Hematoma retroperitoneal espontáneo secundario a rotura de un

Hematoma retroperitoneal espontáneo secundario a rotura de un

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F.J. MACHUCA SANTA-CRUZ, D. PÉREZ RODRÍGUEZ, E. JULVE VILLALTA Y COLS.
casos clínicos
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Palabras clave: Mielolipoma suprarrenal. Síndrome de
Wunderlich. Hematoma retroperitoneal espontáneo.
Arch. Esp. de Urol., 53, 8 (724-725), 2000
Hematoma retroperitoneal espontáneo
secundario a rotura de un mielipoma
suprarrenal.
FRANCISCO MACHUCA SANTA-CRUZ, DIEGO
PÉREZ RODRÍGUEZ, EMILIO JULVE VILLALTA,
JOSÉ ALONSO DORREGO1, ANTONIO QUIÑONERO
DÍAZ, ALEJANDRO GALACHO BECH Y JOSE MARÍN
MARTÍN.
Servicio de Urología. Hospital Clínico Virgen de la Victoria.
Málaga.
1
Servicio de Urología. Hospital La Paz. Madrid. España.
Summary.- OBJECTIVE: To describe a case of adrenal
myelolipoma in a patient that presented with retroperitoneal
hemorrhage.
METHODS/RESULTS: A 53-year-old patient that presented with
retroperitoneal hemorrhage is described. A CT scan showed a 14 cm
fat-containing mass in the right adrenal area surrounded by another
hyperdense mass suggestive of hemorrhage. A right adrenalectomy
was performed. Histopathologic analysis of the mass confirmed the
clinical diagnosis of ruptured adrenal myelolipoma. The clinical and
therapeutic aspects are discussed and the literature is briefly reviewed.
CONCLUSIONS: Adrenal myelolipomas are rare benign lesions
and are usually asymptomatic. Spontaneous rupture is very uncommon
and is related with the size of the tumor. To our knowledge, only six
cases have been previously reported in the literature.
Keywords: Adrenal myelolipoma. Wünderlich syndrome.
Spontaneous retroperitoneal hematoma.
INTRODUCCIÓN
Resumen.- OBJETIVOS: Presentar un caso de mielolipoma
suprarrenal en un paciente de 53 años que debutó con una hemorragia retroperitoneal espontánea.
MÉTODOS: La TAC mostró una masa de 14 cm en el área
suprarrenal derecha de contenido graso, rodeada por otra hiperdensa
sugestiva de hemorragia. Se realizó suprarrenalectomía derecha. Se
revisa la literatura.
RESULTADOS: El estudio histopatológico de la pieza confirmó
el diagnóstico clínico de mielolipoma suprarrenal roto.
CONCLUSIONES: Los mielolipomas suprarrenales son tumores
poco frecuentes que generalmente no causan síntomas. La rotura
espontánea de estos tumores es extremadamente rara, estando
relacionada con el tamaño de los mismos. Sólo han sido descritos
seis casos hasta ahora.
Correspondencia
Francisco J. Machuca Santa-Cruz
Avda. de Juan Carlos I, nº 23
18690 Almuñecar. Granada. España.
Trabajo recibido el 6 de agosto de 1998.
La causa más frecuente del hematoma retroperitoneal espontáneo es la rotura de un aneurisma de la aorta abdominal, sin embargo
en muchas ocasiones, las causas son urológicas, y dadas las características clínicas del cuadro, se precisa realizar un diagnóstico
rápido que evite realizar laparotomías y nefrectomías innecesarias.
Entre las causas suprarrenales, se encuentran las tumorales
como feocromocitomas, adenomas, carcinomas o metástasis, la
hemorragia suprarrenal por situaciones de estrés, retirada de
corticoides, o la apoplejía suprarrenal idiopática.
CASO CLÍNICO
Paciente varón de 53 años con antecedentes de hipertensión
arterial acudió a nuestro hospial por dolo intenso de aparición
brusca en hemitórax y hemiabdomen derecho asociado a palidez y
sudoración profusa. En la exploración física se apreció una tensión
arterial de 240/150 y distensión abdominal. Inicialmente las cifras
de hemoglobina y hematocrito fueron de 15 gr/dl y 45% respectivamente, que cayeron a 10,7 gr/dl y 32% en cuadro días. La
determinación de ácido vanil-mandélico fue de 17,29 mg/ml (n=>
10) en orina de 24 horas. La TAC mostró una masa de 14 cm bien
delimitada, de densidad grasa rodeada por otra hiperdensa con
propagación al espacio perinéfrico sugestivo de hemorragia (Fig.
1) y derrame pleural. Se realizó gammagrafía con I 131Metiliodobencilguanidina que resultó ser negativa. Se efectuó una
HEMATOMA RETROPERITONEAL ESPONTÁNEO SECUNDARIO A ROTURA DE UN MIELIPOMA SUPRARRENAL
Fig. 1: Mielolipoma suprarrenal derecho con hemorragia
retroperitoneal.
laparotomía subcostal derecha practicándose una
suprarrenalectomía. El estudio histopatológico de la pieza mostró
un mielolipoma suprarrenal que pesó 600 gramos con tejido
adrenal residual. El postoperatorio cursó sin complicaciones y la
hipertensión desapareció en todos los controles efectuados.
DISCUSIÓN
Los mielolipomas suprarrenal son tumores raros, benignos,
endocrinológicamente inactivos, con una incidencia en autopsia
del 0,08 al 0,2% (1), con una estructura histológica que consiste en
células adiposas maduras y tejido hematopoyético normal. La
mayoría de ellos no producen síntomas, por lo que suelen ser
descubiertos en el transcurso de una exploración por imagen por
otra causa. Ha sido asociado a obesidad y a hipertensión. Cuando
dan síntomas, el dolor es el más frecuente, habiendo sido relacionado con el tamaño del tumor o como consecuencia de hemorragia
intratumoral.
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El hematoma retroperitoneal espontáneo secundario a su rotura
es muy raro, habiéndose publicado hasta la actualidad sólo siete
casos (2). Todos ellos, fueron de un tamaño considerable (más de
7 cm), siendo el mayor el publicado por Goldman, con un diámetro
de 20 cm y un peso de 1.550 gr (3). Clínicamente, el paciente
presenta un dolor agudo en el flanco o en el abdomen generalizado
acompañado de náuseas y vómitos. En otros la presentación es más
dramática con signos de hemorragia interna y distensión abdominal. Generalmente, el hemograma presenta descenso de las cifras de
hemoglobina y de hematocrito y leucocitosis. Ecográficamente,
los mielolipomas se caracterizan por ser masas hiperecogénicas y
bien delimitadas, aunque es la TAC el método radiológico más
sensible ya que muestra una masa con valores de atenuación
negativos, típicos de la grasa, envuelta por otra masa irregular,
ocupante de espacio, hiperdensa, típica de la hemorragia (1, 4). La
resonancia magnética nuclear, en sus planos coronales y sagitales
es útil para demostrar el origen del tumor y para planear la cirugía.
El tratamiento quirúrgico sólo es recomendado en pacientes
sintomáticos o en aquellos casos en los que el tumor sea grande
debido al riesgo de hemorragia como en nuestro caso, pudiéndose
hacer un paralelismo con el manejo de los angiomiolipomas renales
(5).
BIBLIOGRAFÍA Y LECTURAS RECOMENDADAS
(*lectura de interés y **lectura fundamental)
1. WONG, K.W.; LEE, P.O.; SUN, W.H.: "Case report:
rupture and growth of adrenal myelolipoma in two
patients." Br. J. Radiol., 69: 873, 1996.
2. CATALANO, O.: "Retroperitoneal haemorrhage due to
a ruptured adrenal myelolipoma. A case report." Acta
Radiol., 37: 688, 1996.
3. GOLDMAN, H.B.; HOWARD, R.C.; PATTERSON,
A.L.: "Spontaneous retroperitoneal haemorrhage from a
giant adrenal myelolipoma." J. Urol., 155: 639, 1996.
4. EL MECKRESH, M.M.; ABDEL-GAWAD, M.; ELDIASTY, T. y cols.: "Clinical, radiological and
histological features of adrenal myelolipoma: review
and experience with a further eight cases." Br. J. Urol.,
78: 345, 1996.
5. OESTERLING, J.E.; FISHMAN, E.K.; GOLDMAN,
S.M. y cols.: "The management of renal
angiomyolipoma." J. Urol., 135: 1121, 1986.