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Comunicación de un caso
Granulomatosis con Poliangeitis:
Reporte de Caso.
Dr. Diego Alejandro Betancourth Peña*; Carolina del Pilar Betancourt Peña**
* Médico interno de la Universidad del Cauca. Popayán Colombia. Grupo de investigación de Cardiología Facultad
Ciencias de la salud Universidad del Cauca. “Cardio-Unicauca”
**Estudiante de pregrado de medicina de la Universidad Surcolombiana Neiva Colombia.
Resumen
Abstract
Palabras claves: Granulomatosis con poliangeitis,
ANCAS, vasculitis.
Keywords: Granulomatosis with polyangiitis, ANCAS, vasculitis.
La granulomatosis con poliangeitis (ex granulomatosis de Wegener) es una vasculitis sistémica,
necrosante y granulomatosa, que compromete
principalmente el sistema respiratorio y renal, puede afectar cualquier edad, pero es más frecuente
en pacientes mayores de 41 años, presenta una
prevalencia de 3 casos por cada 100.000 habitantes. Su diagnóstico se realiza mediante la clínica,
la biopsia de los órganos afectados, y la presencia
de ANCAS positivos en suero. La Ciclofosfamida y
la Predinosona continúan siendo las drogas de primera elección para el manejo de la enfermedad
y, en la actualidad junto con el Rituximab. A continuación reportamos el caso de un paciente con
granulomatosis con poliangeitis.
Granulomatosis with polyangiitis (Wegener’s Granulomatosis), is a systemic vasculitis, necrotizing
granulomatous, that mainly involves the respiratory system and kidney, can affect any age but
is most common in patients over 41 years, has a
prevalence of 3 cases per 100.00 populations. Its
clinical diagnosis is made by biopsy of affected organs, and the presence of positive serum ANCAS.
Cyclofosfamida and Prednisone continue managing the first choice, and at present together with
Rituximab. Here we report the case of a patient
with Granulomatosis with polyangiitis.
Introducción:
aérea superior, inferior y a los riñones. Este concepto
fue reforzado por Cassan y colaboradores 1.
Posteriormente, las circunstancias en las que Wegener realizó su contribución fueron ampliamente difundidas y el cambio de nombre de la enfermedad pasó
de ser una aspiración a ser un hecho concreto. En las
vasculitis sistémicas se ha planteado que las mismas
deberían ser designadas por sus características clínicas y/o anatomopatológicas en lugar de invocar un
epónimo, como en este caso, un apellido relacionado
En 1936, el patólogo alemán Friedrich Wegener publicó un caso clínico de muerte por enfermedad de las
vías respiratorias superiores e insuficiencia respiratoria. En el 1939, se informó la primera serie de casos
de enfermedad que llegó a conocerse como la granulomatosis de Wegener (GW). Fiembergen en 1953 introdujo junto con Carrington y Liebow, el concepto de
que la granulomatosis de Wegener podría afectar uno
o más órganos, y no necesariamente limitarla a la vía
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al movimiento nazi y a crímenes de lesa humanidad
22.
Es así que Falk y Jennette han insistido en designar
la granulomatosis de Wegener como Granulomatosis
con poliangeítis.
La granulomatosis con poliangeitis, es una vasculitis
sistémica, necrotizante y granulomatosa que afecta
principalmente el aparato respiratorio y el sistema renal 2. Presenta una incidencia de 3 casos por cada
100.000 habitantes y 12 casos por millón de habitantes respectivamente 3. Se puede presentar a cualquier
edad pero existen mayores reportes que demuestran
un predominio por encima de los 41 años, diferentes autores muestran un rango de mortalidad entre
el 9-36% 4. En la granulomatosis con poliangeitis es
común encontrar una presentación típica de sinusitis,
obstrucción nasal, rinorrea y ulceración, la afección
pulmonar en más del 90% de los casos la encontramos junto a otras manifestaciones tales como tos, disnea, pleuritis y hemoptisis, los procesos infecciones
son comunes y causan la inestabilidad a este nivel, al
inicio los hallazgos más frecuentes en la radiografía
de tórax son los nódulos y las zonas de condensación
5,6
. Suelen haber manifestaciones inespecíficas como
anemia, fiebre, fatiga y pérdida de peso, mononeuritis múltiple, afección ocular (60%) que se manifiesta
como escleritis, proptosis, visión doble (seudotumor
retroorbitario) 7, la afección renal ocurre en el 83% de
los casos 5. La granulomatosis con poliangeitis es una
vasculitis que afecta vasos de pequeño calibre, por
su asociación con los anticuerpos anticitoplasma del
neutrófilo (ANCA) es llamada vasculitis ANCA positiva,
es la más común de las vasculitis de este calibre, su
diagnóstico se basa en las manifestaciones clínicas,
la biopsia de los órganos afectados y la presencia de
los ANCAS en suero 8.
A nivel del tratamiento encontramos que la ciclofosfamida y la prednisona son la piedra angular, pero ante
un curso agresivo y muchas veces mortal de la enfermedad, se han tratado de generar agentes citotoxicos
que puedan evitar la tasa de recaídas y mortalidad
por las complicaciones asociadas, para estos casos
el rituximab, por estudios preliminares, demuestra
mayor eficacia en comparación con la ciclofosfamida
9
, en la actualidad su uso está aprobado para inducir
remisión.
Consulta por un cuadro clínico consistente en aumento de la disnea por encima de lo basal, tos con expectoración blanquecina, refiere desde hace 4 meses la
presencia y crecimiento de una masa de color violáceo del ojo izquierdo, con disminución de la agudeza
visual de manera progresiva (Figura 1), a nivel de los
pulmones encontramos sibilancias en ápices en ambos campos pulmonares, sin otros síntomas.
Figura 1. Epiescleritis y proptosis ocular.
Trae ANAS reactivos C3 169, 04 36,5, el paciente presenta un examen físico normal, hemodinamicamente
estable, con los siguientes signos vitales. PA: 90/60,
FC: 100 FR: 28 Temperatura: afebril
Se realiza RX de tórax mostrando una imagen radioopaca en el lóbulo inferior derecho (Figura 2), no hay
presencia de derrames, silueta cardiaca normal.
Figura 2.
Reporte de caso:
A continuación reportamos el caso de un paciente de
sexo masculino de 59 años de edad, con antecedente
de granulomatosis con poliangeitis (GP) diagnosticada
hace 6 meses con ANAS positivos y ANCA positivos.
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Se realiza cultivo de esputo con reporte de Enterobacter Cloacae y Kocuria Kristinae con recuento de
1.000.000 UFC/ML resistente a ampicilina y ampicilina sulbactam, cefoxitima.
El laboratorio muestra leucocitosis con neutrofilia,
trombocitopenia, hemoglobina: 10 hematocrito: 30.9
VCM: 85, Creatinina: 1,64mg/dl, BUN: 35.9mg/dl y
PCR: 12,38mg/dl
Diagnósticos presuntivos:
1- Granulomatosis con Poliangeitis
2- Inmunosupresión crónica por esteroides
3- Estafiloma en ojo izquierdo
4- Parálisis de pares bajos por HC
5- Glomerulopatía mesangioproliferativa
El paciente está siendo manejado actualmente con
metilprednisolona, ciclofosfamida, prednisolona y rituximab.
flejan un aumento significativo del riesgo de trombosis
venosa y la embolia pulmonar 15.
La determinación de los ANCA es una prueba diagnóstica fundamental, pese a no estar incluida en los
criterios de clasificación del ACR o del Consenso de
Chapel Hill. Se estima que la sensibilidad diagnóstica
de los c-ANCA es del 66% y la especificidad del 98%.
Tal como reflejan otros trabajos la presencia de ANCA
positivos es muy habitual, encontrándose entre el 85
y el 91% de los pacientes investigados. Asimismo, se
evidencia el predominio del patrón citoplasmático sobre el perinuclear 16,17.
A nivel del tratamiento de esta patología. El uso de la
ciclofosfamida ha revolucionado el tratamiento de las
vasculitis tipo GP y se considera el fármaco de elección para el control de esta enfermedad, sin embargo,
la toxicidad de la ciclofosfamida limita su uso durante
perıodos prolongados 18-19. Dada la toxicidad de estos
fármacos, existe la necesidad de contar con nuevas
opciones terapéuticas, igual de efectivas pero con un
mayor margen de seguridad. En particular, el rituximab
(RTX) ha emergido como una alternativa muy plausible
en el tratamiento actual de las VAA, a grado tal que
ha sido recientemente aprobado por la Food and Drug
Administration (FDA) como tratamiento eficaz en estas
patologías 20,21.
Conclusiones:
La granulomatosis con poliangeitis es un padecimiento poco frecuente, debe sospecharse en todos
los individuos con síntomas respiratorios y renales
persistentes por su alta prevalencia de afección de
estos órganos y otras manifestaciones sistémicas de
inflamación. El diagnóstico se confirma mediante estudios imagenológicos y prueba de ANCA. Se esperan
nuevas medidas farmacológicas, por el momento el
rituximab es la piedra angular en el tratamiento de
estas patologías.
Discusión:
La historia natural de esta entidad comienza habitualmente con una fase llamada locorregional, en la que
destacan la indolencia e inespecificidad de los síntomas, lo que produce un retraso frecuente en el diagnóstico (sólo se diagnostican un 42% de los casos en
los primeros 3 meses del proceso, llegando a ser el
tiempo medio de evolución antes del diagnóstico de
unos 15 meses). La transición hacia la siguiente fase,
llamada completa, puede reconocerse por la aparición
de síntomas constitucionales como fiebre, pérdida de
peso, fatiga, sudación nocturna, artralgias, artritis y
mialgias. En el caso de las llamadas formas fulminantes, la enfermedad cursa con insuficiencia cardiorrespiratoria por hemorragia pulmonar y fracaso renal por
glomerulonefritis rápidamente progresiva 10.
La glomerulonefritis ocular produce manifestaciones
en un 30% -50%, la participación orbital y la escleritis
son las manifestaciones oculares comunes; oclusiones vasculares de la retina y la coroides son mucho
menos frecuente 11, 12 dichas características manifiestas en nuestro paciente.
La radiografía de tórax en nuestro caso es compatible
con lo reportado en la literatura, como característica
general la presencia solitaria o múltiple de nódulos
pulmonares con o sin cavitación y / o con menos frecuencia opacidades alveolares, atelectasia o colapso
segmentario o lobular13, 14. Las lesiones endobronquiales y la hemorragia alveolar con frecuencia se presentan como insuficiencia respiratoria aguda y es la
causa más frecuente de ingreso en la UCI. La enfermedad pulmonar finalmente se desarrolla en alrededor
del 85% de los pacientes. Estos pacientes también re-
Dr. Diego Alejandro Betancourth Peña.
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