Linfoma de Burkitt. A propósito de un caso en el Hospital

Transcripción

VIII Congreso Virtual Hispanoamericano
de Anatomía Patológica — Octubre de 2006
Amparo C. Rivera Valdespino
Roger Vilfort
Petra Elsa Beltrán (*)
Isaac Cabrera Díaz
Ramón Portales Pérez
Anatomía Patológica
(*) Radiología
Hospital Universitario Estatal
Facultad de Medicina, Haití.
Correspondencia:
Avenida: 35 No. 5413
entre 54 y 56. Playa.
Ciudad de la Habana, Cuba.
Telf: +53 206 25 44
E-mail: [email protected]
http://conganat.cs.urjc.es
Seminario de casos: Hematopatología
Linfoma de Burkitt. A propósito de un caso en el
Hospital Universitario Estatal de Haití (HUEH)
Se trata de un paciente masculino, de 12 años de edad, con antecedentes
de salud aparente, que presentó un aumento de volumen de la hemicara izquierda, que involucraba el ojo, crecimiento de aspecto tumoral de forma
rápida e indolora y que se acompañaba de múltiples adenopatías diseminadas en: región cervical, axilar e inguinal. Nuestro trabajo está encaminado a
la presentación de un caso de una patología poco frecuente por la localización extranodal de un Linfoma no Hodgkin, variedad: Linfoma de Burkitt,
además de tratarse de una enfermedad no endémica de este hemisferio, tratándose de una neoplasia de alto grado.
Palabras clave: linfoma no Hodgkin; linfoma de Burkitt; linfoma de
localización
The present work is about a patient, male, 12 years old, without health troubles time ago, which shows an increased of left semi - face that involve the
eye, fast growing of tumor aspect and painless, with companion of several
adenopathys on regions: cervical, inguinal and axilliary. Our work is going
to show a case of not frequently pathology because extra - node localization
at a not Hodgkin Lymphoma, variety of: Burkitt Lymphoma, beside is a not
endemic pathology in this hemisphere, being a high grade neoplasia.
Keywords: Burkitt lymphoma, extra - node localization lymphoma,
not endemic pathology
INTRODUCCIÓN
tras que la variedad de Leucemia/Linfomas de células T
del adulto es más frecuente en el Caribe y el Japón.
La edad más frecuente de aparición es alrededor de los
40 años y predominan en el sexo masculino y la raza
blanca. La relación LNH/LH es de 5:1. Según el RNC de
Cuba ocupan el 10mo lugar en incidencia y representan
el 2,0 % del total de neoplasias malignas en el adulto. El
mayor número de casos se encuentra en el sexo F entre
los 55-74 años y entre los 55-79 años en el M, aunque
es una entidad que también puede aparecer en edades
infantiles.
En EEUU su incidencia aumenta anualmente; en los últimos 15 años ha habido un incremento del 50 %.y se
considera que muere cada año el 50 % de los pacientes
diagnosticados. La incidencia varía según los reportes de
casos de países o centros como por ejemplo: los linfomas foliculares son raros en Latinoamérica, el Linfoma
de Burkitt es más frecuente en el Africa tropical mien-
El aumento de la incidencia de los LNH, que se ha observado a partir de 1982, se plantea sea debida a su relación
con el SIDA, pero en el análisis de los estudios epidemiológicos, esta enfermedad no sólo ocurre en personas
jóvenes y de edad media, que habitan en áreas urbanas,
sino también en hombres viejos, blancos y niños no relacionados al SIDA. En el análisis de la incidencia, se
nota aumento de las localizaciones extranodales y de las
variedades de alto grado de malignidad (3,4).
A la inversa los de alto grado ( células grandes, de Burkitt ) en sus formas localizadas en sujetos jóvenes son
muy sensibles a la quimioterapia y curables en un buen
porciento de casos.
—1—
DESCRIPCIÓN DEL CASO CLÍNICO
3.- Grupo de linfomas agresivos, propios de los pacientes
infectados por el VIH.
Paciente masculino, de la raza negroide, de 12 años de
edad, con antecedentes aparentes de salud, que acude a
consulta porque desde el mes de Julio comienza a presentar aumento de volumen de la región lateral izquierda del cuello que se acompaña de una deformidad facial,
indolora, que provoca la protusión del globo ocular homolateral.
Genética del tumor:
Al realizar el examen físico se encuentra además presencia de múltiples adenopatías en regiones: axilares, inguinales y cervicales, contralateral, por lo que se decide
realizar estudios.
Los linfocitos B son la parte del sistema inmune que
crean anticuerpos. Los genes para crear anticuerpos se
localizan en el cromosoma 14 (cadenas pesadas), el 2
(cadenas ligeras kappa), y el 22 (cadenas ligeras lambda). Estos genes tienen sentido sólo en linfocitos B, porque sólo este tipo de células tiene los factores que activan
esos anticuerpos.
Se indican exámenes complementarios hematológicos,
los cuales se encontraban dentro de límites aceptables.
Citología:
En los exámenes radiográficos realizados se observa en
el Rx de cráneo A-P y lateral, la presencia de una masa que ocupa la órbita izquierda y destruye la estructura
ósea (piso de la órbita) invadiendo senos perinasales (4).
Se indica US de abdomen el cual informa la evidencia
ultrasonográfica de una masa retroperitoneal, peri aórtica, que recuerda un grupo de adenopatías.
Se realiza una B.A.A.F., la cual se informa como: "Positivo de células neoplásicas. Linfoma no Hodgkin."
Se decide la exéresis de una de las adenopatías del cuello
y se envía para estudio histológico, el cual se interpreta
como "Linfoma No Hodgkin. Linfoma de Burkitt".
Por las condiciones socio económicas donde nos encontramos y por falta de recursos de la familia, el niño no
pudo ser tratado con un tratamiento oncoespecífico y fallece 1 mes después de la exéceresis en un cuadro de
insuficiencia respiratoria aguda.
Anatomía Patológica
Este tumor pertenece al conjunto de Linfomas de Burkitt:
1.- Linfoma de Burkitt africano (endémico).
2.- Linfoma de Burkitt esporádico (no endémico).
En el extendido examinado observamos la presencia de
abundantes linfocitos, pequeños, que se acompañan de
unas células grandes, de citoplasma abundante, que contienen en el mismo restos titulares y que se corresponden
con macrófagos.
Descripción Macroscópica:
Se recibe espécimen quirúrgico que se corresponde con
una masa, ovoidea, que parece corresponder con ganglio
linfático, de consistencia duroelástica, que mide 4 cm. de
diámetro mayor, con la superficie externa lisa, al corte se
corresponde con un tejido blanquecino.
Descripción Microscópica:
La imagen histológica se corresponde con un campo cubierto por linfocitos, de aspecto monomorfo, inmaduros,
pequeños, no hendidos, siendo característico el elevado
índice de mitosis atípicas, así como la apoptosis de las
células tumorales que alternan con la presencia de abundantes células grandes, claras, con un núcleo central con
un halo que lo rodea, que presentan en su interior restos
celulares y que se corresponden con macrófagos titulares
benignos, que le confieren a la imagen el típico aspecto
de: "cielo estrellado", que ayuda en el diagnóstico de este tumor.
—2—
DISCUSIÓN
Los tumores linfoides de la órbita se presentan sin signos
de inflamación o dolor, en un 10-25 % se localizan en el
tejido linfoide extranodal: órbita, conjuntiva, párpados.
Es normal la presencia de acúmulos linfocitarios en conjuntiva y en los ácinos de la glándula lagrimal
Clínicamente debutan como una tumoración palpable,
indolora que provoca un desplazamiento del globo ocular o exoftalmos variable. Es frecuente que los pacientes
consulten en primer lugar por problemas palpebrales u
orbitarios. La incidencia de la diseminación extranodal
orbitaria en un linfoma sistémico varía entre el 2-7 %,
pudiendo suceder que la primera manifestación sea la
deformidad facial como el caso clínico presentado.
Aproximadamente un 60 % de los linfomas orbitarios
son secundarios y casi el 40 % de los pacientes con linfoma de los anexos oculares o extranodal tienen afectación
extraocular previa, concurrente o en los meses siguientes al diagnóstico. Entre los tumores primarios, más de
la mitad de los casos desarrollarán enfermedad diseminada, dependiendo del grado de malignidad.
2.- Es una patología poco frecuente en nuestro hemisferio, aunque puede aparecer como una enfermedad no
endémica.
3.- Se trata de una patología de aparición y crecimiento
rápido.
4.- Una de las formas más frecuentes de aparición de esta neoplasia es la forma extranodal.
5.- Una de las localizaciones mas comunes de este linfoma es la región retro - orbitaria.
REFERENCIAS
1. Robbins, Cotran, Kumar, Collins. Patología Estructural y
Funcional. Sexta Edición.
2. Juan Rosai. Ackermans. Surgical Pathology. Seventh Edition.
3. Magrath IT, Bhatia K. Pathogenesis of small noncleaved
cell lymphomas (Burkitt’s Lymphoma). In: Magrath IT, ed.
The non-Hodgkin’s lymphomas, vol. 1. London: Arnold:
1997:385-409.
4. Pedrosa César S, Casanova Rafael. Diagnóstico por imagen. Compendio de Radiología Clínica. ISBN 84-7605-3606. 2001.
El caso que nos ocupa se trata de un Linfoma No Hodgkin poco frecuente, conocido como: Linfoma de Burkitt,
una neoplasia maligna de alto grado,
Este tipo de linfoma fue descrito por vez primera en
1958 por Denis Parsons Burkitt (cirujano inglés en
Uganda, nacido en 1911) como una neoplasia maligna
de la mandíbula, localizada en Centroáfrica. Posteriormente, en 1965, O´Connor describió un linfoma en Norteamérica con características histopatológicas idénticas
a las de la dolencia africana.
Es un tumor sólido de linfocitos B caracterizado por células pequeñas no hendidas de apariencia uniforme. Se
clasifica como un linfoma LNH de alto grado, y uno de
los de mayor velocidad de crecimiento; incluso puede
llegar a duplicarse cada 24 horas.
Conclusiones:
1.- El Linfoma de Burkitt se trata de un Linfoma no
Hodgkin de alto grado.
—3—
ICONOGRAFÍA
Figura 1.- Foto del paciente antes de aparecer la tumoración (mes: Enero 2004).
Figura 2.- Foto del paciente en el momento en que se recibe en la consulta. (esta tumoración apareció en el mes de
Julio de 2004).
—4—
Figura 3.- Radiografía de cráneo indicada como parte de un survey óseo, obsérvese el aumento de parte blandas.
Figura 4.- Citología (BAAF) de adenopatía. Presencia de linfocitos inmaduros, atípicos. (HE 40x).
Figura 5.- Histología de Linfoma de Burkitt. Presencia de la típica imagen de "Cielo estrellado". (células que se
acompañan de un halo claro) (macrófagos) (HE 40x).
—5—

Linfoma de Burkitt. A propósito de un caso en el Hospital

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