16. Osteosarcoma primario de mama. A propósito de un

OSTEOSARCOMA PRIMARIO DE MAMA.
A PROPÓSITO DE UN CASO
Penalba R, Roig A, Saborit R, Pérez T, Kiefer G M, Del Pino S, Mallol J, Roselló V, Torró J A, Aguiló J.
Unidad de Mama. Servicio de Cirugía General y del Aparato Digestivo.
Hospital Lluís Alcanyís, Xàtiva (Valencia)
Introducción
Se presenta el caso de un Osteosarcoma Primario de Mama, un tumor muy poco frecuente que representa el 0,9-3,5% de las neoplasias
mamarias, y < 1% de todos los osteosarcomas extraesqueléticos, condicionando una rara entidad que es altamente agresiva.
Caso clínico
Mujer de 63 años, con antecedentes de hipertensión arterial y dislipemia.
Cirugía en 3 ocasiones por Tumor Phyllodes Recidivante de mama izquierda:
- 2 tumorectomías,
- 1 mastectomía ahorradora de piel y reconstrucción inmediata con prótesis.
1. 2. Ecografías:Tumor Phyllodes
3 años después
3. Mamografía: Tumor Phyllodes
Dolor axilar izquierdo intenso. EF: Nódulo indurado, adherido a planos profundos.
PRUEBAS COMPLEMENTARIAS:
- Ecografía y mamografía: masa irregular de bordes espiculados
en línea axilar anterior,
probablemente calcificada.
- Diagnóstico radiológico: Siliconoma.
4. Ecografía: Osteosarcoma
TÉCNICA QUIRÚRGICA: Exéresis con retirada de la prótesis
5. Mamografía: Osteosarcoma
Tumoración de 9 cm en CSE que ocupa la axila, de consistencia ósea.
ANATOMÍA PATOLÓGICA DEFINITIVA: Osteosarcoma Extraesquelético, bien diferenciado, con infiltración de músculo estriado.
SEGUIMIENTO: Remitida a la Unidad de Sarcomas, inició Quimioterapia (Dexametasona, Cisplatino y Doxorrubicina), desarrollando
neurotoxicidad. Se diagnosticó un nódulo pulmonar sugestivo de metástasis y un schwannoma en el CAI izquierdo. Actualmente en Hospital de
Crónicos de Media y Larga Estancia para tratamiento.
Comentarios
1. Se han descrito casos de osteosarcoma asociados a tumor phyllodes tras diferenciación sarcomatosa, por lo que su resección precisará
bordes amplios o una mastectomía, evitando el alto riesgo de recidivas locales.
2. Es una neoplasia mesenquimal extremadamente infrecuente, caracterizada por material osteoide o cartilaginoso.
3. La etiología es desconocida, aunque lo predisponen el traumatismo previo, la radiación y las mutaciones en el gen kinasa 2 del cromosoma 22.
4. La clínica es de tumoración dolorosa, palpable, dura, de gran tamaño y crecimiento muy rápido, con mayor incidencia en postmenopáusicas.
5. La mamografía revela una lesión intensamente calcificada, confirmando la microscopía electrónica e IHQ un osteosarcoma Vimentina +.
6. La tumorectomía es la opción quirúrgica. No está indicada la linfadenectomía de rutina por incidencia mínima de metástasis ganglionares.
7. La radioterapia y quimioterapia postoperatoria son útiles en lesiones de alto grado.
8. El pronóstico es infausto debido a la recidiva local y metástasis a pulmón, hígado y hueso, con una supervivencia a los 5 años del 38% .