Presentación Caso. Salma Machan. Metástasis cutáneas de linfoma

Presentación Caso. Salma Machan. Metástasis cutáneas de linfoma

Metástasis cutáneas de linfoma de Burkitt
en dos pacientes inmunodeprimidos
Salma Machan, Claudia Bernárdez Guerra, Federico Germán Feltes
Guzmán, Úrsula Pielasinski Rodríguez, Juan María Revelles Martínez,
Inmaculada Alcaraz León, Socorro María Pinilla Rodríguez1, Carlos
Santonja1, Elena Prieto2 ,Luis Requena Caballero
Servicios de Dermatología, 1Anatomía Patológica y 2Hematología
Fundación Jiménez Díaz. Universidad Autónoma de Madrid
Caso 1
Varón de 20 años VIH+ con linfoma/leucemia de
Burkitt con un nódulo asintomático en cuero
cabelludo de 5 meses de evolución
Caso 2
Varón de 52 años VIH+ con varios nódulos en
cuero cabelludo, visión borrosa y fiebre
CD45
CD20
CD10
Bcl2
MUM1
Ki67
CD56
CD3
CD138
EBER
IgM
CD30
CD123
HHV8
Bcl6
Adipofilina
CD20
Ki67
CD30
EBER
Bcl6
Bcl2
Estudio molecular
Traslocación recíproca de MYC t(8q24) en los
dos casos
Ausencia de traslocaciones de Bcl2 y Bcl6
Diagnóstico
•  Metástasis cutánea de linfoma de Burkitt
Caso 1
•  Pruebas complementarias
–  Biopsia-cilindro de médula ósea: positivo
–  Punción lumbar: negativo
•  Tratamiento
–  Quimioterapia convencional
–  Rituximab
–  Trasplante autólogo de progenitores hematopoyéticos
•  Evolución
–  Progresión de la enfermedad y exitus a los 9 meses
Caso 2
•  Pruebas complementarias
–  Analítica sanguínea: 22.700 leucocitos, LDH 4288
–  Frotis de sangre periférica: células atípicas con con núcleo
irregular con uno o varios nucleolos y citoplasma basófilo y
vacuolizado.
–  Biopsia-cilindro de médula ósea: positivo
–  Punción lumbar: positivo
–  RMN: uveítis posterior y afectación meníngea
Caso 2
Caso 2
Caso 2
Caso 2
•  Tratamiento
–  TARV
–  Quimioterapia convencional
–  Rituximab
•  Evolución
–  Biopsia-cilindro de médula ósea y punción lumbar negativos,
pruebas de imagen sin hallazgos
–  Buena respuesta tras 1 año de seguimiento
Linfoma de Burkitt
Clínica
•  Tres variantes clínicas
Endémico
Esporádico
Asociado a
inmunodeficiencia
África ecuatorial
Todo el mundo
VIH+
Niños
Niños y adultos
Adultos
VEB 100%
VEB 30%
VEB 25-40%
Mandíbula y otros huesos
faciales
Masa abdominal y otros
Afectación ganglionar y
médula ósea
Cancer 1998; 82:756-74
Sexo/ FR
Edad HIV
Metastasis
cutánea
Afectación sistémica
EBV
Tratamiento Supervivencia
Nadal
1994
H2
Vertical
No especifica
LCR+, MO+, TC normal
DC
QT
14 m
Calza
2001*
H 35
DC
Cuero
cabelludo
Adenopatías mediastínicas,
pared gástrica
DC
QT +
TARV
Vivo a
los 6 m
Manfredi H 36
2003*
Sexual
Cara, cuero
cabelludo y
otros
MO+, gastro-duodenal,
gingivo-bucal, pulmonar
DC
QT +
TARV
11 m
Jacobson
2006
H 50
DC
Ingle y muslo
izquierdos
(cicatriz)
Adenopatía inguinal izquierda
DC
DC
DC
Berk
2008
H 25
DC
Placa erosiva Adenopatía axilar izquierda,
en axila, tórax músculos, fundus gástrico,
y abdomen.
LCR-
DC
QT +
TARV
11 m
Corti
2010
H 44
ADVP
Cara
Sistémico, hígado
No
Ninguno
20 d
Caso 1
H 20
DC
Cuero
cabelludo
Adenopatías cervicales y
axilares. SNC. Carcinomatosis
peritoneal. SP+, MO+
No
9m
Caso 2*
H 41
Sexual
Cuero
cabelludo
Meningitis linfomatosa y
uveitis, adenopatías axilares,
LCR+,MO+
No
QT+TARV
+Rituximab
+TPH auto
QT +
TARV
+Rituximab
Vivo a
los 12 m
ADVP: Adicto a Drogas por Vía Parenteral; DC: Desconocido; QT: Quimioterapia; TARV: Terapia antirretroviral; TPH:
transplante de progenitores hematopoyéticos
Plenary Paper
LYMPHOID NEOPLASIA
Treatment factors affecting outcomes in HIV-associated non-Hodgkin
lymphomas: a pooled analysis of 1546 patients
Stefan K. Barta,1 Xiaonan Xue,1 Dan Wang,1 Roni Tamari,2 Jeannette Y. Lee,3 Nicolas Mounier,4 Lawrence D. Kaplan,5
Josep-Maria Ribera,6 Michele Spina,7 Umberto Tirelli,7 Rudolf Weiss,8 Lionel Galicier,9 Francois Boue,10
Wyndham H. Wilson,11 Christoph Wyen,12 Albert Oriol,6 José-Tomás Navarro,6 Kieron Dunleavy,11 Richard F. Little,11
Lee Ratner,13 Olga Garcia,6 Mireia Morgades,6 Scot C. Remick,14 Ariela Noy,2 and Joseph A. Sparano1
1
Albert Einstein Cancer Center, Bronx, NY; 2Division of Hematological Oncology, Memorial Sloan-Kettering Cancer Center and Weill Cornell Medical
College, New York, NY; 3Department of Biostatistics, University of Arkansas, Little Rock, AR; 4Groupe d’Etude des Lymphomes de l’Adulte (GELA), France;
5
Adult Lymphoma Program, Division of Hematology-Oncology, University of California, San Francisco, CA; 6ICO-Hospital Germans Trias i Pujol, Jose
Carreras Research Institute and PETHEMA Group, Badalona, Spain; 7Department of Medical Oncology, National Cancer Institute, Aviano, Italy; 8Private
Practice for Hematology and Oncology, Bremen, Germany; 9Departments of Clinical Immunology, Hopital St. Louis, Assistance Publique-Hopitaux de Paris,
Paris, France; 10Service de medecine interne et d’immunologie, Hopital Antoine Beclere, Clamart, France; 11Metabolism Branch and Clinical Investigations
Branch, National Cancer Institute, Bethesda, MD; 12Department of Medicine, University Hospital Cologne, Cologne, Germany; 13Division of Oncology,
Washington University, St. Louis, MO; and 14Mary Babb Randolph Cancer Center, West Virginia University, Morgantown, WV
Limited comparative data exist for the treatment of HIV-associated non-Hodgkin lymphoma.
We analyzed pooled individual patient data for 1546 patients from 19 prospective clinical
trials to assess treatment-specific factors (type of chemotherapy, rituximab, and con• Rituximab use is associated
current combination antiretroviral [cART] use) and their influence on the outcomes
with significant improvement
complete response (CR), progression free survival (PFS), and overall survival (OS). In
in all outcomes for patients
our analysis, rituximab was associated with a higher CR rate (odds ratio [OR] 2.89;
with HIV-associated CD20P < .001), improved PFS (hazard ratio [HR] 0.50; P < .001), and OS (HR 0.51; P < .0001).
positive lymphomas.
Compared with cyclophosphamide, doxorubicin, vincristine, and prednisone (CHOP),
• Infusional EPOCH
initial therapy with more dose-intense regimens resulted in better CR rates (ACVBP
chemotherapy is associated
[doxorubicin, cyclophosphamide, vindesine, bleomycin and prednisolone]: OR 1.70;
with better overall survival in
P < .04), PFS (ACVBP: HR 0.72; P 5 .049; “intensive regimens”: HR 0.35; P < .001) and OS
patients with AIDS-related
(“intensive regimens”: HR 0.54; P < .001). Infusional etoposide, prednisone, infusional
diffuse large B-cell lymphoma vincristine, infusional doxorubicin, and cyclophosphamide (EPOCH) was associated with
(DLBCL).
significantly better OS in diffuse large B-cell lymphoma (HR 0.33; P 5 .03). Concurrent
use of cART was associated with improved CR rates (OR 1.89; P 5 .005) and trended
toward improved OS (HR 0.78; P 5 .07). These findings provide supporting evidence for current patterns of care where definitive
evidence is unavailable. (Blood. 2013;122(19):3251-3262)
Key Points
Introduction
Conclusiones
-  Presentamos dos nuevos casos de metástasis cutáneas de
linfoma de Burkitt en pacientes VIH+
-  Las metastasis cutáneas de linfoma de Burkitt en VIH+
pueden presentarse en forma de nódulos en cara y cuero
cabelludo o en la vecindad de adenopatías
-  Su presencia es un signo de mal pronóstico con una
superviviencia entre 20 días y 14 meses en los casos
descritos
Gracias