fallo hepático fulminante - Servicio de Medicina Interna del Hospital

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FALLO HEPÁTICO FULMINANTE
Jorge Valdivia
R1 UCI
Definición FHF
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• Emergencia médica (mortalidad >80%). Transplante Hepático.
• Rápido desarrollo de una disfución hepatocelular grave acompañada por
encefalopatía, en ausencia de enfermedad hepática previa o en
enfermedad hepática bien compensada.
– Desarrollo de encefalopatía en las primeras 8 semanas desde inicio de
los síntomas de disfunción hepática.
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• Clasificación:
– Hiperagudo: 0-7d → Supervivencia 36%
– Agudo: 8-28d → 7%
– Subagudo: 29d-12sem → 14%
8sem.
Etiología
Dx etiológico 60-80%
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1. Tóxicos:
– Paracetamol (suicida/enf.hepática/fcos cit.P450).
• Inglaterra: 50-70%
• EEUU: 30%
• España: poco frecuente.
– Amanita Phalloides.
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2. Virus hepáticos:
– VHB: 1%
– VHB + VHD: 50% de FHF
– VHA: 0.35%
– VHE: no en nuestro medio (embarazadas).
– VHC: raro excepto si se asocia a VHA.
– Otros raros: Epstein-Barr, CMV, VHS, V. Zoster.
3. Vascular: trombosis vena porta, Sd. Budd-Chiari…
4. Metabólica: Enf. Wilson, Sd. Reye, hígado graso del embarazo.
5. Miscelanea: infiltración maligna del hígado, sepsis, hepatitis autoinmune.
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Etiología
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• Estudio 17 Hospitales en EEUU (1998-2001):
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– Sobredosis de Acetaminofen (Paracetamol): 39%
– Indeterminada: 17%
– Reacciones idiosincráticas a drogas: 13% (Amoxi-Clav.)
– Virus hepatitis A o B: 12%
MEG, astenia y
alteraciones digestivas
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Clínica
ENCEFALOPATIA
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ICTERICIA
Recuperación espontanea:
65-70%
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Si >2sem: HT.Portal= ascitis, hemorragia…
40-50%
<20%
Clínica
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Somnolencia
Comportamiento
inapropiado
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– Sustancias N → Amonio
– Tto: Lactulosa, neomicina, paromomicina.
Bradipsiquia
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• Encefalopatía hepática:
Coma
Complicaciones
Edema cerebral: principal causa de muerte.
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75-80% Encefalopatia grado IV.
Mecanismo desconocido: degeneración osmótica de astrocitos, alteración metabolismo celular,
alteraciones en flujo sanguíneo cerebral…
Clínica: ↑PIC.
– Triada de Cushing: HTA, bradicardia y respiración irregular.
– NRL: hipertonía, hiperreflexía y alteración respuesta pupilar.
• Monitorización (sensor de PIC): encefalopatía grado III y IV (previo TAC).
– PIC < 20 mmHg.
– PPC (PAM—PIC) > 50 mmHg.
-Epidural: 4% C / 1% M.
• Manejo:
-Subdural: 20% / 4%
Complicaciones
– Mínimo estimulo sensorial.
-Intraparenquimatoso: 22% / 5%
Fiabilidad
– Control riguroso de fluidos.
-Intraventricular: +++
– Cabecero a 30º (excepto si PPC < 50).
– Hiperventilación (VC cerebral/ PaCo2 25-30).
– Agentes osmóticos (Manitol 0.5-1g/kg).
– Coma inducido por Tiopental.
– Dexametasona: no efectiva.
– Medidas experimentales: hipoTª, hiperNa, indometacina… Métodos de sustitución
hepática transitoria: transplante hepático auxiliar, transplante aislado de hepatocitos,
soporte extracorpóreo bioartificial.
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Edema cerebral
Complicaciones
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• Fallo renal agudo:
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– 30-50% de los pacientes (75% si Paracetamol).
– Patogenesis: desconocida (cambios hemodinámicas intrarrenales).
– Hiperbilirrubinemia: escasa bilirrubina en orina.
• Infección y sépsis:
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– Tracto respiratorio, urinario y sangre.
– Degeneracion inmunológica: ↓complemento, opsonización / ↑translocacion bacterias
intestinales / disfunción leucocitos / alteracion celulas Killer.
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• Alteraciones metabólicas: hipoglucemia (+40%)y acidosis metabólica.
↓Na y K.
• Coagulopatía: hemorragias digestivas.
• Complicaciones pulmonares: edema e infección (30%)
• Fallo multiorgánico.
Medidas generales
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Monitorización.
Dieta baja en Proteínas /Nutrición parenteral total.
Corrección de la hipoglucemia.
Prevención y tto encefalopatía: Lactulosa (discutible).
↓HD por úlceras de estrés: Sucralfato.
Intubación: Grado III-IV, alt. Oxigenación.
Inestabilidad hemodinámica: catéter de Swan-Ganz.
Alt. función renal:
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– Prevención: TA, tto precoz infecciones , no nefrotóxicos.
– Volemia, diuréticos, dopamina. Hemofiltración.
• Coagulopatía: plasma fresco congelado (si hemorragia activa o PIC).
• Infecciones:
– Medidas preventivas: seguimiento microbiológico frecuente.
– AB empírica precoz y agresiva ante mínima sospecha.
Tratamiento específico
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• Transplante hepático: Urgencia 0.
• Toxicidad por Paracetamol: N-AcetilCisteina.
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• Estudio: 173 pacientes con FHF (no paracetamol). Tratados con N-acetilcisteina →
↑supervivencia sin trasplante (40% vs. 27%).
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• VHB: terapia antiviral.
• Amanita Phalloides: emesis, aspiración SNG. Carbón Activado.
Laxantes (sulfato magnésico). Penicilina G (desplaza a la
amanitina de su unión a las proteínas plasmáticas,
permitiendo su eliminación renal). Forzar diuresis (furosemida
o manitol). Depuración extracorpórea.
• Sd. Budd-Chiari: Shunt portosistémico.
• Herpes Virus: Aciclovir.
Trasplante hepático
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• Supervivencia al año mayor del 80%.
• King´s College Hospital (Londres): 588 pacientes con
FHF entre 1973-1985.
King´s College Criteria
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• Revisión de 14 estudios de FHF por Paracetamol:
– Sensibilidad 58%
– Especificidad 95%
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• Estudio de 145 pacientes con FHF por paracetamol no trasplantados, para
mortalidad:
– VP+88%
– VP - 65%
Criterios son mejores para predecir pacientes con peor pronostico.
• Por otras causas:
– VP+79%
– VP - 50%
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• Revisión de 18 estudios No-Paracetamol:
– Sensibilidad 68%
– Especificidad 82%
Pronóstico
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• Variables predictivas de recuperación espontánea:
– Grado de encefalopatía:
• I y II: 65-70%
• III: 40-50%
• IV: <20%
– Edad:
• <10 y >40 : menor.
• Entre 10 y 40: mayor.
– La causa:
• Paracetamol, VHA o VHB: mayor.
• Reacciones a drogas o enf. De Wilson: menor.
– Tiempo de Protrombina.
Bibliografía
Acute liver failure: Definition and etiology. Prognosis
and management. Author: Eric Goldberg, Sanjiv Chopra.
•
Patient selection for liver transplantation. Authors:
Lorna M Dove, Robert S Bronwn.
•
Fallo hepático fulminante. Autor: J.C.Montejo y
P.Novillo Fertrell.
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CAQ CORNER
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Fulminant Hepatic Failure. Author: David A. Sass and
A.Obaid Shakil.
Último Caso en León
M.I: fiebre + amigdalitis + adenopatías.
•
Microbiologia: Virus de Epstein Barr IgM +
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Varón de 16 años.
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•
A la semana desarrolla Fallo Hepático (ictericia) e Insuficiencia Renal.
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•
Hemograma: Hb 9.6, VCM 89, HCM 34.5, Leucos 12.400 (Segmentados 56%, Linfocitos 24%, Cayados
15%, Monocitos 3%).
•
Coagulación: Tasa Protrombina 68%, INR 1.33, Dimero D 10.275.
•
BQ: Glucosa 109, Urea 100, Cr 2.06, Na 117, K 4.7, Ca 6.3, F 5.1, CK 479, CKMB 41, Amilasa 146, GOT
3884, GPT 1165, LDH 4517, BT 12.6, BD 8.2, BI 4.4, Procalcitonina 42.25, PCR 189.
•
Rx tórax: derrame pleural dcho.
Tratamiento:
•
Dieta protectora hepática.
•
No O2.
•
Reposición Na.
•
Pantoprazol.
•
Duphalac.
•
Vitamina K cada 12 horas.
•
Seguril.
•
Cefota + Metro
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Gracias por vuestra
atención