan en el SGBr.
F isiopatolo
gía
isiopatología
El SGB es un trastorno autoinmune, en el cual intervienen factores de
autoinmunidad mediada por células y anticuerpos humorales. En algunos
casos se señalan que los linfocitos T pudiesen ser los efectores iniciales de
la respuesta inmune, mientras que otros sostienen que esta es iniciada por
anticuerpos. Varios factores se han invocado como desencadenantes del
proceso, entre estos se destacan, infecciones bacterianas y virales,
traumatismos, tóxicos, agentes químicos y otros. La asociación de SGB se
ha establecido en infecciones por Campylobacter jejuni, Micoplasma
neumoniae, virus de Epstein Barr y citomegalovirus. La presencia de estos
agentes desencadenan un fenómeno de mimetismo molecular en el cual se
produce una reacción cruzada entre el determinante antigénico y
componentes determinados del sistema nervioso periférico, lo que daría
lugar a la producción de anticuerpos o proliferación de linfocitos T,
124
principalmente del tipo CD4 y CD8. Cualquiera de estos mecanismos
activaría el complemento y los macrófagos, lo que llevaría a
desmielinización segmentaria con presencia de infiltrado inflamatorio
endoneural y destrucción de la mielina. En otros casos la acción de los
anticuerpos o los linfocitos se produciría contra determinados gangliósidos
con daño fundamentalmente de los axones. Esta forma axonal está
caracterizada por la severidad de las manifestaciones clínicas.
Haremos referencia solo a aquellos que contribuyen al diagnóstico.
Los exámenes que dependan del estado en que se encuentra el paciente no
se describirán.
El más importante de todos los complementarios, tanto por su
sensibilidad como por su especificidad es el estudio neurofisiológico. Se
evaluarán los siguientes parámetros: onda F, reflejo H, la velocidad de
conducción nerviosa motora y sensitiva y los potenciales evocados
somatosensoriales (PESS). La realización de la onda F y el reflejo H
permiten explorar los segmentos proximales de los nervios.
125
Reflejo H
La estimulación submáxima de un nervio sensitivomotor incapaz de producir
una reacción motora directa produce después de una latencia más prolongada
que la de la reacción motora directa, una onda(onda H) de contracción
muscular. Este reflejo es la representación del arco reflejo y mide el tiempo
requerido por el estímulo que viajando por las fibras sensitivas del nervio
hacen sinapsis con las motoneuronas del asta anterior y luego se transmiten a
través de fibras motoras hasta el músculo. La ausencia del reflejo H en el SGB
es un signo temprano de afectación de los nervios y raíces sensitivas.
Onda F
Se obtiene por estimulación supraximal de un nervio sensitivomotor al
estimular eléctricamente las fibras motoras que viajan de manera antidrómica
hasta las motoneuronas del asta anterior y producen después de una latencia
más prolongada que la necesaria para la reacción motora directa un segundo
potencial de acción muscular. La onda F es el producto de la activación de un
pequeño grupo de las células del asta anterior que viajan de forma antidrómica.
La prolongación o inexistencia de las ondas F es una prueba de que existe una
afectación del componente motor del nervio mixto en su porción proximal,
aún cuando la velocidad de conducción motora (VCM) y los valores la latencia
distal (LD) sean normales.
Velocidad de conducción
El estudio de la latencia y la amplitud motora distal son anormales
aproximadamente en el 100 % de los pacientes con SGB antes y después de
las 2 primeras semanas, con anterioridad a que se produzca la disociación
albuminocitológica del LCR; de ahí su importancia en el diagnóstico temprano.
La medición de la latencia proximal y amplitud motora proximal son útiles
para delimitar el tipo y la intensidad de la afectación del nervio.
El potencial de acción muscular (PAM) puede estar ausente o disminuir
en los pacientes con SGB; lo que es un signo desfavorable para el pronóstico
y es una manifestación de compromiso axonal. La velocidad de conducción
sensitiva (VCS) es útil para delimitar el daño en la porción sensitiva del
nervio y delimita en los casos motores puros la indemnidad de las raíces
posteriores.
Potenciales evocados somatosensoriales (PESS)
Esta técnica se realiza aplicando un estímulo eléctrico directamente con
un electrodo colocado sobre el cráneo, parte baja de la columna cervical, al
126
nivel de la columna lumbar o raíces motores y luego medir el tiempo requerido
para obtener una contracción muscular. Para la obtención de los PESS se
aplican estímulos eléctricos indoloros a una frecuencia de 5 por segundos a
los nervios medianos, peroneos y tibial y se registran potenciales evocados
entre el punto de Erb, C2 y la corteza cerebral opuesta, para las extremidades
superiores y para las extremidades inferiores en región lumbar, cervical y la
corteza opuesta. Los retrasos entre el sitio del estímulo y punto de Erb y la
columna lumbar indican afectación del nervio periférico mientras que los
retrasos entre el punto de Erb y columna lumbar y C2 reflejan alteraciones
de las raíces o de los cordones posteriores. Por lo que los PESS resultan
útiles para demostrar las alteraciones que se producen en el periodo inicial
de la enfermedad.
Estudio del líquido cefalorraquídeo
La mayoría de los pacientes desarrollan un aumento de las proteínas con
celularidad normal (disociación albuminocitológica), pero estas son normales
en los primeros 5 a 10 días. En la actualidad el LCR solo se indica con la
finalidad de excluir otros diagnósticos.
Coprocultivo
La indicación de coprocultivos se hará con el objetivo de descartar la
infección previa por Campylobacter jejuni, como se observa en las formas
axonales graves y en los brotes epidémicos.
Desde el punto de vista anatomopatológico el SGB se caracteriza por
la presencia de múltiples lesiones diseminadas y distribuidas en las raíces
nerviosas, troncos, plexos y nervios periféricos. Estas lesiones muestran
desmielinización de tipo segmentario con marcada tumefacción, edema
inicial e infiltración inflamatoria de linfocitos y macrófagos. Hacia el
duodécimo día se observa proliferación de las células de Schwann con
fagocitosis de la mielina. La desmielinización se acompaña de un grado
variable de degeneración walleriana. Este es el patrón típico, pero se
presentan variaciones en las que el infiltrado inflamatorio es acompañado
de lesión predominantemente axoniana. En otros casos la degeneración
axónica es grave con escaso infiltrado inflamatorio, se comporta como
una axonopatía motora pura con depósito de complemento y presencia de
macrófagos en el espacio periaxonal.
127
Diagnóstico diferencial
El SGB es la forma más frecuente de parálisis muscular de evolución
aguda. Debe pensarse siempre en esta posibilidad ante un enfermo con
debilidad muscular e insuficiencia respiratoria de rápida evolución. Existe
un grupo de afecciones que por sus características clínicas deben ser
diferenciadas del SGB.
Las mielitis agudas constituyen un problema de difícil diagnóstico en sus
etapas iniciales en las que los síntomas sensitivos y motores tienen un curso
ascendente y ocurre pérdida de los reflejos en la fase de shock espinal. La
presencia de un nivel sensitivo y la conservación de la capacidad vital en un
paciente cuadripléjico hablan a favor del diagnóstico de mielitis. La afectación
de la fuerza en los músculos proximales y distales en etapa temprana es un
signo distintivo del SGB.
La poliomielitis anterior aguda, enfermedad erradicada en Cuba, es una
causa de parálisis flácida que puede cursar con insuficiencia respiratoria y
que se observa con relativa frecuencia en distintas partes del mundo, pero a
diferencia del SGB es una enfermedad febril con signos meníngeos,
hipercelularidad en el LCR y la parálisis aunque también es arrefléxica, suele
ser asimétrica.
El botulismo es otro trastorno que debe diferenciarse del SGB. La presencia
inicial de vómitos, náuseas, se acompañan de pérdida de los reflejos pupilares
con ptosis palpebral, estrabismo, voz nasal, ronquera y disartria que lo
diferencian del SGB. Tampoco existen en el botulismo manifestaciones
sensitivas y el LCR es normal. La miastenia gravis es una causa de debilidad
muscular severa que en ocasiones puede evolucionar de forma aguda con
insuficiencia respiratoria. Los reflejos suelen estar conservados y los signos
de disfunción de pares craneales especialmente los la musculatura ocular
tipifican el cuadro. La polineuropatía porfírica es un trastorno neuropático
motor agudo y de carácter simétrico; pero se trata de una enfermedad
hereditaria de tipo autosómico dominante en el que la debilidad muscular se
acompaña de cólicos abdominales, vómitos, convulsiones, delirio y la presencia
de porfibilinógeno en la orina del enfermo contribuyen al diagnóstico.
La polineuropatía diftérica es una parálisis aguda o subaguda que afecta
las 4 extremidades a la vez o puede descender desde las extremidades superiores
a las inferiores con pérdida de la sensibilidad para el sentido de la posición y
vibración. Se desarrolla de 5 a 8 semanas después de la infección faríngea.
En los enfermos sépticos y graves que han requerido intubación
endotraqueal prolongada por falla multiorgánica, insuficiencia respiratoria o
enfermedad cardíaca, se puede presentar con frecuencia una polineuropatía
de carácter agudo o subagudo, predominantemente motora que fluctúa desde
leve hasta una cuadriplejía severa con trastornos respiratorios. No existen
128
signos de disfunción autonómica y los pares craneales están preservados. El
LCR es normal, los estudios neurofisiológicos muestran que se trata de una
neuropatía axonal. El análisis detallado de las características anteriores permiten
diferenciar este trastorno del SGB.
Los pacientes con insuficiencia renal en fase terminal, con diabetes mellitus
asociada y que se encuentran bajo tratamiento con diálisis peritoneal, pueden
presentar un cuadro agudo de debilidad muscular de tipo neuropático que
recuerdan un SGB. Estos enfermos desarrollan en el curso de días a 2 ó 3
semanas una disminución de la fuerza muscular con aumento marcado de las
proteínas en LCR y datos electrofisiológicos de desmielinización de los nervios
periféricos. Los antecedentes de insuficiencia renal ayudan al diagnóstico El
transplante renal es curativo. En el curso de una neoplasia oculta, enfermedad
de Hodgkin, mieloma múltiple, en ocasiones determinados enfermos desarrollan una polineuropatía de tipo aguda o subaguda que remeda el SGB. Existe
compromiso tanto motor como de la sensibilidad que evoluciona desde las
partes distales a las proximales de las extremidades. Hemos observado algunos
casos que han desarrollado una ataxia sensitiva de rápida progresión. Los
cambios anatomopatológicos son los de una neuropatía inflamatoria y es el
resultado de la afectación del sistema nervioso por el anticuerpo antinuclear
neuronal (anti Hu), diagnóstico para estos trastornos. La determinación de
títulos elevados de anticuerpos anti Hu permiten distinguir esta
polineuropatía del SGB. Otras entidades clínicas como la ingestión de toxinas
marinas, frecuentes en nuestro país, que producen una ciguatera como
resultado de comer pescado que se ha alimentado con dinoflagelados que
sintetizan estas toxinas, pueden desencadenar una debilidad muscular e
insuficiencia respiratoria aguda, pero las manifestaciones anteriores suelen
acompañarse o estar precedidas de vómitos, diarreas, cólicos abdominales y
sensación ardiente de la boca y extremidades. Las parálisis por garrapatas, la
poliarteritis nodosa, el lupus eritematoso, ciertas vacunas, el VIH, la diabetes
mellitus, aunque en raras ocasiones, pueden ocasionar debilidad muscular
neuropática de tipo agudo. Una forma especial de neuropatía sensitivomotora
aguda que empeora en sólo unos días la hemos observado en pacientes
alcohólicos. Los síntomas predominan en los miembros inferiores y las
manifestaciones sensitivas con dolores intensos y lancinantes son prominentes.
El antecedente de alcoholismo y la presencia de manifestaciones a otros niveles
del SNC permiten establecer el diagnóstico.
Conducta ante un paciente con un SGB
No existe tratamiento preventivo en el SGB. Al menos por el momento
es imposible predecir que individuos padecerán la enfermedad. Ante un
129
paciente sospechoso la conducta inmediata es la hospitalización. El dilema
dónde debemos ingresar al enfermo lo enfrentamos en la práctica diaria.
Esta decisión se torna difícil ante el hecho que la evolución de un individuo
a otro es impredecible. Hemos encontrado pacientes que tenían una forma
leve y de forma súbita en plazos de minutos, desarrollan una insuficiencia
respiratoria aguda y fallecen. Nuestro criterio es que todo paciente con la
enfermedad debe ingresar en un servicio en el cual pueda ser observado
constantemente por personal suficientemente adiestrado para detectar
cualquier agravamiento y que ese lugar permita un fácil acceso a una Unidad
de Cuidados Intensivos(UCI). El ingreso en estas unidades ha sido
estudiado por varios autores. En su trabajo " Cuidados críticos del síndrome
de Guillain Barré," Ropper señala los siguientes criterios que compartimos
de forma general.
1. Pacientes con capacidad vital inferior a 18 a 20 mL x kg con signos
acompañantes de fatiga diafragmática, taquipnea, diaforesis y
respiración paradójica.
2. Enfermo cuya capacidad vital esté por debajo de 12 mL x kg.
3. Pacientes con debilidad progresiva asociada a dificultad para la
deglución.
4. Pacientes con tos con tendencia al cúmulo de secreciones o neumonía
por aspiración.
5. Enfermos con disfunción autonómica mayor(fluctuaciones amplias de
la tensión arterial y del pulso, bloqueo cardíaco, arritmias o íleo
paralítico).
6. Pacientes con dolor torácico, sepsis asociada o neumonía.
7. Enfermos con inestabilidad a los que se les intenta realizar plasmaféresis
o presente hipotensión precipitada por plasmaféresis.
La atención de estos enfermos estará dirigida en primer lugar a mantener
un adecuado funcionamiento de las actividades vitales, evitar las complicaciones
y tratar estas, empleando todo el arsenal terapéutico disponible para poner
fin a la enfermedad.
Medidas generales
1. Mantener una adecuada función respiratoria. Los enfermos con un SGB
como ya hemos citado anteriormente pueden presentar un deterioro
rápido de la respiración. Si hay signos de insuficiencia respiratoria, la
capacidad vital se encuentra por debajo de 12 mL por kg, la saturación
de oxígeno es inferior al 95 %, la presión de oxígeno arterial (PaO) es
menor de 55 mmHg, hay necesidad de aspirar frecuentemente, la presión
130
arterial de CO2 es mayor de 48 mmHg o la fuerza inspiratoria es menor
de 30 cm de agua, se procederá a intubar al paciente con instauración de
ventilación mecánica mandatoria intermitente, sincronizada y soporte
de presión. La capacidad vital se medirá cada 2 horas. El estudio
gasométrico se realizará cada 4 a 6 horas. Si el enfermo necesita
ventilación por un período superior a una semana se recomienda realizar
traqueotomía. La retirada de la ventilación se efectuará cuando la
capacidad vital forzada sea superior a 12 mL/kg y la fuerza inspiratoria
máxima superior a 30 cm de agua. Se realizarán controles radiológicos
para descartar la presencia de neumonía o atelectasia. La gasometría
deberá estar dentro de los parámetros normales.
2. Se procederá a efectuar cambios frecuentes de la posición del enfermo
para prevenir la neumonía hipostática, las úlceras por decúbito y la
parálisis nerviosa por presión.
3. Se harán movilizaciones pasivas de las extremidades, se usarán vendas
elásticas en los miembros inferiores, así como masaje de las
extremidades a fin de prevenir el tromboembolismo pulmonar. El uso
de heparina subcutánea a dosis fraccionadas de 5 000 unidades es
otra medida efectiva.
4. El control de un adecuado balance hidromineral es una medida
indispensable. La realización del ionograma se indicará cada 12 horas.
En pacientes con esta enfermedad se comprueba con relativa frecuencia
una hiponatremia atribuida a secreción inadecuada de hormona
antidiurética (ADH). Si la hiponatremia es ligera se restringirán los
fluidos, esta medida suele ser suficiente. Si existe hiponatremia con
disminución de volumen se debe generalmente a la secreción excesiva
del factor natriurético atrial. La reposición de sodio se hará cuidadosamente y de manera escalonada.
5. Alimentación del paciente. La adecuada nutrición del enfermo
contribuye a la preservación de su sistema inmunológico, vía digestiva
y a prevenir el catabolismo hiperactivo del paciente crítico. Se
mantendrá una óptima distribución de vitaminas y calorías no proteicas.
La determinación de nitrógeno urinario y de transferrina es un
indicador del catabolismo del paciente. Si es posible se mantendrá la
alimentación enteral del enfermo con el fin de preservar la integridad
del sistema gastrointestinal. Si existe retardo del vaciamiento gástrico
está indicado el uso de metoclopramida.
6. Las alteraciones de tipo disautonómico es una de las manifestaciones
más grave la enfermedad. Los trastornos del ritmo cardíaco se presentan
en un alto tanto por ciento de los casos. La taquicardia sinusal no se
tratará a menos que haya evidencias de isquemia miocárdica. Si hay
131
peligro de paro sinusal o bradiarritmias se instalará marcapaso. Si existe
hipotensión arterial se tratará de corregir con reposición de líquidos.
El uso de aminas presoras se hará con cautela por el peligro de
desencadenar hipertensión excesiva. Si la presión arterial media
(PAM)es superior a 130 mmHg se empleará nitroprusiato de sodio(ver
encefalopatía hipertensiva). Los betabloqueadores o los bloqueadores
de los canales del calcio deben evitarse por el riesgo de hipotensión. Si
se produce retención urinaria está indicado el cateterismo vesical,
tomando las precauciones necesarias para evitar la sepsis urinaria.
7. A los pacientes que presenten dolor, síntoma frecuente en este tipo de
enfermo, se le administrará paracetamol o acetaminofeno. Si el dolor
es intenso se pueden utilizar los opiáceos.
8. Las infecciones son una de las complicaciones más frecuente de los
enfermos con un SGB. El mejor tratamiento es la prevención. Medidas
como el lavado y cepillado de las manos, la movilización del paciente, la
correcta esterilización de los equipos de ventilación, disminuyen la
posibilidad de una infección. La bronconeumonía, las flebitis y la sepsis
urinarias son las infecciones que se observan con más frecuencia. El
cultivo de los fluidos y secreciones con el objetivo de lograr el aislamiento
del germen permitirá emplear una terapéutica específica.
9. Nunca se debe olvidar el apoyo psicológico del paciente. La depresión
y la ansiedad son 2 hallazgos presentes en la mayor parte de los
enfermos. El hecho de tratarse de un paciente grave con conservación
de la conciencia, muchas veces acoplado a un ventilador condiciona la
aparición de estos síntomas. La primera medida está en explicar al
paciente las características de su enfermedad y que se trata de un
proceso recuperable. Ganar la confianza de los pacientes es
responsabilidad de todo el personal implicado en su atención. Si se
entiende necesario se permitirá la visita de familiares allegados. Se
evitarán los comentarios innecesarios que pueden contribuir a crear
ansiedad en los enfermos.
Tratamiento inmunomodulador
La administración de inmunoglobulina intravenosa (Intacglobin, Ig i.v.)
ha demostrado ser efectiva y es el tratamiento de elección en nuestros
pacientes. La dosis empleada es de 400 mg/kg/día administrado durante 5
días. El empleo de esta terapéutica tiene la ventaja de la disponibilidad
inmediata y la seguridad del medicamento. La velocidad máxima de infusión
tolerada es de 200 mL/h. Se debe administrar una infusión continua
intravenosa a velocidad de 25 mL/h durante los primeros 30 min, proseguir
a 50 mL/h en los siguientes 30 min, 75mL/h los siguientes 30 min y si no
132
se registran efectos secundarios 125 mL/h hasta finalizar la dosis diaria.
Previo a la administración de Ig i.v. se debe dosificar la inmunoglobulina
A plasmática ya que su déficit contraindica su administración por el peligro
de shock anafiláctico.
El recambio plasmático es de utilidad durante la fase de progresión de
la enfermedad. Los pacientes tratados en las 2 primeras semanas del inicio
de los síntomas muestran una disminución del tiempo de ventilación, una
reducción de la estancia hospitalaria y una recuperación de la debilidad
muscular más temprana. El tratamiento debe incluir un total de 5 a 6
recambios; en cada recambio se retirarán de 200 a 250 mL/kg en días
alternos, restituyéndose el líquido con solución salina y albúmina al 5 |%.
Las complicaciones como son, las arritmias cardíacas, la hipotensión,
hepatitis, la hemos observado sólo en raras ocasiones.
Nuevas y promisorias perspectivas de tratamiento como es la
neutralización del antígeno, el bloqueo de las citoquinas, la neutralización
de las células T, el uso del interferón, y la inhibición de la sintetasa del
óxido nítrico se encuentran en fase de experimentación. Hasta la fecha el
uso del beta interferón recombinante ha mostrado resultados satisfactorios.
El estudio está por concluir.
El pronóstico del SGB se ha modificado gracias fundamentalmente al
desarrollo de las unidades de cuidados intensivos, que han permitido que
la mortalidad descienda hasta el 3 al 5 %. En la etapa aguda de la
enfermedad las causas principales de muerte son el paro cardíaco y la
insuficiencia respiratoria. Posteriormente los fallecimientos son provocados
por neumonías, tromboembolismo pulmonar, infarto del miocardio y
alteraciones neurovegetativas. La mayoría de los enfermos se recupera
por completo o casi totalmente. En esta casuística de 48 pacientes 2
fallecieron, la recuperación total ocurrió en 39 enfermos (78,57 %), 5
quedaron con algún grado de defecto motor y en 2 hubo una forma
recidivante. El electromiograma es un examen importante para predecir
el grado de recuperación, las amplitudes marcadamente reducidas del
PAMC y los grados severos de denervación se acompañan de secuelas
motoras importantes. El tiempo de recuperación varía desde semanas a
unos meses, pero si existe compromiso axonal esta puede demorarse hasta
año y medio. Transcurrido este período cabe esperar poca mejoría.
133
Biblio
g rafía
Bibliog
Alter M. The epidemiology of Guillain-Barré syndrome. Ann Neurol 1990; 27(Suppl)
S7-12.
Amoah GB. Landry Guillain- Barré syndrome in pregnancy: case repot. East Afr Med J
1996; 73: 623-4.
Ang CW; De Klerk MA, Endtz HP, Jacobs BC, Laman JD, Van der Meche FG, et al.
Guillain-Barré syndrome and Miller Fisher syndrome associated Campylobacter jejuni
lipopolysaccharides induce anti-GM(1) and anti-GQ(1b) antibodies in rabbits. Infect
Immun 2001; 69: 2461-9.
Araga S, Kishimoto M, Doi S, Nakashima K. A complementary peptide vaccine that
induces T cell energy prevents experimental allergic neuritis in Lewis rats. J Immunol
1999; 163: 476-82.
Archelos JJ, Maurer M, Jung S, Toyka KV, Hartung HP. Suppression of experimental
allergic neuritis by an antibody to the intracellular adhesion molecule ICAM-1. Brain
1993; 116: 1043-58.
Archelos JJ, Maurer M, Jung S, Miyasaka M, Yamatani T; Toyka KV, et al. Inhibition of
experimental autoinmune neuritis by an antibody to the lymphocite function-associate
antigen-1. Lab Invest 1994; 70: 667-75.
Archelos JJ, Fortwangler T, Hartung HP. Attenuation of experimental autoimmune
neuritis in the Lewis rat by treatment with an antibody to L-selectin. Neurosci Lett
1997; 235: 8-12.
Asbury AK. New concepts Of Guillain-Barré syndrome: J Child Neurol 2000; 15: 183-91.
Asbury AK, Arnason BG, Adams RD. The inflamatory lesion in idiopathic polyneuritis.
Its role in pathogenesis. Medicine (Baltimore) 1969; 48: 173-215.
Asbury AK, Cornblath DR. Assessment of current diagnostic criteria for Guillain-Barré
syndrome. Ann Neurol 1990; 27(Suppl): S21-4.
Blaser MJ, Olivares A, Taylor DN, Cornblath DR, McKhann GM. Campylobacter
serology in patients with Chinese paralytic syndrome. Lancet 1991; 338: 38.
Bleck TP. Treatment strategies for patients with the Guillain-Barré syndrome. Crit Care
Med 1993; 21: 641-3.
Bolton CF. Sepsis and the systemic inflamatory response syndrome: neuromuscular
manifestations. Crit Care Med 1996; 24: 1408-16.
Bolton CF, Young GB. Critical illness polyneuropathy. Curr Treat Options Neurol 2000;
2: 489-98.
Breuer GS, Morali G, Finkelstein Y, Halevy J. A pregnant woman with hepatitis A and
Guillain-Barré. J Clin Gastroenterol 2001; 32: 179-80.
Brooks H, Christian AS, May AE. Pregnancy, anesthesia and Guillain-Barré syndrome.
Anaesthesia 2000; 55: 894-8.
Buchwald B, Bufler J, Carpo M, Heidenreich F, Pitz R, Dudel J; et al Combined pre-and
postsynaptic action of IgG antibodies in Miller Fisher syndrome. Neurology 2001;
56: 67-74.
Coad NR, Byrne AJ. Guillain-Barré syndrome mimicking brainstem death. Anaesthesia
1990; 456-7.
Cornblath DR, McArthur JC, Kennedy PG, Witte AS, Griffin JW. Inflamatory
demyelinating peripheral neuropathies associated with humanT-cell lymphotropic
virus type III infection. Ann Neurol 1987; 21: 32-40.
134
Creange A, Lerat H, Meyrignac C; Degos JD, Gherardi RK, Cesaro P. Treatment of
Guillain-Barré syndrome with interferon-beta. Lancet 1998; 352: 368-9.
Cheng Q, Jiang GX, Fredrikson S, Link H, De Pedro Cuesta J. Increased incidence of
Guillain-Barré syndrome postpartum. Epidemiology 1998; 9: 601-4.
Cheng Q, Jiang GX, Fredrikson S, Link H, De Pedro-Cuesta J. Incidence of GuillainBarré syndrome in Sweden 1996. Eur J Neurol 2000; 7: 11-6.
Chiba A, Kusunoki S, Shimizu T, Kanazawa I. Serum IgG antibody to ganglioside GQ1b
is a possible marker of Miller Fisher syndrome. Ann Neurol 1992; 31: 677-9.
Dalakas MC. Advances in chronic inflamatory demyeliniting polyneuropathy: disease
variants and inflamatory response mediators and modifiers. Curr Opin Neurol 1999;
12: 403-9.
Dalos NP, Borel C, Hanley DF. Cardiovascular autonomic dysfunction in Guillain-Barré
syndrome. Therapeutic implications of Swan-Ganz monitoring. Arch Neurol 1988;
45:115-7.
Deretzi G, Pelidou SH, Zou LP, Quiding C, Mix E, Levi M, et al. Suppression of chronic
experimental autoimmune neuritis by nassally administered recombinant rat
interleukin-6. Immunology 1999; 97: 69-76.
Feasby TE, Gilbert JJ, Brown WF, Bolton CF, Hahn AF, Koopman WF, et al. An acute
axonal form of Guillain-Barré polyneuropathy. Brain 1986; 109: 1115-26.
Fernández-Ortega JF, de Rojas-Román JP, Nuñez-Castain MJ, Miralles-Martín A, BravoUtrera M. Síndrome de Guillain-Barré en Unidad de Cuidados Intensivos. Rev
Neurol 2001; 33: 318-24.
Fletcher DD, Lawn ND, Wolter TD, Wijdicks EF. Long-term outcome in patients with
Guillain-Barré syndrome requiring mechanical ventilation. Neurology 2000; 54:
2311-5.
Fisher CM. An unusual variant of acute idiopathic polyneuritis(syndrome of
ophthalmoplegia, ataxia and arreflexia). N Engl J Med 1956; 225: 57-65.
French Cooperative Group on Plasma Exchange in Guillain-Barré Syndrome. Efficiency
of plasma exchange in Guillain-Barré syndrome: role of replacement fluid: Ann Neurol
1987; 22: 753-61.
Gabriel CM, Gregson NA, Hughes RA. Anti-PMP22 antibodies in patients with inflamatory
neuropathy. J Neuroimmunol 2000; 104: 139-46.
Giovannoni G, Hartung HP. The immunotathogenesis of multiple sclerosis and GuillainBarré syndrome: Curr Opin Neurol 1996; 9: 165-77.
Gracery DR, McMichan JC, Divertie MB, Howard FM. Respiratory failure in GuillainBarré syndrome: a 6-year experience. Mayo Clin Proc 1982; 57: 742-6.
Griswold K, Guanci MM, Ropper AH. An approach to the care of patients with GuillainBarré syndrome. Heart Lung 1984; 13: 66-72.
Guillain G, Barré JA, Strohl A. Sur un syndrome de radiculo-névrite avec
hyperalbuminose du liquide céphalo-rachidien sans reaction celulaire. Remarques
sur les caractéres cliniques et graphiques des réflexes tendineus. Bull Soc Méd Hop
Paris 1916; 40: 1462-70.
Hahn AF. Guillain-Barré syndrome. Lancet 1998; 352: 635-41.
Hartung HP, Heininger K, Shafer B, Fierz W, Toyka KV. Immune mechanism in inflamatory
polyneuropathy. Ann NY Acad Sci 1988; 540: 122-61.
Hughes RA, Rees JH. Clinical and epidemiologic features of Guillain-Barré syndrome. J
Infect Dis 1997; 176/Suppl 2): S92-8.
135
Hughes RAC, van der Marché FGA. Corticosteroid treatment for Guillain-Barré
syndrome(Cochrane Review). In The Cochrane Library, Issue 4, Oxford: Update
Software;1999.
Hund EF, Borel CO, Cornblath DR, Hanley DF, McKhann GM. Intensive management
and treatment of severe Guillain-Barré syndrome. Crit Care Med 1993; 21: 433-46.
Jacobs BC, Rothbarth PH, Van der Meche FG, Herbrink P, Schmitz PI, De Klerk MA, et
al. The spectrum of antecedent infections in Guillain-Barré syndrome: a case-control
study. Neurology 1998; 51: 1110-5.
Jones GD, Wilmshurst JM, Sykes K, Murdoch IA. Guillain-Barré syndrome: delayed
diagnosis following anesthesia. Paediatr Anaesth 1999; 9: 539-42.
Jung S, Toyka KV, Hartung HP. Soluble complement receptor type 1 inhibits experimental
autoimmune neuritis in Lewis rats: Neurosci Lett 1995; 200: 167-70.
McCabe PH, Blakeslee MA, Tenser RB. Guillain-Barré syndrome after thalamotomy for
tremor in MS. Neurology 1998; 51: 1229-30.
Lawn ND, Elco F, Wijdicks M. Fatal Guillain-Barré syndrome: Neurology 1999; 52: 635-8.
Miyamoto K, Oka N, Kawasaki T, Satoi H, Akiguchi I, Kimura J. The effect of cyclooxigenasa2 inhibitor on experimental allergic neuritis. Neuroreport 1998; 9: 2331-4.
Molenaar DSM, Vermeulen M, de Haan R,. Diagnostic value of sural nerve biopsy in
chronic inflamatory demyeliniting polyneurophaty. J Neurol Neurosurg Psychiatry
1998; 64: 84-9.
Moulin DE, Hagen N, Feasby TE, Amireh R, Hahn A. Pain in Guillain-Barré syndrome.
Neurology 1997; 48. 328-31.
Plasma Exchange/ Sandoglobulin Guillain-Barré Syndrome Trial Group. Randomized
trial of plasma exchange, intravenous immunoglobulin, and combined treatments in
Guillain-Barré syndrome. Lancet 1997; 349: 225-30.
Poser CM. Criteria for diagnosis of the Guillain-Barré syndrome. A critique of the NINCDS
guidelines. J Neurol Sci 1981; 52: 191-9.
Pou-Serradel A. Neuropatías disinmunes adquiridas; sintomatología clínica; clasificación.
Rev Neurol 2000; 30: 501-10.
Pritchard J. Novel therapeutic approaches to Guillain-Barré syndrome. Expert Opin
Investig Drugs 2000; 9; 2307-18.
Redford EJ, Smith KJ, Gregson NA, Davies M, Hughes P, Gearing AJ, et al. A combined
inhibitor of matrix metalloproteinase activity and tumor necrosis factor-alpha
processing attenuates experimental autoinmune neuritis. Brain 1997; 120: 1895-905.
Rees JH, Soudain SE, Gregson NA, Hughes RAC. Campylobacter jejuni infection and
Guillain-Barré syndrome. N Engl J Med 1995; 333: 1374-9.
Ropper AH. The Guillain-Barré syndrome. N Engl J Med 1992; 326: 1130-6.
Ropper AH. Intensive care of acute Guillain-Barré syndrome. Can J Neurol Sci 1994;
21: S23-7.
Ropper AH. Unusual clinical variants and signs in Guillain-Barré syndrome. Arch Neurol
1986; 43: 1150-2.
Ropper AH. Critical care of Guillain-Barré syndrome. In Ropper AH; ed. Neurological
and neurosurgical care, 3rd ed. New York: Raven Press; 1993.p. 363-82.
Ropper AH, Kanis KB. Flaccid quadriplegia from tonsillar herniation in pneumococcal
meningitis. J Clin Neurosci 2000; 7: 339-41.
Ropper AH, Kehne SM. Guillain-Barré syndrome: management of respiratory failure.
Neurology 1985; 35: 1662-5.
136
Tang XF, Zhang XJ. Guillain-Barré syndrome or new Chinese paralytic syndrome in
northern China? Electroencephalogr Clin Neurophysiol 1996; 101: 105-9.
Tellería-Díaz A, Calzada-Sierra DJ. Síndrome de Guillain-Barré. Rev Neurol 2002; 34:
966-76.
The Dutch Guillain-Barré Study Group. Treatment of Guillain-Barré syndrome with
high-dose immune globulins combined with methylprednisolone: a pilot study. Ann
Neurol 1994; 35: 749-52.
The Guillain-Barré Syndrome Study Group. Plasmapheresis and acute Guillain-Barré
syndrome. Neurology 1985; 35: 1096-104.
The utility of therapeutic plasmapherisis for neurological disorders. NIH Consens
Statement 1986; 6: 1-7.
Van der Meche FG. The Guillain-Barré syndrome; pathogenesis and treatment. Rev
Neurol (Paris) 1996; 152: 355-8.
Van der Meche FG, Van Doorn PA. Guillain-Barré Syndrome. Curr Treat Options Neurol
2000; 2: 507-16.
Van Koningsveld R, Van Doorn PA, Schmitz PI, Ang CW, Van de Meche FG. Mild forms
of Guillain-Barré syndrome in an epidemiologic survey in Netherlands. Neurology
2000; 54: 620-5.
Vargas F, Hilbert G, Gruson D; Valentino R, Gbikpi-Benissan G, Cardinaud JP. Fulminant
Guillain-Barré syndrome mimicking cerebral death: case report and literature review.
Intensive Care Med 2000; 26: 623-7.
Vriesendorp FJ, Mishu B, Blaser MJ, Koski CL. Serum antibodies to GM1, GDb1,
peripheral nerve myelin, and Campylobacter jejuni in patients with Guillain-Barré
syndrome and controls: correlation and prognosis. Ann Neurol 1993; 34: 130-5.
Willison HJ, Veitch J, Paterson G, Kennedy PG. Miller Fisher syndrome is associated
with serum antibodies to GQ1b ganglioside. J Neurosurg Psychiatry 1993; 56: 204-6.
Yuki N. Current case in wich epitope mimicry is considered a component cause of
autoimmune disease: Guillain-Barré syndrome. Cell Mol Life Sci 2000; 57: 527-33.
Zhu J, Bai XF, Hedlund G, Bjork J, Bakhiet M, Van der Meide PH, et al. Linomide
suppresses experimental autoinmune neuritis in Lewis rats by inhibiting myelin antigenreactive T and B cell responses. Clin Exp Immunol 1999; 115: 56-63.
Zou LP, Pelidou SH, Abbas N, Deretzi G, Mix E; Schaltzbeerg M, et al. Dynamics of
production of MIP-1alpha, MCP-1 and MIP-2 and potential role of neutralization of
these chemokines in the regulation of immune responses during experimental
autoimmune neuritis in Lewis rats: J Neuroimmunol 1999; 98: 168-75.
137
Miastenia ggra
ra
vis
ravis
Introducción
La miastenia gravis (MG) es una enfermedad de curso crónico,
caracterizada por debilidad muscular. Puede resultar contradictorio
incluirla entre las urgencias neurológicas, empero la MG es un trastorno
cuyo inicio en ocasiones - aunque raras - se produce de forma rápida y
otras veces se agrava en horas y lleva a la insuficiencia respiratoria y al
déficit muscular agudo con desarrollo de cuadriparesia y muerte. Por esa
razón la hemos incluido entre las enfermedades del sistema nervioso que
motivan una emergencia neurológica.
Definición
Se trata de un trastorno autoinmune cuya característica principal es la
debilidad muscular de tipo fluctuante que se incrementa con el ejercicio y
se restaura con el reposo. El trastorno básico en la miastenia gravis radica
en un defecto de la trasmisión neuromuscular.
Epidemiolo
gía
Epidemiología
La prevalencia de la enfermedad es tan variable de un estudio a otro que
resulta sorprendente. En los Estados Unidos esta es estimada en 14 x 100 000
habitantes; en Japón la misma es de 3,70 x 100 000. En el estudio de Virginia,
Estados Unidos la prevalencia fue de 10,9 x 100 000 habitantes, mientras en
Islas Canarias, España, se reporta que es de 8,58 x 100 000 habitantes. En
general en los distintos estudios, la prevalencia está entre 43 y 84 x millón de
habitantes. En Cuba en la investigación de Cisneros - por cierto la población
más ampliamente estudiada - fue de 4,52 x 100 000 habitantes.
138
La MG es una enfermedad rara antes de los 10 años de edad, solo el 10 %
de los casos se diagnostica en este período de la vida. La edad de mayor
incidencia en el sexo femenino está entre la 2da. y 4ta. décadas de la vida,
mientras que en el sexo masculino es entre el 6to. y 7mo. decenios. Las mujeres
se ven afectada 3 veces más que los varones antes de los 40 años de edad,
situación que se invierte al final de la vida.
En 15 años en el Servicio de Neurología del Hospital "Comandante
Manuel Fajardo" se han visto 50 pacientes con MG, de los cuales 34
eran mujeres y solo 16 hombres con predominio 2:1 del sexo femenino.
De los varones, 14 se encontraban por encima de la 6ta. década de la
vida en correspondencia con lo planteado en la literatura. Entre las
enfermedades neuromusculares ocupó el 2do. lugar después de las
polineuropatías. Estas últimas representan en este servicio la 2da. causa
general de consultas, por situaciones especiales como son el período
analizado, la ubicación geográfica y la interrelación de este servicio con
otros centros hospitalarios.
Nota histórica
La primera descripción de esta enfermedad se debe a Willis en 1672. Wilkis,
en 1877, en la descripción anatómica señala la ausencia de lesiones bulbares
en enfermos fallecidos por este trastorno. Corresponde a Erb y Goldflam, en
1878, haber realizado las descripciones más detalladas de las manifestaciones
clínicas. En 1895, Jolly propone el nombre de miastenia gravis y describe
cómo la estimulación eléctrica farádica repetitiva incrementa la debilidad
muscular. Un importante avance lo constituyó el empleo de la fisostigmina
como tratamiento de la MG por Roman, en 1933.
En 1901, Laquer y Weigert habían establecido la relación estrecha entre
los tumores tímicos y la miastenia gravis. En 1960 Nastuk y colaboradores
y Simpson por separado plantearon el probable mecanismo autoinmune
del proceso, lo que fue confirmado por Patrick y Lindstrom, en 1973.
En 1939, A. Blalock y colaboradores, reportaron el primer caso de
miastenia con mejoría tras la resección de un tumor del timo.
En 1973, Fambrough and et al, demostraron que la reducción notable
de los receptores de acetilcolina (Achr) en la membrana post
sináptica de la unión neuromuscular era el defecto básico en la MG. Los
trabajos de A. G. Engel en el desarrollo de un modelo experimental de la
enfermedad, con propiedades clínicas, electrofisiológicas y farmacológicas
idénticas a la MG y la correlación entre la cantidad de anticuerpos y el
grado de debilidad, marcaron una etapa superior en el estudio de la
enfermedad.
139
Cuadr
o cclínico
línico
Cuadro
Como señalamos con anterioridad la manifestación cardinal de la MG
es la debilidad muscular que se incrementa con la contracción repetitiva
del músculo, que produce parálisis progresiva, potencialmente regresiva
tras el reposo.
La enfermedad suele comenzar de manera insidiosa, aunque en ocasiones
después de un cuadro infeccioso, el embarazo, el puerperio, la administración de ciertos anestésicos y fármacos, la instalación de los síntomas
toman un curso rápido. Esta forma de inicio también se ha observado
después de un traumatismo y situaciones de estrés intenso.
Aunque lo habitual es que la debilidad sea más leve al despertar y se
incremente en el transcurso del día, esta puede ser manifiesta desde horas
tempranas de la mañana en algunos enfermos. Los primeros músculos
afectados suelen ser los inervados por los nervios craneales y de estos el
50 % de los casos corresponde a la musculatura extraocular, le siguen en
orden los músculos de la cara, maxilares, cuello, fonatorios y deglutorios.
La debilidad de los elevadores de los párpados origina ptosis palpebral; la
que puede ser unilateral. La combinación de ptosis con debilidad de los
orbiculares de los ojos pone en evidencia el carácter miopático de la
enfermedad. La diplopía no corresponde a un músculo determinado, lo
que simula parálisis de varios nervios oculomotores, parálisis supranucleares u oftalmoplejía internuclear. La apertura palpebral al cierre
sostenido de los párpados, con contracción de estos (lid twitch), con el
movimiento de los ojos de abajo hacia arriba, la hemos observado
personalmente en nuestros casos. Hipermetría sacádica y oscilaciones
macrosacádicas después del test del edrofonium, son otros signos de la
enfermedad. El frío mejora las manifestaciones oculares y la exposición al
sol brillante las agrava.
La masticación, la deglución y la fonación están afectada en cerca del
80 % de los pacientes, también están debilitados con frecuencia los flexores
y extensores del cuello y la cabeza pueden colgar por acción de la fuerza
de gravedad. Los músculos de la cintura escapular y pélvica se afectan
tempranamente. En los casos graves la musculatura del tronco y la
respiratoria se compromete, llega a ser generalizada la debilidad, pero los
músculos proximales están siempre más afectados.
Se ha observado cómo durante las comidas, estas tienen que ser
interrumpidas por la debilidad de los músculos masticatorios y la dificultad
para tragar. A medida que el paciente habla la voz se torna apagada y
nasal, lo que los obliga a detener el lenguaje. También el acto de peinarse
puede estar comprometido.
140
El curso de la enfermedad es lento, pero puede ocurrir que la debilidad
muscular se presenta de forma intensa y rápida, lo que recibe el nombre
de crisis miasténica, esta agravación afecta con más frecuencia los músculos
de la respiración con peligro de insuficiencia respiratoria, es menos
frecuente el inicio de una crisis miasténica con disfagia o dificultad para la
fonación. La posibilidad de broncoaspiración es una de las complicaciones
más temidas. En estas crisis la debilidad puede llegar a la tetraplejía con
inmovilidad total del paciente. Aunque la mortalidad ha disminuido con
el desarrollo de las unidades de cuidados intensivos (UCI), las crisis
miasténicas son potencialmente fatales.
No existe atrofia en los músculos de los pacientes con MG y en ocasiones
cuando se presenta esta es ligera. Los reflejos osteotendinosos están
conservados y los reflejos dependientes de la musculatura intrínseca ocular
son normales. Las fibras lisas musculares y el músculo cardíaco están indemnes.
Se ha adoptado una clasificación clínica de la MG, la que creemos resulta
muy útil para el pronóstico y el tratamiento. Existen 4 grupos que son:
Grupo I. Miastenia ocular. En este grupo el trastorno se mantiene
limitado a los músculos extraoculares. Representa del 15 al 20 % de todos
los casos y si transcurridos 2 años no hay extensión de la debilidad, la
enfermedad rara vez progresará.
Grupo II A. Miastenia generalizada leve con lenta progresión; no existen
crisis miasténicas y la respuesta al tratamiento con anticolinesterásicos es
buena. Representa aproximadamente el 30 % de todos los pacientes afectados.
Grupo IIB. Miastenia generalizada moderadamente grave. Esta afecta
tanto la musculatura bulbar como esquelética; pero no se producen crisis.
La respuesta al tratamiento es menos evidente. Alrededor del 25 % de los
pacientes pertenecen a esta forma.
Grupo III. Miastenia aguda fulminante. Se caracteriza por la rápida
progresión de la debilidad muscular que afecta gravemente la musculatura
de la respiración, deglución y fonación. Se asocia en un alto tanto por
ciento de los casos a tumores tímicos y las crisis miasténicas son frecuentes,
con una mortalidad elevada. Representa el 15 % de todos los casos.
Grupo IV. Miastenia severa tardía. Son pacientes que después de haber
permanecido con una MG del tipo I o II presentan una progresión de los
síntomas con manifestación de debilidad severa y grave con insuficiencia
respiratoria y crisis miasténica. Representan el 10 % de todos los casos
aproximadamente.
La distribución de los enfermos en la casuística estudiada fue la siguiente: 21
pacientes pertenecían al grupo I (42 %), 9 se incluían en el grupo II (18 %). En
el tipo II B se encontraron 8 para el 16 %. Dos enfermos tuvieron MG aguda
fulminante (4 %), con un caso fallecido; mientras en el grupo severo tardío
tuvimos 10 enfermos que representa el 20 %.
141
Existen otras clasificaciones; según la edad de comienzo, asociación o
no a timomas, concentración de anticuerpos anti Achr; pero la clasificación
de Osserman y Jenkins es la que tiene más utilidad en la práctica clínica y
es a la que aparece con anterioridad.
Miastenia gravis y trastornos asociados. La MG se asocia con
frecuencia a otros trastornos de tipo inmunitario. Los tumores del timo se
observan en el 10 % de los casos, según refieren las estadísticas. En 2 de
nuestros pacientes encontramos tumores tímicos que representan el 4 %.
La hiperplasia linfofolicular de la médula tímica está reportada en
alrededor del 65 % de los enfermos en los distintos estudios revisados. En
este estudio no se encontraron pacientes con este trastorno. Otras
enfermedades que han sido asociadas a MG son, tirotoxicosis, lupus
eritematoso, síndrome de Sjogren, polimiositis y otras.
Llama la atención la frecuencia de hipotiroidismo y diabetes en
nuestros enfermos. Diez enfermos tenían diabetes mellitus, que representa
el 20 %. Seis pacientes padecían de hipotiroidismo (12 %), 2 el síndrome
de Sjogren (4 %). Un paciente tenía antecedentes de artritis reumatoidea
(2 %). Lo que resulta que en el 38 % de los enfermos hubo alguna
enfermedad autoinmune asociada.
Crisis miasténica. El agravamiento rápido de la debilidad muscular en
los enfermos con MG se denomina crisis miasténica. El cuadro se
caracteriza por un deterioro del paciente que puede llevar a la cuadriparesia
y la insuficiencia respiratoria en cuestión de horas. Las crisis miasténicas
suelen ser precedidas de infección de las vías respiratorias, ingestión de
fármacos que favorecen el bloqueo de la trasmisión neuromuscular o el
consumo de sedantes. En otras ocasiones no se pone en evidencia ningún
antecedente. Las crisis son más frecuentes en el curso de los 2 primeros
años después de haberse realizado el diagnóstico. La insuficiencia
respiratoria se caracteriza por una disminución de la capacidad vital que
se acompaña de ansiedad, inquietud y diaforesis, así como temblor.
Cuando falla la musculatura diafragmática se produce respiración de
tipo paradójico, de manera tal que el abdomen se mueve hacia dentro
durante la respiración. En estas condiciones la deglución resulta
imposible dado el grado de debilidad de los músculos bucofaríngeos y
existe peligro real de una neumonía por aspiración. Las extremidades
muestran una debilidad generalizada y el paciente está imposibilitado de
sentarse y deambular.
En ocasiones los pacientes no mejoran tras el paso de los días y la
crisis se prolonga durante varias semanas. En general esto ocurre en
individuos en edad madura y ancianos o en mujeres en las cuales existe
hipertiroidismo o hipotiroidismo. También se observa en pacientes que
han estado sometidos por largos períodos a medicación esteroidea.
142
Las crisis miasténicas requieren de ingresos en unidades de cuidados
intensivo y la imposición de ventilación mecánica. Se procederá a suprimir
la medicación anticolinérgica inicialmente. La aplicación de recambio
plasmático según se expone más adelante ayuda a acelerar la recuperación.
Pato
genia
Patog
Como hemos mencionado anteriormente la MG es una enfermedad
autoinmune en la cual el órgano diana son los receptores postsinápticos
de la acetilcolina de la membrana muscular. La unión neuromuscular (UN)
es la zona en que la fibra nerviosa ramificada del nervio motor hace sinapsis
con las fibras musculares.
Esta unión neuromuscular o placa motriz está constituida por una región
presináptica que no es más que la porción terminal del axón del nervio
motor; que en esta zona se encuentra desprovisto de mielina y solo está
cubierto por células de Schwann y Henle. La fibra nerviosa se enclava en
la membrana de la célula muscular y deja una hendidura o surco sináptico
de 50 µm. En la porción presináptica, el axón contiene un número de
paquetes de acetilcolina (ACH) en una cantidad fija. Cada paquete o
vesícula contiene alrededor de 10 000 moléculas de ACH. En la porción
terminal del axón existen cúmulos de mitocondrias.
En la parte postsináptica la membrana sarcolémica del músculo contiene
los receptores de la ACH, los cuales están formados por 4 subunidades
homólogas, alfa, beta, delta y gamma.
En condiciones normales se descarga espontáneamente un pequeño
número de cuantos que originan un potencial llamado potencial de placa
terminal que no es capaz de generar la contracción muscular. Cuando un
impulso nervioso llega a la terminación axoniana, este potencial de acción
origina, por medio de exocitosis la liberación de cuantos de moléculas de
ACH, los cuales difunden hacia el espacio sináptico, se fijan a los receptores
de la membrana postsináptica, lo que produce despolarización de magnitud,
suficiente para originar un potencial de acción muscular (PAM). La llegada
del impulso nervioso en la región presináptica produce apertura de los
canales de Ca++ a este nivel.
En la MG se produce una falla en la neurotrasmisión neuromuscular,
como consecuencia de la respuesta autoinmune con producción de
anticuerpos antirreceptor ACH (anti ACHR).
En los pacientes miasténicos, el número de receptores de ACH está
reducido y la actividad competitiva de los anticuerpos anti ACHR hace que
los potenciales de placa terminal sean de tamaño insuficiente para originar
un PAM que produzca la contracción muscular. Entre el 60 y el 80 % de los
143
pacientes miasténicos tienen anticuerpos contra los receptores de la ACH.
La elucidación del epítope no ha sido bien definida, pero se ha comprobado
que en los pacientes con MG la membrana postsináptica del músculo está
distorsionada y simplificada a consecuencia de la disminución de los
receptores y la acción de los anticuerpos anti ACHR que destruyen los
pliegues postsinápticos, bloquean la fijación e incrementan la degradación
de estos. Se ha tratado de correlacionar la concentración de anticuerpos
en sangre con el grado de debilidad muscular; pero parece no existir
correspondencia.
Entre el 20 y el 30 % de los enfermos con MG no poseen anticuerpos
anti ACHR; estos pacientes poseen un anticuerpo inmunoglobulínico del
tipo IgG de alta afinidad y sensibilidad para los determinantes del receptor.
Se ha descrito un anticuerpo tipo IgG M en algunos pacientes el cual
inhibe el flujo de los iones en los canales de Na+. Todo indica que existen
distintos anticuerpos capaces de actuar contra el ACHR.
El papel del timo en la MG ha sido ampliamente estudiado, dada la
frecuente asociación de alteraciones de esta glándula y la respuesta favorable
de los enfermos miasténicos a la timectomía. La glándula tímica se
encuentra localizada por detrás del esternón. Está compuesta de múltiples
lóbulos. Las células T y B del timo reaccionan con los receptores de la
ACH. Ha sido planteado que un agente viral actuaría contra las células
tímicas que tienen receptores de ACH e induce la formación de anticuerpos,
lo cierto es que a pesar de los avances en el terreno de la patogenia de la
MG quedan aún muchos aspectos que no han sido aclarados.
Dia
gnóstico
Diagnóstico
El diagnóstico de MG puede resultar fácil; si nos encontramos frente
a un paciente con ptosis palpebral, debilidad de fonación, deglución y
musculatura facial, debilidad generalizada que empeora en el transcurrir
del día. En esta etapa el cuadro resulta inequívoco, pero solo un pequeño
grupo de enfermos se encuentra en esta fase. Generalmente en sus inicios
la debilidad es leve y no resulta tan evidente. La ptosis palpebral o la
diplopía a veces es intermitente y poco llamativa para el enfermo y son
los familiares o compañeros de trabajo los primero en llamar la atención
del sujeto en este aspecto. En estas situaciones de debilidad leve la
actividad sostenida de los músculos, como mirar arriba, abrir y cerrar los
ojos, mirar hacia un lado, realizar 20 cuclillas, pone en evidencia el déficit
motor, lo que es diagnóstico de MG. Si persisten las dudas, determinadas
pruebas que a continuación expondremos contribuyen a la certeza
diagnóstica.
144
– Test de tensilón. Esta prueba diagnóstica la realizamos en la consulta.
Si la debilidad es leve, sometemos al paciente al ejercicio físico para
incrementar el déficit motor como expresamos arriba. Inyectamos
10 mg de cloruro de edrofonio. Inicialmente administramos 2 mg, si
no existe reacción adversa y no hay mejoría de la fuerza tras 45
segundos, administramos 0,6 mg, esperamos otros 45 segundos, si
aun no mejora la fuerza o no hay eventos adversos, inyectamos el
resto. La prueba positiva es la mejoría objetiva de la fuerza muscular.
Se pueden inyectar 0,8 mg de atropina previamente a fin de evitar los
efectos muscarínicos.
– Test de neostigmina. Preferimos esta prueba a la anterior, por lo que
es la que usualmente utilizamos en nuestros pacientes; ya que el
efecto de la neostigmina es más prolongado. Previa administración
de 0,8 mg de atropina a fin de evitar los efectos muscarínicos, se
inyecta 0,5 mg de neostigmina; transcurridos 10 a 15 minutos debe
ocurrir mejoría de los síntomas, que alcanza su pico, a los 20 ó 25
minutos y tiene una duración de 2 a 3 horas. Al igual que Sardiñas
y colaboradores el 100 % de nuestros enfermos miasténicos han
logrado una respuesta positiva; lo que no significa que una prueba
negativa sea excluyente de miastenia gravis.
– Test de estimulación repetitiva(TER). Hemos empleado este test en
el 100 % de nuestros enfermos.
Este examen se basa en el hecho que la estimulación repetitiva eléctrica
disminuye la fuerza de contracción muscular tal como observó Jolly en
1895. Se administraron trenes de estimulación eléctrica supramáxima
de 4 a 10 a razón de 2 a 5 por segundo, lo que provoca una disminución
de la amplitud del PAM del 25 % o más en los pacientes miasténicos, lo
que no ocurre en individuos normales aun con tasas de estimulación de
25 por segundo. La positividad puede mejorar si se somete a ejercicios
repetitivos el músculo a explorar durante un minuto. Hemos recomendado
la suspensión de la medicación anticolinesterásica en nuestros pacientes
desde la noche anterior al examen. La positividad del examen, según
distintos autores, está dentro del rango del 50 al 70 %; esto dependerá
del tipo de miastenia, lo que equivale a decir a la gravedad del grupo
estudiado y los músculos explorados. En la MG ocular, donde el signo
más frecuente es la ptosis palpebral, esta técnica resulta muy compleja y
su sensibilidad disminuye, teniendo en cuenta que la exploración del
músculo orbicular del párpado es difícil y el explorador habitualmente
estudia otros músculos cercanos que suelen ser normales. La positividad
en estos pacientes fue del 40 % (20 pacientes) lo que está en relación
con el hecho de que el 42 % de los enfermos pertenecían al grupo I de la
clasificación de Osserman y Jenkins.
145
– Electromiografía de fibra única (EMGFU). Constituye un método
muy sensible el demostrar un aumento de la variabilidad de intervalo
entre potenciales. Consiste en una técnica de registro selectiva que
utiliza un electrodo concéntrico especial con una superficie activa de
25 mm de diámetro, a 3 mm de la punta del mismo, lo cual permite el
estudio de fibras motoras individuales.
La utilizamos en 21 pacientes que en los que el TER fue normal. La
positividad fue del 100 %.
Habitualmente el músculo explorado es el extensor común de los
dedos, pero la exploración del músculo frontal mejora el rendimiento
diagnóstico, tal como ocurrió en nuestros pacientes. Si se exploran
varios músculos se incrementa significativamente la positividad de
este examen.
– Medición de anticuerpos contra el receptor de la acetilcolina. El estudio
de los anticuerpos antirreceptor mediante técnica de radioinmunoensayo ha demostrado positividad en aproximadamente del 80 % al
90 % de los pacientes en MG generalizada grave y del 60 % en la
MG ocular. La negatividad del examen no niega la posibilidad de la
enfermedad. Si el paciente tiene una forma leve y es negativa esta
investigación, los estudios electrofisiológicos ayudan al diagnóstico.
– TAC de mediastino. Se debe realizar de manera sistemática a todo
paciente con sospecha de miastenia gravis. Como se ha informado, el
timo muestra hiperplasia en alrededor del 65 % de los enfermos y los
tumores tímicos entre el 10 y el 15 %. Solo hemos hallado en 2 pacientes
tumores tímicos y de los restantes 48 pacientes, 4 fallecieron. La
necropsia mostró alteraciones en la glándula tímica solo en la enferma
con un tumor.
El estudio de la función tiroidea lo indicamos en todos los pacientes
con MG. La asociación de miastenia con tirotoxicosis ha sido
estrechamente estudiada. El hipertiroidismo agrava la miastenia. El
estudio de T3, T4 y TSH se realizó en todos nuestros pacientes. Tres
pacientes eran hipotiroideos conocidos y en 3 se diagnostica de novo.
La glicemia se ha estudiado convenientemente en los pacientes con
MG, dada su asociación con diabetes mellitus. En el 18 % de nuestros
enfermos miasténicos estaba presente la diabetes mellitus.
– El estudio de los antígenos de histocompatibilidad. HLA es una
indicación que se debe hacer en los pacientes con MG. Se ha
demostrado que el inicio de la enfermedad antes de los 40 años, en el
sexo femenino y en pacientes sin timomas existe un aumento de los
antígenos HLA A1, DRW3 y B8, mientras que cuando el inicio es
después de los 40 años, en pacientes con timomas se relaciona con
un aumento de los antígenos HLA A3, B7 y DRW2.
146
Otros exámenes
El estudio en el laboratorio de inmunología del factor reumatoideo,
anticuerpos antinucleares, proteína C reactiva, anti DNA, inmunocomplejos circulantes y otros, es obligado dada la asociación de MG y
enfermedades autoinmunes.
El diagnóstico diferencial de la MG debe incluir otras causas de
debilidad muscular que constituye una lista demasiada extensa para incluirla
y que además no sería práctico, por su relevancia deben destacarse las
siguientes entidades.
– Botulismo. La presencia de visión borrosa, oftalmoparesia, estrabismo,
diplopía pueden confundirse con la miastenia de comienzo aguda, sin
embargo, la presencia de midriasis con ausencia de reflejo fotomotor
lo distinguen.
– Síndrome de Eaton Lambert. Se trata de un síndrome caracterizado por
debilidad muscular con predominio proximal y en miembros inferiores,
trastornos neurovegetativos y arreflexia. El compromiso de la musculatura
ocular es raro. La debilidad muscular mejora tras el ejercicio sostenido.
Es un proceso autoinmune mediado por anticuerpos contra los canales
de calcio. Se relaciona con el cáncer de pulmón y se debe a un defecto
presináptico de la unión neuromuscular. Además, ha sido observado
como acompañante del carcinoma de mama, linfoma, cáncer de recto,
estómago y próstata.
A diferencia de la miastenia gravis los músculos que se vuelven más
fatigables son los de la cintura escapular, tronco, extremidades
inferiores y cintura pélvica. Los primeros síntomas consisten en
dificultad para subir escaleras, caminar, levantarse de una silla, más
tarde se ven afectados los músculos de la cintura escapular. La
presencia de diplopía, ptosis palpebral, disfagia y disfonía es extraordinariamente rara. Los reflejos osteotendinosos suelen estar
disminuidos y con frecuencia hay dolor "sordo" y parestesias de las
extremidades. La disfunción del sistema neurovegetativo se
manifiesta por sequedad de la boca, anhidrosis, estreñimiento,
impotencia sexual y urgencia urinaria.
Los estudios electrofisiológicos muestran como un solo estímulo
produce un potencial de baja amplitud, en tanto la estimulación
repetitiva a frecuencias rápidas produce un incremento notable de la
amplitud de los potenciales de acción.
147
Los estudios de músculo resecados han demostrado que existe un
defecto en la descarga de los cuantos de acetilcolina en las
terminaciones presinápticas, tal como ocurre en la intoxicación por
la toxina botulínica. El defecto básico en el síndrome de EatonLambert se ha atribuido a la pérdida de los canales de calcio sensibles
al voltaje en la terminación nerviosa presináptica motora, los cuales
están enlazados de manera cruzada y agregados por los anticuerpos
del tipo IgG presentes en estos enfermos.
A pesar de que existe debilidad muscular en ambos procesos las
diferencias tanto clínicas como de los estudios electrofisiológicos
permiten establecer el diagnóstico entre ambas entidades.
– Intoxicación por organosfosforados (OF). La intoxicación por
organosfosforados que se usan como insecticidas, produce debilidad
muscular generalizada y de los músculos respiratorios con peligro de
muerte. La presencia de trastornos autonómicos como miosis, aumento
de las secreciones bronquiales, broncoconstricción, vómitos, diarreas,
bradicardia, edema pulmonar, hipotensión arterial pueden confundirse
con una crisis colinérgica en pacientes miasténicos que están recibiendo
medicación anticolinesterásica.
Los OF actúan inhibiendo de forma irreversible a la acetilcolinesterasa
y provocan bloqueo despolarizante al nivel de las receptores
muscarínicos y nicotínicos. El antecedente de exposición al tóxico es
la clave del diagnóstico.
– Oftalmoplejía progresiva externa (OEP) y otros trastornos miopáticos.
Diversas enfermedades musculares pueden confundirse con la MG en
aquellas situaciones en que está afectada la musculatura ocular, facial
y faríngea. Se hace más difícil el diagnóstico cuando la MG está
restringida a la musculatura ocular que no reacciona a la neostigmina o
deja de reaccionar.
La distrofia ocular, la distrofia oculofaríngea son enfermedades
hereditarias de progreso lento, aunque los casos esporádicos son
frecuentes y no existe aumento de la debilidad muscular tras la actividad
muscular repetitiva.
En la polimiositis la debilidad muscular puede simular MG, sobre
todo en sus etapas iniciales, pero el aumento de la creatianofosfoquinasa no se observa en la miastenia gravis. La OEP se caracteriza
por ptosis progresiva y oftalmoplejía, pero no existe diplopía ni
estrabismo, están afectados simultáneamente todos los músculos
extraoculares y los ojos se encuentran en posición central; el ejercicio
sostenido no agrava la debilidad muscular. El electromiograma es
decisivo en este grupo de enfermedades.
148
– Síndrome miasténico congénito (SMC). Distintos defectos congénitos
de la trasmisión neuromuscular, algunos no bien clasificados, pueden
originar una debilidad que simula MG. El avance de la genética y la
bioquímica molecular han desempeñado un papel preponderante en
el esclarecimiento de estos trastornos.
Se debe sospechar un SMC en aquellos pacientes en los que la debilidad
muscular comienza a edades tempranas, se producen apneas frecuentes
sin explicación, existen antecedentes familiares, no hay respuestas a las
drogas anticolinesterásicas, los anticuerpos antirreceptores de ACH son
negativos y por el patrón electrofisiológico.
El defecto del SMC puede ser presináptico, sináptico y postsináptico.
Para más información se puede consultar los trabajos de A.G. Engel
que citamos en la bibliografía.
– Síndrome de Guillain Barré (SGB) y otras polineuropatías agudas: Este
grupo debe distinguirse de la MG de evolución rápida y de las crisis
miasténicas. Debe señalarse que en la etapa temprana el SGB con ptosis
palpebral puede responder a la neostigmina y otras medicaciones
anticolinesterásicas La ausencia de reflejos o los síntomas sensitivos
diferencian estas enfermedades de la MG.
En los pacientes con fatiga, debilidad y deprimidos que se quejan de
cansancio y fatiga, la exploración descubre la ausencia de ptosis,
diplopía, estrabismo y el análisis objetivo de la fuerza muscular no
demuestra debilidad.
Aspectos anatomopatológicos
Desde el siglo XIX se conoce que los cambios patológicos en la MG no
afectan al sistema nervioso central ni al sistema nervioso periférico. Buzzard
en 1905 observó por primera vez la presencia de linforragias en los
músculos de pacientes miasténicos, sin embargo, por lo general las fibras
musculares de estos enfermos están intactas, aunque se han descrito en
los casos graves de individuos fallecidos por esta enfermedad la presencia
de necrosis fibrinoide con cambios regenerativos.
El análisis ultraestructural de la placa motriz terminal ha demostrado
que la membrana postsináptica del músculo está distorsionada y
simplificada, con surcos sinápticos escasos, anormalmente amplios o
ausentes a causa de la baja concentración de receptores y de la destrucción
de los pliegues postsinápticos. Se ha demostrado además la fijación de
IgG y la fracción C3 del complemento a nivel de los receptores.
Hemos señalado anteriormente la frecuente asociación de alteraciones
tímicas en pacientes con MG. Las neoplasias del timo y la hiperplasia de
149
los folículos linfoides con centros germinales activos confinados a la región
medular son los cambios encontrados.
Los histiocitos en la región central folicular están rodeados de células
plasmáticas, linfocitos T y B. Al nivel de los folículos germinales se
produce IgG.
Las neoplasias tímicas son de 2 tipos, el tipo linfocítico es un tumor
sarcomatoso, el otro tipo está formado por células histiocitarias similar a
las que se encuentran en la región central folicular.
Tratamiento
El tratamiento de los enfermos con MG debe ser individualizado de
acuerdo con la severidad de la enfermedad, edad, sexo y la existencia o no
de otras enfermedades asociadas.
El primer paso en el manejo de estos pacientes está en informarle de
las características de su enfermedad. La información debe ser detallada.
En este servicio ha dado magníficos resultados el intercambio de
experiencias entre los enfermos, que sin duda los ha ayudado en el orden
psicológico y el control de los síntomas.
El ejercicio físico debe ser moderado para evitar el agotamiento y el
cansancio, recomendamos no exponerse al sol intenso, pero el grado de
actividad está directamente relacionado con la gravedad del trastorno. En
los casos citados de los 50 enfermos que forman la casuística sólo 2
requirieron cambio de puesto de trabajo y uno jubilación. Las amas de
casa describieron que podían realizar sus faenas diarias en el hogar.
Se debe explicar a los enfermos que reciben medicaciones anticolinesterásicas los síntomas o las reacciones de estos fármacos, así como los signos
de intoxicación colinérgica. El control y seguimiento por parte del médico de
atención primaria, así como el conocimiento de este de las características
generales de la enfermedad forma parte fundamental de un adecuado
tratamiento de los pacientes miasténicos.
Inhibidores de la Acetilcolinesterasa
(ACHE)
Los inhibidores de la ACHE actúan retardando la hidrólisis de la
acetilcolina al nivel de la sinapsis colinérgica, de tal manera la ACH se
acumula en las uniones neuromusculares y prolonga su efecto, lo que se
traduce en mejoría de la fuerza muscular.
En nuestro país disponemos de bromuro de piridostigmina en tabletas de
60 mg y de bromuro de neostigmina en tabletas de 15 mg y ampollas de 1 mg.
150
Inicialmente usamos la piridostigmina (Mestinón). La dosis se maneja según
la respuesta del paciente y se incrementa de forma paulatina según la necesidad
y las condiciones en las que se desarrolla la enfermedad.
Los músculos responden a la medicación de forma variable, algunos
tienen buenas respuestas, mientras otros no responden o se debilitan aún
más. La acumulación de ACH en los receptores muscarínicos del músculo
liso y glándulas y en los receptores nicotínicos del músculo esquelético
pueden originar una crisis colinérgica con aumento de la debilidad
muscular, quejas gastrointestinales frecuentes como son; náuseas, vómitos,
calambres abdominales, diarreas. También se pueden observar como
manifestaciones del exceso de la medicación antico-linesterásica, salivación,
aumento de las secreciones bronquiales, fasciculaciones musculares,
miosis, bradicardia e hipertensión arterial. El médico procederá a disminuir
el tratamiento. Si hay dudas y los síntomas no son tan definidos
administramos edrofonio tal como describimos al realizar el test para el
diagnóstico. Si el paciente empeora se trata de una crisis colinérgica. La
administración de 0,6 mg de atropina por vía intravenosa aliviará los
síntomas.
El empleo de anticolinesterásicos resuelve generalmente las formas
leves y oculares de miastenia gravis. Una regla que hemos empleado en los
casos severos es no tratar de suprimir los síntomas oculares, especialmente
la ptosis palpebral ligera, con el aumento progresivo de las dosis de ACHE;
que puede desencadenar una crisis colinérgica.
Corticoesteroides
El empleo de la prednisona produce marcada mejoría que ocurre
dentro de las 4 a 8 semanas siguientes; pero no es raro que demore
algunos meses más. El empleo temprano garantiza una mejor respuesta,
pero en casos crónicos en los cuales el tratamiento se ha tornado
inefectivo, la administración de corticoides puede contribuir a la mejoría
del paciente. Se debe prever que los esteroides inicialmente pueden
empeorar la debilidad.
Los pacientes con timomas tienen una excelente respuesta al empleo
de la medicación esteroidea antes y después de remover al tumor.
El régimen inicial en nuestros pacientes ha sido de 60 mg de prednisona
diarios. Una vez lograda la mejoría y estabilizado el enfermo hemos
disminuido de forma progresiva la dosis, lo que ha sido muy efectivo y
pasamos a la administración en días alternos lo que disminuye
notablemente los efectos adversos de esta medicación. La utilización de
cloruro de potasio y antiácidos ha sido de utilidad cuando se emplean los
corticosteroides. Los esteroides disminuyen la hiperplasia tímica.
151
Drogas inmunosupresoras
Se ha empleado azathioprina (inmurán) en pacientes miasténicos con
resultados contradictorios. El mayor inconveniente radica en que la
efectividad de esta terapéutica demora 4 a 8 meses y el desarrollo de
trastornos hepáticos obliga a vigilancia de la función del hígado. La disminución del número de leucocitos es otra de las complicaciones observadas.
El uso de la azathioprina de manera continuada se ha relacionado con la
aparición de tumores. Si se combina esta con los corticosteroides el beneficio
parece ser mejor. La dosis de inicio es de 50 mg (tabletas de 50 mg) que se
pueden incrementar a 100 - 150 mg diarios. La discontinuación de la droga
produce recaídas a los 2 ó 3 meses.
Timectomía
La timectomía es recomendada en la mayor parte de los pacientes con
MG. No existe correlación entre la severidad de la debilidad muscular antes
de la cirugía y el grado de mejoría después de la timectomía. La respuesta
máxima se produce entre los 2 y los 5 años, sin embargo la respuesta es
impredecible y la debilidad puede continuar sin cambios después de la cirugía.
La mejor respuesta se produce en los pacientes jóvenes. En los 2 pacientes de
esta serie con timomas se efectuó la timectomía.
La cirugía está indicada en aquellos pacientes menores de 60 años, con
hiperplasia tímica o tumore, en los enfermos que no responden al
tratamiento con medicamentos y también en los casos de MG severa y
con debilidad incapacitante.
Inmunoglobulina intravenosa (IgIV)
Muchos pacientes miasténicos tienen una respuesta favorable después
de la administración de dosis altas de IgIV. El posible mecanismo de acción
de este medicamento se produce por una disminución en la regulación de
los anticuerpos contra los receptores de ACH y la introducción de
anticuerpos antiidiotípicos. La mejoría ocurre entre el 50 al 100 % de los
enfermos tras varias semanas. La dosis es de 400 mg por kilogramo de
peso por día durante 5 días en bomba de infusión.
Tratamiento de la crisis miasténica
La crisis miasténica entraña un peligro real de muerte por insuficiencia
respiratoria. Su diagnóstico requiere de ingreso en una unidad de cuidados
intensivos (UCI).
152
El tratamiento consiste en intubación inmediata con aplicación de
ventilación mecánica. En la sala de urgencias se procederá a mantener las
vías aéreas permeables y ventilación manual previa a la intubación
endotraqueal.
Se suspenderán los anticolinesterásicos. Se puede aplicar IgIV para acelerar
la recuperación del paciente tal como se explicó anteriormente. La plasmaférisis
acelera la recuperación. Se deben efectuar de 4 a 5 cambios de a 4 litros
diarios lo que bastará para eliminar más del 80 % de los anticuerpos circulantes
en un período de una semana. A medida que se desconecta el paciente del
ventilador se podrá reintroducir la medicación anticolinesterásica.
Las medidas generales y otras medicaciones estarán acordes al estado
y gravedad de las complicaciones del enfermo (véase capítulo Síndrome
de Guillain Barré).
Evolución y pronóstico
La MG es una enfermedad cuya historia ha cambiado en los últimos
cincuenta años. No obstante sigue siendo una enfermedad potencialmente
fatal. El pronóstico sigue siendo difícil de un paciente a otro, así como su
evolución.
En algunos pacientes la enfermedad se extiende con rapidez, en otros
la enfermedad se mantiene estable por años. Existen remisiones que
van de meses a años y más tarde los síntomas reaparecen para progresar
rápidamente.
La posibilidad de una crisis miasténica es mayor en el primer año de haberse
iniciado la enfermedad y la progresión puede ocurrir 4 ó 7 años más tarde con
peligro de muerte. Después de este período la enfermedad tiende a la
estabilización. La tasa de mortalidad en la actualidad es del 5 %.
En nuestra casuística un sólo fallecido responde directamente a la
miastenia, con una tasa de 2,7 %. Los otros 3 fallecidos corresponden a
causas diferentes no relacionadas con la MG. Eran miasténicos de más de
12 años de evolución y edades superiores a los 75 años.
La respuesta al tratamiento y el pronóstico es difícil en cada caso. La
generalización de la miastenia ocular se observa en el 15 % de los pacientes
después de los 2 años de evolución. Las crisis respiratorias fatales son
más frecuentes en los pacientes de edad más elevada.
Se han encontrado casos en que la combinación de piridostigmina y
prednisona se acompaña de una estabilización duradera de los enfermos.
153
Biblio
g rafía.
Bibliog
Anlar B, Ozdirim E, Renda Y, Yalaz K, Aysun S, Topcu M, et al. Myasthenia gravis in
childhood. Acta Paediatr 1996; 85: 838-42.
Beekman R, Kuks JB, Oosterhuis HJ. Myasthenia gravis: Diagnosis and follow-up of 100
consecutive patients. J Neurol 1997; 244: 112-8.
Beghi E, Antozzi C, Batocchi A, Cornelio F. Prognosis of myasthenia gravis: A multicenter follow-up study of 844 patients. J Neurol Sci 1991; 106: 213-20.
Bever CT Jr, Aquino AV, Penn AS, Lovelace RE, Rowland LP. Prognosis of ocular
myasthenia. Ann Neurol 1983; 14: 516-9.
Chumillas MJ, Cortés V: Electrodignóstico en los trastornos de transmisión
neuromuscular. Rev Neurol 2000; 30. 65-70.
Daroff RB. The office Tensilon test for ocular myasthenia gravis. Arch neurol 1986;
43:843-4.
Drachman DB. Myasthenia gravis: N Engl Med 1994; 330: 1797-810.
Engel AG. Accquired autoimmune myasthenia gravis. In Engel AG, Banker BQ, eds.
Myology. Basic and clinical. Vol 2. Palatino: McGraw-Hill 1986.p. 1925-54.
Engel AG. Myasthenic syndromes. In Engels AG, Franzini-Amstrong C, eds. Myology:
basic and clinical. 2 ed. New York: McGraw-Hill; 1994.p. 1798-835.
Fejerman N, Fernádez-Alvarez E. Miastenia gravis. Neurología pediátrica. 2ed. Buenos
Aires: Médica Panamericana; 1997.
Garófalo-Gómez N, Sardiñas-Hernádez N, Vargas-Díaz J, Rojas-Massipe E, NovoaLópez L. Miastenia gravis en la infancia. Presentación de 12 casos. Rev Neurol 2002;
34: 908-911.
Gómez-Fernández L, Vega-Treto H, Lestayo-Ofarril Z. Electromiografía de fibra única
en el diagnóstico de la miastenia gravis. Rev Neurol 2000; 30: 609-13.
Grob D, Asura EL, Brunner NG, Namba T. The course of myasthenia gravis and therapies
affecting outcome. Ann NY Acad Sci 1987: 505: 472-99.
Grob D. Clinical manifestation of myasthenia gravis. In Albuquerque AX, Eldefrawi AT,
eds: Myasthenia gravis. New York: Chapman and Hall, 1983.p. 319-45.
Grob D, Brunner NG, Namba T, The natural course of myasthenia gravis and effect of
theraputic measures. Ann Acad Sci 1981; 377: 652-69.
Lambert EH, Rooke ED, Eaton LM, Hodgson CH. Myastenic syndrome occasionally
associated with bronchial neoplasm: Neurophysiollogical studies. In Viets HR, ed.
Myasthenia gravis. Sprinfield: Charles C. Thomas; 1961.p. 88-116.
León FE. Myasthenia gravis beginning during pregnancy, partum or puerperium (MBDP):
a distinct clinical entity. Invest Clin 1995; 36: 99-100.
Malawaki A, Tzartos J. Nicotinic acetylcholine receptor. Structure, function and main
immunogenic. Adv Neuroimmunol 1994; 4: 339-54.
Mulder DG, Graves M, Herrmann C. Thymectomy for myasthenia gravis: Recent
observation and comparisons with past experience. Ann Thorac Sug 1989; 48:
551-5.
Mullaney P, Vajsar J, Smith R, Buncic JR. The natural history and ophthalmic involvement
in childhood myasthenia gravis at the hospital for sick children: Ophthalmology 2000;
107: 504-10.
Oh SJ. Repetitive nerve stimulation test. Methods Clin neurophysiol 1992; 3: 1-15.
154
Oh SJ, Cho HK. Edrophonium responsiveness not necessarily diagnostic of myastenia
gravis. Muscle Nerve 1990; 13: 187-91
Osserman KE, Genkins G. Studies in myasthenia gravis: Review of a twenty-year experience
in over 1200 parients. Mt Sinai J Med 1971; 38: 497-537.
Pescarmona E, Giardini R, Brisigotti m. Thymoma in chilhood: a clinicopathological
study of five cases. Histophathology 1992; 21: 65-8.
Richman DP, Agius MA. Acquired myasthenia gravis. Immunopatholology Neurol Clin
1994; 12: 273-84.
Ricker K. Neurophysiological diagnosis of myastenia gravis. Aktuelle Neurologie 1998;
25: S33-4.
Rivero A, Crovetto L, López L, Morelli R, Nogues M. Single fiber electromyography of
extraocular muscles: A sensitive methods for the electromyography for the diagnosis
of ocular myasthenia gravis. Muscle Nerve 1995; 18:943-7.
Sanders D, Andrew I, Howard J, Massey J. Seronegative myasthenia gravis. Neurology
1997, 48 (Suppl5): S540-5.
Schalke B. Clinical characteristics of myasthenia gravis patients. Aktuelle Neurologie
1998; 25: S28-9.
Stalberg E, Trontelj JV. Single fiber electromyography. Old Woking: Miravelle
Press; 1979.
Vega-Garcés WJ, Aguilera-Pacheco O, Núñez-Gil H, Luis-González S. Miastenia gravis
en pacientes mayores de 50 años. Rev Neurol 1999; 28.948-51.
Vetshet PS, Shkrob OS, Zairatìants OV; Ippolitov IK, Shagal DI, Chilingaridi KE, et al.
Diagnosis and surgical treatment of myasthenia gravis in childhood. Khirurgiia (Mosk)
1991; 12: 74-80.
155
Parálisis periódicas
Introducción
Las parálisis periódicas comprenden enfermedades relativamente poco
frecuentes que cursan con un déficit motor agudo simétrico (DMAS) de
carácter episódico.
Estas enfermedades por su rareza son un problema de diagnóstico difícil,
muchas veces confundidas por los médicos como un trastorno psiquiátrico,
que no se diagnostican si no se tienen en mente. En los últimos años se ha
avanzado extraordinariamente en su fisiopatología y se ha podido establecer
un tratamiento avalado por el conocimiento y con una base racional.
La primera observación de una parálisis periódica corresponde a Cavaré
y Samuelsohm, en 1853, quienes publicaron algunos casos, pero no es hasta
1885 que Westphal hace una descripción detallada de la parálisis periódica
hipokaliémica. En 1895, Goldflam realiza una descripción histológica de la
parálisis periódica hiperpotasémica y señala haber encontrado lesiones
similares a las halladas en algunas miopatías. Schechnowit destaca el hecho
de que se trata de una enfermedad heredofamiliar. Biemond y Daniel
descubren la disminución del potasio en la enfermedad en 1934. En el año
1937, Harrington administra potasio por primera vez en el tratamiento de
esta enfermedad.
En 1946, Finch, Sanyer y Flyn publican la primera descripción de las
parálisis periódicas que cursan con aumento del potasio. En 1956, Gasmstorp
describe las formas familiares, llamándole adinamia episódica familiar. En
ese mismo año Poskanzer y Kerr describen un tipo de parálisis aguda y
heredofamiliar que cursa con potasio normal.
Los estudios de Rüdel, Lehmann-Horn y Ricker basado en la genética
molecular, de aparición reciente, identifican los defectos de estas parálisis
que evolucionan por crisis y que se deben a mutaciones que ocurren en los
canales de los iones Na+ y Ca++ y que se agrupan entre las enfermedades de
los canales iónicos o también llamadas canalopatías.
156
Definición
Se incluyen bajo el término de parálisis periódicas un grupo de enfermedades heredofamiliares, cuya característica principal viene dada por la
ocurrencia de crisis agudas de debilidad general limitada y en las que en el
mecanismo básico se encuentra una alteración de los genes que codifican
los canales iónicos.
Los canales iónicos son complejos proteicos responsables de la generación
y mediación de señales en las membranas excitables. Se clasifican acorde
con su selectividad y permeabilidad a los distintos iones y funcionan en
respuestas a cambios en el potencial de membrana, a segundos mensajeros
y ligando extracelulares. Sus alteraciones producen distintas enfermedades
no sólo del sistema nervioso, sino también en corazón, pulmón, sistema
inmunológico y otros.
Clasificación de las parálisis periódicas
I. Parálisis periódica hipopotasémica primaria.
II. Parálisis periódica hiperpotasémica primaria.
III. Parálisis periódica normopotasémica.
IV. Parálisis periódica potasémica secundaria.
Parálisis periódica hipopotasémica
primaria
Es una enfermedad autosómica dominante con penetrancia variable
que afecta a adolescentes y adultos jóvenes, fundamentalmente varones.
La alteración que produce la enfermedad se ha localizado en el cromosoma
1q31-q32, que es la región que contiene el gen para la codificación de la
subunidad alfa 1 del canal del calcio en el músculo esquelético. Es la
forma más estudiada y conocida de parálisis en crisis. En un tercio de
los pacientes es esporádica.
Cuadro clínico
La enfermedad suele comenzar a fines de la infancia y en la
adolescencia. La parálisis es de comienzo agudo y es característica su
aparición en la madrugada o al principio de la mañana, tras haber efectuado
el individuo un esfuerzo agotador el día anterior. Las comidas ricas en
hidratos de carbono es un factor precipitante. Por regla general el paciente
se despierta y descubre debilidad leve o grave de las extremidades. En
157
ocasiones la debilidad es precedida de diarreas, hipersudoración, hambre,
boca seca y nerviosismo.
Los músculos más comprometidos son los proximales, con tetraparesia
o tetraplejía asociada a hiponatremia y en la fase máxima de debilidad de
arreflexia osteotendinosa. Los músculos del tronco pueden estar afectados
pero no existe parálisis de la musculatura respiratoria, ni los músculos
inervados por los pares craneales. No se afecta la sensibilidad. La parálisis
se desarrolla en minutos u horas y puede ser de tal intensidad que impida
al enfermo moverse. El músculo cardíaco esta indemne. La administración
de insulina, el estrés y el alcohol favorecen la aparición de las crisis. La
duración del ataque puede ser de horas y días y el retorno a la normalidad
comienza por los músculos que primero se paralizaron. Si existe miotonía
está limitada a los párpados. La recuperación es la regla y la mortalidad es
escasa. Los ataques se tornan recurrentes y disminuyen con la edad. La
muerte es rara, se produce por afectación cardíaca o paro respiratorio.
Algunos pacientes tras episodios repetitivos quedan con algún grado de
debilidad. Existen formas atípicas, con afectación limitada de la musculatura
proximal de los miembros superiores. Otros casos se acompañan de ataxia,
trastornos sensitivos y atrofia de la musculatura peronea.
Patogenia
Los canales de Ca++ actúan en el ingreso de este ión al interior de la
célula y otros transfieren el calcio intracelular depositado en los organelos
citoplasmáticos.
Existen diferentes tipos de canales de Ca++ que contienen subunidades
proteicas con distintas funciones.
El canal del Ca++ que contiene la subunidad alfa 1 es parte del receptor
de la dihidropiridina y está localizado en sistema tubular transversal del
retículo sarcoplasmático (RS). La despolarización de los túbulos
transversales se trasmite al retículo sarcoplasmático que descarga Ca++ a
su interior. El Ca++ se fija a la troponina (enzima reguladora) y cesa la
inhibición de este sistema sobre la actina que es la proteína contráctil.
Entonces ocurre la contracción muscular al interactuar los filamentos y
los puentes cruzados de la miosina con la actina. La relajación ocurre
como resultado de la recaptación de Ca++ por el RS. El Ca++ actúa como
proconductor y controla la entrada de Na+ en el RS, mediando a la
excitación-contracción. No está bien determinado cómo actúa la reducción
del canal de Ca++ en los ataques de debilidad inducido por hipopotasemia.
Se considera que esta región actúa como sensor de voltaje que controla la
entrada de sodio desde el RS y por tanto media el acoplamiento de
excitación y contracción.
158
Ionograma. Es el estudio de laboratorio más importante. El nivel del
potasio (K+) se encuentra disminuido por debajo de 3,5 mEq/L, puede llegar
hasta cifras inferiores a 1,6 meq/L. Sin embargo, por lo general la disminución
del K+ está a un nivel que no produce parálisis en los individuos normales.
La disminución de K+ está vinculada a un ligero aumento de su excreción
por la orina o la excreción urinaria suele ser normal. Se cree que la
disminución de potasio se debe a la penetración de potasio hacia el interior
de las fibras musculares. La remisión de la crisis va acompañada de
restauración del nivel de K en sangre.
Electromiografía. Muestra disminución de la amplitud del potencial
de acción muscular (PAM) con velocidad de conducción motora y sensitiva
normal. Hay imposibilidad de excitar el músculo aún con la aplicación de
estimulaciones eléctricas supramaximales.
Electrocardiograma. Los cambios consisten en aplanamiento de la onda
T, con prolongación de los intervalos PR, QRS y QT prolongados.
Biopsia de músculo. En la etapa temprana de la enfermedad el músculo
es normal, aunque las fibras musculares son generalmente de un volumen
ligeramente mayor que lo normal. Tras el paso del tiempo y la existencia
de ataques repetitivos se observa vacuolización del sarcolema. Las
miofibrillas se encuentran separadas por la presencia de vacuolas
redondeadas que contienen líquido de color claro en su interior. Las fibras
musculares presentan degeneración segmentaria y se observan gránulos
con reacción positiva a la coloración ácida peryodíca de Schiff. Existe
cúmulo de glucógeno en el interior de las fibras musculares y alteraciones
de las mitocondrias.
Parálisis periódica hiperpotasémica
primaria
Definición
Se trata de un trastorno de tipo autosómico dominante debido a una
alteración del gen que codifica a la subunidad alfa del canal del sodio en el
músculo esquelético que se encuentra localizado en el cromosoma 17q23 y
que se caracteriza por ataques de debilidad muscular de carácter episódico
entre los cuales alternan períodos de funcionamiento muscular normal.
La primera descripción de este trastorno corresponde a Finch, Sanyer
y Flyn en 1946, pero se debe al médico danés Gasmstorp la descripción
más detallada de este trastorno, quien la denominó con el término de
adinamia episódica familiar.
159
Se han descrito 3 variantes de este trastorno; la parálisis periódica
hiperpotasémica sin miotonía, asociada a miotonía y con paramiotonía.
Cuadro clínico
Como mencionamos con anterioridad es un proceso autosómico
dominante cuyo inicio se produce durante la lactancia o la infancia
temprana. Los episodios de debilidad se desarrollan en horas de la tarde o
temprano en la mañana antes del desayuno. Los músculos de los miembros
inferiores y parte baja de la espalda son los primeros en afectarse para
luego extenderse hasta las extremidades superiores y hombros. Rara vez
son afectados los músculos inervados por los nervios craneales. La
arreflexia aparece en la etapa máxima del episodio. Después de una crisis
puede existir debilidad ligera durante varios días, pero la duración del
ataque es de 1 a 2 horas.
En ocasiones se producen múltiples crisis en un día, pero a medida que
aumenta la edad, estas disminuyen o desaparecen. Se puede observar
miotonía en ciertos grupos musculares. El ataque puede prevenirse mediante
la realización de ejercicios intensos.
En la parálisis periódica hiperpotasémica con paramiotonía congénita
los síntomas se manifiestan desde el nacimiento; predomina en el sexo
femenino y el ejercicio empeora la miotonía, así como la exposición al
frío. La debilidad puede ser difusa, pero generalmente la musculatura de
la cara, cuello y antebrazo suelen estar más comprometidas. La percusión
de la lengua y la eminencia tenar provocan el fenómeno miotónico. Este
trastorno está ligado al gen que codifica la subunidad alfa del canal del
Na+ en el cromosoma 17q. La inmersión de una extremidad en agua helada
precipita el ataque de debilidad y la miotonía. Se han descrito al menos 5
formas de cambios en la arginina, en el dominio IV-54, donde esta cambia
a prolina, cisteína o histidina. La forma más grave parece corresponder al
cambio que se origina por prolina.
En las 3 variantes de la enfermedad durante el ataque de debilidad el
K+ sérico se encuentra elevado hasta niveles de 5 a 6 mmol/L. Entre las
crisis el K+ es normal. La administración de K+ sin azúcar precipita las
crisis y es la base para el test de provocación de la parálisis, cuando este se
administra en ayunas tras el ejercicio.
Patogenia
En condiciones normales o en estado de reposo, el potencial de
membrana depende de las concentraciones de Na+ y K+. El interior de la
célula es 30 veces más rico en K que el líquido extracelular y la concentración
160
de Na+ 12 veces mayor en el líquido extracelular que en el interior de las
células. El potencial de reposo es el resultado de la mayor permeabilidad del
K+ que abandona la célula con relación al Na+, lo que crea una diferencia de
potenciales en reposo. A medida que las células se despolarizan aumenta la
permeabilidad al Na+ con entrada de este al interior de la célula y salida de
K+ al exterior lo que al final repolariza la célula. Durante este tiempo las
fibras musculares son refractarias a un nuevo estímulo despolarizante. En
condiciones anormales como la que ocurre cuando existe un canal sodio
alterado, como es el caso de las parálisis periódicas hiperpotasémicas, el
incremento del K extracelular no inactiva el canal del Na+ aberrante, y da
lugar a la persistencia de la despolarización y potenciales eléctricos; que
inducen la debilidad y la miotonía.
Ionograma. Durante la crisis el K+ sérico se encuentra elevado por encima
de los límites normales, aunque se han observado parálisis con concentraciones
de 5 mEq/L o menos; mientras que en individuos normales la administración
de KCL que eleva el K+ sérico a 7mEq/L no produce parálisis.
Creatinoquinasa (CK). Suele elevarse ligeramente durante los ataques.
Test desencadenante de la parálisis. En individuos con este trastorno
que se encuentran sin crisis la administración del KCL, que se repite cada
2 horas hasta 6 veces, desencadenan los episodios.
Test de exposición al frío. Se ha observado disminución del PAM tras
la exposición al frío.
Electromiografía. Se evidencia la presencia de fenómeno miotónico;
caracterizado por descargas repetitivas de altas frecuencias que están
compuestas por ondas positivas y que producen un ruido característico de
"avión de bombardeo en picada" en el monitor de audio.
No existen cambios observables en el microscopio de laboratorio. En
el microscopio electrónico se observan conglomerados de túbulos.
Parálisis periódica normopotasémica
Descrita en 1956 por Poskanzer y Kerr se trata de una enfermedad
autosómica dominante que cursa con debilidad episódica que alternan con
períodos de fuerza muscular normal, en el cual se encuentra alterada la
subunidad alfa de los canales de sodio codificados por el gen CNA4A en
un locus genético del cromosoma 17 q. Se distinguen de la parálisis familiar
hiperpotasémica porque los valores del K+ sérico en las crisis son normales.
161
Cuadro Clínico
Es una enfermedad rara, mucho menos frecuente que la parálisis
periódica hiperpotasémica. Se desencadena con la ingestión de potasio.
Los síntomas empiezan entre los 2 y 10 años de edad. El reposo después
del ejercicio intenso, la exposición al frío, la humedad y la ingestión del
alcohol son factores desencadenantes.
Las parálisis comienzan en miembros inferiores y se extiende a los superiores,
suele ser severa y pueden afectarse los músculos de la mímica facial. Las
parálisis graves se acompañan de arreflexia osteotendinosa y los ataques
pueden durar de 2 a 5 días. No se conoce la patogenia de la enfermedad.
Ionograma. Es normal, incluso durante la crisis.
Electromiografía. Las alteraciones son similares a las encontradas en
la parálisis periódica hiperpotasémica. La velocidad de conducción
nerviosa es normal.
Biopsia muscular. Se destaca la presencia de vacuolas diseminadas entre
las fibras musculares, similar a la parálisis periódica hiperpotasémica.
Parálisis periódica potasémica secundaria
Se han descrito un grupo de trastornos que cursan con debilidad episódica
con alteraciones del K+ en el curso de varias enfermedades. Las parálisis
periódicas hiperpotasémicas secundarias incluyen el aldosteronismo primario
o enfermedad de Conn, la tirotoxicosis, la insuficiencia suprarrenal y renal
crónica, la deficiencia de 17 alfa hidroxilasa, la ingestión de ácido glicirríco, el
envenenamiento con bario y la ingestión excesiva de hormonas tiroideas.
La pérdida de potasio en el curso de la ingestión de diuréticos tiacídicos,
se observa con relativa frecuencia en nuestro medio, sobre todo en aquellos
pacientes que toman estos medicamentos sin suplemento de K+.
La hiperpotasemia con debilidad muscular se observa en el curso de la
insuficiencia renal crónica o aguda.
Parálisis periódica tirotóxica
Es una manifestación clínica poco frecuente de la tirotoxicosis. Los
pacientes suelen presentar episodios recurrentes de debilidad muscular
asociados a niveles séricos disminuido de K+, el que puede ser precipitado
por la ingestión de carbohidratos y el ejercicio físico. Se observa con mayor
frecuencia en el sexo masculino y en los individuos de origen asiático.
Suele aparecer después de los 20 años de edad.
162
Las crisis se caracterizan por episodios de debilidad recurrentes, hipotonía
y arreflexia en individuo hipertiroideos diagnosticados o sin antecedentes
previos. Se han descrito en los pacientes con tiroiditis subaguda, enfermedad
de Graves Basedow y en pacientes tiroidectomizados con dosis elevadas de
T3. Se afectan primero los músculos proximales, pero no es afectada la
musculatura inervada por los pares craneales ni la respiratoria.
Se cree que la hiperinsulinemia que se produce tras la ingestión abundante
de carbohidratos estimula la enzima ATPasa Na+K+, la cual se ha demostrado
es mayor en individuos hipertiroideos que en sujetos normales de manera
que se incremente la entrada de K+ al interior de las células y la salida de Na+.
La anatomía patológica demuestra cambios ultraestructurales de
dilatación vacuolar del RS con vesículas llenas de glucógeno y dilatación
de las cisternas terminales de las fibras musculares durante la crisis.
Dia
gnóstico de la parálisis periódicas
Diagnóstico
La parálisis periódica potasémica primaria es una entidad relativamente
rara cuya incidencia y prevalencia no ha sido bien estudiada.
En la práctica médica su diagnóstico se hace difícil, dado que muchas
veces no se piensa en esta posibilidad, pero si se tiene presente en la mente
como causa de deficiencia motriz aguda simétrica y se precisan antecedentes
familiares, entonces no es tan difícil esta posibilidad. Ante todo paciente
joven con debilidad muscular de comienzo agudo con hipotonía y arreflexia
debemos tenerla presente. El diagnóstico diferencial incluye todas aquellas
causas de síndrome de deficiencias motriz aguda expuestas en el capítulo
6 de esta obra.
Las parálisis periódicas secundarias, aunque no son entidades comunes, se
observan con más frecuencia que las primarias. Se han observado enfermos que
acuden al cuerpo de guardia o a la consulta con signos de debilidad generalizada
con arreflexia que se incluyen dentro de este grupo. En nuestro país, donde el
uso de diuréticos tiacídicos está muy extendido en el tratamiento de la hipertensión arterial, es frecuente observar pacientes con verdaderos cuadros de
debilidad muscular aguda, asociadas a la ingestión de diuréticos de este tipo.
Existe la experiencia de un caso de una mujer joven en la que se diagnosticó un
síndrome de Guillain Barré que resultó ser una parálisis hipopotasémica
tras la ingestión de furosemida a altas dosis para rebajar de peso.
Hubo otro caso de un paciente joven masculino que acudió al cuerpo
de guardia por episodios recurrentes de parálisis con debilidad muscular
que tras varios años se diagnosticó un tumor suprarrenal. Hemos observado
pacientes hipertiroideos mal controlados que se quejan con frecuencia de
episodios de parálisis muscular.
163
Tratamiento de las parálisis periódicas
El tratamiento será individualizado acorde con el tipo y con la causa.
Tratamiento preventivo de la parálisis
periódica hipopotasémica primaria
1. Mantener un programa diario de ejercicios físicos de intensidad ligera,
evitando los esfuerzos agotadores.
2. Ingestión de una dieta baja en carbohidratos, evitar las grandes comidas
y el cloruro de sodio o sal común.
3. Ingerir preparados que contengan potasio de liberación lenta o cloruro
de potasio, en dosis de 5 a 10 g por vía oral en solución acuosa.
4. Administrar acetozolamida, 250 mg 3 veces al día o diclorfenamina o
imipramina.
Tratamiento del ataque
1. Administrar por vía oral 0,25 mEq/L de cloruro de potasio a 0,05 a
0,1 mEq/ kg intravenoso a ritmo rápido, seguido de 20 a 40 mEq de
KCL en manitol al 5 %.
Tratamiento preventivo de la parálisis
periódica hiperpotasémica
1. Evitar la exposición al frío.
2. Administración diaria de 50 mg de hidroclorotiazida.
3. Si el fenómeno miotónico es prominente, administrar tocainida:
administrar 400 a 1 200 mg diarios.
4. Mexiletina: 200 mg 3 veces al día.
Tratamiento del ataque
1. Gluconato de calcio: administrar 1 a 2 g i.v., si no cede la crisis en minutos
se suministra dextrosa al 10 % más 30 U de insulina, con 500 mg de
hidroclorotiazida.
Tratamiento de las parálisis periódicas
hipopotasémicas secundarias
– Tirotoxicosis con parálisis periódica.
A. Tratamiento preventivo.
164
1. Ejercicio moderado, evitando el ejercicio físico intenso.
2. Evitar las comidas copiosas y ricas en carbohidratos.
3. La medida principal es retornar al paciente a su estado eutiroideo.
4. Administrar propranolol: 160 mg diarios.
B.Tratamiento de las crisis.
1. Administrar 100 a 200 mg de Cl K por vía oral.
Las parálisis periódicas son enfermedades que como su nombre indica,
se desarrollan por crisis. Su evolución y pronóstico vienen condicionados
por la causa de cada una de ellas. En las parálisis periódicas primarias los
ataques de debilidad muscular suelen ser recurrentes, pero generalmente
solo en raras ocasiones existe afectación de la musculatura cardiorrespiratoria
que amenaza la vida del paciente. Si el diagnóstico se realiza de manera
temprana los episodios se pueden prevenir de manera que los enfermos
lleven una vida útil y normal.
En las parálisis periódicas secundarias la evolución está condicionada por
el adecuado control y tratamiento de la enfermedad de base. En la parálisis
que se observa en los individuos con tirotoxicosis existe el peligro de una
mayor afectación cardíaca y las arritmias son potencialmente una causa de
muerte. En los individuos con un adenoma suprarrenal el tratamiento
quirúrgico resuelve la situación en la mayor parte de los pacientes. En los
pacientes con insuficiencia renal el pronóstico está en estrecha relación con el
grado de insuficiencia y la posibilidad de tratarla.
165
Biblio
g rafía
Bibliog
Ahlawat SK, Sachden A. Hypokalemic paralysis. Postgrad Med J 1999; 7: 193-7.
Andersen OS, Koeppe RE. II Molecular determinants of channel function. Physiol Rev
1992; 72(Suppl). S89-158.
Baquero Jl, Ayala RA, Wang J, Curless RG, Feero WG, Hoffman EP, et al. Hyperkalemic
periodic paralysis with cardiac dysrhytmia: a novel sodium channel mutation? Ann
Neurol 1995; 37: 408-11.
Ben David D, Malnick SD, Evron E, Geltner D. Thyrotoxiic periodic hypokalaemic periodic
paralysis. Lancet 1997; 349:883.
Cannon SC, Brown RH Jr, Corey DP. A sodium channel defect hyperkalemic period
paralysis: potassium-induced failure of inactivation. Neuron 1991; 6. 619.
Carod-Artal FJ, Delgado-Villora R. Parálisis periódica tirotóxica. Presentación de dos
casos. Rev Neurol 1999; 29: 510-12.
Catterall WA. Structure and function of voltage-gated ion channels. Trends Neurosci
1993; 16: 500-6.
Celani MF, Bonati ME, Cavalli M. Hypokalemic thyrotoxic periodic paralysis in a Caucasian
male with Grave's disease. J Endocrinol Invest 1995; 228-31.
Conn JW, Rovner DR, Cohen EL: Licorice-induced psudoaldosteronims: hypertension,
hypokalemia, aldosteronopenia and supressed activity. JAMA 1968; 205: 492.
Dalakas MC, Engels WK: Treatment of "permanent" muscle weakness in familial
hypokalemic periodic paralysis. Muscle Nerve 1983; 6:182.
Eisenberg RS. Channels as enzymes. J Membr Biol 1990; 115: 1-2.
European Neuromuiscular Center Workshop. Worshop report: non-dystrophic
myotonias and periodic paralysis. Neuromuscul Disord 1993; 3: 161-68.
Fontaine B, Vale Santos JM, Jurkat-Rott JK, et al. Mapping of hypokalemic periodic
paralysis (hypo PP) to chromosome 1q31q32 by a genome-wide in trhee European
families. Nature Genet 1994; 6:267-72.
Fouad G, Dalakas M, Servidei S, Mendell JR, Van den Berg P, Angelini C, et al. Genotypephenotype correlations of DHP receptor alpha 1-subunit gene mutations causing
hypokalemic periodic paralysis. Neuromuscul Disord 1997; 7: 33-8.
Gamstorp I. Adynamia periodica hereditaria. Acta Paediatr Scand (Suppl 108) 1956; 45:
1-126.
Greenberg DA. Calcium channel in neurological disease. Ann Neurol 1997; 42: 275-82.
Goetz CG; Pappert EJ. Textbook of Clinical Neurology. Philadelphia: WB Saunders;
1999.
Haass A, Ricker K, Rudel R, et al. Clinical study of paramyotonia congenita with myotonia
in warm enviroment. Muscle Nerve 1981; 4: 388.
Hoffman EP, Lehmann-Horn F, Rudel R. Overexcited or inactive: Ion channels in muscle
disease. Cell 1995, 80: 691-98.
Hudson AJ, Ebers GC, Bulaman DE. The skeletal muscle sodium and chloride channel
diseases. Brain 1995, 118:5447-63.
Kandel ER, Schwartz JH, Jessell TM. Principles of Neural Science. 4ed. New
York : McGraw-Hill; 2000.
Ko GT, Chow CC, Yeung VT, Chan HH, LI JK, Cockram CS. Thyrotoxic periodic paralysis
in a Chinese population. QJM 1996; 89: 463-8.
166
Lehmann-Horn F, Engel AG, Ricker K, Rudel R, the periodic paralysis and paramyotonia
congenita in Engel AG, Franzini-Amstrong C (eds): Myology 2nd ed. New York;
McGraw-Hill 1994, p.1303-34.
Lehmann-Horn F, Mailander V, Heine R, George AL. Myotonia levior is a chloride
channel disorder. Hum Mol Genet 1995; 4: 1397.
Pirano P, H Pumarino Bidrhain F, Zura ML, Ferreiro F. Parálisis periódica tirotóxica: 18
casos por diferentes formas de tirotoxicosis, Rev Clin Esp 1995; 195: 294-7.
Poskanzer DC, Kerr DNS. A third type of periodic paralysis with normokalemia and
favorable response to NaCl. Am J Med 1961; 31: 328.
Ptacek LJ. Channelopathies: Ion channel disorders of muscle as paradigm for paroxysmal
of the nervous system. Neuromuscular Disord 1997; 7: 250-5.
Ptacek LJ. Ligand-Gated ion channelopathies. Mutations in different genes causing one
disease. Neurology 2000, 55: 1429-30.
Ptacek LJ, Grow L, Kwiecinski H, et al. Sodium channel mutations in paramyotonia
congenita and hyperkalemic periodic paralysis: Ann Neurol 1993; 33: 300-7.
Ptacek LJ, Tawil R, Griggs RC, et al. Dihydropyridine receptor mutations cause hypokalemic
periodic paralysis. Cell 1994; 77:963.
Ptacek LJ, Tawil R, Griggs RC, et al. Sodium channel mutations in acetazolamide-responsive
myotonia congenita, paramyotonia congenita and hyperkalemic periodic paralysis.
Neurology 1994; 44. 1500.
Rudel R, Ricker K, Lehmann-Horn F. Genotype-fenotype correlations in human skeletal
muscle sodium channel disease. Arch Neurol 1993; 50. 1241-48.
Sansone V, Griggs RC, Meola G, Ptacek LJ, Barohn R, Lannaccone S, et al. Andersen's
syndrome: a distintic periodic paralysis. Ann Neurol 1997; 42: 305-12.
Streib EW. Paramyotonia congenita: Successful treatment with tocainide. Clinical and
electrophysiologic finding in seven patients. Muscle Nerve 1987; 10:155.
Tawil R, McDermott MP, Brown R, Shapiro B, Ptacek LJ, McManis PG, et al. Randomized
trials pf dichlorphenamide in the periodic paralysis. Ann Neurol 2000; 47: 46-53.
167
Parálisis facial periférica
tipo Bell
Introducción
¿Qué es una urgencia en medicina?
Casi se puede afirmar que para gran parte del personal profesional que
atiende la salud el significado de una urgencia viene dado por aquel grupo
de afecciones que en un corto período son capaces de terminar con la vida
del paciente, es decir conducen a la muerte si no se toman medidas enérgicas
que detengan la enfermedad.
El concepto de "urgencia médica" está permeabilizado de un sentido
estrictamente profesional y pocas veces nos preguntamos qué es urgente
para el enfermo y sus familiares: ¿sólo lo que el médico considera?. Aquello
que alarma al paciente o sus familiares y les hace creer que la vida está en
inminente peligro y acuden a un servicio de urgencia en busca de ayuda
inmediata ante el temor de padecer un trastorno mortal o potencialmente
incapacitante, también es una urgencia en términos de requerimientos.
Es usual que aquel individuo que en pleno estado de salud se percata
que su boca está desviada, que no puede cerrar un ojo o ambos, recurra sin
demora al facultativo ante el temor de padecer de "una trombosis," "una
hemorragia" o un "tumor cerebral". Este tipo de enfermo extraordinariamente
alarmado y ansioso no pospone para más tarde o mañana su asistencia a un
centro médico, lo común es que requiera de la asistencia del facultativo de
manera inmediata.
El médico está en la obligación de tratarlo, pero aún más de tratarlo
adecuadamente, desde el punto de vista científico y humano. Es su deber
diagnosticar que se trata de una enfermedad que no entraña peligro para
la vida del enfermo y ante todo poner este hecho en conocimiento del
individuo. En segundo lugar, imponer el tratamiento correcto ante una
afección que si bien no pone en peligro la vida del enfermo por su frecuencia
y el gran impacto psicológico y social que tiene para el sujeto requiere de
una esmerada atención, es un deber impostergable del facultativo.
168
Sin las razones expuestas anteriormente, aunque existen en la actualidad
otras, no se hubiera incluido la PFP tipo Bell en este texto.
Anatomía del ner
vio facial
nervio
El séptimo par craneal o nervio facial es fundamentalmente un nervio
motor, relacionado con la musculatura de la expresión facial. Posee un
componente aferente pequeño (nervio intermediario de Wrisberg), que
conduce la sensación del gusto de los dos tercios anteriores de la lengua y
según algunos la sensación cutánea de la pared anterior del conducto auditivo
interno (Figs.10.1 y 10.2).
Fig.10.1. Esquema del séptimo nervio craneal (facial). Las fibras motoras están representadas por la línea negra gruesa. Las fibras parasimpáticas por líneas entrecortadas ordinarias,
las fibras vicerales aferentes especiales ( gusto) por líneas entrecortadas con puntos
intercalados. A, B y C indican lesiones del nervio facial a nivel del agujero estilomastoideo, distales en relación con el ganglio geniculado y proximales en relación con este
mismo ganglio. En el texto se describen los trastornos resultantes de lesiones en cada
uno de estos sitios.
Fuente: Tomada de MB Carpenter and J Sutin, Human Neuroanatomy,8th ed, Baltimore, Williams
& Wilkins, 1982, con autorización.
169
Fig.10.2. El nervio facial en el conducto de Falopio. En esta preparación se observa la cara interna
de la caja del tímpano. 1. Antro mastoideo. 2. Canal horizontal. 3. Nervio intermediario. 4. Nervio
facial en el conducto auditivo interno. 5. Músculo del estribo. 6 Estribo adherido a la ventana oval
7. Nervio timpánico y plexo timpánico 8 Conducto de la trompa de Eustaquio. 9 Músculo tensor del
tímpano. 10. Ganglio geniculado. 11. Nervio petroso superficial mayor. 12. Nervio mediano. 13.
Ganglio ótico. 14 Nervio petroso superficial menor. 15. Arteria carótida interna con su plexo
simpático pericarotideo, a su entrada en el canal del peñasco. 16. Nervio glosofaringeo (IX par). 17.
Nervio vago (X par). 18. Ramo auricular del vago. 19. Ventana redonda. 20. Nervio facial a su
salida del conducto. 21. Ramo auricular del vago. 19. Ventana redonda. 20. Nervio facial a su
salida del conducto. 21. Ramo auricular del facial. 22. Ramo auricular del vago.
Fuente: Tomado de Neuroanatomía funcional de Estrada y Pérez.
El núcleo motor del VII par está compuesto por 2 agrupaciones de
motoneuronas, una ventral y otra dorsal en la región anteroexterna de la calota
protuberancial inferior, en una zona muy próxima al bulbo. Las neuronas del
núcleo anterior son motoneuronas alfas y gammas para los músculos de la
cara; las que componen la porción dorsal son motoneuronas preganglionares
parasimpáticas para la inervación de las glándulas sublinguales, submaxilares
y lacrimonasales. Las fibras que emergen del núcleo, después de contornear
el núcleo del VI par por fuera y atrás, se dirigen hacia delante y afuera y salen
por el surco bulboprotuberancial al nivel de la fosita lateral del bulbo que es
su origen aparente. Se dirigen posteriormente hacia delante y externamente y
penetran en el conducto auditivo interno, prosiguen por el conducto de Falopio,
donde describen 2 acodaduras, que se doblan de manera aguda hacia delante
y hacia abajo alrededor de los límites anteriores del vestíbulo. En este ángulo
170
o rodilla se encuentra el ganglio sensitivo que por su proximidad a la rodilla
recibe el nombre de ganglio geniculado, distalmente a este último emite
una rama para el ganglio pterigopalatino, el nervio petroso superficial mayor,
un poco más distal emite una pequeña rama para el músculo estapedio y
se une con la cuerda del tímpano. Sale del cráneo por el agujero
estilomastoideo, atraviesa la glándula parótida y se subdivide en 5 ramas
que inervan los músculos faciales, el músculo estilomastoideo y el vientre
posterior del músculo digástrico. Las fibras del gusto corren inicialmente
por el nervio lingual y a continuación se unen a la cuerda del tímpano. El
nervio intermediario de Wrisberg tiene su primera neurona en el ganglio
geniculado. Estas son neuronas unipolares cuyas expansiones se
dicotomizan en una expansión periférica y una central que se unen a las
fibras motoras para penetrar en el surco bulboprotuberancial, algo por
afuera y detrás de estas fibras motoras y por delante y dentro del VIII par
craneal. Estas fibras aferentes terminan haciendo sinapsis con su sector
intercalado, el núcleo solitario.
Debemos recordar que el núcleo motor somático del nervio facial tiene
una sistematización anatómica de forma tal que su porción superior que
inerva la musculatura inferior de la cara recibe fibras motoras de la corteza
motora contralateral, mientras que la porción inferior del núcleo que inerva
la musculatura de la región frontal y el músculo orbicular de los párpados,
recibe fibras motoras de ambos hemisferios cerebrales, de aquí que las
parálisis supranucleares sólo afecten la musculatura del macizo inferior
contralateral. (Fig.10.3).
Definición
La parálisis facial periférica tipo Bell es una mononeuropatía craneal
de inicio agudo, monofásica, de causa probablemente viral y caracterizada
por debilidad de los músculos de la cara que son inervados por el séptimo
par craneal o nervio facial.
Se debe reservar el nombre de PFP tipo Bell sólo para aquellas parálisis
periféricas cuya causa no se haya clarificado bien, es decir que no sean
secundarios a otros procesos conocidos, que si deben ser considerados
como diagnóstico diferencial.
Epidemiolo
gía
Epidemiología
La PFP tipo Bell tiene una distribución geográfica universal. La
incidencia anual oscila entre 13 y 15 por 100,000 habitantes. Es una
171
enfermedad relativamente rara antes de los 10 años de edad, aumenta su
frecuencia con la edad hasta los 40 años, para luego disminuir en los
años siguientes, hay predominio en el sexo femenino entre los 15 y 25
años de edad.
Existe una distribución heterogénea en el año, se observa con mayor
frecuencia en jóvenes durante el invierno y en los meses de verano en las
Fig.10.3. Las áreas punteadas de la cara señalan la distribución de los músculos paralizados por
las lesiones segmentarias y suprasegmentarias, respectivamente, del VII par o nervio facial (Manter).
172
personas mayores. Se han descrito por varios autores brotes "epidémicos"
de la misma, con mayor incidencia en pacientes diabéticos, hipertensos,
en el curso del embarazo y el posparto. Han sido considerados como
factores desencadenantes, los traumatismos, extracciones dentarias,
intervenciones quirúrgicas, infecciones respiratorias, la exposición al frío,
el shock eléctrico y otros.
Es la mononeuropatía que se observa con más frecuencia. Durante
quince años se ha visto en el Servicio de Neurología 1 238 enfermos con
PFP tipo Bell, de los cuales 693 eran mujeres para el 56 % y 545 hombres
(44 %). En el 67,4 % de los pacientes se recogió algún factor desencadenante asociado.
Cuadr
o cclínico
línico
Cuadro
El inicio de la enfermedad es agudo, más del 50 % de los casos alcanza
el déficit mayor en 48 horas, pero en todos ocurre en los primeros 4 días.
Muchos pacientes se quejan de dolor alrededor del oído o en la región
mastoidea 2 ó 3 días antes de iniciarse la parálisis.
Se pierde toda la motilidad voluntaria y refleja de todo los músculos
inervados por el VII par craneal. Hay pérdida del tono muscular. La
comisura labial aparece desviada hacia el lado sano, la asimetría se hace
más evidente al sonreír, abrir la boca o silbar. Si se le pide al enfermo que
arrugue la frente, los pliegues transversales aparecen en el lado sano, no
así en el lado enfermo. La apertura palpebral es mayor en el lado paralizado.
Al ordenar al paciente que cierre los ojos se comprueba la imposibilidad
de hacerlo en el lado enfermo, por la parálisis del orbicular de los párpados
y se observa cómo el movimiento de elevación del globo ocular que ocurre
cuando los ojos se cierran deja al descubierto el globo ocular, este es el
signo de Bell.
La hipotonía del globo ocular y del músculo de Horner dejan al
descubierto el punto lagrimal que origina epífora y salen las lágrimas. Al
ordenársele al paciente que mire hacia arriba, el ojo del lado afectado da
la impresión que se eleva más que el del lado sano. Al abrir la boca esta
toma una forma ovalada en el lado paralizado. La debilidad del músculo
buccinador se hace evidente cuando se dice al paciente que silbe o sople,
el aire por la comisura labial se escapa. La saliva y los alimentos se
acumulan o escapan por el lado paralizado. Al abrir la boca contra
resistencia, la palpación del músculo cutáneo del cuello nos pone de
manifiesto la ausencia de contracción.
La exploración del reflejo corneal nos denota su ausencia. Al respirar
el paciente, vemos como en el lado paralizado se eleva la mejilla.
173
La exploración detallada de las parálisis faciales nos permite localizar
el sitio de la lesión.
Si la lesión está entre en el conducto auditivo interno y el origen aparente
del nervio, es decir proximal al ganglio geniculado (C), el resultado es la
parálisis descrita anteriormente, pero se añade a lo anterior disminución
o ausencia de la secreción lagrimal y salival.
Si la lesión se encuentra en el conducto del facial (B) , por encima de la
cuerda del tímpano, pero por debajo del ganglio geniculado. Se produce
además de la parálisis muscular, ausencia del gusto (ageusia) en los dos
tercios anteriores de la lengua, disminución de la salivación y si se afecta la
rama para el músculo estapedial, el resultado es hiperacusia. Esta última se
comprueba al hacer vibrar el diapasón contra el estetoscopio. La vibración
se escucha con mayor intensidad en el lado afectado.
Si la lesión se produce después que se ha desprendido la cuerda del tímpano
y el agujero estilomastoideo (A), la parálisis se limita al cuadro descrito
inicialmente, es decir parálisis de la musculatura del nervio facial.
Si la lesión asienta entre la salida de la cuerda del tímpano y ya se ha
desprendido el ramo para el músculo estapedial, la parálisis será como la
anterior, pero no existe hiperacusia.
Pato
genia
Patog
Desde principio del siglo XIX en el que Charles Bell describiera por primera
vez la PFP han existido varias teorías que han tratado de explicar tanto la causa
como el mecanismo causal de esta entidad. En la última década y especial con el
advenimiento de técnicas radiológicas como la tomografía axial computadorizada
(TAC), la resonancia magnética nuclear (RMN), la cisternografía con
iofendilato, así como el desarrollo de nuevos métodos inmunológicos y
virológicos se ha aclarado el camino en este sentido. Cuatro teorías principales:
la isquemia vascular, la inmunológica, la compresiva y la infección viral del
nervio, explican los eventos que ocurren en torno a esta entidad.
Teoría vascular
Predominó esta teoría hasta la quinta y séptima décadas del siglo XX. Los
partidarios de esta se dividían en aquellos que planteaban que la PFP tipo
Bell se producía por una isquemia primaria y otros señalaban que el
mecanismo isquémico era secundario. Los defensores de la primera
planteaban que el proceso se iniciaba por una disfunción del sistema nervioso
autonómico la que conducía a un espasmo vascular y trombosis de las arterias
que irrigaban el nervio seguido de edema, inflamación e infarto del nervio.
174
La segunda teoría o de la isquemia secundaria señalaba que como
consecuencia de un proceso viral o inmunológico se alteraba la
microcirculación y la conducción nerviosa a la que contribuían algunos
factores desencadenantes como la exposición al frío, extracciones dentarias,
traumatismos y otros.
Estudios experimentales demostraron que los análisis histopatológicos
de los nervios faciales exhibían edema y congestión vascular sin cambios
inflamatorios como se suponía. Por otro lado se demostró que a diferencia
de los enfermos con PFP tipo Bell, donde las afectaciones ocurren en las
fibras mielínicas de grueso calibre, las lesiones histopatológicas
experimentales lesionaban las fibras tanto gruesas como finas. Por último,
en fecha más cercana el estudio en sujetos normales demostró que la
exposición al frío ocasiona disminución en la perfusión del nervio y de la
conducción nerviosa, pero sin parálisis clínica. De lo anterior se concluyó
que la isquemia puede ser un factor que contribuye a la lesión nerviosa,
pero no es el mecanismo fundamental.
Hipótesis compresiva
La observación de que las alteraciones histopatológicas en individuos
con PFP tipo Bell se encontrasen entre el ganglio geniculado y el fondo
del conducto auditivo interno, y que los principales cambios consistían en
inyección vascular, edema e hiperemia hicieron suponer que la compresión
del VII par a este nivel era la causa de la enfermedad. La positividad del
test de Schirmer, que indica que la lesión afectaba el nervio intermediario
de Wrisberg, antes del origen del nervioso petroso superficial mayor, unido
al resultado de la cisternografía con ionfedilato, parecieron reafirmar esta
hipótesis. Estudios posteriores demostraron que el nervio facial en su
porción inicial tiene un diámetro aproximado de 1 a 1,2 mm, y rodeado de
un anillo fibroso, atraviesa un conducto de 0,65 a 0,68 mm de diámetro,
que ocasiona un potencial atrapamiento en este lugar. Los estudios
electromiográficos apoyaron esta teoría, al mostrar que en más del 90 %
de los pacientes existía un bloqueo de la conducción en esta porción, lo
que no ocurría en otro segmento del nervio.
Estudios posteriores refutaron esta teoría al encontrar que estos
hallazgos se debían a una ganglionitis vírica del ganglio geniculado y no a
un proceso compresivo primario.
Hipótesis inmunológica
La posibilidad de que una respuesta inmunológica a nivel del nervio
desencadenada por una infección viral, traumatismos, agentes químicos o
175
mecánicos han sido señaladas tanto en pacientes con PFPB como en
estudios en animales de experimentación.
La administración en animales previamente sensibilizado de una solución
antigénica en el conducto de Falopio, provocó una parálisis del nervio facial,
mientras que la inyección de esta solución no indujo parálisis en los animales
no sensibilizados.
Se ha propuesto que la reacción que se produce es de antígenoanticuerpo con fijación del complemento, degranulación de los mastocitos
y liberación de sustancias vasoactivas, secundariamente ocurre un aumento
de la permeabilidad capilar, tumefacción por edema del nervio y compresión
en el conducto auditivo interno.
Las alteraciones del tanto por ciento relativo de linfocitos T y B en sangre
periférica, con la disminución de los linfocitos T y aumento de los B en pacientes
con PFPB similares a los hallazgos en otras enfermedades autoinmunes como
el síndrome de Guillain Barré apoyan la teoría inmunológica. Se ha determinado
que en esta entidad existe un aumento significativo de los factores del
complemento C3 y C1q y descenso de C4, lo que es signo de una respuesta
inmunológica prolongada. A pesar de lo expuesto anteriormente, lo que tiene
gran importancia, no se ha podido precisar en esta hipótesis el mecanismo
que desencadena la reacción inmunológica.
Hipótesis vírica
La posibilidad de que sea una infección viral y en especial la causada por el
virus del herpes simple (VHS) parece ser la teoría más aceptada y lógica
actualmente. Esta afirmación se asienta en investigaciones histológicas,
serológicas, epidemiológicas, analíticas y radiográficas.
La ocurrencia estacional que ya señalamos con anterioridad apoya este
criterio desde el punto de vista de la epidemiología. La elevación de
anticuerpos contra el VHS en pacientes con PFPB y la elevación de las
gammaglobulinas en el líquido cefalorraquídeo, así como los antecedentes
de factores que reactivan las infecciones por VHS como el estrés, las
infecciones respiratorias y otros se observan en pacientes con esta
enfermedad. Asimismo, los incrementos linfocitarios y los niveles
aumentados de interferón en el suero tanto alfa y gamma, como se observa
en pacientes expuesto a VHS reafirman esta teoría.
Los datos de RMN, la presencia de infiltración linfocitaria con
proliferación de células de Schwann y fibroblastos en sujetos con PFPB
fallecidos, coincide con lo planteado con anterioridad y el aislamiento del
genoma viral recientemente en pacientes con PFPB es en la actualidad la
patogenia más aceptada.
La patogenia de la PFPB es la que proponemos en el siguiente esquema.
176
No existe ningún examen de laboratorio que supere la interpretación
clínica, lo que equivale a decir que el diagnóstico de esta entidad es clínico.
El objetivo del laboratorio es causal y útil para el pronóstico.
– Serología: han sido sólo positivos para el VHS en el 25 % de los
pacientes con PFPB.
– La reacción en cadena de la polimerasa (RCP) ha permitido aislar el
genoma del VHS tipo I en el líquido endoneural con una elevada
frecuencia.
– La determinación de anticuerpos contra el VHS como planteamos
demuestra una elevación.
– Estudio del LCR: muestra elevación de las gammaglobulinas con
relativa frecuencia.
– Estudio de las poblaciones linfocitarias en sangre periférica.
177
– Dosificación de complemento sérico: señala disminución de C4 y
elevación de C3 y C1q.
– Test de Schirmer. se realiza esta prueba insertando el extremo de un
papel de filtro de 5 mm de ancho y 25 de largo en el saco conjuntival
inferior y se deja colgar el otro extremo en el borde del párpado
inferior. Se estimula la mucosa nasal con un algodón de manera que
se produzca lagrimeo. En las personas normales las lágrimas
humedecerán el papel en una extensión de 15 mm aproximadamente.
La reducción del área humedecida en más del 25 % o menor de 10
mm plantea que ha sido lesionado el nervio facial en un sitio proximal
al origen del nervio petroso superficial mayor.
– Electromiograma convencional: se valoran 2 aspectos, la presencia
de actividad espontánea en el reposo y el patrón electromiográfico
durante la contracción voluntaria. La actividad espontánea suele
aparecer entre los 14 y 21 días de la lesión; la presencia de fibrilaciones
u ondas positivas indican la existencia de degeneración del axón, no
constituye su ausencia un índice pronóstico y su aparición tardía le
resta utilidad.
El patrón de los PUM durante la contracción voluntaria guarda
estrecha relación con el número de axones indemnes; por lo que la
presencia de PUM de características normales, es indicador de buen
pronóstico. Además los registros de PUM polifásicos y de baja
amplitud son signos de reinervación.
– Electroneurografía: compara el potencial de acción muscular (PAM)
tras la estimulación del nervio facial entre el lado sano y el lado
paralizado. El PAM del lado afectado medido en tanto por ciento en
relación con los del lado sano señala el porcentaje de axones que se
encuentran normales o los que tienen neuropraxia. Es un estudio que
puede realizarse tempranamente en el transcurso de la primera semana
de la parálisis. Si la amplitud de PAM es igual o superior al 50 % en
lado afectado en relación con el lado sano, el pronóstico para una
posible recuperación es favorable. Transcurrido los primeros días del
inicio del cuadro, si la amplitud del PAM es igual o superior al 50 %,
la recuperación del lado sano ocurrirá en el 100 % de los enfermos
en los 2 primeros meses.
Si el PAM es del 25 al 50 % en el lado enfermo en relación con el lado
sano, la recuperación entre el tercer y el sexto meses debe ser completa. El
pronóstico de las afectaciones entre el 10 y el 25 % no es predecible; por
debajo del 10 % el pronóstico ha sido desfavorable, al menos en nuestros
pacientes. Este es el examen más importante para establecer un pronóstico en
los individuos con PFP tipo Bell, en esto hay coincidencia con otros autores.
178
Reflejo trigémino facial o blink reflex. Es un estudio que permite
medir la funcionalidad del VII par en toda su extensión. Al estimular el V
par craneal, este alcanza el tallo cerebral y llega el nervio facial que constituye
la salida eferente. Se observan 2 respuestas en el lado ipsilateral al estímulo,
denominado R1 y R2 y una respuesta contralateral R2 correspondiente al
músculo orbicular de los ojos.
La respuesta R1 es ipsilateral y corresponde a un arco reflejo
monosináptico. La latencia calculada es de 10,5 + 2,5 ms. La respuesta R2 es
tanto directa como cruzada, el arco reflejo es polisináptico y la latencia
ipsilateral es de 31 + 10 ms, mientras que el lado contralateral es de + 32 +
10 ms. La obtención de respuestas tanto R1 como R2, o la reaparición del
reflejo en las primeras 3 semanas son índices para un pronóstico favorable.
Otros estudios para la valoración electrofisiológica en las PFP son el
test de excitabilidad nerviosa, la medición del potencial antidrómico del
nervio facial, el tiempo de conducción distal del nervio, que aunque útiles
no superan el valor pronóstico de los descritos con anterioridad.
Dia
gnóstico de la parálisis facial
Diagnóstico
periférica tipo Bell
El diagnóstico de la PFPB no resulta difícil si tenemos presente sus
características clínicas, si el interrogatorio es detallado y el examen físico
del paciente es exhaustivo. No obstante, en ocasiones no resulta tan fácil
y hay situaciones en las cuales el diagnóstico es impreciso.
Desde el punto de vista didáctico y práctico, que es el objetivo de esta
obra, los objetivos diagnósticos serán:
– Distinguir las parálisis faciales supranucleares, nucleares e
infranucleares.
– Distinguir la PFPB de otras parálisis periféricas secundarias.
La distinción entre una parálisis facial central o supranuclear de una
parálisis nuclear o infranuclear resulta relativamente fácil, si se recuerda
que en las primeras sólo se afecta la musculatura del macizo facial inferior,
rara vez se presentan aisladas, se acompañan con frecuencia de hemiplejía,
afasias, hemianopsias y trastornos sensitivos. Las causas más frecuentes
son los ictus, tumores, infecciones y enfermedades desmielinizantes.
Las parálisis faciales nucleares, que al igual que las infranucleares o
periféricas afectan tanto los músculos del macizo facial superior como el
inferior, se distinguen de estas últimas porque de manera general se
acompañan de otros signos de tallo cerebral o de vías largas, como son la
afectación del VI par craneal, hemiparesia o hemianestesia contralateral,
179
nistagmo, signos vestibulocerebelosos, parálisis internuclear o manifestaciones
de afección de otros pares craneales.
La parálisis facial periférica o infranuclear obedece a múltiples causas,
la distinción de ellas de la PFPB es el problema diagnóstico más difícil.
Consideramos a continuación aquellas PFP secundarias más comunes.
y Tumores del ángulo pontocerebeloso: es rara la afectación única del
VII par craneal, a ella suelen acompañarla la afectación del V, VIII,
IX, X y XI par craneal, más síntomas y signos de origen cerebeloso.
El tumor más frecuente es el neurinoma del acústico, otras causas
son las meningiomas, el tumor del glomus de la yugular, colesteatoma,
carcinomatosis meníngeas, aracnoiditis y otros.
y Traumatismos y fracturas del peñasco: el antecedente del trauma,
la presencia de otorragia y otros signos permiten el diagnóstico.
Las radiografías del peñasco son útiles para la demostración de las
lesiones óseas. El tratamiento quirúrgico, si el estudio electrofisiológico muestra compromiso axonal importante, a través de la
descompresión, es el indicado.
y PFP en las otitis agudas y crónicas: se observa con relativa frecuencia
la parálisis facial en el curso de ambas afecciones, la presencia de
dolor y afección inflamatoria establece el diagnóstico. El tratamiento
enérgico con antibiótico y la paracentesis es lo indicado. Si la otitis es
crónica la intervención quirúrgica descompresiva resulta útil.
y Síndrome de Ramsay Hunt: consiste en una parálisis facial periférica,
acompañada de dolor intenso, y erupción vesicular del conducto
auditivo externo causada por el virus varicela zoster. Suele
acompañarse de vértigos, acúfenos y sordera.
y Parálisis facial periférica por virus de la inmunodeficiencia humana
(VIH): es una causa frecuente. Se debe descartar ante un paciente
con riesgo o en los casos de recurrencia o bilateralidad de la
enfermedad. El estudio del líquido cefalorraquídeo muestra aumento
de la celularidad.
y Síndrome de Melkersson-Rosenthal: está compuesto por la tríada,
parálisis facial recurrente, edema facial y lengua plegada. El inicio
se observa en pacientes jóvenes y con frecuencia existen antecedentes
familiares del síndrome. La biopsia del labio muestra signos de
inflamación granulomatosa.
y Parálisis facial periférica en el síndrome de Guillain Barré: ocurre
en cerca de los dos tercios de los pacientes. Su diagnóstico resulta
evidente.
y Parálisis facial periférica bilateral: la afectación bilateral del VII
nervio craneal no es tan infrecuente como se reconocía hasta hace
unos años. El VIH, el síndrome de Guillain Barré, la enfermedad de
180
Lyme, el síndrome de Moebius, la sarcoidosis, el Síndrome de
Melkersson-Rosenthal y la lepra, son las causas más comunes.
Otras causas de parálisis facial secundaria son los tumores de la
parótida, las infiltraciones metastásicas, mastoiditis, leucemia, la cirugía,
pero su diagnóstico suele ser evidente.
Tratamiento
El tratamiento de la PFPB sigue siendo un tema controvertido, a la luz
de los conocimientos actuales en nuestro servicio se proponen las pautas
que a continuación se exponen.
No existe tratamiento preventivo, aún en aquellos pacientes con riesgos
como los pacientes con VIH, diabéticos, con historia de herpes simple, no
podemos predecir quién desarrollará la enfermedad.
Medidas generales
– Protección del ojo contra la sequedad o irritación (uso de gafas oscuras,
instilación de lágrimas artificiales, pomadas protectoras durante el
sueño).
– Manejo psicológico del paciente: es un aspecto que a veces no se
tiene en cuenta. Se debe explicar al paciente las características de su
enfermedad, lo benigno de la enfermedad en relación con la vida, que
no se trata de una afección grave como tumor, infarto o hemorragia.
Esto es importante.
– Al comenzar la tercera semana, iniciar el tratamiento de rehabilitación,
que consiste en sesiones de ejercicios faciales ante el espejo durante
5 minutos 2 ó 3 veces el día y masaje facial con los dedos o vibrador
durante 5 minutos. No se ha demostrado el valor de utilizar calor ni
estímulos eléctricos.
– Debe tenerse presente que esta enfermedad no obliga a medidas de
reposo más allá de la primera semana.
Tratamiento causal
– Aciclovir: la demostración de que el VHS es el agente causal de la
enfermedad ha hecho que este sea el tratamiento de elección.
Recomendamos su uso en los primeros 5 días de haberse iniciado el
proceso. La dosis que empleamos es de 800 mg 3 veces al día por vía
oral por 10 días.
181
– Prednisona: el uso de la prednisona asociado al aciclovir ha dado
buenos resultados. Se basa en la capacidad de esta de disminuir el
edema intraneural, que agrava la compresión y por tanto el daño
del nervio. Comenzamos con una dosis inicial de 60 mg por día en
los primeros 5 días, aún en pacientes diabéticos y mantenemos esta
dosis por 10 días, a partir del cual rebajamos la dosis 5 mg semanales.
La experiencia resulta favorable y coincide con los resultados de
otros autores.
– Gangliósidos: no existe experiencia con el uso de los gangliósidos por
nuestra parte. Se ha observado en grupos de pacientes tratados, un
mayor grado de recuperación. Estudios experimentales del uso de
estos glicolípidos integrantes de la membrana de las células nerviosas
han demostrado una recuperación más rápida en distintas lesiones
del sistema nervioso.
Otros tratamientos empleados, pero en los cuales no podemos aportar
experiencia son los antiinflamatorios no esteroideos, el uso de diuréticos
y otros. La utilización de la vitaminoterapia tan usada en nuestro medio
no ha sido estudiada en investigaciones hasta la fecha y su uso es empírico
y no integra las normas del tratamiento que recomendamos.
El tratamiento quirúrgico con fines descompresivos ha sido realizado
en las últimas 6 décadas, pero los resultados han sido inferiores al uso
combinado y precoz del aciclovir y la prednisona.
La PFPB es una enfermedad autolimitada, cuyo curso lesional no dura
más allá de 4 semanas. Si el nervio ha sufrido alteraciones que afectan la
mielina o con ligero trastorno axonal, el paciente suele recuperarse totalmente
en un plazo de 3 a 4 semanas. Si la lesión axonal es importante pero no supera
más allá del 60 al 75 % de los axones, la recuperación total se produce
completamente en el 50 % de los enfermos. Cerca de la mitad puede sufrir
alguna secuela. El reestablecimiento se produce hasta los 6 a 9 meses después.
Las principales secuelas observadas son la debilidad permanente, sincinesias,
contracturas, hemiespasmo facial y lagrimeo.
El seguimiento y tratamiento será siempre ambulatorio y el paciente
será dado de alta tan pronto haya logrado la máxima recuperación de la
fuerza muscular o si después de un año han quedado secuelas.
182
Biblio
g rafía
Bibliog
Abramski O, Webb C, Teitelbaum D, Arnon R. Cellular immune response to peripheral nerve
basic protein in idopathic facial paralysis (Bell's palsy). J Neurol Sci 1975; 26: 13-20.
Adour KK. Cranial polyneuritis and Bell's palsy. Arch Otolaryngol 1976; 102: 262-4.
Adour KK. Current concepts in neurology: diagnosis and management of facial palsy: N
Engl J Med 1982; 307: 348-51.
Adour KK, Byl FM, Hilsinger RL, Kahn ZM, Sheldom Mi. The true nature of Bell's
palsy: analysis of 1000 consecutive patients. Laryngoscope 1978; 88: 787-801.
Adour KK, Ruboylanes JM, Von Doersten PG, Byl FM, Trent CS, Quesenberry CP Jr, et
al. Bell' palsy treatment with acyclovir and prednisone compared with prednisone
alone. A double-blind, randomized controlled trial: Ann Otol Rhinol Laryngol 1996;
105: 371-8.
Asbury AK, Arnason BGW, Adams RD. The inflamatory lesion in idiopathic
polyneuritis. Medicine 1969; 48: 173-215.
Austin JR, Peskind SP, Austin SG, Rice DH. Idiopathic facial nerve paralysis: a randomized
double blind controlled study of placebo versus prednisolone. Laryngoscope 1993;
103: 1326-33.
Aviel A, Otsfeld E, Burstein R, Marshak G, Bentwich Z. Peripheral blood T and B
lymphocyte subpopulations in Bell's palsy. Ann Otol Rhinol Laryngol 1983; 92: 187-91.
Bell C. The nervous system of the human body (appendix, case 49): London:Longman,
Rees, Orme, Brown &Green; 1830:p. 85-7.
Bigland AW, May M, Bowers RA. Management of facial spasm with clostridium botulinum
toxin type A (oculinum). Arch Otolaryngol 1998; 114: 1407-12.
Burgess LPA, Yim DWS; Lepose ML. Bell's palsy: The steroid controversy revisited:
Laryngoscope 1984; 94: 1472-6.
Calcaterra TC, Rand RW, Bentson JR. Ischemic paralysis of the facial nerve: a possible
etiologic factor in Bell's palsy. Laryngoscope 1976; 86: 92-7.
De Diego JI, Prim MP. Utilización del aciclovir en la parálisis facial aguda idiopática (de
Bell). Acta Otorrinolaringol Esp 1999; 50: 121-4.
De Diego JI, Prim MP, Gavilán J. Etiopatogenia de la parálisis facial idiopática o de Bell.
Rev Neurol 2001; 32: 1055-59.
De Diego JI, Prim MP, Madero R; Gavilán J. Seasonal patterns of idiopathic facial paralysis:
a 16-years study. Otolaryngol Head Neck Surg 1999; 120: 269-71.
De Diego JI, Prim MP, Sarria MJ, Madero R, Gavilán J. Idiopathic facial paralysis: a
randomized, prospective and controlled study using single-dose prednisone versus
acyclovir three times daily. Laryngoscope 1998; 108: 573-5.
Djupesland G, Degré M, Stien R, Skerede S. Acute peripheral facial palsy: part a
polyneuropathy? Arch Otolaryngol 1977; 103: 641-4.
Fernández JM; Mederer S; Battle J, Pardo J, Torres M. Evaluación neurofisiológica de la
parálisis facial periférica y tendencias actuales en su tratamiento. Rehabilitación 1993;
2/: 35-43.fgvvg
Fisch U, Esslen E. Total intratemporal exposure of the facial nerve. Arch Otolaryngol
1972; 95: 335-41.
Gantz BJ, Rubinstein JT, Gidley P, Woodworth GG. Surgical management of Bell's palsy.
Laryngoscope 1999; 100: 1177-88.
183
Ibarrondo J, Navarrete ML, Encarnación LF, Quesada P, Crespo F, García M, et al.
Tratamiento de la parálisis facial idiopática: corticoides versus aciclovir versus empírico.
Acta Otorrinolaringol Esp 1999; 50: 118-20.
Jonsson L, Alm G, Thomander L. Elevated serum interferon levels in patients with Bell's
palsy. Arch Otolaryngol Head Neck Surg 1989; 115: 37-40.
Larsson A, Jonsson L, Sjöquist J. Bell's palsy: an immune complex disease. ORL J
Otorhinolaryngol Relat Spec 1990; 52: 164-7.
López de Val JL, Morales Asín F. Nuevas aplicaciones de la toxina botulínica. Neurología
1998; 13: 388-94.
May M, Wetw R, Hardin WB, Sullivan J. The use of steroids in Bell's palsy: a prospective
controlled study: Laryngoscope 1976; 86: 1111-12.
Mezzina C, De Grandis D, Calvani M, Marchionni A, Pomes A. Idiopathic facial paralysis:
new therapeutic prospects with acetyl-carnitine. Int J Clin Pharmacol Res 1992; 12:
299-304.
Murakami S, Hato N, Honda N, Yanagihara N, Mizobuchi M. Etiopathogenesis of Bell's
palsy. In Yanagihara N, Murakami S, eds. New Horizons in Facial Nerve Research and
facial Expression. The Hague; The Netherlands: Kugler; 1998.p. 187-90.
Murakami S, Mizobuchi M, Nakashiro Y, Doi T, Hato N, Yanagihara N. Bell's palsy and
herpes simplex virus: identification of viral DNA in endoneural fluid and muscle. Ann
Med 1996; 124: 27-30.
Neau JP, Rosolacci T, Pin JC, Gil R. Paralysies faciales périphériquea idopathiques. Valeur
pronostique de l'étude conjointe du réflexe de clignement et de la stimulodétction du
nerf facial: A propos de 92 cas. Neurophysiol Clin 1992; 22: 465-73.
Negrin P, Fardin P. Effect of cerebral cortex gangliosides on the clinical electromyographic
evolution of "a frigore" facial paralysis. A propose of 24 cases. Minerva Med 1978; 69:
3277-82.
Pardal Fernández JM, García Alvarez G, Jerez García P, Marco Giner J, Almodóvar
Alvarez C. Parálisis facial periférica. Utilidad de la neurofisiología clínica. Rev Neurol
2003; 36: 991-96.
Peitersen E. The natural history of Bell's palsy. Ann J Otol 1982; 4. 107-11.
Pitkaranta A, Piiparinen H, Mannonen L, Vasaluoma M, Vaheri A. Detection of human
herpesvirus 6 and varicella-zoster in tear fluid of patients with Bell's palsy by PCR. J
Clin Microbiol 2000; 38: 2753-5.
Prim MP, De Diego JI, Sanz O. Prognostic factors in patients with idiopathic facial paralysis
(Bell's palsy): a prospective study. ORL J Otorhinolaryngol Relat Spec 1999; 61: 212-4.
Santos-Lasaosa S, Pascual-Millán LF, Tejero-Juste C, Morales-Asín F. Parálisis facial
periférica: etiología, diagnóstico y tratamiento. Rev Neurol 2000; 30: 1048-53.
Tien R, Dillon WP, Jackler RK. Contrast-enhanced MR imagin of trhee facial nerve in 11
patients with Bell's palsy. Am J Neuroradiol 1990; 11: 735-41.
Williamson IG, Whelan TR. The clinical problem of Bell's palsy: is treatment steroids
effective? Br J Gen Pract 1996; 46: 473-7.
Wolf SM, Wagner JH, Davidson S, Forsythe A. Treatment of Bell's palsy with prednisolone:
a prospective randomized study. Neurology 1978; 28: 158-61.
Wood MJ, Johnson RW, McKendrick MW, Taylor J, Mandal BK, Crooks J. A randomized
trial of acyclovir for 7 days or 21 days with and without prednisolone for treatment of
acute herpes zoster. N Engl J Med 1994; 330: 896-900.
Yaya R, Lago A, Moral A, Sevilla MT, Piqueras A. Gangiosides in the treatment of
idiopathic facial paralysis (Bell's palsy). Curr Ther Res 1986; 40: 29-34.
184
Coma
Introducción
En la práctica médica el análisis de los pacientes con coma es una de
las demandas de urgencias más frecuentes. El profesional médico que
brinda su atención en las salas de urgencias, salas de hospitalización u
otros centros asistenciales es requerido días tras días para evaluar enfermos
que no reaccionan a los estímulos y que han perdido el conocimiento. La
necesidad de identificar el proceso patológico, precisar la forma en que
evoluciona y la aplicación de las medidas para evitar la progresión de lesiones
o trastornos de las funciones vitales que pueden poner fin a la vida del
paciente, convierte al coma en una de las emergencias médicas más
importantes. Para enfrentar esta situación el médico deberá estar dotado
de la más alta calificación que le permita desarrollar una investigación
rápida que le conduzca al diagnóstico inmediato y a la imposición de un
tratamiento eficaz.
Varias investigaciones señalan que entre el 3 y el 7 % de todas las
solicitudes de asistencia médica que se realizan en las salas de urgencias
de los hospitales generales se producen por pacientes que se encuentran
en estado de coma. Entre las causas fundamentales de coma se encuentran
los trastornos metabólicos, las intoxicaciones, las infecciones, todas causas
tratables y potencialmente reversibles, de ahí la necesidad de precisar la
causa de este trastorno.
Uno de los problemas que aún enfrenta la medicina al abordar este
tema está en la confusión que existe en la definición de los términos
empleados y la connotación que se da a cada uno de ellos. La utilización de
criterios individuales, muchos de los cuales van más allá del campo de la
medicina y se extienden al campo de los conceptos de orden filosófico, de la
educación y la enseñanza, han estado presentes en la conceptualización del
significado que se le da al estado de conocimiento normal o al que significa
mucho "conciencia".
185
Definiciones de conocimiento normal y
de los trastornos de la conciencia
Se considera como conocimiento normal al estado de la persona en la
vigilia, cuando el individuo es capaz de reaccionar con total integridad a los
estímulos externos e internos por medio de una conducta y lenguaje adecuado,
lo que indica que tiene una percepción apropiada de su yo y del medio
ambiente. El estado del conocimiento normal está influenciado por diversos
factores como son la atención, el estado previo de salud, la hora del día, la
concentración individual y las características de la personalidad de cada sujeto.
Los estados de alteración de la conciencia pueden evolucionar desde la
confusión al coma. El término confusión resulta impreciso, no obstante en la
práctica se aplica a la pérdida de la capacidad para pensar con la rapidez y
claridad ordinaria, lo que conduce a una disminución de la atención y cierto
grado de desorientación, con dificultad para reaccionar de forma adecuada y
coherente y a la incapacidad de solucionar los problemas de manera correcta.
La confusión obedece con frecuencia a un trastorno que afecta de forma global
al encéfalo, generalmente de tipo tóxico o metabólico. También existen
enfermedades focales del cerebro, como abscesos, hemorragias, tumores en
distintas localizaciones que suelen acompañarse de confusión. Los individuos
deprivados de sueño o aquellos que acaban de despertar pueden mostrar cierto
estado confusional. Los grados más severos de confusión se acompañan de
incapacidad para realizar actos coordinados y complejos y las personas en
este estado sólo obedecen órdenes muy sencillas con actos motores simples.
El lenguaje está limitado a algunas palabras o frases breves. El paciente no se
percata de lo que sucede a su alrededor o lo hacen parcialmente, confunden
o no identifican a sus familiares allegados y no reconocen los objetos que se le
muestran. En ocasiones la presencia de ilusiones y alucinaciones dan al cuadro
una apariencia psicótica, y enmascara el trastorno de la atención. En los casos
más leves o moderados del estado confusional, los sujetos son capaces de
mantener una conversación breve, pero el pensamiento es lento e incoherente
y las respuestas están retardadas o son inapropiadas, se distraen con facilidad
ante cualquier estímulo externo. Otras veces el estado de confusión es tan
leve que puede pasar inadvertido para el examinador y el sujeto se encuentra
orientado en tiempo y lugar, pero ciertas situaciones ponen en evidencia la
incoherencia de las ideas o los familiares y amigos allegados informan al médico
de estas alteraciones. La somnolencia y la disminución de la vigilia se asocian
con cierto grado de irritabilidad y los movimientos del enfermo no consiguen
su fin. Los estados confusionales fluctúan en las distintas horas del día, son
menos evidentes en el horario de la mañana y se acentuán en horas de la tarde
con exacerbación durante la noche. Los sucesos del día anterior no son
186
recordados y la ejecución de las tareas no es posible, como tampoco son
capaces de realizar operaciones matemáticas sencillas. Los defectos en la
confusión están condicionados por la percepción trastornada, la disminución
de la atención y el incorrecto registro de la información.
El diagnóstico diferencial debe hacerse con los estados delirantes, pero
la presencia de alucinaciones, la agitación extrema con incapacidad de
reaccionar en un momento dado, la exaltación ante los estímulos y los
trastornos neurovegetativos son las características del delirio que no se
observan en los pacientes con confusión.
El estupor es un estado en el que el paciente sólo es capaz de despertarse
ante un estímulo fuerte y sostenido. Tras la estimulación el enfermo es
capaz de abrir los ojos, mirar al examinador; pero es incapaz de reaccionar
al estímulo verbal de forma correcta o la respuesta se produce de forma
lenta. Los sujetos estuporosos pueden estar inquietos, pero son incapaces
de cambiar de posición en el lecho y no emiten palabra o frase alguna.
Definición
Es un estado del paciente en el cual existe incapacidad total para reaccionar
a las necesidades internas o estímulos externos, con pérdida de las capacidades
mentales a través de las cuales el individuo se entera de su "yo" y de las
situaciones externas. Los estados de coma pueden variar en su profundidad y
se han realizado varias clasificaciones acordes con la presencia de ciertas
actividades reflejas como son las respuestas pupilares a la estimulación
luminosa, la existencia de los reflejos de tallo cerebral, la respuesta al estímulo
verbal, al dolor, el patrón de las respiraciones y otros aspectos. En los comas
leves estas respuestas se conservan o están disminuidas en mayor o menor
grado, mientras que en las etapas más profundas se encuentran abolidas.
F isiopatolo
gía
isiopatología
Antes de abordar los mecanismos que conducen al coma se hace necesario
considerar, aunque de manera breve, la fisiología del conocimiento normal.
En las últimas décadas se han venido esclareciendo los aspectos anatómicos y
funcionales que conservan la conciencia. Se sabe que el estado de vigilia depende
de un flujo continuo de múltiples percepciones que llegan a la corteza cerebral,
las cuales son organizadas y moduladas por núcleos neuronales intercalados
que reciben el nombre de sistema activador reticular ascendente (SRA). Este
grupo de neuronas se encuentra localizado en las regiones paramedianas de
la porción rostral de la protuberancia y del mesencéfalo y se extiende hasta las
187
regiones paramedianas posterior y parafascicular del hipotálamo, núcleos
centromediano e intralaminares talámicos. Los núcleos del SRA del tallo
cerebral reciben colaterales directas desde las vías sensitivas espinotalámicas
y por un sistema extralemniscal establecen conexiones con los núcleos del
tálamo y de forma difusa con toda la corteza cerebral. De tal manera la
estimulación sensorial trasmite una doble información hacia el encéfalo a partir
de las vías somáticas y hacia la corteza a partir del SRA de las que depende la
conservación del conocimiento normal.
Se conoce con certeza que los trastornos que afectan el sistema reticular
activador ascendente se acompañan de alteración de la conciencia y que la
corteza cerebral a su vez tiene una estrecha función moduladora sobre este,
de manera que los procesos patológicos que la afectan ocasionan con frecuencia
trastornos del conocimiento. De hecho el estudio sistemático de los pacientes
comatosos ha demostrado que existen 2 tipos diferentes de lesiones o trastornos
de las funciones capaces de producir coma: en un primer grupo se encuentran
aquellas afecciones que ocupan espacio en un hemisferio cerebral como son
los tumores, abscesos cerebrales, hemorragias y meningoencefalitis. Estas
lesiones suelen abarcar solo una parte del cerebro. En un número menor de
veces la lesión se encuentra a nivel talámico o en la parte alta del tallo cerebral.
Los procesos que ocupan espacio producen desplazamientos de las estructuras
profundas con hernias transtentoriales del uncus temporal y ocasionan
compresión de la región subtalámica y de tallo cerebral que conduce a infarto
o hemorragia de estas estructuras. En otros casos la destrucción de las vías
que van y vienen entrelazando el SRA y la corteza cerebral son la causa del
coma. De todo lo anterior se deduce que el estado de coma puede ser causado
por lesiones de pequeño tamaño localizadas en la mitad superior del tallo
cerebral o por grandes lesiones que afectan los hemisferios cerebrales.
En un segundo grupo, más extenso que el anterior, están los enfermos en
coma donde no es posible demostrar una lesión cerebral macroscópica. A su
vez este grupo comprende 2 tipos de alteraciones, aquellas en las que el
trastorno es molecular o subcelular y otro tipo en el que el examen
microscópico demuestra la presencia de daño hístico. Las causas que ocasionan
coma sin daño estructural macroscópico alteran tanto el sistema reticular
activador ascendente como las neuronas de la corteza cerebral.
Etiolo
gía
Etiología
Numerosas son las enfermedades que producen coma. El 30 % de los
pacientes que fallecen lo hacen en coma. No es posible describir cada uno
de estos procesos y no es el objetivo de esta obra, sin embargo, más adelante
cuando se describan los mecanismos que conducen al coma haremos
188
referencia a las principales causas y su diagnóstico que es el paso
fundamental para poder tratar de manera eficaz aquellas causas que son
potencialmente reversibles. Las enfermedades que producen coma se
pueden agrupar de la siguiente manera:
1. Coma de origen endocrino-metabólico.
– Coma diabético.
– Coma hepático.
– Coma urémico.
– Coma hipoglicémico.
– Coma mixedematoso.
– Coma tirotóxico.
– Coma hiperosmolar.
– Coma de la insuficiencia suprarrenal.
– Coma de la insuficiencia hipofisaria.
– Coma hipopotasémico.
2. Coma por intoxicaciones exógenas.
– Coma etílico.
– Coma barbitúrico.
– Coma por ingestión de psicofármacos.
– Coma por toxinas alimentarias.
– Coma por narcóticos y otras sustancias prohibidas.
– Coma por picaduras y mordeduras de animales.
– Coma por intoxicación con metales pesados.
– Coma por insecticidas y plaguicidas.
3. Coma por trastornos circulatorios e hipoxia.
– Insuficiencia respiratoria.
– Insuficiencia cardíaca.
– Paro cardiorrespiratorio.
– Shock y hemorragia.
– Inhalación de vapores y cuerpos extraños.
– Ahogamiento.
4. Coma de causas físicas.
– Insolación.
– Golpe de calor.
– Traumatismos severos.
– Exposición al frío.
5. Coma por lesiones encefálicas.
– Lesiones supratentoriales.
189
Hemorragia intracerebral.
Hematoma subdural.
Absceso cerebral.
Tumores cerebrales.
Hematoma epidural.
Infarto cerebral extenso.
Meningoencefalitis.
– Lesiones infratentoriales
y Infarto de tallo cerebral.
y Hemorragia pontina.
y Hemorragia cerebelosa.
y Absceso cerebeloso.
y Tumores de cerebelo.
y Tumores de tallo cerebral.
y
y
y
y
y
y
y
6. Infecciones
– Bronconeumonía.
– Sepsis generalizadas.
– Fiebre tifoidea.
– Peritonitis.
Múltiples son los mecanismos que conducen al coma, aunque la mayoría
de estos se han identificado plenamente, otros continúan sin esclarecerse
totalmente. La hipoxia, los estados hiperosmolares e hipoosmolares, la
hipoglucemia, la hipocalcemia, las deficiencias vitamínicas, la intoxicación
por ciertos fármacos actúan produciendo alteraciones del metabolismo
de las neuronas corticales y de la región central del tallo encefálico. La
disminución del flujo sanguíneo cerebral por debajo de 15 mL/ min/100 g
de tejido cerebral, tal como se observa en la insuficiencia cardíaca, el shock,
la parada cardiorrespiratoria, producen coma por disminución del
metabolismo cerebral.
Los anestésicos, barbitúricos, benzodiacepinas, el alcohol, los opiáceos,
actúan directamente sobre las membranas neuronales, los neurotrasmisores o sus receptores. Los anestésicos inhalables ocasionan cambios
fisicoquímicos en las membranas neuronales con inhibición de las
neuronas del tallo cerebral, y son capaces de abolir los reflejos pupilares
y corneales. Los cambios extremos de la temperatura corporal originan
coma por un efecto inespecífico sobre el metabolismo cerebral. La
hiponatremia provoca edema intracelular y salida de potasio desde el
interior de la célula nerviosa al espacio extracelular. La acidosis láctica,
la ingestión de alcohol metílico y el paraldehído trastornan el
funcionamiento neuronal al producir acidosis metabólica.
190
En la conmoción cerebral el aumento súbito de la presión intracraneal
que se produce por milésimas de segundos, así como la distorsión de la
parte alta del tallo cerebral al desplazarse el cerebro y producir rotación
del primero sobre su eje son los causantes del coma.
Dia
gnóstico
Diagnóstico
El diagnóstico del coma en ocasiones resulta difícil, en otras, como cuando
existe el antecedente de un traumatismo, diabetes mellitus mal controlada o
una hemorragia, la causa resulta evidente. El análisis de los signos vitales
como temperatura, pulso, frecuencia respiratoria y la tensión arterial pueden
contribuir de manera importante a descifrar la causa del coma. La fiebre puede
ser un indicio de una infección como bronconeumonía, meningoencefalitis,
aunque también se observa en caso de hemorragia subaracnoidea por una
alteración de los centros termorreguladores hipotalámicos. La disminución
de la temperatura se aprecia en casos de hipotiroidismo, ahogamiento,
intoxicación alcohólica, ingestión de barbitúricos, exposición al frío y
hemorragias con colapso circulatorio.
La inspección de la piel y la cara aportan datos valiosos. La cianosis de los
labios, lechos ungueales y extremidades son datos a favor de la hipoxia. El
mixedema y la insuficiencia hipofisaria confieren un aspecto abotagado y un
tinte ceroso a la cara. La hemorragia interna se acompaña de palidez, frialdad
y sudoración fina de la piel. La rubicundez puede ser evidente en el coma
diabético y el alcoholismo, en este último la presencia de telangectasias en la
cara, eritema palmar y circulación colateral son signos reveladores de
insuficiencia hepática. La piel seca acompaña al coma diabético, uremia o al
abuso de antidepresivos. La existencia de pliegue cutáneo se observa en la
deshidratación de cualquier origen. Equimosis, escoriaciones en la piel detrás
de las orejas, cuello o cara, así como la presencia de hematomas en estas
regiones y otorragias suelen estar asociadas a traumatismo craneal.
La bradicardia puede sugerir bloqueo cardíaco y si se combina con
hipertensión arterial y trastornos de la frecuencia respiratoria lo más probable
es la existencia de un proceso que se acompañe de aumento de la presión
intracraneal. La hipotensión arterial es frecuente en estados como intoxicación
por barbitúricos, alcoholismo, hemorragia interna, infarto del miocardio,
diabetes mellitus e insuficiencia suprarrenal.
La disminución de la frecuencia respiratoria se encuentra en procesos
tales como: hipotiroidismo, intoxicación alcohólica y opiáceos. El aumento
de la presión intracraneal se acompaña de respiración periódica o irregular.
La hiperventilación puede ser secundaria a bronconeumonía, acidosis
metabólica o presión intracraneal aumentada.
191
Examen neurológico del paciente en coma
coma. La exploración neurológica
en un paciente en coma está limitada, no obstante una adecuada valoración
de un grupo de funciones neurológicas son determinantes para un correcto
y adecuado diagnóstico de las causas del coma, con la consiguiente
aplicación de un tratamiento que resulte eficaz. El examen del paciente
comienza con la observación; la postura del cuerpo y de las extremidades, la
ausencia o presencia de movimientos espontáneos, la posición de la cabeza
y los ojos, el ritmo, frecuencia y la profundidad de la respiración son
elementos importantes en la elaboración de un adecuado juicio clínico. Se
valorará la respuesta del paciente al estímulo verbal intenso, los estímulos
dolorosos como la presión esternal o supraorbitaria, el pellizcamiento de la
región lateral del cuello o los miembros. La aplicación de la escala de coma
de Glasgow, elaborada inicialmente para valorar los pacientes en coma por
traumatismos ha demostrado ser de gran utilidad en todo tipo de paciente
con este trastorno. Esta escala comprende tres aspectos: apertura de los
ojos, respuesta verbal y reacción motora.
Escala de Glasgow
1. Apertura de los ojos.
Nunca
Al dolor
Al estímulo verbal
Espontánea
2. Respuesta verbal.
No reacciona
Sonidos incomprensibles
Palabras inapropiadas
Desorientado y conversa
Orientado y conversa
3. Mejor reacción motora.
No hay reacción
Rigidez de descerebración
Flexión anormal
Flexión de retirada
Localiza dolor
Obedece órdenes
Total
Puntuación
1
2
3
4
1
2
3
4
5
1
2
3
4
5
6
3 a 15
La utilidad de esta escala que ha permitido su difusión de manera universal
está dada por su fácil aplicabilidad, su sensibilidad, reproducibilidad y su
especificidad, que facilita una valoración inmediata del enfermo, su seguimiento
evolutivo y establecer un pronóstico acertado.
192
La identificación de una lesión focal se puede poner en evidencia con la
observación cuidadosa del enfermo. La ausencia de movimientos en una
extremidad, la falta de respuesta de un miembro tras la estimulación dolorosa,
la rotación externa del miembro inferior con aplanamiento y laxitud del muslo
sobre la superficie del lecho, son signos que indican un déficit motor localizado.
Otros signos focalizadores son el abombamiento de la mejilla con la respiración
y la existencia de Babinski unilateral. La respuesta con un quejido tras el
pellizcamiento de una extremidad indica que la sensibilidad se encuentra
conservada en ese miembro.
La rigidez nucal es expresión de irritación meníngea, ante la cual se sospecha
una hemorragia subaracnoidea, meningitis bacteriana o tumor de fosa posterior.
En algunos pacientes los signos meníngeos no aparecen hasta 12 a 24 horas
después del inicio del proceso patológico que originó el coma. En los estadios
profundos del coma estos pueden desaparecer.
La exploración de las funciones del tallo cerebral son indicadores
importantes para medir la profundidad del coma. El análisis del tamaño y
reactividad de las pupilas, la exploración de los reflejos de tallo cerebral, la
observación del patrón respiratorio, los cambios posturales y los movimientos
espontáneos de las extremidades son algunos de los aspectos que es
imprescindible analizar.
Reflejos pupilares. El análisis de las pupilas es de importancia crucial
en el paciente en coma. La pupila dilatada, mayor de 5 milímetros es un
signo de desplazamiento lateral del mesencéfalo, de desplazamiento hacia
debajo de la parte alta del tallo cerebral o desplazamiento de la porción
medial del lóbulo temporal. Estas manifestaciones obedecen a compresión
o estiramiento del tercer nervio craneal.
La pérdida del reflejo fotomotor es generalmente la primera manifestación
en observarse, luego la pupila se hace oval y pequeña para dilatarse
posteriormente. Cuando ocurre desplazamiento contralateral del tercer par
se produce midriasis del lado contrario a la lesión. En las grandes lesiones
que se acompañan de aumento severo de la presión intracraneal, ambas pupilas
se dilatan. La afectación del tegmento protuberancial produce pupilas mióticas
con respuesta fotomotora solo a la luz intensa, la que se hace más evidente
con la utilización de una lupa. En la etapa final del coma las pupilas se dilatan
al máximo y no existe respuesta a la luz. En las lesiones hipotalámicas o aquellas
que afectan la vía parasimpática en la región lateral del tallo encefálico se
observa un síndrome de Horner.
En las intoxicaciones y los trastornos metabólicos las pupilas son
generalmente de tamaño normal y responden a la luz. Sin embargo existen
excepciones como son la ingestión de grandes dosis de antidepresivos tricíclicos
o la intoxicación por fármacos atropínicos, los cuales dan lugar a pupilas
dilatadas con ausencia de respuesta a la luz. Los derivados del opio producen
193
pupilas mióticas con escasa respuesta a la luz. El fenobarbital y sus derivados
producen una reacción semejante, aunque el diámetro pupilar no está reducido
tan intensamente.
Reflejos de tallo encefálico y movimientos oculares. La exploración
de los reflejos del tronco cerebral es una de las herramientas más
importantes de que se dispone para valorar los pacientes en coma.
Los reflejos oculocefálicos se producen mediante giros o inclinación de la
cabeza y consisten en movimientos conjugados de los ojos en la dirección
opuesta. Este reflejo no se observa en el estado normal de vigilia. La existencia
de estos reflejos confirman, en primer lugar, que están intactas las estructuras
mesencefálicas y tegmentarias pontinas para la integración de los movimientos
oculares y los núcleos oculomotores y en segundo lugar, que se han perdido
los mecanismos inhibitorios corticales que en condiciones normales impiden
el desencadenamiento de estos reflejos. La desviación en sentido vertical con
la extensión y flexión del cuello indica afectación de la parte más alta del tallo
cerebral. La intoxicación con anticonvulsivantes y sedantes bloquea los
mecanismos inhibitorios de estos reflejos.
El análisis de la posición de los ojos puede detectar diversos trastornos.
La desviación hacia abajo y en sentido lateral de un ojo es indicativa de
parálisis oculomotoras. En las lesiones de los hemisferios cerebrales que
comprometen el área para la mirada conjugada se observa desviación
persistente de la mirada hacia el lado de la lesión, mientras en las lesiones
pontinas la mirada está desviada en el sentido del lado paralizado. En
casos de fenómenos irritativos como las epilepsias, los ojos suelen desviarse
en sentido contrario al foco epileptógeno. En los procesos que se localizan
al nivel de tálamo y región alta del mesencéfalo los ojos se desvían hacia
abajo y hacia adentro. En los trastornos de origen metabólico los
movimientos conjugados se conservan intactos, excepto aquellos que son
causados por la intoxicación por fármacos anticonvulsivantes y la
insuficiencia hepática.
El desencadenamiento de la respuesta vestibular, tal como se describe
en el capítulo 13, origina en condiciones normales cuando se estimula el
oído con agua fría, una desviación tónica y sostenida de los ojos hacia el
lado estimulado seguido de una fase correctora rápida(nistagmo) hacia el
lado contrario. Deben explorarse ambos oídos separadamente con un
intervalo de 5 minutos entre uno y otro oído. En los enfermos en coma la
fase correctora está abolida y los ojos se mantienen desviados hacia el lado
estimulado con agua fría. Si se estimulan los oídos con agua caliente los ojos
se apartarán del lado estimulado.
La asimetría del reflejo corneal o su ausencia se observa en las lesiones
unilaterales que afectan el quinto y séptimo par craneal unilateral y en las
etapas profundas del coma, respectivamente. En la fase severa del coma los
194
reflejos deglutorios, faríngeos, nauseosos, están deprimidos o ausentes pero
su valor es menor que los descritos anteriormente.
Examen de la respiración. Las enfermedades masivas que aíslan los centros
respiratorios del tallo cerebral del control encefálico, como son las hemorragias
masivas en la profundidad de los hemisferios cerebrales, los traumatismos
craneoencefálicos severos, así como determinados trastornos metabólicos
provocan un patrón típico de ventilación en vaivén en el cual alterna un periodo
de hiperpnea con una fase corta de apnea. Los centros respiratorios del tallo
cerebral en estas condiciones de aislamiento se hacen más sensibles en su
respuesta al CO2, lo que da como resultado un aumento de la frecuencia
respiratoria, a consecuencia de ello la concentración de CO2 sanguíneo disminuye
produciéndose la reacción de paro. Seguidamente ocurre reacumulación de
dióxido de carbono dando inicio a un nuevo ciclo. Este patrón respiratorio
descrito se reconoce con el nombre de respiración de Cheyne-Stokes. Su
presencia es un signo fidedigno de disfunción de las estructuras encefálicas
profundas o de lesión del diencéfalo, también se observa en las intoxicaciones
graves, trastornos metabólicos severos y suele acompañar a los estados de
estupor y somnolencia.
Las lesiones que afectan la porción superior de la protuberancia o la
parte baja del mesencéfalo dan como resultado un patrón respiratorio
caracterizado por un aumento de la frecuencia y la profundidad de la
respiración. Este patrón conocido como hiperventilación neurógena produce
un cuadro de alcalosis respiratoria. Se observa en las hemorragias del
tegmento pontino, tumores de tallo cerebral o grandes traumas craneales.
Su presencia indica un pronóstico grave.
La respiración apneústica está caracterizada por patrón de hiperventilación
profunda de breve duración, seguida de un corto período de apnea. Se observa
en casos de lesión de la parte inferior de la protuberancia. Por su parte, las
lesiones que afectan directamente los centros respiratorios bulbares originan
una arritmia ventilatoria en la que se entremezclan períodos irregulares de
hiperpnea con interrupciones variables de la respiración. De manera general,
este patrón respiratorio evoluciona hacia el paro. La observación sucesiva de
estos patrones respiratorios indica desde el punto de vista funcional una
progresión desde la parte alta hacia la porción inferior del tallo cerebral.
Examen de los movimientos y la postura de las extremidades. La
observación de movimientos espontáneos en una extremidad es
demostrativa de la integridad de las vías corticoespinales. La presencia de
convulsiones focales motoras permite asegurar que existe una lesión
localizada, aunque como hemos mencionado con anterioridad los trastornos
metabólicos en ocasiones también pueden acompañarse de signos focales.
La rigidez de descorticación se caracteriza por una postura en flexión de
uno o ambos brazos con extensión de una o ambas piernas e indica una lesión
195
al nivel de la cápsula interna o en la profundidad de la sustancia blanca o los
tálamos. Por su parte, la rigidez de descerebración consiste en una posición
caracterizada por extensión rígida de las extremidades, rotación interna de las
extremidades superiores, extensión de las inferiores, arqueamiento del cuello
y contracción sostenida de ambas mandíbulas. Este patrón postural se observa
en las lesiones altas del tallo cerebral al nivel de los colículos cuadrigéminos
inferiores y ciertos trastornos metabólicos como hipoglicemia, anoxia tras
paro cardiorrespiratorio prolongado o los estadios severos del coma producido
por lesiones expansivas de los hemisferios cerebrales, como son los tumores,
abscesos y hemorragias. La postura de descerebración se desencadena con
facilidad tras la ejecución de estímulos nociceptivos, maniobras de
movilización, intubación o movilización de las extremidades del enfermo.
Las posturas diagonales en las cuales la extensión de un miembro superior
se combina con flexión de un miembro inferior o viceversa, se observan en las
lesiones que afectan los hemisferios cerebrales. Las lesiones localizadas al
nivel de los núcleos vestibulares se caracterizan por extensión de los miembros
superiores y flexión de los inferiores. Las lesiones que se encuentran por debajo
de los núcleos vestibulares cursan con hipotonía con cuadriplejía total.
Diagnóstico etiológico del coma. Ante un enfermo en coma el objetivo
del diagnóstico será precisar su causa. Debemos recordar que muchas de
las enfermedades que producen coma son potencialmente tratables y que
su reversibilidad depende de cuán temprano hagamos el diagnóstico.
Algunos aspectos en el orden clínico nos permitirán agrupar los comas y
contribuirán así a precisar las causas. Las características clínicas que
debemos tener presente son: existencia de signos focales neurológicos,
signos de irritación meníngea, presencia de fiebre, resultado del líquido
cefalorraquídeo, fórmula leucocitaria en la sangre periférica y resultado
de la tomografía computarizada. De acuerdo con los parámetros anteriores
podemos clasificar el coma en los siguientes grupos.
1. Enfermedades que cursan con signos focales neurológicos con
tomografía computarizada anormal y alteraciones del líquido
cefalorraquídeo.
– Hemorragia intracerebral.
– Infarto cerebral.
– Absceso cerebral.
– Absceso cerebeloso.
– Hematoma subdural.
– Tumores cerebrales.
– Infarto o hemorragia de tallo cerebral.
– Encefalitis virales.
– Traumatismo encefálico con contusión cerebral.
– Encefalopatía hipertensiva.
196
2. Enfermedades que cursan sin signos de focalización neurológicas,
tomografía computarizada normal, líquido cefalorraquídeo normal con
alteración variable de la temperatura.
– Trastornos endocrinos-metabólicos: coma urémico, hipoglicemia,
mixedema, diabetes mellitus, tirotoxicosis, anoxia, insuficiencia hepática,
insuficiencia hipofisaria, enfermedad de Addison.
– Intoxicaciones: benzodiacepinas, barbitúricos, alcohol, opiáceos,
narcóticos, antidepresivos y otros.
– Shock e hipovolemia: hemorragias masivas, infarto del miocardio,
deshidratación severa, insuficiencia cardíaca, bloqueo AV de tercer
grado asistolia, taponamiento cardíaco.
– Exposición a altas y bajas temperaturas: hipotermia, exposición al
frío, insolación, golpe de calor.
– Conmoción cerebral.
– Estados posconvulsivos.
3. Enfermedades con signos meníngeos, líquido cefalorraquídeo anormal,
con ausencia de signos focales neurológicos, con fiebre o no.
– Meningoencefalitis bacteriana.
– Meningoencefalitis micóticas.
– Meningoencefalitis virales.
– Hemorragia subaracnoidea.
En el primer grupo, la existencia de lesiones estructurales severas de
los hemisferios cerebrales y sus consecuencias sobre las funciones del
tallo cerebral son puestas en evidencia por la presencia de hemiparesias,
déficits sensitivos, alteraciones de los movimientos oculares y de los reflejos
pupilares, anormalidades de la postura y de la respiración. Es de señalar
que lesiones cerebrales como infartos, hemorragias, hematomas y la
hidrocefalia aguda pueden dar la impresión inicial de un trastorno tóxico
o metabólico. Lo contrario sucede en aquellas ocasiones en que las
enfermedades metabólicas se acompañan de signos de focalización. Las
lesiones isquémicas de las arterias cerebrales medias, anterior y posterior
no se acompañan generalmente de coma, excepción a esta regla suele ser
el infarto "maligno" de la arteria cerebral media, el cual produce edema
cerebral extenso con hipertensión intracraneal.
En el grupo de enfermedades que cursan sin signos focales neurológicos
o sin la existencia de signos meníngeos, son los trastornos de origen
metabólico y las intoxicaciones las principales causas de coma. No obstante
hay que tener presente que las secuelas de enfermedades cerebrovasculares,
traumatismos, absceso cerebral, pueden originar confusión en el diagnóstico.
Déficits motores se hacen evidentes en el transcurso de hipoglicemia, coma
197
urémico, coma hepático, hipoxia y otras enfermedades metabólicas. En las
intoxicaciones severas con ciertas sustancias existe rigidez, signo de Babinski
u otros signos focales.
El coma con signos de irritación meníngea se observa tanto en caso de
hemorragia subaracnoidea como en las meningoencefalitis. La rigidez
nucal, los signos de Kernig y Brudzinski y la retracción del cuello, no se
observan con frecuencia en lactantes pequeños o no están presentes en las
etapas profundas del coma. El examen del líquido cefalorraquídeo es
decisivo, muestra el aumento de las células blancas y el aislamiento del
germen. En caso de hemorragia subaracnoidea la tomografía computarizada
muestra la existencia del sangrado en aquellos casos donde la severidad
del sangramiento se acompaña de coma.
En el coma que se produce tras una conmoción cerebral o una crisis
epiléptica el interrogatorio de los familiares o acompañantes o el antecedente
del trauma o la repetición del suceso ictal sugieren el diagnóstico. La
presencia de crisis epilépticas focales en un miembro obliga a la realización
de un electroencefalograma para descartar el estado de mal epiléptico
El objetivo final y más importante en el paciente en coma será siempre
determinar si existe una causa susceptible de ser tratada y ponerle fin,
salvando así la vida del enfermo.
Conducta ante el paciente en coma. La mayor parte de las enfermedades
que producen coma son potencialmente mortales y representan en su
generalidad un estado avanzado. Terminar con el proceso primario que
origina el coma es el objetivo del médico, sin embargo hay que tener presente
que un número significativo de estas enfermedades no tiene un tratamiento
específico o han llegado a un estadio tal que ha provocado un daño de carácter
irreversible en el organismo. Es de señalar que en ocasiones el diagnóstico
no es preciso, lo que obliga a la aplicación de medidas generales. El manejo
de los enfermos comatosos requiere de un equipo de médicos, enfermeras y
personal auxiliar entrenado en este tipo de enfermo y de una jerarquización
de un médico lo suficientemente preparado para dirigir cada una de las
conductas que se deben tomar con la debida urgencia.
Las medidas en orden de prioridad que sugerimos son las siguientes:
1. Si el paciente se encuentra en shock, el tratamiento de este estará por
encima de cualquier diagnóstico u otra medida cualquiera.
2. Mantener las vías respiratorias expeditas, asegurando una adecuada
ventilación. Si el enfermo tiene prótesis se a procederá retirarla. Si
existe compromiso de la respiración, se aspirará con cuidado y se
intubará, aplicándose presión positiva si es necesario. Se efectúa
gasometría, y se mide la saturación de oxígeno en la sangre. Terminada
la maniobra de intubación se procede a realizar un control radiográfico
para descartar la presencia de atelectasia o bronconeumonía.
198
3. Canalizar una vena profunda. Generalmente se mantendrán 2 vías
venosas. Se obtiene muestra de sangre para realizar hemograma,
leucograma, glicemia electrólitos, creatinina, transaminasas. Si hay
sospecha de ingestión de sustancias tóxicas o drogas se toma muestra
para el laboratorio de toxicología.
4. Ante la sospecha de coma hipoglicémico se administrará 50 mL de
dextrosa al 50 %, seguida de administración de 1 000 mL de dextrosa
al 5 % conjuntamente con 100 mg de tiamina. Si existe sospecha de
abuso de narcóticos se suministrará 0,5 mg de naloxona.
5. Monitoreo de la función cardíaca de forma continuada. Si existe
bloqueo se implantará marcapaso externo. Si existe arritmia cardíaca
esta se tratará de acuerdo al tipo de arritmia.
6. Control de la presión arterial. Si la tensión arterial media supera los 130
mm Hg, se aplicarán las normas descritas en el capítulo 5 de este texto.
7. Ante la sospecha de hipertensión intracraneal, administrar manitol al
20 % a razón de 0,25 a 1 g/kg de peso a pasar por vía i.v. en 20 min. Si
hay deterioro de las funciones neurológicas o se sospecha una lesión
que ocupe espacio, una medida efectiva es la aplicación de
hiperventilación. En estos casos se indicará una tomografía
computarizada cerebral de urgencia.
8. Si existen convulsiones se tratarán de manera precoz como se describe
en el capítulo " Estado de mal epiléptico".
9. Si se sospecha una infección del sistema nervioso central se procederá a
realizar punción lumbar, con todas las medidas necesarias para evitar el
enclavamiento del paciente. En caso de hemorragia subaracnoidea que no
haya sido vista en la tomografía computarizada está indicado este proceder.
10. La hipertermia o la fiebre serán tratados con antipiréticos o el uso de
mantas refrigeradas, estas últimas también se emplearán en caso de
hipotermia o hipertermia de origen neurógeno.
11. Ante la ingestión de sustancias tóxicas o envenenamiento se hará
lavado gástrico con aspiración y se procederá al análisis del contenido
gástrico. No se realizará el lavado si hay ingestión de sustancias
cáusticas ante el peligro de perforación.
12. Si hay deshidratación se repondrá líquido de manera progresiva, así
como la administración de electrolitos que deberá ser cuidadosa sobre
todo en caso de hiponatremia. Se abrirá desde el inicio hoja de balance
mineral, si las condiciones del paciente lo permiten se mantendrá la
alimentación por sonda nasogástrica con el fin de mantener un
equilibrio inmunológico adecuado.
13. Se colocará sonda vesical para evitar la distensión de la vejiga, y
prevenir la aparición de úlceras de decúbito en un paciente que no se
moviliza por sí mismo.
199
14. La movilización del paciente es una medida para evitar la bronconeumonía
hipostática. Si ocurre esta se tomará muestra de las secreciones para
realizar cultivo, antibiograma y elección el antibiótico adecuado.
15. Aplicar masaje pasivo de las extremidades, uso de vendas elásticas en
las extremidades y heparina en microdosis fraccionada con el objetivo
de prevenir el tromboembolismo pulmonar.
Pronóstico y evolución del coma. No existe ningún estudio global
sobre la mortalidad y evolución del coma. Creo que resulta imposible
estudiar desde estos 2 aspectos el coma. En primer lugar, las investigaciones
sobre morbilidad y mortalidad se refieren a aspectos puntuales lo que
obedece a que el pronóstico de un paciente en coma viene dado por la
causa que lo provocó, que es el factor que más importancia tiene para el
pronóstico y en segundo lugar por el tiempo transcurrido entre el inicio
del coma y el instante en que el enfermo recibe atención médica, como ya
citamos anteriormente aun en aquellas afecciones de carácter reversible
la demora en recibir el adecuado tratamiento provoca lesiones irreversibles
al nivel celular. Existen otros factores que inciden en la evolución de los
pacientes en coma como son, la edad, el estado previo del enfermo, factores
geográficos sociales y asistenciales que influyen en el pronóstico.
De manera general tenemos que decir que en un hospital general el 30 %
de los pacientes mueren en coma.
200
Biblio
g rafía
Bibliog
Andrews K. Recovery of patients four months or more in the persistent vegetative state:
Br Med J 1993; 306: 1597.
Andrews BT, Chiles BW, Olsen WL, et al. The effects of intracerebral hematoma locations
on the risk of brainstem compression and outcome. J Neurosurg 1988; 69: 518.
Bauer G. Coma and brain death. In Niedmeyer E, López da Silva F, eds. Electroencephalography. 2 ed. Baltimore-Munich. Urban & Schwarzenberg; 1987. P. 391-404.
Beecher HK, Adams RD, Sweet WH. A definition of irreversible coma: Report of the
Committee of Harvard School to examine the definition of brain death. JAMA 1968; 205: 85.
Caronna JJ, Simom RP. The comatose patient: A diagnostic approach and treatment. Int
Anesthesiol Clin 1979; 17:3.
Chatrian GE. Coma, other states of altered responsiveness and brain death. In Dyly DD,
Pedley TA, eds. Current practice of clinical electroencephalography. 2ed. new York:
Raven Press; 1990.p. 425-87.
Fisher CM. The neurological examination of the comatose patient. Acta Neurol Scand
1969; Suppl 36: 43-48.
Frederiks JAM. Consciouness in Vinken PJ, Bruyn GW (eds): Disorders of higher Nervous
Function: Handbook of Clinical Neurology, vol 4. Amsterdam, North -Holland, 1969; p. 48.
Guidelines for the detection of brain death in children. Ann Neurol 1987; 21:616.
Higashi K, Sakata Y, Hatano M, et al. Epidemiologic studies on patients with a persistent
vegetative state. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1977; 40: 876.
Hoffman WE, Charbel FT, Edelman G, Ausman JI. Thiopental and desflurane treatment
for brain protection. Neurosurgery 1998; 4·. 1050-3.
Jennet B, Plum F. Persistent vegetative state after brain damage. Lancet 1972; 1:734.
Levy DE, Bates D, Caronna JJ. Prognosis in nontraumatic coma. Ann Intern Med 1981;
94: 294.
Kaplan PW, Genoud D, Ho TW, Jallon P. Etiology , neurologic correlations, and prognosis
in alpha coma. Clin Neurophysiol 1999; 110: 205-13.
Martínez-Bermejo A, López-Martín V, Arcas J, Tendero A, Roche C, Alvarado F, Ruza F.
Coma alfa. Correlación clínica, electroencefalográfica y etiológica en la edad pediátrica.
Rev neurol 2001; 33: 1101-5.
Mollaret P, Goulon M. Le coma dépassé. Rev Neurol 1959; 101:3.
North JB, Jennet B. Abnormal breathing patterns associated with acute brain damage.
Arch Neurol 1974; 32:338.
Plum F. Coma and related global disturbance of the human conscious state. In Peter A
(ed): Cerebral Cortex vol 9. New York; Plenum Press 1991.p. 359-425.
Plum F, Posner JB. Diagnosis of Stupor and Coma. 3rd ed. Philadelphia, Davis, 1980.
Posner JB. The comatose patient. JAMA 1975; 232. 1313.
Reich JB, Sierra J, Camp W, et al. Magnetic resonance imaging measurement and clinical
changes accompanyng transtentorial and foramen magnum brain herniation. Ann
Neurol 1993; 33:159.
Ropper AH. Lateral displacement of the brain and level of conscionee in patients with an
acute hemispheral mass. N Engl J Med 1986; 314: 953.
Ropper AH, Kennedy SK. Postoperative neurosurgical care, in Ropper AH, (ed): neurological
and Neurosurgical Intensive Care, 3rd ed. New York, Raven Press, 1993.p. 185-196.
201
Estado de mal epiléptico
Introducción
El estado de mal epiléptico o estado epiléptico (EE) es una verdadera
emergencia médica y de las más temibles. Es una complicación de la
epilepsia no controlada o también puede ser una manifestación inicial de
una lesión o agresión del sistema nervioso central (SNC). Requiere de un
diagnóstico urgente, un tratamiento temprano y enérgico capaz de poner
fin a las crisis, que evite la aparición de sus gravísimas complicaciones que
pueden ocasionar la muerte del paciente o dejar secuelas neurológicas de
carácter irreversibles.
Las informaciones más recientes señalan una disminución significativa
de la morbilidad y la mortalidad en la medida en que se ha avanzado en el
desarrollo de las unidades de cuidados intensivos (UCI), el descubrimiento
de nuevos fármacos antipilépticos y los medios diagnósticos que han
permitido una mejor precisión etiológica.
A pesar de lo referido anteriormente algunos aspectos del EE como
son su definición, fisiopatología y tratamiento siguen debatiéndose en el
mundo médico.
Definición
La Organización Mundial de la Salud (OMS) en su Diccionario de
Epilepsia define el estado epiléptico como "Un estado que se caracteriza
por una crisis de suficiente duración (crisis prolongada) o que se repite a
intervalos suficientemente breves para producir un estado epiléptico fijo
y duradero".
La definición de la OMS, que es la que aceptamos y por la cual nos
regimos, tiene al menos algunos aspectos que sin provocar contradicciones
son redundantes como el empleo de término "estado" que en el ámbito
202
médico ya implica una condición "permanente y de duración prolongada".
Además, sugiere este concepto un mecanismo presupuesto. No obstante,
no existe en la actualidad otra definición, ni por su brevedad ni por su
consistencia que supere la dada por la OMS.
En la práctica médica se considera como estado epiléptico a las crisis
epilépticas que duran 30 minutos o más o que se suceden sin recuperación
de la conciencia o del estado neurológico previo. Aceptar esta duración
para definir que un paciente se encuentra en estado epiléptico tiene sus
inconvenientes, dado que hay que reconocer que rara vez una crisis
epiléptica aislada se prolonga más allá de los 5 minutos, por lo que si
esta se extiende más allá, sobre todo si se trata de un episodio convulsivo,
la resolución espontánea es bastante infrecuente. Por otro lado el inicio
del daño neuronal se produce mucho antes que el tiempo considerado
en la práctica médica para estimar una crisis epiléptica como estado,
por lo que nunca se esperará por este período para iniciar un tratamiento
enérgico que ponga fin a una crisis y yugule la posibilidad de un estado
epiléptico.
Epidemiolo
gía
Epidemiología
Los estudios epidemiológicos sobre la incidencia de EE han sido difíciles
por varias razones. Una de ellas es la gran variedad clínica de la epilepsia,
la infravaloración de los estados epilépticos no convulsivos (EEnC), las
múltiples causas del estado epiléptico, las diferentes edades en las cuales
aparece y en especial la no existencia de uniformidad en relación con los
criterios utilizados en las investigaciones, lo que no permite establecer
comparaciones de una investigación a otra.
De manera general se señala una incidencia anual entre el 35-45 x 100
000 habitantes para el desarrollo de un EE, de los cuales entre el 20 y el
25 % será EEnoC. La mayor parte de los EE se producen en enfermedades
no neurológicas o neurológicas agudas y no en pacientes epilépticos
conocidos. La incidencia resulta mucho mayor en las edades geriátricas,
le sigue en orden la edad pediátrica, y es menos frecuente en los adultos
entre los 20 y 60 años. En los niños el EE puede ser el inicio de una
epilepsia hasta en el 70 % de las casos. La mortalidad depende de la causa
entre otros factores, está entre el 8 y el 37 %.
En la Unidad de Cuidados Intensivos de nuestro hospital han ingresado
en los últimos 15 años por un EE 22 pacientes con una mortalidad de 0 %.
De los 1 750 epilépticos atendidos en la Consulta de Neurología en los últimos
15 años, sólo han tenido un EE 4 pacientes que representa el 0,22 % del total
de los enfermos.
203
Clasificación
Pueden existir tanto tipos de estados epilépticos como variedades de crisis,
pero esta forma de clasificar los EE sólo toma en cuenta las formas clínicas,
sin tener presente la causa, la edad y los mecanismos fisiopatológicos. No
obstante, adoptamos la clasificación según el tipo de epilepsia no solo por
ser la más usada, sino también porque permite elegir el tratamiento más
adecuado y establecer un pronóstico.
Clasificación del estado epiléptico
I. Estado epiléptico generalizado.
A. Estado epiléptico convulsivo generalizado (EECG).
1. Estado epiléptico convulsivo generalizado primario (EECGP).
– EE tónico.
– EE mioclónico.
– EE clónico - tónico - clónico.
2. Estado epiléptico convulsivo generalizado secundariamente (EECGS).
– Crisis parcial secundariamente generalizada.
– Estado epiléptico secundariamente tónico.
B. Estado epiléptico generalizado no convulsivo (EEGnC).
1. Estado epiléptico de ausencias (EEA).
2. Estado epiléptico de ausencia atípica (EEAA).
3. Estado epiléptico atónico (EEAT).
II. Estado epiléptico parcial (EEP).
1. Estado epiléptico parcial simple (EEPS).
– Típico.
– Epilepsia parcial continua (EPC).
2. Estado epiléptico parcial complejo (EEPC).
III. Estado epiléptico neonatal (EEN).
IV. Estado epiléptico no bien clasificado (EenoC).
Causas del estado epiléptico
No es posible describir todas las posibles causas o del EE. Es cierto que
muchas causas dependen de los antecedentes del enfermo, edad, forma clínica
y factores desencadenantes. El interrogatorio del enfermo, si el estado lo
permite, o el de los acompañantes y el examen físico detallado, en muchas
ocasiones orientan a la posible causa, ello permite conocer si existen
204
antecedentes de epilepsia, traumas, ingestión de alcohol, consumo de drogas,
neoplasias, que son causas frecuentes. Se ha establecido que la causa puede
ser conocida entre el 70 y el 80% de los casos, mientras que entre el 20 y el
30 % de los enfermos no están bien precisadas, aun contando con medios
diagnósticos de alta tecnología.
Causas del estado epiléptico
I. Dosis insuficiente de medicación antiepiléptica en pacientes epilépticos
conocidos.
II. Supresión.
– Del tratamiento antiepiléptico.
– De alcohol.
– De sedantes.
– De drogas.
III. Tumores cerebrales.
– Primarios.
– Metastásicos.
IV. Enfermedad cerebrovascular.
– Aguda.
– Antigua.
V. Infecciones del SNC.
– Meningoencefalitis.
– Encefalitis virales (herpes simple, rabia).
– Absceso cerebral.
– Toxoplasmosis, TB y otras.
VI. Intoxicaciones exógenas.
– Alcohol.
– Anfetaminas, antidepresivos, teofilina, antidiabéticos orales,
neurolépticos, bromuros.
– Drogas: cocaína, heroína, LSD.
– Organofosforados, organoclorados.
VII. Traumatismos craneoencefálicos (hematomas, secuelas de
traumatismos).
VIII. Trastornos metabólicos.
– Anoxia.
– Hipoglicemia.
– Hiperglicemia no cetósica.
– Hiperosmolaridad
205
–
–
–
–
–
Hipocalcemia.
Insuficiencia hepática grave.
Disfunción tiroidea.
Porfiria.
Hiponatremia.
IX. Infecciones sistémicas.
X. Malformaciones congénitas del SNC.
XI. Enfermedades degenerativas del SNC.
XII. Abstinencia de psicofármacos.
– Benzodiazepinas.
– Meprobamato.
– Antidepresivos.
XIII. Fiebre.
XIV. Otros: golpes de calor, deprivación de sueño, agotamiento físico,
anticonvulsivantes.
Cuadr
o cclínico
línico
Cuadro
El cuadro clínico estará en dependencia del tipo de EE. Por ser el más
frecuente y de mayor gravedad describiremos con más amplitud el estado
epiléptico tónico clónico generalizado (EETCG), y se hará una breve
reseña clínica de algunos del resto de las formas clínicas.
Estado epiléptico tónico clónico
generalizado
Es la forma más frecuente de EE y el que requiere un tratamiento inmediato
dada las complicaciones generales y el peligro para la vida. Ocurre con más
frecuencia en las edades tempranas y geriátricas. Afecta tanto a individuos
con antecedentes epilépticos como no epilépticos, pero no es inusual que sea
la manifestación inicial de una enfermedad del SNC o un trastorno sistémico,
lo que es más frecuente después de la sexta década de vida.
Se trata de crisis tónico clónicas generalizadas, de duración prolongada
o sin recuperación de la conciencia, aunque el interrogatorio puede poner
en evidencia indicios sobre el inicio de una forma parcial, que el examen
físico puede descubrir al encontrar signos focales. Al inicio las crisis
tónico clónicas se acompañan de hipertensión e hiperglicemia, pero a
medida que transcurre el tiempo las crisis se hacen más esporádicas,
con menos frecuencia y consisten en sacudidas clónicas de menor
206
amplitud, casi imperceptible, de carácter irregular, o que se confina a
movimientos clónicos de los ojos o párpados hasta llegar a la fase de
coma si no cesa la crisis. Los signos de actividad neurovegetativa,
taquicardia, midriasis, salivación, hipersecreción bronquial acompañan
el estado desde el inicio.
El monitoreo electroencefalográfico muestra 5 estadios. En los períodos
iniciales existen descargas con ligero enlentecimiento ictal, durante la fase
clónica hay un incremento de las descargas ictales, pero luego estas
descargas se hacen continuas en la fase clónica ligera. Los episodios
esporádicos clónicos ligeros se acompañan de descargas continuas entre
los que existen periodos de aplanamientos del trazado. La última fase o
coma se caracteriza por descargas periódicas con actividad de base plana
en el EEG.
Estado epiléptico mioclónico
Se caracteriza por sacudidas musculares de inicio brusco y breve
duración, ya sean focales, generalizadas, multifocales, sincrónicas o
arrítmicas y que se repiten continuamente con expresión electroencefalográfica. Se observan en distintos tipos de epilepsias, algunas de
carácter benigno como la epilepsia mioclónica juvenil, pero también son
manifestaciones de enfermedades graves del SNC, degenerativas,
metabólicas o en el curso de distintas encefalopatías.
Estado de mal epiléptico tónico
Se caracteriza por crisis de contracciones musculares tónicas que pueden
ser generalizadas o encontrarse limitadas a la cara, extremidades, cuello o
tronco. Suelen acompañarse de serios trastornos vegetativos que ponen
en peligro la vida del enfermo. Su duración es variable desde horas a días.
Estado epiléptico de ausencias
Se trata de un estado que afecta el nivel de la conciencia de forma
variable. Se observa al individuo confuso con fluctuaciones de la conciencia.
Puede acompañarse de mioclonías, automatismo o evolucionar a crisis
tónico clónicas generalizadas. Llama la atención que el enfermo está lento,
desorientado, silencioso, con escasas respuestas a los estímulos del medio
o en los casos graves se muestra estuporoso o catatónico. Integra un grupo
de trastornos como son, las ausencias típicas, las ausencias atípicas, la
epilepsia ausencia con automatismo y otros estados como el síndrome de
Lennox-Gastaut.
207
El EEG puede mostrar la actividad de la ausencia típica, es decir puntaonda bilateral a 3 ciclos por segundo o descargas generalizadas de puntaondas o polipuntas.
El inicio del EE de ausencias puede ser precipitado por el abandono del
tratamiento, enfermedades tóxicas-metabólicas, abstinencia de benzodiazepinas, supresión de alcohol. Su diagnóstico muchas veces pasa inadvertido
y el paciente es remitido al psiquiatra. De manera general no compromete la
vida del paciente.
Estado epiléptico parcial simple
Puede ser manifestado por cualquier tipo de crisis parciales simples;
motoras, sensoriales, vegetativas y otras. No afectan la conciencia. De
todas las formas las más frecuentes son las crisis motoras, caracterizadas
por crisis tónico.clónicas focales con marcha o sin marcha que afecta un
grupo muscular de manera repetitiva y que pueden durar desde horas a
días. Las crisis versivas, posturales o fonatorias son otras formas de
presentación. La causa más frecuente es la ausencia de control en pacientes
con antecedentes de epilepsia, pero con frecuencia es el inicio de una
lesión estructural del SNC (abceso, tumor, hematoma) en un paciente sin
antecedentes previos.
Estado epiléptico parcial complejo
Se manifiesta por distintos tipos de crisis complejas (psicosensoriales,
psicoafectivas, con automatismo,) entre las que no existen recuperación
de la conciencia, con desconexión total con el medio, que se mezclan
con pequeños períodos de respuestas, en otras ocasiones el estado
confusional es total. Los automatismos son frecuentes. El diagnóstico a
veces resulta extremadamente difícil y los pacientes son etiquetados de
psiquiátricos o con una intoxicación medicamentosa. El EEG registra la
actividad paroxística a nivel temporal con frecuente extensión hasta la
región frontal. La generalización secundaria de este tipo de EE es
frecuente y las secuelas como son déficits de memoria o trastornos
cognoscitivos son significativas. Es uno de lo EE que puede finalizar con
la muerte si no se controla.
F isiopatolo
gía
isiopatología
El EE tiene como base la génesis de la epilepsia, es decir es el resultado
de una descarga eléctrica repetida que se caracteriza por la capacidad de
208
ciertas neuronas de originar cambios paroxísticos y sincrónicos de
despolarización. La despolarización provoca una salva de potenciales de
acción de alta frecuencia, despolarización que se mantiene.
El inicio de la descarga se atribuye a la activación de los canales de
sodio asociados a receptores excitatorios glutamérgicos no NMDA,
que permiten la entrada del Na+ que despolariza la membrana, que
determina la lenta entrada de Ca ++, así como a corrientes de calcio a
través de los canales dependientes de voltaje. En condiciones normales
la despolarización va seguida de una hiperpolarización, la cual depende
de un componente rápido por activación de los canales del cloro de
receptores GABAa y un componente lento que se debe a la activación
de los canales de K+ voltaje dependientes y asociados a receptores
GABA b; que limitan las descargas. El desequilibrio entre los
neurotrasmisores excitatorios e inhibitorios resulta en la descarga
eléctrica repetida que ocurre en el EE y dará origen a una cascada de
reacciones que causarán inhibición de la síntesis proteica, disrrupción
de la membrana celular y necrosis.
El EE se produce cuando el estímulo que da origen a una crisis epiléptica
se mantiene, falla el mecanismo de inhibición o persiste la excitación que
le ponen final a la crisis.
Parece ser que el EE se presenta en situaciones en que ocurre una
falla en los mecanismos inhibitorios de las descargas repetitivas
excitarorias. Los fundamentales mecanismos inhibitorios son bloqueo
de los canales del receptor N-metil-D aspartato (NMDA) por el Mg+,
activación de la bomba de Na-K+ ATPasa dependiente con salida del
Ca ++ al espacio extracelular, lo que lleva a la hiperpolarización
posdescarga de las neuronas. En esta hiperpolarización la glía contribuye
al eliminar el K+ extracelular y la eliminación de los neurotrasmisores
excitatorios del espacio extracelular. El principal mecanismo inhibitorio
lo constitiye el sistema GABAérgico y en menor grado el glicinérgico.
La hiperactividad del sistema excitatorio, fundamentalmente mediado
por el glutamato trae por consecuencia la entrada de Ca++ al interior de
la célula, disfunción de la cadena mitocondrial, con disminución de la
producción de ATP, activación de las lipasas y proteasas, liberación de
ácidos grasos que son los sustratos para la producción de prostaglandinas
(PG), leucotriemos, producción de radicales libres (RL), diacilglicerol,
inositol trifosfato y otros. La activación de los genes de respuesta rápida
causaría apoptosis al codificar la síntesis de endonucleasas que
fragmentaría el DNA en los oligonucleosomas.
Es de señalar que durante la fase inicial del EECG se produce un
aumento de las demandas metabólicas cerebrales, lo que requiere un
aumento del flujo sanguíneo cerebral (FSC) a expensa del aumento de la
209
TA y la vasodilatación. Transcurrido entre 30 y 60 minutos, si esta situación
se mantiene, las demandas metabólicas no pueden ser satisfechas y se
produce entonces necrosis celular y edema cerebral.
Complicaciones
Múltiples son las complicaciones del EE, estas pueden ser agudas,
suabagudas y de secuelas. A continuación nos limitamos a enumerarlas.
Detallar sus características y su tratamiento individual no es el objetivo
de esta obra, pero el médico debe estar preparado para diagnosticarlas
y tratarlas.
1. Complicaciones del SNC.
a) Edema cerebral.
b) Hipertensión intracraneal.
c) Infarto cerebral.
d) Hemorragia cerebral.
e) Trombosis de los senos venosos.
f) Vasospasmo.
g) Hidrocefalia.
2. Complicaciones cardiovasculares.
a) Arritmias cardíaca.
b) Infarto agudo del miocardio.
c) Hipertensión arterial.
d) Hipotensión arterial.
e) Insuficiencia cardíaca congestiva.
f) Tromboembolismo pulmonar.
g) Coagulación intravascular diseminada (CID).
3. Complicaciones renales.
a) Insuficiencia renal aguda.
b) Infartos renales.
c) Mioglobinuria e insuficiencia renal aguda.
d) Pielonefritis.
4. Complicaciones metabólicas.
a) Deshidratación.
b) Falla hepática.
c) Hiponatremia.
d) Hiperglicemia
e) Hipoglicemia.
210
f)
g)
h)
i)
j)
k)
Coma hiperosmolar.
Acidosis metabólica.
Alcalosis metabólica.
Insuficiencia suprarrenal aguda.
Hipopotasemia-hiperpotasasemia.
Acidosis láctica.
5. Complicaciones respiratorias.
a) Broncoaspiración.
b) Edema agudo del pulmón.
c) Distrés respiratorio.
d) Neumonitis química.
e) Insuficiencia respiratoria aguda.
f) Bronconeumonía bacteriana.
6. Complicaciones neurovegetativas.
a) Hipertensión arterial.
b) Hipertermia.
c) Hipotermia.
d) Taquicardia.
e) Sialorrea.
f) Liberación masiva de catecolaminas
7. Otras complicaciones importantes.
a) Leucocitosis.
b) Sepsis generalizada.
c) Rabdomiólisis.
d) Anemia.
e) Coagulopatía de consumo.
f) Secreción inadecuada de ADH.
g) Hipoxia.
h) Fracturas y traumatismos.
i) Falla multiorgánica.
La complicación final y más importante es la muerte.
Los exámenes complementarios en un paciente con un EE, dependen
del lugar donde se halle el paciente y la posible causa. Deben ser manejados
de forma individual en cada caso. Hay un grupo de complementarios que
211
se deben realizar en las salas de urgencias, otros se pueden diferir hasta
que el paciente se encuentre ingresado en la UCI.
– Hemograma: la presencia de anemia puede contribuir al diagnóstico,
así como la poliglobulia en caso de encefalopatía anóxica o la
intoxicación por monóxido de carbono.
– Leucograma: la leucocitosis puede observarse en caso de infecciones
o enfermedades de la sangre.
– Ionograma.
– Gasometría.
– Calcio.
– Fósforo.
– Creatinina.
– Glicemia.
– Examen de orina.
– Transaminasas.
– Radiografía de torax y cráneo.
Si se sospecha tóxicos o drogas, ver dosificación de estos en sangre y
orina. Si el paciente es epiléptico y toma drogas antiepilépticas, se dosificarán
en sangre.
Electroencefalograma: el monitoreo de la actividad funcional del cerebro
mediante EEG es útil para identificar el tipo de crisis, ayuda al diagnóstico
diferencial y etiológico.
TAC de cráneo: está indicado en todo paciente con EE; aunque el enfermo
sea un epiléptico conocido. Desde su advenimiento ha mejorado el diagnóstico causal.
Punción lumbar: sólo después de haberse realizado TAC de cráneo y
ante la sospecha de una infección del SNC.
Resonancia magnética nuclear: es una investigación muy útil para el
diagnóstico etiológico. Es superior a la TAC en los tumores, enfermedades
de la sustancia blanca y otras lesiones estructurales. En las afecciones del
lóbulo temporal es más útil que la TAC. Se indicará con urgencia en los
pacientes en que la TAC sea negativa, y se sospeche trombosis venosas,
encefalitis y enfermedad cerebrovascular en las primeras hora de evolución.
Dia
gnóstico del EE
Diagnóstico
El diagnóstico positivo del EE resulta fácil si nos remitimos a su
definición. Las mayores dificultades la originan los diagnósticos causal y
diferencial.
212
El interrogatorio al paciente, si este conserva la conciencia, a familiares
o acompañantes es en la mayoría de los casos decisivo para precisar la
causa. El antecedente de crisis epilépticas, puede suponer el abandono
o el tratamiento insuficiente, pero debe recordarse la posibilidad de un
hematoma sudural en estos pacientes. El consumo de drogas y sustancias
ilícitas en muchas ocasiones es negado por el paciente y sus acompañantes.
El alcoholismo y la supresión de alcohol son causas frecuentes de EE.
La historia de neoplasias, enfermedades metabólicas e insuficiencia renal
pueden ayudar a esclarecer la causa. El desarrollo de EE como inicio de
una epilepsia puede ser un problema difícil de dilucidar.
El examen físico general debe ser detallado y contribuye a precisar la
causa del EE. El aspecto rubicundo y la facie abotagada se observan en
pacientes con antecedentes de alcoholismo. La presencia de palidez puede
hacernos sospechar anemia en un paciente con una insuficiencia renal,
así como la fiebre puede ser indicativa de un proceso infeccioso. La
detección de signos de focalización neurológica nos hará pensar en
enfermedades del SNC de tipo estructural como un tumor, hemorragia,
abceso cerebral.
El diagnóstico diferencial del EE con otras enfermedades resulta breve.
La situación más difícil se presenta en los estados epilépticos con crisis
complejas y de ausencias, ya que muchas veces se confunden con estados
confusionales, otros trastornos psiquiátricos o intoxicaciones por drogas.
Debe distinguirse las crisis de descerebración sobre todo cuando el
personal no está entrenado. Las seudocrisis si se mantienen pueden ser
confundidas. Otro diagnóstico diferencial es el tétano, por los espasmos
que produce muestra parecido con las crisis tónicas. Algunos trastornos
del sistema extrapiramidal como la distonía, la intoxicación por
metoclopramida, ciertas discinesias y estados mioclónicos no epilépticos
deben ser diferenciados, en estos últimos la observación clínica exhaustiva
y el EEG ayudan al diagnóstico.
Tratamiento
El objetivo principal de la conducta terapeútica en el EE es uno: terminar
con las crisis, más correctamente sería expresar, acabar el EE. Otros objetivos
inmediatos son el mantenimiento de las funciones vitales, identificar y tratar
los factores precipitantes y causales, prevención o correción de las
complicaciones médicas y aplicar fármacos antiepilépticos que actúen en el
control de las crisis epilépticas a largo plazo.
De manera práctica proponemos el siguiente esquema de tratamiento.
213
214
La monitorización de los parámetros vitales y la función neurológica es
fundamental. El tiempo es vital. El mantenimiento de la función cardiorrespiratoria, principalmente ante la presencia de signos de hipoxia es la primera
opción del tratamiento. Las medidas para conservar una hemodinámica
correcta van a la par del uso de los fármacos antiepilépticos. El tratamiento
del factor etiológico con la corrección o eliminación de este es determinante
en el pronóstico y la terminación del EE y no puede olvidarse nunca.
La prevención de las complicaciones y su tratamiento oportuno favorece
la recuperación y mejora el pronóstico. Debe tenerse en cuenta que estas
son las principales causas de muerte en el EE.
Sobre el esquema anterior propuesto en el tratamiento en EE queremos
hacer algunas consideraciones. En primer lugar es el que habitualmente
se ha usado en esta Unidad de Cuidados Intensivos en los últimos años en
todos los pacientes ingresados con resultados satisfactorios y está dirigido
fundamentalmente al estado epiléptico tónico-clónico generalizado y a los
EE parciales, pero se han utilizado otras variantes de tratamientos.
De forma breve expondremos otras opciones y algunas consideraciones
sobre los fármacos antiepilépticos (FAE).
No existe hasta hoy el fármaco antiepiléptico ideal para el tratamiento
del EE ni de la epilepsia. El agente terapeútico ideal sería aquel que reuniera
las siguientes condiciones: penetrara rápidamente en el SNC, mostrara su
efecto anticonvulsivante inmediato, no deprimiera la conciencia ni la función
respiratoria, tuviera una vida media prolongada, fuese capaz de mantener
las concentraciones durante horas y prevenga la recurrencia de las crisis,
bloqueara las manifestaciones somáticas de las descargas neuronales,
presente un bajo índice de toxicidad y revierta los cambios bioquímicos.
Otro esquema de tratamiento opcional en el EE es el siguiente:
Minutos 0 a 10: lorazepam: dosis 0,05 a 0,2 mg/kg. La dosis máxima en
adultos es de 8 mg i.v. a razón de 2 mg i.v./min. Se trata de una benzodiazepina
que ha resultado ser muy efectiva, con una vida media de varias horas, lo
que la hace superior al diazepam cuya vida media es de 20 min aproximadamente, además produce menos depresión cardiorrespiratoria.
Otra opción es el midazolam, benzodiazepina de vida muy corta, pero
que ha demostrado su eficacia en estados de mal epiléptico rebelde al
tratamiento. La dosis inicial es de 0,2 mg/kg i.v. lentamente (5 min), se
puede continuar en dosis de infusión continua de 0,1 a 0,4 mg/kg/h.
Conjuntamente con una de estas benzodiacepinas sugerimos administrar
ácido valproico (AVP) a dosis de 20 mg/kg en 5 min con mantenimiento a
los 30 min de 1 mg/kg/h en bomba de infusión continua.
Si la crisis no cede en 10 minutos después del AVP, podemos aplicar
difenilhidantoína de la forma indicada anteriormente y seguimiento de
7 mg/kg c/8 h.
215
Si a los 10 min no cede, en el minuto 30, en la UCI, una buena opción
puede ser el clonazepam a dosis de 0,05 a 0,1 mg/kg, a 0,2 mg/min i.v. y
continuar en bomba de infusión continua de 0,2 a 0,4 mg/kg/día.
Transcurridos 30 minutos, es decir a la hora de iniciada la crisis, está
indicado el uso del pentobarbital i.v. a dosis iniciales de 5mg/kg y mantenerlo
de 1 a 3 mg/kg/h. Otra posibilidad es el uso de paraldehído, 400 mg i.v. a
pasar en 5 min y dosis de mantenimiento de 20 mg/kg/h en dextrosa al 5
%, con todas las precauciones que su uso requiere. El clometiazol ha sido
utilizado en los EE refractarios, en la eclampsia y en la deprivación de
alcohol. La dosis inicial es de 300 a 800 mg i.v. en 10 min y si resulta se
emplea como mantenimiento de 4 a 8 mg/min durante 12 horas. Tiene el
inconveniente de ocasionar depresión respiratoria.
Además del coma anestésico con el uso del tiopental o pentobarbital, se
han utilizado otros agentes volátiles como halotano, isoflurano y propofol.
Nunca estará demás significar que todas estas medicaciones, deben ir
acompañadas del antiepiléptico para el control de las crisis crónicas.
El pronóstico de EE está relacionado directamente con la causa, el
tiempo de inicio y comienzo del tratamiento y consecuentemente con la
duración y las complicaciones del estado epiléptico, el tipo de EE, la edad
del paciente y otros.
La mortalidad en el EE oscila entre el 10 y el 20 %. El estado epiléptico
no convulsivo no comporta un mal pronóstico, fundamentalmente si es un
EEG de ausencia, por otra parte el EEPC se acompaña frecuentemente
de una mortalidad superior al 20 %. El EE convulsivo generalizado es de
mayor mortalidad dadas sus graves complicaciones. La edad geriátrica es
un factor de mal pronóstico y donde la mortalidad es mayor en estrecha
relación con la causa como son los tumores, hemorragias, la hipoxia y el
hematoma subdural.
Una duración superior a los 30 min del EE conlleva un alto riesgo de
lesiones neurológicas como el deterioro de las funciones psíquicas superiores,
parálisis musculares (hemiplejía), trastorno del lenguaje, afectación
cerebelosa y síndromes extrapiramidales. La afectación de la memoria y
otros trastornos psíquiatricos se observan con relativa frecuencia en los
pacientes que han sufrido un EE.
216
Biblio
g rafía
Bibliog
Albano A, Reisdorff EJ, Wiegenstein JG. Rectal diazepam in pediatric status epilepticus.
Am J Emerg Med 1989; 7: 168-172.
Aguayo Leytte G. Status Epilepticus: etiología y factores desencadenantes: En Archivos
del Instituto Nacional de Neurología y Neurocirugía (México) 1991; 6 (Supl 1): 22-8.
Aminoff MJ Simon RP. Status Epilepticus. Causes, clinical feature and consequencein 98
patients. Am J Med 1980; 69: 657-66.
Barry E, Hauser WA. Status epilepticus: the interaction of epilepsy and acute brain
disease. Neurology 1993; 43: 1473-8.
Bleck TP. Tetanus. In Scheld WN, Withley RJ, Durack DT, eds. Infections of the central
nervous system. New York: Raven Press; 1991. P. 603-24.
Bleck TP. Convulsive disorders: Status epilepticus. In Klawans HL; Goetz CG, Tanner
CM,eds. Textbook of Clinical neuropharmacology. New York: Raven Press;
1992.p. 65-73.
Bleck TP. Status Epilepticus. University Reports on epilepsy 1993; 2: 1-7.
Bleck TP, Klawas HL. Neurologic emergencies. Med Clin North Am 1986;70: 1167-84.
Browne TR. Drug therapy of status epilepticus. Drug Ther Rev 1979; 2: 449-68.
Browne TR. Paraldehyde, chlormethiazole, and lidocaine. In Delgado-Escueta AV,
Wasterlain CG, Treiman DJ, eds. Status epilepticus: mechanism of brain damage and
treatment. New York: Raven Press; 1982.p. 509-17.
Browne TR, Penry JK. Benzodiazepines in the treatment of epilepsy: a review. Epilepsia
1973; 14: 277-310.
Campistol J. Alternativas terapéuticas en las convulasiones febriles y estado de mal
epiléptico. Vol 1. Madrid: Neurociencias: Acción Méddica; 1995.
Campistol J, Fernández A, Ortega J. Estado de mal convulsivo en el niño. Experiencia con
valproato endovenoso. Actualización del protocolo de tratamiento. Rev Neurol 1999;
359-65.
Campistol J Valesasni G, Luaces C, et al. Tratamiento del estado del mal convulsivo en la
infancia con lidocaína y fenobarbital. An Esp ped 1994, 40. 253-6.
Canetti V. Status epilépticus (SE) en el adulto: clínica, etiología y neuropatología. En
Homenaje al Doctor y Profesor M. Velazco Suárez en el 50 aniversario profesional.
México: Ed. progreso; 1989. P. 193-204.
Castro-Gago M, Eirís J, Novo MI, Couceiro J, Camiña F, Rodríguez S. Serum carnitine
levels in epileptic children before and during treatment with valproic acid,
carbamazepine, and phenobarbital. J Child Neurol 1998; 13: 546-9.
Celesia GC. Modern concepts of status epilepticus. JAMA 1976; 235: 1571-4.
Darnell JC, Jag SJ. Recurrent posictal pulmonary edema. A case report and review of the
literature. Epilepsia 1982; 23: 71-83.
De Lorenzo RJ, Pellock JM, Townw AR, Boggs JG. Epidemiology of status epilepticus. J
Clin Neurophysiol 1995; 12: 316-25.
Devinsky O, Leppiik IE, Wilmore LJ, Pellocjk JM, Dean C, Gates J, et al. Safety of
intravenous valproate. An Neurol 1995, 38:670-4.
Dudson WE, De Lorenzo RJ, Pedley TA, et al. Treatment of convulsive status epilepticus.
JAMA 1993; 270:854-9.
217
Fountain NB, Lothrnan EW. Pathophysiology of status epilepticus. J Neurophysiol 1995;
12: 326-42.
Kaneko S Kurahashi K, Fujita S, et al. Potentiation of GABA by midazolam and its
therapeutic effect against stayus epilepticus. Folia Psychiatr Neurol Jpn 1983;
37:307-9.
Krumholz A, Sung GY, Fisher RS, et al. Complex partial status epilepticus and
accompanied by serious morbidity and mortality. Neurology 1995; 45: 1499-504.
Lothman E. The biochemical basis and pathophysiology of status epilepticus. Neurology
1990; 40(Suppl 2): S13-23.
O'Brien TJ, Cascino GD, So EL, Hanna DR. Incidence and clinical consequence of the
purple glove syndrome in patients receiving intravenous phenytoin. Neurology 1998,
51.1034-9.
Organización Mundial de la Salud: Diccionario de Epilepsia: parte I. Definiciones.
Ginebra: OMS;1973.p.64.
Rondovin G, Lerner-Natoli M, Manzoni O, et al. A nitric oxide (NO) synthasa inhibitor
accelerates amygdala kindling. Neuroreport 1992; 3: 805-8.
Rufo-Campos M. Mortalidad en las epìlepsias. Rev Neurol 2000; 30 (Supl 1): S110-14.
Takeoka M, Krishnamoorthy KS, Soman TB, Caviness VS. Fosphenytoin in infants. J
Child Neurol 1998; 13: 537-40.
Tellería-Díaz A, Gómez-Fernández L. Status epilépticus. Rev Neurol 1997; 25. 1246-56.
Towne AR, Pellock JM, Ko D, de Lorenzo JR. Determinants of mortality in status
epìlepticus. Epilepsia 1994; 35: 27-34.
Treitman DM. Electroclinical features of status epilepticus. J Clin Neurophysiol 1995; 12:
343-62.
Treitman DM, Meyers PR. Status epilepticus cooperative study group: utility of EEG
pattern as a predictor of success in the treatment of generalized convulsive status
epilepticus. Epilepsia 1991, 32: 93.
218
Síncope
Introducción
Tal vez no exista ningún hecho humano más alarmante en la vida de un
individuo que el acto de sufrir un "desmayo". Casi todos los seres humanos
hemos observado alguna vez o hemos sufrido una pérdida brusca del
conocimiento con incapacidad de mantenernos de pie y/o caída al piso
con recuperación espontánea.
No es siempre la gravedad de la causa del síncope lo que lo convierte
en una urgencia médica; es la alarma de quien lo sufre o de los familiares,
o del que lo presencia, lo que lo convierte en una urgencia médica. Rara
vez en el transcurso de un día no concurre a un departamento de urgencia
de cualquier centro asistencial de salud algún paciente solicitando ayuda
inmediata porque ha sufrido un desmayo.
El síncope es uno de los fenómenos médicos más frecuentes; pero no
sólo frecuente, sino tal vez el que con menos rigor se ha evaluado y al cual la
comunidad médica en general haya prestado menos atención, estando su
diagnóstico y tratamiento en "terreno de nadie", su diagnóstico se confunde
y se emplean técnicas de investigación muy costosas y tratamientos que,
además de inadecuados, implican el uso de fármacos perjudiciales a la salud
del enfermo.
Si logramos al menos que aquellos que lean este modesto tema se
acerquen al conocimiento de cómo enfrentar el diagnóstico y tratamiento
de un síncope se habrá logrado el objetivo que se persigue.
Definición
Al hablar de síncope no se refiere a una enfermedad, tampoco se va a
hablar de un síntoma aislado, porque aunque la pérdida de conciencia es
219
la manifestación cardinal del síncope, no se trata de un fenómeno único y
tampoco constituye una enfermedad con caracteres clínicos que lo hagan
merecedor de ser una entidad nosológica.
Desde el punto etimológico, se define el síncope como: "pérdida
momentánea del movimiento y de la sensibilidad". Plantea además que es
sinónimo de desvanecimiento, desmayo, desfallecimiento, aturdimiento,
letargo, vahído. En términos médicos el síncope tiene otra connotación.
El síncope se define como: " la pérdida del conocimiento, de comienzo
rápido o brusco, acompañado de disminución o abolición del tono postural
con incapacidad para mantener la estación de pie, con recuperación
espontánea, como consecuencia de una disminución súbita y global del
flujo de sangre hacia el encéfalo".
Esta definición de síncope tiene 2 aspectos fundamentales, uno clínico
evolutivo y otro fisiopatológico, lo que pudiera objetarse, pero es la más
completa desde el punto de vista médico o quizás sería más apropiado
decir la menos limitada.
Epidemiolo
gía
Epidemiología
Existen escasos estudios epidemiológicos sobre síncope; a pesar de
constituir un problema médico frecuente, a veces grave y de difícil
diagnóstico etiológico, algunos tienen como origen a enfermedades graves
que pueden poner en peligro la vida del paciente. En un estudio realizado
en Aragón, fue la cuarta causa en la consulta de Neurología. Se estima
que entre el 3 y el 6 % de consultas neurológicas son por síncope. Sin
embargo, en estudios epidemiológicos puerta a puerta se ha comprobado
que menos del 55 % de los pacientes que ha sufrido un episodio sincopal
por primera vez acuden al médico, por lo que los datos sobre la incidencia
y prevalencia de síncope obtenido en consulta sólo reflejan la parte visible
del "iceberg".
En la consulta de Neurología en nuestro centro hospitalario en los
últimos 3 años fue la 6ta. causa de solicitud de atención con el 6,2 %. De
los 9 975 pacientes atendidos en dicha consulta, 618 corresponden a esta
causa. Existe un franco predominio del sexo femenino con 355 enfermas
lo que representa el 57,44 % del total de pacientes con síncope, mientras
la cifra de hombres fue de 263 para el 42,56 %.
En relación con la edad se encontraron 2 picos en la incidencia. Un primer
grupo de pacientes comprendido entre los 16 y 30 años con el 25,3 % y un
segundo grupo de pacientes mayores de 60 años con el 35,7 %. Esta
distribución es similar a los reportes en la literatura revisada.
220
Cuadr
o cclínico
línico
Cuadro
No existe uniformidad en las manifestaciones clínicas del síncope, la
pérdida de la conciencia y la abolición del tono muscular como se plantea
en la definición son sus síntomas y signos cardinales; pero el cuadro clínico
estará marcado por la causa que la origina y el mecanismo patogénico.
Se hace la descripción del síncope vasodrepesor que es el más frecuente
desmayo de este tipo.
La crisis sincopal se inicia cuando el paciente está en posición erguida,
ya sea en bipedación o sentado. Generalmente el enfermo suele referir
que ciertos síntomas le avisan minutos o segundos antes de la pérdida de
conciencia. Estos son descritos como sensación de mareo, disbalance,
aturdimiento o debilidad. El paciente a veces expresa estas manifestaciones
como sensación de "muerte inminente". Otras veces señala oscurecimiento
de la vista o visión borrosa. Los oídos pueden zumbar o sentirlos ocupados
y puede ocurrir cefalea.
Si el síncope ocurre ante la observación de otras personas, estas refieren
al individuo que sufre el desmayo con palidez extrema, fríos y sudorosos.
Suele existir salivación, malestar epigástrico, náuseas y el paciente expresa
sentirse mal y puede solicitar ayuda. Si logra recostarse con rapidez, la
crisis puede cesar, de lo contrario el paciente perderá el conocimiento y
caerá al suelo. Los individuos que han sufrido más de un síncope aprenden
a evitar la pérdida de la conciencia adoptando la posición horizontal ante
el menor indicio.
La duración de la pérdida de conciencia es variable. El paciente
permanece inmóvil sin respuesta a los estímulos y sin percepción de lo
que ocurre a su alrededor, o quizás refiera más tarde haber escuchado
voces o visión borrosa. Hay relajación completa del tono muscular. Las
pupilas se dilatan, la tensión arterial baja, generalmente por debajo de 50
mmHg, el pulso es débil y en ocasiones no se percibe. Los movimientos
del tórax con la respiración son imperceptibles. El aspecto pálido del
enfermo causa la impresión que ha fallecido. Si la persona se coloca en
posición horizontal el cuadro se revierte con mayor rapidez. El color pálido
comienza a desaparecer, el pulso mejora en frecuencia e intensidad al
igual que la respiración y se produce la recuperación de la conciencia.
Rara vez la inconciencia dura más allá del minuto. Si la pérdida del
conocimiento supera los 30 segundos, pueden aparecer sacudidas oculares
o mioclonías en las extremidades y el tronco que se pueden confundir con
una crisis epiléptica.
Después de recuperado el conocimiento el enfermo percibe el ambiente
con claridad y aunque el paciente plantea sentirse débil y agotado, no
existe somnolencia, confusión y la cefalea es infrecuente.
221
Pato
genia
Patog
La lista de trastornos que causan síncope es demasiado extensa. Desde
el punto de vista práctico y de los mecanismos los síncopes se dividen en 4
grandes grupos:
I. Síncope de origen cardíaco y/o hipovolémico.
1.1. Arritmias cardíacas que producen disminución del flujo sanguíneo
cerebral.
– Síndrome del seno enfermo.
– Bradicardia sinusal.
– Bloqueo sinoauricular (AV).
– Bloqueo auriculoventricular de segundo y tercer grados.
– Asistolia ventricular.
– Crisis de fibrilación ventricular.
– Taquicardia ventricular.
– Síndrome de Q-T prolongado.
1.2 . Disminución del gasto cardíaco.
– Insuficiencia cardíaca congestiva.
– Infarto agudo del miocardio.
– Pericarditis con taponamiento cardíaco.
– Valvulopatías obstructivas: estenosis aórtica, estenosis pulmonar,
tromboembolismo pulmonar, tetralogía de Fallot.
1.3. Hipovolemia por volumen intravascular disminuido.
– Deshidratación severa.
– Hemorragias.
– Uso de diuréticos.
II. Síncopes de causas metabólicas.
– Alcalosis respiratoria.
– Anemia.
– Hipercapnia.
– Hiperventilación.
– Enfermedad de Addison.
– Hipoglicemia.
– Insuficiencia hipofisaria.
– Hipotiroidismo.
– Diabetes mellitus.
III. Síncopes de origen neurológico.
3.1. Enfermedades del Sistema Nervioso Central.
– Enfermedad de Parkinson.
– Atrofia multisistémica.
222
– Siringomielia.
– Sección medular transversa alta.
– Medicamentos que actúan sobre el SNC: antidepresivos triciclícos,
alfabloqueadores, agonistas dopaminérgicos(Levodopa, pergolida,
bromocriptina).
– Epilepsia del lóbulo temporal.
– Hipertensión intracraneal.
– Síncope migrañoso.
– Síndrome del robo de la subclavia.
3.2. Insuficiencia neurovegetativa periférica.
Neuropatías periféricas.
– Alcoholismo.
– Paraneoplásicas.
– Amiloidosis.
– Síndrome de Guillain Barré.
– Enfermedad de Sjogren.
– Diabetes mellitus.
– Pandisautonomía aguda o subaguda.
– Neuropatía hereditaria sensitiva y autonómica.
– Disautonomía familiar (Síndrome de Riley-Day).
– Amiloidosis familiar.
3.3. Reacciones vasodepresoras.
3.3.1. Reacciones a estímulos psíquicos.
– Miedo, pánico, ansiedad.
– Visión de sangre.
– Histéricos.
– Dolor.
3.3.2. Señales emitidas desde los barorreceptores hacia el bulbo.
– Neurocardiogénica.
– Vasodepresora.
– Neuralgia del noveno por craneal.
– Hipersensibilidad del seno carotídeo.
3.3.3. Con retorno disminuido al corazón.
– Tos.
– Ejercicio físico intenso.
– Maniobra de Valsalva.
– Micción.
– Deglución.
– Posprandial.
– Obstrucción de las vías respiratorias.
4. Síncope de causa no precisada (comprende entre el 40 y el 50 % de los
casos).
223
Mecanismos
El mecanismo básico por el cual se produce el síncope es la reducción
temporal del flujo sanguíneo cerebral (FSC), lo que puede ser consecuencia de:
– Disminución del gasto cardíaco.
– Disminución de la resistencia vascular periférica que ocasiona
vasodilatación.
– Alteración de la composición de la sangre.
– Falla de las reacciones neurovegetativas compensatorias con los
cambios de la postura.
– Combinación de dos o más de los mecanismos anteriormente citado.
Describir todos los tipos de síncope según la causa, resulta más que
imposible para el objetivo de esta obra. Pero teniendo en cuenta que este
texto se ha trazado como meta estar al alcance de médicos generales,
internistas y otros profesionales de distintas especialidades médicas, y de
neurólogos, reseñaremos aquellos síncopes más frecuentes observados en
la práctica médica.
Síncope vasodepresor
En el epígrafe cuadro clínico se describen las características clínicas
de este tipo de síncope. Se observa en personas jóvenes y corresponde al
desmayo que observamos comúnmente.
El factor desencadenante suele ser las emociones intensas, como visión
de sangre, accidentes, traumatismos, miedo, dolor y otros. Estos desencadenan una vasodilatación súbita de las arteriolas intramusculares con caída
de la resistencia vascular periférica de los vasos inervados por el sistema
simpático y disminución de la presión arterial; el gasto cardíaco no aumenta
como ocurre en condiciones normales. Seguidamente se produce
estimulación vagal y como consecuencia, bradicardia, disminución de la
frecuencia respiratoria, hipotensión arterial y aumento del peristaltismo
intestinal con náuseas y vómitos. El colapso cardiocirculatorio provoca
disminución del flujo sanguíneo cerebral y pérdida de la conciencia. Aunque
existe bradicardia durante el síncope este no es un factor determinante en la
patogenia del desmayo. El factor decisivo en esta forma de síncope es la
reducción de la resistencia vascular periférica causada por la inhibición de
la actividad vasoconstrictora simpática.
Una variedad especial de síncope, es el neurocardiogénico. En esta
forma es el ventrículo izquierdo el que da origen al síncope, mediado de
manera nerviosa tal como ocurre con la hipersensibilidad del seno
224
carotídeo, que provoca bradicardia y vasodilatación; el corazón es el que
actúa como centro del reflejo vasodepresor. Las contracciones cardíacas
se producen en ausencia de un llenado eficiente de las cavidades
ventriculares que provoca que la actividad mecanorreceptora del ventrículo
izquierdo inicie una reacción vasodepresora.
Síncope miccional
Se observa en adultos, jóvenes y ancianos que se levantan a orinar
durante la noche. Ocurre al final o poco después de haber terminado la
micción, la pérdida de conciencia es repentina, breve y con recuperación
rápida.
En este tipo de síncope varios mecanismos se combinan: la vejiga llena
provoca vasoconstricción, luego al vaciarse se produce vasodilatación, lo
que combinado con la hipotensión postural, la bradicardia y el efecto de la
maniobra de Valsalva dan lugar al síncope.
Síncope tusígeno
Se produce en personas después de toser enérgicamente. De repente
sienten debilidad y pierden el conocimiento. La tos produce una elevación
de la presión en el interior de la cavidad torácica, con disminución del
retorno venoso al corazón. Probablemente contribuyan el aumento de la
presión intracraneal que se produce en el acto de toser y la disminución
de la PCO2 que culmina con una vasoconstricción.
Este es el mecanismo que se produce al exhalar con la glotis cerrada,
conocido como maniobra de Valsalva y que ocurre al levantar objetos
pesados, la deglución, en los levantadores de pesas, defecación y micción.
Síncope del seno carotídeo
Esta crisis se produce de pie. En condiciones normales, el seno carotídeo
es estimulado por la presión arterial o el estiramiento, lo que origina impulsos
sensoriales que al viajar por el nervio de Hering, rama del IX par craneal,
llegan hasta el núcleo del fascículo solitario y de ahí al núcleo motor dorsal
del IX y X pares craneales y producen bradicardia o paro sinusal y
disminución de la presión arterial, que es la reacción vasodepresora.
En individuos con hipersensibilidad del seno carotídeo, movimientos
de giros de la cabeza, el uso de collares, cuellos apretados, fracturas sobre
esta región, provocan una reacción exagerada con pérdida de conocimiento
breve. Otras causas son adenopatías, tumores del cuello, divertículos
esofágicos, capaces de comprimir los barorreceptores del seno carotídeo.
225
Una forma de inducir este síncope es el masaje sobre el seno, maniobra
que debe estar precedida del estudio de la permeabilidad de ambas arterias
carótidas. Esta maniobra puede provocar el desprendimiento de una placa
de ateroma hacia la circulación cerebral cuyo resultado sería una isquemia
o un infarto del territorio de irrigación de la carótida sometida a la maniobra.
Si se escucha un soplo a este nivel, la estimulación está contraindicada. La
maniobra debe realizarse bajo monitoreo electroencefalográfico y
electrocardiográfico.
Síncope postural por hipotensión
ortostática
La hipotensión ortostática se define como la caída de la presión arterial
sistólica mayor de 20 mmHg y de la presión diastólica mayor de 10 mmHg
dentro de los 3 minutos de pasar de la posición supina a la posición erecta.
Es una causa de síncope frecuente en pacientes ancianos y su aparición es
característica al levantarse con rapidez desde la posición de decúbito y
permanecer por largos períodos en bipedestación. Otra de las características
de este tipo de síncope es la falta de existencia de reacciones neurovegetativas. La pérdida de la conciencia suele estar precedida de marcha
inestable, embotamiento mental, visión borrosa o acúfenos.
El síncope postural ocurre en el contexto de diversos trastornos clínicos
como son: la insuficiencia vegetativa primaria, individuos normales que
en ciertas circunstancias presentan falla de los barorreceptores, neuropatías
periféricas con afectación del sistema nervioso vegetativo (SNV), ancianos
con tono muscular insuficiente, sección medular por encima de D6,
simpatectomía, enfermedad de Parkinson, ingestión de sedantes,
antidepresivos tricíclicos, administración de L-dopa, neuropatía diabética,
amiloidosis y otros.
En estos trastornos fallan los mecanismos que impiden la acumulación de
sangre en los miembros inferiores al adoptar la bipedestación como son: la
acción de los efectores alfa y beta adrenérgicos que producen vasoconstricción
arteriolar refleja; fallas de los reflejos aórticos y carotídeos que producen
aumento de la frecuencia cardíaca y de la presión arterial, así como déficit
de la actividad muscular que mejora el retorno venoso. En este trastorno las
fibras amielínicas simpáticas posganglionares dejan de emitir impulsos cuando
la presión arterial disminuye por debajo de 80 y 40 mmHg o cuando la
frecuencia cardíaca disminuye por debajo de 60 latidos por minutos.
En el síncope postural el diagnóstico clínico mediante una historia
clínica detallada y el examen de la tensión arterial en la posición sentada,
decúbito supino y tras uno o dos minutos después de adoptar la posición
erguida son los métodos de diagnóstico positivo más fiable.
226
Síncope cardiogénico
Las enfermedades del corazón que cursan con reducción del gasto
cardíaco comprenden entre el 55 y el 65 % de los síncopes de causa
conocida. De todas las enfermedades del corazón, las arritmias y en
especial el bloqueo AV y la frecuencia por debajo de 40 latidos por segundo
son las más comunes. A diferencia de otros síncopes el de origen cardíaco
se puede producir aún con el paciente en decúbito. En los inicios del
episodio el paciente se pone pálido, se siente débil o pierde el conocimiento
sin síntomas prodrómicos. Si la asistolia se prolonga pueden existir
mioclonías, seguido de espasmos tónicos con cianosis de la piel, incontinencia urinaria, pupilas fijas y signo de Babinski bilateral. Al retornar la
función cardíaca a la normalidad el cuello y la cara se tornan de coloración
rosada. Si la asistolia es más prolongada, el coma puede persistir y
producirse daño cerebral permanente en las zonas limítrofes de irrigación
encefálica.
El electrocardiograma entre los episodios puede ser normal, por lo que
se requiere para establecer el diagnóstico la vigilancia continua mediante
telemetría o el monitoreo Holter.
Otras causas de síncope cardíaco son, el "síndrome del seno enfermo"
que se expresa como bradicardia sinusal, marcada o paro sinusal, que da
por resultado asistolia prolongada. Las taquiarritmias son causas raras de
síncope, pero la fibrilación ventricular y las taquicardias supraventriculares
con taquicardia de 180 o más latidos por minutos son causas frecuentes de
síncope, sobre todo si el enfermo está en bipedestación. Las valvulopatías
que son capaces de producir gasto cardíaco disminuido, como son la
estenosis mitral, la insuficiencia aórtica, la tetralogía de Fallot y otras,
incapaces de satisfacer las demandas metabólicas durante el esfuerzo,
provocan síncopes durante el ejercicio físico.
Síncope en el curso de las enfermedades
cerebrovasculares
Es extremadamente raro la existencia de un síncope en el curso de
este tipo de enfermedades. Sólo se observan en aquellas enfermedades
que cursan con oclusión de las arterias de mayor calibre en el cuello y
las que producen isquemia o infarto del sistema vertebrobasilar. Ejemplos
de éstas son: la enfermedad de Takayasu, el síndrome del robo de la
subclavia, la displasia fibromuscular. El aumento súbito de la presión
intracraneal que se produce en la hemorragia subaracnoidea, en algunos
hematomas bifrontales y en las hemorragias intracerebrales masivas
pueden ocasionar síncope.
227
Síncope de causa indeterminada
En un alto porcentaje de pacientes con síncope la causa permanece
desconocida a pesar de una evaluación exhaustiva. Después de haber
efectuado un estudio riguroso entre el 30 y el 50 % de los enfermos quedan
sin un diagnóstico causal.
Conductas diagnósticas ante el síncope
La evaluación de los enfermos con síncopes requiere de una estrategia
que permita además del diagnóstico positivo un correcto diagnóstico causal
y diferencial que asegure un rendimiento significativo. La evaluación incluye
los siguientes aspectos:
1. Historia clínica y examen físico.
2. Exámenes complementarios evidenciados por la sospecha clínica.
– Evaluación de las causas cardiológicas
– Evaluación de las causas neurológicas
– Evaluación de las causas metabólicas
Historia clínica y examen físico
Estos 2 elementos son los más importantes para el diagnóstico del síncope,
se plantea que contribuyen al diagnóstico entre el 50 y el 75 % de los
enfermos. Incluye, además de la edad, sexo, factores desencadenantes,
existencia o no de pródromos, síntomas acompañantes, síntomas durante la
fase de recuperación, antecedentes de enfermedades familiares y personales
como cardiopatía, enfermedades neurológicas, historia de enfermedades
psiquiátricas, endocrinas y de otros familiares con síncope. El uso de
medicamentos o drogas debe ser precisado. El interrogatorio de testigos
presenciales del episodio es fundamental. El horario de aparición, lugar y
situación en que aparece el síncope son datos de gran utilidad.
El examen físico comprende el análisis de las funciones cardiovasculares
y neurológicas.
Cardiovasculares
a) Auscultación cardíaca.
b) Palpación y auscultación de los pulsos periféricos: carotídeos, radiales,
temporales, femorales y subclavios.
c) Medición de la tensión arterial en los cuatro miembros.
d) Análisis de la frecuencia del pulso.
228
Neurológicas
a) Examen de la motilidad.
b) Examen de la sensibilidad.
c) Examen dela coordinación.
d) Examen de los pares craneales.
e) Medida de la presión intracraneal.
f) Detección de hipotensión ortostática.
g) Prueba de la hiperventilación.
h) Masaje del seno carotídeo.
Detección de hipotensión ortostática
La determinación de la presión arterial y el pulso en decúbito supino y
en bipedestación es un examen imprescindible en la sala de urgencia o la
consulta. La tensión arterial y la frecuencia se determinan 2 minutos
después de la posición supina y antes de los 3 minutos después de haber
adoptado la posición erecta.
La caída de 20 mmHg de la presión sistólica y de 10 mmHg de la presión
diastólica es signo seguro de hipotensión ortostática. La ausencia de
aumento de la frecuencia cardíaca compensatoria durante la bipedestación
se debe a insuficiencia neurovegetativa.
Prueba de hiperventilación. Se solicita al paciente que respire a una
frecuencia de 40 a 50 respiraciones por minutos, la prueba se considera positiva
si provoca síncope y no otros síntomas diferentes a los que el enfermo refiere.
Con anterioridad se habló del masaje del seno carotídeo y cómo se
debe realizar este procedimiento. Otras maniobras son toser y la maniobra
de Valsalva.
Exámenes complementarios de la función
cardíaca
– Electrocardiograma: se debe realizar a todo paciente con síncope.
– Electrocardiograma ambulatorio (registro Holter): la monitorización
con Holter está indicada en pacientes con alteraciones en el examen
físico cardiológico, electrocardiograma y ecocardiograma, en pacientes
con riesgos de arritmia cardiaca y aquellos con síncope de origen no
determinado.
– Ecocardiograma: se indicará si el reconocimiento físico sugiere la
presencia de cardiopatía obstructiva, en aquellos pacientes con
historia familiar de muerte súbita y arritmia y en pacientes con
arritmias graves durante la realización del Holter.
229
Exámenes complementarios de la función
neurológica
– Electroencefalograma: solo si existen dudas diagnósticas de que existe
una epilepsia. Tiene una baja sensibilidad y especificidad diagnóstica.
– Punción lumbar con manometría: si se sospecha que el síncope guarda
relación súbita con aumento de la presión intracraneal o cuando el síncope
se acompaña de cefalea intensa o es desencadenado por la tos,
movimientos de la cabeza o el estornudo.
– Tomografía axial computarizada (TAC) y resonancia magnética
nuclear (RMN): si se sospecha aumento de la presión intracraneal
para descartar tumores, hidrocefalia o malformación de Arnoldo
Chiari. Tienen en general un bajo rendimiento diagnóstico.
– Evaluación de la hipotensión ortostática neurogénica: se indicarán
los siguientes exámenes de laboratorio clínico.
y Hemograma
y Ionograma
y Glucemia
y Creatinina
y T3, T4, TSH
y Dosificación de Vitamina B12
y Electroforesis de proteínas en sangre y orina
y Dosificación de niveles plasmáticos de catecolaminas.
– Pruebas de las funciones autonómicas
y Test de Schirmer: se inserta el extremo de una tira de papel de filtro
delgado de 5 mm de ancho y 25 mm de largo en el saco conjuntival
inferior y se deja colgar el otro extremo sobre el párpado inferior. Después
de 5 minutos se humedecerán hasta 15 mm en las personas normales; si
es menor de 10 mm la función lagrimal está afectada.
y Estudio de la función pupilar: el análisis de la función pupilar se efectuará
si existen alteraciones en el tamaño de las pupilas, ya sean desigualdades
pupilares, pupilas dilatadas o de tamaño pequeño. Debe tenerse en cuenta
que entre el 15 y el 20 % de las personas tienen una desigualdad pupilar
de 0,3 mm o más. Esta característica puede variar de un día a otro. Si se
encuentra una anisocoria será necesario precisar cual de las dos pupilas
es la patológica. Si la pupila más pequeña no reacciona con la cobertura
de los ojos esta será la pupila miótica. Si por el contrario la pupila de
mayor tamaño no reacciona a la luz esta es la pupila midriática. Existen
varias pruebas farmacológicas para determinar la naturaleza de la
anisocoria, tales como la aplicación cocaína al 2 %, anticolinérgicos
como la pilocarpina y otras.
230
Estudio de las funciones vesical y motilidad gastrointestinal: la función
vesical se mide mediante el cistometograma, que valora la presión de
solución salina que fluye hacia el interior de la vejiga. Se registra el
aumento de la presión a medida que se va añadiendo 500 mL de líquido
de forma gradual en el interior de la vejiga, las contracciones del músculo
detrusor y el volumen en el que el paciente señala sensación de plenitud.
También es útil medir la orina residual después que el enfermo haya
terminado una micción voluntaria.
La motilidad gastrointestinal se mide tras la administración de varios
sorbos de bario. En los estados disautonómicos se puede observar atonía
del esófago, atonía y distensión gástrica, tiempo de vaciamiento gástrico
retrasado y tránsito intestinal rápido.
y Test de sudoración termorreguladora (TST): consiste en la
determinación de cambios de color de marrón a azul del polvo rojo de
Alizarina inducido por la presencia de sudor, tras aplicar un estímulo
que aumente la temperatura corporal en un grado centígrado en un
paciente bien hidratado por lo que el paciente se instalará en una cámara
cerrada con control de la temperatura y humedad. Este examen permite
estudiar la vía sudoromotora simpática en toda su extensión.
y
– Respuesta de la frecuencia cardíaca (FC) a la respiración profunda. Esta
prueba mide los cambios de la FC durante el ciclo respiratorio. La
inspiración produce una inhibición del tono vagal, lo que genera una
taquicardia en esta fase. La expiración estimula el vago y por consiguiente
ocasiona bradicardia. La función vagal consiste en medir la variación de
la frecuencia cardíaca durante la respiración profunda. Se registra el
electrocardiograma mientras el paciente respira por primera vez a
frecuencia regular de 6 a 12 por minutos. En condiciones normales la
frecuencia varía hasta 15 latidos por minutos, incluso más, valores por
debajo de 10 son anormales.
– Maniobra de Valsalva: la expiración profunda con la glotis cerrada
contra resistencia de 40 mmHg por 15 segundos, genera disminución
del volumen minuto y la TA, lo que origina taquicardia y vasoconstricción refleja, se puede monitorear para definir las 4 fases que
se generan durante la maniobra. El análisis de los cambios en cada
una de estas fases permiten medir tanto la actividad vagal como
simpática. El registro continuo de la frecuencia cardíaca mediante el
electro-cardiograma y la presión arterial permite definir 4 fases de la
respuesta cardiovascular durante la maniobra. La fase I y III son
mecánicas. La fase I refleja el aumento de la presión arterial y la fase
III la caída de la presión arterial al comienzo y terminación del
esfuerzo espiratorio respectivamente. La fase II es la más informativa
231
y consiste en una taquicardia compensatoria debida a la interrupción
del tono vagal y a un cambio bifásico en la presión arterial con una
caída temprana y una recuperación tardía debido al aumento de la
resistencia periférica. La fase cuatro ocurre después de terminada la
maniobra y consiste en un rebote de la tensión arterial por encima
del valor basal asociada a taquicardia refleja.
– Prueba de la tabla basculante: sólo se indicará en aquellos pacientes
en los que la causa no ha sido determinada, ya que en estos casos
debe descartarse el síncope neurocardiogénico, frecuente en los
enfermos en los que no se conoce la causa del síncope. Consiste en
mantener el paciente inmóvil en una tabla basculante con una
pendiente de 60 a 80 grados. Se han descrito varias formas de realizar
la prueba. Este test permite mediar las funciones barorreceptora y
vasopresoras deficientes, así como determinar la insuficiencia simpática,
tanto central como periférica. En condiciones normales la inclinación
de 80 º con la cabeza hacia arriba durante 10 minutos origina una
disminución transitoria de la tensión (5 a 15 mmHg) sistólica, aumento
de la presión diastólica de 5 a 10 mmHg y la frecuencia cardíaca entre
10 y15 latidos por minutos. En personas con respuestas anormales la
tensión arterial sistólica muestra una disminución de 20 o más mmHg
y la diastólica de 10 mm o más y la frecuencia del pulso no se
incrementa o disminuye.
Diagnóstico diferencial del síncope
El diagnóstico diferencial del síncope no resulta fácil en ocasiones, a
pesar de haberse realizado una historia clínica detallada y empleadas las
técnicas complementarias. Basta si recordamos que entre el 35 y el 50 %
de los síncopes son de causas no precisadas.
La distinción más difícil del síncope es sin duda la epilepsia. Algunas
pautas nos ayudarán a diferenciar entre ambos trastornos: en el síncope
es frecuente encontrar un factor desencadenante, como lo son el dolor, la
tensión emocional, la micción, el ejercicio físico, miedo, calor y otros,
mientras que en la epilepsia es rara la presencia de factores precipitantes
o cuando existen éstos son diferentes (ingestión de alcohol, deprivación
de sueño y supresión del tratamiento epiléptico).
En la epilepsia el tono maxilar está aumentado, con rigidez, con
excepción de las crisis atónicas (raras); en tanto el tono muscular está
abolido en el síncope. La piel de los pacientes con síncope es de aspecto
pálido, mientras los pacientes epilépticos suelen presentar cianosis. Las
convulsiones son infrecuentes en enfermos con síncopes y no existe
mordedura de lengua, contrariamente a lo que sucede en pacientes con
232
epilepsia. Náuseas y sudoración acompañan al síncope, no así a la crisis
epiléptica. El ataque epiléptico puede ocurrir en cualquier momento del
día y no guarda relación con la posición del paciente, el síncope se produce
con el paciente en posición erecta, con excepción del síncope que se origina
en el curso de una crisis de Stokes-Adams. La incontinencia urinaria es
frecuente en la epilepsia, no existe en el síncope. Tal vez el aspecto que
más diferencie el síncope de la crisis de epilepsia en la confusión postictal
que se produce en esta última. El paciente con síncope se recupera
totalmente sin confusión posterior.
Los ataques transitorios de isquemia deben ser diferenciados del
síncope; pero rara vez existe pérdida de la conciencia en los ATI. En
ocasiones en los del territorio vertebrobasilar se produce inconciencia,
pero estos se acompañan de signos focales de déficit neurológico de vías
largas, pares craneales, síntomas cerebelosos o visuales.
Los ataques de ansiedad con sensación de aturdimiento, debilidad,
desasosiego acompañan al síncope, pero no se experimenta pérdida del
conocimiento. La hipoglucemia, frecuente en pacientes diabéticos se
acompaña de debilidad con temblor, sensación de hambre, el rostro
rubicundo, sudación, asfixia, convulsiones y coma. No existe recuperación
espontánea.
Los ataques de caídas ocurren de forma súbita y sin pérdida de
conocimiento. La caída se produce sobre las rodillas, sin mareos y la persona
suele levantarse inmediatamente.
Las crisis de inconciencia por aumento de la presión intracraneal se
producen con los cambios de posición a la cabeza, tos y estornudos. La
cefalea acompañante es intensa, se observa en pacientes con hidrocefalia
aguda, tumores de 3er. ventrículo (quiste coloide del tercer ventrículo),
malformación de Arnold-Chiari y otras malformaciones de la fosa
posterior.
El vértigo posicional benigno es una manifestación de crisis vertiginosas,
que ocurren con los cambios de posición del individuo. Ocurre tanto en el
decúbito como en posición erecta. Las caídas no se acompañan de pérdida
de conocimiento. Pueden ser desencadenadas en la consulta con los
cambios de posición de la cabeza. Se acompañan de nistagmo.
Tratamiento
Las medidas terapéuticas dependen de la causa que ocasiona el síncope,
aunque existen aspectos en el tratamiento que son comunes a todos los
síncopes de cualquier causa. Las conductas, por lo tanto, las podemos
dividir en generales y específicas.
233
Medidas pr
v as
preeventi
entiv
a) Evitar situaciones que favorecen la aparición del síncope, como son
la fatiga, ambiente cálido, excitación emocional, dolor.
b) Educación del paciente.
c) En caso de hipotensión ortostática: evitar levantarse bruscamente desde
la posición sentada o de decúbito supino, en esta última posición deberá
hacerse ejercicios con las piernas antes de incorporarse del lecho. Si el
paciente se encuentra sentado debe cruzar las piernas para facilitar el
retorno venoso desde los miembros inferiores. Si el enfermo va a
permanecer mucho tiempo en posición erguida, se recomienda pequeños
paseos para contraer la musculatura de los miembros inferiores. Se debe
ajustar la dieta de forma tal que se aumenten los volúmenes de líquido a
ingerir y por lo menos consumir de 10 a 20 gramos de sal diarios lo que
eleva el volumen plasmático. La dieta se ajustará de forma tal que se
realicen varias comidas al día en pequeñas cantidades y con poco contenido
de carbohidratos. Se realizará una cena poco antes de acostarse, rica en
carbohidratos para evitar la hipertensión durante la noche. Otras medidas
en los pacientes con hipotensión ortostática serán, elevar la cabecera de
la cama 30 grados, usar medias panty o vendas elásticas que deben
extenderse desde la cintura a los pies.
d) Evitar el estreñimiento mediante el uso de laxantes o comidas ricas
en fibras de origen vegetal.
e) Ante la inminencia de una crisis, lo correcto es colocar la cabeza
entre las rodillas o recostarse en decúbito supino de preferencia
elevando las piernas.
f) Evitar el uso de medicamentos que pueden desencadenar el cuadro
de un síncope, tales como los diuréticos, betabloqueadores,
antidepresivos tricíclicos, simpaticolíticos, barbitúricos.
g) Cubrir el suelo de las habitaciones con el fin de aliviar los traumatismos
y las fracturas.
Tratamiento médico
El tratamiento farmacológico estará en dependencia de la causa del síncope.
Si existe bloqueo auriculoventricular de segundo o tercer grados la
implantación de un marcapaso es la indicación. En casos bradiarritmias el uso
de sulfato de atropina o efedrina pude ser de utilidad. El síncope a consecuencia
de taquicardia supraventricular responde al verapamilo o a la amiodarona.
En el síncope mediado de manera nerviosa, el que se identifica con la
prueba de la mesa inclinada en posición erguida, suelen ser útiles los
betabloqueantes adrenérgicos o el agente anticolinérgico disopiramida.
234
Los ataques vasovagales reaccionan bien al anticolinérgico propantelina
a dosis de 15 mg 3 veces al día.
Si la hipotensión ortostática es la causa del síncope, la droga de primera
línea es el acetato de fludrocortisona a dosis de 0,05 a 0,4 mg repartidos en 2
ó 3 tomas diarias. Este es un potente mineralocorticoides que en dosis bajas
sensibiliza los vasos al efecto vasoconstrictor de las catecolaminas y en dosis
más elevadas produce una expansión del volumen extracelular. El efecto
máximo aparece entre la primera y segunda semana. Los efectos secundarios
son: edema, hipertensión, hipocalcemia e hipomagnesemia. Su uso está
contraindicado en la insuficiencia cardíaca. La midrodrina es una potente
droga vasoconstrictora que se absorbe por la vía oral y es un potente agonista
de los receptores alfa 1 en las arterias y venas. El nivel máximo en sangre se
alcanza a la hora y su vida media es de 3 horas. Debe administrarse en dosis
inicial de 2,5 mg bajo supervisión ya que una respuesta exagerada puede
provocar hipertensión severa. Se aumenta de forma progresiva semanal hasta
alcanzar la dosis óptima que es de 30 a 40 mg diarios. Dado el riesgo de
hipertensión supina no debe administrarse por las noches. Otras drogas con
más efectos secundarios y utilidad menos probada son la fenilpropanolamina,
el metilfenidato y la efedrina.
En los pacientes con insuficiencia autonómica puede existir una ligera
anemia que contribuye a la intolerancia ortostática. La administración de
eritropoyetina alfa recombinante a dosis de 25 a 75 U/kg por vía subcutánea,
de 2 a 3 veces por semana aumenta la presión sistólica de 10 a 20 mmHg
en la posición erecta.
235
Biblio
g rafía
Bibliog
Adams RD, Victor M, Ropper AH. Principios de Neurología. Sexta Ed. México Mc
Graw-Hill. Interamericana l999. p. 322.
Ajmone-Marsan C, Zivin L. Factors related to the ocurrence of typical paroxysmal
abnormalities in the EEG records of epileptic patients. Epilepsia; 1970: 361-81.
Almquist A, Goldenberg I, Milstein S, et al. Provocation of bradycardia and hypotension
by isoproterenol and upright posture in patient with unexplained syncope. N Eng J
Med 1989; 320: 346-51.
Beauregard LA, Fabiszewski R, Black CH, et al. Combined ambulatory
electroencephalographic and electrocardiographic recording for evaluation of
syncope. Am J Cardiol 1991; 68: 1067-72.
Benarroch EE. Hipotensión ortostática: Diagnóstico y tratamiento. Rev Neurol 1997;
25(137): 115-19.
Benarroch EE. Síncope diagnóstico diferencial neurológico. Rev Neurol 1997; 25(137):
100-05.
Benditt DG, Fergunson DW, Grubb BP, et al. Tilt table testing for assessing syncope. J
Am Coll Cardiol 1996; 28: 263-75.
Biaggioni I, Onrot J, Sterwart CK, Robertson D. The potent pressor effect of
phenylpropanolamine in patients with autonomic impairment. JAMA 1087; 258:
236-39.
Biaggioni I, Zygmunt D, Haile V, Robertson D. Pressor effect of inhaled ergotamine in
orthostatic hypotension. Am J Cardiol 1990; 65: 89-92.
Blumhardt LD. Ambulatory ECG and EEG monitoring of patients whiht blackouts.
Bristish Journal oh Hospital Medicine 1986; 36: 354-60.
Branch WT. Approach to syncope. J Gen Intern Med 1986 1: 49-59.
Campbell IW, Ewing DJ, Clarke BF. 9- a-fluorahydrocortisone in the treatment of postural
hypotension in diabetic neurophaty. Diabetes1975; 24: 381-84.
Cavazzuti GB, Capella L, Nalin A. Longitudinal study of epileptiform EEG patterns in
normal children. Epilepsia 1979; 21:43-5.
Chadwick D. Diagnosis of epilepsy. Lancet 1990; 336:291-5.
Chamorro A, Vila N, Alday M, Saíz A. Limb shaking y pérdida de la conciencia: un
síndrome carotidobasilar. Neurología 1995; 10: 49-52.
Chang SP, Peter CT. Syncope: Evaluation and management. Cardiol Clin 1991; 9:641.
Daroff B, Martín JB. Faintness, syncope, dizziness and vertigo. In Harrison Principles of
Internal Medicine 14 ed. New York McGraw-Hill 1998, p100-6.
Davidson E, Rotenberg Z, Fuchs J, et al. Transient ischemic attack-related syncope. Clin
Card 1991; 14: 141-44.
Davis TL, Freemom FR. Electroencephalography should not be routine in the evaluation
of syncope in adults. Arch Intern Med 1990; 150: 2027-9.
Day SC, Cook EF, Funkenstein H y col. Evaluation and outcome of emergency room
patients with transient loss of consciouness. Am J Med 1982; 73: 15.
Dubner SJ, Roel J, Sonk FJ y col. Estudio de los pacientes con síncope. Evaluación,
diagnóstico y seguimiento. Rev Argent Cardiol 1992; 60: 147.
Eagle KA, Black HR. The impact of diagnostic tests in evaluating patients with syncope.
Yale J Biol Med 1983; 56: 1-8.
236
Evans RW. Neurologic aspects of the hyperventilation syndrome. Sem Neurol 1995; 2:
115-25.
Farreghi PM, Santinga JT, Eagle KA. Syncope: diagnosis noncardiac and noncardiac
causes. Geriatrics 1995; 50: 24-30.
Fealey RD, Robertson D. Management of orthostatic Hypotension. En Low PA, ed.
Clinical autonomic disorders: evaluation and management. Boston: Little Brown,
1993; 731-46.
Ferrante L, Artico M, Nardacci B, et al. Glossopharyngeal neuralgia with cardiac syncope
(review). Neurosurgery 1995; 36:58-63.
Frank JI, Ropper AH, Zuniga G. Vasodepressor carotid sinus syncope associated with
a neck mass. Neurology 1992; 42:1194-197.
Freeman R, Landsberg L. The treatment of orthostatic Hypotension with
dihydroxyphenylserine. Clin Neuropharmacol 1991; 14: 296-304.
Gambardella A, Reutens DC, Andermannn F, et al. Late-onset drop attacks in temporal
lobe epilepsy: a reevaluation of the concept of temporal lobe syncope. Neurology
1994; 44: 1074-107.
Gato EM, Fernández Pardal M, Michelli F, et al. Síndrome del intervalo QT prolongado:
epilepsia como forma de presentación. Rev Clin Esp 1993; 192: 123-30.
Gilman KK. Syncope in the emergency department. A cardiologist¨s perspective.
Emergency Medicine Clinics of North America 1995; 13: 995-971.
Gospe SM, Gabor AJ. Electroencephalography laboratory diagnosis of prolonged QT
interval. Ann Neurol 1990; 68: 1067-72.
Gracia-Naya M, Usón-Martín MM. Estudio transversal multicéntrico de las consultas
externas de Neurología de la Seguridad Social en Aragón. Resultados globales. Rev
Neurol 1997; 25: 194-9.
Grubb M, Gerard G, Roush K et al. Differentiation of convulsive syncope and epilepsy
with head-up tilt testing. Ann Int Med 1991; 115: 871-76.
Guillon B, Trochu JN, Olindo S, Desal H, Martin S, et al. Recurrent syncope and Chiari
malformation. Rev Neurol (Paris) 2001; 157: 78-81.
Hainsworth R, el-Bedawi KM. Orthostatic intolerance in patients with unexplained
syncope. Clin Auton Res 1994; 4: 239-40.
Hoedtke RD, Israel BC. Treatment of orthostatic hypotension with octreotide. J Clin
Endocrinol Metab 1989; 68: 1051-59.
Hoefnagels WA, Padberg GW, Overweg J, van der Velde EA, Ross RA. Transient of loss
consciousness: the value of the history for distinguishing seizure from syncope. J
Neurol 1991; 238: 39-43
Hoefnagels WA, Padberg GW, Overweg J, et al. Syncope or seizure?. The diagnostic
value of the EEG and hyperventilation test in transient loss of consciousness. J Neurol
Neurosur Psy 1991; 54: 1153-70.
Hoefnagels WA, Padberg GW, Overweg J, et al. Syncope or seizure? A matter of opinion.
Clin Neurol Neurosurg 1992; 94:153-56.
Jacome DE. Temporal loba syncope: clinical variants. Clin Electroenceph 1989; 20: 58-65.
Kapoor WN, Karpf M, Wisand S et al. A prospective evaluation and folow-up of patients
with syncope. New Engl J Med 1983; 309: 197-203.
Kapoor WN. Diagnostic evaluation of syncope. Am J Med l991; 90: 91-7.
Kapoor WN, Snustad D, Petersen J, et al. Syncope in the ederly. Am J Med 1986; 80:
419-42.
237
Kapoor WN, Hanusa B. Is syncope a risk factor for poor outcome?. Comparison of
patients withuot syncope. Am J Med 1996; 100: 646-55.
Kapoor WN, Smith MA, Miller NL. Upright tilt testing in evaluating syncope: a
comprehensive literature review. Am J Med 1994; 97: 78-88.
Kapoor WN. Workup and management of patiens with syncope. Medical Clinics of North
America 1995; 79 1153-70.
Kaufmann H. Neurally-mediated syncope. Pathogenesis, diagnosis and treatment.
Neurology 1995; 45 (suppl 5) S 12-S18.
Kenny RA. History may be inaccurate in ederly people. BMJ 1994; 309: 474-82.
Kienzlie MG. Syncope: pursuing the common and pronostically important causes. Heart
Diaease and Stroke 1992, 1. 123-127.
Kochar MS, Itskovitz HD. Treatment of idiopathic orthostatic hypotension(Shy-Drager
syndrome) with indomethacin. Lancet 1978; 1: 1011-14.
Lai CW, Ziegler DK. Syncope problem solved by continuos ambulatory simultaneous
EEG/ ECG recording. Neurology 1981; 31:1152-54.
Lempert T, Bauer M, Scmiddt D. Syncope: a videometric analysis of 56 episodes of
transient cerebral hypoxia. Ann Neurol 1994; 36: 233-37.
Lempert T, von Bervern M. The eye movements of syncope. Neurology 1996, 46: 1086-88.
Linzer M, Grubb BP, Ho S, et al. Cardiovascular causes of loss consciousness in patients
with presumed epilepsy: a cause of the increased suddden death rate in people with
epilepsy? Ann J Med 1994; 96: 146-54.
Linzer M, McFarland TA, Belkin M, Caplan L. Critical carotid and vertebral occlusive
disease and cough syncope. Stroke 1992; 23Ñ 1017-20.
Low PA, Opfer-Gehrking T, Textor SC, et al. Postural tachycardia syndrome (POTS).
Neurology 1995; 45 (Suppl): S19-S25.
Manolis AS. The clinical spectrum and diagnosis of syncope(review). Herz 1993; 18:
143-54.
Martínez Soto, Urculo Bareno, Ramírez Penso, et al. Síncope espontáneo como único
síntoma de la malformación de Arnold-Chiari tipo I. Base fisiopatológica. Neurología
1995; 10: 174-77.
Mathias CJ. Orthostatic hypotension. Causes, mechanism, and influencing factors.
Neurology 1995; (suppl 5): S6-S11.
Maurer PK, Ecklund J, Parisi JE, et al. Symotomatic pineal cyst. Case report(review).
Neurosurgery 1990; 27: 451-453, Discussion 453-454.
OJ Mahony D. Pathophysiology of carotid sinus hipersensitive in ederly patients. Lancet
1995; 346: 950-952.
Ruiz GA, Madoery C, Scaglione J, et al. Encuesta Nacional: Síncope. Conductas
diagnósticas y terapéuticas. Diagnóstico etiológico. Rev Fed Arg Cardiol 1998; 27:
277-290.
Sempere AP, Medrano V, Martínez-Menédez B, Mas F. Análisis descriptivo de 81 pacientes
remitidos por síncope a una consulta de Neurología. Rev Neurol 2001; 33(4): 315318.
Sempere AP, Mola S, Flores- Ruiz J. Primera crisis en el adulto. Rev Neurol 1996; 24:
530-3.
Warlow CP, Dennis MS, van Gijn J, Hankey GJ, Sandercock PAG, Bamford JM et al
eds. Stroke: A practical guide to management. 2 ed. Oxford: Blackwell Science;
2001. p. 36-7.
Young WB, Silberstein SD. Paroxysmal headache caused by colloid cyst of the third
ventricle: case and review of the literature.
238 Headache 1997; 37: 15-20.
Vér
ti
go aagudo
gudo
Vérti
tig
Introducción
Tratamos en este capítulo uno de los problemas más difíciles de abordar en
la práctica médica: el vértigo agudo. Al asumir su estudio hay que dejar bien
claro que no se trata de una enfermedad, el vértigo es un síntoma que suele
ser común a distintas entidades, por lo que resulta que su esclarecimiento sea
un ejercicio complejo para todos aquellos profesionales de la medicina que
enfrentan en un momento determinado a un paciente que refiera esta
manifestación.
El vértigo es una de las quejas más frecuentes entre los que acuden a los
servicios de urgencias o a las consultas externas. Cada día solicitan ayuda
médica un número significativo de individuos que refieren sufrir de "mareos"
de comienzo agudo.
El diagnóstico del vértigo agudo no solo concierne al especialista en
neurología. Enfermedades del oído, afecciones que forman parte de la
medicina interna y de la medicina general que atiende el médico en la atención
primaria son muchas las causas frecuentes de vértigo. De ahí resulta que
todo profesional que desarrolla su actividad en el campo de la medicina
debe tener, al menos, los conocimientos elementales que le permitan en un
momento dado orientar al paciente, diagnosticarlo y tratarlo.
Durante los últimos 5 años, el vértigo de comienzo agudo ocupó el 7mo.
lugar como causa de consulta, y representó el 5,8 % de todos los pacientes
atendidos en el Servicio de Neurología del hospital "Comandante Manuel
Fajardo". Muchos de estos enfermos eran remitidos de otras especialidades,
como ortopedia, otorrinolaringología, medicina interna, etc., con el objetivo
de esclarecer la enfermedad subyacente; o con diagnósticos previos que
resultaron equívocos, como artrosis cervical, insuficiencia vertebrobasilar.
En otros casos el diagnóstico neurológico fue desacertado. Lo que tiene más
connotación es que el 48 % de los enfermos remitidos para el estudio de un
vértigo realmente no tenían vértigos.
239
Anatomía y fisiolo
gía del sistema
fisiología
vestibular
La percepción del equilibrio y la posición que ocupa el cuerpo en el
espacio dependen de estímulos que desde diferentes receptores y por
distintas vías informan al sistema nervioso de la relación del individuo
con el medio y su propio yo. Estas sensaciones provienen de la estimulación
de estructuras situadas en los músculos y los tendones, de receptores
situados en el ojo y en el aparato vestibular del oído interno. Cualquier
modificación en la postura o movimiento de nuestro cuerpo es informada
al sistema nervioso central (SNC) por estos censores que envían impulsos
a través de las llamadas vías o haces de fibras nerviosas. Existen 3 tipos de
estructuras con sus diferentes vías que se encargan de esta función y que
son las siguientes.
1. Propioceptores de los músculos y articulaciones. Estos receptores son
determinantes para detectar movimientos, cambios posturales y
volitivos. Cuando movemos la cabeza, un miembro o una articulación,
se estimulan estos receptores que a través de haces o fascículos de
fibras nerviosas ascienden hacia agrupaciones o núcleos de células
nerviosas que se encuentran en el tallo cerebral, en los núcleos oculares
y en el cerebelo. Una vez recibida la información estos centros elaboran
respuestas que coordinan los movimientos y generan los ajustes
necesarios para mantener una postura correcta y el equilibrio. De tal
forma el individuo mantiene relación adecuada con sus alrededores.
2. Vías visuales y propioceptores de los músculos oculares. Los estímulos
que llegan a la retina, así como los movimientos que efectúan los
músculos extraoculares para mantener el correcto eje visual originan
impulsos que informan al sujeto de la distancia entre su cuerpo y los
objetos. Esta información llega a distintas estructuras del SNC, en
estrecha interacción con la información que proviene de otros
segmentos del organismo.
3. Aparato y sistema vestibular. Estímulos que llegan al laberinto
vestibular, que actúa como un propioceptor especial, envían impulsos
que se encargan de la percepción de los cambios en la velocidad del
movimiento y la postura. Los receptores vestibulares localizados en la
mácula y el utrículo registran las estimulaciones relacionadas con la
fuerza de gravedad y la aceleración lineal. Los estímulos ocasionados
por la rotación y la aceleración angular de la cabeza son censados por
los receptores de las crestas ampulares de los conductos semicirculares
del aparato vestibular, al producirse desplazamientos de la endolinfa.
El resultado es la sensación de rotación en el espacio.
240
Anatomía del sistema vestibular
Las neuronas aferentes del sistema vestibular se encuentran en un ganglio
que recibe el nombre de ganglio vestibular o de Scarpa situado en el interior
del conducto auditivo interno. Estas neuronas son células bipolares cuya
expansión periférica termina en las células receptoras del epitelio del utrículo,
el sáculo y los conductos semicirculares.
Los receptores situados en el utrículo y el sáculo reciben el nombre de
máculas acústicas y están constituidos por células vellosas recubierta por una
membrana (membrana otolítica), compuesta de una sustancia gelatinosa en
cuyo interior se encuentran unas concreciones calcáreas de carbonato de calcio,
llamadas otolitos (Figs. 14.1 y 14.2).
Fig.14.1. Vista lateral del vestíbulo y el caracol para ver las ramas periféricas y centrales de las
neuronas aferentes de los ganglios vestibular y coclear . 1-5. Ramas periféricas del nervio vestibular.
6. Rama central del nervio vestibular. 7. Ramas periférica del nervio coclear. 8. Rama central del
nervio coclear. 9. Ganglio vestibular. 10. Ganglio coclear. 11. Cresta ampollar del conducto
semicircular lateral. 13. Mácula utriculi. 14. Mácula saculi. 15. Cresta ampollar del conducto
semicircular posterior.
Fuente: Tomado de Krieg.
241
Fig.14.2. A: Esquema de un cresta ampollar en un corte longitudinal del conducto semicurcular.
B: Esquema del epitelio sensorial de la cresta ampollar, según observaciones hechas en el microscopio
electrónico.
MB, membrana basal; AG, aparato de Golgi; CS, célula sensorial; Q, quinocilio; M,mitocondria;
FNM, fibra nerviosa mielinica; MR membrana reticular; MP, micropestaña; TN, terminación
nerviosa; E, estereocilio; CSO; célula de sostén; N, núcleo.
Fuente: Tomada de Bargman.
El epitelio sensitivo de las crestas ampulares de los conductos semicirculares,
contienen las células sensitivas recubiertas de una sustancia gelatinosa, la
cúpula. El desplazamiento de estas células sensitivas por la endolinfa al
producirse los movimientos de rotación de la cabeza origina el estímulo que
transduce la aceleración angular de esta en el espacio (Fig.14.3).
Las expansiones centrales de las neuronas bipolares del ganglio vestibular
de Scarpa, se unen a las expansiones centrales de las neuronas del ganglio
espiral (porción auditiva) y forman un tronco común, que constituye el
VIII par craneal o nervio estatoacústico; que al salir del conducto auditivo
interno perfora la duramadre y al nivel de la unión bulboprotuberancial
en el ángulo que forma la protuberancia con el cerebelo penetran en el
tallo cerebral para terminar en su sector intercalado, los núcleos
vestibulares (NV).
242
Fig.14.3. Esquema de un corte de la mácula utriculi
Fuente: Tomada de Bargman
Los núcleos vestibulares son 4 agrupaciones de neuronas que según su
posición a nivel del bulbo y la protuberancia, reciben el nombre de núcleo
vestibular superior o de Bechterew, núcleo vestibular inferior o descendente,
núcleo vestibular medial o de Schwalbe y núcleo vestibular lateral o de
Deiters. El núcleo vestibular lateral envía mediante fibras cruzadas
descendentes información hacía la médula espinal a través del haz vestíbulo
espinal lateral cruzado. El núcleo vestibular medial mediante fibras
cruzadas y directas envía a través del haz vestibuloespiral medial hacia los
sectores medulares. De tal manera la musculatura del tronco y las
extremidades recibe información de la postura de la cabeza a través de
estas vías (Fig. 14.4).
Los núcleos vestibulares, principalmente el medial y superior establecen
conexiones con los núcleos de los pares craneales III, IV y VI, encargados
de la motilidad ocular. Los NV envían proyecciones hacia el VI par
contralateral y por medio del fascículo longitudinal medial (FLM) hacia a
los núcleos de los pares craneales III y IV. Además de estas conexiones
los NV establecen relaciones aferentes y eferentes con la formación
reticular pontina (FRP); lo que permite la integración de importantes
reflejos vestíbuloespinales y vestíbulooculares.
Algunas fibras provenientes de los conductos semicirculares proyectan
sus axones directamente al cerebelo; terminando en el lóbulo floculonodular
o arquicerebelo como fibras vestibulocerebelosas directas. Se ha demostrado además la existencia de proyecciones ascendentes desde los núcleos
vestibulares hacia la porción posterior de la circunvolución temporal
superior en la región perisilviana y hacia el surco intraparietal.
243
Fig.14.4. La vía vestibular (organización segmentaria, intersegmentaria y suprasegmentaria).
A. Nivel medular espinal. B. Nivel bulbar. C. Nivel protuberancial. D. Nivel cerebeloso (corteza
floculonodular y núcleo fastigii). E. Nivel mesocefàlico. F. Nivel cerebral. l.Ganglio y nervio
vestibular. 2. núcleo vestibular superior. 3. Nùcleo vestibular lateral. 4. Núcleo vestibular
inferior. 5. Núcleo vestibular medial. 6. Núcleo fastigii. 7. Cuerpo yuxtarrestiforme. 8. Haz en
gancho. 9. Núcleo del III par. 10. Tálamo. II. Corteza temporal auditiva 11. Lemnisco lateral.
HVE haz vestibulospinal.
244
Definición
El término vértigo proviene de la palabra latina "vértere" que significa
girar. El diccionario Ilustrado Larousse considera como sinónimos de
vértigo los términos mareo, letargo, vahído, aturdimiento, etc.
En el campo de la medicina el término vértigo es la acepción que
acogemos como significado en este capítulo; es "sensación subjetiva de
giro de los objetos del ambiente o sensación de movimiento de ellos o de
giro de la cabeza o el cuerpo del sujeto en el espacio".
El uso común ha hecho que la palabra vértigo haya sido sustituida en
muchas ocasiones por el término mareo o viceversa, pero no sólo para
referirse a la definición anterior. Los enfermos aplican la palabra mareo
a fenómenos sensoriales diversos: visión borrosa, inestabilidad o
desequilibrio, aturdimiento, sensación de vacío en la cabeza, visión doble,
sensación de desfallecimiento. El médico estará obligado entonces a
discernir entre el vértigo verdadero, al que hemos hecho referencia en la
definición y todo este arcoiris de "experiencias" individuales; a lo que
podemos llamarle "seudovértigo".
El primer paso ante cualquier individuo que refiera "mareos o vértigo"
será esclarecer y delimitar si se trata realmente de vértigo; lo que depende
del interrogatorio y la experiencia y sagacidad del médico en el ejercicio de
su profesión.
Cuando el paciente experimenta sensación de giro de los objetos o de su
cuerpo no resultará difícil hacer el diagnóstico de vértigo; pero en la mayoría
de las ocasiones el enfermo no es tan preciso y las comparaciones con otros
hechos o el uso de términos como sinónimo causan confusión. El médico está
en la obligación de lograr del paciente más que el uso de un significante, la
descripción detallada y exhaustiva de lo que el sujeto percibe, y de ello resultará
el diagnóstico positivo o no de "vértigo".
En este capítulo como hemos expresado anteriormente nos referiremos
al vértigo agudo y episódico que es el que nos ocupa.
Vér
ti
go episódico aagudo
gudo
Vérti
tig
Se refiere a los ataques o crisis de vértigos de aparición súbita, que
dura horas o pocos días, que desaparece en ocasiones y se atenúa de manera
espontánea, pero que puede recurrir tiempo después en forma de crisis.
Este tipo de vértigo debe ser diferenciado de aquel que resulta persistente
o progresivo en el tiempo, cuyas causas corresponden generalmente a
enfermedades más graves.
245
Enfermedades y situaciones médicas que
cursan con vértigo agudo
Diversas entidades médicas suelen tener como síntoma principal o
prominente la presencia de un vértigo agudo. También son variados los
síntomas y signos que le pueden acompañar, rara vez suele ser único y el
cortejo sintomático y las condiciones de aparición en el vértigo orientan
hacia la enfermedad subyacente o su topografía, paso fundamental del
diagnóstico. El diagnóstico del vértigo no se limita al campo de la
neurología; otólogos, ortopédicos, internistas y médicos generales son los
especialistas que con más frecuencia enfrentan este tipo de paciente; lo
que tampoco significa que otras especialidades no sean requeridas en su
atención.
El vértigo agudo episódico generalmente es de origen periférico, aunque
existen excepciones que expondremos posteriormente. Suele acompañarse
de síntomas vegetativos como náuseas, vómitos, palidez, sudoración,
taquicardia, también existen con frecuencia síntomas y signos auditivos,
acúfenos, hipoacusia y nistagmo de tipo periférico. Los síntomas y signos
neurológicos casi nunca le acompañan.
El nistagmo de origen periférico puede ser horizontal, rotativo u oblicuo;
tiene una latencia entre 15 y 20 segundos, con fase lenta hacia el lado de la
lesión y se agota con facilidad. La caída del paciente se produce siempre
hacia el lado afectado; todo lo cual ha llevado a decir que es congruente o
armónico.
Enfermedad de Méniere
Es una causa frecuente de vértigo periférico. Se caracteriza por la tríada
clásica de vértigos recurrentes, acúfenos y sordera. El vértigo es el síntoma
inicial y en ocasiones es el único, pero en un momento dado aparecen los
otros 2 síntomas. Su inicio puede ocurrir a cualquier edad, pero es más
frecuente entre la 5ta. y 6ta. décadas de la vida, afectando por igual a
mujeres y hombres.
El ataque comienza de manera súbita, con sensación giratoria intensa,
lo que obliga al paciente a recostarse; con náuseas y vómitos de grado
variable, zumbido de oídos, sensación de aturdimiento y oído ocupado.
La crisis suele durar minutos o varias horas. El nistagmo es horizontal u
horizontorotatorio.
La patogenia en esta enfermedad responde a aumento de la producción
del líquido endolinfático. También se ha planteado que el paso de la
endolinfa a la perilinfa origina parálisis de las raíces nerviosas vestibulares
y lesión de las células cocleares.
246
El paciente refiere que el desplazamiento de la mirada hacia al lado
normal incrementa los síntomas. Las crisis varían en recurrencia y
gravedad. Hemos observado pacientes con intervalos de meses, inclusive
años entre una crisis y otra, pero en otros enfermos los ataques se suceden
en 2 ó 3 semanas. A medida que transcurre un episodio los acúfenos
disminuyen al igual que la sordera, pero tras ataques recurrentes la sordera
se hace permanente.
Las manifestaciones psíquicas de estos enfermos son importantes:
miedo, ansiedad, depresión, aislamiento en el hogar con confinamiento en
un sillón o encamamiento, no sólo durante la crisis, son observadas con
frecuencia. Las caídas constituyen un peligro, sobre todo en los pacientes
ancianos por la ocurrencia de traumatismos importantes. Los enfermos
que sufren estas crisis de caídas refieren como si una fuerza los impulsara
de forma violenta hacia el suelo.
El examen del paciente en la crisis revela la presencia de nistagmo de
tipo periférico y el examen con el diapasón una sordera de tipo
neurosensorial. Para la valoración del nistagmo el uso de gafas de Frenzel
(cristales con 20 dioptrías) amplifica el nistagmo y evita los efectos de la
fijación visual; lo que permite al explorador una mejor visualización de
este signo.
El examen del equilibrio pone de manifiesto una prueba de Romberg
positiva. La prueba de Unterberger, se realiza con los ojos cerrados y los
brazos extendidos hacia delante, mientras el paciente realiza movimiento
de marcha en el lugar, alzando las rodillas hasta 60 veces. Se considera
positiva si el sujeto se desplaza o cae al lado enfermo.
Resumiendo, debemos considerar que un enfermo tiene una enfermedad
de Méniere si presenta la tríada de crisis de vértigo agudo, generalmente
recurrentes, acompañados de sordera y acúfenos.
Tratamiento: los principios generales de tratamiento en esta enfermedad son:
1. Reposo en cama durante la crisis.
2. Restricción de la ingestión de líquidos y sal en la dieta.
3. Asociación de un diurético como furosemida: de 20 a 40 mg diarios.
4. Antihistamínicos: benadrilina: 75 mg diarios repartidos en 3 dosis o
meclozine, clorciclizina o dimenhidrinato.
5. Si hay vómitos intensos se puede utilizar prometacina en 3 dosis
diarias de 25 mg.
6. El apoyo psicológico del paciente reviste una importancia fundamental.
Se debe tranquilizar al paciente explicándole que se trata de un proceso
benigno. Si existe ansiedad que interfiera con las actividades de la vida
diaria del enfermo o insomnio se pueden añadir clorodiazepóxido: 10 mg
2 veces al día o medazepan 5 mg en 2 dosis.
247
Vértigo posicional benigno (VPB)
Se trata de la causa más frecuente de vértigo periférico. Su definición está
dada por la existencia de crisis paroxísticas vertiginosas y nistagmo que se
desencadenan cuando el enfermo coloca la cabeza en una posición
determinada. Se acompaña de palidez intensa, sudoración, náuseas y en
ocasiones vómitos. Tiene una duración de 5 a 10 segundos. Al colocar al
paciente en determinada posición después de un breve período de latencia
este experimenta una sensación de giro, expresa que los objetos giran a su
alrededor, o él está girando, si está en bipedestación puede llegar a caer.
Aparece nistagmo que es horizontorrotario y dura entre 10 y 20 segundos. El
paciente se alarma, la temperatura suele disminuir, expresa esta situación como
sensación de muerte inminente. Si repetimos la adopción de la postura que
desencadena el cuadro, el ataque se atenúa hasta desaparecer. Más que la
posición de la cabeza, es el movimiento producido por el cambio de posición
el factor desencadenante, de aquí que creamos que más que el término "de
posición" usado por algunos autores, este tipo de vértigo debe llevar como
adjetivo el significante "posicional".
A diferencia de la enfermedad de Méniere no existen acúfenos ni
sordera, aunque a veces el enfermo señala sensación de oído ocupado. El
vértigo posicional benigno se diagnostica en la consulta frente al enfermo
con pruebas que provocan las manifestaciones clínicas.
Se solicita al enfermo que adopte el decúbito supino, la cabeza por
fuera del borde de la mesa, inclinada 30 a 40 grados hacia atrás, se imprime
un movimiento rápido hacia un lado de 40 a 45 grados, después de un
intervalo de 5-10 segundos se reproduce el vértigo. El paciente deberá ser
advertido de lo que ocurrirá. Hemos encontrado enfermos que asustados
se levantan o gritan sosteniéndose de nuestras manos. Al observar a los
ojos del sujeto encontramos el nistagmo, más frecuente de torsión con la
porción superior del ojo dirigido al suelo. Todo dura aproximadamente de
20 a 30 segundos hasta desaparecer.
Durante 5 años se han estudiado más de 500 pacientes con este tipo de
vértigo en la consulta del Servicio de Neurología. No se han encontrado
antecedentes claros de factores desencadenantes. También en raras
ocasiones claros cuadros en enfermos con vértigo posicional benigno que
acuden a la consulta no son reproducibles los síntomas. Es bueno señalar
a este respecto que en otras enfermedades del sistema vestibular periférico
los cambios de posición de la cabeza desencadena el cuadro vertiginoso;
pero la existencia de otros síntomas y signos las diferencian del VPB.
Debemos reservar el término vértigo posicional benigno para los vértigos
paroxísticos de duración breve, precedidos de un período de latencia,
fatigables con la repetición de la prueba, inversión de la dirección del nistagmo
248
con la adopción de la posición contraria, acompañados de síntomas vegetativos;
pero sin otro síntoma neurológico o de otra índole.
El mecanismo que origina al VPB se debe a la presencia de fragmentos
de otolitos "desprendidos" que forman un "coágulo" que se desplaza
libremente en el líquido endolinfático y se precipita hacia la parte inferior
del conducto semicircular posterior durante el movimiento al cambiar de
posición la cabeza, obstruyendo la luz del conducto y aumentando la presión
y tracción sobre la cúpula, lo que da origen al vértigo.
Tratamiento del vértigo posicional benigno. No existe un tratamiento
medicamentoso para este tipo de vértigo. La explicación al paciente de la
benignidad de la enfermedad le ayudará a tranquilizarse.
Evitar los cambios bruscos de posición. Levantarse lentamente desde
el decúbito disminuyen las crisis. Es conveniente señalar lo innecesario
y perjudicial del uso de los collarines y minervas, tan extendido en la
práctica médica.
De acuerdo con su patogenia, se ideó la maniobra de recolocación de
los otolitos (maniobra de Epley), lo que permite al coágulo gravitar desde
el conducto semicircular posterior al utrículo. Con el paciente con la
cabeza colgante provocando los síntomas, se le pide que gire la cabeza en
3 etapas, con una separación de 20 segundos. Primero se gira la cabeza 45
a 60 grados hacia el oído donde se origina el vértigo, a continuación el
paciente se vuelve al otro lado y se le gira la cabeza 45 grados hasta que
quede paralela al suelo; seguidamente se vuelve esta una vez más hasta
que la cabeza mire al suelo. Después de 20 segundo se vuelve el paciente
a la posición erguida, se mantiene por lo menos 45 grados durante 24
horas. Muchas veces con una secuencia única basta para terminar con el
vértigo posicional (Fig. 14.5).
249
Fig.14.5. Maniobra de Dix-Hallpike para desencadenar el vértigo posicional benigno (A y B) y
tratamiento con la maniobra de recolocación del ductolito, (C - F maniobra de Epley). Ver texto
(adaptada de Fife).
La realización de ejercicios de reeducación de la función vestibular es una
de las formas más efectivas del tratamiento. Mirar hacia arriba y hacia abajo,
primero lentamente, luego incrementando la frecuencia mientras se mantiene
la cabeza inmóvil. Dirigir la mirada a un lado y otro sin girar el cuello. Flexión
y extensión de la cabeza con los ojos abiertos, lateralizar la cabeza a uno y
otro lado, girar los hombros, la cintura y la cabeza, tomar un objeto situado
en el suelo mientras se encuentra el sujeto sentado, son algunos de los ejercicios
que contribuyen a restaurar la función vestibular.
El uso de medicamentos que inhiben la función vestibular como
betahistina, trimetazidina, tietilpiperazina, sulpiride han resultado ser
inefectivos. Solo si el vértigo es muy severo e inquieta en exceso al enfermo
lo hemos empleado.
250
Neuronitis vestibular
Se trata de una entidad clínica frecuente en la población general,
caracterizada por la aparición de vértigo de comienzo súbito sin manifestaciones
auditivas o de otras enfermedades del sistema nervioso central. En ocasiones
el paciente describe haber tenido días antes sensación de "disbalance" o
inestabilidad. El antecedente de una infección, la mayor parte de las veces del
tracto respiratorio entre los 5 a 10 días precedentes, es referida con frecuencia.
El vértigo es grave e incapacitante y está acompañado de náuseas, vómitos y
puede ser manifiesto con los cambios de posición.
El nistagmo y la sensación giratoria se producen hacia al lado opuesto
del vestíbulo parético, mientras que las caídas ocurren hacia el mismo laLas
pruebas de estimulación calórica (se describen más adelante) muestran
disminución o ausencia de respuesta. El audiograma es normal. La infección
viral ha sido invocada como probable causa. El nervio vestibular en la parte
superior del ramo es la afectada. Los síntomas ceden en plazo de días o a 2
ó 3 semanas.
Tratamiento. Se trata de un proceso benigno lo que debe ser explicado al
enfermo. El reposo se recomienda durante varios días y se deben evitar los
cambios bruscos de posición. El uso de antihistamínicos; difenihidramina a
dosis de 75 mg diario repartido en 3 dosis es útil. Se puede utilizar meclicina,
clorciclizina y otros.
Vértigo agudo en las enfermedades
cerebrovasculares
El vértigo de inicio agudo puede acompañar el inicio de las enfermedades cerebrovasculares cuando se afecta el territorio vertebrobasilar. Se
expresa "de inicio y acompañar" y se debe dejar bien definido estos 2
aspectos. Con demasiada frecuencia (tal vez sea peyorativo, pero necesario)
se utiliza el término "insuficiencia vertebrobasilar" (IVB) para designar el
cuadro de vértigo aislado. El empleo de IVB es totalmente inadecuado e
incorrecto, existen los ataques transitorios de isquemia vertebrobasilar
(ATIVB), pero este es un complejo sintomático que connota la irrigación
insuficiente de las estructuras regadas por las arterias vertebrobasilares,
nunca el vértigo agudo monosintomático es sinónimo de ATIVB, estos
siempre están acompañados de síntomas de vías largas, visuales o de pares
craneales de duración breve y reversibles. Por lo que sugerimos que se
deje de usar el término IVB en el contexto médico. Durante veinte años se
ha estudiado los ATIVB de forma exhaustiva y existen publicaciones que
realizadas sobre este tema que recomendamos y aparecen en la bibliografía
al final de este capítulo.
251
Las lesiones isquémicas o hemorrágicas del tallo cerebral pueden
iniciarse con un cuadro de vértigo de inicio súbito, además de acompañarse
de otros síntomas de tallo cerebral o cerebelosos, el cuadro vertiginoso es
de tipo central y duradero lo que las diferencian bien de las entidades
descritas anteriormente.
Vértigo agudo de origen cervical
La existencia de vértigo cervicógeno en la connotación anterior al
término vértigo, como bien señala Adams, es motivo de dudas.
Al inicio de este capítulo se hace referencia a los mecanismos y
estructuras encargadas de la función y la postura; existen pocas
condiciones médicas en las cuales una afectación de la columna cervical
pueda afectar o lesionar estos sistemas. Estos son los traumatismos de
la región cervical alta, las malformaciones como la impresión basilar, la
malformación de Arnold Chiari y similares, los tumores de la unión
craneoespinal u otra enfermedad de esta región. Aunque estas lesiones
se pueden descompensar de forma brusca y traer como consecuencia el
inicio agudo del vértigo, este suele persistir en el tiempo, el nistagmo, si
existe, es de tipo central y el cuadro vertiginoso es parte de un cortejo
sintomático más extenso.
Aquellos que con frecuencia diagnostican el vértigo agudo, que
evoluciona por crisis y de carácter recurrente como consecuencia de
artrosis cervical se les recomienda revisar el diagnóstico.
Vértigo agudo de origen cerebral
Las lesiones que afectan la superficie posterolateral del lóbulo temporal
adyacente al surco silviano y el lóbulo parietal inferior, que originan una
crisis epiléptica, pueden ocasionar vértigo paroxístico.
En este tipo de crisis la sensación giratoria se produce en sentido
opuesto al lado afectado. El ataque puede limitarse a la ocurrencia de
vértigo, pero lo usual es que transcurridos unos segundos sea seguido de
convulsiones. La epilepsia precedida de vértigos es un trastorno muy
infrecuente.
Vértigo agudo en las infecciones del oído
medio y estructuras adyacentes
Las infecciones que afectan el oído medioy provocan laberintitis pueden
desencadenar crisis de vértigo paroxístico, pero los síntomas como dolor,
supuración, son diagnósticos. La determinación del agente causal será
necesaria para escoger la terapéutica adecuada.
252
Vértigo agudo por traumatismos
Es frecuente la observación del vértigo de inicio súbito con nistagmo de
posición o espontáneo y las pruebas de función vestibular disminuida o ausentes
en los traumatismos craneoencefálicos. Los sujetos con afectación del laberinto
señalan que de manera brusca experimentan sensación de movimientos y que
los desplazamientos de la mirada les provoca desequilibrio.
Cuando se produce una lesión traumática que trastorna directamente
el oído medio y el nervio estatoacústico el vértigo se acompaña de sordera.
Vértigo agudo tóxico
Numerosas sustancias pueden causar una laberintitis de tipo "tóxico". Se
destacan los salicilatos, el alcohol, las sales de litio, nicotina, quinina y otras.
Los antibióticos, en especial los aminoglucósidos, son causa de vértigo de
inicio agudo, pero suelen ser persistentes. Los antibióticos que con mayor
frecuencia causan vértigos son estreptomicina, gentamicina, kanamicina,
neomicina, tobramicina, minociclina, polimixin B y colistina. El agente
antineoplásico cisplatino también se ve implicado en el desarrollo de un
síndrome vertiginoso agudo.
Diagnóstico. Ante un paciente con vértigo de inicio rápido el primer
paso será realizar una historia clínica detallada y un examen físico
minucioso. Los antecedentes (traumatismos, infecciones previas o
acompañantes, episodios similares, uso de tóxicos o antibióticos) contribuyen al diagnóstico etiológico.
El diagnóstico topográfico también aporta datos significativos para elucidar
las causas. En este sentido la presencia de síntomas acompañantes y el examen
físico es determinante. La presencia de sordera y acúfenos sugieren el
diagnóstico de enfermedad de Méniere, mientras el vértigo que se produce
solo con los cambios de posición, sin síntomas auditivos u otros signos del
sistema nervioso central, se desencadenan con las maniobras descritas al lado
del enfermo, plantea el diagnóstico de vértigo posicional benigno. Los signos
de afección de tallo cerebral, como son la afectación de la fuerza muscular,
trastornos sensitivos, de pares craneales y cerebelosos de inicio rápido hace
pensar en enfermedad cerebrovascular.
Una vez establecido el diagnóstico presuntivo, el médico indicará los
exámenes complementarios necesarios, evitará la realización de pruebas
que resultan complejas y costosas. Estos exámenes serán:
a) Exámenes audiológicos.
b) Prueba de la función laberíntica.
c) Pruebas electrofisiológicas.
d) Imagenología.
253
a) Exámenes audiológicos:
Existen laboratorios altamente especializados y con pruebas de alta
complejidad que permiten el diagnóstico topográfico de una disminución
de la audición o una sordera. Dado que el examen físico permite diferenciar
una sordera de conducción de una de origen neurosensorial, se indicarán
estos exámenes siempre que el vértigo sea acompañado de sordera
neurosensorial diagnosticados por la clínica. La indicación de estos
exámenes generalmente la realizan los otólogos y al ser su descripción
engorrosa sugerimos consultar los textos dedicados a esta especialidad.
Sin embargo, debemos decir que estos exámenes permiten diagnosticar
las lesiones cocleares de las retrococleares. Su utilidad aumenta cuando
se valoran en conjunto.
Audiograma: permite diferenciar la sordera de conducción de la sordera
neurosensorial. En la primera existe pérdida de la audición de los tonos bajos,
mientras que en la segunda estarán afectados los tonos elevados. Este es el
examen inicial que se debe realizar en un paciente con vértigo agudo. En
ocasiones en los que la pérdida de la audición es ligera y no se evidencia por la
clínica, esta técnica pone en evidencia su existencia.
Discriminación del lenguaje: a nivel supraumbral se le presenta al paciente
un listado con 50 palabras monosílabas y similar en su fonética. La reducción
del 30 % o inferior en la discriminación de las palabras es típico de las lesiones
del nervio acústico.
Reclutamiento de intensidad: las estimulaciones de alta intensidad son
censadas normalmente en las lesiones de las células sensitivas del órgano
receptor auditivo. En este proceder se estimulan ambos oídos con tonos de
intensidad incrementada. El fenómeno de reclutamiento que se origina cuando
se aumenta la intensidad del estímulo se produce en las lesiones del órgano de
Corti, mientras que no ocurre reclutamiento en la lesión del nervio.
Determinación del tono umbral: la presentación de un tono umbral de
manera continuada produce disminución de la agudeza auditiva en las lesiones
del nervio (neuronitis) mientras no se produce caída de la audición en las
lesiones del receptor.
Otros exámenes son; el reflejo estapedial, el índice de sensibilidad de
incrementos cortos y la audiometría de Békesy.
Pruebas de la función laberíntica
– Estimulación calórica: se coloca la cabeza del enfermo inclinada hacia
delante 30 grado a partir de la línea horizontal. Esta posición hace
que el conducto semicircular horizontal, en posición vertical reciba
la máxima estimulación calórica. Durante 30 segundos, primero con
agua fría (30 grados Celsius) y luego a 44 grados, separado por cinco
minutos se estimulan ambos oídos individualmente. El resultado en
sujetos normales, los ojos se desvían tónicamente hacia el lado
254
estimulado cuando se hace con agua fría, después de transcurrido 20
segundos se produce el nistagmo con la fase rápida al lado opuesto;
lo que dura aproximadamente entre 1 ½ minuto y 2. Sucede lo opuesto
con la estimulación con agua caliente. Este examen se puede realizar
junto a la cama del enfermo y tiene la ventaja de que no requiere de
un laboratorio especial.
– Prueba del nistagmo rotatorio: mediante esta prueba se explora cada
canal horizontal por separado. Se sienta el individuo en un sillón rotatorio,
se hace girar a una velocidad de 10 vueltas en 20 segundos. Al detenerse
el movimiento se produce nistagmo en sentido contrario a la rotación y
los brazos y el cuerpo se desvían en sentido contrario al nistagmo. Si la
respuesta no se produce el laberinto es inexcitable. Se exploran ambos
canales. Si se produce vértigo, naúseas, vómitos, palidez, se dice que el
laberinto es hiperexcitable. Los ojos del paciente estarán cerrados durante
la rotación para que no se produzca el nistagmo optocinético.
Técnicas electrofisiológicas
– Potenciales evocados auditivos de tallo cerebral (PEATC): los PEATC
permiten el análisis de la conducción nerviosa desde el nervio auditivo
hasta el área auditiva de la corteza cerebral. Se estimula cada oído
por separado con una frecuencia de 1 000 a 2 000 estímulos. Después
de una latencia de10 milisegundos aparecen 7 ondas recogidas en un
electrodo a nivel del cuero cabelludo. La interpretación de las ondas
y sus latencias son los indicadores mensurables del funcionamiento
de la vía auditiva.
La presencia de ondas I y su latencia miden la integridad del nervio
auditivo. El retraso, la disminución de la amplitud o la ausencia del
resto de las ondas permiten valorar los niveles de afectación hasta la
corteza cerebral.
Este proceder se indica cuando el vértigo es acompañado de sordera
para determinar, la existencia o no de enfermedad de Méniere, o en
casos de vértigos agudos en las enfermedades vasculocerebrales para
localizar el sitio de la lesión.
– Electronistagmografía: se estimula el laberinto con sensaciones
calóricas alternas conforme se describió anteriormente. Entre cada
estímulo el paciente descansa 5 minutos. El nistagmo calórico se registra
mediante electrodos situados en ambas órbitas, una constante de
tiempo de 2,5 segundos y un filtro de corte alto. Se obtiene la velocidad
de la fase rápida (VFR) del nistagmo y su duración. Antes de proceder
a la estimulación se procede a la calibración de los movimientos
oculares. En el período de 20 segundos que la velocidad es máxima
se promedia la VFR para las cuatro estimulaciones.
255
Consideraciones finales
Aunque el vértigo agudo es una causa frecuente de consulta de urgencia,
solo en determinadas ocasiones puede ser el inicio de una enfermedad
grave. La diferenciación de estas situaciones marcará una conducta tanto
diagnóstica como terapéutica, que redundará en el beneficio del bienestar
del enfermo, la evitación de exámenes complementarios innecesarios y
costosos como la TAC y la RMN y un incorrecto tratamiento que puede
ser lesivo para el enfermo.
256
Biblio
g rafía
Bibliog
Baloh RW. Clinical Neurotology. London, Bailliere Tindall, 1994.
Baloh RW, Honrubia V. Clinical Neurophysilogy of the Vestibular System. 2nd ed.
Philadelphia, Davis, 1990.
Baloh RW, Honrubia V, Jacobson K. Bening positional vertigo: Clinical and oculographic
feature in 240 cases. Neurolgy 1987; 37: 371-76.
Baloh RW, Jacobson K, Honrubia V. Idiopathic bilateral vestibulopathy. Neurology 1989;
39: 272-75.
Baloh RW, Jacobson K, Wilson T. Drop attacks with Méniére's syndrome. Ann Neurol
1990; 28: 384-87.
Behrman S. Vestibular epilepsy. Brain 1955; 78: 471-86.
Brandt TH. Man in motion. Historical and clinical aspects of vestibular function: A review.
Brain 1991; 114: 2159-63.
Brandt TH, Steddin S, Daroff RB. Therapy for bening paroxismal positioning vertigo,
revisited. Neurology 1994; 44: 796-99.
Cawthorne T, Dix MR, Hallpike CS, Wood JD. The investigation of vestibular function.
Brit Med Bull 1956; 12: 131-42.
Dix M, Hallpike C. Pathology, symptomatology and diagnosis of certain disorders of the
vestibular system. Proc R Soc Lond 1952.
Epley JM. The canalith repositioning procedure for treatment of bening paroxysmal
positional vertigo. Otolaringol Head Neck Surg 1992; 107: 399-405.
Estrada R, Pérez J. Neuroanatomía Funcional. Editorial Pueblo y Educación. Ciudad de
la Habana, 1969.
Fife TD. Beside cure for bening positional vertigo. Barrows Neurological Institute Quartely
1994; 10: 2-7.
Froehling DA, Silverstein MD, Morh DN, et al. Bening positional vertigo: Incidence and
prognosis in a population-based study in Olmsted County, Minnesota. Mayo Clin
Proc 1991; 16: 596-603.
Grad A, Baloh RW. Vertigo of vascular origin. Arch Neurol 1989; 4&: 281-83.
Ilosada @ rimed.cu
Jannetta PJ, Moller MB, Moller AR. Disabling positional vertigo. N Engl J Med 1984; 310:
1700-704.
Maya CM. ATI vertebrobasilar. Tesis de Grado. Ciudad de La Habana 1986.
257
Hipertersión intracraneal
Introducción
El aumento de la presión intracraneal (PIC) es la causa directa de muerte
más frecuente en los pacientes con enfermedades del sistema nervioso central
(SNC). Tumores cerebrales, enfermedades cerebrales isquémicas y
hemorrágicas, infecciones del SNC, traumatismos craneoencefálicos,
bloqueo de la circulación del líquido cefalorraquídeo (LCR), hipoxia
cerebral, se acompañan de elevación de la PIC.
El manejo de la hipertensión intracraneal (HPIC) hace tiempo atrás dejó
de ser un problema limitado al campo de la neurología y neurocirugía. El
desarrollo de las Unidades de Cuidados Intensivos (UCI) en la segunda mitad
del siglo XX trajo consigo la aplicación de tratamientos novedosos desarrollados
en los recintos de estas salas por especialistas que desempeñan su trabajo
diario en ellas; lo que derivó en el auge de lo que en la actualidad constituye
una especialidad en la medicina moderna: el neurointensivismo.
El esclarecimiento de la interrelación entre la HPIC y el edema cerebral
fue uno de los avances más importante alcanzado en los últimos 20 años
de la pasada centuria, lo que ha permitido la obtención de información
sobre su incidencia y correlación. Estos constantes logros han estado
marcado por el perfeccionamiento de técnicas como la tomografía
computarizada (TC), la resonancia magnética nuclear (RMN), los métodos
y dispositivos para la medición de la PIC.
La detección temprana de los síntomas y signos precoces de HPIC es
competencia de todos los profesionales dedicados al ejercicio médico. El
médico de atención primaria debe estar dotado de la base de conocimientos
necesarios para sospechar las manifestaciones iniciales que caracterizan este
síndrome y remitir o derivar los enfermos hacia centros especializados donde
puedan recibir el tratamiento adecuado. La HPIC, por otro lado, es una de las
emergencias neurológicas de mayor presentación en las salas de urgencias y es
causa de una alta morbilidad y mortalidad si no se actúa de forma rápida y eficaz.
258
Los adelantos recientes en el campo de la fisiopatología de la HPIC y
sus efectos sobre el metabolismo cerebral y las funciones vitales abren
nuevas y promisorias perspectivas para su manejo y tratamiento.
Anatomofisiología de la PIC
El cráneo del adulto es un estuche esférico, cerrado e inelástico constituido
por tejido óseo. El interior de este recipiente es la cavidad craneal, la que
posee distintos agujeros de variable tamaño, que se encuentra dividida por
tabiques de tejido fibroso formados por repliegues de la duramadre en 2
compartimientos; el supratentorial que aloja los hemisferios cerebrales y el
infratentorial en el que se encuentran el tallo cerebral y el cerebelo. Ambos
compartimientos están separados por la tienda del cerebelo; verdadero
repliegue de la duramadre que posee 2 circunferencias, una mayor que se
inserta en las clinoides posteriores y la menor, que se inserta en las clinoides
anteriores. Esta última deja una abertura de 25 a 30 mm que rodea al
segmento mesencefálico del tallo cerebral.
La cavidad craneal posee una capacidad de aproximadamente 1700 mL.
El encéfalo tiene un volumen aproximado de 1400 mL, mientras que el
volumen de LCR es de 150 mL al igual que el de sangre. Estos 3 volúmenes
son relativamente incompresibles. En 1783 Monro y más tarde Kellie
plantearon que cualquier aumento del volumen de uno de ellos debe
compensarse con la disminución proporcional del otro, ley que se conoce
como doctrina de Monro-Kellie.
Se define como PIC, a aquella presión medida en el interior de la cavidad
craneal y que es el resultado de la relación entre el contenido (encéfalo, LCR,
sangre) y el continente (cráneo). Su valor medido en el espacio subaracnoideo
lumbar es de 70 a 150 cm de agua. La PIC no es un valor estable; diversos
acontecimientos fisiológicos que producen modificaciones en los componentes
de los elementos intracraneales hacen que esta varíe en determinadas
circunstancias. La contracción del ventrículo izquierdo al expeler sangre hacia
el árbol vascular cerebral produce una inyección de sangre hacia el interior de
los vasos cerebrales, fenómeno que expresa como una onda de 15 mm de
agua en la curva de monitorización de la PIC. La inspiración produce un
aumento de la presión intratorácica, al igual que la tos y el estornudo, lo que
se acompaña de una elevación de la PIC. La maniobra de Valsalva, el dolor,
los cambios de la tensión arterial también modifican la presión intracraneal.
La monitorización de la PIC de forma continua ha permitido determinar
distintos factores que intervienen en el mantenimiento de la presión intracraneal
dentro de límites normales. Su apariencia en los trazados de monitorización
depende de varios factores como son la velocidad de la toma del registro y la
influencia que ejercen las variaciones que se producen en el contenido vascular
259
lo que da origen a la aparición de dos tipos de ondas. El método más utilizado
es a través de la conexión del transductor a un equipo generalmente capaz de
proyectar en su pantalla de forma continua otros parámetros vitales además
de las curvas de PIC. Las ondas cardíacas se deben a la contracción del
ventrículo izquierdo y se caracterizan por la aparición inicial de una onda de
pulso inicial correspondiente a la sístole cardíaca (onda de percusión) la cual
se continúa con una caída diastólica y una hendidura dicrota. La respiración
produce una fluctuación de la PIC que depende de las modificaciones que
produce en el retorno venoso a la aurícula derecha, las variaciones de la presión
de las cavidades torácicas y abdominales que a su vez modifican el retorno
venoso a la aurícula derecha (Figs.15.1 - 15.3).
Fig. 15.1. Ondas cardíacas de la PIC medidas a rápida velocidad. Onda de percusión (1), Onda
tidal (2), Onda dicrota(3), Hendidura dicrota (E).
Fuente: Lee, K. R., Hoff, J, T.: Intracraneal pressure. In Youmans, J. R.: Neurological Surgery, 4th
Edition. W.B.Saunders Company., 1996.
Fig.15.2. Ondas respiratorias. Valores en la inspiración (I) y espiración (E).
Edition. W.B.Saunders Company.
260
Fig. 15.3. La gráfica de la PIC muestra ambas ondas al mismo tiempo, resultando el esquema de
la derecha.
La PIC depende de varios factores y fluctúa en condiciones normales en
dependencia de estos. Uno de ellos es la presión de perfusión cerebral (PPC);
esta última no es más que la diferencia de presiones entre los 2 extremos de
una arteria y es el resultado de la diferencia entre la presión arterial media
(PAM) y la presión intracraneal; de tal manera que si conocemos ambos
parámetros (PAM y PIC) es fácil calcular la PPC. El aumento de la PPC
produce vasoconstricción cerebral, en tanto la disminución de la PPC origina
vasodilatación. Según la ley de Poiseuille el flujo a través de un tubo es
directamente proporcional a las diferencias de presiones entre sus extremos,
es decir, la PPC en el caso del cerebro, y a su radio elevado a la cuarta
potencia, e inversamente proporcional a la viscosidad del líquido (sangre).
De tal manera que:
Flujo sanguíneo cerebral (FSC) = (PPC) r4
8 nL
Lo que implica que si los mecanismos de autorregulación son normales en
un paciente, la PIC es inversamente proporcional a la PPC, mientras que el
metabolismo cerebral sea normal. En condiciones que alteren los mecanismos
de autorregulación, como isquemia, traumatismos, el FSC dependerá
directamente de la tensión arterial (TA). La autorregulación cerebral está
dada por diferencia de la presión a través de la pared del vaso por la que un
aumento de PIC o la disminución de la TA provoca vasodilatación y una
disminución de la TA o la PIC provocan vasoconstricción.
261
F isiopatolo
gía de la hiper
tensión
isiopatología
hipertensión
intracraneal
Muchos son los mecanismos que pueden aumentar la presión
intracraneal. A continuación los citaremos de forma breve.
1. Aumento del volumen de la masa encefálica, como el observado en los
tumores, abscesos, hemorragias y traumatismos. Estos producen mayor
aumento de la PIC localizados.
2. Edema cerebral local o generalizado. Las condiciones descritas en 1
favorecen el edema local, mientras la hipoxia, la insuficiencia hepática,
encefalopatía hipertensiva se acompañan de edema generalizado (Figs.
15.4 y 15.5).
3. Aumento de la presión venosa como se observa en la trombosis de las
venas y senos venosos del cerebro, insuficiencia cardíaca, tumores
mediastinales y otros.
4. Aumento de la producción de LCR, como en los tumores del plexo
coroideo.
5. Obstrucción y dificultad en la reabsorción del líquido cefalorraquídeo,
ya sea por bloqueo del sistema ventricular o del espacio subaracnoideo
y bloqueo de la absorción en los sitios que este se produce.
Fig. 15.4. TAC que muestra la presencia de edema cerebral.
Fuente: Cortesía del Dpto. de Imagenología, Inst. de Neurología y Neurocirugía de La Habana.
(Prof. Esperanza Barroso).
262
F ig.15.5. Imagen tomográfica donde
se observa la dilatación de ambos
ventrículos laterales en el curso de una
hidrocefalia.
Neurocirugía de La Habana. (Prof.
Esperanza Barroso).
El aumento de la presión intracraneal puede ser lento o de curso agudo
y no evoluciona ni se tolera igual en todos los individuos. El encéfalo posee
cierta capacidad para comprimirse o expandirse sin que se experimente
aumento de la PIC. A esta propiedad del encéfalo se le ha llamado
resistencia. También la cavidad craneal dispone de cierto espacio para
permitir o tolerar la introducción de determinado volumen sin que se
produzcan cambios en la presión intracraneal. Esta propiedad recibe el
nombre de adaptabilidad y se encuentra elevada en pacientes ancianos y
en individuos con atrofia cortical, lo que permite que aumentos de volumen
que en individuos jóvenes o sin atrofia cerebral producen elevación de la
presión intracraneal sean tolerados en los primeros.
El edema cerebral es uno de los mecanismos de aumento de la presión
intracraneal más frecuentemente observados en diversos trastornos que
produce HPIC. Existe una clasificación del edema cerebral basada en su
fisiopatología. Klatzo especificó 2 categorías: edema citotóxico y
vasogénico; más tarde Fishman incluyó una tercera, el edema intersticial.
Otros autores más recientemente han hablado de otros tipos: edema
hidrostático y edema osmótico, pero esa clasificación no ha sido aceptada
por todos.
El edema citotóxico, o más bien celular, es el que se origina en condiciones
de hipoxia o isquemia cerebral. En este tipo de edema las neuronas, células
gliales y endoteliales están tumefactas por acumulación de agua en su
interior, mientras que el líquido extracelular está reducido y la barrera
263
hematoencefálica permanece intacta. Está localizado preferentemente en
la sustancia gris donde la demanda metabólica es mayor. Se produce al
disminuir la concentración de oxígeno, la bomba de Na+/K+ dependiente
de ATP falla con la consiguiente acumulación de sodio y posteriormente
agua en el citoplasma celular.
El edema vasogénico es fundamentalmente extracelular. Se observa
rodeando los tumores cerebrales, traumatismos craneoencefálicos,
encefalopatía hipertensiva, encefalopatía plúmbica, etc. El líquido
extracelular está aumentado y se localiza más frecuentemente en la
sustancia blanca. Se produce por disrupción de la barrera hematoencefálica
(BHE) con aumento de la permeabilidad, se atribuye a un defecto de la
unión de las células endoteliales, aunque en la actualidad parece tener
mayor importancia un aumento del transporte vesicular a través de las
células endoteliales. Diferentes sustancias liberadas por las células dañadas
alteran la BHE y permiten el paso de proteínas desde la sangre. El hecho
de que la sustancia blanca esté más afectada en el edema vasogénico parece
responder a su estructura más laxa, que ofrece menor resistencia a la
penetración del líquido.
El edema intersticial se localiza en la zona periependimaria de los
ventrículos. Tiene menos importancia desde el punto de vista patológico y
se observa en condiciones que aumentan la presión intraventricular como
la hidrocefalia, donde se emplea la vía transependimaria para la absorción
de LCR.
Las lesiones que ocupan espacio en el interior de la cavidad craneal
ocasionan desplazamiento de las estructuras encefálicas con producción
de hernias, lo que es posible por la existencia de divisiones de la cavidad
craneal; la que se encuentra dividida en varios compartimientos por láminas
de la duramadre. La hoz del cerebro divide el espacio supratentorial en
una mitad derecha e izquierda. La tienda del cerebelo separa los lóbulos
occipitales del cerebelo. La presión ejercida por una lesión tiende a
desplazar el tejido encefálico de un compartimento con presión elevada a
otro de menor presión. Las hernias más comunes son la hernia cingulada,
la transtentorial y la cerebelosa.
Las hernias cinguladas se observan cuando la circunvolución del cíngulo
se ve comprimida por debajo de la hoz del cerebro. Sus manifestaciones
clínicas no son evidentes.
La hernia transtentorial, como su nombre indica, se origina cuando el uncus
del lóbulo temporal y la circunvolución del hipocampo son rechazadas en
sentido opuesto a través de la abertura que la inserción de la duramadre en
las clinoides anteriores da paso al mesencéfalo, de tal manera que la hernia
comprime a la región subtalámica y al mesencéfalo contra la abertura tentorial,
lo que provoca una hemiparesia ipsilateral a la lesión, que es un signo falso de
264
localización (signo de Kernohan – Woltmann). La compresión de las fibras
del III nervio craneal produce midriasis ipsilateral con ptosis palpebral. Se
observa además Babinski bilateral, respiración de Cheyne Stokes, signos de
descerebración, confusión, estupor, pupilas fijas y dilatadas (Capítulo: Coma).
La hernia cerebelosa ocurre cuando las amígdalas y las paraflóculos son
empujadas hacia abajo a través del agujero occipital. Si el desplazamiento es
bilateral, lo que se produce en las lesiones centrales, acompañado con el
desplazamiento del tallo cerebral, el cuadro resulta de crisis tónicas de
extensión, rotación y extensión interna de los miembros, inconciencia,
alteraciones del ritmo cardíaco y la respiración. El dolor en el dorso del cuello
con rigidez nucal, inclinación de la cabeza y hormigueo de los miembros
superiores en su porción proximal forman parte del cuadro clínico. Puede
ocurrir muerte súbita con paro cardiorrespiratorio por compresión del bulbo.
Las lesiones de la fosa posterior pueden ocasionar hernias supratentoriales a
través de la escotadura de Kernohan.
La obstrucción de la circulación del LCR ya sea a nivel del sistema
ventricular, los agujeros de salida o el espacio subaracnoideo trae como
consecuencia acumulación de LCR y aumento de la presión en las
cavidades ventriculares. En los lactantes y niños pequeños, donde aún no
se han cerrado las suturas se produce aumento del perímetro cefálico o
hidrocefalia. En el adulto el aumento de la presión intracraneal por
obstrucción del LCR ocasionará dilatación del sistema ventricular proximal
al sitio de la oclusión. Si el bloqueo se produce al nivel de los agujeros de
Monro, el ventrículo lateral aumentará de tamaño. Si la lesión ocluye ambos
agujeros la dilatación será bilateral. Si se ocluye el acueducto de Silvio,
estará aumentada la presión a nivel del 3er. ventrículo y ventrículos
laterales (VL). La obstrucción del 4to. ventrículo, añadirá al cuadro
anterior dilatación del acueducto. La oclusión de los agujeros de Luschka
y Magendie dilatará todo el sistema ventricular; al igual que ocurre con la
oclusión del espacio subaracnoideo alrededor del tallo cerebral.
La oclusión de los senos venosos mayores causa aumento de la PIC. La
insuficiencia cardíaca y la compresión del mediastino originan incremento de
la PIC al disminuir el retorno venoso y provoca aumento del volumen
sanguíneo intracerebral, lo que también ocurre en las malformaciones
arteriovenosas que se acompañan de aumento del PIC. En estas circunstancias
la HPIC no se acompaña de dilatación ventricular.
El estudio de la HPIC continuado mediante monitoreo fue realizado por
primera vez por Lundberg, en 1960, quien sentó las pautas para su posterior
desarrollo. Este autor observó que en el transcurso de esta se producían 3
ondas según el momento en que se midieran. A estas ondas las denominó A,
B y C. Mediante la inserción de un catéter ventricular para medir la PIC,
Lundberg demostró que la onda A era consecuencia de las alteraciones
265
del FSC en el curso de la HPIC y que era expresión de un mecanismo
compensatorio que evita la disminución de la presión de perfusión cerebral.
Estas ondas A tienen 4 fases que reflejan las distintas etapas por las que
atraviesa la autorregulación cerebral como respuesta a la caída de la PPC.
Estas fases son: fase de caída, de meseta, de respuesta isquémica y
resolución.
La onda A aparece en la fase clínica, en la cual existe cefalea y el individuo
consciente comienza a manifestar los primeros signos de depresión de la
conciencia y síntomas motores y respiratorios (Fig. 15.6).
Fig.15.6. Morfología y fases de la onda A. (DPh) Fase de caída de la PPC, (PPh) Fase de meseta,
(IRPh) Fase de respuesta isquémica, (RPh) Fase de resolución.
La onda B, que puede aparecer en individuos normales durante el sueño
son detectables en pacientes con signos evidentes de HPIC y que tienen
respiración de Cheyne-Stokes. Es una manifestación de disfunción
encefálica (Fig. 15.7).
Fig.15.7. Ondas B., tienen una amplitud hasta 50 mmHg.
266
La onda C es el resultado de la trasmisión al espacio intracraneal de las
ondas vasomotoras de la tensión arterial (Fig. 15.8).
Fig. 15.8. Ondas C, son las de mayor frecuencia, de 4 a 8/min y menor amplitud, por debajo de
20 mmHg.
Edition. W.B.Saunders Company, 1996.
Cuadro clínico de la hipertensión
intracraneal
Los síntomas y signos clínicos descritos en los pacientes con aumento
de la presión intracraneal son cefalea, vómitos, trastornos de la visión,
parálisis de pares craneales y papiledema. Sin embargo el estudio detallado
de estos enfermos y el desarrollo de la monitorización continuada de la
PIC ha permitido esclarecer que las manifestaciones de la HPIC dependen
de diversos factores y del grado de hipertensión intracraneal. El cuadro
clínico de la HIPC dependerá de la causa que la provoca, el estado
premórbido del encéfalo, el tiempo de instalación y la coexistencia de otras
afecciones agravantes como hipoxia, hipertensión o hipotensión arterial,
estado de la circulación general y encefálica. De todo lo anterior se ha
concluido que existen diferentes etapas por las que transita la PIC. En los
estadios iniciales el aumento del volumen intracraneal suele ser
compensado, tal como plantea la teoría de Monro-Kellie por el
desplazamiento de los componentes líquidos (LCR, sangre) y en el caso
de los ancianos y otros estados por la existencia de atrofia cortical. En
esta fase compensatoria y si el progreso es de forma paulatina el aumento
del contenido intracraneal aún no traduce disturbios en el orden clínico.
En una segunda etapa, en los que mecanismos tampones no son suficientes,
se produce un aumento de los PIC. Se ha observado que un aumento de la
presión intracraneal de hasta 40 mm, si la presión arterial se conserva normal
267
puede mantener la PPC sin alteración y los síntomas no aparezcan. Si los
valores de la PIC se incrementan ligeramente se produce un aumento de
la resistencia a la penetración de sangre en la vasculatura cerebral. Suele
aparecer cefalea ligera y persistente con hipertensión arterial y bradicardia.
Estas manifestaciones constituyen la fase clínica precoz de la hipertensión
endocraneana y es importante para el pronóstico del enfermo que el
médico realice el diagnóstico en esta etapa. La elevación de la tensión
arterial es una respuesta del organismo al aumento de la resistencia vascular
cerebral, ya que este incremento de la TA es un mecanismo de defensa del
organismo para vencer la resistencia elevada impuesta por la HPIC. Se
conoce que cuando la PIC se acerca o iguala la PAM, la TA se eleva para
garantizar la PPC.
El aumento progresivo de la PIC hace que se produzca un deterioro de las
funciones cerebrales en sentido rostrocaudal con herniaciones según las líneas
de fuerzas. Los síntomas y signos se hacen prominentes. La respiración es el
tercer signo vital que se evalúa. La mayoría de los enfermos presentan un
patrón de respiraciones periódicas del tipo de Cheyne-Stokes. La tríada
hipertensión arterial, bradicardia, respiración de Cheyne-Stokes recibe el
nombre de efecto Cushing y es un signo clásico de aumento de la PIC.
La etapa final de la HPIC está marcada por un deterioro de todas las
funciones del tallo cerebral y en especial por trastornos del sistema
autonómico.
La cefalea es uno de los síntomas cardinales del enfermo con HPIC. Se
origina como consecuencia de la tracción, distensión e irritación de los vasos,
nervios y estructuras sensibles de la duramadre. Hemos observado, sin
embargo, pacientes con elevación importante de la PIC en los cuales la cefalea
está ausente o es mínima.
El papiledema es un signo directo del aumento de la presión en el espacio
subaracnoideo y de su continuidad con el espacio perióptico del cual es
una extensión anatómica. En las etapas tempranas el papiledema puede
manifestarse como un borramiento de los bordes superior e inferior y una
ligera protusión del disco óptico, con desaparición de los pulsos de los
diferentes vasos de la retina en el punto que entran en el nervio, la presencia
de pulso venoso es un indicador de que no existe elevación de la PIC. En
su etapa avanzada el papiledema se observa como una pérdida de los límites
entre papila y la retina, con edema de la retina que le rodea y la presencia
de exudados y hemorragias.
La patogenia del papiledema ha sido extensamente estudiada
estudiada. La
compresión del nervio óptico por el aumento de la PIC origina extravasación
del contenido del LCR hacia el espacio extracelular del disco y bloqueo del
flujo axoplasmático en las fibras del nervio óptico y obstrucción del retorno
venoso al nivel de la vena central de la retina.
268
Los cambios en la función mental observados en la HPIC son: disminución
de la memoria, irritabilidad, inestabilidad emocional, inercia, falta de iniciativa,
indiferencia en las actividades de la vida social, lentitud de las respuestas,
confusión, estupor y coma.
Los vómitos son frecuentes en un número elevado de pacientes
pacientes. Se ha
descrito el vómito sin náuseas precedentes o en “proyectil” como típico de la
HIP; pero las náuseas pueden ser moderadas y ocurre en un número elevado
de pacientes. El vómito a menudo aparece en horas tempranas de la mañana.
Las convulsiones focales o generalizadas aparecen en un grupo importante de
pacientes y en los pacientes en los cuales la causa de la HPIC es un tumor
estas pueden suceder mucho antes del desarrollo del aumento de la PIC.
Otras quejas frecuentes son visión borrosa o pérdida de la visión de
carácter transitorio, diplopía o sensación “vaga de la cabeza”.
La observación de falsos signos de localización que sugieren focalización
de una lesión del encéfalo, como es la parálisis del VI por craneal, no es más
que la traducción de un trastorno de la función global del encéfalo. El síndrome
de degradación rostrocaudal, con alteraciones de las funciones pupilares,
cardíacas y respiratorios y signos de disfunción motora se describe en el capítulo
referente al coma.
Monitorización de la PIC. La medición o monitoreo continuo ha
devenido en un método indispensable en la evaluación y manejo de los
enfermos con aumento de la presión intracraneal. Las primeras mediciones
de la presión del LCR fueron realizadas en el espacio subaracnoideo lumbar.
Sin embargo la medición de la PIC al nivel espinal cuando existe una
hipertensión intracraneal resulta peligrosa, aun cuando se tomen
precauciones. La diferencia de presión entre el espacio intracraneal y
extracraneal crea un gradiente entre ambos compartimientos capaz de llevar
a un enclavamiento de las estructuras vitales del tallo cerebral que conduzcan
finalmente a la muerte. Otro inconveniente de este método es que los valores
resultantes no traducen con fidelidad la presión en el sistema ventricular y
el espacio subaracnoideo.
En 1960, J. Guillaume y P. Janney publicaron el primer trabajo sobre
los resultados de la monitorización continua de la PIC. En este mismo
año Lundberg da a conocer su trabajo sobre el registro continuado de la
PIC en un grupo de enfermos. A partir de entonces comienza un desarrollo
vertiginoso de dispositivos y métodos con este objetivo. Se destacan la
creación de sensores acoplados a burbujas de aire en el exterior de un
catéter, la medición de la PIC en el espacio subaracnoideo mediante el
tornillo de Richmond, el empleo de dispositivos de fibra óptica en el espacio
subdural, sensores epidurales y tornillos con microbalones con líquidos.
En 1996 Buki y cols, emplean la monitorización de la PIC mediante
sensores que miden las emisiones otoacústicas que se originan por la
269
presión que trasmiten los líquidos cocleares a la base del estribo. Este
método, además de ser muy efectivo, resulta muy seguro dada su no
invasividad.
Para la medición de la PIC el sitio de elección utilizado por la mayoría
de los autores en los últimos años es el cuerno frontal de los ventrículos
laterales (VL) en el hemisferio cerebral no dominante, que permite una
monitorización continua con una alta fiabilidad para detectar aumentos
de la PIC y garantiza una vía segura para la evacuación del LCR, de ser
necesaria. Los primeros sensores consistían en dispositivos conectados a
una columna de H2O, luego fueron sustituidos por balones cerrados sobre
el cual el LCR ejerce presión, lo que evita una de las complicaciones más
temibles del monitoreo continuo como lo es la sepsis del SNC. En el
momento actual existen sensores de alta complejidad como los de fibra
óptica que permiten la lectura electrónica de los cambios de la presión
intracraneal. No se concibe en el ámbito médico actual el manejo de un
paciente con aumento de la PIC sin su monitoreo continuo. La medición
de manera continuada de la PIC brinda una valiosa información subclínica
de los cambios que se producen en las presiones intracraneales mucho
antes de la aparición de manifestaciones clínicas de deterioro del enfermo,
posibilita una evaluación de la efectividad de las medidas terapéuticas,
dosis aplicadas y horarios, da una valoración del estado del encéfalo, aun
cuando el paciente se encuentre bajo sedación o anestesia; facilita el
seguimiento transoperatorio en la neurocirugía y neuroanestesia. En las
UCI el monitoreo de la PIC, la medición de la PAM, la saturación de O2
en el golfo de la yugular, el consumo metabólico del O2 y la diferencia
arteriovenosa de O2 son las reglas de oro del neurointensivismo.
El desarrollo del neurointensivismo requiere de condiciones materiales
que le apoyen y de personal lo suficientemente preparado para el manejo de
las urgencias neurológicas graves. La monitorización de la PIC necesita de
cuidados y precauciones para evitar complicaciones como la infección del
SNC, la producción de lesiones en el tejido cerebral con las maniobras de
inserción del catéter, herniaciones de la corteza al nivel de los transductores
y hemorragias. Además el personal que realiza las maniobras para la colocación
de los dispositivos requiere de entrenamiento y experiencia, así como el
personal de enfermería que está debidamente preparado en su funcionamiento.
Tratamiento
Muchas son las causas que pueden producir un aumento de PIC. No
nos hemos detenido a enumerarlas porque sería imposible y no
cumpliríamos los objetivos por los que se escribió este capítulo.
270
Existen causas previsibles de HPIC que entendemos forman parte de
la labor diaria del médico y objetivo primordial en la conservación de la
salud de la población. Entre estas medidas están:
– Disminución de los traumatismos craneoencefálicos, especialmente
los ocasionados por accidentes de tránsito y de trabajo; que es una de
las principales causa de muerte en el mundo.
– Prevención de los factores de riesgo de la enfermedad cerebrovascular,
en especial la hipertensión arterial. El ictus es un factor causal importante
de HPIC y por consiguiente su disminución es un paso fundamental.
– Mantener actualizada las campañas de vacunación y en especial la
enfermedad meningocócica evitando el desarrollo de sepsis de SNC,
causa importante de hipertensión intracraneal.
– Capacitación y entrenamiento del personal médico en la detección de
los signos tempranos de HPIC.
Una vez detectado que un paciente tiene la HPIC; se deberá tratar esta,
teniendo en cuenta la fisiopatología. Los avances actuales en este campo
permiten un tratamiento etiológico.
Tratamiento médico
– Posición del paciente: elevar la cabeza del paciente 30° sobre el nivel
horizontal. La elevación de la cabeza mejora el drenaje venoso
intracraneal. Esta valoración debe ser individualizada acorde con la
afección del enfermo. Es importante que la cabeza esté centrada y no
existan vendas o gasas apretadas alrededor del cuello que compriman las
yugulares, que es la vía de drenaje final de la sangre desde el encéfalo.
– Ventilación adecuada e hiperventilación: garantizar la permeabilidad de
la vía aérea y la adecuada oxigenación son el primer paso en este epígrafe.
Se aspirarán secreciones y se procederá a retirar prótesis dentales. La
hipercapnia y la hipoxemia estimulan el metabolismo anaerobio con el
consecuente aumento del ácido láctico, disminución de la producción de
ATP y aumento del edema intracelular. La hipercapnia produce
vasodilatación cerebral con aumento del contenido intracraneal, además
de conducir a un desplazamiento de sangre del tejido dañado hacia el
sano, en un encéfalo que ha perdido su capacidad de autorregulación. La
hiperventilación produce una vasoconstricción con disminución del
componente intravascular.
El enfermo debe ser entubado sin que esta maniobra sea traumática. Se
pueden utilizar para ello agentes relajantes de acción corta como el
rocuronio. Se utiliza con frecuencia tiopental, (0,5 a 2 mg/kg), lidocaína
(1,5 mg/kg) o propofol (0,5 a 1 mg/kg).
271
La reducción de la PaCO2 entre 25 y 30 mmHg es el objetivo de la
hiperventilación. Valores menores de 25 mmHg representa peligro de
isquemia con el consecuente aumento de la PIC. La hiperventilación
debe disminuirse de forma progresiva en las 12 a 24 horas siguientes.
En los enfermos con disminución del nivel de conciencia, el estímulo
para la respiración se encuentra con frecuencia deprimido, que junto
con la obstrucción de las vías aéreas provoca aumento de la presión
intratorácica, interfiriendo con el drenaje venoso del encéfalo y
aumentando la presión intracraneal. Por otro lado la vasoplejía con pérdida
de la autorregulación cerebral provoca desplazamiento de la sangre desde
el tejido lesionado al sano con agravamiento de la lesión y de edema
cerebral. La hiperventilación al provocar vasoconstricción inducida por
la alcalosis da como resultado una disminución del componente
intravascular. Sin embargo, este efecto es transitorio y está reducido en
pacientes con traumatismos craneoencefálicos graves. La suspensión de
la hiperventilación debe hacerse de forma paulatina tras 12 a 24 horas
de haberse iniciado y así evitar el efecto de rebote que se produce después
de haber cesado.
– Mantenimiento de presión arterial media: el objetivo será mantener una
presión arterial media que garantice una presión de perfusión cerebral
mayor de 70 mmHg. Esta medida se logra con la administración de
líquidos y soluciones expansoras del plasma, o el uso de aminas presoras
como dopamina en infusión continua. La utilización de estas medidas
debe ir acompañada de acciones para disminuir la PIC como la
administración de diuréticos osmóticos y drenaje del LCR.
– Diuréticos osmóticos: se han empleado diversos diuréticos osmóticos. El
manitol es el utilizado por excelencia en nuestro medio. Este medicamento
reduce la presión intracraneal al disminuir la resistencia del tejido cerebral,
induce vasoconstricción cerebral, aumenta la deformidad del eritrocito,
provoca hemodilución, todo lo que conduce a disminución de la viscosidad
de la sangre. Además, aumenta el volumen intravascular circulante, la
PAM y la PPC. La dosis de manitol recomendada es de 0,25 a 1 mg/kg
en bolo inicialmente y continuar con dosis fraccionadas cada 4 a 6 horas.
Si existe daño significativo de la barrera hematoencefálica, la extravasación
de manitol puede provocar un efecto osmótico inverso. Otros inconvenientes de su uso es el efecto de rebote cuando se retira rapidamente o
se utiliza por tiempo prolongado; el aumento de la osmolaridad sanguínea
por encima 320 mOsm/L con daño renal, la producción de edema
pulmonar; flebitis química, acidosis e hiperpotasemia. Su acción máxima
se alcanza en un periodo de 15 a 20 minutos. El uso simultáneo de los
diuréticos de asa como la furosemida incrementa el efecto del manitol,
el cual se aplicará 15 min después del diurético osmótico.
272
– Corticosteroides: se han efectuado numerosos estudios sobre la aplicación
de esteroides en la HPIC. Los resultados han demostrado la ineficacia
de su uso en el edema del infarto cerebral y hemorragia cerebral. Sin
embargo, en el edema que se produce en los tumores intracraneales la
utilización de dexametasona o metilprednisolona produce una
disminución importante de este. En un grupo seleccionado de 30
pacientes con metástasis cerebral, en nuestro servicio, en los que se utilizó
betametasona con dosis de 16 mg dividido en 4 dosis diarias, se observó
una mejoría, tanto clínica como por TAC en los primeros 15 días; pero
luego el efecto se hizo nulo tras este período.
– El mecanismo a través del cual actúan los corticoides no ha sido
totalmente esclarecido, aunque se plantea que los mismos producen
estabilización de las membranas lisosómicas y de la barrera
hematoencefálica, además de una disminución de la respuesta del
sistema inmune en un área de tejido anormal con respecto al resto
del tejido circundante.
– Barbitúricos: el uso de barbitúricos en la HPIC puede producir
mejoría. Estos medicamentos actúan produciendo una disminución
del metabolismo cerebral y por consiguiente del consumo de oxígeno.
Estabilizan las membranas lisosómicas, inhiben la formación de
leucotrienos, tromboxano, prostanglandinas y de la cadena del ácido
araquidónico cuya acción en la cascada isquémica conduce a la muerte
celular. Además, provocan vasoconstricción cerebral en el tejido
cerebral normal y desplaza la sangre desde el tejido sano hasta el
dañado, con mejoría del flujo en esta zona. Por último, los barbitúricos
actúan como receptores de radicales libres. El empleo del
pentobarbital en dosis de 40 mg inicialmente en bolo, seguido de
dosis 1 a 2 mg/kg/h, produce mejoría de la presión intracraneal. El
coma barbitúrico debe mantenerse al menos 48 horas, si después de
transcurrido este tiempo no existe respuesta debe descontinuarse.
La interrupción del tratamiento se hará de forma progresiva para
evitar el efecto de rebote.
Los barbitúricos poseen efectos adversos que han limitado su uso. La
depresión de la conciencia que provoca impide una correcta evaluación
neurológica; disminuyen la tensión arterial y por consiguiente la PPC,
provoca vasodilatación periférica, bloquean la respuesta térmica a las
infecciones y producen leucopenia. Su utilización requiere de la aplicación
de ventilación controlada, monitoreo electroencefalográfico y de la
presión arterial media.
– Hipotermia: el uso de mantas refrigeradas u otras medidas para producir
hipotermia ha tenido serias dificultades para su aplicación por dificultades
técnicas. El descenso de la temperatura corporal por debajo de 30°
273
disminuye el consumo de oxígeno, la actividad metabólica cerebral y el
FSC. Se ha reportado que el empleo de hipotermia moderada produce
efectos beneficiosos.
– Oxígeno hiperbárico: el uso del oxígeno hiperbárico disminuye el FSC
e incrementa la PaO2 con mayor disponibilidad de este por los tejidos.
La dificultad radica en que si bien disminuye la mortalidad, su
aplicación se ha acompañado de un mayor índice de secuelas graves.
– Indometacina: este medicamento produce una disminución del FSC
acompañado del incremento de la diferencia arteriovenosa de O2,
sin que la captación del O2 se vea afectada. Los ensayos clínicos han
demostrado un aumento de la PPC y de la saturación de O2. La
dosis de carga es de 0,4 mg/kg seguida de bomba de infusión continua
de 0,4 mg/kg/h. Los resultados han sido alentadores.
Tratamiento de los factores que contribuyen
al aumento de la PIC
– Convulsiones: las convulsiones son frecuentes en las enfermedades
del SNC que se acompañan de HPIC. Entre el 30 y el 40 % de estos
pacientes tienen convulsiones. Las crisis epilépticas repetitivas
contribuyen al aumento de la PIC. Estas se deben tratar de acuerdo
con las pautas trazadas en el capítulo “Estado de mal epiléptico”.
– Disminución de la presión intratorácica: la elevación de la presión
intratorácica disminuye el retorno venoso con el consiguiente aumento
de la PIC. Si el paciente no está sincronizado al ventilador está indicado
el uso de relajantes musculares como el vecuronio o rocuronio con
sedación acompañante.
– Si existe dolor, que aumenta la contracción muscular, está indicada la
aplicación de analgésicos. Si el dolor es de carácter leve podrá usarse
acetaminofeno, paracetamol, si es de moderado a intenso suelen
utilizarse codeína o derivados opiáceos.
– Tratamiento de las infecciones: las infecciones y el aumento de los
leucocitos favorecen la aparición de infartos cerebrales y hemorragias.
El tratamiento de las infecciones debe ser enérgico y de acuerdo con
el agente causal. La prevención de la bronconeumonía, las flebitis, en
las sepsis urinarias el mejor tratamiento es las medidas que las evitan.
La fiebre causa deterioro de estos pacientes al incrementar el flujo y
el volumen intracerebral con el consecuente aumento de la presión
intracraneal.
– Tratamiento quirúrgico: incluye las medidas para aquellas lesiones
que no son evacuables y la cirugía de las lesiones susceptibles de ser
evacuadas.
274
El uso de derivaciones con drenajes de LCR con la colocación de
catéteres ha demostrado ser beneficioso en ciertas situaciones. La
descompresión al nivel de los huesos temporales y apertura de la
duramadre subyacente, así como la descompresión bifrontal sin
apertura de la duramadre han sido las técnicas más empleadas y con
mejores resultados en aquellos individuos con lesiones difusas que
producen aumento de la presión intracraneal.
La resección quirúrgica de tumores, abscesos cerebrales y hematomas
es la única medida quirúrgica que produce resolución definitiva de la
HPIC.
Pronóstico y evolución de los pacientes
con hipertensión intracraneal
No es posible hablar de pronóstico con exactitud de criterios científicos
en un síndrome como el de hipertensión intracraneal donde existen
múltiples factores caausales determinantes. Sin duda el factor más
importante viene determinado por la causa que la origina. Si el proceso
desencadenante es susceptible de ser tratado entonces el factor más
importante para la resolución del cuadro es el factor tiempo con la aplicación
de las medidas generales mencionadas con anterioridad y el tratamiento
del agente causal. La rapidez y energía conque pongamos en práctica todo
el arsenal terapéutico disponible determinarán la evolución del enfermo y
las secuelas futuras.
El desarrollo de las unidades de cuidados intensivos, el rigor científico
basado en el neuromonitoreo, que incluye entre sus parámetros
fundamentales la monitorización de presión intracraneal ha demostrado
ser beneficiosos en la disminución de la morbilidad y la mortalidad.
275
Bibliografía
Anderson JT, Wisner DH, Sullivan PE, Matteucci M, Freshman S, Hildreth J, et al. Initial
small-volume hypertonic resucitation of shock and brain injury: short-and long-term
effects. J Trauma 1997; 42:592-600; Discussion: 600-1.
Bagley RS, Harrington ML, Pluhar GE, Keegan RD, Greene SA, Moore MP,et al. Effect
of craniectomy/durotomy alone and in combination with hyperventilation, diuretics,
and cortcosteroids on intracranial pressure in clinical normal dogs. Am J Vet Res
1996; 57: 116-9.
Battro A, Segura RG, Elicabe CA. Infuence of respiration on blood pressure in man with
a note on vasomotor waves. Arch Intern Med l994; 73: 29-40.
Bavetta S, Sutcliffe JC, Sparrow OC, Hamlyn OJ. A prospective comparison of fiber-optic
and fluid-filled single lumen bolt subdural pressure transducer in ventilated
neurosurgical patients. Br J Neurosurg 1996 10: 279-8.
Bradbury MWB, Cole DF. The role of the lymphatic system in drainage of cerebrospinal
fluid and aqueous humor. J Physiol 1980; 299: 353-65.
Bradley KC. Cerebrospinal fluid pressure. Arch Neurol Psychiatry 1970; 36: 987-97.
Brain Trauma Foundation. The use of mannitol in severe head injury. J Neurotrauma
1996; 13: 705-9.
Brain Trauma Foundation. The role of the glucocorticoids in the treatment of severe
head injury. J Neurotrauma 19996; 13 715-8.
Brain Trauma Foundation. The use of barbiturates in the control intracranial hypertension.
J Neurotrauma 1996; 13: 711-4.
Buki B, Avan P, Lemaire JJ, Dordain M, Chazal J, Ribari O. Otoacoustic emissions: a new
tool for monitoring intracranial pressure changes trhough stapes displacements.
Hear Res 1996; 94: 125—39.
Bullock R. Experimental drug therapies for head injury. In Narayan RK, Wilberger JE,
Povlishock JT, eds. Neurotrauma. New York: McGraw-Hill; 1996. P. 375-391.
Bundgaard H, Jensen KA, Cold GE, Bergholt B, Frederiksen RO, Pless S. Effect of
indomethacin on the intracranial pressure. Ugeskr Laeger l997; 30: 4261-5.
Bundgaard H, Jensen KA, Cold GE, Bergholt B, Frederiksen RO, Pless S. Effects of
perioperative indomethacin on intracranial pressure, cerebral blood flow, and cerebral
metabolism in patients subjected to craniotomy for cerebral tumors. J Neurosurg
Anesthesiol 1996; 8: 273-9.
Carter BS, Ogilvy CS, Candia GJ, Buonano F. One-year outcome after descompressive
surgery for massive nondominant hemispheric infarction. Neurosurgery 1997; 40:
1168-75.
Clarke JP. The effects of inverse ratio ventilation on intracranial pressure: a preliminary
report. Intensive Care Med 1997; 23: 106-9.
Cushing H. Some experimental and clinical observations concerning states of increased
intracranial tension. Am J Med Sci 1902; 124: 375-400.
Dahl B, Bergholt B, Cold GE, Astrup J, Mosdal B, Jensen K, et al. CO2 and indomethacin
vasoreactivity in patients with head injury. Acta Neurochir (Wien) 1996; 138: 265-73.
De Salles AAF, Kontos HA, Becker DP. Prognostic significance of eventual CSF lactic
acidosis in severe injury. J Neurosurg 1986; 65: 615-24.
Dearden MN. Intracranial pressure monitoring. Care Crit l985; 1: 8-13.
276
Dunbar HS, Guthrie TC, Karpell B. A study cerebrospinal fluid pulse wave. Arch Neurol
1966; 14: 624-39.
Eisenberg H, Frankowski R, Contant C, et al. The Comprehensive Central Nervous
System Trauma Centers: high-dose barbiturate control of elevated intracranial pressure
in patiens with severe head injury. J Neurosurg 1988; 69: 15-23.
Frank JI. Management of intracranial hypertension. Neurol Clin North Am 1993; 61-76.
Guillaume J, Janney P. Manométrie intracranienne continue. Intérét physiopatogique et
clinique de la méthode. Presse Med 1951; 59: 953-5.
Hammer J, Alberti E, Hoyer S. Influence of systemic and cerebral vascular factors on
the cerebrospinal fluid pulse wave. J Neurosurg 1977; 46: 36-45.
Hansen HC, Helmke K. The subaracnoid space sorrounding the optic nerves . An
ultrasound study of the nerve optic sheath. Surg Radiol Anat 1966; 18:323-8.
Hartl R, Ghajar j, Houchleuthner H, Mauritz W. Treatment of refractory intracranial
hypertension in severe traumatic brain injury with repetitive hypertonic/hyperoncotic
infusions. Zentralbl Chir 1997, 122:181-5.
Hayashi M, Kobayashi H, Fuji H, Yamamoto S. Ventricular size and isotope
cisternography in patiens with acute transient rises of intracranial pressure (plateau
wave). J Neurosurg 1982; 57: 797-803.
Imberti R, Bellinzona G, Ilardi M, Bruzzone P, Pricca P. The use of indomethacin to
treat acute rises of intracranial pressure and improve global cerebral perfusion in a
child with head trauma. Acta Anesthesiol Scand 1997; 41: 536-40.
Jackson JH. Neurological fragment. XV. Superior and subordinate centers of the lower
level. Lancet 1895; 1: 476-8.
Jensen KA, Christensen SK, Nielsen EM, Bunemann LK, Therkelsen K, Knudsen F.
Cerebral blood and indomethacin. The effect of different doses administered as
continuos intravenous infusion or as suppositories in healthy adults. Ugeskr Laeger
1997; 159: 4257-60.
Jordan KG. Nonconvulsive status epilepticus in the neuro –ICU detected by continuous
EEG monitoring. Neurology 1992; 42 (Suppl 1): S 194.
Kirkpatrick PJ, Smielewski P, Piechnick S, Pickard JD, Czosnyka M. Early effects of
mannitol in patients with head injuries assesed using bedside multimodality monitoring.
Neurosurgery 1996; 39: 714-20; Discussion: 720-1.
Kocher T. Hirnerschutterung, Hirndruck und chirurgische Eingriffe bei Hirnerkrankungen
Nothnagl¨s specialle Pathologie und Therapie. 1901: S81.
Lang EW, Chestnut RM. Intracranial pressure: monitoring and management. Neurosurg
Clin N Am 1994; 573-605.
Lundberg N. Continuos recording and control of ventricular fluid pressure in
neurosurgical practice. Acta Psychiatr Neurol Scand 1960; 149 (Suppl): 1-193.
Lundberg N. Continuos recording and control of ventricular fluid pressure in
neurosurgical practice. Acta Psychiatr Neurol Scand 1960; 36: 1-1993.
Manitol-Muizelaar JP, Litz HA, Becker DP. Effect of mannitol on ICP and CBF and
correlation with pressure autorregulation in severe head-injury patients. J Neurosurg
1984; 61: 700-6.
Marion DW, Penrod LE, Kelsey SF, et al. Treatment of traumatic brain injury with
moderate hypothermia. N Engl J Med 1997; 336: 540-6.
Martin G. Lundberg’s B waves as a feature of normal intracranial pressure. Surg Neurol
1978; 9: 347-8.
277
Maset A, Marmarou A, Ward JD. Pressure volume index in head injury. J Neurosurg
1987; 67: 832-840.
Monro A. Observation of the structure and function of nervous system. Edinburgh;
Creech and Jhonson; 1783.
Muizelaar JP, Wei EP, Kontos HA, et al. Mannitol causes compensatory cerebral
vasoconstriction and vasodilatation in response to blood viscosity changes. J Neurosurg
1983; 59: 822-8.
Muizelaar JP, Marmarou A, Ward JD, et al. Adverse effects of prolonged hyperventilation
in patients with severe head injury: a randomized clinical trial. J Neurosurg 1991; 75:
731-9.
Net Castel A. Barbitúricos a dosis altas en el traumatismo craneoencefálico grave.
Neurología l988; 3: 209-10.
Nornes H, Magnaes B. Intracranial pressure monitoring. Br J Hosp Med 1978; 19:
497-03.
Ono M, Ono M, Rhoton AL Jr; Barry M. Microsurgical anatomy of the region of the
tentorial incisure. J Neurosurg 1984; 60: 365-99.
Pérez RA, Cardentey AL, Arenas I, Viñas PL. Hipertensión intracraneal. Rev Neurol
1999; 29: 1213-24.
Piepgras A, Roth H, Schurer L, et al. Rapid active internal core cooling for induction for
moderate hypothermia in head injury by use of an extracorporeal heat exchanger.
Polin RS, Shaffrey ME, Bogaev CA, et al. Descompressive bifrontal craniectomy in the
treatment of severe refractory posttraumatic cerebral edema. Neurosurgery 1997;
41: 84-92.
Quincke H. Ueber Meningitis serosa und werwandte. Zustande. Deutsch Z Nervenheilk
1987; 9: 149.
Risberg J, Lundberg N, Invarg DH. Regional cerebral blood volume during acute transient
rises of the intracranial pressure (plateau wave). J Neurosurg 1969; 31: 310.
Rockwold GL, Ford SE, Anderson DC. Results of a prospective randomized trial for
treatment of severely brain injured patients with hyperbarc oxygen. J Neurosurg
1992; 76: 929-34.
Rosner MJ. Pathophysiology and management of increased intracranial pressure. In
Andrews BT, ed. Neurosurgical intensive care. New York: McGraw-Hill; 1993.p. 57112.
Rosner MJ, Daughton S. Cerebral perfusion pressure management in head injury. J
Trauma 1990; 30: 933-41.
Saul TG, Ducker TB. Effect of intracranial pressure monitoring and agressive treatment
on mortality in severe head injury. J Neurosurg 1982; 56: 498-503.
Suárez JI. Neurointensivismo en pacientes con aumento de la presión intracraneal. Rev
Neurol 1999; 29: 1337-40.
Suárez JI, Qureshi AI, Bhardwaj A, et al. Treatment of refractory intracranial hypertension
with 23.4% saline. Critc Care Med 1998, 26: 1118-22.
278
Traumatismo
craneoencefálico
Introducción
Entre todas las urgencias neurológicas los traumatismos craneoencefálicos (TCE) ocupan el primer lugar en la morbilidad y la mortalidad.
En Cuba los accidentes constituyen la quinta causa de muerte de manera
general. En el año 2001 hubo un total de 4 829 defunciones por esta causa
con una tasa de mortalidad de 43 x 100 000 habitantes. El 50 % de los
fallecidos por accidentes lo hacen a consecuencia de un trauma craneal.
En las edades de 15 a 49 años, considerada la edad más productiva de la
vida, los accidentes son la segunda causa de mortalidad detrás de los
tumores malignos, con una tasa de 25,9 x 100 000 habitantes. Situación
similar a la de nuestro país presenta la mayor parte de los países
desarrollados del mundo. En los Estados Unidos de Norteamérica
fallecen anualmente más 110 000 personas por accidentes, de los cuales
entre el 50 y el 70 % se deben a lesiones de la cabeza. En este país es la
principal causa de muerte en las edades comprendidas de 15 a 45 años.
En España los accidentes ocupan la tercera causa en frecuencia de
mortalidad, sólo superada por las enfermedades del corazón y el cáncer;
considerado el problema como número de años perdidos en este último
país las lesiones accidentales superan los restantes problemas, porque
ocurren, sobre todo, en personas de edad inferior a los 45 años.
Un tratamiento precoz y adecuado de los pacientes con trauma craneal
puede beneficiar a muchos de ellos, pero el problema fundamental radica que
en gran parte de las ocasiones la valoración inicial de estos recae en personal
que carece del entrenamiento necesario en el manejo del traumatismo
craneoencefálico. Estudios epidemiológicos indican que aproximadamente
entre el 70 y el 80 % de los enfermos con una lesión de la cabeza son vistos
por primera vez en una sala de urgencia por médicos generales que carecen
de las bases científicas elementales en su preparación para enfrentar el manejo
correcto de este tipo de enfermo. Los traumatismos craneoencefálicos han
279
dejado de ser desde hace ya mucho tiempo un campo limitado exclusivamente
al neurocirujano. En el mundo actual, lamentablemente sometido a un nivel
de violencia jamás visto en la vida civil, es obligado que tanto médicos generales,
internistas, cirujanos, así como los neurólogos estén preparados para brindar
ayuda calificada a aquellas personas que sufran un TCE.
El problema fundamental en un paciente con un trauma de la cabeza es
de tipo dual, generalmente no existe dificultad para identificar la causa, es
decir en reconocer que el paciente ha sufrido un trauma craneal; el
problema que es necesario precisar con certeza y que resulta difícil en un
alto tanto por ciento de las ocasiones es la intensidad de las lesiones, la
extensión del daño y sus consecuencias futuras. La valoración inicial de
los individuos con un TCE requiere de un exhaustivo análisis clínico; que
debe hacerse en pocos minutos, mientras imponemos las medidas de
urgencia para lograr la supervivencia o la limitación del daño neurológico.
Consumado el hecho no podemos predecir hasta donde puede evolucionar
la lesión y cuál es el futuro del enfermo, sus futuras complicaciones y
secuelas. El médico que atiende este tipo de pacientes debe con su sagacidad
y destreza actuar con la energía suficiente y con los recursos de que
disponga prevenir los efectos retardados que se producen en la evolución
de los TCE y que pueden llevar a la muerte del paciente o al desarrollo de
lesiones devastadoras.
Conceptos y definiciones de los
traumatismos craneoencefálicos
La segunda mitad del siglo veinte marcó un cambio radical en las
concepciones y mecanismos que producen las lesiones traumáticas de la
cabeza. Muchas de las teorías hasta entonces existentes sobre los TCE se
vinieron abajo tras el desarrollo de las técnicas de imagenología como la
tomografía computarizada (TAC), la resonancia magnética nuclear, los
estudios de flujo sanguíneo cerebral mediante el empleo de radioisótopos,
la angiografía por sustracción digital y el desarrollo de modelos
experimentales por distintos autores.
La piel, los pelos y la cavidad craneal protegen al cerebro de los traumatismos, de tal manera que a menos que se aplique una fuerza considerable
sobre la cabeza no se producirá una lesión encefálica. Cuando la bóveda
craneal recibe un impacto se desplaza unos centímetros hacia adentro. El
desarrollo de lesiones del encéfalo depende de varios factores, entre los
cuales se encuentran la intensidad de la fuerza aplicada, la diferente
movilidad que existe entre el cerebro y el cráneo, la fuerza de tracción que
ejercen los hemisferios cerebrales al nivel de la parte más alta del tallo
280
cerebral y la diferencia de la densidad entre la sustancia gris y la sustancia
blanca. Como consecuencia de los factores anteriormente enunciados se
conoce que el cerebro y el cráneo responden de manera diferente ante las
fuerzas de aceleración y desaceleración producidas por un choque. Estas
fuerzas originan un movimiento masivo del encéfalo, con un movimiento
rotatorio de los hemisferios cerebrales sobre su eje de fijación en la porción
más elevada del tallo encefálico. Las superficies agudas e irregulares dentro
de la cavidad craneal, como son la porción posterior de las órbitas, en la
fosa craneal anterior, el reborde del hueso esfenoidal, la hoz y la tienda
del cerebelo en la fosa craneal posterior, ocasionan contusiones y desgarros
en el encéfalo. Fuerzas rotatorias deslizan el cerebro y pueden producir
hemorragias por rupturas de venas y arterias. Las venas y senos venosos
del espacio dural al romperse originan colecciones de sangre. Las fuerzas
de aceleración-desacerelación al elongar a los axones los desgarran. Los
golpes al impactar la bóveda craneal producen un aumento súbito de la
presión intracraneal de duración de milésimas de segundos que se
acompaña de una disminución del flujo sanguíneo cerebral.
Clasificación de los traumatismos
craneoencefálicos
Atendiendo a las características clinicofisiopatológicas los traumas
craneoencefálicos se pueden dividir en 3 grandes grupos.
1. Fracturas del cráneo.
1.1. Fracturas de la bóveda craneal.
1.2. Fracturas de la base del cráneo.
2. Traumatismos craneoencefálicos cerrados o no penetrantes.
2.1. Conmoción cerebral.
2.2. Contusión cerebral.
2.3. Hemorragia intracerebral postraumática.
2.4. Hematoma subdural.
2.5. Hematoma epidural.
2.6. Tumefacción encefálica aguda.
3.Traumatismos penetrantes del cráneo.
Fracturas de cráneo
Los conceptos sobre las fracturas del cráneo han sufrido cambios desde
la segunda mitad del siglo XX hasta la actualidad. Se conoce que cuando
281
se produce un traumatismo craneoencefálico cerrado, el encéfalo puede
sufrir una lesión en ausencia de fractura y por el contrario que en presencia
de una fractura no ocurra lesión ni alteración de la función encefálica. No
obstante, la presencia de una fractura del cráneo es un índice de la fuerza
a la cual ha sido sometido el encéfalo. En la medicina moderna la tendencia
no es la de preocuparse por la fractura, sino por la presencia o ausencia de
una lesión encefálica. A pesar de ello se estima que existen 20 veces más
posibilidades de una lesión del encéfalo cuando hay una fractura. Además,
la existencia de esta indica el sitio y la gravedad de la lesión.
Las fracturas pueden afectar tanto la bóveda craneal como la base del cráneo.
Estas se clasifican en lineales, basilares, compuestas y deprimidas. Las lineales
comprenden aproximadamente el 80 % de todas las fracturas, son las que con
mayor frecuencia se asocian a hematomas subdurales y epidurales. Las fracturas
de la base del cráneo dan lugar a ciertos signos característicos. Aquellas que
lesionan la fosa anterior de la base del cráneo hacen que se produzca fuga de la
sangre hacia los tejidos periorbitarios originando "equimosis en gafas" o el llamado
"signo de mapache u oso panda." Si se lesiona la lámina cribosa del etmoides o si
se lesionan los filetes nerviosos de los nervios olfatorios se produce anosmia
unilateral o bilateral, con pérdida del gusto para los 4 sabores básicos: dulce,
ácido, amargo y salado. Si la fractura lesiona el peñasco del hueso temporal, se
puede deformar el conducto auditivo externo o desgarrarse la membrana
timpánica con salida de líquido cefalorraquídeo o sangre al exterior. También
puede acumularse sangre por detrás de la membrana timpánica intacta y adquirir
esta un color rojo vinoso. Si la fractura se extiende hacia la fosa posterior y
lesiona el seno sigmoideo, la apófisis mastoidea se vuelve abultada y de coloración
violácea, es el llamado signo de Battle (Fig. 16.1).
Fig.16.1. Se muestra una vista
lateral de una radiografía simple
de cráneo donde se observa una
línea de fractura a nivel de hueso
parietal izquierdo.
y Neurocirugía de La Habana
282
Las fracturas que afectan al peñasco del hueso temporal pueden lesionar
el 8vo. par craneal, lo que ocasiona pérdida de la audición, vértigo postural
y nistagmo que aparecen inmediatamente después de ocurrido el
traumatismo. Si el trauma produce fractura del hueso esfenoidal, esta puede
acompañarse de lesión de la carótida interna en su segmento
intracavernoso. El cuadro clínico se caracteriza por el desarrollo de un
exoftalmo pulsátil, como consecuencia de la entrada de sangre arterial en
las venas que drenan el seno cavernoso. El ojo queda inmóvil, parcial o
totalmente, por compresión de los nervios motores oculares tercero, cuarto
y sexto que discurren por el interior del seno. La órbita y el ojo están
tensos, este último aparece enrojecido y con la presencia de quemosis.
Puede haber pérdida de la visión por isquemia de la retina y desarrollarse
glaucoma.
El nervio facial suele ser afectado en el transcurso de las fracturas
transversales del hueso temporal. Si el nervio es seccionado la parálisis facial
ocurre de manera inmediata. En las lesiones longitudinales del peñasco la
parálisis facial ocurre varios días después del traumatismo y su desarrollo es
paulatino, su duración es transitoria a diferencia de la primera que describimos
que es de carácter permanente. En las parálisis faciales diferidas no se conoce
con exactitud el mecanismo por la cual se producen, pero su desarrollo no es
signo de una lesión progresiva.
En las fracturas que se acompañan de desgarros de la piel y las meninges,
existe la posibilidad de complicarse con una meningoencefalitis o la
aparición de una fístula de líquido cefalorraquídeo. Si se encuentra afectada
la pared interna de un seno paranasal en conjunto con la duramadre de la
base del cráneo en la fosa craneal anterior se descarga el líquido por la
nariz. La rinorrea se identifica con la determinación de glucosa, ya que el
moco a diferencia del LCR no contiene glucosa. Una forma de determinar
el trayecto fistuloso es mediante la inyección de fluoresceína o
radioisótopos en el espacio subaracnoideo lumbar y la absorción posterior
de estos materiales al nivel de la fosa nasal. La mayor parte de los casos de
rinorrea se corrigen de manera espontánea. Si la rinorrea persiste o se
produce meningoencefalitis a repetición está indicada la reparación
quirúrgica de la fístula.
Conmoción cerebral
Conmoción cerebral es un término clínico referido a la pérdida brusca
e inmediata del conocimiento después de producirse un trauma de la
cabeza sin que exista lesión macroscópica del encéfalo. Cuando el trauma
es leve o poco grave el restablecimiento suele ser rápido, pero pueden
suceder largos períodos de inconciencia y muerte. La conmoción lleva
283
implícito la falta de existencia de desgarros o contusiones. El cuadro clínico
característico de la conmoción cerebral está dado por la pérdida inmediata
del conocimiento, que se acompaña de ausencia de reflejos y disminución o
abolición del tono muscular. Si el paciente está de pie cae bruscamente al
suelo, se produce paro respiratorio transitorio, taquicardia y disminución
de la presión arterial. Los reflejos plantares son extensores. En general en
pocos segundos o minutos los signos vitales se normalizan mientras el paciente
permanece aún sin conocimiento. En la mayoría de los enfermos los reflejos
de tallo cerebral, como los deglutorios, faríngeos, corneal y los cutáneos se
restablecen en términos de minutos u horas de forma paulatina. El paciente
comienza a establecer contacto con el ambiente aunque de manera lenta y
poco coherente. Responde a las preguntas sencillas; sin poseer capacidad
para obedecer órdenes complejas. La recuperación total es la regla. El tiempo
requerido para ello es de segundos, minutos o pocos días, pero en ocasiones
se prolonga algo más. Sin embargo, el período de pérdida de la memoria
para el paciente se extiende desde momentos antes del trauma hasta el
momento que es capaz de memorizar consecutivamente, es decir, hay un
período de amnesia anterior al trauma al que se le designa con el nombre de
amnesia retrógrada y un período posterior denominado amnesia anterógrada.
La determinación de la duración del período de amnesia anterógrada es un
buen índice para valorar la intensidad del trauma.
Los mecanismos que dan origen a la conmoción han sido estudiados
durante distintas épocas y a lo largo de los años se han formulado varias
teorías para explicarla. La pérdida de la conciencia en la conmoción
cerebral no se retrasa, pero no se ha precisado el tiempo límite para fijar
la duración de la conmoción, lo que sí está bien claro es que los períodos
prolongados de coma se acompañan con más frecuencia de lesiones como
la contusión y las hemorragias. Se ha demostrado fehacientemente que la
conmoción cerebral es el resultado de un cambio en el momento cinético
de la cabeza.
La primera hipótesis conocida para explicar el mecanismo por el que se produce
una conmoción cerebral fue enunciada por Fisher, en 1870. Planteó que el impacto
sobre el cráneo originaba una detención del flujo sanguíneo cerebral por segundos
lo que provocaba la pérdida de la conciencia. Autores de finales del siglo XIX
propusieron que la pérdida transitoria del conocimiento era debido a un aumento
súbito y marcado de la presión intracraneal que llevaba a la detención de la circulación
cerebral.
En 1944, Jefferson y más tarde Shatsky y colaboradores demostraron
mediante cineangiografía de alta velocidad que existe un desplazamiento
de los vasos sanguíneos intracraneales, pero no un paro de la circulación.
Los trabajos experimentales de Denny-Brown y Russel, en ratas y macacos,
planteaban que se originaba una conmoción cuando la cabeza chocaba
284
contra un objeto denso y pesado. Si se inmovilizaba la cabeza en el
momento del impacto no se producía conmoción. Algo más tarde
Gennarelli y colaboradores verificaron que se podía producir conmoción
con los movimientos bruscos sin impacto. Holbourn, en 1953, demostró
que cuando se golpea la cabeza el movimiento encuentra resistencia, pero
que el encéfalo suspendido por la inercia queda atrás y que al propagarse
el movimiento a este, el encéfalo experimenta un giro. Los hemisferios
cerebrales quedan sometidos a fuerzas rotacionales las que tienen su eje central
en el punto en que este se encuentra fijado a la parte alta del mesocéfalo y el
subtálamo. Es en este punto donde se encuentra la porción superior de la
formación reticular ascendente o sistema reticular activador ascendente
responsable junto con la corteza cerebral del mantenimiento del estado de
conciencia. La lesión o la disfunción de este sistema sería la responsable de la
pérdida del conocimiento. En 1964, Ommaya y colaboradores pudieron
fotografiar a través de una bóveda craneal de lucita como ocurría el
desplazamiento y giro de estas estructuras en el momento en que se
producía el impacto. Foltz y Schmidt demostraron en 1956 que en el macaco
no se bloqueaba la transmisión sensitiva de la vía lemniscal del tallo cerebral
durante la conmoción, pero que la actividad eléctrica de la formación
reticular medial en la porción superior del tallo encefálico quedaba
deprimida por un tiempo más prolongado y a un nivel más bajo que la de
la corteza cerebral.
Strich informó los datos patológicos de pacientes fallecidos meses
después de haber sufrido un trauma craneal cerrado grave con coma
inmediato y prolongado y observó que existían zonas de degeneración
secundaria de la sustancia blanca cerebral, en los casos de supervivencia
más breve observó tumefacción e interrupción de los axones. Esta
investigadora interpretó que las extensas lesiones de la sustancia blanca
eran demostrativas de degeneración primaria de las vías nerviosas que se
habían estirado como consecuencia del desplazamiento rotacional del
encéfalo. Sugirió que si se estiran las fibras nerviosas en vez de desgarrarse,
las lesiones resultan reversibles, tal como ocurre en la conmoción cerebral.
Symonds encontró que en la conmoción las fuerzas de tracción y
cizallamiento son máximas en el punto en que los hemisferios giran sobre
el tallo cerebral relativamente fijo, es decir al nivel de la porción superior
del mesocéfalo y el subtálamo.
Contusión y hemorragia intracerebral
Las contusiones y desgarros del encéfalo se presentan en los enfermos
con TCE cerrado graves. La sangre tiñe la superficie cerebral y el encéfalo
se torna de color rojo violáceo, tumefacto o desgarrado y se producen
285
hemorragias meníngeas o intracerebrales. Las contusiones, desgarros,
hemorragias y tumefacciones son causas de las muertes que se producen en
las primeras 12 a 72 horas en pacientes con TCE cerrado. La mayor parte de
los pacientes con TCE que se mantienen en coma más de 24 horas tienen
hematomas cerebrales. En estos el hematoma se puede producir en el sitio
donde el paciente sufrió el golpe o en el sitio opuesto, es decir una lesión por
contragolpe. Los golpes en la región frontal originan lesiones localizadas en
los lóbulos frontales, mientras los golpes que se reciben en la región occipital
dan lugar a lesiones por contragolpes. Los traumas en la región lateral de la
cabeza originan lesiones a este nivel o por contragolpe. Los sitios más
frecuentemente afectados en las lesiones traumáticas severas cerradas son
los lóbulos frontales y temporales.
La inercia del encéfalo provoca que al recibir un golpe el cráneo, el
cerebro se desplace primero hacia el lado que recibió el impacto (fuerza
de acción), y después por la fuerza de reacción lo haga en sentido contrario,
girando contra los promontorios óseos del interior de la cavidad craneal,
lo que explica las lesiones por golpes-contragolpes. Las lesiones que
ocurren durante la aceleración lineal suelen ser menos graves que aquellas
que ocurren durante los movimientos de rotación. Los lóbulos occipitales
son menos dañados en los traumatismos craneales cerrados ya que el
interior de los huesos occipitales y el tentorio son lisos (Fig. 16.2).
Fig.16.2. TAC donde se observa
la presencia de un hematoma
intraparenquimatoso postraumático en lóbulo frontal derecho.
Esperanza Barroso).
286
El examen anatómico de la zona lesionada demuestra que la corteza y la
sustancia blanca subcortical subyacente se encuentran hemorrágica y
tumefacta, con acumulación de sangre alrededor de los vasos sanguíneos.
Los puntos sangrantes pueden coalescer y toman el aspecto de un coágulo
que se extiende en la corteza y la sustancia blanca. El cuerpo calloso se ve
lesionado con frecuencia en los TCE, al ser impactado contra la estructura
rígida de la hoz del cerebro. Las lesiones hemorrágicas del cuerpo calloso se
extienden a la sustancia blanca adyacente. Existen hemorragias diseminadas
en la sustancia blanca a lo largo de las líneas de fuerzas, estas lesiones pueden
ser locales, cercanas al lugar del trauma o a distancia. Después de ser
lesionada la barrera hematoencefálica, los vasos sanguíneos quedan
destruidos lo que unido al espasmo vascular causa isquemia, anoxia e
hipoglucemia. Las células y las proteínas del suero invaden la zona lesionada.
El edema es evidente a las 24 horas después de ocurrida la lesión. Tras la
contusión se desarrollan alteraciones estructurales y electrofisiológicas de
los axones, tanto en la sustancia blanca como en la gris. La necrosis de los
axones se producen entre las 8 y 24 h y 48 h, más tarde se observan fagocitos
sanguíneos encargados de eliminar la mielina degenerada.
El proceso degenerativo no se limita al tiempo inmediato después de la
lesión, ni se encuentra circunscrito al sitio primariamente lesionado. Dos
o tres días más tarde ocurre la llamada muerte neuronal secundaria que se
extiende en tiempo y espacio y que es responsable de la muerte de más
neuronas que el daño atribuible a la lesión primaria. El tejido neuronal del
área cercana a la lesión o conectada funcionalmente con ella presenta
depresión de la actividad eléctrica y de las funciones. Esta zona llamada
de penumbra en las lesiones isquémicas es responsable de la mayor parte
de la función anormal de los TCE.
Evaluación de los paciente
pacientess con
traumatismos craneoencefálicos
El médico que es solicitado por primera vez para evaluar un enfermo
que ha sufrido un TCE encuentra a un paciente que está en una de estas 4
situaciones:
1. Pacientes que conservan la conciencia o que se encuentran en fase de
recuperación del conocimiento.
2. Pacientes que se encuentran en coma desde el momento inicial del
trauma.
3. Pacientes que se encuentran conscientes después de una conmoción
cerebral, pero que tienen sospecha de una lesión grave.
4. Pacientes con TCE con una lesión penetrante.
287
Pacientes que han sufrido un TCE que
se encuentran consciente o en fase de
recuperación
Es la forma más frecuente encontrada de TCE. En este grupo se
encuentran pacientes que no han tenido en ningún momento pérdida de la
conciencia, enfermos que perdieron la conciencia de forma transitoria,
pero están recuperándola y pacientes que tuvieron pérdida del
conocimiento, pero que ya están recuperados.
Los enfermos que señalan no haber sufrido pérdida del conocimiento en
ningún momento del traumatismo, refieren haberse aturdido, visión nublada
o que vio estrellas. De manera inmediata esta situación no entraña peligro
para la vida del paciente y la probabilidad de que exista una lesión encefálica
grave es remota, sin embargo, no debe menospreciarse este tipo de enfermo y
lo correcto es examinarlo detenidamente, ya que existe siempre la posibilidad
de una fractura o el desarrollo ulterior de un hematoma subdural o epidural.
Estos individuos desarrollan con relativa frecuencia un síndrome postraumático
complejo consistente en fatiga, cefalea, nerviosismo, insomnio y mareos, que
puede aparecer a los pocos días después del trauma, no requieren hospitalización siempre que se encuentre un familiar responsable para vigilar al enfermo
y que sea capaz de informar al médico de cualquier cambio de su estado.
En aquellos sujetos en los que ocurrió pérdida del conocimiento, pero que
se recuperan con lentitud y en los que tienen una fractura, el peligro de una
lesión grave es mayor. Generalmente a estos paciente se le indican radiografías
de cráneo o cuello. Si no existe fractura y el paciente está correctamente
orientado, la posibilidad de una hemorragia es de 1 entre 1000. Si existe fractura
el riesgo de desarrollar una hemorragia se reduce a 1 entre cada 30 casos.
En otras ocasiones la persona que ha sufrido un trauma craneal en los
primeros segundos posteriores a este camina unos pasos para segundos después
sufrir un episodio caracterizado por palidez, sudoración y caída al suelo. Se
trata de un síncope vasodepresor. Sucede también que pacientes que no han
perdido el conocimiento o solo lo perdieron brevemente, después de un período
de minutos u horas, caen en shock, dejan de reaccionar y presentan bradicardia
notable, lo que hace sospechar el diagnóstico de una hemorragia. Tras un
período breve de inquietud, vómitos y cefalea el paciente se recupera en el
transcurso de varios días. Se han observado individuos que después de un
trauma conmocional se quejan de somnolencia, náuseas, vómitos y no parecen
ellos mismos. Estos síntomas recuerdan el cuadro clínico de un hematoma
epidural o subdural. El electroencefalograma de estos sujetos muestra
enlentecimiento del trazado de vigilia y la resonancia magnética nuclear edema
local en el punto del impacto sin otras alteraciones. Las manifestaciones ceden
en unas horas.
288
Los golpes sobre la superficie superior de la bóveda craneal o las caídas
pueden provocar debilidad y adormecimiento de ambas piernas con signo
de Babinski bilateral e incontinencia urinaria. Si el golpe ocurre en la región
occipital puede haber ceguera transitoria. Un trastorno observado con
relativa frecuencia es el desarrollo de una hemiplejía retrasada o coma después
de un trauma menor. En la mayoría de los casos se ha podido comprobar la
existencia de un aneurisma disecante de la arteria carótida interna en su
segmento intracraneal.
Pacientes que se encuentran en coma
desde el momento en que ocurrió el TCE
El problema en este tipo de enfermo es determinar de forma inmediata si
el paciente tiene una conmoción o si se trata de una lesión más grave del
encéfalo. Cuando se pierde el conocimiento en el momento del trauma se
piensa que estamos ante una conmoción, pero si esta pérdida de la conciencia
se prolonga horas o días, el perfil temporal nos hace pensar en una hemorragia
o una contusión. Es obvio que no se espera este tiempo para realizar el
diagnóstico y menos aún establecer una conducta terapéutica. Existen datos
desde el principio que orientan a favor de una lesión grave. Los TCE severos
se acompañan de paro inmediato de la función respiratoria, bradiarritmias y
paro cardíaco lo que los distinguen de una simple conmoción. En los pacientes
que se encuentran en coma desde el momento del trauma existen distintos
grados de severidad de la lesión. Está aquel grupo de enfermos en los que las
lesiones craneales o en otras partes del organismo son tan severas que no son
compatibles con la supervivencia. Un segundo grupo de personas en las cuales
las lesiones son graves, pero con posibilidad de recuperación tras varias semanas
y donde el enfermo se va recuperando gradualmente y queda con secuelas de
gravedad variable. Por último existe un grupo de pacientes más pequeños que
los anteriores que se mantienen en coma por largo tiempo sin evidencia de
recuperarse, es el llamado estado vegetativo persistente. Entre uno y otro
grupo de estos enfermos existen estados intermedios variables.
En aquellos enfermos que presentan lesiones incompatibles con la
supervivencia, las manifestaciones clínicas desde el inicio están caracterizadas
por shock con hipotensión severa, hipotermia, pulso rápido y débil, palidez
cutaneomucosa y sudoración fría. Este estado de coma profundo suele
acompañarse de alteraciones de las pupilas, tales como midriasis con arreflexia,
y pupilas mióticas con escasa o ausencia de reflejos a la luz. Además, se
encuentran pérdida de los reflejos corneales, faríngeos, movimientos
oculocefálicos, hipotonía muscular, trastornos del patrón de respiración normal
y crisis de descerebración. La muerte ocurre de manera general en un período
breve. Si el electroencefalograma es isoeléctrico y se establece el diagnóstico
289
de muerte cerebral, este deberá tomarse con precaución no sin antes haber
descartado otras posibilidades de electroencefalograma plano como son el
coma por barbitúricos, alcohol y otras sustancias ilícitas. Si en el paciente se
estabilizan la respiración y la tensión arterial se continuará la monitorización
estricta de los parámetros vitales. La presencia de coma profundo con
hipotermia y taquicardia son signos de mal pronóstico. El aumento de la
temperatura también ensombrece el pronóstico.
Los enfermos que se encuentran en coma de manera inmediata al trauma
craneal con pupilas mióticas o aumentadas de tamaños, arreactivas a la
luz, con ausencia de reflejos oculocefálicos y respuestas extensoras al dolor,
plantean el diagnóstico de hemorragia primaria en mesencéfalo o subtálamo,
como consecuencia de las fuerzas de rotación que actúan al nivel de la
parte más alta del tallo cerebral. En los enfermos que sobreviven en los
traumatismos graves durante horas o días el examen posmorten revela con
frecuencia la presencia de contusión o hemorragias con necrosis y
tumefacción del encéfalo. Los resultados de la aplicación de la escala de
Glasgow a este grupo da como resultado una puntuación inferior o igual a
8 puntos.
En los enfermos con traumatismos craneoencefálicos menos grave y rara
vez mortal, la recuperación de la conciencia comienza varias horas después,
pero pueden suceder recaídas durante el primer y segundo días, debido a
edema cerebral, aumento del sangrado de un hematoma subdural, hemorragia
o infarto isquémico. La amnesia postraumática abarca días o semanas. En
este tipo de enfermos con un trauma de mayor intensidad, la temperatura, el
pulso y la tensión arterial están elevadas, tiende a estabilizarse en unos días.
El nivel de reactividad mejora lentamente. Cuando el enfermo comienza a
hablar, ello constituye un signo de recuperación. La mejoría puede ser muy
lenta y el paciente puede conservarse estuporoso durante días o semanas. El
estupor da paso a un estado confusional que puede acompañarse de delirio,
agitación psicomotriz y agresividad. Es en esta etapa donde los signos de
focalización como afasias, hemiparesia, hemianestesia y déficits visuales se
hacen evidentes. Una vez que el paciente es capaz de conversar puede demostrar
retardo del curso del pensamiento, "lagunas mentales", inestabilidad emocional,
falta de juicio o agresividad.
Existe un tercer grupo de enfermos, menor que los anteriores, que después
de un TCE grave sus signos vitales se normalizan, pero nunca recuperan el
conocimiento. Los pacientes son capaces de abrir los ojos, mover la cabeza y
los ojos de un lado a otro, pero no dan muestras de entrar en contacto con el
medio o de reconocer a los familiares allegados. Esta situación ha sido
catalogada como estado vegetativo persistente y suele acompañarse de
hemiplejía o cuadriplejía. Los pacientes pueden vivir así desde meses hasta
años para morir de otras complicaciones médicas.
290
Pacientes con pérdida del conocimiento seguida
de un estado lúcido y con lesión cerebral grave
En esta categoría se incluye una cantidad de pacientes menor que en las 2
anteriores, pero hallamos un grupo de enfermos que está necesitados con
urgencia de un tratamiento quirúrgico. La pérdida del conocimiento
habitualmente ha durado minutos, tras la cual el paciente se recupera, puede
que no haya ocurrido. Estos enfermos después de un período lúcido variable,
comienzan a presentar síntomas como cefaleas, vómitos, lentitud del
pensamiento, trastornos del lenguaje, confusión, signos de deterioro de las
funciones cerebrales que pueden evolucionar desde el estupor al coma y la
muerte. Las causas son: aparición tardía de un hematoma epidural, ampliación
retrasada de un hematoma subdural o tumefacción encefálica retardada.
Hematoma subdural agudo y crónico
Los hematomas subdurales pueden ser agudos y crónicos. En el hematoma
subdural de tipo agudo lo más frecuente es que el paciente se encuentre en
coma desde que recibió el traumatismo y este coma se profundice paulatinamente. En menos ocasiones, después de un intervalo en el cual el paciente
no ha perdido la conciencia sobreviene un estado de deterioro progresivo con
cefalea, confusión, estupor y coma. La TAC permite visualizar el hematoma en
el 90 % de los casos. Si el hematoma es menos agudo este puede ser isodenso
con la corteza cerebral y su presencia sólo se pone en evidencia por la desviación
del sistema ventricular. Si el hematoma es bilateral no existen desplazamientos.
Los hematomas subdurales que evolucionan rápidamente se deben a desgarros
venosos y los síntomas que se desarrollan con prontitud son originados por
compresión del encéfalo por el coágulo.
El cuadro clínico está caracterizado por trastornos mentales y del
conocimiento, disminución de la atención, somnolencia, incoherencia del pensamiento y confusión, los cuales son más manifiesto que los signos focales como
hemiparesia, afasia, hemianestesia o disartria. La hemianopsia homónima suele
ser rara dada la profundidad en la que se encuentra localizado el haz
geniculocalcarino, por lo que este no se comprime con facilidad. La hemiplejía
suele ser desproporcionada en los casos de hematoma subdural a diferencia de
las lesiones profundas de los hemisferios cerebrales donde son de tipo
proporcionales. La hemiplejía puede ser contralateral o ipsilateral lo que depende
de si se encuentra o no comprimido el pedúnculo cerebral contralateral como
ya mencionamos con anterioridad. El análisis del tamaño y reactividad de la
pupila es un signo importante. Esta se encuentra dilatada ipsilateral en el lado
del hematoma, aunque existen situaciones con las cuales se pueden confundir.
Las convulsiones son otras de las manifestaciones clínicas, más frecuentes en
los pacientes alcohólicos que han tenido un TCE. (Figs. 16.3 y 16.4).
291
Fig.16.3. TAC donde se observa un
hematoma subdural derecho que
desplaza las estructuras cerebrales
más allá de la línea media, y que
produce un gran efecto de masa.
Esperanza Barroso).
Fig.16.4. Imagen tomográfica que
muestra la presencia de un
hematoma subdural isodenso en
cavidad craneal izquierda.
Fuente: Cortesía del Dpto.
Esperanza Barroso).
292
En los hematomas subdurales crónicos la evidencia de un traumatismo
craneal anterior está peor definido, más aun si se trata de un paciente anciano,
un alcohólico o un enfermo que toma anticoagulantes. El cuadro de evolución
lento puede aparecer semanas, meses o inclusive años después de un traumatismo que ha sido olvidado. Tenemos la experiencia de un paciente submarinista
que 5 años antes había tenido un trauma craneal al golpearse con una roca y
en el cual tuvo pérdida transitoria del conocimiento y que acudió a la consulta
a solicitud de los familiares por presentar cefaleas y trastornos de conducta
en las últimas semanas. El examen de este enfermo reveló un papiledema
bilateral. Realizada la tomografía computarizada el resultado demostró la
presencia de un gran hematoma subdural crónico. No existieron otros
antecedentes ni trauma cercanos que explicaran este. Después de la
craneotomía y la evacuación del coágulo el paciente se restableció totalmente.
Los exámenes complementarios de más resultados son la TAC y la RMN
con intensificación de contraste. Las radiografías simples de cráneo sólo son
útiles de manera indirecta cuando muestran un desplazamiento contralateral
de la línea media o si existe una línea de fractura. En los hematomas subdurales
crónicos la calcificación de los bordes del hematoma es un indicio. El
electroencefalograma suele ser anormal, con reducción del voltaje o silencio
eléctrico en las derivaciones correspondientes al hematoma o la presencia de
ondas lentas de alto voltaje en el hemisferio contralateral por los efectos
desplazantes del hematoma.
Los hematomas subdurales crónicos quedan englobados por
seudomembranas fibrosas que crecen a partir de la duramadre, otros se
reabsorben de forma espontánea, mientras existen aquellos que aumentan
con lentitud y se comportan como un proceso expansivo. En fecha muy reciente
tuvimos la oportunidad de observar un paciente que 15 días antes había sufrido
un TCE con una conmoción cerebral, el cual llegó desde un hospital provincial
a nuestro centro. A pesar de no expresar síntomas y el examen físico ser
negativo indicamos la realización de una tomografía axial computarizada. Este
examen mostró un hematoma subdural lineal muy pequeño bilateral bifrontal.
Interconsultado con un equipo de neurocirujanos expertos en TCE se decidió
mantenerlo en observación en su hogar ya que procedía de una familia con un
alto nivel sociocultural y preocupada. Veintiún días más tarde el paciente llegó
a la sala de urgencia con un cuadro agudo, en estado de coma y signos de
disfunción de tallo encefálico; realizada la tomografía computarizada de
urgencia se comprobó la existencia de un gran hematoma. Felizmente el paciente
fue intervenido quirúrgicamente y se recuperó totalmente.
El tratamiento del hematoma subdural agudo consiste en realizar
craneotomía extensa para extraer el coágulo y controlar el sangramiento. La
remoción de la lesión que ocupa espacio se acompaña de buenos resultados.
En el caso de los hematomas subdurales crónicos el resultado del tratamiento
293
quirúrgico es menos seguro. En la mayoría de los casos la trepanación y
evacuación del coágulo antes del coma profundo restituyen las funciones.
Una causa de fracaso operatorio es que el encéfalo se encuentre tumefacto y
no pueda reexpandirse después de la remoción del coágulo. Los hematomas
pequeños que no producen síntomas deben vigilarse mediante la TAC y
muchas veces acaban por reabsorberse por sí solos.
Hemorragia intracerebral traumática
(HICT).
La HICT es casi siempre una lesión grave, donde están desgarrados tanto
los tejidos como los vasos sanguíneos. Las hemorragias pueden aparecer de
forma inmediata o varios días después, pueden ser únicas o múltiples y se pueden
localizar en la sustancia blanca subcortical de un lóbulo cerebral o tener una
localización profunda en cápsula interna, tálamo o ganglios basales.
El cuadro clínico depende del tamaño y la localización de la hemorragia.
Si la hemorragia es de gran tamaño el conocimiento suele estar perdido.
Hemiplejía, dilatación pupilar, signo de Babinski, ausencia de reflejos de
tallo cerebral, trastornos del patrón respiratorio son las principales
manifestaciones. En ciertas ocasiones la conciencia se preserva si el coágulo
es pequeño. A medida que este crece los síntomas comienzan a expresarse,
como un trastorno progresivo de la conciencia y la aparición de signos focales.
Si existe confusión o coma desde el inicio los signos focales pueden
enmascararse. El examen complementario fundamental para corroborar el
diagnóstico es la tomografía axial computarizada. Su indicación a intervalos
permite la vigilancia de las hemorragias pequeñas.
El tratamiento de la HICT depende de varios factores como son el nivel de
conciencia, el tamaño de la lesión, la localización del coágulo, el estado general
del enfermo, la edad y la presencia o no de lesiones en otros órganos. La
craneotomía con aspiración del coágulo ha dado buenos resultados. El uso de
las técnicas por estereoataxia mejora los resultados.
Hematoma epidural agudo
La mayor parte de los hematomas epidurales ocurren como consecuencia
de una fractura de los huesos parietales o temporales que produjo una ruptura
de la arteria o la vena meníngea media. Otras veces se deben a desgarros de un
seno dural. El traumatismo se puede haber acompañado de coma o no
inicialmente. El ejemplo clásico es el de un paciente que después de haber
recibido un golpe en la parte lateral de la cabeza, pierde el conocimiento
momentáneamente o solo dice estar aturdido, para luego horas o días más
tarde desarrollar cefalea de intensidad creciente, vómitos, somnolencia,
294
confusión, hemiparesia, hiperreflexia unilateral, afasia y signo de Babinski. El
trastorno de la conciencia se va agravando hasta llegar al coma y si se deja
evolucionar aparecen signos de disfunción de las estructuras del tallo cerebral
alto con trastornos de la respiración, pupila dilatada ipsilateral y por último la
muerte (Fig.16.5).
Las radiografías simples de cráneo muestran las líneas de fractura que
cortan el surco de la meníngea media. El diagnóstico de certeza se realiza
por TAC o RMN, que muestran una imagen en forma de lente con borde
interior liso. El tratamiento quirúrgico consiste en realizar un orificio con
taladro, craneotomía, drenaje del coágulo y ligadura del vaso o los vasos
sangrantes.
Contusión cerebral
La contusión cerebral significa traumatismo directo sobre el encéfalo
sin ruptura o desgarro del tejido, casi siempre como consecuencia de un
traumatismo craneoencefálico grave. El tejido contundido y la zona
perilesional están edematosas. La lesión tumefacta es el factor fundamental
en el aumento de la PIC y el desarrollo de desplazamiento de las estructuras
encefálicas y de las hernias cerebrales. Estas áreas de tumefacción pueden
desarrollar hematomas y la mayor parte del sangramiento se concentra
alrededor de los vasos parenquimatosos.
Fig.16.5. Presencia de un
hematoma epidural derecho en
región frontal derecha que desplaza
el hemisferio cerebral de este lado
en su región anterior y oblitera el
cuerno frontal del ventrículo lateral
.
Esperanza Barroso).
295
La TAC pone de manifiesto la zona de contusión, la cual se expresa como
un área de edema de la corteza y la sustancia blanca subcortical, mezclada
con zonas de mayor densidad que representan la sangre extravasada. La
confluencia de estas zonas de hemorragias origina un deterioro clínico tardío,
a veces de inicio repentino y que se manifiesta en la TAC con un aumento
concomitante de la región lesionada.
Traumatismos penetrantes del cráneo
En la vida diaria actual, lamentablemente, crece el número de accidentes,
delitos y agresiones violentas que provocan lesiones penetrantes del cráneo.
Si bien la atención de los traumatismos penetrantes del encéfalo corresponde
más el campo de la neurocirugía que al neurólogo o al médico general, no
son nada despreciable las cifras de pacientes que requieren, al menos
inicialmente, la atención en una sala de urgencia de un hospital de un médico
internista, neurólogo u otro especialista. Tampoco es insignificante que en
el mundo de hoy plagado de injusticia y guerras innecesarias, los médicos de
todas las especialidades deben estar dotados de los más elementales
conocimientos para poder enfrentar las consecuencias de un conflicto bélico,
donde las heridas del cráneo por proyectiles se encuentran entre las
desgracias más frecuentes.
En la práctica las heridas penetrantes del cráneo son ocasionadas por
proyectiles de armas de fuego, armas blancas o accidentes de tránsito con
apertura de la bóveda craneal y exposición de la masa encefálica. Las
lesiones por proyectiles de armas de fuego son producidas por la alta
velocidad de los disparos de rifles o pistolas de mano. El aire comprimido
por delante del proyectil produce un efecto expansivo al penetrar en el
tejido cerebral, de tal manera que produce una lesión a distancia de la
trayectoria del proyectil. Estas heridas pueden ser de 3 tipos: heridas con
orificios de entrada y salida, lesiones penetrantes con introducción de pelo,
piel partículas metálicas y fragmentos de hueso y por último lesiones
tangenciales deprimidas con laceración de las meninges y el encéfalo. Si la
penetración del proyectil se produce al nivel de la fosa posterior con
afectación del tallo cerebral la muerte se produce de forma instantánea al
quedar lesionados los centros vitales cardiorrespiratorios. Si la lesión afecta
los hemisferios cerebrales con orificio de entrada y salida, el 80 % de los
pacientes mueren en minutos. Las lesiones penetrantes por barras de acero,
heridas a través de las órbitas con cuchillos o armas blancas tienen una alta
mortalidad. Los problemas fundamentales en las siguientes horas, de los
pacientes que sobreviven los primeros minutos son la hemorragia intracraneal
y el aumento de la presión intracraneal. Si el enfermo no fallece en las
primeras 48 horas se produce un proceso degenerativo en los tejidos
296
perilesionales que ya describimos con anterioridad, la muerte neuronal
secundaria, que como mencionamos es responsable de más muerte
neuronal que la lesión primaria.
Cuando se observan por primera vez, la mayor parte de los pacientes con
lesiones penetrantes de cráneo están en coma. Los fragmentos metálicos al
penetrar en el cráneo, además de lesionar localmente originan conmoción.
Está demostrado que los pacientes con heridas penetrantes del cráneo presentan
2 veces más coma que aquellos que sufren un TCE cerrado. La cefalea, los
vómitos, palidez, sudoración, colapso y shock caracterizan el cuadro clínico.
Los signos focales pueden pasar inadvertidos en la etapa aguda, pero más
tarde se hacen evidentes. Si el paciente sale del coma pasa por los estados de
estupor, confusión y amnesia. Aspectos importantes a los que el médico debe
prestar atención y tratar son las infecciones, para lo cual debe proceder a la
desbridación rápida de la herida con aplicación de soluciones antisépticas y
lavado de la zona lesionada y aplicación de antibióticos de amplio espectro.
Otro aspecto urgente en estos pacientes es el control inmediato del aumento
de la presión intracraneal y el desplazamiento de las estructuras de la línea
media para lo cual procederá a la remoción de los coágulos y administración
de diuréticos osmóticos y de otros tipos. Los enfermos que sobreviven a la
etapa aguda quedan sometidos a las posibles complicaciones que sufren los
enfermos críticos. La recuperación de estos pacientes es lenta y demora meses
y a veces hasta años. La pérdida de la memoria, la ideación lenta, la disminución
de la atención, fatigabilidad, inestabilidad neurovegetativa, cefaleas, depresión
y crisis de excitación, complican la recuperación.
Complicaciones inmediatas y secuelas de
los traumatismos craneoencefálicos
No es posible detallar en tan breve espacio disponible en este tipo de obra
todas las complicaciones de los pacientes con TCE; así como tampoco es
dable describir las secuelas. Solo nos limitaremos a mencionar las más
importantes secuelas y complicaciones observadas en la práctica médica
habitual. Las complicaciones de los TCE pueden ser inmediatas y a mediano
plazo. En ambos grupos se destacan el shock, el distrés respiratorio, las
arritmias cardíacas, la falla multiorgánica, el tromboembolismo pulmonar, las
alteraciones del balance hidromineral, la secreción inadecuada de ADH,
insuficiencia renal aguda, bronconeumonía bacteriana, edema agudo del
pulmón, íleo paralítico, estado de mal epiléptico y las sepsis generalizadas.
La epilepsia postraumática es la secuela más frecuentemente observada
en los pacientes con TCE. Se considera que el 5 % de los pacientes que han
sufrido un TCE cerrado desarrolla una epilepsia, mientras que en los
traumatismos penetrantes del cráneo con herida del encéfalo esta cifra se
297
eleva al 50 %. El riesgo para desarrollar una epilepsia está relacionado
directamente con la gravedad de la lesión. El 7 % de las epilepsias
postraumáticas (EPT) ocurren en el primer año. A los 5 años la incidencia se
eleva al 11,5 %, para los TCE graves. Se considera que los pacientes que han
sufrido un traumatismo craneoencefálico leve tienen el mismo riesgo de
padecer epilepsia que la población normal. La posibilidad de desarrollo de
EPT es mayor si la lesión afecta el lóbulo parietal o el frontal. El intervalo
entre la primera crisis y el trauma es muy variable. Un número menor de
pacientes experimenta crisis momentos después del trauma. Entre el 4 y el 5
% lo hace en la primera semana. Las convulsiones que se producen en este
período tienen buen pronóstico. La epilepsia tardía es mucho más frecuente
en pacientes que han tenido una crisis temprana. Se considera que un enfermo
tiene una EPT si las crisis se desarrollan en los 3 primeros meses después del
traumatismo. El 80 % de las EPT aparecen en los 2 primeros años, pasado
este tiempo la relación con el TCE es dudosa. Si transcurridos 2 años no se
producen crisis, entonces se afirma que el 90 % de los traumatizados no
tendrán epilepsia. Las EPT son generalmente focales o generalizadas de tipo
convulsivas. La frecuencia de las crisis varía de un paciente a otro. Con el
paso de los años tienden a desaparecer. Aquellos individuos que tienen una
crisis inmediata después del trauma son los que más posibilidades tienen de
una remisión total. El alcoholismo es un factor agravante de las crisis en los
enfermos que sufren EPT.
La naturaleza de la lesión epileptógena ha sido un aspecto sometido a
discusión. Los electrocorticogramas del encéfalo en enfermos con epilepsia
focal postraumática revelan alrededor de la lesión zonas adyacentes activas
eléctricamente. El examen microscópico muestra disminución de las neuronas
y aumento de los astrocitos. En general, las crisis se controlan con la medicación
y pocas son refractarias al tratamiento, lo que hace poco frecuente la necesidad
de resección quirúrgica.
El uso de antiepilépticos profiláctico en los pacientes con TCE ha sido
muy debatido. Los estudios realizados hasta la fecha no muestran diferencias
entre pacientes tratados y no tratados. Nuestra opinión es que a no ser que el
paciente presente una crisis inmediata o tardía no se debe aplicar medicación
antiepiléptica. Además como se ha demostrado la aplicación del tratamiento
no evita la aparición de una primera crisis.
Otra de las secuelas frecuentes de los traumatismos craneoencefálicos es
el "síndrome de inestabilidad nerviosa postraumática". El síntoma principal
es la cefalea, localizada en el punto del trauma o generalizada. La descripción
de las carcterísticas es variable, a veces se describe como sorda, otras como
pulsátil o compresiva, en ocasiones terebrante y otras como lancinante. Esta
cefalea se agudiza con los movimientos de la cabeza, el esfuerzo, las
emociones y mejora en ambientes tranquilos y de reposo. Resulta muchas
298
veces incapacitante para el paciente. Los "mareos" son otra manifestación
importante de este síndrome. No se trata de un vértigo genuino. El paciente
señala estar atolondrado, con sensación de vacío en la cabeza y se queja de
inestabilidad o desequilibrio, como si estuviese fatigado o fuese a desmayarse.
Con frecuencia estas sensaciones se incrementan cuando el enfermo mira
de un lado a otro o con los cambios de la mirada en sentido vertical. Un
número menor de enfermos expresa vértigos atribuibles a lesión del laberinto,
sobre todos aquellos que han tenido una fractura del peñasco del hueso
temporal. Los enfermos con inestabilidad nerviosa se muestran susceptibles,
con bajo umbral de tolerancia a los ruidos, excitación emocional y
aglomeraciones. Son prominentes la ansiedad y la depresión, la incapacidad
para concentrarse, nerviosismo, fatigabilidad, disminución de la atención y
las quejas somáticas, lo que interfiere con la vida diaria del paciente. El
síndrome de inestabilidad nerviosa postraumática se observa tanto en los
TCE leves o graves. Puede evolucionar durante meses o años, pero en general
se va atenuando poco a poco hasta desaparecer.
La hidrocefalia postraumática es una complicación relativamente frecuente
de los TCE graves. En la hidrocefalia de este tipo las causas más frecuentes
son el bloqueo del acueducto de Silvio, IV ventrículo o de las cisternas basales
por coágulos o fibrosis. El cuadro clínico consiste en cefaleas, vómitos,
somnolencia, confusión y si se deja evolucionar coma. La tomografía axial
establece el diagnóstico y la derivación ventriculoperitoneal del LCR produce
mejoría espectacular.
Los trastornos psíquicos son observados con frecuencia después de un
traumatismo craneoencefálico. La amnesia postraumática ha sido mencionada
anteriormente en la sección de este capítulo destinada a la conmoción cerebral.
Esta amnesia no suele ser de carácter permanente, pero puede persistir cierto
grado de afectación de la memoria durante meses y hacerse mantenida.
Mientras más grave es el traumatismo mayor será el grado de amnesia. Otras
manifestaciones psíquicas de estos enfermos son la desorientación en tiempo
y lugar, dificultad para una adecuada percepción e interpretación de las
actividades que requieren de una atención sostenida y que a veces resulta
grave. Distractibilidad, perseveración del pensamiento y los cambios en la
personalidad de los individuos pueden llegar a ser manifiestos. Los cambios
en la conducta de los pacientes interfieren con su adaptación familiar y social.
Estos sujetos se vuelven tercos, desconfiados, impulsivos, irritables,
argumentativos, desinhibidos. En ocasiones, generalmente en pacientes jóvenes,
desprecian el peligro y no toman en consecuencia el resultado de sus acciones.
Episodios de ansiedad e insomnio son síntomas importantes.
Otras secuelas de los traumatismos craneoencefálicos a las que ya de
una forma u otra se ha hecho referencia con anterioridad son: las parálisis
de los nervios craneales, las meningoencefalitis, el absceso cerebral, la
299
fístula de líquido cefalorraquídeo, los episodios de disfunción autonómica
y por supuesto, los déficits sensitivos, motores y visuales.
Tratamiento de los traumatismos craneoencefálicos. En la medida que
hemos descrito cada uno de los tipos de TCE se ha hecho referencia al
tratamiento. En este aparte hablaremos de algunos de los aspectos que
son comunes para todos ellos. El tratamiento de los TCE depende de
varios factores como son el momento y lugar en que se encuentre el
paciente, el tipo y la gravedad de las lesiones y el tiempo transcurrido
desde que se produjo el trauma.
Si el médico se encuentra en la escena del accidente, la primera medida
consistirá en realizar un examen del paciente sin movilizarlo. De tal manera
verificará si el paciente respira y que la ventilación no esté obstruida. Una vez
comprobada esta situación se procederá a tomar la frecuencia cardíaca y la
tensión arterial; precisando si existe la posibilidad de una herida sangrante de
la cabeza o una hemorragia por ruptura de una víscera. Si el paciente está en
paro respiratorio, la reanimación es prioritaria. La parada respiratoria es
seguida en minutos de detención cardíaca si no se restablece con urgencia la
primera. Si el paro cardiorrespiratorio se mantiene por un período de tiempo
igual o superior a los 5 minutos el daño cerebral resulta irreversible. La cabeza
en esta situación permanecerá inmóvil y sostenida por una persona, sobre una
superficie plana como una medida preventiva de la posible existencia de una
fractura o luxación cervical. Si existe sangramiento por el cuero cabelludo se
aplicará una venda compresiva. Mientras se procede a estas medidas debe
llamarse al servicio de ambulancia para el traslado del paciente a un hospital
que cuente con un servicio de urgencia y salas especializadas en la atención a
pacientes politraumatizados. Se fijará la cabeza con un tablero para la columna
vertebral. Se mantendrán las medidas de reanimación durante el traslado al
hospital y se administrará oxígeno. Un aspecto importante que se debe tener
en cuenta es el evitar las sacudidas bruscas y maniobras intempestivas del
vehículo que provoquen movimientos y desplazamiento del enfermo. El
paciente, aunque requiere de atención urgente, debe trasladarse bajo
condiciones óptimas de seguridad.
Una vez en la sala de urgencias se procederá a verificar que las vías
respiratorias se encuentren libres y permeables y que la ventilación sea
adecuada. Si es necesario se procederá a la intubación endotraqueal. Si hay
signos de shock o sospecha de una hemorragia, el tratamiento del shock se
priorizará sobre el resto de las medidas, se determinará la causa y se tratará
por todos los medios de poner fin al shock de manera inmediata. La hipotensión
arterial es infrecuente cuando sólo existe un TCE aislado. Se insertarán 2 vías
intravenosas profundas, mientras se extraen muestras de sangre para el
laboratorio. La administración de líquidos debe hacerse con solución salina
isotónica, se evitarán las soluciones hipotónicas que agravan el edema cerebral.
300
El examen neurológico se efectuará de forma rápida, pero precisa, mientras
se aplican todas las medidas enunciadas. Generalmente se requiere de 2 médicos
y de 2 enfermeros para la atención de estos enfermos. Se evalúa la profundidad
del coma mediante la escala de Glasgow. La aplicación de esta escala no debe
nunca sustituir el examen neurológico detallado de manera tal que es
imprescindible el análisis de las pupilas y su reactividad a la luz, los reflejos de
tallo cerebral, las respuestas al dolor y la presencia de signos focales,
movimientos espontáneos y los reflejos. La inspección del cuero cabelludo en
busca de heridas o fracturas deprimidas forma parte del examen. Si existe una
herida de la cabeza se explorará con un dedo cubierto con un guante estéril.
La presencia de hemorragia o la salida del líquido cefalorraquídeo por las
fosas nasales o el conducto auditivo externo es prueba confirmatoria de una
fractura de la base del cráneo.
El tratamiento de la hipertensión intracraneal es uno de los aspectos más
importantes en el manejo de los pacientes con TCE. Las primeras medidas
estarán encaminadas al control de aquellos factores que producen una elevación
de la presión intracraneal como son la hipoxia, el aumento de la PCO2, las
posiciones incorrectas de la cabeza, la hipertermia y la elevación de la presión
en las vías respiratorias. En la sala de urgencias donde no sea posible medir la
PIC se tomarán las siguientes medidas: elevar la cabecera del enfermo 30° para
facilitar el drenaje venoso, hiperventilación del paciente de manera tal que la
PCO2 se mantenga entre 28 y 33 mmHg. La hiperventilación se considera una
medida eficaz, pero su efecto tiene una duración limitada, ya que el pH del
LCR se equilibra en el transcurso de las horas y el volumen cerebral vuelve a su
valor inicial. La hiperventilación reduce la PIC entre los 20 y 40 min de aplicada.
Conjuntamente con la hiperventilación se debe aplicar deshidratación
hiperosmolar. El uso del manitol está ampliamente difundido y ha demostrado
ser útil. La dosis inicial está entre 0,25 y 1 mg/kg de peso de manitol al 20 % a
administrar en 30 min, seguido de dosis de 0,25 a 050 mg/ kg cada 4 a 6 h. La
administración conjunta de furosemida es una medida efectiva. La dosis de esta
es de 0,75 a 1mg/kg de peso. Debe conservarse la osmolaridad sérica entre 290
y 300 mosmol/L. El aumento de la osmolaridad plasmática por exceso de soluto
como la glucosa, lejos de reducir el volumen intracerebral agrava el cuadro
clínico. La medición de la concentración de sodio sérico es una forma precisa
de cuantificar la presencia de agua libre. El nivel de sodio debe mantenerse
entre 136 y 140 meq/L.
La administración de esteroides a dosis elevadas ha sido una de las
terapéuticas más discutidas en el tratamiento del edema en los TCE. El uso
de estos no parece modificar los resultados clínicos. Sin embargo estudios
de fecha muy reciente indican que la administración de metilprednisolona,
un esteroide capaz de reducir la muerte neuronal secundaria, resulta de
gran utilidad al disminuir el edema cerebral. Su uso ha sido aprobado en los
301
Estados Unidos de Norteamérica. La metilprednisolona además de reducir
el edema cerebral disminuye la infiltración leucocitaria y previene la
perioxidación lipídica. Las lesiones ocasionadas por los TCE producen
disrupción de la barrera hematoencefálica con infiltración de leucocitos a lo
que sigue liberación de citocinas inflamatorias, radicales libres de oxígeno y
nitrógeno, aminoácidos excitatorios, proteasas, metabolitos del ácido araquidónico y ácido quinolínico que actúan de forma sinérgica o individualmente y
produce muerte neuronal secundaria.
Los antagonistas del glutamato, el neurotrasmisor excitatorio principal del
cerebro han sido ensayados como inhibidores de la muerte neuronal secundaria.
El aumento poslesión de los aminoácidos excitatorios y la subsecuente
elevación de la concentración del calcio iónico intracelular son los responsables
de la muerte neuronal secundaria. Se han empleado con el objetivo de frenar
ésta distintos antagonistas como la dizocilpina, la galiciclina, el cerestat y la
memantina. Sin embargo ninguno parece ser útil usados aisladamente. Al igual
que ocurre en la cascada isquémica el problema debe ser abordado globalmente
de manera que se bloqueen más de uno de los mecanismos que llevan a la
muerte neuronal retrasada.
Los pacientes que han sufrido un traumatismo craneoencefálico están
sometidos a un aumento de la descarga simpaticoadrenal lo que eleva la presión
arterial. Este aumento de la presión arterial inicial desaparece espontáneamente
en unas horas o días. El tratamiento de la hipertensión en estos enfermos
plantea un problema difícil. Si la tensión arterial no sobrepasa la cifra de 185
de sistólica y 95 de presión diastólica no se debe tratar. La hipertensión arterial
produce un aumento de la presión de perfusión cerebral con el consecuente
aumento del edema, lo que significa que existe una falla de los mecanismos de
autorregulación cerebral en las zonas lesionadas. Por otro lado, la hipotensión
arterial, aun de breve duración, se acompaña de vasodilatación cerebral con
aumento del flujo sanguíneo cerebral y aumento de la PCI. La aplicación de
medidas antiedema cerebral, además de provocar deshidratación que
disminuye las presiones de llenado cardíaco, provoca hipotensión arterial;
por lo cual se recomienda mantener la tensión arterial en cifras normales. Si
existe hipertensión por encima de las cifras anteriormente mencionadas es
recomendable el uso de diuréticos, betabloqueadores, inhibidores de la enzima
convertidora de angiotensina o inhibidores de la captación de esta última.
Están contraindicados aquellos antihipertensivos que producen vasodilatación
como los bloqueadores de los canales de calcio, nitroprusiato de sodio,
nitroglicerina e hidralazina.
La monitorización de la PIC mediante dispositivos que permitan una
vigilancia continua se describen en el capítulo 15. El ingreso de estos
pacientes se efectuará en unidades de cuidados intensivos con el personal
idóneo y los recursos necesarios para la atención a los TCE.
302
Medidas importantes en el manejo de estos pacientes se pueden
encontrar en el capítulo dedicado a la atención al paciente en coma. El
tratamiento quirúrgico en los pacientes que lo requieren ha sido abordado
de manera general en párrafos anteriores en este mismo capítulo.
Pronóstico
En las descripciones de cada uno de los apartados dedicados a las distintas
formas de TCE se ha enfocado lo relativo al pronóstico en cada uno de ellos,
por lo que sólo expondremos a continuación algunos aspectos de manera
general. Los signos focales causados tanto por los TCE cerrados como
penetrantes tienden a mejorar con el paso de los meses, la hemiplejía suele
dar paso a una hemiparesia con reflejos osteotendinosos aumentados y signo
de Babinski en el mismo lado. La afectación de los pares craneales y las
funciones del tallo cerebral y cerebelosa mejoran hasta una recuperación no
esperada. La afasia da paso meses después del trauma a una parafasia,
tartamudez o una disnomia. Los enfermos que se han mantenido en coma
durante largo tiempo a consecuencia de traumatismo grave quedan con un
trastorno de memoria o defectos cognoscitivos de carácter permanente. Una
de las afectaciones más incapacitantes, mayor que los defectos focales
neurológicos, son los cambios mentales y de personalidad que interfieren con
la adaptación familiar y social de estos sujetos.
Existen diversos factores que influyen en el pronóstico de los pacientes
con TCE. El más importante es la edad del paciente. Los individuos jóvenes
suelen recuperase de manera asombrosa mientras los ancianos manifiestan
invalidez marcada. La duración del período amnésico es un índice pronóstico
de utilidad. Aquellos cuya amnesia dura 1 h o menos regresan al trabajo en un
período de 2 meses. Si la amnesia dura más de 24 h sólo el 80 % vuelve al
trabajo a los 6 meses. Los períodos de coma prolongados se acompañan de
menos recuperación.
303
Biblio
g rafía
Bibliog
Abad-Rodriguez J, Bernabé M, Romero-Ramírez L, Vallejo-Cremades M, FernándezMayoralas A, Nieto-Sampedro M. Purification and structure of neurostatin, an
inhibitor of astrocyte division of mammalian brain. J Neurochem 2000; 74: 2547-56.
Allen EM, Boyer R, Cherny WB, Brockmeyer D, Tait VF. Head and Spinal Injury. In
Rogers MC. Textbook of pediatric Intensive Care. Williams and Wilkins, 1996.
Bascuñana H, Villarreal I, Alfonso S, Terre R, Bernabeu M. Agitación en el traumatismo
craneoencefálico. II. Tratamiento con antidepresivos, simpaticomiméticos,
betabloqueantes, dopaminérgicos y otros fármacos. Rev Neurol 2000; 30:1004-7.
Biestro AA, Alberti RA, Soca AE Cancela M, Puppo CB, Borovich B. Use of indomethacin
in brain-injured patients with cerebral perfusion pressure imairment: preliminary
report. J Neurosurg 1995; 83:627-30.
Casado J, Martínez A. Presión intracraneal. Fisiopatología. Métodos de medida. En
Casado J, Serrano A. Coma en Pediatría: diagnóstico y tratamiento, ed. Díaz de
Santos, 1997.
Cope DN. Psycchopharmacologic aspects of traumatic brain injury. In Horn LJ, Zesler R,
eds. Medical rehabitation of traumatic brain injury: Philadelphia. Hanley and Belfus,
1996.p. 573-612.
Cruz J. The first decade of continuous of jugular bulb oxyhemoglobin saturation:
management strategies and clinical outcome. Crit Care Med 1998; 26(2): 344-51.
Cruz J, Minoja G, Mattioli C, Carvalho WB, Petirjean ME, Marguinaud E, et al. Severe
acute brain trauma. In Cruz J, ed. Neurological and Neurosurgical emergencies.
Philadelphia: WB Saunders; 1998.p. 405-36.
Graham DI. Neuropathology of head injury. In Narayan RK, Wilberger JE, Polivshock
JT, eds. Neurotrauma: New York: McGraw-Hill; 1996.p. 43-59.
Gudiño-Cabrera G, Nieto-Sampedro M. Schwann-like macroglia in adult rat brain Glia
2000; 30: 49-63.
Gutman MB, Moulton RJ, Sullivan I, Hotz G, Tucker WS, Muller PJ, et al. Risk factors
predicting operable intracranial hematomas in head injury. J Neurosurg 1992; 77:9-14.
Hossman KA. Viability thresholds and the penumbra of focal ischemia. Ann Neurol
1994; 36: 557-65.
Kay T, Harrington D Adams R, Anderson T, Berrol S, Cicerone K et al. Definition of mild
traumatic brain injury. J Head Trauma Rehabil 1993; 9: 86-7.
Kotapka MJ, Graham DI, Adams JH, Gennarelli TA. Hippocampal damage in fatal nonmissile human head injury: frequency and distribution. Acta Neuropathol 1992; 83:530.
Kraus JF, McArthur DL, Silverman TA, Jayaraman M. Epidemiology of brain injury. In
Narayan RK, Wilberger JE, Povlishock JT eds. Neurotrauma. New York: McGrawHill; 1996.p. 13-30.
Kraus J, Nourjah P: The epidemiology of mild head injury. In Levin H, Eisenberg H,
Benton A, eds. Mild injury. New York: Oxford University Press; 1988.p. 8-22.
Lang EW, Chestnut RM. Intracranial pressure; monitoring and management. Neurosurg
Clin N Am 1994, 5:573-605.
Letarte PB. Neurotrauma care in the new millennium. Surg Clin N Am 1999; 79: 1449-79.
León-Carrión J. Traumatismos craneales en España: Anuario 1998: Noticias Médicas
1998; 3686: 23-4.
304
Li Y, Field PM, Raisman G. Repair of adult rat corticospinal tract by transplants of
olfactory ensheathing cells. Science 1997; 2002-2.
Lu J, Moochala S, Kaur C, Ling EA. Changes in apoptosis-related protein (p53, Bax, Bcl2 and Fos) expression with DNA fragmentation in the central nervous system in rats
after closed head injury. Neurosci Letter 2000; 290: 89-92.
Mansfield RT. Head Injuries in Children and adults. Critical Care Clinics; 1997; 13(3):
611-28.
Marion DW, Penrod LE, Kelsey SF, Obrist WD, Kochanek PM, Palmer AM; et al. Treatment
of traumatic brain injury with moderate hypothermia. N Engl J Med 1997; 336: 540-6.
Marion DW, Spiegel TP. Changes in the management of sever traumatic brain injury.
1991-1997. Crit Care Med 2000; 28: 16-18.
Muñoz-Céspedes JM, Paúl-Lapedriza N, Pelegrin-Valero C, Tirapu-Ustarroz J. Factores
pronósticos en el traumatismo craneoencefálico. Rev Neurol 2001; 32. 351-64.
Nell V, Brown SOD. Epidemiology of traumatic brain injury in Johannesburg: II. Morbidity,
mortality and etiology. Soc Sci Med 1991; 33: 289.
Nieto-Sampedro M. Neurite outgrowth inhibitors in gliotic tissue. Adv Exp Med Biol
1999; 468: 207-24.
Nieto-Sampedro M, Collazo-Castro JE, Taylor JS, et al. Trauma en el sistema nervioso
central y su reparación. Rev Neurol 2002; 35(6): 534-52.
Orient-López F, Terre-Boliart R, Bernabeu-Guitart M, Ramón-Rona S, Pérez-Mira A:
Utilidad de los fármacos dopaminérgicos en el daño cerebral de origen traumático.
Rev Neurol 2002; 35 (4): 362-6.
Orliaguet GA, Meyer PG, Renier D, Blanot S, Carli PA. Successful Treatment of
Uncontrollable Posttraumatic Intracranial Hypertension with Dihydroergotam in a
Child. Anesth Analg 1997; 85: 1218-20.
Oudenga M, Vargas CG, Weber AB, Kleitman N, Bunge MB. Longterm effects of
methylprednisolone following transection of adult rat spinal cord. Eur J Neurosci
1999; 11: 2453-64
Perea-Bartolomé MV, Ladera-Fernández V, Morales-Ramos F. Rendimientos mnésicos
en el traumatismo craneoencefálico leve. Rev Neurol 2002; 35(7): 607-12.
Polderman KH, Bloemers FW, Peederman SM, Girbes ARJ. Hypomagnesemia and
hyposphosphatemia at admission in patients with severe head injury. Crit Care Med
2000; 28: 2022-25.
Qureshi AI, Suárez JI, Bhardwaj A, Hanley DF, Ulatowski JA. Use of hypertonic (3%)
saline/acetate infusion in the treatment of cerebral edema: effect on intracranial
pressure and lateral displacement of the brain: Crit Care Med 1998; 26: 440-6.
Ritter AM, Robertson CS. Cerebral metabolism. Neurosurg Clin N Am 1994; 5: 633-45.
Robertson CS, Valadka AB, Hannay J, Contant CF, Gopinath SP, Cormio N, et al.
Prevention of secondary ischemic insults after severe head injury. Crit Care Med
1999; 27: 2086-95.
Rosner MJ. Pathophysiology and management of increased intracranial pressure. In
Andrews BT, ed. Neurosurgical intensive care. New York: McGraw-Hill; 1993.p.
57-112.
Saul TG, Ducker TB. Effect of intracranial pressure monitoring and aggressive treatment
on mortality in severe head injury. J Neurosurg 1982; 56: 498-503.
Sonigra RJ; Brightoon PC, Jacoby J; Hall S, Wigley CB. Adult rat olfactory nerve
ensheathing cells are effective promoters of adult central nervous system neurite
outgrowth in coculture. Glia 1999; 25: 256-9.
305
Stover JF, Kempski OS. Glutamate-containing parenteral nutrition doubles plasma
glutamate: a risk factor in neurosurgical patients with blood-brain barrier damage?
Crit Care Med 1999; 27: 2252-6.
Suárez JI. Neurointensivismo en pacientes con aumento de la presión intracraneal. Rev
Neurol 1999; 12: 1337-40.
Suárez JI. Manejo del traumatismo craneal cerrado. Rev Neurol 2001; 32(3): 289-95.
Suárez JI, Qureshi AI, Bhardwaj A, Williams MA, Schnitzer MS, Mirski M, et al. Treatment
of refractory intracranial hypertension with 23,4% saline. Crit Care Med 1998; 26:
111-22.8
Taylor SJ, Fettes SB, Jewkes C, Nelson RJ. Prospective, randomized, controlled trial
to determine the effect of early enhanced enteral nutrition on clinical outcome in
mechanically ventilated patients suffering head injury. Crit Care Med 1999; 27:
2525-31.
Vasquez-Barquero A, Vasquez-Barquero JL, Austin O, Pascual J, Gaite L, Herrera S, et
al. The epidemiology of head injury in Cantabria. Eur J Epidemiol 1992; 8:832.
Voller B, Benke T, Benedetto K, Schnider P, Auff E, Aichnar F. Neuropsychological, MRI
and EEG finding after very mild traumatic brain injury. Brain Inj 1999; 13: 821-7.
Vukic M, Negovetic L, Kovac D, Ghalar J, Glavic Z, Gopcevic A, et al. The effect of
implemantation of guidelines for the management of severe head injury on patient
treatment and outcome. Acta Neurochir 1999; 141: 1203-8.
White RJ, Likavec MJ. The diagnosis and initial management of head injury. N Engl Med
1992; 327: 1507-11.
Williams D, Levin H, Eisenberg H. Mild head injury classification. Neurosurgery 1990; 27:
422-8.
Zafonte RD, Lexell J, Cullen N. Possible applications for dopaminergic agents following
traumatic brain injury. Part 2. J Head Trauma Rehabil 2000; 15: 1179-82.
Zafonte RD, Lexell J, Cullen N. Possible applications for dopaminergic agents following
traumatic brain injury. Part 2. J Head Trauma Rehabil 2000; 16: 112-6.
306
Traumatismo raquimedular
Introducción
En el capítulo anterior se trató el tema traumatismo craneoencefálico. Si
bien los traumatismos raquimedulares (TRM) no alcanzan la frecuencia del
primero, en la actualidad están adquiriendo una connotación social y económica
creciente en los países desarrollados. Los accidentes son la principal causa de
muerte entre las edades de 20 a 45 años y ocupan el tercer lugar general para
todas las edades después de las enfermedades del corazón y el cáncer. El TRM
es por tanto una enfermedad del adulto joven. El 40 % de estos es secundario a
accidentes de tránsito, el 20 % se debe a caídas, mientras que el otro 40 % se
debe a heridas de balas, deportes y accidentes de trabajo. La prevalencia de los
TRM varía entre el 10 y el 50 por millón de personas. En los Estados Unidos de
Norteamérica ocurren más 10 000 lesiones medulares graves anuales, con un
total de 3500 muertes a consecuencia de ellas. En España el número de lesiones
medulares traumáticas es de 10 por cada millón de habitantes. En Cuba los
accidentes en general son la primera causa de muerte en las edades antes
mencionadas y la cuarta causa para todas las edades, de ellos una cifra importante
se acompaña de lesión medular. Se ha determinado que el 20 % de los
traumatismos de la columna vertebral se acompaña de lesión medular grave.
Mas, lo importante no sólo radica en las cifras de mortalidad. En la
actualidad los avances en el conocimiento de la fisiopatología del daño
medular postraumático ha permitido el desarrollo de novedosos
tratamientos con los que se ha logrado no solamente una supervivencia
mayor sino una mejor recuperación funcional de estos enfermos. Las
terapias actuales para tratar el edema medular y el reconocimiento de
que los traumatismos del sistema nervioso central desencadenan algunos
acontecimientos que resultan perjudiciales y que si se detienen permiten
una estabilización vital y una mejor rehabilitación futura de las funciones
medulares, ha hecho de los traumatismos medulares una de las urgencias
neurológicas más importantes a tratar desde los primeros momentos.
307
Si bien los traumatismos raquimedulares son una enfermedad cuyo espectro
clínico está más cerca del contexto de la neurocirugía, una correcta actuación
desde los primeros momentos, tanto en el lugar en que se producen como en
las salas de urgencias, donde son requeridos neurólogos y médicos de otras
especialidades, son decisivas las medidas asumidas para el pronóstico del
enfermo lesionado. El adecuado conocimiento del manejo y tratamiento de
los enfermos con lesiones medulares traumáticas forma parte de la formación
indispensable de todo profesional médico.
Las primeras descripciones de los traumas raquimedulares se remontan al
antiguo Egipto. Las contiendas bélicas en el mundo antiguo fueron como lo es
hoy todavía una fuente importante al aporte de pacientes con traumatismos
medulares. Sin embargo, no es hasta 1896 en que Theodor Kocher realiza la
primera descripción detallada de las manifestaciones clínicas de la sección
medular. Años más tarde, a principios del siglo XX, Head y Riddoch
describieron de forma explícita los efectos de la sección medular en el hombre.
Otras personalidades importantes que han contribuido notoriamente al
entendimiento de los efectos de las lesiones medulares fueron Lhermitte,
Guillain y Barré. Recientemente avances determinantes se han producido en
lo referente a la fisiopatología del daño medular postraumático y su reparación.
Entre las figuras destacadas que han estudiado estos aspectos se encuentran
Nieto-Sampedro en España, Cheng y Olson en Suecia, Ramón-Cueto en Madrid,
Raisman y colaboradores e Imazumi y colaboradores.
Concepto
Los traumatismos raquimedulares incluyen todas aquellas lesiones que se
producen por efecto de la energía mecánica sobre la médula espinal y las
raíces nerviosas espinales con lesión variable de la columna vertebral.
Aunque los traumas severos de la columna vertebral pueden resultar de
lesiones de distinto grado de la médula con diverso daño de esta, no siempre
existe correlación entre unas u otras, de manera que las fracturas, angulaciones, luxaciones y luxofracturas de la columna vertebral no en todas las
ocasiones se acompañan obligadamente de afectación medular. Por ser el
contenido de este texto puramente neurológico solo se describen los aspectos
relacionados estrictamente con el daño traumático que el TRM produce sobre
el sistema nervioso.
Mecanismos de las lesiones en los TRM
Se ha estimado que el 77 % de los traumatismos de la columna vertebral
presentan algún tipo de déficit neurológico. Los niveles más frecuentemente
308
afectados suelen ser los segmentos correspondientes a las regiones cervicales
bajas (C5 -C7), seguido por la región toracolumbar (T11- L1).
Una clasificación útil de las lesiones traumáticas de la columna vertebral
es aquella que las divide en fracturas, fracturas y luxaciones y luxaciones
pura(traumatismos no penetrantes). Los traumas abiertos por heridas pueden
afectar directamente a la médula y son causados por proyectiles de armas de
fuego, heridas penetrantes por armas blancas o esquirlas de metralla. Los
golpes directos sobre la columna vertebral rara vez ocasionan lesión grave de
la médula espinal, la mayor parte de estos son el resultado de fuerzas aplicadas
a distancia. Las lesiones medulares se originan en general por los siguientes
mecanismos: presión vertical sobre la columna vertebral combinado con un
movimiento de anteroflexión, compresión vertical sobre la columna vertebral
combinada con hiperextensión(retroflexión). La lesión o no de la médula espinal
está en dependencia de la intensidad, duración y el punto de impacto de la
fuerza aplicada, así como el nivel del sitio donde se produce el traumatismo.
Si la columna vertebral se somete a hiperextensión al nivel del cuello, se
producirá contacto entre las apófisis espinosas y articulares de las vértebras
cervicales C4 a C6 y estas al actuar como brazos de palanca originarán una
separación entre el cuerpo vertebral y el disco intervertebral inferior. El
resultado es la luxación, la médula queda atrapada entre las láminas de la
vértebra inferior y el cuerpo de la superior. Si la intensidad de la fuerza aplicada
es grande, la separación provocada por esta puede ser de tal magnitud que
conduce a la ruptura del ligamento anterior. En ocasiones cuando ocurre
hiperextensión de la columna vertebral la médula espinal resulta dañada sin
que se haya producido una lesión de las vértebras; la causa obedece a un
abombamiento súbito hacia adentro del ligamento blanco.
Cuando ocurre hiperflexión severa hacia delante la cabeza se dobla en
esta dirección. Las vértebras se ven forzadas entre sí en el punto de flexión
máxima, entonces el borde anteroinferior del cuerpo vertebral superior se ve
impulsado contra el anterosuperior de la vértebra que hay por debajo. Si la
fuerza es extrema esta última puede fracturarse. La parte posterior del cuerpo
que sufrió fractura se desplaza en sentido posterior hacia el canal medular, y
comprime la médula. Simultáneamente se desgarran los ligamentos longitudinal
posterior e interespinosos. Si la intensidad de la fuerza de hiperflexión es leve
sólo se origina luxación. La estenosis congénita del canal raquídeo, la
espondilosis cervical y la espondilitis anquilosante son factores que favorecen
la lesión medular.
La lesión secundaria a un trauma de las raíces espinales y la médula se
pueden originar con movimientos extremos de extensión y flexión del cuello,
es la llamada lesión en "fusta de látigo". Este tipo de lesión ocurre más
frecuentemente en los accidentes de tránsito. Si un automóvil recibe un impacto
de suficiente intensidad por su lado trasero, las cabezas de los ocupantes se
309
desplazan hacia atrás súbitamente y de forma incontrolable. De otra manera
si el vehículo que se mueve a gran velocidad se detiene bruscamente y
rápido se producirá flexión del cuello seguido de retroflexión dada por la
fuerza de acción y reacción. Si la intensidad de la fuerza es grande la lesión
en fusta de látigo puede originar cuadriplejía o lesión de las raíces medulares.
No está bien precisado cuál es el mecanismo que produce la lesión, tal vez
la luxación posterior transitoria o el desplazamiento hacia atrás del disco
vertebral hacia el canal raquídeo pudiera explicar la afectación medular
en esta clase de accidente. Las condiciones ya mencionadas como la artritis
reumatoidea, la espondilosis cervical y la estenosis del canal favorecen
también en el daño medular.
Una forma de lesionarse la médula espinal ocurre por la penetración de
proyectiles a alta velocidad en el canal vertebral. Este mecanismo se observa
generalmente durante los tiempos de guerra, no obstante, el incremento de
la violencia en muchos países en la actualidad ha provocado su aumento
durante la vida civil. En otras ocasiones el proyectil choca contra las estructuras
óseas de la columna vertebral sin lesionar directamente la médula o las raíces,
pero la onda expansiva trasmitida hasta las estructuras vecinas origina una
parálisis de las funciones medulares que son reversibles en 24 a 48 horas,
trastorno que se denomina conmoción medular. La pérdida de las funciones
medulares secundarias a un trauma puede ser consecuencia de un mecanismo
vascular. El infarto embólico por material fibrocartilaginoso a consecuencia
de un fragmento de un disco intervertebral roto que ha penetrado en las arterias
o venas es la causa.
Los traumatismos graves de la médula espinal desencadenan una serie
de trastornos secundarios que resultan significativamente perjudiciales y
que son necesarios detener. Esta cascada de acontecimientos se inicia
cuando la barrera hematoencefálica es lesionada y los vasos sanguíneos
locales son destruidos, lo que sumado al espasmo vascular causa isquemia,
anoxia e hipoglucemia. Las células de la sangre y las proteínas invaden el
tejido lesionado. Se produce edema secundario a la extravasación de fluido
extracelular y la inflamación de los astrocitos. Después de ocurrida la lesión
se producen alteraciones electrofisiológicas y estructurales en los axones,
tanto en la sustancia blanca como en la gris. De 8 a 24 horas más tarde se
origina degeneración y necrosis de la mielina. Transcurridas 48 horas se
acumulan fagocitos sanguíneos que son los encargados de eliminar la mielina
degenerada y otros residuos celulares. Sin embargo, todo el proceso no
termina inmediatamente después de la lesión ni está confinado al territorio
lesionado. El evento destructor prolonga la muerte neuronal en tiempo y
espacio; es la llamada muerte neuronal secundaria que comienza entre 24 y
48 horas más tarde y que es responsable de la muerte de más neuronas que
la ocasionada por el daño lesional primario. Se ha comprobado que el tejido
310
neuronal que rodea la región lesionada o conectado con ella muestra actividad
eléctrica y funcional deprimida. Esta área conocida como "zona de penumbra
isquémica" evoluciona hacia una lesión secundaria, como ocurre en las
lesiones isquémicas, y es responsable de la pérdida de las funciones en la
mayoría de los traumatismos raquimedulares. El conocimiento de estos hechos
resulta de tal importancia (como se verá más adelante) que la detención de la
cascada a través de enérgicas medidas terapéuticas en los primeros minutos
después del trauma conducen a un pronóstico más favorable en la
recuperación de los enfermos.
Clasificación de las lesiones traumáticas
de la médula
Como hemos vistos anteriormente varios son los mecanismos y los
grados de lesión medular en el curso de un traumatismo raquimedular.
Existen varias clasificaciones del daño medular. Una clasificación útil es
aquella que se refiere a la topografía de dichas lesiones, pero a nuestro
entender la de mayor utilidad es aquella que responde al grado de intensidad
de la lesión en el interior de la médula. Esta es laclasificación funcional.
Clasificación funcional de lesiones
medulares
1. Síndrome de sección medular completa.
2. Síndrome de hemisección medular o de Brown-Séquard.
3. Síndrome medular anterior.
4. Síndrome central medular.
5. Síndrome medular posterior.
6. Síndrome de lesión del cono medular,
7. Síndrome de lesión de la cola de caballo.
Síndrome de sección medular completa
La sección medular completa provoca de inmediato 3 tipos de
manifestaciones clínicas cardinales:
– Pérdida de la motilidad voluntaria inmediata y permanente para todas
las partes del cuerpo que se encuentran por debajo del nivel lesional.
– Pérdida de todas las funciones reflejas para todos los segmentos
corporales por debajo de la lesión.
– Abolición de todas las modalidades de la sensibilidad para todos los
segmentos corporales por debajo del nivel lesionado.
311
Cuando ocurren secciones medulares al nivel de los segmentos cervicales
cuarto y quinto el resultado es una cuadriplejía. Si la sección medular ocurre
por debajo de D1 entonces se produce una paraplejía. La mayor parte de las
lesiones que afectan al nivel C1-C2 son prácticamente incompatibles con la
vida. El cuadro clínico inmediato de la sección transversal medular es un
cese súbito de todas las funciones con ausencia total de los reflejos tendinosos
y vegetativos, efecto que se ha denominado shock medular. En esta etapa
aguda hay parálisis atónica de la vejiga, atonía gástrica, flaccidez muscular
y ausencia de todas las modalidades de la sensibilidad correspondiente al
nivel de la lesión. Los reflejos cutáneos en la mayoría de las ocasiones están
abolidos o muy disminuidos, en ocasiones están conservados el cremastérico
y el plantar que se produce en extensión. El tono muscular se encuentra
abolido, es decir, se produce una parálisis flácida y arrefléxica. Hay retención
urinaria con emisión de orina por rebosamiento, se produce emisión de
orina cuando la presión intravesical excede a la del esfínter vesical. El músculo
liso del esfínter anal también se encuentra atónico lo que da por resultado
incontinencia fecal.
En el segmento de piel correspondiente a la médula seccionada ésta se
torna fría y pálida, se pueden desarrollar úlceras de presión sobre las
prominencias óseas. El reflejo pilomotor se encuentra abolido. En las lesiones
medulares por encima de D6 la hipotensión arterial suele ser severa. La
erección del pene, el reflejo bulbocavernoso y la contracción del músculo
dartos están ausentes.
La duración de la fase de shock medular es variable. En la mayor parte de
los enfermos los primeros síntomas de recuperación comienzan a aparecer
entre la primera y sexta semana y consisten en actividad genital y flexora
refleja mínima. El primer reflejo en recuperarse suele ser el bulbocavernoso.
La estimulación nociceptiva de la superficie plantar provoca extensión o flexión
de los dedos gordos, mientras la estimulación plantar o perianal desencadena
contracción del esfínter anal a la vez que aparecen simultáneamente otros
reflejos genitales.
El mecanismo por el cual se produce el shock espinal no está bien elucidado,
pero parece consecuencia de la interrupción repentina de los sistemas
segmentarios que mantienen en condiciones normales en estado continuo de
despolarización subliminal a las motoneuronas espinales. Estas vías
facilitadoras corresponden a los haces reticuloespinales y vestibuloespinales.
Síndrome de hemisección espinal transversa
o de Brown-Séquard
La hemisección medular verdadera se observa de manera excepcional
en la práctica clínica, donde los traumatismos raquimedulares generalmente
312
actúan sobre ambas mitades de la médula. Sin embargo, existen raros casos
en los que una lesión traumática afecta una mitad más que otra.
El primer estudio detallado sobre los efectos clínicos que produce la
sección unilateral de la médula espinal se debe a Brown-Séquard, quién
entre 1856-1857 en la escuela de medicina de Harvard desarrolló
detallados estudios experimentales.
La sección medular que afecta la mitad de la médula, además de lesionar
las raíces raquídeas de ese lado, afecta el haz piramidal, el cordón posterior,
las fibras del haz espinotalámico que conducen la sensación de dolor y
temperatura del lado opuesto y las fibras de los haces espinocerebelosos
del mismo lado. El síndrome resultante está caracterizado por pérdida de
la sensibilidad profunda(tacto epicrítico, sentido de la posición y
vibración), junto a lo cual se origina una parálisis motora flácida con
abolición de los reflejos y ausencia de sudación y del reflejo pilomotor del
mismo lado de la lesión. En el hemicuerpo opuesto al de la sección por
debajo del segmento seccionado existe una abolición de la sensibilidad
térmica y dolorosa.
Síndrome espinal anterior
En los traumatismos raquimedulares que ocurren en hiperflexión, la ruptura
del cuerpo vertebral o la protusión del disco intervertebral hacia el canal
medular pueden originar este síndrome. Las lesiones destructivas que afectan
la porción ventral de la médula dan por resultado un cuadro clínico similar al
ocasionado por el infarto medular correspondiente al territorio de la arteria
espinal anterior. Las manifestaciones clínicas se caracterizan por una pérdida
de la sensibilidad térmica y dolorosa en los segmentos corporales que se
encuentran por debajo del nivel lesionado con conservación de la sensibilidad
propioceptiva. Estas obedecen a la afectación de los haces espinotalámicos
que se entrecruzan en la comisura gris anterior de la médula. Al estar
comprometidos los haces piramidales se produce una parálisis motora bilateral
por debajo del punto de la lesión.
Síndrome central medular
En estos casos el daño medular está limitado a las fibras de los haces
espinotalámicos que conducen las sensaciones de dolor y temperatura y que
cruzan hacia el cordón lateral del lado contrario a través de la comisura gris
anterior. La extensión ventral de la lesión producirá de manera característica
la pérdida de estas modalidades de unos o ambos lados sobre varios segmentos
con conservación de la sensación táctil. Este tipo de lesión provoca pérdida
disociada de la sensibilidad con una distribución segmentaria.
313
En las lesiones cervicales la pérdida de la función motora afecta las
extremidades superiores con más intensidad que las inferiores y de manera
característica las manos lo están más gravemente. Los traumatismos de la
cabeza y cuello en retroflexión son la principal causa del síndrome. Una
parte de los pacientes que sobreviven a los traumatismos medulares de la
región cervical alta ponen de manifiesto la llamada "parálisis cruzada",
caracterizada por un síndrome medular central; salvo que la debilidad
motora está limitada exclusivamente a los brazos, lo que es consecuencia
de la segregación de las fibras corticoespinales dentro de la decusación
piramidal.
Síndrome de la columna posterior
Las lesiones que afectan las columnas posteriores de la médula originan
pérdida de los sentidos de la posición y vibración por debajo del segmento
dañado quedando intacta la percepción del dolor y la temperatura. Cuando la
lesión compromete totalmente la columna posterior no sólo está abolida la
sensación de movimiento y posición, sino que están trastornados todos los
tipos de discriminación sensitiva. Si el sitio dañado es la región cervical se
produce torpeza en la palpación de los objetos e incapacidad para reconocerlos,
a lo que se añade agrafestesia, imposibilidad para localización táctil,
imposibilidad para la discriminación de dos puntos, el tamaño, forma, textura
y peso de los objetos.
Síndrome del cono medular
Las lesiones que se localizan al nivel del cono medular ocasionan afectación
de los segmentos S2-S5. En dichos segmentos se encuentran las neuronas de
los centros motores que inervan el recto, los músculos de la erección,
eyaculación y esfínter vesical. De tal manera que vamos a estar en presencia
de un síndrome donde se combinan distintos grados de incontinencia con
anestesia. La eyaculación y la erección están abolidas, la micción es continua
e involuntaria y el individuo no percibe el paso de las heces fecales. La
estimulación nociceptiva de la región perianal no se acompaña de contracción
del esfínter del ano.
Las alteraciones de la sensibilidad están caracterizadas por una anestesia
que comprende la vulva, los grandes labios, el pene, el escroto y la porción
más interna y posterior de la región glútea que rodea el surco interglúteo,
puede extenderse hasta la cara interna del muslo formando un triángulo cuya
base está en la región pudenda y el vértice alcanza la cara posterior de la
rodilla. Esta disposición de los trastornos de la sensibilidad es la que recibe el
nombre de anestesia en silla de montar.
314
Síndrome de la cola de caballo
Las heridas y traumatismos que lesionan la columna vertebral por debajo
de la vértebra L1 pueden dañar las raíces nerviosas que constituyen la cola de
caballo. Las raíces espinales que la forman son las 4 últimas lumbares y las
sacrococcígeas y se extienden hasta el fondo de saco dural. Las lesiones
traumáticas de la cola de caballo son poco frecuentes.
Las afectaciones de estas raíces provocan una parálisis total de los miembros
inferiores que comprende el territorio crural y ciático en su conjunto y que se
acompaña de trastornos esfinterianos de naturaleza periférica. Cuando la lesión
no es completa y se mantienen intactas las raíces L1-L4, el reflejo rotuliano
permanece conservado.
La alteración de la sensibilidad afecta todo el miembro inferior pero
no llega alcanzar el pliegue inguinal por estar respetado la raíz L1. La
sensibilidad de los testículos permanece intacta. Si la lesión sólo afecta las
raíces S3-S4 la anestesia se dispone en silla de montar, de manera similar
como ocurre en las lesiones del cono medular. Si el trauma lo que provoca
es una compresión de esta región pueden desencadenarse dolores
radiculares de carácter intenso. Esta asociación de anestesia con dolor es
típica de las lesiones compresivas de la cola de caballo y es un síntoma
importante que permite diferenciarla de las afectaciones del cono medular.
El dolor se localiza en la región lumbar y ser extiende por la cara posterior
del muslo, pierna y región perineal.
Resumiendo, los traumatismos que lesionan la cola de caballo en su forma
completa dan origen a un síndrome caracterizado por una parálisis motora de
tipo periférico, con hipotonía y abolición de los reflejos, impotencia sexual,
alteraciones de los reflejos y anestesia dolorosa. Se trata de la única parálisis
periférica que se acompaña de trastornos esfinterianos.
Dia
gnóstico topo
g ráfico de las lesiones
Diagnóstico
topog
medulares
Lesiones medulares cervicales
Los traumatismos de la columna cervical con lesión medular ocurren
generalmente por un mecanismo de hiperflexión-extensión como
consecuencia de un accidente de tránsito, caídas desde alturas y práctica
de deportes de clavado. Las lesiones cervicales de los segmentos C1-C2
raramente son compatibles con la vida y sólo se conocen algunos casos que
han sobrevivido. Cuando la lesión ocurre desde los segmentos C1 a C4
estas se acompañan de cuadriplejía con alteraciones respiratorias severas al
315
estar comprometidos los segmentos medulares que inervan los músculos
de la respiración. La muerte es con frecuencia rápida. La sección
transversal provoca tetraplejía con anestesia que comienza en el cuello y
nuca, pueden estar comprometidos los músculos trapecio y esternocleidomastoideos con la consiguiente dificultad para mover la cabeza y elevar
los hombros. La respiración suele ser paradójica con crisis disneicas y
asfixia por parálisis del diafragma al existir compromiso de los segmentos
C3-C4 donde se encuentran los cuerpos neuronales que dan origen al
nervio frénico.
Si la lesión compromete los segmento cervicales inferiores (C5-D1) se
produce parálisis motora de tipo periférica de los miembros superiores y
de tipo central en los inferiores con anestesia hasta las clavículas. Si los
segmentos seccionados son los C5-C7, la parálisis de los 4 miembros es
total. Si la lesión afecta C8-D1 el nivel de la parálisis comprende los
músculos de las manos y los antebrazos, dejando indemne la musculatura
proximal de los miembros superiores. El reflejo cubitopronador se
encuentra abolido. La anestesia en el miembro superior se dispone a lo
largo de la porción interna del brazo y alcanza el tronco hasta la segunda
costilla. Si el segmento D1 está dañado se observa un síndrome de ClaudeBernard-Horner.
Lesiones medulares torácicas
Las lesiones medulares dorsales provocan paraplejía con parálisis de los
músculos intercostales y dificultad respiratoria. La localización del nivel
lesional se hará a través del trastorno de la anestesia. La exploración de los
reflejos cutáneos abdominales permiten poner en evidencia el segmento
afectado. El reflejo abdominal superior tiene su centro reflexógeno en los
segmentos D6-D7, el abdominal medio en los D8-D9 y el inferior en los
segmentos D10-D11-D12.
Los traumatismos directos de la columna vertebral en la región dorsal rara
vez provocan lesiones medulares al estar protegida esta zona por las costillas.
Lesiones medulares lumbares
Si se produce una lesión traumática que actúe al nivel de los segmentos
L1-S2 (abultamiento lumbosacro) el resultado es una parálisis de los
miembros inferiores concomitando con una anestesia cuya demarcación
superior está delimitada por los pliegues inguinales. El reflejo rotuliano está
abolido al igual que el aquiliano. Se producen además trastornos de los
esfínteres y de las funciones vegetativas del territorio dependiente de los
segmentos por debajo de lesión.
316
Las lesiones de los segmentos L4-S1 se acompañan de parálisis de los
músculos flexores de la rodilla, extensores de la cadera, abductores de la pierna
así como de los músculos del pie. Si las alteraciones están limitadas a esta
zona se conserva el reflejo rotuliano, pero están abolidos el aquíleo y plantar.
El déficit motor incluye los músculos peroneos y del pie y con menor intensidad
los de la región glútea. Entonces la anestesia alcanza el pene y el escroto y se
extiende como una estrecha franja por la región dorsal del muslo y cara posteroexterna de la pierna hasta alcanzar el borde lateral del pie y la región plantar.
Lesiones del cono y de la cola de caballo
Las características de estas fueron descritas con anterioridad.
Los exámenes complementarios de manera general en un paciente con un
traumatismo raquimedular dependerán del estado del paciente y las condiciones
en que se encuentre. En diversos capítulos hemos abordado el manejo del
paciente grave y en coma desde el punto de vista de las investigaciones de
laboratorio a realizar. Ahora sólo haremos a aquellos estudios radiográficos
que pueden contribuir al diagnóstico y tratamiento de los pacientes con TRM.
Los estudios radiográficos se realizarán en los enfermos después que se
hayan tomado aquellas medidas para lograr la estabilización vital de los
pacientes graves y limitar el daño medular postraumático. Para realizar los
exámenes se debe evitar la movilización del paciente hacia la mesa de rayos X,
por lo que se harán sin mover el enfermo de la base o camilla en que ha sido
transportado y antes de trasladarlo a una cama del hospital.
La mayoría de las lesiones vertebrales pueden ser valoradas por placas
simples en proyecciones anteroposterior y lateral. Si bien estos estudios
permiten determinar el grado de alineación de los cuerpos vertebrales y
pedículos, así como la existencia de fracturas, no es posible mediante ellos
valorar la existencia de lesiones de la médula y las raíces. Si la región a estudiar
es la columna cervical y se pretende evaluar las vértebras C1 y C2 debe
realizarse una placa frontal con la boca abierta. Esta vista permite establecer
las relaciones entre el atlas y el axis y visualizar la apófisis odontoides. La
zona más difícil de evaluar mediante radiografías simples es la cervicodorsal
donde son necesarias realizar vistas especiales como la proyección de
nadador o tomografías lineales. La presencia de inestabilidad, definida como
la pérdida de la capacidad de la columna vertebral para mantener las
relaciones entre las vértebras entre sí sin que se originen signos clínicos de
daño medular o de las raíces, es posible determinarla mediante estudios simples.
317
Son criterios de inestabilidad vertebral, el desplazamiento mayor de 3,5
milímetros de un cuerpo vertebral
sobre el otro, observado en las placas
laterales en la región cervical, la
diastasis de los pedículos, la angulación mayor de 11 grados de un
cuerpo vertebral sobre el otro, en
relación con la angulación de la
vértebra adyacente y subyacente no
lesionada en la columna cervical y el
desplazamiento mayor de un 5to del
cuerpo vertebral en la columna
toracolumbar visto en la placa lateral
(Fig. 17.1).
Fig.17.1. Rayos X simple de columna cervical
que muestra luxación de la vertebra C5.
Fuente: Cortesía del Dpto. de Imagenología,
Inst. de Neurología y Neurocirugía de La Habana
En los enfermos que presenten déficit neurológico la realización de una
mielografía con metrizamida es un examen de gran utilidad. El uso de este
contraste hidrosoluble permite su difusión a la cara dorsal y ventral del canal
vertebral. Mediante la mielografía es posible determinar la presencia de
bloqueo del espacio subaracnoideo el cual es consecuencia de luxaciones,
fragmentos óseos y compresión por tejidos blandos.
La tomografía axial computarizada es el método idóneo para la
evaluación de los cuerpos y discos vertebrales, así como para valorar el
grado de compresión del canal vertebral. La rapidez y alta fiabilidad de
los resultados hace que su uso se haya generalizado como medio diagnóstico
en los traumatismos raquimedulares. La resonancia magnética nuclear
proporciona información como ningún otro estudio. Permite evaluar los
cuerpos vertebrales, discos intervertebrales, canal medular, médula y raíces
nerviosas. El único inconveniente está en que su realización requiere un
tiempo prolongado (Fig, 17.2).
318
Fig.17.2. A. Resonancia magnética nuclear donde se observa luxación de la vértebra C5 que
produce desplazamiento de la médula. B. Se muestra rayos X simple de columna cervical con
imagen del mismo paciente después de haberse fijado y recolocado la vértebra.
Fuente: Departamento de Radiología del Hospital Manuel Fajardo, cortesía del profesor Rolando
Pereira.
Manejo del paciente con traumatismo
raquimedular
El primer aspecto en el manejo con un TRM es la realización de un correcto
diagnóstico. En los pacientes conscientes que se quejan de dolor en cuello y
espalda con dificultad para movilizar las extremidades el diagnóstico resulta
fácil. Sin embargo, en aquellos individuos que se encuentran inconscientes
como resultado de un traumatismo craneoencefálico (TCE) o en el curso de
un trauma severo en otra región del organismo el diagnóstico no resulta tan
claro. En estas últimas circunstancias deben ser manejados como si tuvieran
una lesión medular hasta que no se demuestre lo contrario, todo paciente con
un TCE, enfermos con toma de la conciencia, personas con trauma menor
que manifiesten molestias en el cuello o espalda o presenten síntomas tales
como hormigueo, adormecimiento, debilidad o parálisis de una o varias
extremidades, respiración abdominal o priapismo.
La evaluación del paciente se efectuará de manera rápida y precisa a través
de una historia clínica que esclarezca el probable mecanismo de la lesión, el
319
estado de conciencia, la existencia de debilidad motriz en algún momento
después del trauma. Una vez establecida la sospecha de un TRM se
procederá de la siguiente manera:
Inmovilización
El paciente se colocará en decúbito supino con la cabeza y el cuello en
posición neutra. Se requiere siempre de una inmovilización completa porque
las fracturas cervicales suelen acompañarse de fracturas a otros niveles. El
método más eficaz y sencillo consiste en colocarlo en una tabla de madera
con la cabeza fijada por bandas o por 2 tablas a ambos lados de la cabeza.
Deben fijarse manos, rodillas y tobillos. Si la lesión medular se acompaña de
luxación de la columna vertebral se realizará tracción sobre el cuello hasta
lograr la alineación adecuada y mantener la inmovilización. De todos los
dispositivos utilizados con este fin el empleo de la tracción mediante halo es el
que mejor resultado brinda.
Transportación
Desde el sitio del accidente el paciente debe ser trasladado de forma
cuidadosa, para ello el paciente se coloca en decúbito supino en posición
neutra, sin angular la columna en ninguna dirección. Si el enfermo ha quedado
de forma flexionada se debe alinear con cuidado sobre la espalda sin mover el
cuello y colocarlo sobre una base o camilla rígida. Todas estas maniobras son
realizadas con agilidad, pero sin apuros ni precipitación. Si es necesario retirar
las vestiduras del sujeto; se abrirán con tijeras para evitar las angulaciones. Si
no existen bandas de sujeción para fijar el enfermo se usan rollos colocados
firmemente a cada lado de la cabeza y una tela adhesiva. Está bien claro que
un tanto por ciento importante de individuos que no han tenido daño medular
en el momento inicial del trauma lo presentan con posterioridad. Este se
produce por mal manejo del enfermo durante la transportación.
Función respiratoria
Como mencionamos con anterioridad las lesiones medulares por encima
de C5 producen insuficiencia respiratoria grave, frecuentemente fatales. En
las secciones medulares completas al nivel de C5 la musculatura intercostal
resulta paralizada, mientras que se mantiene la respiración diafragmática, en
tanto en las lesiones las lesiones al nivel de C3-C4 es esta última la afectada.
En los casos de lesión de C5 la parrilla costal se deprime a la inspiración y
resulta una respiración paradójica. En los traumas severos la obstrucción por
sangramiento nasal resulta en taponamiento de la vía aérea. En todas las
320
condiciones anteriores es imprescindible asegurar una adecuada ventilación
del paciente. Si es necesario se administrará oxígeno por catéter nasal o se
procederá a la intubación y acople del enfermo a ventiladores volumétricos.
La oxigenación de la sangre se determinará mediante gasometría.
Mantenimiento de las funciones
hemodinámicas
Si el daño medular es severo o se produce por encima de D6 se produce
vasoplejía con caída de la presión arterial, aunque generalmente en estas
condiciones no se produce shock hipovolémico. En caso de shock se
recomienda el uso de agentes vasopresores como la dopamina. La
hidratación se hará de manera cuidadosa para evitar el edema pulmonar.
Ante la presencia de shock hipovolémico se debe sospechar la ruptura de
una víscera, hemotórax u otra causa de sangramiento. La administración
de infusiones intravenosas, dilatadores del plasma, plasma y transfusiones
de sangre se realizarán de forma rápida para controlar la anemia aguda y
mantener estable la tensión arterial.
Administración de esteroides
Una vez determinada las lesiones de la columna y la médula y de forma
inmediata se procederá a la administración de esteroides. La aplicación de
una dosis inicial de 30 mg/kg de metilprednisolona seguido de 5,4 mg cada
hora ha demostrado ser beneficiosa para la recuperación de las funciones
motoras y sensitivas. La metilprednisolona es capaz de suprimir la muerte
neuronal secundaria. Parece existir una correlación positiva entre menor
infiltración de leucocitos ED1 positivos y mayor preservación del tejido
medular. Al reducir el edema y la infiltración leucocitaria, la metilprednisolona
disminuye la intensidad de la perioxidación y preserva más tejido medular. El
efecto es el resultado de la interacción de la metilprednisolona con el receptor
de glucocorticoides expresado por células del parénquima medular. Se ha
demostrado que dicho receptor es detectable en el parénquima 15 min después
de una contusión, alcanzando su máxima expresión transcurridas 8 h de la
lesión, disminuyendo hasta sus niveles basales a las 72 horas. La activación de
los receptores de glucocorticoides inhibe la acción del factor de transcripción
NF-KB, el cual regula a su vez la expresión de genes de citocinas
proinflamatorias, lo que justifica las propiedades antiinflamatorias y
neuroprotectoras de la metilprednisolona. Los receptores de los glucocorticoides están localizados durante su máxima expresión en las membranas
de las dendritas y el soma de las motoneuronas, oligodendrocitos, astrocitos y
en las células endoteliales. Otro esteroide usado en el tratamiento de las lesiones
321
medulares que ha resultado ser efectivo es la dexametasona. Se utiliza a una
dosis diaria de 80 a 100 mg diarios por un período de 7 días. Actúa reduciendo
el edema medular.
Administración de manitol
Uno de los efectos inmediato de los traumatismos sobre la médula es el
edema, tanto de la sustancia gris como la blanca. Sin lugar a duda el edema
contribuye a agravar la compresión medular y por consiguiente el daño
neuronal. El manitol actúa como diurético osmótico reduciendo el daño
medular. Debe ser usado de manera inmediata tras el trauma a una dosis de
0,25 mg/kg de peso cada 4 horas durante un período de 5 a 7 días. Su retirada
se realiza de forma paulatina para evitar el efecto de rebote.
Administración de antagonistas del
glutamato
Los antagonistas del glutamato, el más importante de los neurotrasmisores
excitatorio de la médula espinal y el cerebro, han sido aplicados con el objetivo
de prevenir la muerte neuronal secundaria. El glutamato actúa sobre distintos
receptores, regula la apertura de los canales iónicos y eleva la concentración
de calcio iónico intracelular hasta la producción de la muerte neuronal.
Diversos antagonistas de los receptores del glutamato tipo NMDA han sido
utilizados en víctimas de accidentes, entre estos se hallan el cerestat, la
galiciclina. memantina y la dizocilpina. Esta última parecía ser un fármaco
prometedor, pero su uso ha sido suspendido dado sus efectos adversos.
Administración de gangliósidos
Uno de los fármacos utilizados en el tratamiento de las lesiones
medulares agudas de origen traumáticos han sido los gangliósidos del tipo
GM1. La dosis de 100 mg intravenoso ha demostrado producir mejoría,
aunque leve, en la recuperación final de los pacientes.
Cuidados gastrointestinales
En las lesiones agudas medulares es frecuente observar íleo paralítico
y distensión gástrica. Se debe aspirar con el fin de extraer las secreciones
gástricas. Si existe distensión concomitante lo indicado será entonces
colocar sonda nasogástrica y así se previene el peligro del vómito y la
broncoaspiración. Además dicha medida facilita la descompresión del
abdomen, lo que mejora los movimientos respiratorios.
322
Monitorización del enfermo con lesiones
medulares graves
En los pacientes graves, ya sea secundario al daño producido por la propia
lesión en la médula, como ocurre cuando este afecta la región cervical y dorsal
alta o en los que el TRM concomite con la afectación de otros órganos vitales
con peligro para la vida del enfermo, la monitorización adecuada de las
funciones vitales contribuye a su salvación. Ya hemos hecho referencia en
párrafos anteriores a algunos de sus aspectos, como son el mantenimiento de
la respiración y el control de los factores hemodinámicos. No obstante, la
vigilancia de algunos parámetros como el control de la temperatura, el
monitoreo de la actividad cardíaca, la diuresis y el balance hidromineral no
son menos importantes.
En aquellos pacientes donde existe pérdida de la función simpática,
esta puede desencadenar poiquilotermia, por lo que resulta indispensable
monitorear la temperatura y el uso de cobertores calientes. La elevación
de la temperatura en los primeros momentos del trauma es poco probable
y sólo en los casos donde el TRM concomite con una lesión del sistema
nervioso central es posible.
Como ya hemos mencionado los pacientes con lesión medular presentan
desde los primeros momentos del trauma retención urinaria, por lo que el
sondaje vesical es una medida fundamental desde la llegada del enfermo a
la sala de urgencia. Si se requiere el uso prolongado de la sonda vesical se
recomienda la utilización de sondas siliconadas. Si el paciente no orina
una vez pasada la sonda es necesario valorar si la anuria se debe a
hipovolemia o es secundaria a una lesión renal o de la vejiga. Si se detecta
la presencia de hematuria será preciso realizar de urgencia un ultrasonido
abdominal.
El control del ritmo cardíaco, la presión arterial, la frecuencia respiratoria
y los niveles de gases en sangre son aspectos que nunca se deben olvidar.
Manejo específico de las lesiones
medulares
No es de la competencia del neurólogo o de otro médico que no sea el
neurocirujano la aplicación del tratamiento definitivo de las lesiones medulares;
sin embargo en determinadas circunstancia como lo son los lugares apartados
sin acceso inmediato de transporte, el campo de batalla durante las fatales
contiendas bélicas donde no es posible el traslado en un tiempo prudencial,
los enfermos estarán en manos de especialistas que no son neurocirujanos.
Entonces en estas situaciones algunos conocimientos resultan indispensables
para minimizar las consecuencias de las lesiones medulares.
323
Si existen fracturas por aplastamiento o subluxaciones cervicales, en un
principio serán tratadas por inmovilización con tracción esquelética que se
mantiene por un tiempo suficiente que debe ser aproximadamente hasta 6
semanas para lograr la realineación, evitar la luxación y el daño medular. Para
tal efecto existen sistemas de pesas que pueden ser sustituidas dadas las
condiciones con inmovilización con yeso, además de la fijación de un halo en
torno al cráneo con soporte rígido de una pieza rígida desde el pectoral. Una
regla sencilla para iniciar la tracción es colocar 5 libras de peso por cada
espacio vertebral a reducir. El peso puede ser aumentado hasta el doble de la
cantidad mencionada, lo que se debe realizar con extremo cuidado para no
ocasionar o agravar el daño medular. Una buena medida que evita el uso de
tracciones con mayores pesos lo es el uso de relajantes musculares. Entre los
relajantes musculares usados con este fin se encuentra el baclofeno(relajante
muscular por excelencia), diazepam, clonidina, tizanidina, gabapentina,
dantroleno y otros.
En las fracturas conminutas o por aplastamiento de la región toracolumbar,
la inmovilización con reposo en cama puede lograr la realineación.
Si existe daño medular a cualquier nivel o la médula se encuentra
comprimida por esquirlas óseas, discos protuidos o hematomas, o no se logra
la descompresión mediante la tracción esquelética el tratamiento quirúrgico
es la solución definitiva y se realizará con urgencia para evitar la instalación
de daño irreversible. Las secciones medulares resultan siempre irreversibles
pese al tratamiento quirúrgico, no obstante, si existe compresión de la médula
está indicado este con el objetivo de que la lesión se agrave.
Pronóstico de los traumatismos
medulares
El pronóstico de las lesiones medulares traumáticas depende de la
intensidad, extensión y localización de las lesiones. El traumatismo de la región
cervical superior es fatal, en la mayoría de las veces. Los de la médula cervical
inferior también resultan muy graves a consecuencia del edema o hemorragia
que suelen provocar compresión sobre las estructuras vitales del bulbo vecino,
además se acompañan de tetraplejía. Las lesiones dorsales y de la región
lumbosacra tienen buen pronóstico y sólo rara vez producen muerte inmediata,
pero cuando son extensas pueden originar paraplejías definitivas con
complicaciones infecciosas a largo plazo, que pueden dar al traste con la vida.
En este sentido la atención esmerada y las medidas de rehabilitación actual
mejoran el pronóstico. Las lesiones del cono medular y la cola de caballo no
son nunca mortales, pero pueden dejar graves secuelas paréticas y trastornos
esfinterianos que incapacitan al enfermo.
324
Biblio
g rafía
Bibliog
American Spinal Injury Association. Standard for neurological functional classification
of spinal cord injury. American Spinal Injury Association, 1992.
Bothman HH, Anderson PA. Anterior descompression and arthrodesis of the cervical
spine: long term motor and improvement. In complete traumatic cuadriparesis. J
Bone Joint Neurosurg 1992; 74: 683-692.
Bracken MB, Shepard MJ, Collins WF, et al. Methilprednisolone or naloxone treatment
after acute spinal cord injury: 1 year follow-up. Data J Neurosurg 1992; 76: 23-31.
Calderón-González R, Calderón-Sepúlveda RF. Tratamiento clínico (no quirúrgico) de la
espasticidad en la parálisis cerebral. Rev Neurol 2002; 34: 1-6.
Campbell WM, Ferrel A, McLaughin JF, Grant GA, Loeser JD, Graubbert C, et al. Long
term safety and efficacy of continuous intrathecal baclofen. Dev Med Child Neurol
2002; 44: 660-5.
Campistol J. Fármacos empleados por vía oral para el tratamiento de la espasticidad.
Rev Neurol 2003; 37(1): 70-74.
Cárdenas R, Mirón S, Tropea O, et al. Traumatismo raquimedular cervical. E-mail
rolandoecardenas @ paginamedica, zzn.com.
Cheng H, Cao Y, Olson L. Spinal cord repair in adult paraplegic rats: partial restoration
of hind limb function. Science 1996; 273: 510-3.
Fieldman AH, Wilkins RH. Neurosurgical management for the house officer. Williams &
Wilkins 1994; pag 165.
Gassman L. The anterior cervical plate. Spine 1983; 8: 700-707.
Gerrelts BP, Petersen EV, Mabry J, Petersen SR. Delayed diagnosis of cervical spine
injuried. J Trauma 1991; 31: 1622-1626.
Gormley ME. Management of spasticity in children: Oral and intrathecal baclofen. J
Head trauma 1999; 14: 207-9.
Greenberg MS. Handbook of Neurosurgery. Third Edition. Greenberg Graphics Inc.
Lakeland, Fla USA 1993 p. 853.
Gumby D. New focus on spinal cord injury. JAMA 1981; 245: 1201-1206.
Heiden JS, Weis MH. Cervical spine injuried with and without neurological deficit. Part I.
Contemp Neurosurg 1980; 2(12): 1-6.
Hurst DL, Lajara-Nanson W. Use of modafinil in spastic cerebral palsy. J Child Neurol
2002; 17: 169-72.
Imazumi T, Lankford KI, Waxman SG, Greer CA, Kocsiss JD. Transplanted Olfactory
ensheathing cell remyelinate an enchance axonal conduction in the demyelinated
dorsal colums of the rat spinal cord. J Neurosci 1998; 18: 6176-91.
Maiman DJ, Barolat G. Management of bilateral locked facets of the cervical spine.
Neurosurg 1986; 18: 542.
Murphy KP, Opitz JL, Cabanela ME, Ebersold MJ. Cervical fractures in spinal injury, outcome
of surgical and non surgical management. Mayo Clinics Proc 1990; 65: 949-959.
Nash H, Borke RC, Anders J. Ensheathing cell and methylprednisolone promote axonal
regeneration and functional recovery in the lesioned adult rat spinal cord. J Neurosci
2002; 22: 7111-20.
Nieto Sampedro M, Collazos Castro JE, Taylor JS, Gudiño Cabrera G, Verdú Navarro E,
Pascual Piédrola JI, Insausti Serrano R. Trauma en el sistema nervioso central y su
reparación. Rev Neurol 2002; 35(6): 534-552.
325
Ramón-Cueto A, Nieto-Sampedro M. Regeneración into the spinal cord of transected
dorsal root axons is promoted by ensheathing glia trasplants. Exp Neurol 1994; 127:
232-44.
Ramón-Cueto A, Cordero MI, Santos-Benito FF, Avila J. Functional recovery of paraplegic
rats and motor axon regeneration in their spinal cords by olfactory ensheathing glia.
Neuron 2000; 25:425-35.
Robles A. Lesión medular traumática. En Triginer C. Avances en Cuidados Intensivos
Politraumatizados. A Artigas Hoechst Ibérica. 1992: 107- 118.
Rodríguez della Vechia R. Traumatismo raquimedular. neuroscope @ Yahoo.com.
Rubio JM, García Fuentes C. Trauma raquimedular o espinal. En Montejo JC, García
de Lorenzo, Ortiz Leyva C, Planas M. Manual de Medicina Interna. Mosby 1996:
372-375.
Ruiz E, Azuero RA. Trauma raquimedular. En manejo Integral de Urgencias. Malagón
Londoño Editor. Editorial Panamericana. Santa Fe de Bogotá, 1992.
Tator Ch H, Fehlings MC. Review of secondary injury. Theory of acute Spinal Cord
Trauma with emphasis on vascular mechanims. J Neurosurg 1991; 75: 15-26.
Yeshua I. Spinal Injuries. In First Aid Emergencies. Nancy L. Caroline Editor Longman
Singapore Publishers Lda. Singapore, 1991.
326
Síndrome neurológico
infeccioso
Introducción
La inclusión del síndrome neurológico infeccioso (SNI) en un texto
dedicado a las urgencias neurológicas es todo un reto. Afirmamos lo anterior
por las siguientes razones: en primer lugar no todas las infecciones del sistema
nervioso central y sus cubiertas son una emergencia médica. Muchos de los
SNI son de carácter benigno (ejemplo de ello son un grupo significativo de
meningo-encefalitis virales y por otros agentes), por lo tanto no cumplen el
requisito primero que debe tener una urgencia en la práctica de la medicina
que es la capacidad potencial de una enfermedad de poner en peligro la vida
de un paciente o producir daños irreversibles al ser humano. En segundo
lugar, otros SNI son de evolución crónica y de carácter trasmisibles por agentes
no convencionales (enfermedades priónicas), son de curso fatal, no constituyen
emergencias en su perfil temporal. No obstante, el que exista dentro del extenso
grupo de SNI entidades que evolucionan de forma aguda y potencialmente
fatales como las meningoencefalitis bacterianas, encefalitis por herpes simples,
procesos supurativos encefálicos y otros, fue motivo para incluir tan
apasionante tema en este texto.
Las infecciones del SNC constituyen un problema de salud en todas las
regiones del mundo y un reto para médicos generales, internistas, neurocirujanos, microbiólogos, intensivistas, epidemiólogos y en general para todo
el personal que desarrolla sus actividades en el sector de la salud. Un grupo
no despreciable aparece de forma súbita y conduce a un desenlace fatal en
pocas horas o a la aparición de terribles secuelas, provocan un gran impacto
sociosanitario y reclaman de la atención urgente y especializada en las
instituciones de salud. A pesar de los esfuerzos en el campo de la prevención
primaria no existe en muchas de estas enfermedades la posibilidad de ejecutar
una acción preventiva y por demás no es posible, ni en el orden cientificotécnico
ni en el económico, la vacunación (en caso de existencia de vacunas) de toda
la población expuesta al riesgo de una infección.
327
Menin
goencefalitis bacteriana
Mening
Se trata de un proceso donde esencialmente existe una infección de las
membranas aracnoides y piamadre y del líquido cefalorraquídeo (LCR) que
ocupa el espacio subaracnoideo, cavidad que se encuentra entre estas 2
membranas y en el que el encéfalo está afectado generalmente con menos
intensidad. El espacio subaracnoideo se extiende alrededor del encéfalo, médula
espinal y raíces nerviosas y se comunica con el sistema ventricular a través de
los agujeros de Luschka y Magendie, de tal forma que la infección se extiende
hasta el interior de los ventrículos y el espacio raquídeo, es decir las meningoencefalitis bacterianas (MEB) son siempre un trastorno cefalorraquídeo.
Epidemiología
La incidencia anual de meningoencefalitis bacteriana en los países de
Europa y los Estados Unidos de Norteamérica es de 5 a 10 por 100 000
habitantes. La gran mayoría de los trabajos epidemiológicos es de origen
descriptivos y están realizados en los países desarrollados. En América Latina,
con excepción de Cuba, son infrecuentes hallar publicaciones con trabajos
confiables sobre este aspecto. Las investigaciones epidemiológicas están
dedicadas fundamentalmente a niños, que representan entre el 45 y el 87 %
de todos los casos de meningoencefalitis bacterianas.
En los últimos 20 años los 3 principales agentes patógenos causantes
de MEB son la Neisseria meningitidis, el Haemophilus influenzae y
Streptococcus neumoniae, los cuales presentan una distribución mundial.
Los síndromes neurológicos infecciosos debido a estos 3 tipos de bacterias
aparecen principalmente durante la primavera, el otoño y el invierno y
tienen una incidencia anual constante. Se han descrito brotes epidémicos
de meningoencefalitis por N. meningitidis en diversas partes del mundo;
ejemplo de ellas es la que se originó en Cuba en 1976 y que alcanzó su
mayor incidencia en 1983 con una tasa de morbilidad de 14,2/100 000
habitantes y un letalidad del 14,9%.
La meningoencefalitis por H. Influenzae que hasta hace 2 décadas atrás
se limitaba casi a niños comprendidos en las edades de 2 meses a 7 años es
ahora la más frecuente de las MEB en los adultos. En los EE.UU. se reportan
anualmente aproximadamente entre 12 000 y 15 000 nuevos casos por
años por este tipo de agente. En Cuba la frecuencia de agentes causales en
1998 fue del 38,7 % para el H. influenzae, seguido por el S. Neumoniae con
el 35,8 % de todos los casos; mientras que la incidencia de MEB por
meningoencefalitis bacteriana a causa de N. meningitidis en el año 2001
descendió hasta los 0,4/100 00 habitantes, lo que responde a la campaña de
vacunación desarrollada por el estado cubano en la prevención de esta
328
enfermedad y a la alta eficiencias de la vacuna antimeningocócica trivalente
producida en Cuba por el Instituto Finlay.
Otro de los agentes causales importante es el Streptococcus beta hemolítico
del grupo B, que se observa con mayor frecuencia en neonatos. La meningitis
por neumococo presenta una letalidad del 30 al 40 % en la mayor parte de las
regiones del mundo, en tanto la letalidad para el H. Influenzae está en el
rango del 15 al 20 %.
Patogenia
Cualquier bacteria que se encuentre en el organismo es capaz de desarrollar
una meningoencefalitis, pero como ya hemos dicho con anterioridad son los
meningococos, el H. Influenzae y el S. Neumoniae los responsables del 70 al
80 % de todos los casos esporádicos de MEB. La Listeria monocitogenes ha
desplazado otros organismos y en la actualidad es el cuarto germen en
frecuencia. En recién nacidos los gérmenes más frecuentes son la Escherichia
Coli y el Streptococcus B. Otras causas menos frecuentes son el Stafilococos
aureus y el Streptococcus del grupo A, estas 2 bacterias producen con mayor
frecuencia abscesos encefálicos o meningitis consecutivos a traumatismos
craneoencefálicos u operaciones quirúrgicas. Las MEB secundarias a
procedimientos quirúrgicos, derivaciones ventriculares, anestesia, o
traumatismos craneoencefálicos se deben generalmente a Enterobacteiaceae
como, Klebsiella, Pseudomonas y Proteus. Agentes más raros son: Clostridium,
Acinetobacter, Shiguellas, Salmonellas y Neisseria gonorrhoeae.
Las bacterias llegan a las estructuras intracraneales por distintas vías. La
vía hematógena se produce por diseminación a partir de émbolos o trombos
infectados, por extensión desde estructuras como senos paranasales, infecciones
óticas, mastoidea, focos de osteomielitis craneales y por heridas penetrantes
del cráneo. En un número menor de pacientes la infección se produce por
inoculación yatrógena en intervenciones neuroquirúrgicas, derivaciones
ventriculoperitoneales y punción lumbar. En los últimos años han tomado
importancia las meningoencefalitis por gérmenes nosocomiales que se han
incrementado hasta casi igualar los casos que ocurren de manera natural.
Poco se conoce de los mecanismos de diseminación hematógena, ya que
los datos anatomopatológicos y experimentales aportan datos carentes de
consistencia. Se sabe que la mayor parte de las septicemias y bacteriemias
respetan el sistema nerviosos central, a pesar de lo cual el único antecedente
en muchos pacientes con una meningoencefalitis bacteriana es una neumonía
o una endocarditis. En los casos de diseminación hematógena por varios
gérmenes, un solo microorganismo virulento logra entrar en la cavidad craneal.
La inyección directa de bacterias en el cerebro rara vez da lugar a un absceso
si no se administra conjuntamente caldo de cultivo.
329
Los 3 agentes más frecuentes que producen MEB forman parte de la flora
de la nasofaringe en la mayor parte de la población y dependen para su
supervivencia en el tejido de antígenos capsulares o de superficie. Se expresan
mediante proliferación celular. Su presencia en la nasofaringe no explica, por
tanto, la aparición de una meningitis bacteriana. No existe una visión clara de
los factores que intervienen en que tales gérmenes lleguen a las meninges a
través de la sangre que es la vía más usual de colonización. Se plantea que
diversos factores como una depresión de la inmunidad, la existencia de
infecciones virales previas de las vías respiratorias, estados de mala nutrición,
predisponen a la infección del sistema nervioso central. Lo que si parece estar
claro es que los 3 microorganismos causantes de la mayor parte de las
meningitis bacterianas tienen predilección por las meninges, aunque no se
conoce el porqué. No se ha dilucidado tampoco si la entrada al LCR se produce
por los vasos sanguíneos o por los plexos coroideos. Se ha planteado con
firmeza que la vulnerabilidad trastornada de la barrera hematoencefálica por
traumas, procesos virales, inflamaciones y toxinas circulantes, facilitaría la
entrada de los gérmenes en la cavidad craneal.
Una explicación más evidente hay para la infección que se produce en los
traumatismos craneoencefálicos abiertos, fístulas de líquido cefalorraquídeo,
defectos óseos en las craneotomías, seno dérmico, enfermedades de los senos
y el oído o por la ruptura de un absceso cerebral.
Cuadro clínico
Las manifestaciones de las meningoencefalitis bacterianas no se han
modificado en lo últimos 30 años. El cuadro clínico inicial habitual está
caracterizado por fiebre, cefalea intensa, náuseas, vómitos, trastornos del
conocimiento tales como, estupor, confusión, somnolencia y coma. Irritabilidad,
fotofobia, convulsiones y la presencia de rigidez del cuello, signos de Kernig y
Brudzinski son manifestaciones frecuentes. El signo de Brudzinski - flexión
de la cadera o la rodilla a la flexión del cuello-, y el signo de Kernig imposibilidad de mantener extendida la pierna- son manifestaciones ambos
del reflejo flexor nociceptivo que se origina con el fin de evitar la movilización
de las meninges inflamadas. Estos 2 signos no son dignos de confianza. Se han
descrito otro grupo de signos por diferentes autores, pero todos no son más
que variantes del reflejo nociceptor y tienen la misma patogenia. Es importante
diferenciar desde el punto de vista de sus orígenes la rigidez del cuello a la
flexión de la contractura que se produce en los procesos degenerativos óseos
de los huesos de la columna cervical como la osteoartrosis y de la rigidez que
provocan las enfermedades del sistema motor extrapiramidal. La rigidez nucal
de las meningitis solo se produce por la flexión hacia delante del cuello, en
tanto que la contractura de los otros procesos mencionados se pone en
330
evidencia también a los movimientos laterales del cuello. Este cuadro clínico
típico es de fácil reconocimiento; pero el diagnóstico se hace más difícil cuando
sólo hay fiebre y cefalea y aún no existe rigidez de la nuca o en los casos
donde solo hay convulsiones y fiebre o un síndrome febril agudo con delirio o
manifestaciones de trastornos de la conducta o toma de la conciencia y en
aquellos casos que la forma inicial es de dolor abdominal y fiebre.
El cuadro clásico es común a los 3 gérmenes más frecuentes causantes
de MEB; sin embargo ciertos aspectos nos pueden orientar hacia la posible
causa. La meningoencefalitis meningocócica debe sospecharse ante la
presencia de un brote epidémico, en enfermos que presenten una coloración
pálida de la piel con signos de shock, presencia de lesiones petequiales o
purpúricas de la piel y las mucosas o que tengan una evolución rápida y
grave. Debe tenerse en cuenta que ciertas meningoencefalitis virales como
las causadas por el Echo 9 y los enterovirus y otras que son bacterianas
como las ocasionadas por el S. Aureus se acompañan de erupciones de la
piel. La meningoencefalitis causada por el H. Influenzae se observa con
frecuencias en pacientes que presentan infecciones respiratorias altas y
en niños que han sufrido una infección ótica. La causa por S. Neumoniae
se observa con mayor frecuencia en individuos alcohólicos, sicklémicos,
en pacientes con fracturas de la base del cráneo o antecedentes de
neumonía. Las MEB por estafilococos coagulasa positiva pueden ser
precedidas días antes por piodermitis o forunculosis. Aquellas que se
observan en pacientes inmunodeprimidos, con VIH, procesos linfoproliferativos, que están sometidos a tratamiento esteroideo, colagenosis
o metástasis son causadas por agentes patógenos como Acinetobacter,
Pseudomonas y Listeria monocitogenes.
Los signos focales, manifestación de la toma encefálica, pueden ser
prominentes en algunos pacientes. Los principales signos de focalización
neurológicas son: hemiparesias, déficits sensitivos y de la visión. Las afasias
son raras. Los trastornos deficitarios se observan con mayor frecuencia en
pacientes con meningitis por H. Influenzae y neumococos. Las convulsiones
son frecuentes en las meningoencefalitis por Haemophilus. Los déficits tardíos
suelen ser manifestación de una vasculitis de los vasos del encéfalo.
Las MEB agudas son más frecuentes en los neonatos en los primeros 30
días que en el resto de la edad pediátrica. Los síntomas y signos a esta edad
son más inespecíficos y suelen ser llanto fácil, anorexia, irritabilidad,
somnolencia, fiebre, vómitos, convulsiones y fontanela abombada. Las
meningoencefalitis bacterianas neonatales se asocian a infecciones vaginales
o urinarias de la madre, trabajo de parto prolongado, partos inmaduros y
rotura prematura de membrana. La padecen más los varones que las niñas.
Las bacterias más frecuentes son las Enterobacterias negativas como E. Coli,
Streptococcus del grupo B, Pseudomonas, Stafilococcus epidermidis o aureus.
331
Ante la sospecha de una MEB la punción lumbar forma parte
indispensable del examen del paciente. Si el enfermo presenta trastornos de
la coagulación, esta situación se corregirá de manera inmediata y la punción
lumbar será diferida. Lo indicado entonces es realizar una tomografía axial
computarizada cerebral, lo que permitirá comprobar que no existe lesión
que ocupe espacio y produzca desplazamiento. Una vez resuelta la
coagulopatía, se procederá a realizar la punción lumbar. Con anterioridad
a esta etapa debe haberse iniciado el tratamiento empírico con
antibioticoterapia, teniendo presente los datos epidemiológicos y clínicos.
La controversia acerca de la posibilidad de provocar una hernia transtentorial
o cerebelosa con la punción lumbar ha quedado resuelta. Se hará la punción
lumbar con el objetivo de identificar el germen causal y poder instaurar un
tratamiento racional. La punción se debe realizar con aguja fina y el paciente
en decúbito lateral previa administración de tratamiento para disminuir el
edema cerebral y por consiguiente la presión intracraneal. Esta última está
elevada generalmente por encima de 180 mm de agua, las cifras casi siempre
alcanzan en el orden de los 300 a 400 mm de agua. El conteo de leucocitos
está en el rango de los 250 a 100 000 por milímetros cúbicos; con predominio
de los polimorfonucleares neutrófilos que representan entre el 80 y el 95 %
de la fórmula leucocitaria. El número de leucocitos más frecuente es de
aproximadamente 1 000 a 10 000 x milímetros cúbicos; cifras superiores a
50 000 hacen pensar en la ruptura de un absceso cerebral hacia el sistema
ventricular. Se obtendrá una cantidad suficiente de líquido cefalorraquídeo
que permita el análisis citoquímico, la tinción de Gram, el cultivo y demás
pruebas diagnósticas. En ciertas ocasiones la cifra de leucocitos del LCR está
por debajo de 100 x milímetros cúbicos; lo que ocurre en pacientes con MEB
por meningococos o a inicios de la enfermedad o en aquellos enfermos que
han recibido tratamientos parciales con antibióticos. Al principio de la
enfermedad es posible descubrir en el examen citológico detallado algunas
células mononucleares, se trata de mielocitos o neutrófilos jóvenes. Las cifras
de proteínas están elevadas por encima de 45 mg/dL, generalmente entre 100
y 500 mg, en ocasiones las cifras son superiores a 1 000 mg/dL. La
concentración de glucosa medida de forma concomitante con la cifra de
glucosa en sangre es inferior a 40 mg/dL o el 40 % del nivel en sangre.
La tinción de Gram del sedimento del LCR permite la identificación del
agente causal en la mayoría de los casos de MEB. El reconocimiento del H.
Influenzae y el neumococo resulta más fácil en la mayor parte de las veces que
la de la N. meningitidis. Un hecho que puede provocar confusión es la presencia
de material nuclear fragmentado, el cual al ser gramnegativo resulta
indistinguible de los diplococos gramnegativos en el interior de los leucocitos.
332
El análisis de una pequeña película de LCR sin centrifugar teñida con
coloración de Gram puede aclarar las dudas. Otro error frecuente cuando se
examina el frotis de los sedimentos teñidos con la técnica de Gram es considerar
los desechos o los gránulos como cocos grampositivos o confundir el H.
Influenzae con el neumococo. Debe recordarse que el H. Influenzae se puede
teñir intensamente en sus extremos y dar la impresión de ser un diplococo
grampositivo.
La siembra de una muestra del LCR, recogida en un tubo estéril, en una
placa de sangre- agar chocolate y en tubos de tioglucolato para anaerobios y
otra muestra en caldo de cultivo permite lograr una positividad en el 70 al
80 % de los pacientes con MEB. El empleo de los caldos de cultivo tiene la
ventaja que permite cultivar grandes cantidades de líquido cefalorraquídeo.
Si el paciente ha recibido antibióticos o el germen no ha sido identificado en
la tinción de Gram el empleo de tecnologías avanzadas desarrolladas en los
últimos años permiten reconocer el agente causal. Estos métodos se
encuentran a la disposición en la mayor parte de los laboratorios de
microbiología de los grandes centros hospitalarios. Entre tales técnicas se
destaca la contrainmunoelectroforesis de proteínas que permite reconocer
el antígeno bacteriano en el plazo de 45 a 60 minutos. Tiene un inestimable
valor en aquellos pacientes que han sido parcialmente tratados, ya que el
LCR, aunque no contiene los microorganismos mantiene la presencia de
antígenos bacterianos. Otras técnicas más novedosas más recientemente
desarrolladas son el látex test aglutinación y el radioinmunoensayo. La prueba
de inmunoabsorción ligadas a enzimas(ELISA, siglas del inglés) y la
ampliación de genes por la reacción de cadenas de polimerasa(PCR, siglas
en inglés) son las técnicas desarrolladas más recientemente y de mayor
sensibilidad y rapidez diagnóstica.
La cuantificación de la deshidrogenasa láctica (DHL) en el LCR aunque
permite suponer el origen bacteriano de una meningoencefalitis no tiene otro
significado que el valor para el pronóstico. Existe un incremento de la DHL
en los enfermos con meningoencefalitis bacteriana, fundamentalmente de las
fracciones 4 y 5 derivadas de los granulocitos. Las fracciones 1 y 2 procedentes
del tejido encefálico sólo se elevan ligeramente, pero lo hacen de forma aguda
en los casos graves, de ahí su valor para establecer un pronóstico.
En las MEB se indicarán de urgencia, además de los exámenes citados
anteriormente, los siguientes: hemocultivo, hemograma, glucemia, gasometría,
ionograma, coagulograma, osmolaridad en sangre y orina y creatinina.
El hemocultivo es positivo en el 50 al 60 % de los pacientes con
meningoencefalitis bacteriana causada por N. meningitidis, H. Influenzae y
neumococo y puede ser el único indicio si la tinción de Gram y el cultivo del
líquido cefalorraquídeo es negativo y no se disponen de las otras tecnologías
anteriormente mencionadas. La indicación del exudado nasofaríngeo es un
333
tema controvertido, ya que su resultado además de tardío puede ser un
indicio, pero su negatividad o positividad no determina la causa de la
meningoencefalitis bacteriana.
El análisis de la fórmula leucocitaria en la sangre periférica puede ser útil
en aquellos casos que la punción lumbar ha sido negativa en la sala de urgencia
y no contamos con otros medios diagnósticos. Generalmente las MEB se
acompañan de leucocitosis y presencia de formas de leucocitos inmaduros en
la periferia. El ionograma es útil por la posibilidad de poner en evidencia un
trastorno frecuente como es la hiponatremia.
Los estudios radiográficos nos pueden orientar hacia la posible causa. El
rayos X de tórax cuando es positivo de una neumonía o un absceso nos hace
pensar que el agente causal es el neumococo. Los estudios radiográficos de
senos paranasales y del cráneo pueden evidenciar una sinusitis o una
osteomielitis como foco primario de la infección y la probable causa de la
meningoencefalitis. La tomografía computarizada, como ya citamos con
anterioridad, permite descartar hernias transtentoriales y cerebelosas, lesiones
que sirvan de vías de entradas como erosiones del cráneo, abscesos, trombosis
venosas, infartos cerebrales, así como la existencia de una hidrocefalia. La
RMN intensificada con el contraste paramagnético gadolinio muestra el
exudado meníngeo y la reacción glial.
Los microorganismos patógenos al penetrar en el espacio subaracnoideo
desencadenan una reacción inflamatoria de la piamadre, aracnoides,
ventrículos, líquido cefalorraquídeo y estructuras adyacentes. En una primera
etapa la invasión bacteriana provoca una hiperemia vascular seguida poco
después de la migración de polimorfonucleares neutrófilos hacia el espacio
subaracnoideo. Se produce proliferación del exudado y extensión de este hacia
las vainas de los nervios craneales y raquídeos, espacio perivascular de la
corteza cerebral. El exudado es más abundante hacia la base del cerebro.
Durante los primeros días las células predominantes son polimorfonucleares
neutrófilos, muchos de los cuales contienen en su interior bacterias que han
sido fagocitadas. A partir del cuarto al quinto días el número de linfocitos e
histiocitos son predominantes y el exudado está compuesto además por
proteínas y fibrinógeno proveniente de la sangre. En el término de las primeras
48 a 72 horas las células endoteliales de las arterias de mediano y pequeño
tamaño del espacio subaracnoideo proliferan. La adventicia es infiltrada por
los neutrófilos, observándose focos de necrosis en las paredes arteriales. Las
células endoteliales de las venas de la adventicia están tumefactas e infiltradas
por los polimorfonucleares. Hacia el final de la segunda semana aparecen las
células plasmáticas y el exudado se organiza en 2 capas, una exterior compuesta
334
por fibrina y neutrófilos que se encuentra por debajo de la aracnoides y otra
interna, formada por linfocitos, células monucleares, células plasmáticas y
macrófagos, por debajo de la piamadre. Durante una etapa más tardía se
produce la proliferación de los fibroblastos, los que participan en la
organización del exudado y dan lugar a la fibrosis de la aracnoides y
compartimentación del exudado.
Las bacterias y toxinas producidas por estas, originan irritación y provocan
congestión vascular con aumento de la permeabilidad de capilares y venas de
pequeño tamaño. Los polimorfonucleares neutrófilos que han migrado
producen citocinas inflamatorias que atraen estas células para ocasionar la
destrucción de las bacterias y sus toxinas. Los linfocitos que han migrado
desde los vasos sanguíneos dan origen a las células plasmáticas que reaccionan
con los antígenos capsulares de las bacterias y dan lugar a la producción de
anticuerpos.
Los cambios vasculares desde un inicio son importantes como parte de la
reacción inflamatoria, lo que guarda relación con ciertas particularidades
anatómicas, como es el hecho que la adventicia de los vasos subaracnoideos
nos es más que una cubierta de la aracnoides, lo que hace que tanto vénulas
como arteriolas tomen parte del proceso inflamatorio desde el principio,
originando una verdadera vasculitis infecciosa. La presencia de trombosis
venosa con mayor frecuencia que en las arterias se debe probablemente al
hecho que las venas tienen paredes más delgadas y la corriente sanguínea es
más lenta, y provoca estancamiento.
A pesar que los nervios raquídeos y craneales se encuentran rodeados
desde el inicio de la infección por el exudado purulento, sólo después de varios
días las vainas perineurales son infiltradas por células inflamatorias.
Excepcionalmente son infiltradas la mielina y las fibras nerviosas, resulta rara
la afectación de los pares craneales en las meningoencefalitis bacterianas.
Ocurren pocos cambios en el encéfalo en los primeros días de iniciada una
meningitis. Los polimorfonucleares neutrófilos invaden los espacios
perivasculares de Virchow-Robin, pero sólo si hay necrosis lo hacen en el
encéfalo. Transcurridos varios días los astrocitos y la microglia aumentan,
primero en las capas más externas y más tarde en todas las capas de la corteza.
Las neuronas corticales son afectadas en grado variable, lo que explica síntomas
tales como la confusión, el estupor, el coma y las convulsiones. La exposición
in vitro de astrocitos y macrófagos a endotoxinas hacen que las células
descarguen citocinas inflamatorias entre las cuales la interleucina 1 (IL-1) y
el factor de necrosis tumoral (FNT) son las más importantes. La interleucina
1 da inicio entonces a la llamada cascada de la interleucina que da como
resultado la proliferación de células T. La IL-1 es activada por el factor de
necrosis tumoral al igual que los neutrófilos. Todo el proceso inflamatorio
resulta mediado por estas citocinas más que por el efecto de las endotoxinas.
335
Conducta ante un paciente con
meningoencefalitis bacteriana
La MEB es una urgencia médica y como tal debe ser tratada. Se
considera como un caso sospechoso de MEB a todo enfermo de cualquier
edad con fiebre alta, cefalea, vómitos e instauración aguda de un síndrome
meníngeo. Pacientes febriles con manifestaciones petequiales, equimosis
o púrpuras, enfermos con fiebre y trastornos de conducta, somnolencia,
estupor, confusión o coma. Individuos con fiebre y cefalea, cuyo líquido
cefalorraquídeo muestre turbidez o presión elevada y presente aumento
de las células a predominio de polimorfonucleares neutrófilos, con aumento
de las proteínas y disminución de la glucosa. Enfermos con fiebre y LCR
cuyo examen del sedimento presente imágenes de bacterias en el proceso
de la muestra. Deben considerarse sospechosos además los pacientes
febriles con antecedentes de contacto directo con un caso previo o
condiciones epidemiológicas que hagan sospechar una MEB, como en fases
de epidemia, asistentes a instituciones infantiles, escuelas o lugares de
internamiento donde haya existido un caso previo. Debe sospecharse
además una MEB en pacientes que presenten:
– Síndrome de respuesta inflamatoria sistémica (SRIS).
– Síndrome meníngeo o encefálico.
– Síndrome febril agudo sin localización.
– Trastornos inexplicables de conducta de comienzo agudo.
– Convulsión con fiebre.
El SRIS es una reacción inflamatoria generalizada que puede ser de causa
infecciosa, pero que puede darse en otros procesos como: pancreatitis,
isquemia, grandes quemados, hemorragias, enfermedades autoinmunes o
politraumatizados y que presenten dos o más de los signos siguientes:
temperatura central superior a 38 °C o inferior a 36, frecuencia cardíaca
superior a 90/min, frecuencia respiratoria mayor de 20/min o presión arterial
de CO2 menor de 32 mmHg y leucocitosis mayor de 12 000 o menos de 4 000
por litro o fórmula leucocitaria con más del 10 % de formas jóvenes.
Se considera como un caso de meningoencefalitis confirmado cuando se
produce la identificación de un germen por cultivo de sangre, petequias, LCR
o a través de la positividad de la contrainmunoelectroforesis, el látex test, la
técnica de ELISA o la reacción de cadena para polimerasa.
Ante todo paciente sospechoso o confirmado el médico debe proceder
de forma urgente. Si el paciente se encuentra fuera de un servicio asistencial
de salud se procederá a su traslado a través del servicio de ambulancia de
urgencia hasta un centro hospitalario donde existan las condiciones óptimas
para su atención . Si se encuentra en un centro asistencial donde no existan
336
las condiciones para la realización de la punción lumbar u otro de los
exámenes descritos con anterioridad y las condiciones del paciente son
graves, procederá a tomar las medidas para estabilizar el enfermo
mientras espera la ambulancia. En Cuba con una rápida red de servicios
de urgencias y con fácil acceso al nivel hospitalario, generalmente el
traslado comienza de manera inmediata. No obstante, se debe canalizar
una vena profunda, realizar un breve, pero exhaustivo examen físico general
y neurológico, con especial valoración de las funciones vitales y la
temperatura. Medidas importantes encaminadas a mejorar la situación del
paciente y si existe compromiso hemodinámico es la administración de
solución salina o dextro ringer y la aplicación de betametasona a 0,15 mg/kg
de peso. Si se sospecha hipertensión intracraneal será conveniente la
administración de manitol a dosis pequeñas de 0,25 mg/kg intravenoso
con el fin de disminuir el edema cerebral.
En la sala de urgencias se tomarán las siguientes medidas generales:
monitorización de la función cardíaca, respiratoria, tensión arterial,
temperatura y canalización de una vena profunda. Se tomará muestra de sangre
para realizar el análisis de los exámenes complementarios descritos
anteriormente. El paciente se colocará en decúbito supino con la cabeza en
posición central y elevada 30 grados; en caso de shock no se hará esto último.
Se administrará dexametasona a dosis de 0,15 mg/kg que se continuará cada
6 horas. Si existen alteraciones hemodinámicas se aplicará dextro ringer
(excepto en recién nacidos), solución salina isotónica o aminas presoras como
dopamina o dobutamina. Si existen alteraciones del equilibrio ácido-básico se
procederá a su correción . Para disminuir el edema cerebral la medida inicial
será la restricción de líquidos de tal manera que la concentración de sodio se
mantenga en 140 mEq/L. Se administrará manitol al 20 % a la dosis señalada
anteriormente, se puede añadir furosemida a 0,75 mg/kg de peso que reforzará
el efecto del manitol.
La mejor interpretación de la fisiopatología de las MEB ha llevado al
conocimiento de que lo fundamental en las primeras horas del tratamiento
está en mejorar las condiciones del enfermo con el fin de atenuar el
síndrome de respuesta inflamatoria sistémica. El uso inicialmente de
antibióticos desencadena la liberación de endotoxinas bacterianas de forma
masiva aumentando la liberación de citoquinas inflamatorias y agravando
el estado del enfermo. El momento para iniciar la administración de
antibióticos no está en función del tiempo, sino en función de las condiciones
en que se encuentre el paciente hemodinámicamente lo que generalmente
acontece entre la tercera y cuarta hora de haber aplicado las medidas
generales descritas. La cantidad de líquido a administrar es aquella que
mantenga una adecuada perfusión hística, pero en general es de 1 000
mililitros por metros cuadrados de superficie corporal. Lo ideal es
337
administrar en el adulto 20 mL/kg/dosis de solución salina fisiológica y en
el neonato a razón de 10 mL/kg/dosis o albúmina humana 5 mL/kg/dosis.
La hiperventilación aplicada de forma precoz ha demostrado ser útil en
las primeras horas cuando predominan los fenómenos de vasodilatación y
congestión cerebral. No debe prolongarse por más de 6 horas y siempre
vigilando que la PCO2 no sea inferior a 30 mmHg. Si existen convulsiones
se aplicará difenilhidantoína sódica a 6 mg/kg de peso.
El uso de antibióticos de ser posible estará condicionado por el
aislamiento del germen causal. Se conoce desde hace más de 3 décadas
que hasta el 30 % de las cepas de H. Influenzae son productoras de
betalactamasas, por lo que el uso de la penicilina y ampicillina que antes
resultaba muy efectivo ha dejado de aplicarse. En los pacientes en que el
germen aislado es el H. Influenzae lo indicado es utilizar una cefalosporina
de tercera generación: cefotaxima, cefoperazona, ceftizoxima. En nuestro
medio el uso de cefotaxima a dosis de 100 mg/kg/días o ceftriazona a igual
dosis ha dado buenos resultados. Si el germen es un neumococo el régimen
en adultos será penicilina cristalina cuatro millones de unidades cada 4
horas más cefotaxima 2 g cada 12 horas durante 10 a 14 días. Recientemente se han publicado informes sobre la resistencia de neumococos en el
50 % de los casos a la penicilina. La aplicación de cefalosporinas de tercera
generación sigue siendo muy eficaz frente al neumococo. Si el microorganismo es muy resistente a las cefalosporinas se añadirá al tratamiento
vancomicina 2 a 3 gramos diarios cada 8 a12 horas o rifampicina 600 mg
diarios. Si se tratara de un N. meningitidis el microorganismo aislado se
aplicará penicilina cristalina cuatro millones de unidades intravenosas por
10 días. El meningococo sigue siendo muy sensible a las penicilinas. Si el
germen es desconocido se aplicará una cefalosporina de tercera generación
por un período de 10 días. En el recién nacido el tratamiento es el siguiente:
penicilina cristalina 100 000 U/kg/día o ampicillin 300mg/kg/día más un
aminoglucósido que puede ser gentamicina a razón de 7,5 mg/kg/día o
amikacina 15 mg/kg/día por 14 días. Si el recién nacido no evoluciona bien
o el germen es un estreptococo se utilizará una cefalosporina de tercera
generación a dosis de 80 mg/kg/día, se puede mantener o no la asociación
con la penicilina. En las edades de un mes en adelante si el germen es un
meningococo se utilizará penicilina cristalina 500 000 U/kg/día por 7 a
10 días; si se trata de un H. Influenzae se aplica cefalosporina de tercera
generación 100 mg/kg/día por 7 días. Si el germen aislado es un
neumococo entonces se usa penicilina cristalina más cefotaxima a una
dosis de 100 mg/kg/día por 10 a 14 días. Si el germen es desconocido, entonces
se aplica una cefalosporina de tercera generación. Todo paciente con una
MEB debe ser ingresado y tratado en una unidad de cuidados intensivos.
338
Pronóstico
Si se deja evolucionar espontáneamente toda meningoencefalitis bacteriana
es mortal. La mortalidad reportada en la mayor parte de los trabajos en casos
de MEB por H. Influenzae y Neisseria Meningitidis se ha mantenido durante
varios años en el 5 % de los casos. En Cuba la tasa de mortalidad en el año
2001 fue de 0,1/100,000 habitantes con una letalidad de 11,66 %. La letalidad
para la MEB por neumococo en los trabajos de investigación es del 15 al 30
%. La meningococemia tiene una alta letalidad. La mortalidad en general es
mayor en lactantes y ancianos. Las meningoencefalitis bacterianas tienen una
tasa de letalidad del 40 al 75 % en neonatos y el 50 % de los recién nacidos
quedan con alguna secuela. La edad es como se observa un importante factor
para el pronóstico. Otros factores importantes para el pronóstico son: la
presencia de bacteriemia, el coma, la diabetes mellitus, los déficits
inmunológicos y la meningoencefalitis secundaria a un traumatismo
craneoencefálico. La infección abrumadora, la tumefacción encefálica y el
shock son importantes causas directas de muerte.
Los pacientes que se recuperan de una meningoencefalitis por
meningococos, pocos tienen secuelas neurológicas, en tanto los niños que han
padecido una MEB por H. Influenzae el 25 % muestra una o más secuelas
neurológicas, así como el 30 % de los pacientes que padecen una meningitis
por neumococos. Las principales secuelas de las meningoencefalitis
bacterianas son la epilepsia y los trastornos del aprendizaje. Secuelas no menos
importantes y frecuentes son los problemas del lenguaje, la audición y los
déficits motores.
Abscesos encefálicos
Definición
El absceso encefálico (AE) es un proceso supurativo más o menos
delimitado en el parénquima encefálico, resultado de la extensión hematógena
o de focos vecinos de agentes infecciosos.
Su frecuencia es aproximadamente la sexta parte de las meningitis
bacterianas. Son más frecuentes en los países subdesarrollados; se encuentran
asociados a malas condiciones socioeconómicas de la población, llegan a
representar entre el 6 y el 8 % de las lesiones ocupativas del encéfalo. Aunque
su incidencia disminuye con el nivel de vida, en los últimos años el peligro se
ha incrementado al aumentar determinados factores de riesgo como son: los
traumatismos craneoencefálicos, los trasplantes de órganos, la quimioterapia
antineoplásica y el VIH; por lo que su incidencia no ha decrecido.
339
Patogenia
Los organismos patógenos que provocan los AE lo originan por 3 vías
diferentes: diseminación hematógena, por contigüidad y por una herida
penetrante en el curso de traumas craneales o cirugía. El 90 % de los abscesos
encefálicos son secundarios a un foco de supuración en un lugar externo o
distante del cerebro. El 30 al 45 % de ellos son resultados de la invasión por
vía hematógena; la mayor parte de los cuales se deben a una endocarditis
bacteriana o a un foco séptico pulmonar; en otras ocasiones resultan de
émbolos infectados que llegan directamente al encéfalo a través de una
cardiopatía congénita con shunt derecha-izquierda o una malformación
arteriovenosa pulmonar. Otros son provenientes de infecciones como,
osteomielitis, salpingitis, amigdalitis o abscesos dentarios. Del 30 al 35 %
son secundarios a infecciones de los senos paranasales, mastoiditis, otitis
medias u osteomielitis de los huesos del cráneo. Entre el 10 y el 25 % son
causados por traumatismos y neurocirugía. En el 20 % de los casos no es
posible precisar el origen del mismo.
Los abscesos encefálicos secundarios a otitis y mastoiditis se localizan
en la porción media o lateral del lóbulo temporal, mientras que aquellos
que son secundarios a sinusitis esfenoidal o frontal se ubican con mayor
frecuencia en los lóbulos frontales y temporales. Estos abscesos se
producen en el encéfalo por 2 vías; por extensión directa desde el oído
medio o de los senos nasales que son sedes de osteomielitis e invaden la
duramadre y las leptomeninges formando un trayecto supurativo hasta el
parénquima encefálico o por extensión a lo largo de las venas,
tromboflebitis de las venas superficiales o de los senos venosos. Los
abscesos cerebelosos se deben con frecuencia a infección procedente del
seno transverso estrechamente relacionado con el cerebelo.
Los abscesos hematógenos, también llamados metastásicos, que se deben
a cardiopatías congénitas con shunt derecha-izquierda no son causados
por bacteriemias simples a no ser que el encéfalo esté dañado previamente.
Se cree que las cardiopatías congénitas provocan una hipoxemia crónica
con aumento del hematócrito y la viscosidad de la sangre, originan pequeños
microinfartos que facilitan el crecimiento bacteriano en un organismo
donde falta el filtro pulmonar. En los adultos las cardiopatías congénitas
provocan entre el 5 y el 10 % de las AE, mientras que en niños la cifra se
eleva al 60 %. La endocarditis bacteriana aguda (EBA) causada por
neumococos, estreptococos beta hemolítico o estafilococos aureus
producen con frecuencias abscesos encefálicos múltiples y en otros lugares
del organismo.
Ante un paciente con una EBA las manifestaciones cerebrales focales, el
delirio o la presencia de un estado confusional son indicios de absceso
340
encefálico. Las infecciones pulmonares purulentas como bronquiectasia y
abscesos pulmonares originan con frecuencia AE. En los niños con cardiopatías
congénitas los abscesos encefálicos casi nunca se observan antes del tercer
año de edad. La tetralogía de Fallot es la cardiopatía congénita más
frecuentemente relacionada con absceso cerebral. En recién nacidos(RN)
los microorganismos gramnegativos como Proteus y Citrobacter son las que
producen cuadros más agudos de meningoencefalitis y abscesos cerebrales.
En general los estreptococos anaerobios o microaerófilos son los gérmenes
más frecuentes en la causa de los AE; con frecuencia se asocian a otras bacterias
anaerobias como Bacteroides y Propionibacterium o Enterobacteriaceae como
E. Coli y Proteus. Otro microorganismo frecuente productor de abscesos
cerebrales es el estafilococo. Rara vez producen abscesos cerebrales el
neumococo, el meningococo o el H. Influenzae. Los abscesos por estafilococos
son consecuencias de TCE o neurocirugía, mientras que los estreptococos
anaerobios se asocian a AE secundaria a lesiones pulmonares y sinusitis.
Otras causas más raras de AE son las bacterias grampositivas y ciertos
hongos como Cándida y Aspergillus.
Cuadro clínico
Las manifestaciones clínicas del absceso no han experimentado variación
durante décadas. Los síntomas se deben más al efecto producido por la
expansión de una masa encefálica que a la infección. La cefalea es con muchas
ventajas el síntoma más frecuente de presentación. Se trata de una cefalea
progresiva y refractaria al tratamiento. Cuando el absceso es de origen otógeno
la cefalea puede estar lateralizada hacia el lado de la otitis y si el crecimiento
es lento puede estar ausente. En los pacientes con infecciones crónicas del
oído, senos paranasales, la reactivación de la infección puede preceder a los
síntomas encefálicos. Otra forma de presentación frecuente es un cuadro de
somnolencia, confusión, estupor y coma. Las convulsiones y los signos focales
motores, sensitivos o trastornos del lenguaje pueden ser el inicio de un AE.
La cefalea generalizada con rigidez nucal ocasionada por la hipertensión
intracraneal puede ser una forma de presentación. En recién nacidos, la
irritabilidad, el aumento del perímetro cefálico o las convulsiones pueden ser
los síntomas iniciales.
La fiebre aparece en cerca del 50 % de los enfermos y suele ser moderada;
si es elevada lo más probable es que se trate de una meningitis. Cuando en
ocasiones el diagnóstico se confunde con una meningoencefalitis y se trata
con agentes antimicrobianos, inicialmente los pacientes mejoran, para luego
en el plazo de días o unas semanas reaparecer la cefalea, los trastornos del
conocimiento y los signos focales. Los signos focales y el papiledema son
manifestaciones tardías de la enfermedad.
341
Las manifestaciones locales dependen del lugar del absceso. En los abscesos
cerebelosos, la cefalea suele ser el síntoma inicial y está situada en la región
retroauricular o suboccipital; la presencia de ataxia ipsilateral del hemicuerpo,
marcha atáxica, dismetría, temblor, nistagmus, desviación conjugada de la
mirada hacia el lado de la lesión son otras manifestaciones de la lesión
cerebelosa. Si el paciente no puede sentarse o caminar, el síndrome cerebeloso
puede ser difícil de demostrar. En estos pacientes los signos de hipertensión
intracraneal son evidentes tempranamente y el cuello suele estar rígido. En la
fase tardía suelen existir signos focales de tallo cerebral tales como, parálisis
facial periférica, oftalmoplejía internuclear, coma y trastornos de las pupilas y
la respiración.
Los abscesos del lóbulo frontal se manifiestan por cefalea intensa,
trastornos mentales, como enlentecimiento del curso del pensamiento,
falta de atención, cambios de conducta, abulia, somnolencia y convulsiones
motoras focales. Los signos focales son hemiparesia, que suele ser no
proporcionada y dificultad motora del lenguaje. En los pacientes donde el
absceso cerebral se encuentra en el lóbulo temporal, la cefalea puede estar
localizada en la región lateral de la cabeza y se puede encontrar una afasia
nominal y una cuadrantonopsia homónima superior, que a veces es el único
signo. Los defectos motores y sensitivos suelen ser poco evidentes. En los
abscesos del lóbulo parietal puede existir una afasia sensitiva si es el
hemisferio izquierdo el afectado, con trastorno sensitivo contralateral,
discalculia, confusión derecha-izquierda, agnosia digital y agrafia
(síndrome de Gertsman) y cuadrantonopsia homónima inferior (haz geniculocalcarino). En el lado derecho puede existir hemisomatognosia y
trastornos sensitivos contralaterales. En los abscesos del lóbulo occipital
la manifestación principal suele ser una hemianopsia homónima.
El cuadro clínico de las AE con frecuencia suele ser abigarrado. La cefalea
puede ser manifiesta, pero en los casos de lenta evolución no aparece. La
fiebre como dijimos aparece sólo aproximadamente al inicio en el 50 % de las
ocasiones y suele desaparecer y no estar presente cuando aparecen los signos
focales o las convulsiones. Los síntomas evolucionan durante días o semanas
y van apareciendo de forma progresiva cada día. El cuadro clínico puede
simular tumor cerebral o una meningoencefalitis. En ocasiones después de un
cuadro febril, que desapareció, se produce una verdadera catástrofe con la
ruptura del absceso hacia el sistema ventricular y el desarrollo de coma y la
muerte en el plazo de horas y días.
Diagnóstico
Como se puede apreciar después de haber descrito el cuadro clínico
del absceso encefálico, el diagnóstico en ocasiones resulta difícil y sólo un
342
detallado interrogatorio y un examen físico exhaustivo unido a la realización
de la tomografía axial computarizada o la resonancia magnética nuclear
facilitan el diagnóstico. Se debe sospechar un AE en todo paciente con
cefalea de causa inexplicable y refractaria al tratamiento asociada a una
infección de senos paranasales, otitis aguda o crónica reactivada, mastoiditis, infección pulmonar, cardiopatía congénita con shunt derechaizquierda, endocarditis bacteriana o mala higiene bucal. Otros hechos no
menos importantes que nos pueden poner sobre aviso son la presencia de
síntomas y signos de hipertensión intracraneal, una punción lumbar con
aumento de las células entre 20 y 300/mm3 y con predominio de polimorfonucleares.
La tomografía axial computarizada es el complementario diagnóstico
por excelencia y es el factor aislado que más ha contribuido a la disminución
de la mortalidad. En la etapa del absceso maduro, este se visualiza como
una lesión con centro necrótico hipodenso que capta contraste en su
periferia y se encuentra rodeada de edema, que ocasiona efecto de masa o
no. La resonancia magnética, aunque más sensible para detectar lesiones
pequeñas en fase de cerebritis o localizadas al nivel de la fosa posterior,
necesita más tiempo para su realización y no se encuentra disponible en la
mayor parte de los servicios de urgencias, lo que ha hecho que su utilización
se limite a aquellos casos en los cuales existan dudas en relación con la
naturaleza de la lesión (Fig. 18.1).
Fig.18.1. TAC donde se muestra la
presencia de un abceso cerebral en
región frontal derecha rodeado de una
zona de edema que produce desplazamiento de las estructuras de la línea
media.
Esperanza Barroso).
343
El análisis de la muestra de sangre periférica demuestra datos inespecíficos
como es el aumento de los leucocitos entre 10 000 a 15 000/mm3, pero los
resultados pueden ser normales hasta en el 40 % de los enfermos. La
eritrosedimentación está elevada.
Con el avance de las técnicas microbiobiológicas los cultivos son positivos
hasta en el 80 % si la muestra se obtiene hasta una semana después de iniciarse
el tratamiento con antibióticos. Hasta hace 2 décadas atrás los microorganismos
más frecuentemente encontrados eran los estreptococos anaerobios y los
estafilococos; en los últimos años el número de gérmenes anaerobios ha
aumentado.
Anatomía Patológica
El resultado de la invasión bacteriana del encéfalo es en el primer momento
una trombosis séptica de los vasos con exudado inflamatorio y acumulación
de leucocitos en fase de degeneración. Alrededor del tejido necrótico se
encuentran macrófagos, astrocitos, células migrogliales y venas pequeñas
que presentan hiperplasia del endotelio y están recubiertos por
polimorfonucleares neutrófilos. Existe edema de la sustancia blanca adyacente.
En esta primera fase la lesión está mal definida y tiende a crecer al coalescer
los focos inflamatorios.
En el plazo de varios días la infección tiende a volverse más delimitada
y el centro del absceso se llena de pus con proliferación de fibroblastos
desde la adventicia de los vasos sanguíneos recién formados y tejido de
granulación que se identifica bien al cabo de las 2 semanas. A medida
que el absceso se vuelve más crónico el tejido conjuntivo va siendo
sustituido por tejido colagenoso. La capa interior del absceso queda
constituido por neutrófilos en degeneración y fibrina mientras la capa
externa se fusiona con una zona alterada de sustancia blanca edematosa
que contiene linfocitos y células plasmáticas. En esta etapa el absceso
parece estar delimitado y en reparación, sin embargo hay pruebas de
infección a su alrededor. La cápsula el absceso no es de grosor uniforme
y a menudo es más delgada en su superficie medial, lo que explica la
tendencia de los abscesos a extenderse en la sustancia blanca y producir
abscesos satélites y edema extenso que pueden culminar en la ruptura
ventricular.
El diagnóstico del AE no resulta fácil si no se tiene en mente. La
tomografía computarizada al encontrar una lesión encapsulada
generalmente facilita el diagnóstico, pero no siempre es así. Una causa de
344
error ha sido confundir el AE con meningoencefalitis, lo que se observa
con relativa frecuencia. El diagnóstico diferencial se hará además con
carcinoma metastásico, glioma, toxoplasmosis, hematoma intraparenquimatoso, hemorragia intracerebral, hematoma subdural, infarto agudo
de los ganglios basales y el tálamo. En ocasiones la intervención quirúrgica
es quien aclara el diagnóstico.
Tratamiento
En los últimos años se han publicado varios trabajos que señalan que
con tratamiento médico se pueden obtener resultados similares al alcanzado
por el tratamiento quirúrgico. Rosemblum y colaboradores plantean una
mortalidad del 4% en los pacientes a los cuales aplicaron tratamiento
médico, mientras que otros autores señalan que este debe ser aplicado
solamente en los abscesos menores de 3 centímetros o en aquellos pacientes
con alto riesgo quirúrgico. En general se estima que el tratamiento médico
tiene un valor limitado, ya que al no aislarse el germen el régimen de
antibióticos es empírico. Además, al aplicar el tratamiento quirúrgico es
fácil obtener una muestra y aplicar un tratamiento de antibióticos racional.
Siempre es recomendable la utilización de dosis máxima de antibióticos
bactericidas que atraviesen la barrera hematoencefálica. Actualmente se
recomienda el uso de cefalosporinas de tercera generación como cefotaxima
o ceftriaxona en conjunto con metronidazol para cubrir los microorganismos anaerobios. Una alternativa es el uso en monoterapia con imipenen
a dosis de 3 a 4 gramos diarios por 5 semanas.
El tratamiento quirúrgico es el idóneo. A lo largo de los años se han
empleado diversas técnicas; pero la punción-aspiración y la escisión del
absceso son las técnicas ideales. Desde la aparición de la tomografía axial
computarizada la punción-aspiración mediante estereoataxia ha aumentado
la eficacia con resultados similares a la escisión. Se aplica cuando las
lesiones son de difícil abordaje quirúrgico, múltiples, en los abscesos del
cerebelo y en casos de piocefalia. Esta técnica tiene la ventaja de causar
menor daño cortical y por tanto menor riesgo de epilepsia y secuelas
neurológicas, por lo tanto se considera la técnica de elección excepto en
los abscesos grandes y superficiales. En las lesiones de gran tamaño y con
efecto de masa, de localización superficial, la técnica de punción-aspiración
con drenaje externo intracavitario y acompañada de lavados diarios con
antibióticos ha dado resultados alentadores. Numerosos autores señalan
tener mejores resultados con la escisión radical del contenido y la cápsula;
pero en dichos trabajos los enfermos se seleccionan en función del tamaño,
localización o etapa del absceso de manera que ambas técnicas no resultan
comparables entre sí.
345
Pronóstico
El pronóstico de los AE ha cambiado de manera radical en las 3 últimas
décadas. De una mortalidad del 40 al 50% en la primera mitad del siglo XX,
en la actualidad está alrededor del 5 al 10 %. Esta disminución en la letalidad
obedece al desarrollo alcanzado por la neurorradiología, las técnicas
microbiológicas, la quimioterapia antimicrobiana y el sostenido desarrollo de
la neurocirugía. Los principales factores que intervienen en el pronóstico son:
el nivel de conciencia (se considera el más importante), la fuente de infección
y la localización de la lesión que están íntimamente relacionadas. Los abscesos
metastásicos tienen un peor pronóstico por ser de localización profunda y
múltiples. La edad es determinante; la mortalidad es mayor en niños menores
de 2 años y en adultos por encima de los 40. Las mujeres por su parte parecen
tener un mayor riesgo de morir. La forma de progresión está relacionada
directamente con la mortalidad; los AE de instalación aguda tienen mayor
mortalidad que aquellas cuyo cuadro clínico evoluciona más lentamente. El
tipo de tratamiento empleado es un tema controvertido, ya que el déficit resulta
mayor con la escisión radical que con la punción.
De las secuelas la más frecuente es la epilepsia. Entre el 50 y el 70 % de los
pacientes desarrollan una epilepsia en el transcurrir de los 3 primeros años.
Otras secuelas son: afasias; déficit motores y sensitivos, hemianopsia, déficit
conductuales y mentales.
Empiema subdural
Definición
El empiema subdural (ES) es una colección purulenta que se produce entre
la superficie interna de la duramadre y la superficie externa de la aracnoides
ocasionada por la invasión de microorganismos patógenos. No se trata de una
afección rara y representa aproximadamente la quinta parte de los abscesos
encefálicos.
Patogenia
El ES suele ser complicación de procesos óticos o sinusales, que aparecen
tras la invasión de la duramadre. La infección procede generalmente de los
senos etmoidales o frontales y con menor frecuencia de infecciones del oído
medio, celdas mastoideas y de los senos esfenoidales. Se describen casos
secundarios a traumatismos craneoencefálicos y meningitis, fundamentalmente
en niños. Los gérmenes aislados con mayor frecuencia son estreptococos
346
aerobios y anaerobios (no hemolíticos, viridans, S. milleri); seguidos por
estafilococos aureus e infecciones mixtas (bacilos gramnegativos y
estreptococos). Otros gérmenes menos frecuentes son E. Coli, Pseudomonas
y Proteus. En el 50 % de los pacientes donde la enfermedad no está relacionada
con la neurocirugía no es posible el aislamiento del germen.
En los últimos años el número de casos ha aumentado en relación con las
intervenciones quirúrgicas del cráneo y de los senos paranasales. La infección
se produce por invasión directa del espacio subdural a través de la duramadre
y el hueso o por diseminación a partir de una tromboflebitis séptica de los
senos venosos, principalmente al seno longitudinal superior. Rara vez se
produce un empiema subdural por diseminación hematógena.
Cuadro clínico
En la historia del paciente generalmente se recoge el antecedente de
una mastoiditis o una sinusitis crónica reactivada recientemente que ha
dado lugar a dolor local y aumento de las secreciones purulentas por el
conducto auditivo o la nariz. Las primeras manifestaciones clínicas de la
invasión intracraneal son cefalea, fiebre, malestar general y vómitos. En
sus inicios la cefalea suele ser localizada, pero más tarde se hace
generalizada. Días después se instaura somnolencia, estupor, que progresa
rapidamente hacia el coma. Al unísono aparecen los signos de focalización neurológica como: hemiparesia, déficits sensitivos, convulsiones
motoras unilaterales, parálisis de la mirada conjugada, afasia y un
síndrome meníngeo.
El líquido cefalorraquídeo muestra un aumento de la presión intracraneal con hipercelularidad entre 50 y 1000 células/mm3 con predominio
de polimorfonucleares neutrófilos. Las proteínas están elevadas entre 70
y 350 mg/dL. La glucosa es normal. Si el paciente está estuporoso o en
coma no se debe proceder a realizar la punción lumbar.
El pus se encuentra cubriendo el hemisferio cerebral por debajo de la
duramadre. Su volumen varía desde unos cuantos mililitros hasta 200 o
más. La masa purulenta puede estar localizada o extendida hasta la misma
cisura interhemisférica. En ocasiones se encuentra en la fosa posterior
cubriendo el cerebelo. Por debajo del exudado la aracnoides aparece opaca
y deslustrada y se observan venas engrosadas por trombosis venosas. El
hemisferio cerebral está comprimido y en los casos graves y fallecidos se
pueden encontrar hernias transtentoriales. El examen microscópico
muestra que el exudado está organizado y existe infiltración de la
347
aracnoides por leucocitos polimorfonucleares neutrófilos, células
mononucleares y linfocitos. En las capas superficiales de la corteza se
observan signos de necrosis isquémica.
Con anterioridad se ha comentado las características del líquido
cefalorraquídeo. La punción lumbar está contraindicada si el enfermo está en
estupor o coma por el peligro de desencadenar el enclavamiento de las
estructuras de la fosa posterior y por consiguiente la muerte.
La tomografía axial computarizada y la resonancia magnética nuclear son
los complementarios de mayor rendimiento diagnóstico. Las imágenes de la
TAC muestran que las meninges que rodean el empiema están intensificadas
lo que se observa con mayor nitidez con la resonancia magnética. También se
observa con claridad la acumulación de pus. Las radiografías simples del cráneo
revelan con frecuencia la inflamación de las mastoides, la sinusitis y la
osteomielitis de los huesos del cráneo.
Tratamiento
El drenaje mediante agujeros de trépanos de boca amplia y múltiples o a
través de un colgajo de craneotomía amplia en los casos de empiema de
fosa posterior o interhemisférico es el tratamiento requerido. La cirugía
debe simultanearse con tratamiento con antibióticos. La penicilina cristalina
a dosis de 20 a 24 millones de unidades diarias intravenosos debe
acompañarse de 2 a 4 gramos de cloranfenicol Si el examen bacteriológico
de la muestra obtenida tras la cirugía es positivo el tratamiento se impondrá
sobre la base de la sensibilidad del agente causal. En particular el uso de las
cefalosporinas de tercera generación ha dado resultados satisfactorios. El
tratamiento debe mantenerse durante 10 a 14 días. Si el paciente no es
tratado el final es la muerte.
Encefalitis por virus del herpes simple
Definición
La encefalitis por virus del herpes virus del adulto es una enfermedad
inflamatoria grave y esporádica del encéfalo como consecuencia de la
infección del sistema nervioso central por el virus tipo 1 del herpes simple.
En los niños recién nacidos el virus del herpes simple causa una encefalitis
consecutiva a la infección por el virus del tipo 2 procedente de la infestación
348
de los genitales maternos. Es la forma más frecuente y grave de todas las
encefalitis esporádicas en el mundo, y en los Estados Unidos de Norteamérica
representa el 10 % de todos los casos de encefalitis con 2 000 a 4 000 casos
nuevos al año. La incidencia anual se ha calculado en un caso por cada
200 000 a 500 000 habitantes.
Patogenia
El virus del herpes simple es de gran tamaño y mide aproximadamente
180 micras. Está constituido por DNA. El hombre es el huésped natural de
este virus, el cual posee capacidad para producir lesiones bucales, cutáneas
y genitales recurrentes. Con frecuencia permanece latente durante largo
tiempo en los ganglios geniculados, trigéminos y sacros. Existen al menos 2
cepas identificadas de este virus, las que muestran comportamientos
diferentes. El tipo 1 se aísla en los tejidos bucales y cutáneos por encima de
la cintura y como mencionamos es el responsable de los casos esporádicos
de la encefalitis en el adulto. El tipo 2 está asociado a lesiones genitales y es
el responsable de la encefalitis en el neonato. La densidad del DNA del tipo
1 es menor que la del tipo 2.
Muchos de los aspectos relacionados con los mecanismos por los cuales el
virus del herpes simple causa encefalitis no están totalmente aclarados. La
mayor parte de las infecciones parecen ser el resultado de una infección
primaria o secundaria a herpes bucal o cutáneo. Se han sugerido 2 vías de
infección para las lesiones del sistema nervioso. Se considera que el virus
permanece latente en los ganglios trigéminos y después de reactivarse invade
la mucosa nasal y posteriormente las vías olfatorias. Otra forma es la activación
en los ganglios trigéminos y su extensión a través de las fibras nerviosas que
inervan las meninges. La capacidad del virus del herpes simple para avanzar
dentro de los nervios ha sido reconocida desde hace mucho tiempo.
Cuadro clínico
La encefalitis por herpes simple tipo 1 del adulto es una enfermedad
esporádica que tiene muchas veces un efecto devastador sobre el sistema
nervioso central. La enfermedad origina una combinación de síntomas y signos
característicos de las encefalitis a los que se suman manifestaciones focales
del sistema límbico del lóbulo frontal. El inicio suele ser brusco con cefalea
intensa, fiebre, delirio y frecuentemente convulsiones generalizadas o focales.
En unas cuantas horas después del inicio los pacientes pierden la conciencia y
presentan déficits motores unilaterales o bilaterales.
En ocasiones el curso de la enfermedad es subagudo, caracterizado
por cambios de conducta que es motivo de ingreso en centros hospitalarios.
349
Se presentan alucinaciones olfatorias y gustativas, anosmia y crisis del lóbulo
temporal. La memoria está afectada desproporcionadamente, lo que es signo
de afectación del hipocampo. Pueden existir mioclonías, cambios de
personalidad, con afasias, hemiparesias y desviación conjugada de los ojos. El
curso de la enfermedad se caracteriza por fluctuaciones en la intensidad de
los síntomas y tales cambios ayudan a diferenciarla del curso progresivo de
los tumores y los abscesos cerebrales.
Los cambios patológicos se caracterizan por distribución bilateral de
lesiones necrosadas hemorrágicas, más abundantes en el hipocampo,
amígdalas, porción medial del lóbulo temporal, superficie orbitaria del
lóbulo frontal, corteza de la ínsula y cíngulo, de distribución asimétrica.
En el examen microscópico se observa necrosis intensa de todos los
elementos del tejido nervioso y la presencia de inclusiones intranucleares
eosinófilas en astrocitos, oligodengroglias y neuronas. La reacción
inflamatoria está compuesta por linfocitos y células mononucleares y el
exudado meníngeo es moderado. La presencia de hemorragias de tamaño
pequeño dentro de las lesiones y la superficie de la piamadre son
constantes.
Diagnóstico
El diagnóstico descansa en la sospecha clínica y se confirma con los
datos de laboratorio. En ocasiones resulta muy difícil. La punción lumbar
muestra un aumento de la presión del líquido cefalorraquídeo con aumento
de la celularidad que se encuentra entre 20 y 500 células con un promedio
de 200. El predominio es de los linfocitos, aunque pueden haber algunos
neutrófilos. En un número pequeño de pacientes se encuentran en el líquido
abundantes eritrocitos el cual puede ser xantocrómico. Las proteínas están
aumentadas.
El electroencefalograma es anormal con cambios que aunque no específicos
de la enfermedad, al menos la sugieren y que consisten en ondas periódicas
agudas de alto voltaje en las regiones temporales y complejos de ondas lentas
a dos-tres ciclos por segundos.
La tomografía axial computarizada muestra zonas de hipodensidad en las
regiones temporales y afectadas en el 60 % de los enfermos. Las imágenes en
T1 en la resonancia nuclear magnética permite apreciar áreas hipointensas
con edema alrededor de la lesión y zonas de hemorragias en porción inferior
de los lóbulos frontales y temporales. Las imágenes en T2 muestran zonas
hiperintensas en estas mismas regiones.
350
La reacción de cadena de la polimerasa (PCR) con amplificación del DNA
a partir del líquido cefalorraquídeo y el estudio de anticuerpos fluorescentes
durante los primeros días, son pruebas de indudable valor diagnóstico. La
detección del ADN vírico mediante PCR se basa en la utilización de sondas o
primers de oligonucleótidos, que se reconocen y se fijan al ADN vírico.
Posteriormente este complejo se amplifica por una ADN polimerasa, que
permite así el diagnóstico, aun con cantidades pequeñas de ADN vírico. Esta
técnica es actualmente el método ideal para el diagnóstico inmediato de la
encefalitis herpética con una positividad del 95 %. Existen falsos positivos
por contaminación que pueden eliminarse mediante una correcta asepsia y
control riguroso del laboratorio. Los falsos negativos se producen si el LCR
se extrae muy rápido o si se extrae 5 a 7 días después de haber instaurado el
tratamiento antiviral.
Debe hacerse el diagnóstico diferencial de la encefalitis por virus del herpes
simple de otras encefalitis virales, de la encefalitis hemorrágica de Hurst, de
las trombosis sépticas de los senos venosos, del empiema subdural, el absceso
cerebral y los tumores del lóbulo temporal.
Tratamiento
La encefalitis por herpes simple es un proceso de carácter grave que se
acompaña de una elevada mortalidad y que evoluciona hacia la muerte o hacia
severos déficits neurológicos si no se trata adecuadamente. Una de las causas
de muerte es el edema cerebral que se acompaña del aumento de la presión
intracraneal. Por lo que una de las primeras medidas será el manejo de la
misma según se plantea en el capítulo 15 de esta obra.
La aplicación del agente antiviral aciclovir ha demostrado ser eficaz tanto
en la reducción de la letalidad como la morbilidad. El aciclovir se administra
por vía intravenosa a la dosis de 30 miligramos por kilogramo de peso durante
10 a 14 días. Se debe administrar ante la sospecha diagnóstica, de no
confirmarse y existir otro diagnóstico la retirada del medicamento es inocua.
Las principales reacciones secundarias del aciclovir son: la irritación local
de la vena por donde se administra con la consiguiente flebitis, náuseas,
vómitos, elevación de las enzimas hepáticas y trastornos leves de la función
renal. Se ha descrito como complicación el desarrollo de una encefalopatía
indistinguible del cuadro de la encefalitis herpética.
351
Biblio
g rafía
Bibliog
Alderson D, Strong AJ, Ingham HR, Seldokom JB. Fifteen year review of the mortality of
brain abscess. Neurosurgery 1981; 8: 1-6.
Almirante B, Cortes E, Pigrau C, Gasser I, del Valle O, Campos L, et al. Tratamiento y
pronóstico de la meningitis neumocócica en adultos. Estudio de una serie reciente de
70 episodios. Med Clin(Barc) 1995; 105; 681-6.
Anuario Estadístico de Salud 2001. Dirección Nacional de Estadística. Ministerio de
Salud Pública. República de Cuba.
Aronin SI, Peduzzi P, Quagliarello VJ. Commutity-acquired bacterial meningitis: risk
stratification for adverse clinical outcome and effect of antibiotic timing. Ann Intern
Med 1998; 129; 862-9.
Bale JF. Human herpes viruses and neurological disorders of childhood. Semin Pediatr
Neurol 1999; 6: 278-87.
Baird DR, White HC, Greenwood BM. Mortality from Pneumococcal meningitis. Lancet
1976; II: 1344-76.
Baraf LJ, Lee SI, Schriger DL. Outcome of bacterial meningitis in children: a meta
analysis. Pediatr Infect Dis J 1993; 12: 389-94.
BarbozaAG, Ioli PL, Zamarbide I, Estragó MI, Castiñeiras F, de Woters L. Estudio de
incidencia y análisis descriptivo de la meningitis bacteriana no tuberculosa del adulto
en una población argentina. Rev Neurol 2002; 35 (6): 508-12.
Barsic B, Lisic M, Himbele J, Beus I, Marton E, Balentic V, et al. Pneumococcal meningitis
in the ederly. Neurol Croat 1992; 41: 131-9.
Bathia R, Tandon PN, Banerji AK. Brain abscess, an analysis of 55 cases. Int Surg 1973;
58: 565-8.
Blanco García E, García Vázquez N, Benito M, de Górgolas J, Muñiz I, Gadea P. Absceso
cerebral. Estudio clínico microbiológico y análisis pronóstico de 59 casos. Rev Clin
Esp 1998; 413-9.
Bohr V, Rasmussen N, Hansen B. 875 caes of bacterial meningitis: diagnostic procedures
and impact of preadmission antibiotic therapy: J Infect 1983; 7: 193-202.
Bologna R, Arroyo H. Complicaciones neurológicas de la meningitis bacteriana. En
Fejerman N, Fernández- Alvarez E, eds. Neurología Pediátrica. Buenos Aires:
Panamericana; 1997.p. 842-5.
Britt RH. Brain abscess. In Wilkins RH, Renganchary SS, eds. Neurosurgery. New York:
McGraw-Hill; 1985. p. 1928-56.
Bruyn GA, Kremer HP, De Marie S, Padberg GW, Hermans J, van Furth R. Clinical
evaluation of pneumococcal meningitis in adults over a twelve-year period. Eur J Clin
Microbiol Infect Dis 1989; 8: 695-700.
Carpenter RR, Petersdorf RG. The clinical spectrum of bacterial meningitis. Am J Med
1962; 33: 262-75.
Chang YC, Huang C, Wang ST, Liu CC, Tsai JJ. Risk factors analysis for early fatality in
children acute bacterial meningitis. Pediatr Neurol 1998; 18: 213-217.
Chotmongkol V, Techoruangwiwat C. Community acquired bacterial meningitis in adults.
Southeast Asian J Trop Med Public Health 2 000; 31: 506-508.
Coren ME, Buchdahl RM, Cowan FM, Riches PG, Miles K, Thomsopn EJ. Imagin and
laboratory investigation in herpes simplex encephalitis. J Neurol Neurosurg Psychiatry
1999; 67: 243-45.
352
Dodge PR, Davis H, Feigin RD, et al. Prospective evaluation of hearing impairment as a
sequelae of acute bacterial meningitis. N Engl J Med 1984; 311: 869-74.
Domingo Z, Peter JC. Brain abscess in childhood. A 25 year experience. S Afr Med J 1994;
84: 13-5.
Enzmann DR, Britt RH, Placone R. Staging of human brain abscess by computed
tomography. Radiology 1983; 146: 703-8.
Duarte J, Argente J, Gutiérrez P, Catalan MJ, Cabello A, Claveria LE. Herpes simplex
brain stem encephalitis with relapsing course. J Neurol 1994; 241: 401-3.
Ersahin Y, Motleur S, Guzelbag E. Brain abscess in infant and children. Childs Nerve Syst
1994; 10: 185-9.
Estirado de Cabo E, Arzuaga Torre JA, Román García F, del Pozo García JM, Pérez
Maestu R, Martínez López de Letona J. Abscesos cerebrales. Revisión de 26 caos.
Rev Clin Esp 1995; 5: 304-7.
Durand ML, Calderwood SB, Weber DJ, Miller SI, Southwick FS, Caviness VS Jr, et al.
Acute bacterial meningitis in adults. A review of 493 episodes. N Engl J Med 1993; 328:
21-8.
Feigin RD, McCracken G, Klein J: Diagnosis and management of meningitis. Pediatr
Infect Dis J 1992; 11: 785-814.
Feigin RD, Stechenberg BW, Chang MJ, et al. Prospective evaluation of treatment of
Hemophilus influenzae meningitis. J Pediatr 1976; 88: 542-8.
Feldman WE, Ginsburg Ch, McCracken Jr, Allen D, et al. Relation of concentration of
Hemophilus influenzae type b in cerebrospinal fluid to late sequelae of patients with
meningitis. J Pediatr 1982; 100: 209-12.
Finkelstein R, Engels A, Simri W, Hemli JA. Brain abscess: the lung connection. J Intern
Med 1996; 240: 33-36.
García de Quirós JM, Lloret García J, Almenar García V, Pérez García P. Abscesos
cerebrales: revisión de 17 casos. Neurocirugía XXI. 1997; 3: 314-22.
Garvey G. Current concepts of bacterial infection of the central nervious system; bacterial
meningitis and bacterial brain abscess. J Neurosurg 1983; 59: 735-44.
Gelabert González M, García Allut A, Prieto González A, Bollar Zabala A, Martínez
Rumbo R. Absceso talámico, una lesión tratable estereotácticamente. Neurología
1993; 8: 317-9.
Gómez J, Poza M, Martínez Pérez M, Martínez López, Hernández; JL, Martín Luengo F,
et al. Los abscesos cerebrales en un Hospital General. Análisis de 66 casos. Med
Clín(Barc) 1991; 97: 681-84.
González-García M, Gelabert AG, Pravos JM, Villa JMF. Colecciones purulentas
intracraneales. Revisión de 100 casos. Rev Neurol 1999; 29 (5): 416-24.
Hagen PT, Sholz DG, Edwards WD. Incidence and size of patent foramen ovale
during first decade of life. An autopsy study of 965 normal hearts. Mayo Clin Proc
1984; 59: 17-20.
Hoen B. Epidemiology of primary bacterial meningitis. Rev Prat 1994; 44: 2148-51.
Horwitz SJ, Boxerbaum B, O`Bell J. Cerebral herniation in bacterial meningitis in children.
Ann Neurol 1980; 1980: 524-8.
Hosoglu S, Ayaz C, Geyik MF, Ozen A. Acute bacterial meningitis in adults: analysis of
218 episodes. Ir J Med Sci 1997; 166: 213-4.
Hussein AS, Shafran SD. Acute meningitis in adults. A 12-year review.
Medicine(Baltimore) 2 000; 79: 360-8.
353
Kaufman DM, Litman N, Miller MH. Sinusitis induced subdural empyema. Neurology
1983, 33: 123-30.
Kirkpatrick B, Reeves D, MacGowan AP. A review of the clinical presentation, laboratory
features, antimicrobial therapy and outcome of 177 episodes of pneumococcal
meningitis occurring in children and adults. J Infect 1994; 29: 171-82.
Krajewski R, Stemasiak Z. Brain abscess in infants. Childs Nerv Syst 1992; 8: 279-80.
Laguna del Estal P, Salgado-Marqués R, Calabrese-Sánchez S, Murillas-Angoitti J, MartínAlvarez E, Moya-Mir MS. Meningitis bacteriana en adultos: un análisis clínico
desarrollado de 100 casos. An Med Intern 1996; 13: 520-6.
Levy RM. Brain abscess and subdural empyema. Curr Opin Neurol 1994; 7: 223-8.
Linde-Valverde CM. Complicaciones tardías de la anestesia espinal. Rev Esp Anestesiol
Reanim 1997; 44: 357-65.
Loftus CM, Osenbach RK, Biller J. Diagnosis and management of brain abscess. In
Wilkins RH, Renganchary SS, eds. Neurosurgery. New York; McGraw-Hill; 1996 p.
3285-96.
Lu CH, Chang HW. Adults bacterial meningitis in Southern Taiwan: epidemiologic tren
and prognostic factors. J Neurol Sci 2 000; 182:36-44.
Monteiro JP, Fonseca MJ. Encefalitis herpética en la edad pediátrica: un diagnóstico que
no hay que olvidar. Rev Neurol 2002; 34: 343-48.
Peña JA, Jiménez L. Pronóstico de la meningitis bacteriana. Rev Neurol 1999; 29(4):
311-15.
Peter JB. Use and Interpretation of Laboratory Test in Neurology. 2da. Ed. 1993-1994.
Programa Nacional de Prevención y control de Síndromes neurológicos infecciosos.
Ministerio de Salud Pública. República de Cuba, 1999.
Rasmussen HH, Sorensen HT, Moller- Petersen J, Mortensen FV, Nielsen B. Bacterial
meningitis in ederly patients: clinical picture and course. Age Ageing 1992; 21:
2160-20.
Ribera E, Martínez Vázquez JM. Infecciones de las cubiertas del sistema
nervioso(meningitis). In Codina-Puiggrós A, ed. Tratado de Neurología: Ed. Libro
del Año; 1996.p. 153-68.
Salmaso S, Mastrantonio P, Scuderi G, Congiu Me, Stroffolini T, Pompa MG, et al.
Pattern bacterial meningitis in Italy 1994. Eur J Epidemiol 1997; 13: 317-21.
Schuchat A, Robinson K, Wenger JD, Harrison LH, Farley M, Reingold AL, et al. Bacterial
meningitis in the United States in 1995. Active Surveinllance Team. N Engl J Med
1997; 337: 970-6.
Skoldenberg B. Herpes simplex encephalitis. Scand J Infect(Suppl) 1991: 78: 40-46.
Sigurdardottir B, Bjornsson OM, Jonsdottir KE Jonsdottir KE, Erlensddottir H,
Gudmundsson S. Acute bacterial meningitis in adults. A 20-year overview. Arch Intern
Med 1997; 157: 425-430.
Tang LM, Chen ST, Hsu WC, Lyu RK. Acute bacterial meningitis in adults; an hospital
based epidemiological study. QJM 1999; 92: 719-25.
Whitley RJ, Soong SJ, Linnneman C, Pazin G, Alford CA et al. Herpes simplex encephalitis
- clinical assessment. JAMA 1982; 317-320.
Yuen EC, Layzer RB, Weitz SR, Olney RK. Neurologic complications of lumbar epidural
anesthesia and analgesia. Neurology 1995;72: 380-1.
354

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