Capítulo 34:Anomalías coronarias en la edad pediátrica

Capítulo 34:Anomalías coronarias en la edad pediátrica

Capítulo 34
Anomalías coronarias
en la edad pediátrica
Dimpna C. Albert Brotons
Unidad de Cardiología Pediátrica. Hospital Universitario Vall d’Hebrón
L
as anomalías coronarias representan un pequeño grupo de malformaciones con
una incidencia baja (el 0,6-1,3% de la población). En la primera clasificación,
establecida por Ogden en 1969, se describen alteraciones mayores, menores y
secundarias atendiendo a la anatomía pero no a la clínica. En 1986, Roberts determina cuatro grupos de anomalías coronarias mayores en adultos. El Comité de Cirugía
Cardiaca Congénita estableció en el año 2000 una clasificación con 7 grupos mayores
de anomalías coronarias, que pueden presentarse de manera aislada o en asociación
con anomalías estructurales cardiacas (cardiopatías congénitas [CC]). En la práctica,
interesa identificar aquellas anomalías coronarias con posibilidad de afectación clínica, tributarias de tratamiento, o que comporten variaciones en la estrategia quirúrgica
en las asociadas a CC. Las anomalías congénitas serán resultado de un origen anormal, un curso anormal, un número anormal, ausencia de ostium de una arteria coronaria o por conexiones anómalas de las arterias. Para ello, antes debemos conocer cuál
es la distribución normal de la circulación coronaria.
CIRCULACIÓN CORONARIA NORMAL
Según el modelo actual embriológico, pequeños vasos de la superficie del corazón se
fusionan y desarrollan hacia el interior para penetrar en la aorta y formar los vasos
coronarios. En condiciones normales, el flujo del miocardio se realiza a través de las
dos arterias coronarias principales que nacen de los senos aórticos derecho e izquierdo de Valsalva. De la coronaria izquierda nace la circunfleja y la descendente anterior, y la coronaria derecha da una pequeña rama conal y continúa con la descendente
posterior. En el 90% de la población, la coronaria derecha es la dominante, y la descendente posterior se extiende al ápex, a la parte posterior del septo interventricular y
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a la cara inferior del ventrículo y el nodo aurículo-ventricular (AV), dando la coronaria izquierda la circulación sólo de la pared libre del ventrículo izquierdo (VI) (Figura 1). Existen además pequeñas ramas intramurales que llegan al endocardio y pueden ser capaces de crecer y crear puentes entre ambas ramas. Dichas ramas se conocen
como colaterales.
CLASIFICACIÓN DE LAS
ANOMALÍAS CORONARIAS
PD
AVN
C
T
M
A
La clasificación de las anomalías coronarias, esquematizadas en la Tabla 1, se
desarrolla a continuación.
Congénitas
CS
P
AD
Figura 1. Diagrama de la circulación coronaria normal. A: aorta; AD: ascendente anterior; AVN: nodo atrioventricular;
C: circunfleja; CS: coronaria del seno;
M: mitral; P: pulmonar; PD: descendente
posterior; T: tricúspide.
En ausencia de cardiopatía
estructural
Origen de las arterias coronarias
derecha e izquierda del seno coronario
inapropiado
Asociado a muerte súbita, sobre todo cuando el ostium izquierdo nace del seno coronario derecho. El trayecto de la coronaria
transcurre entre los anillos aórtico y pulmonar, y durante el ejercicio se puede llegar a
provocar una compresión del recorrido de la coronaria, resultando en una isquemia aguda
e infarto secundario. El diagnóstico suele efectuarse en los estudios post mortem.
Origen anómalo de la coronaria izquierda
El origen anómalo de la coronaria izquierda (ALCAPA) también se conoce como síndrome de Bland-White-Garland y consiste en el nacimiento de la coronaria izquierda en el tronco de la arteria pulmonar (TAP). El paciente está asintomático durante el
periodo neonatal, pero, debido a que el TAP contiene sangre desaturada, a medida que
va disminuyendo la presión pulmonar, el miocardio se perfunde con sangre desaturada
a baja presión. Conforme las demandas de oxígeno del miocardio izquierdo aumentan, empieza una isquemia miocárdica que provoca fallo cardiaco e incompetencia
mitral secundaria, bien por anillo mitral dilatado o por infarto del músculo papilar
anterior mitral. Pueden ir apareciendo colaterales de la coronaria derecha a la izquierda, pero como la coronaria izquierda está conectada con la pulmonar (de menor presión) va apareciendo un robo con un shunt izquierda-derecha (corresponde a un shunt
bajo respecto al gasto cardiaco, pero elevado a nivel del flujo coronario).
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Tabla 1. Clasificación de las anomalías coronarias
En ausencia de cardiopatía estructural
Congénitas
• Alteraciones en la posición de las arterias coronarias:
– Origen de las arterias coronarias derecha e izquierda
del seno inapropiado
– ALCAPA
– ARCAPA
• Alteraciones en número:
– Arteria coronaria única
• Ausencia de ostium
– Atresia coronaria a nivel de un ostium
• Curso anormal coronario
– Arterias coronarias con trayecto intramiocárdico (puente)
• Conexiones anómalas de las arterias:
– Fístulas coronarias
Asociada a anomalías estructurales cardiacas
• Con la D-transposición de grandes arterias
• Tetralogía de Fallot/Atresia pulmonar y CIV
• Truncus arterioso
• Hipoplasia de cavidades derechas
Adquiridas
• Enfermedad de Kawasaki
• Post-cirugía de cardiopatías congénitas:
– Fístulas coronarias traumáticas
– Tras cirugía de tipo switch arterial
– Post-trasplante cardiaco
Asociadas a otras
entidades cardiacas
• MID
• MIH
ALCAPA: origen anómalo de la coronaria izquierda; ARCAPA: origen anómalo de la coronaria
derecha; CIV: comunicación interventricular; MID: miocardiopatía dilatada; MIH: miocardiopatía
hipertrófica
Esta cardiopatía puede ser aislada o estar asociada a otras CC: ductus, CIV, tetralogía de Fallot o coartación de aorta. La coronaria izquierda suele estar localizada, en la
mayoría de las ocasiones, antes de la bifurcación de las ramas pulmonares, en el seno
pulmonar izquierdo. La coronaria derecha suele estar dilatada.
Si existe hipertensión pulmonar, la perfusión del VI puede estar mantenida y prevenir la isquemia. Sin embargo, la mayoría de las veces provoca isquemia y fibroelastosis endomiocárdica difusa del VI.
En el electrocardiograma (ECG) observaremos un patrón característico en la mayoría de los casos: onda Q en las derivaciones I, y avL y alteraciones de la repolarización
difusa de v4 a v6 (Figura 2). El diagnóstico puede hacerse por ecocardiografía (ECO)
(Figura 3) en la actualidad, aunque ocasionalmente debemos recurrir a la coronario485
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grafía para su diagnóstico
exacto. En la ECO observaremos la ausencia de
implantación del ostium
izquierdo en el anillo aórtico (en un corte transversal, dato no patognomónico), pero el diagnóstico
definitivo será el hallazgo
de un flujo diastólico por
Doppler-color en el TAP
(descartándose la existenFigura 2. ECG característico en origen anómalo de la
cia de una insuficiencia
coronaria izquierda (ondas Q en DI, avL y precordiales
pulmonar o un ductus), que
izquierdas).
corresponde al flujo de drenaje de la coronaria izquierda en el TAP (Figura 3). Otro dato orientativo será la existencia de flujos por Dopplercolor dentro del septo, que pueden corresponder a las colaterales coronarias existentes.
El tratamiento ideal y definitivo consistirá en la reimplantación de la coronaria
izquierda en el anillo aórtico.
Origen anómalo de la coronaria derecha
El origen anómalo de la coronaria derecha (ARCAPA) es una anomalía infrecuente
que consiste en el nacimiento de la coronaria derecha de la arteria pulmonar. Su diag-
Figura 3. Plano transversal ecocardiográfico donde se observa la salida de la coronaria
izquierda del tronco de la arteria pulmonar (ALCAPA).
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nóstico puede ser por soplo sistólico o continuo con antecedentes de angina. En un 7%
se ha descrito muerte súbita asociada. En las series descritas de casos aislados, el diagnóstico se puede hacer por ECO, en la que se objetiva una coronaria izquierda dilatada, con presencia de las colaterales entre ambas coronarias, confirmándose por angiografía el diagnóstico. El tratamiento consiste en la reimplantación, por intervención
quirúrgica, de la arteria coronaria derecha.
También se han descrito anomalías en la implantación de la descendente anterior o la
circunfleja que nacen de la arteria pulmonar, pero son variantes muy excepcionales.
Arteria coronaria única
En un 40% de los casos está asociada a otras CC de tipo tetralogía de Fallot, truncus
arterioso y válvulas aórticas bicúspides. Puede nacer del seno derecho o izquierdo,
puede no dar síntomas en ausencia de ateromas, pero se ha registrado muerte súbita
en un pequeño número de casos, sobre todo cuando una rama pasa entre el anillo aórtico y el infundíbulo del ventrículo derecho (VD).
Atresia coronaria/Estenosis coronaria
La total ausencia de arteria coronaria extramural es rara y la mayoría de las veces está
asociada a atresia pulmonar y atresia aórtica.
La estenosis o atresia del ostium coronario izquierdo es una de las anomalías coronarias más raras. Las ramas distales suelen ser normales y desarrollan colaterales de
la arteria coronaria derecha. Los síntomas (muerte súbita, angina, infarto o fallo cardiaco) se pueden presentar a cualquier edad.
Arterias coronarias con trayecto intramiocárdico (puente)
Las arterias coronarias principales tienen un trayecto epicárdico, pero a veces pueden penetrar en el miocardio y ocasionar lo que se conoce como “puente” miocárdico.
Estos puentes no suelen ser funcionalmente patológicos, pero se han descrito compresiones ocasionales que provocan anginas. El diagnóstico se hace por coronariografía.
Fístulas coronarias
Son conexiones entre una arteria coronaria y una cámara intraventricular. Con mayor frecuencia, el VD suele ser el sitio de drenaje. Pueden ser pequeñas o dilatadas y sinuosas, con
uno o varios sitios de drenaje. Las fístulas pequeñas no tienen repercusión hemodinámica,
pero las grandes provocan sobrecarga de volumen. Se trata de un shunt izquierda-derecha
y puede llegar a crear insuficiencia cardiaca. En ocasiones, si el robo es elevado, las fístulas
pueden producir isquemia del territorio dependiente de la circulación distal. El tratamiento consiste en ligar la fístula en su zona proximal sin provocar afectación de la circulación
coronaria distal, o en la zona de la cámara de drenaje. Recientemente se han descrito cierres
de fístulas mediante cateterismo intervencionista, con coils, sobre todo en adultos.
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Anomalías coronarias en la edad pediátrica
Asociadas a anomalías estructurales cardiacas
Con la D-transposición de grandes arterias
El patrón coronario es muy importante para la corrección anatómica de esta cardiopatía; de ahí la importancia de su reconocimiento previo. Cuando va asociada a CIV o
con disposición de vasos de lado a lado (más frecuente en el caso de una doble salida
del VD con CIV relacionada con la arteria pulmonar, malformación llamada de Taussig-Bing), son habituales las anomalías coronarias o patrones coronarios más desfavorables para la corrección anatómica.
Tetralogía de Fallot/Atresia pulmonar con CIV
En un 4-5% la descendente anterior nace de la coronaria derecha y pasa atravesando el
tracto de salida ventricular derecho. Si las arterias coronarias mayores cruzan el tracto de salida del VD, la cirugía correctora puede ser muy difícil y precisará la colocación de un conducto extracardiaco para conseguir la conexión del VD con las ramas
pulmonares.
Truncus arterioso
Si la válvula truncal tiene más de 3 cúspides, las anomalías coronarias son frecuentes.
Es más usual que la coronaria izquierda nazca del seno posterior, pero puede existir
un ostium gigante simple o dos muy próximos.
Hipoplasia de las cavidades derechas
En las formas de VD hipertróficos sin apenas cámara intraventricular, las anomalías
suelen estar asociadas a estenosis de los ostia coronarios, apareciendo sinusoides coronarios en el VD que rellenan retrógradamente la circulación del VI (en dichas situaciones, se prohíbe la descompresión del VD, pues provocaría isquemia miocárdica).
Adquiridas
Enfermedad de Kawasaki
Esta enfermedad (o síndrome), de causa todavía no aclarada (se habla de causa vírica
por su periodicidad, pero también tóxica), provoca una microvasculitis en los primeros 10 días y afecta particularmente a la circulación coronaria. La miocarditis aparece
en las primeras 3-4 semanas debido a un infiltrado mononuclear y un edema inflamatorio dentro del miocardio y del sistema de conducción. La vasculitis tiende a persistir
en las paredes de arterias de mediano tamaño, especialmente las arterias coronarias, y
provoca una progresiva fibrosis en la íntima, la media y la adventicia de la pared, con
lo que se pierde la elasticidad. Estos cambios son más pronunciados en la zona proxi488
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mal de las coronarias, provocados por el estrés hemodinámico. En un 15-20% de los
pacientes no tratados o tratados sólo con ácido acetilsalicílico (AAS), existen anomalías de las coronarias durante el proceso agudo de la enfermedad. La dilatación y los
aneurismas tienden a desaparecer pasados 1-2 años en más del 50% de los pacientes
con aneurismas iniciales, sobre todo si eran aneurismas de diámetro inferior a 8 mm.
Se cree que ello se debe a proliferación intimal. Puede producirse muerte súbita, sobre
todo en las primeras 6-8 semanas, secundaria a rotura de aneurismas, miocarditis o
trombosis coronaria. La trombosis parece deberse al incremento del recuento plaquetar y al daño del endotelio.
Inicialmente el tratamiento consistió en AAS a dosis altas, para disminuir la inflamación, seguido de tratamiento con AAS a dosis de tratamiento antiplaquetario durante 6-8
semanas. Desde la introducción de las gammaglobulinas (dosis única de 2 g/kg o 4 dosis
diarias de 400 mg/kg) en el tratamiento precoz de esta enfermedad a mediados de los
años ochenta, se observó que los parámetros inflamatorios disminuían rápidamente y
que las complicaciones coronarias prácticamente desaparecían. Si se advierten aneurismas coronarios, el tratamiento con AAS debe efectuarse indefinidamente.
Post-cirugía de cardiopatías congénitas
Fístulas coronarias traumáticas post-cirugía
Complicaciones post-cirugía switch arterial
Entre las complicaciones posquirúrgicas tenemos las derivadas de la reimplantación
coronaria tras la cirugía de la corrección anatómica de las transposiciones. En la actualidad, los problemas derivados en edad adulta de esta cirugía todavía están empezando, dado que esta técnica se viene realizando desde 1975. También se han descrito
casos aislados de estenosis de los ostia, trombosis e hipodesarrollo de la circulación
coronaria, con la consecuente miocardiopatía secundaria.
Post-trasplante cardiaco
Una de las complicaciones más temidas del trasplante cardiaco es el rechazo crónico,
que se manifiesta con una vasculopatía generalizada de la circulación coronaria que
termina provocando fallo funcional del injerto.
Asociadas a otras entidades cardiacas
Miocardiopatía dilatada
Ante cualquier MID siempre se deben descartar anomalías congénitas coronarias que
sean las causantes de dicha entidad; de ahí que se plantee la realización de coronariografía que confirme una circulación coronaria normal en los pacientes afectos de
MID.
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Anomalías coronarias en la edad pediátrica
Miocardiopatía hipertrófica
La MIH septal asimétrica suele ir asociada a estenosis anatómicas o funcionales de
las ramas coronarias en la pared del septo interventricular, que son causantes del dolor
recidivante de estos pacientes, en ausencia de obstrucción subaórtica.
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