Enfermedad de Von Willebrand: Diagnostico inesperado antes una

Enfermedad de Von Willebrand: Diagnostico inesperado antes una

Enfermedad de Von Willebrand: Diagnostico
inesperado antes una adenoidectomia.
Institución
Servicio de Otorrinolaringología, Hospital Provincial Del Centenario, Rosario. Provincia
de Santa Fe.
Autor y coautores
Otorrinolaringólogo Dr. Guillermo Costa, Dr. Martin Peralta, Dr. Nicolás Demaría, Dr.
Bruno Polizzi
Antecedentes
La enfermedad de Von Willebrand es la coagulopatía heredable más frecuente en
pediatría, causada por defectos cuantitativos o cualitativos de factor Von Willebrand.
Hay un número importante de pacientes que no tienen síntomas, y que son
descubiertos por el sangrado durante una cirugía. Los exámenes alterados
corresponden generalmente, a un tiempo de sangría prolongado y/o un tiempo de
tromboplastina parcial activado también prolongado, sin embargo, en un 30% de los
pacientes dichos exámenes pueden ser normales.
Objetivo
Describir un caso clínico de enfermedad de Von Willebrand donde se pone de manifiesto
luego de una intervención quirúrgica como lo es la adenoidectomía.
Lugar de aplicación
Hospital Provincial del Centenario – Ciudad de Rosario – Provincia
de Santa Fe.
Diseño
Estudio descriptivo retrospectivo.
Población
Paciente de 10 años de edad, sexo masculino que consultó por bloqueo nasal y
roncopatia de aproximadamente 5 años de evolución. Orofaringe s/p, FND, FNI
parcialmente bloqueadas, Rx cavum P ocupación parcial del mismo. Se realiza NFLC, se
constata adenoides Grado III.
Método
La recolección de datos del paciente fue realizada mediante la revisión de la historia
clínica teniéndose en cuenta la anamnesis, examen físico, exámenes complementarios,
biopsia de la adenoides realizada bajo anestesia general con la resolución quirúrgica de
la patología.
Resultados
Paciente de 10 años con adenoides Grado III a quién se le realizo adenoidectomía cuyo
informe anatomopatológico describe tejido linfoide nasofaríngeo de características
hiperplasias. Ante la posibilidad de que no cesara el sangrado y hubiera compromiso de
la vía aérea, se decide realizar taponaje del cavum, se le administra Ac. Tranexámico y
Factor VIII y se lleva al paciente intubado a terapia intensiva con buena evolución, se
retira taponaje bajo anestesia general a los 5 días con las medidas preventivas
hematológicas necesarias, se lo deja en control 5 días en internación de sala de
pediatría.
Conclusiones
El factor de Von Willwbrand es una glicoproteína de alto peso molecular juega un rol
esencial en las fases temprana de la hemostasia promoviendo la adhesión de la
plaqueta al subendotelio y la agregación plaquetaria. Además tiene la función de
proteger y transportar al factor VIII (FVIII). La prevalencia de esta enfermedad es del
1% de la población. Una vez sospechado el diagnóstico, este se confirma por exámenes
específicos que corresponden a la cuantificación del FVW (FVW: Ag), medición de su
función mediante el cofactor ristocetina (Co: Ris) y determinación de la actividad de
FVIII (FVIII: c). La adenoidectomía como cualquier procedimiento quirúrgico puede ser
el momento de diagnóstico de la enfermedad, por lo tanto, debe ser necesario que la
realización de dicha cirugía sea en un Centro con los recursos necesarios para resolver
dicha patología