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REVISTA
DOMINICANA DE
Dermatología
VOLUMEN 40 | NÚMERO 2 | JULIO / DICIEMBRE 2013
1. CASOS CLÍNICOS
Síndrome nefrótico que simula Angioedema. Reporte de un caso.
FLAVIO ARMANDO DÍAZ OSORIO
Médico residente de 4to año de dermatología, IDCP DHBD, Santo Domingo República Dominicana.
SILVIA MARTE
Médico dermatólogo-pediatra, IDCP DHBD, Santo Domingo República Dominicana.
MARÍA DE LOS ÁNGELES GUERRERO DURÁN
Médico General, Clínica Bonilla, Santo Domingo, República Dominicana.
FRANCIA ROSA RODRÍGUEZ
Médico General, Santo Domingo, República Dominicana.
Correspondencia a: [email protected]
Resumen. El síndrome nefrótico es una enfermedad renal caracterizada por edema, proteinuria, hipoalbuminemia, hiperlipidemia, y leve
elevación de creatinina. La etiología es multifactorial. El edema generalmente se localiza en zonas de declive, como pies, piernas, muslos y
en casos más graves produce anasarca. El angioedema es la inflamación de la dermis, tejido celular subcutáneo debido a fuga de sustancias a
nivel vascular, el edema no es depresible, generalmente no pruriginosa, es de color piel o levemente eritematosa. Se presenta el caso de un
masculino de 4 años de edad, que presenta edema facial severo que simuló angioedema, sin edema en miembros inferiores, asociado a síndrome
nefrótico, el angioedema remitió con tratamiento a base de inmunosupresores, diuréticos, y dieta baja en grasa. Palabras Claves: Síndrome
nefrótico, angioedema, edema.
Nephrotic-Nephitic syndrome simulating angioedema. A case report.
Abstract. Nephrotic syndrome is a kidney disease characterized by edema, proteinuria, hypoalbuminemia, hyperlipidemia, and mild elevation
of creatinine. The etiology is multifactorial. The edema generally located in areas of decline, as feet, legs, thighs and produces severe cases
anasarca. Angioedema is the inflammation of the dermis, subcutaneous tissue due to leakage of vascular, pitting edema is not usually pruritic,
is colored or slightly erythematous skin. We report the case of a male 4 years old, having severe facial edema angioedema simulated without
pedal edema, associated to nephrotic syndrome, angioedema sent with immunosuppressive therapy based on diuretics, and low fat diet.
Keywords: Nephrotic syndrome, angioedema, edema.
INTRODUCCIÓN
El síndrome nefrótico es una enfermedad renal de etiología
multifactorial, cuyas características clínicas son: edema, proteinuria,
hipoalbuminemia, hiperlipidemia y discreta elevación de la creatinina.1
La causa del síndrome contemplan una amplia gama de posibilidades:
Idiopática o primaria (Glomerulonefritis de cambios mínimos,
mesangial, segmentaria y focal, membranosa membrano-proliferativa);
Infecciones bacterianas, (principalmente infecciones estreptocócicas)
víricas, lupus eritematoso sistémico, púrpura de Schönlien-Henoch,
linfomas, leucemias, fármacos, diabetes mellitus, amiloidosis,
paraproteinemias, infección por VIH, y enfermedades genéticas.2
El cuadro clínico presenta edema de zonas de declive, como lo es pies,
piernas, muslos, y en ocasiones incluso ascitis, edema agudo pulmonar
y derrame pleural. Hay tendencia a la trombosis incluyendo la
tromboembolia pulmonar provocando datos severos de dificultad
respiratoria, algunos pacientes pueden incluso requerir de apoyo
mecánico ventilatorio la trombosis cerebral causa déficit cognitivo y
convulsiones, y la trombosis de la vena renal causa de forma importante
hematuria. Algunos pacientes pueden presentar síntomas generales,
como es fiebre, anorexia, irritabilidad, dolor abdominal, diarrea,
incluso simular un abdomen agudo.3
El diagnóstico representa una urgencia médica evidente, el examen
en orina de 24 hr, perfil de lípidos, urea, creatinina, electrolitos séricos,
investigación para tuberculosis pulmonar, anti DNA de doble cadena,
ANA, radiografía de tórax, sonografía de riñón, serología para VHC
y HbsAg, TORCH y la biopsia renal. Ésta última representa el método
diagnóstico que aporta más información para establecer la etiología
del síndrome nefrótico. Los criterios para síndrome nefrótico-nefrítico
son: proteinuria mayor de 40mg/m2/h, albúmina sérica menor de
2.5g/dl, colesterol total alto, hipertrigliceridemia, HDL bajo o normal,
edema, con o sin hematuria macroscópica.4
El tratamiento radica en tratar la causa, en caso de que sea un caso
primario el tratamiento es a base de corticoesteroides, inmunosupresores,
antihiperlipemiantes (fibratos, estatinas o colestiramina), diuréticos,
dieta, vacunación así como las medidas de soporte medico
intrahopitalario.5
El angioedema es también conocido como urticaria gigante, edema
de Quincke y edema angioneurótico, es la inflamación de la dermis,
tejido celular subcutáneo debido a una fuga de sustancias a nivel
vascular, el edema no es depresible, generalmente no pruriginosa, es
Revista Dominicana de Dermatología | 40 | 2 | 15 | Julio - Diciembre 2013
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de color piel o levemente eritematosa. El edema puede localizarse en
la región peribucal, facial, lingual, gastrointestinal y laringe pudiendo
ser mortal lo cual representa una emergencia médica. Puede asociarse
a urticaria en el 50% de los casos. El angioedema afecta las capas
profundas de la piel como lo es la dermis reticular, la urticaria suele
afectar la capas más superficiales de la piel como lo es dermis papilar
y media, el involucro de la mucosa solo se presenta en el angioedema
y no en la urticaria, y el prurito es él síntoma cardinal en la urticaria
más no en el angioedema.6,7
inferiores ni en otras regiones corporales, y el resto de la piel es
normal. Figuras 1y 2.
La etiología se engloba en 4 grupos importantes: angioedema alérgico,
angioedema pseudoalérgico, angioedema no alérgico y angioedema
idiopático.6,7
El angioedema afecta al menos al 10% de la población en algún
momento de su vida, es más frecuente en mujeres y en afroamericanos,
es desencadenado frecuentemente por pacientes hipertensos que toman
inhibidores de la ECA, hay un aumento de la frecuencia después de
la adolescencia, y tiene un pico a los 30 años, el angioedema provocado
por inhibidores de la ECA es más frecuente a los 60 años. 8,9
En algunos casos pone en peligro la vida, ya que provoca
laringoespasmo tan severo que requiere de intubación orotraqueal, la
cual puede lesionar las cuerdas vocales en dicho procedimiento.9
Los diagnósticos diferenciales incluyen: mordedura de serpientes,
queilitis granulomatosa, absceso peritonsilar, erisipelas, epiglotitis,
abscesos dentales, edema localizado por causas sistémicas: insuficiencia
renal avanzada, insuficiencia hepática terminal, insuficiencia cardiaca
congestiva en estadios avanzados.10,11,12
El diagnóstico básicamente se hace por la exploración clínica, los
antecedentes familiares de atopia, o de angioedema hereditario, así
como con el apoyo de paraclínicos como lo es la elevación de la
eritrosidimentación, elevación de la IgE, niveles de crioglobulinas,
radiografía de tórax, y descartar otras causas de edema. La sonografía
y la tomografía simple y contrastada de abdomen se debe practicar
cuando el paciente presente dolor abdominal.11,12
El tratamiento se base en retirar factores desencadenantes, la adrenalina
se reserva para los casos de edema laríngeo, antihistamínicos vía oral
o parenteral, antagosnistas H2, antidepresivos tricíclicos,
corticoesteroides orales o parenterales, derivados de andrógenos
(danazol y oxandrolona), agentes hemostáticos (ácido aminocaproico
y ácido tranexámico), inhibidores de calicreina (ecalantide), antagonistas
de receptores de bradicininas (icatibant).11,12
CASO CLÍNICO
Se trata de masculino de 4 años de edad, fototipo IV de Fitzpatricks,
quien es consultado por presencia de edema facial severo, de 15 días
de evolución, no pruriginoso. El edema facial que deforma de manera
importante la cara, más evidente en la región palpebral y malar, menos
evidente en mejillas, mentón, labio superior e inferior y lengua. No
presenta el edema cambios en la coloración de la piel, no depresible,
ausencia de calor local. Hay edema discreto de la lengua, sin cambios
en la coloración de la misma, las papilas son normales, leve dificultad
a la deglución de sólidos, pero no de líquidos, no hay estridor laríngeo,
no datos de dificultad respiratoria. No evidencia edema en miembros
Fig. No. 1 Destaca el edema facial
importante, más acentuado en parpados
y región malar, bilateral y simétrico,
menor intensidad del edema en el resto
de la cara.
Fig. No. 2 Vista facial lateral. Edema palpebral
importante que casi oblitera totalmente la apertura
palpebral.
Paraclínicos: Hemoglobina 11.7 gr/dl, VCM: 72.2 fL, CMHC: 25.1
pg, leucocitos:13.300, plaquetas:640,000, glucosa:98, colesterol:
722mg/dl, triglicéridos: 638 mg/dl, creatinina: 0.34 mg/dl, BUN: 21
mg/dl, proteínas totales: 3.95, albúmina: 0.40, proteinuria en orina de
24 hrs de 4.1 gr/dl que correspondió a 66mg/M2/hr. El examen general
de orina muestra densidad: 1,020, pH: 6.0, aspecto: turbio, sangre
oculta: ++++, bacterias escasas, eritrocitos: 18 a 26 por campo, fibras
mucosas abundantes, glucosa: negativo, urobilinógeno: negativo,
nitritos: negativo, bilirrubinas: negativo. La presión arterial promedio
fue de 70/40 mmHg, lo cual lo ubica en la parte central de la percentila
descartando hipertensión. La biopsia renal reportó glomerulonefritis
membrano-proliferativa, ello explica el porqué de la hematuria
importante, sin hipertensión arterial y así descartar la posibilidad de
un síndrome nefrótico con componente nefrítico.
El paciente fue referido al servicio de nefrología pediátrica donde fué
valorado y recibió tratamiento médico con inmonosupresores y
diuréticos, se realiza vigilancia estrecha con analíticas y consultas
periódicas, actualmente presenta mejoría notable. Figuras 3 y 4.
Fig. No. 3. Remisión total del edema en
una vista facial frontal, después del
tratamiento médico.
Fig. No.4. Vista facial lateral después de tratamiento
médico. Apertura palpebral normal.
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DISCUSIÓN
El angioedema es una entidad médica que se manifiesta por edema
importante de cara, manos y extremidades, puede ser de 4 tipos:
angioedema alérgico, angioedema pseudoalérgico, angioedema no
alérgico y angioedema idiopático, pero la causa más común es el
alérgico, representa una urgencia médica y puede incluso poner en
riesgo la vida del paciente si el angioedema presenta edema de glotis
que obstruya la vía aérea, ocasionado la muerte.6 El diagnóstico
diferencial se hace con el edema facial provocado por otras causas
como el síndrome nefrótico, anasarca, mordedura de serpientes, queilitis
granulomatosa, absceso peritonsilar, erisipelas, epiglotitis, abscesos
dentales, edema localizado por causas sistémicas: insuficiencia renal
avanzada, insuficiencia hepática terminal, insuficiencia cardiaca
congestiva en estadios avanzados.7,8,9,10
Los exámenes y la exploración clínica detallada juegan un papel
importante en diagnóstico del angioedema, y descartar así otras causas
de enfermedades que simulen angioedema, es vital importancia
investigar el tiempo de evolución, características clínicas del edema,
la localización, los síntomas acompañantes, el antecedente de haber
ingerido algún alimento o fármaco detonador, así como la adecuada
y oportuna realización de los paraclínicos. Conocer las causas sistémicas
que generan edema facial importante deben ser siempre consideradas,
y descartadas de forma inmediata.11,12
CONCLUSIÓN
El síndrome nefrótico es una causa de edema facial que puede
confundirse con angioedema, el edema en el síndrome nefrótico se
localiza más frecuentemente en las zonas de declive, como lo es los
pies, las piernas, muslos, y en casos graves puede presentarse ascitis,
edema agudo pulmonar y derrame pleural. Es muy raro que haya
edema facial sin edema en las extremidades inferiores como en el caso
descrito, de tal forma que se necesita tener una alta sospecha clínica
para poder diferenciar estas dos entidades, ya que el tratamiento y las
causas de los mismos son totalmente diferentes. Del mismo modo el
pronóstico entre estas dos entidades es abismalmente diferente, así
como los métodos diagnósticos.
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