El tumor primario se ha diseminado hacia ganglios linfáticos

Transcripción

Coordinador:
Dr. Gabriel Peñaloza González
Oncología Pediátrica
Hospital Juárez de México
Tumores abdominales
Dra. Ivonne Zagal Ramírez
Generalidades
y
Diagnosticar una masa abdominal en un niño es muy
importante ya que el pronóstico de la misma depende de
la detección temprana y del tipo de patología que esté
presente.
Cuando en el examen físico se palpa una masa
y 57% organomegalias
y 43% desarrollo o neoplasias
90% retroperitoneales
50% origen urinario
y
Actitud diagnóstica ante una masa abdominal en la infancia
R. Ramos*, J.C. Rodríguez-Luis**, J. Gómez*, M. Domínguez**, R. Pérez**
Canarias Pediátrica, Vol.24 - nº 1 - Enero-Abril, 2000
Generalidades
Enfoque Diagnóstico general:
y Historia clínica
y Exploración física
La edad de presentación
La sintomatología
y
Generalidades
Síntomas de las masas abdominales
Generalidades
y
Las características en las imágenes
Posición
Sitio de origen
Localización
Extensión y metástasis
Neuroblastoma
y Tumores neuroblásticos: tumores embrionarios del
Sistema Nervioso Simpático
y Derivan de la cresta neural y surgen en la médula
suprarrenal, ganglios simpáticos paravertebrales y
sistema simpático parganglionar
Rivera Luna Roberto
Hemato-oncología pediátrica 2006
y Regresión espontánea
y Malignidad
Neuroblastoma
Ganglioneuroblastoma
Ganglioneuroma
Rivera Luna Roberto
Epidemiología
y Son las neoplasias más comunes en la infancia
y 15% de los tumores en < 4 años
y 90% de las neoplasias neuroblásticas se diagnostica
en los primeros 5 años de edad
Rivera Luna Roberto
Epidemiología
y La incidencia es de 8 por millón por año
y Relación ♂:♀ 1.2:1
y La mediana de presentación es de 22 meses
Rivera Luna Roberto
Genética
y El sitio más frecuente de deleción somática en las
células del neuroblastoma es la banda 1p36
y Se ha vinculado con neurofibromatosis I y con
enfermedad de Hirshprung
Rivera Luna Roberto
Genética
y N-myc se encuentra en aproximadamente 25% de los
neuroblastomas primarios y se relaciona con estadios
avanzado
Rivera Luna Roberto
Etiopatogenia
y No se sabe el acontecimiento genético que desencadena
la aparición del Neuroblastoma
y Comportamiento biológico
Involución
Maduración
Proliferación
Rivera Luna Roberto
Genética
y Modelo genético
y Primer grupo: Tipo 1
Disfunción mitótica
Cariotipo diploide y triploide
Carecen de cambios genéticos como la amplificación del
N-myc
< 1 año
Enfermedad localizada
Buen pronóstico
Rivera Luna Roberto
Genética
y Segundo grupo:
y
Tipo 2
Deleción 11q, 14q
Carece de amplificación del
N-myc
Estadios avanzados
Enfermedad lentamente
progresiva
y
Tipo 3
Amplificación del N-myc
1 – 5 años
Estadios avanzados
Enfermedad rápidamente
progresiva
Letal
Rivera Luna Roberto
Patología
y El neuroblastoma es uno de los tumores de “células
pequeñas redondas y azules”
y Surge
de las células simpáticas
pluripotenciales de la cresta neural
primitivas
Rivera Luna Roberto
Presentación clínica
y 75% de las neoplasias primarias ocurre en el abdomen
y Distensión abdominal
y Malestar
Rivera Luna Roberto
y Masa abdominal dura y fija
y Sx Pepper. Alteración del hígado por enfermedad
metastásica. Frecuente de RN y lactantes
y 1% Tumor primario desconocido
Rivera Luna Roberto
y Neuroblastoma metastásico:
y Proptosis y equimosis periorbitaria resultan de la
infiltración retrobulbar y orbitaria por el tumor.
Rivera Luna Roberto
y Sx Hutchinson: diseminación a médula ósea y hueso
Rivera Luna Roberto
y Nódulos subcutáneos azulados (RN y lactantes)
y Sx
paraneoplásicos: Ataxia cerebelar, diarrea
secretora como consecuencia de la producción de VIP
Rivera Luna Roberto
y Otros sx causados por Mets
y Fiebre, irritabilidad, retraso del crecimiento, dolor
óseo, nódulos azulados subcutáneos
y Las Mets suelen afectar a los huesos largos, del
cráneo, MO, hígado, ganglios linfáticos y la piel
Nelson
Tratado de Pediatría Edición 18 Vol II
Diagnóstico
y Debe considerarse en el diagnóstico diferencial de
varias anomalías
Hidronefrosis
Distensión vesical
Riñones poliquisticos
Tumor de Wilms
Hepatoblastoma
Linfoma
Mets a MO
Rabdomiosarcoma
Tumor de Ewing
Linfomas
Leucemias
Estenosis pilórica
Hernia
Volvulus/ mal rotación
Teratoma
Tumor de ovarios
Rabdomiosarcoma
Nelson
Diagnóstico
Rx simple
RM y TAC
Extensión de la
enfermedad
arriba del
diafragma
Masa abdominal
calcificada
Gammagrafía
USG y TAC
Ganglios y mets
a hígado
Mets óseas
Nelson
Diagnóstico
Marcadores
tumorales
Biopsia
Ac. Monovanílico
y ac. Vanililmandélico
en orina
↑en 95%
Nelson
Estadificación
y Sistema Internacional de Estadificación del Neuroblastoma
(International Neuroblastoma Staging System INSS)
Etapa 1:
Tumor localizado que puede ser extirpado
completamente mediante cirugía; ganglios
linfáticos sin presencia de células cancerosas
Etapa 2A:
El tumor está localizado en un lado del cuerpo
pero no puede ser extirpado completamente
mediante cirugía; los ganglios linfáticos
regionales (adyacentes al tumor) no presentan
células cancerosas;
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Estadificación
Etapa 2 B:
Tumor localizado que puede o no ser extirpado
completamente mediante cirugía; los ganglios linfáticos
regionales (adyacentes al tumor) presentan células
cancerosas; los ganglios linfáticos distantes sin presencia de
células tumorales
Etapa 3:
Corresponde a una de las tres clasificaciones mencionadas a
continuación:
El tumor cruza la línea media vertical del cuerpo (columna
vertebral) y no puede ser extirpado quirúrgicamente; los ganglios
linfáticos del área pueden o no tener células cancerosas; o
El tumor está ubicado en uno de los lados pero en el lado opuesto
hay ganglios linfáticos afectados por células tumorales; o
El tumor está ubicado en el área media del tórax o del abdomen y se
extiende (o se extienden los ganglios linfáticos regionales) hacia
ambos lados del cuerpo. No puede ser extirpado quirúrgicamente.
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Estadificación
Etapa 4:
El tumor primario se ha diseminado hacia ganglios
linfáticos distantes, huesos, médula ósea, hígado, piel
u otros órganos
Etapa 4-S:
La letra “S” significa, en idioma inglés, “special”, es decir,
“especial”. Se trata de tumores de características únicas ya
que desaparecen por sí mismos (regresión espontánea) sin
tratamiento. Existen dos requisitos:
El niño debe tener menos de 12 meses de edad;
Un tumor primario localizado que se ha diseminado sólo a la
piel, el hígado o la médula ósea
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Tratamiento
y Estadios 1 y 2: Cirugía y observación
Tasa de curación supera el 90%
y Niños con compresión medular al momento del
Diagnóstico: cirugía, radio y quimioterapia
y Estadio 4S tiene buen pronóstico y casi el 100%
sobreviven con Tratamiento de soporte
Nelson
Tratamiento
y La
quimioterapia incluye dosis moderadas de
cisplatino o carboplatino, ciclofosfamida, etopósido y
doxorubicina
y La radioterapia se usa en los tumores cuya respuesta
a la quimioterapia es incompleta
Nelson
Tratamiento
y El Tratamiento habitual del Neuroblasdtome de alto
riesgo es la quimioterapia de inducción para lograr una
respuesta completa o parcial
y Si la respuesta es parcial se recomienda la resección del
tumor primario seguida de radioterapia
y Trasplante
autólogo de MO o de precursores
hematopoyéticos + ac. Cis-retinoico durante 1 año.
Nelson
Tumor de Wilms
y Tumor renal maligno más frecuente en pediatría
y Segundo tumor maligno abdominal más frecuente
y La mayoría de los casos son esporádicos
y 1 -2 % tienen antecedentes familiares
Rivera Luna Roberto
Epidemiología
y Incidencia de 7.6 casos por millón en niños de raza
blanca menores de 15 años
y 5 a 6% de los cánceres pediátricos en Estados Unidos
Rivera Luna Roberto
Epidemiología
y Mediana de edad al momento del diagnóstico es de 3
años y medio con neoplasias unilaterales
y Mediana de edad al momento del diagnóstico es de 2
años y medio con neoplasias bilaterales
Rivera Luna Roberto
Epidemiología
y En el INP la edad media de presentación es de 2
meses a 11 años
y Relación ♂:♀ es de 0.9:1.1
Rivera Luna Roberto
Genética
y Regiones cromosómicas:
11p13 – WT1
20%
Asociado al sx WAGR (T. Wilms, aniridia, malformaciones
genitourinarias y retraso mental) y Denys Drash ( sx
nefrótico y T. Wilms)
Nelson
Genética
11p15 – WT2
y Asociado all sx Beckwith – Wiedemann (macroglosia,
onfalocele, visceromegalia y T. Wilms)
Nelson
Genética
y
Otros Sx asociados
Sx Pearlman
Sx Sotos
Neurofibromatosis
y
Trastornos asociados
Hipoplasia, fusión y ectopia del riñón
Hipospadias
Duplicación de sistemas colectores
Nelson
Genética
p53
y Anaplasia y estadios avanzados de la enfermedad
con incidencia de mutaciones de < 10%
Rivera Luna Roberto
Patología
y Derivado
del blastema metafrénico primitivo, con
frecuencia contiene tejido que no se encuentra en el
metanefros
y Masas
esféricas rodeadas por una pseudocápsula
compuesta de tejido renal atrófico. Esta compuesto por 3
tipos celulares: BLASTEMA, ESTROMA, EPITELIO
Rivera Luna Roberto
Patología
y Lesiones unicéntricas, multifocales
y Tumores extrarrenales infrecuentes (retroperitoneo,
pelvis, región inguinal, tórax)
Rivera Luna Roberto
Patología
y Tumor de Wilms con diferenciación epitelial tiene
bajo grado de agrsividad y se presenta en estadios
tempranos.
y Tumor de Wilms blastematoso se asocia a una
marcada agrsividad y estadios avanzados
y Anaplasia: núcleos gigantes poliploides, focal, difusa
con infiltrados extracapsulares o METS.
Rivera Luna Roberto
y Síntomas:
y Distensión abdominal
y Masa abdominal
y Dolor abdominal
y Hematuria
macroscópica
y Fiebre
y Hipertensión en 25%
Rivera Luna Roberto
y Signos
y Masa abdominal
palpable (masa
alargada en el flanco
que no se mueve con la
respiración)
y Signos genitourinarios
Rivera Luna Roberto
Diagnóstico
y Principal diagnóstico diferencial: NEUROBLASTOMA
y Realizar:
BH
PFH
EGO
Ca sérico (T. rabdoide renal o nefroma mesoblástico
congénito)
USG
TAC
RX
Rivera Luna Roberto
Diagnóstico
Estadificación
American Joint Committee on Cancer • 2006
Estadificación
Estadificación
Tratamiento
y Cirugía. Resección del tumor
Valorar el riñón contralateral
Explorar ganglios y tomar biopsias
Nelson
Tratamiento
y Quimioterapia y Radioterapia
Estadios I y II: Vincristina y actinomicina D
Estadio III y IV: Vincristina, actinomicina D y
doxorubicina + Radioterapia
Anaplásico: Vincristina, actinomicina D, doxorubicina
y ciclofosfamida + radioterapia
Nelson
Tratamiento
y Efectos adversos:
y Náusea, vómito y mielosupresión con posible infección
añadida
y Seguimiento:
y Mensual con evaluación clínica y RX tórax durante los 2
primeros años. Las visitas se amplían durante los
siguientes 3 años y a los 5 años las visitas son anuales.
Nelson
Supervivencia
Histología/estadio
2 años
4 años
Favorable I
98
97
Favorable II
96
94
Favorable III
91
88
Favorable IV
88
82
Anaplásico I
89
89
Anaplásico II-IV
56
54
Nelson
Hepatoblastoma
y De
las neoplasias malignas del
hepatoblastoma comprende el 66%
hígado
el
y 50% ocurre en < 1 año
y 5% ocurre en > 5 años
y Relación ♂:♀ 2:1
Rivera Luna Roberto
Etiología
y Se asocia a: Sx Beckwith-Wiedemann: AD, macroglosia,
defectos de la pared abdominal, visceromegalia y
hemihipertrofia
y Trisomía 18 y Prader Willi
y Prematurez, bajo peso al nacer
y Poliposis adenomatosa familiar
Rivera Luna Roberto
Patología
y El hepatoblastoma se origina de células precursoras
de los hepatocitos
y Tumor
embrionario que
parenquimatoso epitelial
presenta
un
modelo
Rivera Luna Roberto
Patología
•Masa multinodular con áreas de necrosis y hemorragia
•Presentación unifocal, no encapsulada
Rivera Luna Roberto
y Masa palpable asintomática (lóbulo hepático der)
y Ictericia solo en fases finales de la evolución
y Fiebre
y Malestar general
Rivera Luna Roberto
y Anorexia
y Vómito
y Reducción de peso
y 20% presenta Metástasis al momento de diagnóstico:
ganglios loco-regionales pulmón y cerebro
Rivera Luna Roberto
Diagnóstico
y BH. Anemia y trombocitosis
y QS. Enzimas hepáticas normales o ligeramente altas
y α fetoproteína: ↑ en casi el 90% de los casos
y Rx simple abdomen , USG, TAC
y Serología de hepatitis B y C (-)
Rivera Luna Roberto
Diagnóstico
Estadificación
Estadio 1
El tumor compromete un cuadrante; tres cuadrantes
hepáticos adyacentes están libres del tumor
Estadio 2
El tumor compromete a dos cuadrantes adyacentes; dos
cuadrantes adyacentes están libres del tumor
Estadio 3
El tumor compromete tres cuadrantes adyacentes o dos
cuadrantes no adyacentes; un cuadrante o dos cuadrantes no
adyacentes están libres del tumor.
Estadio 4
El tumor compromete los cuatro cuadrantes; no hay cuadrante
libre de tumor.
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Tratamiento
y Resección completa del tumor primario
Se puede resecar hasta un 85% y la regeneración
hepática se produce durante los 3 o 4 meses
posteriores
y Cisplatino,
vincristina
y
5-
fluorouracilo
o
doxorubicina
Nelson
Tratado de Pediatría Edición 18 Vol
Tratamiento
y Tumores de bajo grado supervivencia superior al
90%
y Si el tumor no es resecable al momento del DX la
supervivencia será del 60%
y Trasplante hepático
Nelson
Tratado de Pediatría Edición 18 Vol
Bibliografía
y
Nelson
Tratado de Pediatría
Edición 18 Volumen II
y
Rivera Luna Roberto
Hemato-oncología pediátrica. Principios generales
2006. Editores de Textos Mexicanos
Pags: 423-462
y
y
¡Gracias!
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El tumor primario se ha diseminado hacia ganglios linfáticos

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Jimena Gonzalez